1. INSUFICIENCIA CARDIACA (DEFINICION): Estado fisiopatologico
en el que el corazn es incapaz de mantener el gasto cardiaco acorde
a las demandas de los tejidos en fase de metabolizacin. Es un
sndrome clnico complejo que se caracteriza por anomalas de la
funcin ventricular izquierda y de la regulacin neurohormonal, que
conlleva intolerancia al ejercicio, retencin de lquidos y
disminucin de la longevidad del musculo cardiaco.2. FISIOLOGIA DE
LA FUNCION CARDIACA: Precarga: Es la fuerza por unidad de
superficie que va a elongar en distole al msculo cardaco. Variables
que podran ser consideradas como representativas de precarga, tales
como presin de fin de distole (PFD); presin de llenado ventricular;
estrs de fin de distole (EFD); dimetro de fin de distole (DFD); o
volumen de fin de distole (VFD). Poscarga: Es la carga que el
msculo enfrenta en la sstole, que genera un estrs sobre la unidad
de superficie; la poscarga generalmente es medida al final de la
sstole. Puede definirse poscarga como la presin intraventricular
suficiente para abrir la vlvula artica permitiendo la eyeccin del
contenido ventricular; o la carga contra la que el ventrculo se
contrae o dicho de otra forma el estrs de pared durante la eyeccin
ventricular. Cuanto mayor la presin artica mayor la poscarga del
VI. El clculo del estrs de pared se hace por la Ecuacin de Laplace
que establece: = P.r / 2 h donde es estrs de pared, P es presin
intraventricular, r radio de la cavidad ventricular y h el espesor
de la pared ventricular. Puede calcularse el estrs en cualquier
instante de la eyeccin, pero habitualmente se lo mide en el fn de
sstole. Impedancia artica: podra ser considerada como expresin de
la poscarga. Pero consta de dos componentes que son la resistencia
perifrica y la impedancia sistlica que es la relacin instantnea
entre la presin y el flujo o caudal durante la eyeccin. Intervienen
la elasticidad arterial, la inercia de la sangre y la reflexin de
ondas, que se calculan a partir de un anlisis de Fourier.
Resistencia perifrica: es una aproximacin poco exacta de evaluacin
de la poscarga del ventrculo izquierdo Fraccin de eyeccin: % de
volumen sanguneo diastlico eyectado durante la sstole. Los
sarcmeros slo deben contraerse un 12% para una FE 50%, y un 15%
para una FE 65%. A mayor VTD o precarga, < acortamiento debe
realizar el sarcmero para eyectar un volumen determinado. Volumen
de eyeccin sistlico: Es el volumen de sangre que es expelido por el
corazn dentro del sistema vascular en cada eyeccin. Dicho volumen
variar en funcin del volumen ventricular previo a la contraccin, la
contractilidad de la pared muscular (inotropismo) y resistencia que
tenga que vencer (mecnicas y dinmicas). Despus de cada sstole
siempre queda un volumen remanente de sangre dentro del ventrculo.
Volumen diastlico final (VDF) Volumen sistlico final (VSF): Este
volumen expresado en %, da una idea de eficacia contrctil Fuerza
contrctil: Tres mecanismos intervienen para regular la fuerza
contrctil cardaca:1) El estiramiento, muscular: la Ley de
Frank-Starling establece que cuando ms se estira el msculo mayor
ser la fuerza contrctil; 2) La frecuencia cardiaca: cuando aumenta
se incrementa la fuerza contrctil, fenmeno denominado de la
escalera o treppe, o de Bowditch y 3) las propiedades intrnsecas
del msculo cardaco, que adems est bajo control neurohumoral
(incluyendo SNS, Ang II y endotelna).3. DIFERENCIAS ENTRE LA
FUNCION CARDIACA PEDIATRICA Y LA DEL ADULTO GC elevado: 400 a 500
ml/kg/min: alto consumo O2. 100-150 semana 8 (cierre de cond.
