Dra. Yessenia Castro G.Pediatria

UIDEHMQ

CARDIOPATIAS

CIANOTICAS

Fetal Circulation

Shunts:1. Placenta2. Ductus Venosus3. Foramen Ovale4. Dustus Arteriosus

Normal Post-NatalCirculation

Concepto

0 3 Formación 10 Crecimiento y 38 sem

de órganos maduración

Malformaciones que se producen entre las 8 - 10 sem. de gestación

Corto circuitos fetales

• Conducto venoso: Ligamento venoso

• Foramen oval: Cierre funcional al nacer, el anatómico es 2-5 años ?

• Conducto arterioso: Cierre funcional a las 12 – 16 horas, al anatómico es las 4 – 8 semanas

Hb=5gm/100ml

O2 sat. 88-90%

Cianosis no es igual a hipoxiaSangre venosa de la cava sale por la aorta sin pasar por los pulmonesNo mejora con O2

Características Generales

• Shunt de cavidades Derecha a Izquierda

• Cianosis: (Sat < 85%)

• Acidosis metabólica por hipoxia tisular

• Poliglobulia

• Disnea (al disminuir el flujo pulmonar)

• Hipocratismo digital

HISTORIA CLINICA

• Periodo perinatal: contactos teratógenos, antecedentes familiares, factores de riesgo

• Neonatal y lactante: falta de medro, dificultad para alimentarse, sudoración excesiva

• Dificultad respiratoria, cianosis o palidez extrema, retracciones torácicas, pulso irregular, diferencias de pulsos entre MMSS y MMII.

CIANOSIS CENTRAL

Distress respiratorio

Po2 arterial

No Si

Cardiopatía congénita

N

T. Hiperoxia

< 150 mm Hg > 150 mm Hg

Enf. Pulmonar - PCF

100 mm Hg

Cardiopatías Congénitas Cianóticas

Flujo pulmonar

T. Grandes vasosTronco arterioso comúnD. V. Pulmonar anómaloV. Derecho salida doble

Flujo pulmonar

Tetralogía de FallotAtresia pulmonar

Enfermedad de EbsteinHipoplasia v. Derecho

Atresia tricuspidea

PREVALENCIA EXTERIOR- ECUADOR PATOLOGIA PREVALENCIA

EXTERIOR %ECUADOR%

TGV 2,7 0.8

TRON CO ARTERIOSO 0.9 0.3

TETRALOGIA FALLOT 3.5 2.2

DVANP 0.4 0.4

ATRESIA TRICUSPIDE CON ESTENOSIS PULMONAR

1.3 2.41

TETRALOGIA DE FALLOT

• 4-10 % de cardiopatías cianóticas • Afecta por igual a ambos sexos.• El riesgo en hermanos es del 3%.

▫ S.Down con prevalencia del 50%.▫ El 15 % delección del cromosoma (22q11).

1. Defecto septal ventricular 2. Obstrucción tracto salida ventricular

derecha3. Cabalgamiento de la aorta4. Hipertrofia ventricular derecha

Right to left shunt through ventricular septal defect

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT• FALLOT ROSADO

▫ Es estenosis pulmonar leve, shunt de I a D: Confusión con CIV

▫ Asintomáticos

▫ R2 normofonñetico, soplo holosistólico tipo regurgitación en 3-4 EII (CIV)

▫ Cianosis leve

FALLOT MALA ANATOMIA QUE REQUIERE DUCTUS PARA V IVIR

Encuclillamiento

7. Aumento de RVS

8. Disminye retorno venoso

FALLOT MALA ANATOMIA CON CIANOSIS GRAVE PROGRESIVA

10.R2 hipofenético y sin soplos

FALLOT DE MODERADA ANATOMIA

12.Cianosis, cansancio a la alimentación, irritabilidad, crisis hipóxicas con el baño o con

deposición

13. R2 único ligeramente hipofonéfico con soplo holosistólico eyectivo en BEI increscendo desde

foco pulmonar

(a la Rx corazón en sueco)

Estenosis Infundibular

Dificultad vaciamiento VD

Hipoplasia AP y ramas

Oligohemia pulmonar

p° VD hipertrofia VD

RV pulmonar

shunt D-I por CIV

Insaturación arterial

hipoplasia AI y VI

Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN

TETRALOGIA DE FALLOT

• ECG: hipertrofia VD.

• Rx: Corazón en sueco:

▫ Hipertrofia VD (redondeo punta), excavación

del tronco de la pulmonar (estenosis

infundibular). Oligohemia. Cayado Ao a la

derecha en el 20% de los casos.

• ECO diagnóstico.

