Volumen 27, Número 5, Mayo 2001

266 SEMERGEN

En España la vigilancia de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) comienza en 1995, al amparo de una AcciónConcertada (BIOMED II) que se estaba desarrollando enotros países europeos desde 1993. Se crea entonces un Re-gistro Nacional de la enfermedad en el Centro Nacional deEpidemiología (Instituto de Salud Carlos III - Ministeriode Sanidad y Consumo), que recoge los casos que apare-cen desde 1993. La vigilancia se lleva a cabo con la cola-boración de todas las comunidades autónomas (CCAA). Elregistro tiene como objetivos monitorizar la incidencia dela ECJ en España, conocer el perfil clinicoepidemiológicode la enfermedad, detectar la aparición de casos iatrogéni-cos o posibles casos de nueva variante de la ECJ e identi-ficar factores de riesgo.

La estructura de la red de vigilancia epidemiológica dela ECJ y del resto de las encefalopatías espongiformestransmisibles (EET) aparece esquematizada en la figura 1.

Los casos de EET son diagnosticados en el medio hospi-talario generalmente por un especialista en neurología. Elmédico responsable del paciente suele ponerse en contactocon los centros diagnosticados de referencia, a los que envíalas muestras de líquido cefalorraquídeo para la realizacióndel test de la 14-3-3 y de sangre para el estudio genético dela enfermedad. En general, este especialista también se en-carga de obtener el permiso para la realización de la necrop-sia una vez que el paciente fallece. Normalmente es este mé-dico el que recoge la información clínica y completa el cues-tionario del caso, aunque en ocasiones el declarantepertenece al Servicio de Medicina Preventiva del hospital o esel coordinador clínico o epidemiológico de cada comunidad.

Debido a que estas enfermedades son muy poco frecuen-tes, en cada una de las CCAA se ha designado un coordinador clínico, que generalmente es un neurólogo conexperiencia en el diagnóstico y manejo de esta enfermedad,para el apoyo diagnóstico de los casos sospechosos de estasenfermedades. En Castilla-La Mancha la coordinadora clíni-ca es la Dra. Clara Cabeza, del Servicio de Neurología delHospital Virgen de la Salud de Toledo. Por otro lado, si-guiendo la pauta de la vigilancia de las enfermedades trans-

misibles, en cada una de las CCAA el Servicio de Epidemio-logía cuenta con un responsable para coordinar la vigilanciade la enfermedad. Así, los médicos que diagnostican a estosenfermos bien directamente o bien a través del coordinadorclínico declaran cada caso al coordinador epidemiológico desu comunidad (Servicio de Epidemiología de la DirecciónGeneral de Salud Pública y Participación). Estos coordina-dores declaran los casos al Registro Nacional de la ECJ.

El CNE se encarga de la coordinación de la red de vigi-lancia, del mantenimiento del registro y del intercambiode información con la Unión Europea, ya que existe tam-bién una red de vigilancia epidemiológica de la enferme-dad a nivel europeo y otros países.

El grupo de vigilancia europeo al cual pertenece España(EUROCJD) mantiene reuniones bianuales en las que losdistintos países ponen en común los datos de vigilancia.Por otra parte, se mantiene también un contacto constan-te con la Unidad de Vigilancia de Edimburgo, que es elgrupo que coordina la vigilancia a nivel europeo.

DEFINICIÓN DE CASOLa clasificación de caso se realiza de acuerdo con las defi-niciones aceptadas en cada momento por el Grupo de Vi-gilancia Europeo.

Características del sistema español devigilancia de las encefalopatías espongiformestransmisibles humanasConsejería de Sanidad. Junta de Comunidades de Castilla-La Mancha.

gpdatos epidemiológicos

Enfermo/familia

Especialista- Información clínica- Recogida de muestras- Permiso de autopsia

Coordinadorepidemiológico- Coordinación- Recogida de información

Coordinador clínico- Apoyo diagnóstico

CME- Coordinador- Centros de referencia- Intercambio de información CC.AA.-U.E.

Unión Europea

Centros de referencia- Test de 14-3-3- Genética- Histopatología

Figura 1. Red de vigilancia de las encefalopatías espongiformestransmisibles (ETT).

Fuente: Boletín Epidemiológico de Castilla-La Mancha, 2000; 11 (9): 37-42y 2000; 12 (11): 47.

SEMERGEN: 2001; 27: 266-267.

