CONTENIDO

SECCION I TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DEL CRECIMIENTO

1 Trastornos del desarrollo de las estructuras bucales y parabucales. . . . . . . . 3-;- 2 Tumores benign os y malign os de la cavidad bucal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86I 3 Tumores de las glfmdulas salivales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 233

4 Quistes y turnores de origen odont6geno. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 2625 Alteraciones regresivas de los dientes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 323

6 Infecciones bacterianas, virales y mic6ticas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 347~ 7 Caries dental................................................... 415

8 Enfermedades de la pulpa y de los tejidos periapicales. . . . . . . . . . . . . . . . .. 493~ 9 Diseminaci6n de la infecci6n bucal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 526

10 Lesiones fisicas y quimicas de la cavidad bucal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 54511 Cicatrizaci6n de las lesiones bucales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 614

SECCION IV TRASTORNOS DEL METABOLISMO

• 12 Aspectos bucales de la enfermedad metab6lica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 639

SECCION V E FERMEDADES DE SISTEMAS ESPECIFICOS

13 Enfermedades del hueso y de las articulaciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 70314 Enfermedades de la sangre y de los 6rganos hematopoyeticos. . . . . . . . . .. 749

..;. 15 Enfermedades del periodonto. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 79316 Enfermedades de la piel 83917 Enfermedades de los nervios y los musculos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 887

APENDICE 913INDICE ALFABETICO . . . . . . . . . .. . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . .. 919

SECCION I

Trastornos del desarrolloy del crecimiento

CAPITULO 1

Trastornos del desarrollo de lasestructuras bucales y parabucales

EI entendimiento de muchos trastornos deldesarrollo y del crecimiento que afectan lasestructuras bucales y parabucales se logra me-diante el conocimiento de la embriologia e histo-logia de dichas estructuras. Algunos de los casosque se estudianln aqui, se desarrollan in utero; esdecir, se presentan desde el nacimiento y persis-ten durante toda la vida; otros pueden no mani-festarse por muchos afios. EI reconocimiento deque algunas anomalias siguen los patrones tradi-cionales de la herencia ha sido de gran utilidadpara los cientificos, quienes pueden explicarmuchas alteraciones raras que afectan al orga-nismo vivo. Sin embargo, debe tenerse cuidadopara distinguir los trastornos hereditarios de loscongenitos. La enfermedad congenita es aquellaque esta presente des de el nacimiento, pero queno es hereditaria necesariamente, 0 sea, que setransmite a traves de los genes. Por el contrario,muchas alteraciones hereditarias se manifiestanen el nacimiento, y otras aparecen despues.

La explicaci6n sobre la tendencia hereditaria aciertos aspectos 0 caracteristicas se bas a en lasexcelentes observaciones de Gregorio Mendel,quien estableci6 las leyes de la herencia. De sutrabajo surgi6 la ciencia de la genetica.

Uno de los descubrimientos mas importantesrealizados por Mendel fue el principio de la do-minancia, el cual se bas6 en experimentos quemuestran que si los dos miembros de un par da-do de individuos que presentan caracteristicascontrastantes se cruzan, existe una diferencia de-finida en estos caracteres para expresarse en ladescendencia. De esta manera, s610 se manifies-ta uno de los caracteres. Sin embargo, es muyimportante que el caracter que no domin6 se ma-nifieste en generaciones subsecuentes. Se aplicanlos terminos "dominante" y "recesivo" a los as-

pectos que aparecen y no aparecen en la primerageneraci6n filial despues de realizado el cruce.La subsecuente separaci6n y reaparici6n de loscaracteres en la descendencia de las personashibridas se conoce como el principio de la segre-gaci6n de caracteres y son un aspecto de la he-rencia.

Esta bien establecido que muchas caracteristi-cas de una persona estan representadas en los ge-nes de los gametos 0 celulas reproductoras. Alcompararse s610 dos caracteristicas las posibili-dades de coordinarse son relativamente limita-das, pero cuando el numero de caracteristicasaumenta es obvio que las posibilidades de com-binaciones son infinitamente mas complejas.

Otro principio importante de la herencia, des-cubierto por T. H. Morgan, es la asociaci6n defactores, la cual ofrece una explicaci6n de 10quese observ6 primeramente con respecto a que doso mas caracteres pueden permanecer encadena-dos de una generaci6n a otra. Una variaci6n deeste principio fue el descubrimiento de la aso-ciaci6n con el sexo 0 de ciertos caracteres con losfactores que determinan el sexo. Por ejemplo,un hombre puede transmitir un rasgo ligadoal sexo a sus nietos 'a traves de sus hijas, perono a traves de sus hijos. Dicha transmisi6ndepende de los cromosomas sexuales pares de unindividuo.

Muchas de las alteraciones en el desarrollo ycrecimiento de las estructuras bucales y parabu-cales, asi como otras enfermedades que se exa-minaran, tienen un fondo hereditario definitivo.Otras enfermedade.s en las cuales la herencia essugerente, pero no concluyente, se dice que pre-sentan "tendencias familiares". La odontologiaayuda mucho a determinar los verdaderos facto-res etiol6gicos presentes en varias alteraciones

del desarrollo y del crecimiento de los dientes,huesos, y diversos tejidos blandos. Witkop, Ste-ward y Prescott han escrito valiosos textos acer-ca del papel de la genetica en la odontologia, enlos cuales se pide al lector que haga examenesmas profundos al respecto. Witkop subrayo que

en algunas enfermedades bucales los facto res he-reditarios pueden ser decisivos 0 solo contribuirala aparicion de una enfermedad especifica. Co-mo ejemplos de las enfermedades bucales here-ditarias se presenta una recopilacion de estas enel cuadro 1-1.

T/po deherenc/a

Exact/tud delpron6st/co genet/co

D-dominanteR-recesivoS-ligado al sexo

IS-ligado al sexointerlnedio

... -exacro.. -aproximado.-dudoso

Defl'C105 heredables en la dentieion sin deject os generalizados:Hipopla,ia del esmalte . . .I-Ijpocalcificaci6n del esmalte . . .Hipomaduraci6n del esmalte .Hipomaduraci6n pigmentada del esmalteI-lipopla,ia local del esmalte .

Displa,ia de la dentina .Dentinogenesis imperfecta .Laterales ausentes 0 de e1avija .Incisi\'o, y c((spides maxi lares ausentes .Premolare, ausentes .Terceros molares all,entes .Gigantismo de los inci,ivos centrales maxi laresInci,i\o, mandibulare, primarios fllsionados ...Quiste dentigero familiar

Dejeelos h!!r!!dables en lad!!l/lieion can d!!j!!c/os gen!!ralizados:

Dentinogenesis imperfecta con osteogenesis imperfecta ..Hipopla,ia del e,malte en el raquiti,mo resistente a la vitamina D .I-lipoplasia del esmalte con distrofia bulosa epiderm61isis ' ........•.....H ipoplasia local del esmalte con sindrome de Fanconi .Diente, au,ente, con displa,ia ectodermal.PremolarI" au,entes con encanecimienlo prematuro .Incisivos laterales ausentes con pto,is del parpado .Retra,o de la erupci6n con disostosis cleidocraneal .

f)e/eCl{J~ hereda!Jle~ d!! las es/rue/uras bum/es sin d!!/!!e/os generalizados:

Anquiloglosia .Elefantiasis gingival.Labio leporino y labio leporino con paladar hendido.

f)e/eClo~ hereda!JIe~ de las es/ruCluras !Jucal!!s con dej!!c/os g!!neralizados:

Estomatitis gangrenosa con acatalasemia .Periodontitis con agammaglobulinemia. . .I'eriodontitis y osteoporosis de los huesos maxilares con talasemia

mayor .Cambios del hueso alveolar en la enfermedad pronocit.ica .Hcmorragia gingival y posoperatorio en la hemofilia yen la

en fermedad de Christ mas. . .Talangicctasia mucosa e~ la telangiectasia hemorragica

(Osler)Angiomatosis facial con enfermedad de Sturge-Weber .

sDosRRo (con penetraci6n

incompleta)DDDOoRDoDoo

oo (irregular)RRIS 0 Dooo

oo (irregular)

Tipo deherencia

Exaclilud delpron6sIico genlJlico

D-dominanreR~recesivoS-ligado al sexo

IS-ligado al sexoinrermedio

... -exaClo.. -aproxilllado.-dudoso

Hematomas bucales con sindrome Ehler-Danlos .Deformidad facial en el gargolismo .Deformidad facial con disostosis mandibulo-

facial (Franceschetti) .Deformidad facial con disostosis craneofacial (Crouzon) .Micrognacia con sindrome de Pierre Robin .Hipoplasia del maxilar superior con acondroplasia .Displasia fibrosa quistica multilocular de los maxi lares y de la cara

Uoo~ .Osteosclerosis en la enfermedad Albers-Schonberg , .Hiperostosis de los maxi lares en la enfermedad hiperostotica osea

generalizada (Witkop) .Hipercementosis y cambios oseos en la osteitis deformante

(Paget) . .Neurofibroma y pigmentacion en la neurofibromatosis

(von Recklinghausen) . . .Pigmentacion peribucal con poliposis gastrointestinal

(Peutz-Jeghers) .Pigmentacion facial y carcinomas del labio en el xeroderma

pigmentosum .Depositos amiloideos gingivales y linguales en la amiloidosis

familiar .Nevo amelanotico de las membranas mucosas .

