Carcinoma a cellule apocrine della regione perianale ...trivenetachirurgica.it/.../Conti-Cristian_caso-clinico-03.02.2017.pdf · CASO CLINICO E.C, donna 61 anni APR Emitiroidectomia

U N I V E R S I T À D I V E R O N A

Laparoscopic Right CME Hemicolectomy with D3 lymphadenectomy

Dott. Cristian ContiPedrazzani C., Mantovani G., Lazzarini E.,

Surci N., Vigato E., Governa M.,

Guglielmi A.

Università degli Studi di Verona

Dipartimento di Chirurgia e Oncologia

U.O.C. di Chirurgia Generale ed Epatobiliare

Direttore: Prof. A. Guglielmi

Carcinoma a cellule apocrine della

regione perianale:

amputazione addomino-perineale

sec. Miles e ricostruzione con lembo di grande gluteo



CASO CLINICO

E.C, donna 61 anni

APR

Emitiroidectomia dx per nodulo tiroideo di ndd

Ipertensione arteriosa

Ernia discale L4-L5

APP

Da 2 anni nodulazione sottocutanea in regione perianale ad estensione verso il gluteo

destro.

Dicembre 2015

RAPIDO INCREMENTO VOLUMETRICO DELLA LESIONE + DOLORE LOCALE

ASCESSO PERIANALE



Drenaggio della tumefazione con fuoriuscita di pus e “materiale cerebroide”.

Esame Istologico: neoplasia maligna epiteliale ad architettura papillare. Diagnosi di

primitività non possibile; si raccomanda di indagare una possibile origine renale.

TC addome e torace (01/16): formazione 8x4 cm al gluteo destro a sviluppo pararettale

omolaterale. Pacchetto linfonodale inguinale destro.

Markers: negativi.

Biopsia dei linfonodi inguinali dx: metastasi da neoplasia papillare. Sulla base dell’IIC

si consideri un carcinoma a cellule chiare dell’ovaio.

Laparoscopia esplorativa (02/16): negativa per lesioni peritoneali o degli annessi.

FDG-PET/TC (02/16): ipermetabolismo in regione glutea destra estesa ai piani perirettali

(SUV max 4.3). Ipermetabolismo in corrispondenza di alcuni linfonodi inguino-femorali di

destra (SUV max 2.6).



Valutata c/o divisione Oncologia del Policlinico di Borgo Roma.

Discussione multidisciplinare del caso e rivalutazione dei vetrini delle biopsie.

CARCINOMA A CELLULE APOCRINE

Marzo 2016 inizio CT-RT neoadiuvante sequenziale (5 cicli carboplatino e paclitaxel

seguita da 25 sedute RT, 50 Gy).


Laparoscopic Right CME Hemicolectomy with D3 lymphadenectomyERAS in chirurgia colo-rettaleERAS in chirurgia colo-rettale

TUMORI A CELLULE APOCRINEAdenoma

Carcinoma

Virtual Histopathology Atlas (www.anapath.org)



CARCINOMA A CELLULE APOCRINE: EPIDEMIOLOGIA1

Estremamente raro: 0,05 – 0,17/1.000.000/anno (2009 Hollowell descrive 186 casi).

Picco di incidenza V-VI decade (range 17-91 aa)

Rapporto M:F 52%:48%

Maggior prevalenza in aree ricche di ghiandole apocrine: tronco e ascelle (53%), testa e

collo (35%), capezzolo (7%), ano e regione perianale (2%).

Noduli sottocutanei solido-cistici, rosso porpora, non dolenti e a lenta crescita con

possibile ulcerazione cutanea

Spesso considerata una condizione benigna con trattamento

inadeguato che porta poi a una diagnosi tardiva3



DIAGNOSI

CLINICA: utile per la diagnosi differenziale

Patologie benigne

Neoplasie cutanee primitive (carcinoma basocellulare, squamocellulare, melanoma,

carcinoma a cellule di Merkel).

Metastasi cutanee da k mammario (++ ascella) ma anche k colon (++ cute perianale),

soprattutto se signet-cell+.

Esame istologico: cellule eosinofile, PAS+, con nucleo basale e lumi ghiandolari con

secreti, decapitazione apicale. Pattern di adenocarcinoma solido trabecolare, cribroso o

papillare. Fondamentale l’immunoistochimica.

Stadiazione: per escludere il coinvolgimento linfonodale (16% alla diagnosi) e sistemico

a cervello, ossa, fegato.



Escissione locale ampia (margini 1-2 cm)4: la resezione radicale R0 aumenta la

sopravvivenza (15 Vs 52 mesi)2

Linfoadenectomia/linfonodo sentinella (16-50% MTS linfonodali alla diagnosi)4.

Linfoadenectomia se >5 cm o scarsamente differenziato o interessamento clinico.

Radioterapia: spesso utilizzata a scopo adiuvante in caso di positività linfonodale.