fetales) Miocardio: Slo 30-40% masa muscular y mnima
distensibilidad ventricular: no puede aumentar el VS Inervacin
cardaca simptica incompleta (pero No la parasimptica): respuesta a
la laringoscopia, hipoxia con bradicardia
Hipoxemia-bradicardia-bajo GC (el gasto cardiaco depende
mayoritariamente de la frecuencia cardiaca) Sistema cardiovascular
GC depende mayoritariamente FC Tensin Arterial son ms bajas
(quimioreceptores y baroreceptores inactivos durante las primeras
semanas) Reduccin respuesta barorrefleja: en hemorragias se
modifica poco la FC: hipotensin sin taquicardia Mala tolerancia
ventricular a las sobrecargas de presin o volumen (rigidez
ventricular) Disminucin contractilidad miocrdica ante depresores:
Fisiolgicos: hipoxia, hipercapnia, acidosis, hipotermia Patolgicos:
sepsis, shock Farmacolgicos: anestsicos, antibiticos,
antineoplsicos, antiarrtmicos Sistema cardiovascular4. MECANISMOS
COMPENSATORIOS DE LA INSUFICIENCIA CARDIACA Incremento de la
actividad simptica: Durante la insuficiencia cardiaca se produce la
excitacin refleja del sistema nervioso autnomo, el cual acta sobre
el corazn y la mayora de arterias y venas. Se elevan los niveles
plasmticos de Norepinefrina y Angiotensina II. Aumento de la
estimulacin simptica. Vasoconstriccin arterial generalizada.
Incremento del tono venoso. Mecanismo de Frank-Starling: El
resultado de ste mecanismo es el aumento del volumen sistlico
(elongacin de las fibras), consigue el incremento de la presin
telediastlica y en un principio un aumento de la energa durante el
acortamiento de las fibras en la sstole. Hipertrofia / dilatacin
miocrdica: La hipertrofia cardiaca, conlleva un incremento
significativo del nmero de los sarcmeros en cada clula miocrdica.
Suelen existir dos tipos de hipertrofia: Concntrica: Se incrementa
el grosor de la pared ventricular, pero no el dimetro de la cmara
ventricular o puede ser excntrica excntrica: Incremento tanto del
grosor como del dimetro. Activacin del sistema renina angiotensina
- aldosterona. Vasoconstriccin arteriolar que incrementa la
postcarga. Retencin de Na+ y agua por los riones, lo cual aumenta
el volumen plasmtico, la precarga y la postcarga. Aumento de la
contractilidad miocrdica.5. CAUSAS DEMOSTRADAS DE LA CARDIOPATIA
CONGENITA Causas genticas: Alteraciones mitocondriales, defectos de
gen nico, sindromes por microdelecion y alteraciones congnitas.
Causas multifactoriales: Factores hereditarios (Antecedentes de
cromosomopatas y cardiopatas), Factores maternos y paternos (Edad
materna avanzada, edad paterna avanzada, enfermedades virales,
bacterianas o parasitarias durante el embarazo, diabetes mellitus
durante el embarazo, incompatibilidad rH), Factores qumicos
(Exposicion a sustancias toxicas, radiaciones, intoxicacin por
plomo durante el embarazo, ingestin de drogas teratogenas durante
el embarazo como anticolvulsivos, litio, alcohol, antibiticos,
etc), Factores fsicos (Radiaciones, hipertermia, gestacin multiple)
6. FACTORES DE RIESGO/ENFERMEDADES MATERNAS QUE SE RELACIONAN CON
LAS ENFERMEDADES CONGENITAS EN EL RECIEN NACIDO: Edad materna
avanzada, edad paterna avanzada, enfermedades virales
(Citomegalovirus, HSV, HZV, Rubeola), bacterianas (Treponema
pallidum) o parasitarias (Toxoplasma gondii) durante el embarazo,
diabetes mellitus durante el embarazo, incompatibilidad rH7.
DIFERENCIAS ENTRE CARDIOPATIA CONGENITA CIANOTICA Y PULMONAR EN EL
RECIEN NACIDO (PRUEBAS DIAGNOSTICAS)La caracterstica clnica
principal de la cianosis por cardiopata congnita a diferencia de la
de origen respiratorio, es que no se asocia a dificultad
respiratoria, sino que slo a una respiracin profunda (hiperpnea).