DR (RS)

D (irregular)D (irregular)R (incomp. dom.)D

DD (irregular)

Cortesia de c.J. Witkop, hijo: Genetics and Dentistry. Eugenics Q., 5: IS, 1958.Este cuadro es una clasificacion parcial de las enfermedades bucales hereditarias; segun los hallazgos bucales se

enlistan los tipos usuales de herencia y la exactitud del pronostico. Algunos rasgos, como la dentinogenesis imper-fecta, se hereda solo en la manera enlistada, mientras que Olros, como los laterales ausenles 0 en forma de clavija,pueden estar asociados con un numero de entidades geneticas 0 pueden ser fenocopias; esto es, por una causa nogenetica. Cuando hay sign os de que un rasgo es hereditario, entonces dicho rasgo se ha incluido. De eSlC modo, sesa be que un rasgo especifico como el encanecimiento prematuro y la ausencia de premolares se heredan de mancraautosomica dominante en algunos congeneres. Ello no significa que lodos los casos de encanecimiento prematuroesten asociados con premolares ausentes 0 que lodos los casos de premo lares ausenles se heredaran con encaneci-miento prematuro.

Un solo rasgo puede mostrar dos'tipos de herencia. Por tanto, pueden encontrarse dientes faltanles en dos clasesde displasia ectodermica. En algunas familias se muestra un tipo de herencia dominante autosomico mientras queen otras el gen aparentemente esta en el cromosoma X. En esta ultima, el sexo masculino es gravemenle afecla-do, en cambio el sexo femenino puede mostrar ausencia de solo algunos dienles.

ESla lisla debe usarse solo como una guia y no basarse en ella como la unica forma para hacer el pronostico gene-tico de cualquier caso individual. Un pronostico genetico individual debe hacerse sobre una historia familiarcompleta de como el rasgo en cueslion se hereda en determinada familia.-Carl J. Witkop, hijo.

Sin duda, los factores geneticos tienen impor-tancia en el desarrollo de muchas malforma-ciones congenitas humanas, aunque se ha esti-mado que s610 alrededor de 10% de estas tienenexplicaci6n genetica. En su amplio examen de lateratologia, Smith enlist6 las posibles influen-cias geneticas dismorfogenicas, las cuales semuestran en el cuadro 1-2. Un segundo factorimportante en su desarrollo es el aspecto patol6-gico, del medio ambiente, y se estima que consti-tuye un 10070adicional de las anomalias del de-sarrollo. EI 80% restante es, ala luz del presenteconocimiento, de tipo idiopatico.

Para aclarar esta relaci6n se ha desarrolladoun notable interes cientifico en las posiblescausas extern as de las mal formaciones congeni-tas, llevandose a cabo un gran numero de estu-dios CO'1 animales, tanto clinicos como experi-mentales.

Haring y Lewis revisaron la literatura cientifi-ca de los factores etiol6gicos conocidos que sepresentan, tanto en las anomalias del desarrollocongenitas experimentales como en las esponta-neas y tabularon todos los factores terat6genosque usualmente se conocen; estos se enlistan enel cuadro 1-3. Al considerar'el problema de lasmal formaciones geneticas, Haring y Lewis de-sarrollaron los siguientes principios, basados endatos cienti ficos, aplicables tanto a la teratoge-nesis animal como a la humana: I) las malfor-maciones inducidas experimentalmente en losani males son similares a las que se presentan demanera espontanea y esporadica en la poblaci6nanimal, es decir, fenocopias; 2) diversos agentespueden inducir al mismo tipo de defecto; 3) elmismo agente aplicado a diferentes etapas deldesarrollo produce varios tipos de defectos; 4) elmismo defecto puede inducirse con regularidad,

si se aplica un agente terat6geno en el mismomomento y en un tiempo adecuado durante eldesarrollo en la misma descendencia; 5) sepueden inducir defectos especificos con mayorfacilidad en ciertas descendencias de una especieque en otras; 6) los agentes terat6genos no nece-sariamente alteran la salud de la madre.

Es de interes para la profesi6n dental, el hechode que los estudios experimentales de los agentesterat6genos han revelado invariablemente unacantidad de mal formaciones bucales, de cabezay cuello, muchas de las cuales tienen una contra-parte humana. Conway y Wagner compilaronuna lista de las malformaciones mas comunes decabeza y cuello, como las que se muestran en elcuadro 1-4.

AL TERACIONES DEL DESARROLLODE LOS MAXILARES

A GNA CIA

La agnacia es un defecto congenito muy raroque se caracteriza por la ausencia del maxilar 0de la mandibula. Con frecuencia s610 faltauna porci6n. En el caso del maxilar superior, es-ta porci6n puede ser una ap6fisis maxilar 0incluso premaxilar. La ausencia parcial de lamandibula es mas comun. Puede faltar en todoun lado, 0 con mas frecuencia [altar s610 el c6n-dilo 0 toda la rama, aunque tambien se ha infor-mado de agenesia bilateral de los c6ndilos y delas ramas. En caso de ausencia unilateral de larama mandibular, es usual que haya deforma-ci6n 0 perdida del oido.

MICROGNA CIALa micrognacia literalmente significa maxilar

pequeno y puede afectar a ambos maxilares.Muchos casos de micrognacia aparente se deben

I, Gen mutante individuala. Dominante autosolllicob. DOlllinante ligado a la Xc. Recesivo ligado a la X en el individuo XY

2. Par de alelos Illutantesa. Recesivo aUlosomicob. Recesivo ligado a la X en un individuo XY

3. Poligenico: Los efeclOs combinados de mas de un gen que actuan juntos

4. Anomalias cromosomicas grandes que causan desequilibrio geneticoa. NUlllero alterado de cromosomas par distribucion cromosomica defectuosa en la division celular.b. Rompimiento ± reordenamienlO cromosomico de las piezas que esencialmente resultan en el des-equilibrio genetico.

HeredadosMutacion genetica

Faclores eXlernos:1.lnfecciones ... Rubeola

Influenza A2. Danos

fisicos ... PresionCambios de temperaluraRadiacion

Diabetes sacarinaDiabeles por aloxan AHipeniroidismoHipotiroidismoAntuilrina GACTHConisonaAndrogenosEstrogenosProgeslinas bucalesInsulina

Deficiencias deVitamina AVitamina B1Vilamina BzVitamina B6NiacinaAcido folicoVitamina B 12

Vitamina DVitamina EVitamina KProteinasAminoacidosAcidos grasos no saturadosPOlasio

Exceso de vitamina A

5. Respiracion... HipoxiaExceso de dioxido de carbonaMonoxido de carbonaAnestesia con eter-gas-

oxigeno

6. Drogas varias y quimicosAntimetaboJilOs

AminopterinaAmeloplerina

6-MercaplopurinaAzaserina5-Fluoroxiuridina6-Aminonicot inamidaTiadiazol6-C1oropurinaTioguanina2-6-Diaminopurina

Agenles alcalinos polifun-cionalcs:

HNzCB 1348TEMTioTEPAMileran y Olros

TriazemeQuininaUrelanoColchicinaAzul IripanoPilocarpinaEserinaAeido boricoTalioSelenioNicOlinaSulfonamidasTet racicl inasC1oroquinaTalidomidaSalicilatosVerde malaquila

7. Enfermedadesy defectosmaternos ..... Tumores uterinos

In flamaeion uterinaMalformacion uterinaDefectos en la implanlacionEdadAlleraciones emocionalesTensionEmbarazos mulliplesOligofrenia fenilpiruvica

8. Defectosembrionarios ..... Anomalias del huevo

Anomalias del semenReacciones anligeno-anlicuerpo

a que un maxilar es anormalmente pequeno, pe-ro mas bien se debe a una posicion 0 relacionanormal entre ambos maxilares 0 al craneo, 10

cual produce la ilusion de micrognacia.La micrognacia verdadera se puede clasificar .

como: I) congenita, 02) adquirida. La etiologiadel tipo congenito se desconoce, aunque en

muchas ocasiones esta asociada con otras ano-malias congenitas, que incluyen de manera par-ticular la enfermedad cardiaca congenita y elsindrome de Pierre Robin. Monroe y Ogo anal i-zaron esta enfermedad. En ocasiones sigue unpatron hereditario. A menudo la micrognaciadel maxilar se debe a una diferencia del area pre·

Maljormacion Varones Mujeres Total

Labio y paladar hendidos 325 202 527AnencHalo 207 267 474Paladar hendido 227 240 467Labio hendido 295 168 463Hcmangioma 0 nevo 160 170 330~lalformaci6n del oido (agenesis aumentada) 193 119 312Quisles preauriculares, senos, apendices 151 116 267Anquiloglosia 95 58 153Encefalocelo 31 58 89~licrocHalo 36 36 72Sindrome Klippel-Feil 23 28 51QlIiste branqllial 27 19 46Tonicolis 22 23 45H igroma quisl ico 20 23 43Hueso defecluoso del cnineo 24 18 42

Total 1836 1545 3381

De H. Conway y K.J. Wagner: Congenital anomalies of the head and neck. Plast. Reconstr. Surg., 36:71, 1965."Las cifras fueron tomadas de los registros del Departamento de Sa1ud de la Ciudad de Nueva York, 1952 a 1962.

maxilar y los pacientes con dicha deformidadparecen tener retraido el tercio medio de la cara.Aunque se ha sugerido que la respiracion bucales una causa de la micrognacia maxilar, es muyprobable que sea uno de los factores predispo-nentes para que haya respiracion bucal, debido aque se asocia con el mal desarrollo de las estruc-turas nasal y nasofaringea.