Chemioterapia: risponde poco alla CT tradizionale (carboplatino, bleomicina)

ER+ tamoxifene; HER2/neu+ trastuzumab e lapatinib

Sopravvivenza a 5 anni 76% con disease specific survival 88%.

La presenza di LN+ peggiora la prognosi (33 Vs 55 mesi) così come la presenza di

metastasi a distanza (14,5 Vs 52 mesi)2

Ricorrenza a 5 anni 28% con tempo variabile da 5 mesi a 10 anni.

NECESSARIO UN FOLLOW-UP PROLUNGATO

TRATTAMENTO E PROGNOSI



Ristadiazione post CT-RT e valutazione preoperatoria:

Colonscopia: negativa per ricerca di lesioni endoluminali a carico del retto.

FDG-PET/TC:

CASO CLINICO

ridotta l’area di

ispessimento in regione glutea

destra con SUV max (9.9 vs

6.1). Comparsi alcuni linfonodi

ipermetabolici (SUV max 9.5) in

sede iliaca comune destra e iliaca

esterna omolaterale. Riduzione

volumetrica dei linfonodi inguinali.



Multipli linfonodi

patologici in sede

iliaco-otturatoria destra

e inguinale

omolaterale.

Formazione solida

al gluteo destro

coinvolgente lo sfintere

esterno e ad

estensione nella fossa

ischio-rettale

omolaterale e in stretta

adiacenza alla parete

rettale destra

(80x59x73 mm).

RM ADDOME (Novembre 2016)



E NOI COSA ABBIAMO FATTO?

04/01/2017 la paziente è stata sottoposta ad intervento chirurgico:

Tempo addominale laparotomico (paziente supina)

Asportazione sigma-retto + colostomia terminale

Linfoadenectomia iliaco-otturatoria destra

Linfoadenectomia inguinale destra



Posizionamento di protesi biologica porcina per separare la pelvi dalla cavità addominale



Tempo perineale (paziente prona)

Completamento dell’amputazione addominoperineale comprendente tutto il tessuto al

gluteo destro





TU COSA FARESTI?

1. Sutura per prima intenzione: tecnica più utilizzata, 25-60% complicanze di ferita6

dovute a:

• Accumulo di fluidi nello spazio vuoto,

• Tensione della ferita con margini spesso irradiati,

• Coinvolgimento di tessuti irradiati,

• Intervento contaminato.

2. Grande omento: il grande omento spesso non è disponibile e non fornisce tessuto

cutaneo utile per la chiusura senza tensione.

3. Plastiche locali: soprattutto cutanee (plastica a “Z”) ma anche plastiche più inusuali7.

4. Lembi cutanei/muscolocutanei



LEMBI NELLA RICOSTRUZIONE DEL PAVIMENTO PELVICO

QUANDO?

Resezione addominoperineale

Exenteratio pelvica

Chemio e radioterapia

PERCHÉ?

1. Risultato estetico (“Forma”)

2. Risultato funzionale (“Funzione”)

Separare la cavità pelvica e quella addominale e prevenire l’erniazione perineale

Proteggere l’intestino da complicanze postoperatorie (es. aderenze)

Fornire volume per obliterare lo spazio morto evitando la raccolta di fluidi

Ridurre le complicanze di ferita (tessuto ben vascolarizzato + patch cutaneo)

Mantenere la funzione minzionale e sessuale (ricostruzione vaginale)

QUALE?



RETTO ADDOME: facilmente reperibile in LPT, vascolarizzazione affidabile, adeguato

volume e ampia isola di cute.

VRAM (vertical rectus abdominis myocutaneous flap): riduce le complicanze di ferita

(25-60% Vs 3,5-15,8%)8 ed è considerato la prima scelta9. Presenta una discreta

morbidità del sito donatore. Non ideale in interventi VLS.

ORAM (extended oblique rectus abdominis flap)



LEMBO MIOCUTANEO GRACILE:

- Lembo locale efficace nel ridurre le complicanze (12%),

- Scarsa morbidità del sito donatore (funzione compensata da adduttori).

- Minor volume = miglior modellamento (es. ricostruzione vagina) ma patch cutaneo più

piccolo.



NOI COSA ABBIAMO FATTO?

LEMBO MIOCUTANEO DI GRANDE GLUTEO: si sacrifica parte del grande gluteo,

muscolo estensore dell’anca fondamentale per postura e deambulazione.

- Dolore in posizione seduta (assente nel 50%, nel 50% riferito dolore 2/10)

- Mobilità dell’anca conservata

- Forza ridotta in estensione12

Physical performance and quality of life after extended abdominoperineal excision of rectum and reconstruction of the pelvic

floor with gluteus maximus flap. Haapamaki MM et al. Dis Colon Rectum (2011)



Isolamento del lembo cutaneo con

preservazione dei rami perforanti

dell’arteria glutea superiore

Sezione del grande gluteo

peduncolizzato sull’arteria glutea sup.



SGA









DECORSO POST-OPERATORIO

Durata intervento 10 ore, perdite ematiche <100 ml

Risveglio in TI e degenza fino alla 4° gpo.