Clsicamente se ha preconizado el uso de la prueba de hiperoxia para
diferenciar cianosis pulmonar de cardaca; esta consiste en medir
saturacin de oxgeno de la hemoglobina respirando aire y luego
respirando oxgeno a una concentracin cercana al 100%. Por existir
un cortocircuito fijo en las cardiopatas la saturacin no se eleva
ms de un 10%, ocurriendo alzas mayores de 15% cuando el
cortocircuito es intrapulmonar. En su examen fsico estos pacientes
pueden no presentar otra alteracin evidente fuera de la cianosis,
pudiendo encontrarse en la auscultacin cardaca un segundo ruido
nico y soplos cardacos. Los pacientes con cianosis de larga data
presentan dedos en palillo de tambor (hipocratismo) y alteraciones
cutneas como chapas eritematosas en los pmulos y lbulos de las
orejas.8. LESIONES CARDIACAS CONGENITAS QUE SE PRESENTAN CON
CIANOCIS EN EL RECIEN NACIDO: Tetraloga de Fallot, Ventrculo nico,
Atresia tricuspidea, Atresia pulmonar, Trasposicin de grandes
vasos, Anomala de Epstein. 9. QUE ALTERACIONES SE OBSERVAN EN LA
RADIOGRAFIA DE TORAX EN PACIENTES CON SOSPECHA DE DE ENFERMEDAD
CARDIACA: Tetralogia de Fallot: Cardiomegalia leve, arco de la
pulmonar excavado, levantamiento de la punta del corazn, arco
aortico derecho (25%) CIA: Cardiomegalia leve, arco pulmonar
pronunciado CIV: Arco artico izquierdo, cardiomegalia, pulmonar
abombada PCA: Arco artico izquierdo, cardiomegalia moderada,
pulmonar abombada Atresia pulmonar: Puede haber cardiomegalia o no,
punta del corazn levantada, horizontalizacion de la silueta
cardiaca. Enfermedad de Ebstein: Cardiomegalia severa Dextrocardia
y Situs inversus: Silueta cardiaca orientada hacia la derecha 10.
COMO CONTRIBUYE EL FLUJO PULMONAR EN EL DX DIFERENCIAL DEL RECIEN
NACIDO CON CIANOSIS Y SOSPECHA DE ENFERMEDAD CARDIACA Cardiopatas
obstructivas del lado derecho con comunicacin al lado izquierdo del
corazn.- Ocasionalmente el ductus al permanecer ampliamente
permeable permite un buen flujo pulmonar, y cianosis leve en el
recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse el flujo
pulmonar disminuye y la cianosis aumenta. Cardiopatas con mezcla
total, en que retornos venosos sistmico y pulmonar se mezclan en
una cavidad comn como ocurre en un ventrculo nico.- En este grupo
al existir mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistmico
sin obstruccin al flujo pulmonar, existe hiperflujo pulmonar
marcado el que resulta en mayor retorno pulmonar que sistmico, por
lo que la mezcla entre los retornos venosos resulta en saturaciones
sistmicas sobre 80% e incluso en torno a 90%. Cardiopatas por falta
de mezcla, con circuitos pulmonar y sistmico en paralelo, como
ocurre en la transposicin de grandes arterias.- En estas
cardiopatas el flujo pulmonar est normal o aumentado, pudiendo
desarrollarse congestin pulmonar e incluso edema pulmonar.11.
SIGNOS CARACTERISTICOS EN EL ECG DE LAS LESIONES CARDIACAS
CONGENITAS Comunicacin IA: Ritmo sinusal, Bloqueo AV de primer
grado, Eje a 120, Crecimiento cavidades derechas, Bloqueo de rama
derecha del haz de His Comunicacin IV: Crecimiento biventricular
con voltajes combinados (R+S) altos en las derivaciones V3-4
(fenmeno de Katz-Watchel) PCA: Ritmo sinusal , Eje elctrico 60,
Sobrecarga diastlica (Q en D1, AVL, V4-V6, R alta en V4-V6,
Concavidad ST en V4-V6) Tetralogia de Fallot: Normal los primeros
das de vida para despus presentar ondas P picudas en DII y V1, QRS
a la derecha y despus existe transicin brusca entre el QRS en V1 y
positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de
las izquierdas y en V2 Atresia pulmoanr con septum integro:
Hipertrofia del VI, QRS a 150, Hipoplasia del VD (aVR negativa y
precordiales derechas negativas), Hipertrofia auricular, Isquemia
miocrdica, Arritmias12. SIGNOS EN LA RADIOGRAFIA DE TORAX
CARACTERISTICOS DE CARDIOPATIAS CONGENITAS Tetralogia de Fallot:
Signo en zapato sueco Coartacion Aortica: Signo de Roesler y Signo
del 3 Anomalia de Ebstein: Silueta en forma de cubo Conexin de
anmala de las venas pulmonares: Signo en mueco de nieve13. LESIONES
CARDIACAS DEPENDIENTES DE CONDUCTO ARTERIOSO: Estenosis de la
arteria pulmonar, atresia valvular pulmonar, tetraloga de fallot,
CIV, coartacin aortica, trasposicin de grandes vasos14. TIPO DE
CARDIOPATIA CONGENITA QUE SE ASOCIA CON EL ARCO AORTICO DERECHO: El
arco artico derecho se presenta generalmente en el sndrome CATCH
22, donde existen microdeleciones cromosmicas del 22q11.2 y la
cardiopata mas frecuentemente hallada es la tetraloga de fallot,
despus le siguen las CIV y CIA y por ultimo la atresia pulmonar.15.