Con frecuencia, es dificil de explicar la verda-dera micrognacia mandibular del tipo congeni-to. Clinicamente, algunos pacientes parecen fe-ner retrusion profunda del menton, pero graciasa los medios actuales puede encontrarse que lamandibula esta dentro de limites normales de lavariacion. Dichos casos pueden deberse a unacolocacion posterior de la mandibula con rela-cion al craneo 0 a un angulo mandibular escar-pado, dando como resultado retrusion aparentede la mapdibula. La agenesia de los condilostam bien produce micrognacia mandibular ver-dadera.

El tipo adquirido de micrognacia tiene origenposnatal y suele resultar de una alteracion en elarea de la articulacion temporamandibulaI;. Porejemplo, la anquilosis de la articulacion puedeser causada por traumatismo 0 infeccion delmastoides, del oido medio 0 de la propia articu-lacion. Como el crecimiento normal de la man-dibula depende en una proporcion considerabledel desarrollo normal de los condilos, asi comode la funcion muscular, no es difieil entender co-mo la anquilosis condilar puede causar unamandibula deficiente.

La apariencia clinica de la micrognacia man-dibular se caracteriza por retrusion profunda delmenton, angulo mandibular escarpado y botonmentoniano deficiente (fig. 1-1).

MACROGNACIA

La macrognacia se refiere a maxi lares anor-malmente grandes. El aumento en tamano de

Fig. 1-1. Micrognacia mandibular. Cortesia de losOres. G. Thaddeus Gregory y J. William Adams.)

ambos maxi lares con frecuencia es proporcionala un incremento generalizado en el tamano detodo el esqueleto, como en el caso del gigantismohipofisario. A menu do solo se afectan los maxi-lares, pero puede estar asociada con diferentesalteraciones como I) la enfermedad osea de Pa-get, en la cual haya exceso de crecimiento delCraneD y del maxilar superior y, a veces, de lamandibula; 2) la acromegalia, en la cual existeun agrandamiento progresivo de la mandibuladebido a hiperpituitarismo en el adulto; 0 3) laleontiasis osea que es una forma de displasiafibrosa en la cual se presenta agradamiento delmaxilar superior.

Los casos de protrusion 0 prognatismo man-dibular, no complicados POI' alguna alteracionsistemica, son acontetimientos clinicos comunes(fig. 1-2). Se desconoce su etiologia aunque algu-nos casos son hereditarios. En muchas ocasionesel prognatismo se debe a una disparidad en el ta-mano del maxilar superior en relacion a la man-dibula; en otras, la mandibula es mas grande de10 normal. EI angulo que se forma entre la ramay el cuerpo tambien tiene influencia en la rela-cion de la mandibula con el maxilar superior, co-mo la tienen la altura real de la rama. En estoscasos los pacientes tienden a twer ramas largas,las cuales forman un angulo men os escarpadocon el cuerpo de la mandibula. A su vez, la longi-tud de la rama puede estar asociada con el creci-miento del condilo. POI' este motivo el cre-cimiento condilar excesivo predispone al prog-natismo mandibular.

Los facto res generales que en forma concebi-ble influirian y tenderian a favorecer el prognatis-mo mandibular son: I) aumento en la altura dela rama, 2) aumento en la longitud del cuerpomandibular,3) au men to en el angulo gonial, 4)colocacion anterior de la fosa glenoidea, 5) dis-

Fig. 1-2. Mocrognocio (prognolis-mo) de 101Il0ndibulo. A, Es notablela prolusi6n de la mandibula. B, Lamisma paciente despues de correc-cion quirurgica (osteotomia).(Corlesia de los Ores. G. ThaddeusGregory y J. William Adams).

minuci6n de la longitud maxilar, 6) colocaci6nposterior del maxilar superior en relaci6n al cra-neo, 7) bot6n mentoniano prominente, y 8) con-tomos variables de los tejidos blandos.

La correccion quirurgica'es factible. La osteo-tomia 0 resecci6n de una porci6n mandibularpara disminuir su longitud, es en la actualidadun procedimiento establecido, dando excelentesresultados tanto desde el punto de vista fun-cional como estetico.

F-IEMIHIPERTROFIA FACIAL

Casi en todas las personas se presenta un gra-do moderado de asimetria facial, que con fre-cuencia es imperceptible, incluso a corta distan-cia. Sin embargo, en ocasiones puede ocurriruna hemihipertrofia congenita que afecta I) to-da la mitad del cuerpo, 2) a una 0 ambas extremi-dades, 03) la cara, la cabeza y estructuras afines.Aunque la hipertrofia facial unilateral es el ras-go mas impresionante que se encuentra en pa-cientes con esta alteracion, para el dentista el da-ta mas importante es la hemihipertrofia de losmaxilares y de los dientes., Etiolog fa. La causa se desconoce, pero esta

relaci6n se ha atribuido de manera variable a1) desequilibrio hormonal, 2) una combinaci6nincompleta, 3) anomalias cromos6micas, 4) alte-raci6n localizada de desarrollo intrauterino,5) anomalias linfaticas, 6) anomalias vascularesy 7) anomalias neur6genas. Las ultimas dos sonlas mas plausibles para explicar/los hallaigosclinicos.

Aspectos c1fnicos. Los pacientes afectadosporia hemihipertrofia facial muestran agranda-miento de una de las mitades de la cara (fig. 1-3).En algunos casos esta circunstancia es obvia in-cluso al momenta de nacer. El sitio afectado cre-ce en grado proporcional al lado no lesionado,

I· i~. \-3. Hemihiperlrojia jaciai. Es obvia la des figura-,'1011 a,imctrica a pesar de los diversos intentos de correcci6nLJlIlrllrgica.

de manera que la desproporcion perdura toda lavida, aunque el crecimiento total de la cara suelece,ar a los 20 anos de edad. Segun la excelente re-vision hecha por Rowe, quien describio cuatrocasos mas, la afeccion a veces se presenta en va-rios miembros de la misma familia. Ringrose ycolaboradores registraron una amplia variedadde anormalidades asociadas, al revisar 129 casosde hipertrofia; las mas comunes se enlistan en elcuadro 1-5. Fraumeni y colaboradores tambiendieron im[)ortancia, al [)arecer ala posible rela-cion entre la hemihi[)ertrofia y los neoplasm asde rinon, de higado y de corteza suprarrenal delos ninos. Cuando se hizo esta revision, habia 26casos de ninos con tumor de Wilms e hemihiper-trofia congenita, asi como seis casos de tumorsupracortical y cuatro de hepatoblastoma con-comilante a la rnalformacion.

Segun la revision de Ringrose, en todos 10s ca-sos indicados, [)redomino en el sexo femenino(030'0 en com[)aracion con 37010); adem as laafeccion casi es igual tanto en ellado derecho co-mo en el i/quicrdo.

Manifestaciones bucales. De acuerdo a Ro-we, la denticion dellado hi[)ertrOfico es anormalen tres aspectos: I) tamano de la corona, 2) ta-mana y forma de la raiz, y 3) grado de de-

sarrollo. Asimismo, Rowe senalo que no necesa-riamente todos los dientes del area agrandada seafectaban por igual. Hay poca informacionacerca de los efectos que se presentan en la denti-cion decidua; sin embargo, los dientes perma-nentes del lado afectado suelen estar agranda-dos, aunque el au men to en el tamano no es ma-yor de 50010. Este agrandamiento puede afectarcualquier diente, pero suele ser mas frecuente enlos caninos, premolares y primer molar. Algu-nas veces las raices de los dientes estan agranda-das de manera proporcional, pero pueden sercortas.

De modo caracteristico, los dientes perm a-nentes dellado afectado se desarrollan con masrapidez y erupcionan primero (fig. 1-4). Aso-ciado a este fenomeno esta el desprendimientoprematuro de Ios dientes deciduos. EI hueso delmaxilar superior y de la mandibula tam bien estaagrandadb mas ancho y grueso, algunas vecescon un patron trabecular alterado.