Tetralogy of Fallot

CRISIS ANOXICAS

PCO2 - HCO3ACIDOSIS METABOL

1. Reconocerle

1 Mantener en brazox de la madre

2. Posición genupectoral

3. FiO2 30-40%

4. Sedación con morfina, 0.1-0.2 mg/kg

i-m o e-v

5. Corrección acidosis, Bicarbonato de

Na, 1 a 2 mEq/kg ev

6. Corrección anemia (mantener Hb

15 mg/dl)

7. Propanolol 2-4 mg/kg/día vo,

prevención 2° crisis.Si aún no cede, con niño crítico :

Qx paliativa de Blalock

Tratamiento definitivo T. De Fallot: Cirugía con resección de porción estenótica, y

“parchar” CIV con trozo pericardio

Si crisis no cede: Repetir morfina ev,

propanolol 0.01 a 0.25/kg ev , fenilefrina

0.02 mg/kg ev, ketamina 1 a 3 mg/kg ev

CRISIS ANOXICAS TRATAMIENTO

C ir u r g ia P a lia t iv a

C ir u r g ia C o r r e t iv aC ir u r g ia C o r r e t iv a

Modified Blalock-Taussig

Shunt

Central ShuntRepair of

Tetralogy of Fallot

Tetralogía de Fallot

5% of congenital heart disease

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

Circulación en paralelo en D-TGA

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS• Circulación en paralelo

• Clínica:

▫ Cianosis progresiva porque se cierra

▫ Si es con CIA CIV cianosis leve con insuficiencia cardiaca

▫ Cansancio al alimentarse

▫ Si es Grave HTP dependiendo del flujo y presión

▫ R2 único mas audible en foco tricusoedeo más soplo

del ductus

HALLAZGOS• Rx de Tórax:

1) imagen del corazón en

huevo; cardiomegalia.

2) Ausencia de Timo.

3) Hiperemia pulmonar.

•Al nacimiento todavía el Ductus

esta abierto por lo que se dan

PGs+O2.

•Si el foramen oval se cierra se

puede hacer una Septotomía de

Rashkind.

•El Tto definitivo es el switch

arterial(entre 7-10 días)+

reanastomosis de las coronarias, si

no el VI se va achicando ya que es

venoso.

Transposición de Grandes vasos

TRANSPOSICION GRANDES VASOS

Sin CIV con tabique integro: Safena, VCS, AD, fosa oval, aurñicula izquierda: se infla balón y se rompa tabique

TGV

Patent Foramen Ovale Patent Ductus Arteriosus

ATRESIA PULMONAR1. Aumento de presion en

auricula derecha

2. Foramen oval permeable

3. Salida sangre al corazon izquierdo

4. Apertura del conducto arterioso (infusion de prostaglandina E)

ATRESIA PULMONAR CON CIV

• Válvula pulmonar Atrésica, rudimentaria

o falta.

• Tronco pulmonar Atrésico o hipoplásico

• Gasto cardíaco derecho Aorta

• Flujo pulmonar CAP

• Pronóstico Desarrollo de arterias

pulmonares.

CLINICA

• Cianosis progresiva

• Soplo sistólico evidente.

• R1 seguido de chasquido.

• R2 hiperfonético

• Hiperflujo pulmonar

• Insuficiencia cardíaca

HALLAZGOS• Rx tórax

▫ Hipertrofia ventriculo derecho

▫ Flujo pulmonar disminuido

• EKG

▫ Hipertrofia VD

Tratamiento

• Depende Segmento de tronco pulmonar

• Tamaño de arterias pulmonares

• Dos opciones:

▫ Derivación aorta pulmonar Blalock – Taussig

▫ Conexión directa VC y arteria pulmonar

• Reparación completa

▫ Cierre del CIV

▫ Colocación de homoingerto arteria pulmonar.

ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE

INTERVENTRICULAR INTEGRO

• Valvas pulmonares fusionadas Membrana

• presión en AD Agujero oval

• Gasto bombeado hacia la aorta

• Flujo pulmonar CAP

• VD Hipoplásico

CLINICA

• CAP Cierra

• Cianosis intensa y dificultad respiratoria.

• R2 único y fuerte.

• No soplos Sistólico o continuo secundario.

• Fallece en 1ra semana

TRATAMIENTO

• PG E1 CAP

• Valvulotomía pulmonar

• Derivación aorto pulmonar

• Estimular crecimiento de cavidades derechas.