SINDROMES GENETICOS QUE CURSAN CON CARDIOPATIA CONGENITA: Sndrome
de Down: CIV, CAV Sndrome de Edwards o Trisoma 18: Defecto en el
septum atrial y el ventricular Sndrome de Patau o Trisoma 13:
Defecto en el septum atrial y el ventricular Sndrome de Turner:
Coartacin aortica Trisoma 22: CIA, Persistencia de conducto
arterioso Sndrome de Wolff-Hirschhorn: CIA, CIV Sndrome de
Pitt-Rogers: Persistencia de conducto arterioso Sndrome de
Williams: Estenosis aortica supravalvular Sndrome de Marfan:
Prolapso de vlvula aortica espontanea Sndrome de Noonan: Estenosis
de la arteria pulmonar Sndrome de Alragille: Estenosis de la
arteria pulmonar Sndrome de Schinzel-Giedion: CIV, CIA Sndrome de
Ivemark: Persistencia de conducto arterioso Sndrome de Holt-Oram
(Sindrome cubito-mamario): Tetralogia de Fallot Sndrome de
DiGeorge: PCA Sndrome Velocardiofacial: PCA, Trasposicin de grandes
vasos, Coartacin aortica Anomala facial conotroncal: PCA,
Trasposicin de grandes vasos, Coartacin aortica CATCH (Cardiac
defects, Atypical facies, Thymic hipoplasia, Clefting,
Hypoparathyroidism): PCA, Trasposicin de grandes vasos, Coartacin
aortica16. MECANISMO DE ACCION DE LOS SIGUIENTES FARMACOS Y COMO
MEJORAN EL CURSO DE UNA CRADIOPATIA MORFINA: Actua sobre los
receptores a opioides , por lo que actua como vasodilatador
disminuyendo la precarga y la postcarga, adems que disminuye la
demanda miocrdica de oxigeno. FUROSEMIDE y ESPIRONOLACTONA: Ambos
son diurticos, pero el primero provoca perdida excesiva de potasio
y el segn es ahorrador de potasio. INHIBIDORES DE LA ENZIMA
CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA: Inhibe a la ECA, impidiendo que la
angiotensina I se convierta a angiotensina II impidiendo la
vasoconstriccin y favoreciendo el gasto cardicaco, adems impide la
remodelacin del musculo cardiaco. DIGOXINA: inhibe la bomba
Na+/K+-ATPasa, una protena de membrana que regula los flujos de
sodio y potasio en las clulas cardacas. PROSTAGLANDINAS: Actan
sobre los distinas vas teniendo como mecanismo la contraccin y la
relajacin del musculo cardiaco segn sea su tipo, en este caso la
PGE1 impide el cierre del conducto arterioso en pacientes con
cardiopatas congnitas en las que se necesita que el CA no cierre,
adems lo mantiene permeable y mantiene el flujo pulmoanr.
PROPANOLOL: Es un agonista competitivo de los neurotransmisores
adrenrgicos con estructura de catecolamines en el lugar de unin a
los receptores del simptico. De esta forma bloquea la
neuroestimulacin simptica en el msculo liso vascular y en el
corazn, donde abundan estos receptores por lo que disminuyen el
consumo miocrdico de oxigeno y previene las crisis hipoxicas y
cianoticas