La lengua frecuentemente se afecta por la he-mihipertrofia y puede mostrar un cuadro extra-no, debido al crecimiento de las papilas lingualesademas del agrandamiento unilateral general yel desplazamiento contralateral. Asimismo, lamucosa suele aparecer aterciopelada y como sicoigara ligeramente y con pendulos sobre elladoafectado.

Aspectos histol6gicos Rara vez se ha publi-cado el examen de los tejidos, pero por 10generalno hay informacion. En los casos informados nohubo hipertrofia muscular verdadera.

Tratamiento y pron6stico. EI unico trata-miento especifico es la cirugia plastica estetica.EI efecto exacto sobre la esperanza de vida es in-

Cuadro ]-5. Frecuencia de anomaliasasociadas en la hemihipertrofia

Frecuencia(%)

Oeficiencia mental 28Anomalias cutilIleas 47

Nervios 19Telangiectasia 11Cabello mas grueso en ellado afectado 7Hemangioma 6Piel mas aspera en el lado afectado 5

Escoliosis compensatoria 17Venas varicosas 7Hernia umbilical 5

De R.E. Ringrose, J.T. Jabbour, y O.K. Keele: Hemihy-pertrophy. Pediatric" 36:434, 1965.

fig. 1-4. Hemihipertrofiafacial. Es visible la difereneia enel patron de erupeion de los dien-tes en eada lado. Los dienles dellado afeetado, donde todos losdeeiduos ya se han perdido, noson mas grandes que los del ladono afeetado. (Cortesi a del Dr.John B. Wittgen.)

cierro, pero en algunos casos los pacientes hantenido una vida normal.

Diagn6stico diferencial. Hay cierras enfer-mcdades de los maxi lares, como la neurofibro-matosis y la displasia fibrosa, que pueden dar laapariencia clinica de hemihiperrrofia facial, pe-ro suelen diferenciarse por el tamano del diente yel grado de erupcion.

HEMIATROFIA FACIAL

(Sindrome de Parry-Romberg; Sindrome deRomberg; Atrofia hemifacial)

La hemiatrofia facial es una atrofia progresi-va de algunos 0 de todos los tejidos de un lado dela cara, extendiendose en ocasiones a otras par-tes del cuerpo.

Etiologia. Se desconoce su causa, aunq~e losfacto res sugeridos incluyen 1) una disfunciontrOfica del sistema nervioso simpatico cervical,2) traumatismo, 3) infeccion, 4) herencia, 5)neuritis trigemial perifhica, y 6) un tipo de escle-roderma localizada.

Aspectos clinicos. Por 10 regular se inicia enla primera 0 segunda decada de la vida en formade una linea, estria 0 marca blanca en un lado dela cara 0 sien, cerca de la linea media. Sin embar-go, tam bien se ha observado en el momenta denacer 0 que empieza a una edad media. Esta le-sion inicial se extiende progresivamente hastaatrofiar piel, tejido subcutaneo, musculo yhueso, causando deformidad facial de grado va-riable dependiendo de la intensidad de la atrofia.Puede haber una concavidad en la mejilla, pu-diendo aparecer el ojo como si estuviese hundi-do. La respuesta del musculo atrOfico facial a laestimulacion faradica puede permanecer inalte-rable. Tambien puede afectarse el cartilago de lanariz, del oido, de la laringe y del tarsus pal-pebrae. Ademas, con frecuencia hay epilepsiacontralateral jacksoniana, neuralgia del trige-mino y cambios en los ojos y pelo. A menudo, lapiel toma un color oscuro, aunque algunas veces

se desarrolla vitiligo. Es COmLll1la perdida devello facial. Se indico que hay mas propension aafeclarse el lado Izquierdo de la cara.

Manifestaciones bucales. Se ha informadode hemiatrofia de los labios y de la lengua, asicomo de defectos dentales. Foster seiialo que elcrecimiento de los dientes puedc afeclarse de lamisma manera que otros tejidos. Las raices de losdientes pueden mostrar deficiencia del desarrolloradicular y poco crecimiento de los maxilares enel lado afectado. Tambien puede retrasarse laerupcion de los dientes dellado afectado.

Tratamiento y pron6stico. No hay trala-m'iento especifico. Caracteristicamente se ha en-contrado que la enfermedad sera progresiva du-rante varios anos, despues permanecera estatica.

..INORMAL/DADES DE L4S REI.ACIONESENTRE LOS ARCOS DENTALES

En las secciones anteriores se analizaronaquellas alteraciones en las cuales existe una va-riacion anormal, real 0 aparenle, en cuanto al ta-mano de uno 0 ambos maxilares. Son de muchamayor importancia las desigualdades en la rela-cion entre ambos maxilares de la. di ficu ltades enla oclusion yen la funcion que resullan de estaalteracion.

Hay una gran cantidad de tipos de maloclu-sian y se han desarrollado muchas clasifica-ciones en un intento por unificar los metod os detratamiento. La clasificacion de Angle, prop~es-ta en 1899, es la mas usada y conocida universal-mente. La clasificacion, con pOJcentaje de fre-cuencia aproximado como la determino Angleen un amplio grupo de pacientes ortod6nticos,es como sigue:

Clase I. Arcos en relaeiones mesiodis-talesnormales 69.00,70

Clase II. Areo mandibular distal a nor-mal en relaei6n al areo ma-xilar

Division I. Bilateralmente distal, in-eisivos maxilares protrui-dos 9.0%

SUBDIVISION. Unilateralmente dis-tal, ineisivos maxilares prot;Jidos 3.5

Division II. Bilateralmente distal, in-eisivos maxilares retrui-dos 4.0

SUBDIVISION. Unilateralmente dis-tal, ineisivos maxilares retruidos . . 10.0

Clase III: Areo mandibular mesial anormal en su relaei6n al areamaxilar

Division Bilateralmente mesial. . . . . . 3.5SUBDIVISION. Unilateralmente me-sial 1.0

COmO estas relaciones maxilares anormalesson parte de otra materia, en ellibro no se harauna alusion mas profunda al respecto.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DELABIOS Y DE PALADAR

FOSETAS CONGENITAS Y FISTULASDE LAS COM!SURAS Y DE

LOS LARIOS

Las fosetas y fistulas congenitas dellabio sonmal formaciones de los mismos, con frecuenciasiguen un patron hereditario, se pueden presen-tar solas 0 concomitantes con otras anormalida-des del desarrollo, por ejemplo diversas hendi-duras bucales. Taylor y Lane, asi como McCon-nel y colaboradores han subrayado que 75 a 80070de fistulas labiales congenitas coexisten con la-bio leporino, paladar hendido, 0 ambos. Cer-venka y colaboradores revisaron la relacionentre las fosetas dellabio inferior con ellabio le-porino 0 el paladar hendido, denominadosindrome de van der Woude.

Las fosetas comisurales son una entidad muyrelacionada probablemente con las fosetas la-biales presentandose en las comisuras laterales alas fosetas tipicas del labio. Everett y Wescottdescribieron est a entidad y sefialaron que confrecuencia es hereditaria, de caracter dominanteque sigue un patron mendeliano y que puedeasociarse con otros defectos congenitos.

Etiolog fa. Se han propuesto muchas teoriasace rea de su etiologia, pero ninguna se ha acep-tado universalmente. Las fosetas pueden resul-tar de la ranuracion dellabio en etapa tempranadel desarrollo, con fijacion del tejido en la basede la ranura 0 por falta de union completa de lossurcos laterales embrionarios del labio, 10 cualpersiste y forma las fosetas tipicas.

Las fosetas comisurales tambien son dificilesde explicar, pero se originan en la hendidura fa-cial horizontal y pueden representar un de-sarrollo defectuoso de esta fisura embrionaria.

Aspectos c1inicos. La foseta 0 fistula del la-bio es una depresion 0 foseta unilateral 0 bilate-ral que se presenta en la superficie bermellon deambos labios, pero con mucha mas frecuenciaen el inferior (fig. 1-5, A). En algunos casospuede exudarse de su base una secrecion mucosano densa. En ocasiones los labios aparecenhinchados, acentuandose la presencia de las fo-setas.

Las fosetas comisurales tienen aspecto de fo-setas unilaterales 0 bilaterales en las esquinas dela boca en la superficie bemellon (fig. 1-5, B).Puede haber una fistula de la cual puede excre-tarse liquido. No esta claro si este conducto esverdadero, ya sea que pertenezca allabio 0 alasfistulas comisulares. Es interesante la in forma-cion de varios casos de fosetas preauricularesasociadas con fosetas comisurales.

Tratamiento. Se ha recomendado la extirpa-cion quirurgica de las diversas fosetas (principal-mente por la informacion academica), debido a

Fig. 1-5. A, Fo\ela\ labialc\ congenita,. S, Fo,cla, comi-surales congenitas. (Conesia de 105 Dres. Robert J. Gorlin yCe,ar Lopez.)

que no son dolorosas y rara vez manifiestancomplicaciones.