Controlli e medicazioni quotidiane del lembo.

Mantenimento di PA >120/80 mmHg

Decubito obbligato sul fianco sinistro per evitare

compressione del lembo, ischemia o stasi venosa.



Paziente seduta dalla 4° gpo per 30’ 1 volta/die.

Ogni 3 giorni aggiunti 30’

In 7° gpo iniziata FKT motoria e deambulazione con ausilio:

Nessun deficit di estensione

Dolore ben controllato alla mobilizzazione

In 14° gpo rimossi tutti i drenaggi e possibile il decubito libero

In 15° gpo rimosso il CV e tutti i drenaggi

Post operatorio regolare. Non complicanze infettive o di ferita. Dimessa in 16° gpo con

deambulazione libera.

Al controllo in 20° gpo riscontro di linfocele inguinale destro. Non complicanze a carico del

lembo.

ESAME ISTOLOGICO: resezione R0 con 6 LN+ inguinali e otturatori



CONCLUSIONI

Tre altri casi di carcinoma a cellule apocrine della cute perianale sono riportati in

letteratura, solamente uno trattato con resezione addomino-perineale sec. Miles dopo

escissione locale ampia 8,7

Difficile diagnosi differenziale che richiede istologia, immunoistochimica e clinica.

Stadiazione per escludere MTS linfonodali e sistemiche.

L’escissione ampia è il cardine della terapia.

Consigliata l’esecuzione del linfonodo sentinella o della linfoadenectomia.

Ruolo incerto di CT e RT con risultati contrastanti.

Necessario lungo follow-up (FDG-PET a 1 mese e rivalutazione CT adiuvante).



Grazie per l’attenzione

Centro Regionale per il Trattamento Chirurgico

Multidisciplinare delle Neoplasie del Colon-Retto

Dott. Corrado Pedrazzani

Chirurgia Generale ed Epatobiliare

Policlinico "G.B. Rossi"


Tel: +39 (0)45 8124655

E-mail: [email protected]

ERAS in chirurgia colo-rettale

Dott. Cristian Conti

Medico in formazione specialistica

Chirurgia Generale ed Epatobiliare

Policlinico "G.B. Rossi"


mailto:[email protected]



1) Cutaneous apocrine adenocarcinoma: defining epidemiology, outcomes, and optimal therapy for a rare neoplas. Hollowell K et all. J. Surg.

Oncol. 105 (2012) 415

2) Primary cutaneous cribriform apocrine carcinoma: A clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases of an under-recognized

cutaneous adnexal neoplasm. Rutten A, et all. J Am Acad Dermatol 2009;61:644– 651.

3) Primary apocrine sweat gland carcinomas of the axilla: a report of two cases and a review of the literature. Min‐Ki Seong et. All. World J Surg

Oncol. 2015; 13: 59.

4) Primary apocrine sweat gland carcinomas of the axilla: a report of two cases and a review of the literature. Seong M et al. World J Surg

Oncol. 2015;13:59.

5) Malignant sweat gland tumors: an update. Cardoso J.C et all. Histopathology. 2015; 67: 589–606.

6) Outcomes of Immediate Vertical Rectus Abdominis Myocutaneous Flap Reconstruction for Irradiated Abdominoperineal Resection

Defects. Butler CE et all. J. Am. Coll. Surg 2008

7) Reconstruction of the irradiated perineum following extended abdomino-perineal excision for cancer: An algorithmic approach. Saleh DB et

all. J. of Plastic, reconstructive & Aesthetic surgery (2012) 65, 1537-1543

8) Primary versus Flap Closure of Perineal Defects following Oncologic Resection: A Systematic Review and Meta-Analysis. Devulapalli C et all.

Plast Reconstr Surg. 2016 May;137(5):1602-13.

9) Surgical Outcomes of VRAM versus Thigh Flaps for Immediate Reconstruction of Pelvic and Perineal Cancer Recostruction Defects.

Anderson MD et all. PRS Volume 123(1) Jan 2009, pp 175-183

10) Gluteal fold flaps for perineal reconstruction. Winterton RIS et all. J. of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery (2013) 66, 397-405

11) The gluteal fold flap: A versatile option for perineal reconstruction following anorectal cancer resection. Pantelides NM et all. J. of Plastic,

Reconstructive and Aesthetic Surgery (2013) 66, 812-820

12) Physical performance and quality of life after extended abdominoperineal excision of rectum and reconstruction of the pelvic floor with

gluteus maximus flap. Haapamaki MM, Dis Colon Rectum 2011;54:101-106

13) Anal apocrine carcinoma: a case report and literature review. Hall BJ et all. Am J Dermatopathol. 2012 Jun;34(4):438-41.

14) Apocrine carcinoma of the anogenital region. A case report including immunohistochemical and molecular study, discussion of differential

diagnosis and a review of the literature. J. de la Torre Fernandez de Vega et all. Int J Colorectal Dis (2008) 23:121–123

BIBLIOGRAFIA

Documents

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