• Perfusión coronaria Pronóstico

• Complicaciones:

▫ Arritmias

▫ Isquemia coronaria

▫ Muerte súbita

ANOMALIA DE EBSTEIN• Atrialización del ventriculo derecho

• Implantación baja de tricuspide con

insuficiencia leve, mod y grave

CLINICA• Gravedad de obstrucción de salida

• Precordio abombado

• Impulsión paraesternal derecha

• Frecuentes Trastornos del ritmo cardíaco

▫ Numerosas extrasístoles

▫ Taquicardia paroxística

• Cianosis

• Policitemia

• Soplo holosistólico Regurgitación tricuspidea.

• Ritmo de galope

• Muerte Insuficiencia cardíaca e hipoxemia

HALLAZGOS• Rx Tórax

▫ Normal a cardiomegalia masiva

▫ Vascularización normal o escasa.

• EKG

▫ Bloqueo de rama derecha

▫ Ondas P normales, altas o anchas.

▫ Intervalo P-R normal o

• Ecocardiograma

▫ Desplazamiento de válvula

▫ AD dilatada

▫ Obstrucción de salida del VD.

• Cateterismo

▫ Grana AD

▫ Anomalía de la válvula.

PRONOSTICO Y TRATAMIENTO

• Es variable.

• Síntomas y cianosis refractarios Malo

• Tratamiento

▫ PG

▫ Cierre Wx de válvula

▫ Septectomía auricular

▫ Derivación aorto pulmonar.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL• Desarrollo anormal de venas

• Parcial No cianótico

• No existe conexión venosa pulmonar directa con aurícula

izquierda.

• Sangre vuelva al corazón por AD

• Punto de entrada anormal AD o vena cava superior o

inferior.

• Sangre auricular derecha VD y arteria pulmonar

• O atraviesa una CIA o agujero oval AI

• AD, VD y arteria pulmonar Aumentados

• AI y VI Normal o pequeños.

CLINICA• 3 patrones:

▫ Grave obstrucción del retorno venoso

Más prevalente

Cianosis importante

Taquipnea intensa

No soplos

▫ Insuficiencia cardíaco congestiva

1ras horas

Cortocircuito I-D

Obstrucción retorno venoso Leve o moderado

Hipertensión pulmonar Soplo + galope

Cianosis ligera

▫ No obstrucción venosa pulmonar

Mezcla de sangre sistémica y venosa Total

Gran cortocircuito I-D

Cianosis escasa o nula

HALLAZGOS• Rx Tórax

▫ Patognomónica

▫ Venas pulmonares en vena innominada y vena cava

superior izquierda.

▫ Sombra supracardíaca

▫ Corazón aumentado

▫ VD y arteria pulmonar Prominentes.

▫ Muñeco de nieve

• EKG

▫ Sobrecarga VD

▫ Patrón de conexiones venosas anómalas

▫ Cortocircuito D-I Auricular

HALLAZGOS• Cateterismo

▫ SO2 similares Aurículas y ventrículos

▫ Obstrucción venosa pulmonar Hipertensión pulmonar.

TRATAMIENTO• Corrección Lactancia

• Estabilizar con PGE1 Dilatar conducto

arterioso y venoso.

• Anastomosa conducto venoso pulmonar común

AI

• Cierra CIA

• Interrumpe circuito venoso sistémico.

• Buenos resultados.

• Pronóstico Hipertensión pulmonar

DVPT

• Sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o ventrículo derecho, en lugar de la izquierda.

• Sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

• Tiene que existir CIV grande o una PCA

En los esquemas, los elipses y suturas de color verde constituyen respectivamente las zonas de apertura y conexión quirúrgica entre el colector y la AI.

TRONCO ARTERIOSO

• Un solo vaso sanguíneo que sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de las arterias pulmonar y aorta normales.

• Hay tres subtipos de tronco arterioso, dependiendo de la anatomía específica del vaso único.

1

23

Tronco Arterioso Común

1. Tronco arterial de donde salen las arterias pulmonares y la aorta

ascendente.

2. Válvula troncal, a veces cuadricúspide,

estenótica y/o insuficiente. Cabalgamiento del tronco arterial sobre la comunicación

interventricular.

3. Comunicación interventricualar, grande.

BIBLIOGRAFIA• Developed at Scientific Software Solutions, Inc. with Allen

Everett, MD of Johns Hopkins University. Spanish translations edited by Jorge Faerron, MD of the Hospital Nacional de Niños, Costa Rica, 2005

• SANTOS José Dr., Protocolos diagnosticos y trataiento en Cardiología Pediátrica, Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, capítulo I, 2005

• www.uninet.com/Cuidados Intensivos pediátricos, cap. 12,

• www.uptodate.com/16.1/Cardiac causes of cyanosis in the newborn

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