LABJODOBLE

EI labio doble es una anomalia caracterizadapor un pliegue de exceso de tejido en la mucosainterior dellabio. Puede ser congenito 0 adquiri-do por traumatismo.

Aspectos c1fnicos. Esta masa superflua detejido suele presentarse en ellabio superior, aun-que tambien en el inferior y, en raras ocasionesen ambos labios. Cuando el labio superior setensa, ellabio doble asemeja un "arco de cupi-do". Por 10 regular, no se observa cuando loslabios estan en posicion de descanso. No existeinformacion disponible acerca de que haya ten-dencia familiar 0 predominio por sexo 0 raza. Aveces se presenta asociada en forma casual conotras alteraciones bucales. Barnett y colabora-dores revisaron este trastorno.

EI labio doble adquirido concomitante conblefarochalasis y agrandamiento tiroideo no to-xico se conoce como sindrome de Ascher. La ble-farochalasis es exceso de tejido, en forma de go-ta, entre la ceja y el borde del parpado superiorde modo que cuelga ligeramente sobre el margendel parpado. Es causada por la relajacion delpliegue supratarsal como resultado de la atrofiay adelgazamiento de la pie\. En estos casos, lasanormalidades del ojo y dellabio se desarrollanrepentinamente. EI agrandamiento tiroideo 'esmconstante y, como sefialaron Papanayotou yHatziotis, en much os casos s610 ellabio y el parpa-do estim lesionados. Sin embargo, Ascher subray6

PROTUBERANCIA NASAL MEDIA

PROTUBERANCIA NASAL LATERAL:.

PROTUBERANCIA MAXILAR

PROTUBERANCIA MANDIBY.ULAR

que el agrandamiento tiroideo aparece despuesde varios aiios de haberse a fectado el parpado.

Tratamiento. No es necesario, excepto conpropositos esteticos 0 por funciones que afectenal habla y la masticacion. El tejido excedente sequita con facilidad mediante cirugia.

LABIO Y PALADAR HENDIDOS

Las hendiduras faciales se presentan enmuchos pianos de la cara como resultado de lasfallas 0 defectos en el desarrollo 0 maduracionde los-procesos embriologicos ( fig. 1-6). De estamanera podemos reconocer las anomalias comohendiduras faciales oblicuas y transversas, lascuales se extienden respectivamente desde el la-bio superior 0 de la ventana nasal hasta el ojo ydel angulo de la boca al oido. Sin embargo, lahendidura facial mas importante es ellabio hen-dido mandibular 0 maxilar.

Ellabio hendido mandibular es una alteracionmuy rara que se presenta en la linea media del la-bio inferior; su desarrollo puede deberse a lafalla de completar la union hasta el arco mandi-bular 0 a la persistencia de la ranura central delproceso mandibular. Puede estar afectado uni-camente ellabio, en ocasiones tambien se afectala mandibula. Weinberg y colaboradores revisa-ron este tipo de hendidura mandibular de la lineamedia.

EI labia hendido maxilar es la mas comun eimportante de las hendiduras faciales. La litera-tUn! que trata de esta alteracion y del paladarhendido es extensa. Como el labia y el pala-dar hendidos estan tan intimamente relaciona-

Procesos de desarrollo de fa

cara.

dos desde el punto de vista genetico, embriologi-co y funcional se estudiaran juntos en este libro.

Alguna vez se penso que el labio hendido co-mun se debia a la Falla de la porcion globular delproceso nasal medio para unirse adecuadamentecon los procesos nasal lateral y maxilar. Hacepoco, se sugirio que esta hendidura no solo se de-be a la falta real de union de los procesos, sino auna Falla de la penetracion mesodermica y a laobliteracion de las ranuras ectodermicas, sepa-rando estas masas mesodermicas que de hechoconstituyen los procesos faciales. La ausencia 0deficiencia de dichas masas 0 su Falla al penetrarlas ranuras ectodermicas origina rompimientodel ectodermo, formando la hendidura. Debidoa que la penetracion se presenta entre cualquierade las masas pares mesodermicas laterales y lamasa mesodermica individual central, es obvioque la hendidura maxilar puede ser un defectounilateral 0 bilateral, pero no de la linea media.Sharma analiza esta hendidura media del labiasuperior.

EI pa/adar hendido representa una alteracioneh la fusion normal de las hojas palatinas; es unaFalla en la union, debido a fa falta de fuerza, a lainterferencia de la lengua 0 a la disparidad en eltamano de las partes afectadas. EI paladar blan-do y la uvula no se forman como resultado de lafusion de las partes, sino mas bien como una ex-tension posterior del proceso palatino; por tan-to, una hendidura de estas estructuras es basica-mente una extension de la hendidura del paladarduro. Fraser y, recientemente, Smiley analiza-ron este mecanismo de formacion del paladarhendido.

Etiologia. Fogh-Andersen establecio, y 10confirmaron numerosos investigadores, queexisten dos entidades distintas y separadas: 1) la-bio hendido con 0 sin asociacion de paladar hen-dido, y 2) paladar hendido aislado. Sin duda al-guna, la herencia es uno de Ios factores masimportantes a considerar en la etiologia de estasmal formaciones. No obstante, tambien son im-portantes los factores externos. Segun Fogh-An-dersen, poco menos de 40010de casos del tipo 1 yaproximadamente 20010del tipo 2 son de origengenetico.

La mayoria de los investigadores indican queel patron hereditario en el labia hendido con 0sin paladar hendido es diferente al del paladarhendido aislado. El modo en que se transmite esi.ncierto. Bathia analiza esto senalando que laposible transmision sea a traves de un solo genmutante, que produce un gran defecto; 0 por va-rios genes (herencia poligenica) produciendo ca-

da uno un defecto pequeno, que juntos crean es-ta aIteracion. Se debe senalar que los estudios ci-togenicos no han podido descifrar las altera-ciones visibles que se presentan en la morfologiacromosomica de los individuos afectados.

Recientemente, Bixler amplio sus estudios alrespecto y reitero que existen dos tipos de hendi-dura. La mas comun es hereditaria, siendo denaturaleza po/igenica (determinada por diferen-tes genes que actuan juntos). En otras palabras,cuando la tendencia genetica total de un indivi-duo tiene un nivel minimo, se alcanza el umbralpara que se presente una hendidura. De hecho,se supone que cada individuo lleva alguna ten-dencia genetica de presentar hendiduras, pero siesta es menor que el nivel del umbral, no se desa-rrolla dicha alteracion. Cuando las tendenciasindividuales de dos progenitores se unen a sudescendencia y si estas exceden el valor delumbral se presentara la hendidura. Sin embar-go, aun cuando esta es la manera mas comun, enel tipo de bajo riesgo el valor del umbral es bas-tante alto. La segunda forma es monogenica 0

sindr6mica y esta asociada con una variedad deanomalias congenitas. Debido a que estas sonmonogenicas, representan un tipo de alto riesgo.Bixler senalo que, por fortuna, los sindromes dehendiduras son raros y que probablemente soloconstituyan 5010de todas las hendiduras, aunquesegun Cohen, en la actualidad hay publicadosmas de 150.sindromes de hendidur.as.

NQ obstante que hay pocas pruebas'acerca deque las alteraciones nutricionales causan pala-dares hen didos en los seres humanos, los regime-nes dieteticos anormales en los ani males hancausado el desarrollo de hendiduras. El paladarhendido se ha producido en forma experimentalen las ratas recien nacidas mediante dietas defi-cientes 0 abundantes en vitamina A, suministra-das alas mad res durante la gestacion. Las dietasdeficientes en riboflavina que se administraron alas ratas prenadas tambien produjeron una des-cendencia con frecuencia elevada de paladarhendido. La aplicacion de cortisona a conejas engestacion indujo hendiduras similares en susdescendientes. En el cuadro 1-3 se muestra unatabulacion completa de agentes teratogenos,muchos de los cuales han originado paladar hen-dido.'

Strean y Peer senalaron que las tensiones fi-siologicas, emocionales 0 traumaticas puedenjugar un papel importante en la etiologia del pa-ladar hendido humano, debido a que la tensioninduce un aumento de funcion de la corteza su-prarrenal y la secrecion de hidrocortisona. Su

VaronesNum. de Porcenlaje

casos

MujeresNum. de Porcell/aje

casos

Sexos COlllbill{/r/OSNum. de Porcell/(lje

casos

Labio hendido (solo) ...Labio y paladar hendidos ..Paladar hendido (solo) ....Total.

65.271.433.962.4

34.828.666.1

37.6

22.157.6

20.3100.0

Adaptado de P. Fogh-Andersen: Inheritance of Harelip and Cleft Palate. Copenhagen, Nyt ordisk Forlag,Arnold Busck, 1942.

estudio, basado en historias de 228 mad res de ni-nos con paladar hendido, confirma los datos ex-peri mentales de la aparicion de paladar hendidoen animale.s, debido a la accion de agentes pro-ductores de tension 0 a la administracion de cor-tisona. Sin embargo, Fraser y Warburton hanpublicado datos que indican que ni la tensionemocional materna ni la falta de suplemento nu-tricional adicional se relacionaron de modo cau-sal con labio 0 paladar hendidos.