Consejería de Sanidad. Junta de Comunidades de Castilla-La Mancha.– Características del Sistema Español de Vigilanciade las Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas (II)

SEMERGEN 267

INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD EN ESPAÑADesde 1993 hasta el 1 de enero del 2001 se han notifica-do en España 319 casos de ECJ y 14 de insomnio familiarfatal (tabla 1). En nuestro país todos los casos iatrogénicosse han producido como consecuencia de implantes de du-ramadre realizados antes de 1989. En España no se ha re-gistrado ningún caso de la nvECJ.

La ECJ es algo más frecuente en mujeres (53,7%) queen varones (46,3%) y la mayoría de los casos tienen eda-des comprendidas entre los 60 y los 79 años (61,1%). Loscasos en menores de 50 años representan tan sólo el 5,8%del total de casos de ECJ (fig. 2).

La duración media de la enfermedad (tiempo trans-currido desde su diagnóstico hasta el fallecimiento) es de7,2 meses (rango de 12,4 meses en los < 50 años y 4,6 me-ses en los > 80 años).

La tasa media anual por 1.000.000 de habitantes en elperíodo 1993-1999 es de 1,02 para todos los casos de ECJdeclarados en España (tabla 2). Las CCAA con tasas máselevadas son Cantabria (2,71/millón/año), La Rioja(2,16/millón/año) y Navarra (1,65/millón/año). Por con-tra, las CCAA con tasas más bajas son Murcia (0,39/mi-llón/año), Andalucía (0,53/millón/año) y Castilla-La Man-cha (0,67/millón/año).

Desde que se inició la vigilancia de la ECJ en España seobservan fluctuaciones en la tasa anual por millón de ha-bitantes (fig. 3), que más que cambios reales pudieran es-tar reflejando el efecto de diferentes elementos: el valor es-perado tan bajo de la tasa para esta enfermedad hace deella una tasa lábil (poco resistente), las dificultades habi-tuales para recoger la incidencia de una enfermedad queno estaba incluida en los sistemas de vigilancia y las fluc-tuaciones reales de su incidencia. En cualquier caso, la ta-sa media anual para el conjunto del período (1,02 ca-sos/millón de habitantes) no se aleja mucho de la espera-da para la ECJ (1 caso/millón de habitantes).

CONCLUSIONES1. En España no se ha notificado ningún caso de variantede la ECJ.2. Todos los casos iatrogénicos notificados en España han si-do causados por implantes de duramadre anteriores a 1989.3. Hay diferencias en la incidencia entre CCAA, aunque noson estadísticamente significativas.4. Los casos de insomnio familiar fatal muestran agrupa-ciones en algunas regiones (de los 14 casos declarados, 7corresponden al País Vasco).5. Es necesario mantener y mejorar el sistema español de vi-gilancia de las encefalopatías espongiformes transmisibles.

BIBLIOGRAFÍA GENERALRegistro Nacional de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Cen-

tro Nacional de Epidemiología (CNE). Instituto de Salud Carlos III.Registro Regional de la ECJ. Servicio de Epidemiología. Dirección Ge-

neral de Salud Pública y Participación de Castilla-La Mancha.

Tabla 1. Casos de encefalopatía espongiforme en humanos.Registro Español de ECJ (1993-2000)

ECJ 319Esporádica 302Familiar 14Iatrogénica 3

Insomnio familiar fatal (IFF) 14

Total 333

Tabla 2. Número acumulado de casos de ECJ y tasa anual por millón de habitantes por CCAA (España, 1993-1999)

Comunidad autónoma Incidencia

N.o de casos Tasa/millón/año

Cantabria 10 2,71La Rioja 4 2,16Navarra 6 1,65Valencia 38 1,35Baleares 7 1,32Castilla y León 23 1,31País Vasco 18 1,23Aragón 10 1,20Cataluña 49 1,15Madrid 39 1,11Canarias 11 0,98Asturias 7 0,92Galicia 17 0,89Extremadura 6 0,80Castilla-La Mancha 8 0,67Andalucía 27 0,53Murcia 3 0,39

España 283 1,02

*Hasta el 1 de enero de 2000.

605550454035302520151050

< 50 50-59 60-69 70-79 > 80

Grupo de edad

Caso

s

Varones Mujeres

Figura 2. Casos de ECJ por grupos de edad y sexo en España.

1,8

1,6

1,4

1,2

1,0

0,8

0,6

0,41993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000

Tasa

/1.0

00.0

00 h

abita

ntes

Año

Figura 3. Tasa anual de ECJ por 1.000.000 de habitantes en España (1993-2000).