Otros factores sugeridos como posibles causasde la aparicion del paladar hendido incluyen: 1)suplemento vascular defectuoso hacia el areaafectada; 2) alteracion mecanica, en la cual el ta-mano de la lengua puede impedir la union de laspartes; 3) substancias circulantes, como el al-cohol y ciertas drogas y toxinas; 4) infecciones,y 5) falta de fuerza de desarrollo inherente.

A pesar de las numerosas investigaciones cli-nicas y experimentales, la etiologia del paladarhendido en los seres humanos alm no se conoce.Sin embargo, se debe deducir que la herencia esel factor individual mas importante.

Frecuencia. Se han realizado numerosos es-tudios estadisticos acerca de la preponderancia y

de la relativa frecuencia de labio y paladar hen-didos. Uno de ell os se muestra en el cuadra 1-6.Un extenso estudio realizado en Pensilvania porGrace, mostro que uno de cada 800 niiios nacecon labia 0 paladar hendidos y que el porcentajemas alto de dichas deformaciones se presenta enhijos de mujeres entre 21 y 25 an os d.: edad. Estaes opuesto a los otros tipos de anomalias, que sepresentan con mas frecuencia en la descendenciade mujeres que se embarazan a edad tardia. Sinembargo, MacMahon y McKeown, senalaronque la frecuencia dellabio hendido con 0 sin pa-ladar hendido, aumenta con la edad de la madrey concluyeron que esto es independiente de atrasmal formaciones. Hay varios estudios similarescontradictorios. Woolf y colaboradores revisa-ron las variables geneticas y no geneticas. Olrosestudios realizados en Estados Unidos, como losde Davis, indicaron una proporcion de un ninoafectado aproximadamente en 1200 nacimien-tos, mientras que el estudio estadistico realizadopor Fogh-Andersen en Dinamarca informo unafrecuencia de uno en 665. Bathia recopilo estasmalformaciones por separado, labia hendidocon 0 sin paladar hendido 0 solo paladar hendi-

Casos por 1000 lIacillliell!UsLabio hendido con 0 Paladarsin paladar hendido hendido separado

Estados UnidosLos AngelesCaliforniaCiudad de Nueva York

lnglaterra

Lutz y MoorLoretz y col.Wallace y col.MacMahon y McKeownKnox y BraithwaiteFogh-AndersenBookRank y Thompson

DinamarcaSueciaTasmania

0.651.02

0.520.810.961.04

1.341.10

0.320.360.290.490.460.430.360.56

do, asi como su frecuencia en divers os paises(cuadro 1-7). Por tanto, aunque existe algunavariacion en la frecuencia indicada de los dife-rentes estudios, la situacion es tan frecuente quecausa preocupacion.

Aspectos clinicos. Ellabio leporino maxilarpuede presentar un cuadro clinico variado, se-gun la gravedad de la lesion (fig. 1-7). En elcuadro 1-8 se muestra una clasificacion dedichas hendiduras de acuerdo a su aspecto, asicomo el porcentaje de su frecuencia.

Como los nombres 10 indican ellabio leporinounilateral afecta solo un lado dellabio; el bilate-ral, ambos lados. Este ultimo ha dado lugar altermino "labio leporino", el cual ahora se aplicacon frecuencia para designar a todos lo~ labiosleporinos. La hendidura incompleta se extiendeen una distancia variable hacia la ventana de lanariz y a veces tam bien afecta al paladar; la hen-didura completa se localiza dentro de la ventananasal y con mas frecuencia afecta al paladar.

El labio y paladar hendidos se presentan conmayor frecuencia en los varones, siendo tres ve-ces mas frecuente en el lado Izquierdo que en elderecho. Los ninos son mas susceptibles a los de-fectos de mayor gravedad. En contraste, el pala-dar hendido aislado es mas comun en las ninas.

El paladar hendido puede presentar diversosgrad os de gravedad y de la cantidad de tejido le-sionado. Una hendidura puede afectar tanto alpaladar duro como al blando (fig. 1-8) 0, en al-gunos casos, s610 puede estar afectado el paladarblando (fig. 1-9). En much os casos, la hendiduradel paladar duro se extiende a traves del rebordealveolar y el labio, originando una hendiduracompleta en el labio, en el reborde y en el pala-dar. En ocasiones se observan pacientes con solouna hendidura 0 uvula bifida (fig. 1-10); proba-blemente sea la forma mas leve de paladar hen-dido.

EI paciente tipico con paladar y reborde hen-dido muestra un gran defecto en el techo del

Frecuencia(%J

Unilateral incompletoUnilatcral complclo

Bilatcral incomplcto .Bilatcral complcto .

Dc \'. \'call: Di\ i,ion palatinc; analOmic, chirllrgic,

phonctiqllc. Pari" \la"on ct'Cic, 1931.

paladar , con una abertura directa dentro de lacavidad nasal. EI defecto de la linea media conti-nua hasta la premaxila, de donde se desvia a laderecha 0 a la izquierda. A veces, toda la porcionde la premaxila osea esta ausente, en cuyo caso lahendidura puede parecer un defecto completo dela linea media. Sin embargo, el reborde hendidocomun aparece entre el incisivo lateral y el ca-nino, 0 puede presentarse entre el incisivo cen-tral y ellateral maxi lares. Con frecuencia hay al-teracion en las estructuras dentales de esta re-gion, de esta manera los dientes pueden faltar,estar deformes, desplazados 0 divididos, produ-ciendose dientes supernumerarios.

Segun Ingalls y colaboradores el paladar hen-dido aislado se asocia con otras anomalias deldesarrollo casi en 50010 de los casos. Entre estasalteraciones se encuentra la enfermedad cardia-ca congenita, polidactilia y sindattilia, hidroce-falia, microcefalia, pie zambo, oido supernu-merario, hipospadias, espina bifida, hipertelo-rismo y deficiencia mental. Se pueden presentaranomalias similares con el labia hendido con 0sin paladar hendido pero son menos comunes ysurgen en men os de 20010 de los casos.

Un defecto relativamente comun es la hendi-dura media en los alveolos anteriores del maxi/arsuperior y se observa en 1010de la poblacionaproximadamente segun Stout y Collett, pero noguarda relacion con ellabio 0 el paladar hendi-dos. EI tipo comentado de hendidura ha sido es-tudiado por Gier y Fast quienes sugirieron quepodia depender de la limitaci6n excesivarnentetemprana del crecimiento de los centros de osifica-ci6n primaria en uno y otros lados de la linea mediaen el paladar primario 0 del hecho de su falta de fu-si6n ulterior. Ademas, Miller y colaboradores hansugerido que algunos casos, cuando menos,pueden representar una manifestaci6n incompletadel sindrome de la hendidura media en la cara(compuesto por hipertelorismo, hendidura mediadel premaxilar y el paladar y craneo bifido oculto).EI sindrome mencionado no tiene manifestacionesclinicas y suele ser detectado s610 por los estudiosradiol6gicos intrabucales "de rutina" (Fig. 1-11).

Importancia clfnica y tratamiento. Casi to-dos los casos de labia hendido pueden ser objetode reparacion quirurgica, con excelentes resulta-dos esteticos y funcionales. Es costumbre operaral bebe antes de que cumpla un mes de edad 0cuando ha recuperado su peso original y su in-cremento ponderal es constante.

Son de gran trascendencia los efectos fisicos ypsicologicos del paladar hendido en el paciente.Son dificiles la ingestion de alimentos y liquidos

Fig. 1-7. Labio hendido. A. Labi.o hendi-do parcial unilateral. B, Labio hendidocomplelO unilateral. C, Labio hendido parcialbilateral. D, Labio hendido complelo bilate-ral. E, Labio hendido completo concomitantecon macrostomia. (Cortesia de los Dres. M.Tondra y Harold M. Trusler.)

Fi~. 1-8. Hendidura que afecta tanto alpaladar duro comoal blando. (Cortesia de los Ores. John M. Tondra y HaroldM. Trusler.)

Fig. 1-9. Hendidura que sOlo afecta al paladarblando. (Cortesi a de los Ores. John M. Tondra y Harold M.Trusler.)

Fig. 1-10. Uvula hendida 0 bifida. (Cortesia del Dr. Eve-rett R. Amos.)

por la regurgitaci6n de ello a traves de las fosasnasales. EI probema del habla es tam bien grave ytiende a agravar el trauma psiquico del paciente.

La cirugia puede corregir el paladar hendidoen la mayoria de los pacientes. La operaci6ncorrectora por 10 regular no se realiza hasta queel paciente tiene aproximadamente 18 meses deedad. Por el momento, los habitos definitivosdel habla no se han establecido, aunque hay yasuficiente maduraci6n para reducir al minima elpeligro de interferir con centros de crecimientoimportantes.

QUEILITIS GLANDULAR

Es una alteraci6n poco comun que se presen-ta con mas frecuencia en adultos varones, en lacual ellabio inferior se agranda, se hace firme ypor ultimo se vuelve hacia atras.

Etiologia. Su causa se desconoce, aunque seha sugerido que pueden ser factores importan-tes la exposici6n cr6nica al sol, el viento y elpolvo, asi como el tabaquismo. En varios ca-sos, tambien se han citado la alteraci6n emo-cional y Ia frecuencia familiar, sugiriendo queexisten factores hereditarios. Como sefial6 Do-ju y colaboradores, este trastorno tiene muchosde los aspectos de una hiperplasia glandular conuna infecci6n bacteriana secundaria de largaduraci6n.

Aspectos c1inicos. Las glandulas salivaleslabiales se agrandan y algunas veces se vuelvennodulares, en tanto que los orificios de los con-ductos secretores estan inflamados y dilatados,aparecen pequefias maculas rojas sobre la mu-cosa. En ellabio puede haber secreciones muco-sas viscosas de estas aberturas con aparienciahipertr6fica hacia atras.

Se han descrito tres tipos basicos de queilitisglandular: 1) tipo simple, 2) tipo supurativo su-perficial, y 3) tipo supurativo profundo. El pri-mero, que es el mas comun, se caracteriza pormultiples le.siones sin dolor, del tamafio de lacabeza de un alfiler, con depresiones centrales ycanales dilatados; ademas, se puede trans for-mar en cualquiera de Ios otros dos tipos. EI tiposupurativo superficial (enfermedad de Baelz) secaracteriza por costras, induraci6n, hinchaz6nno dolo rosa y ulceras superficiales dellabio. EItipo supurado profundo (queilitis glandularapostematosa, mixadenitis labial) es basicamen-te una infecci6n intensa con abscesos y conduc-tos fistulosos que terminan formando ci(atrkes.

Tratamiento y pron6stico. No hay trata-miento definitivo, aunque algunos la consideranuna lesi6n premaligna, se ha informado de ca-

fig. I-II. Hendidura alveolar maxilar medianaanterior. Pueden presentarse todos los grad osde intensidad de la hendidura. (Copyright por laAmerican Dental Association. Reimpreso me-diante permiso y cortesia del Dr. Arthur S. Miller,De A.S. Miller, J .N. Greeley, y D.L. Catena: Me-dian maxillary anterior alveolar cleft; report ofthree cases . .I. Am. Dent. Assoc., 79:896, 1969.)

sos en los cuales el paciente subsecuentementepresenta carcinoma labial. Por tanto, el carci-noma epidermoide del labia se ha asociado a laqueilitis glandular en 18 a 35070 de los casos(Weir y Johnson). Como la frecuencia de ma-lignidad asociada es relativamente alta, Oliver yPickett, en una revision reciente, recomendaronbermellonectomia 0 desgaste quirugico del la-bio. En la mayor parte de los casos esto hamostrado que la enfermedad desaparece y pro-porciona resultados esteticos aceptables.

QUEILlTlS GRANULOMA TOSA

(Sindrome de Miescher)

La queilitis granulomatosa es de etiologiadesconocida, que solo se relaciona con queilitisglandular por la similitud en el aspecto clinicode ambas enfermedades; por consiguiente esfrecuente que se les confunda.

Aspectos c"nicos. En la queilitis granulo-matosa hay hinchazon difusa de los labios, enespecial del labio inferior. Esta hinchazon sueleser leve y no muestra fosetas bajo presion. Lapiel y la mucosa adyacente pueden tener un co-lor normal 0 estar eritematosas. En algunos ca-sos se ha senalado la existencia de escamas, fi-suras y vesiculas 0 pustulas en el borde del ber-mellon. Por 10 regular no hay dolor.

Se presenta tanto en ninos como en adultos y,casi invariablemente, es una enfermedad croni-ca. Una vez que aparece puede persistir pormuchos anos.

Rhodes y Stirling ademas de Laymon propor-cionaron excelentes revisiones de esta enferme-dad, llamando la atencion sobre la relacion deesta enfermedad con el sindrome Melkersson-Rosenthal. Aunque la queilitis granulomatosa sepresenta sin ninguna otra mani festacion, algu-nas veces aparece asociada con paralisis facial y

fig. I-II. Hendidura alveolar maxi/ar medianaanterior. Pueden presentarse todos los grad osde intensidad de la hendidura. (Copyright por laAmerican Dental Association. Reimpreso me-diante permiso y cortesia del Dr. Arthur S. Miller,De A.S. Miller, J .N. Greeley, y D.L. Catena: Me-dian maxillary anterior alveolar cleft; report ofthree cases. J. Am. Dent. Assoc., 79:896, 1969.)

sos en los cuales el paciente subsecuentementepresenta carcinoma labial. Por tanto, el carci-noma epidermoide del labia se ha asociado a laqueilitis glandular en 18 a 35010 de los casos(Weir y Johnson). Como la frecuencia de ma-lignidad asociada es relativamente alta, Oliver yPickett, en una revision reciente, recomendaronbermellonectomia 0 desgaste quirugico del la-bio. En la mayor parte de los casos esto hamostrado que la enfermedad desaparece y pro-porciona resultados esteticos aceptables.

QUEILlTlS GRANULOMA TOSA

(Sindrome de Miescher)

La queilitis granulomatosa es de etiologiadesconocida, que solo se relaciona con queilitisglandular por la similitud en el aspecto clinicode ambas enfermedades; por consiguiente esfrecuente que se les confunda.

Aspectos c1inicos. En la queilitis granulo-matosa hay hinchazon difusa de los labios, enespecial dellabio inferior. Esta hinchazon sueleser leve y no muestra fosetas bajo presion. Lapiel y la mucosa adyacente pueden tener un co-lor normal 0 estar eritematosas. En algunos ca-sos se ha senalado la existencia de escamas, fi-suras y vesiculas 0 pustulas en el borde del ber-mellon. Por 10 regular no hay dolor.

Se presenta tanto en ninos como en adultos y,casi invariablemente, es una enfermedad croni-ca. Una vez que aparece puede persistir pormuch os anos.

Rhodes y Stirling ademas de Laymon propor-cionaron excelentes revisiones de esta enferme-dad, llamando la atencion sobre fa relacion deesta enfermedad con el sfndrome Melkersson-Rosenthal. Aunque la queilitis granulomatosa sepresenta sin ninguna otra manifestacion, algu-nas veces aparece asociada con par<llisis facial y

lengua escrotada. A esta triada poco usual se Iellama sindrome Melkersson-Rosenthal. SegunAlexander y James, en algunos casos las lesioneslabiales son mas edematosas que granulomato-sas; por ella, tal sindrome con frecuencia se divi-de en dos tipos: el sarcoide y el linfedematoso.

Worsaae y Pindborg 10 analizaron en detalie,senalando que las tumoraciones faciales recu-rrentes en mas de un sitio, son caracteristicas; al-gunas veces se observan como manifestaci6n lasprotuberancias bucales, incluyendo los agranda-mientos gingivales.

Aspectos histol6gicos. Los aspectos histol6-gicos de laqueilitis granulomatosa y de las tumo-facciones del sindrome son caracteristicos; estancompuestos por un infiltrado celular inflamato-rio cr6nico -particularmente agregaciones periy paravasculares de linfocitos, celulas plasmati-cas e histiocitos- y por la formaci6n focal de ungranuloma sin caseificaci6n con celulas epitelioi-des y celulas gigantes tipo Langhans. Los datosmicrosc6picos sugieren sarcoidosis, pero toda-via no hay pruebas suficientes para relacionar laqueilitis granulomatosa con sarcoide.

Tratamiento. Se han probado muchos trata-mientos, pero ninguno es del todo satisfactorio.

SINDROME DE POL/POSIS INTESTINALHEREDITARIA

(Sindrome Peutz-Jeghers; Poliposis intestinalcon pigmentaci6n melaninica)

EI sindrome de poliposis intestinal hereditariaes una alteraci6n rara, pero interesa al dentistapor los haliazgos bucales. Basicamente, el sin-

drome descrito por Jeghers consiste en poliposisintestinal generalizada familiar y manchas en ca-ra, cavidad bucal y, algunas veces, sobre manosy pies ( fig. 1-12).

Aspectos clfnicos. Por 10regular la pigmen-taci6n melaninica de 10s labios y de la mucosabucal esta presente desde el nacimiento yaparececomo pequenas maculas de color pardo que mi-den de 1 a 5 mm de diametro. Intrabucalmente,la mas afectada es la mucosa, despues la end a yel paladar duro (fig. 1-13). Rara vez la lenguamuestra esta pigmentaci6n. En cara las manchastiendena agruparse alrededor de los ojos, de lasventanas de la nariz y de los labios (fig. 1-12).Casi siempre esta afectada la superficie mucosade los labios, en particular la dellabio inferior.Como dato interesante, la pigmentaci6n facialtiende a desaparecer, aunque la de la mucosapersiste.

La pigmentaci6n de la mucosa bucal, inclu-yendo la pigmentaci6n melaninica se presentacon mucha frecuencia en varias situaciones;1) pigmentaci6n local y etnica, 2) manifestacionespigmentarias bucales de las enfermedades gene-rales, 3) alteraciones pigmentarias asociadas conmedicamentos y otros quimicos, y 4) neoplas-mas pigmentados benignos y malignos. Estosfueron revisados en detalie por Dummet y Ba-rens.

Los p6lipos intestinales usual mente estandistribuidos en todo el intestino, pero se mani-fiestan clinicamente en el intestino delgado. Porconsiguiente, muchos pacientes con este sindro-me tienen episodios frecuentes de dolor abdomi-nal y signos de obstrucci6n menor, terminando

Fig. 1-12. Sindrame de palipasis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha,s sabre la cara (A) y mana (B).(Cartesia de Ias Dres·. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)

lengua escrotada. A esta triada poco usual se Iellama sindrome Melkersson-Rosenthal. SegunAlexander y James, en algunos cas os las lesioneslabiales son mas edematosas que granulomato-sas; por ella, tal sindrome con frecuencia se divi-de en dos tipos: el sarcoide y el linfedematoso.

Worsaae y Pindborg 10 analizaron en detalle,sefialando que las tumoraciones faciales recu-rrentes en mas de un sitio, son caracteristicas; al-gunas veces se observan como manifestacion lasprotuberancias bucales, incluyendo los agranda-mientos gingivales.

Aspectos histol6gicos. Los aspectos histolo-gicos de laqueilitis granulomatosa y de las tumo-facciones del sindrome son caracteristicos; estancompuestos por un infiltrado celular inflamato-rio cronico -particularmente agregaciones periy paravasculares de linfocitos, celulas plasmari-cas e histiocitos- y por la formacion focal de ungranuloma sin caseificacion con celulas epiteliai-des y celulas gigantes tipo Langhans. Los datosmicroscopicos sugieren sarcoidosis, pero toda-via no hay pruebas suficientes para relacionar laqueilitis granulomatosa con sarcoide.

Tratamiento. Se han probado muchos trata-mientos, pero ninguno es del tedo satisfactorio.

SINDROME DE POLJPOSIS INTESTINALHEREDITARIA

(Sindrome Peutz-Jeghers; Poliposis intestinalcon pigmentaci6n melaninica)

EI sindrome de poliposis intestinal hereditariaes una alteracion rara, pero interesa al dentistapor los hallazgos bucales. Basicamente, el sin-

drome descrito por Jeghers consiste en poliposisintestinal generalizada familiar y manchas en ca-ra, cavidad bucal y, algunas veces, sobre manosy pies ( fig. 1-12).

Aspectos c1inicos. Por 10 regular la pig men-tacion melaninica de los labios y de la mucosabucal esta presente desde el nacimiento yaparececomo pequefias maculas de color pardo que mi-den de I a 5 mm de diametro. Intrabucalmente,la mas afectada es la mucosa, despues la encia yel paladar duro (fig. 1-13). Rara vez la lenguamuestra esta pigrnentacion. En cara las manchastiendena agruparse alrededor de los ojos, de lasventanas de la nariz y de los labios (fig. 1-12).Casi siempre esta afectada la superficie mucosade los labios, en particular la del labia inferior.Como dato interesante, la pigmentacion facialtiende a desaparecer, aunque la de la mucosapersiste.

La pigmentacion de la mucosa bucal, inclu-yendo la pigmentacion melaninica se presentacon mucha frecuencia en varias situaciones;1) pigmentaci6n local y etnica, 2) manifestacionespigmentarias bucales de las enfermedades gene-rales, 3) alteraciones pigmentarias asociadas conmedicamentos y otros quimicos, y 4) neoplas-mas pigmentados benignos y malignos. Estosfueron revisados en detalle por Dummet y Ba-rens.

Los polipos intestinales usualmente estandistribuidos en todo el intestino, pero se man i-fiestan clinicamente en el intestino delgado. Porconsiguiente, muchos pacientes con este sindro-me tienen episodios frecuentes de dolor abdomi-nal y sign os de obstruccion menor, terminando

Fi~. 1-12. Sindrome de p~liposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha.s sobre la cara (A) y mano (B).(Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)

Fig. 1-13. Sindrome de poliposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de manchas sObre los lablos (A) y palaaar(B). (Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378,1954.)

con frecuencia en intususcepcion. Es importanteel hecho de que hay una fuerte tendencia a que lapoliposis multiple de colon sufra cambio malig-no. Sin embargo, esto no parece ser cierto parala poliposis y el sindtome de Jeghers; muchasautoridades, como Bartholomew y colaborado-res, consideran que los polipos en este sindromesimplemente son excrecencias intestinales hema-tomatosas con un potencial maligno muy bajo.Sin embargo, segun un excelente anttlisis de laenfermedad realizado par Wesley y colaborado-res existen par 10 menos 28 casos publicados depacientes con el sindrome que desarrollaron car-cinoma gastrointestinal. Burdick y colaborado-res indicaron que el cuadro histologico del po-lipo Peutz-J eghers es especifico, permitiendodistinguir estos polipos de otros polipos gastro-intestinales.

La poliposis intestinal generalizada con pig-mentacion bucal se hereda como una caracteris-tica mendeliana dominante simple. No esta liga-da al sexo, ya que tanto sexo masculino comofemenino llevan el factor y ambos son afectadosde manera similar. La poliposis y la pigmenta-cion posiblemente se deba a un agente pleitropi-co individual y no a agentes ligados. Solo 500,70de los pacientes tienen antecedentes familiaresdel sindrome; el resto son casos aislados que re-sultan de mutaciones esporadicas.

Es importante el papel que tiene el dentista enla deteccion de este sindrome, ya que el trastornointestinal se puede reconocer temprano por me-dio de un diagnostico tentativo, basado en mani-festaciones bucales y parabucales.

MACULA MELANOTICA LABIAL Y BUCAL

(Efelis, Melanosisfocal, Lentigo labial solitario)

La macula melanotica labial es una lesion me-lanotica de los labios que fue descrita por prime-

ra vez con este nombre por Weathers y cola bora-dores; la macula melanotica bucal es una lesionintrabucal similar a la descrita por Page y cola-boradores.

Aspectos c1inicos. La macula melan6tica la-bial se puede presentar a cualquier edad yapare-ce como una lesion asintomatica pequena plana,de color pardo 0 pardo negruzco, localizada enla linea media. Ellabio inferior se afecto aproxi-madamente en 850,70 de 55 cas os publicados parWeathers y colaboradores. Muchas de las macu-las miden 5 mm, a menos, de diametro. Estas pa-recen representar tres entidades distintas: I)pigmentacion posinflamatoria 0 postraumatica,2) lentigo verdadero, y 3) una lesi6n unica parala cual no existe contraparte cutanea.

La macula melan6tica bucal tam bien puedcpresentarse a cualquier edad, de acuerdo a las se-ries de 80 casas publicados par Page y cola bora-dores. La apariencia clinica de la lesion es simi-lar alas lesiones labiales. Casi todas midenmen as de I cm de diametro. Su frecuencia casi e,igual en encia, mucosa y paladar (94% de los ca-sos) eon lesiones ocasionales en el pliegue muco-bucal y en la lengua. El termino "macula mela-notica bucal" 10 sugirio Page y eolaboradores,reservandose para aquellas lesiones bucales queno tienen un factor etiologico identificado deb i-do a que se sa be que las lesiones similares resul-tan de la pigmentaci6n racial, dc alteraci()11endocrina, de terapcutica antipalLldica, del ,ill-drome Peut/-.Iegher" e1etraumati,mo, e1chcma-cromatosi, y de enfermcdad pulmonar cr6nica.

Buchner y Hansen in formaron de una serie de105 maculas melanoticas -32 labiales y 73bucales- coincidiendo sus datos muy estrecha-mente can los citados par Page.

Aspectos histol6gicos. Los aspectos mi-croscopicos de las maculas melan6ticas labialesy bucales son bastante similares. EI grosor total

del epitdio es variable, segun su localizacion.Sin embargo, simpre hay aumento en las canti-dades de melanina en la capa de celulas basales.Algunas veces, se encuentran celulas claras ydendriticas, pero por 10 regular no son caracteris-ticas prominentes. Donde existe actividad de ce-lulas claras ( hiperplasia melanocitica), los mela-nocitos no muestran atipia. Por ultimo, puedenexistir cantidades variables de incontinencia me-lanocitica en la lamina propia, aunque son rela-tivamente poco frecuentes los melanOfagos.Tambien se pueden enCGi1trar celulas inflamato-rias cronicas.

Tratamiento. Las maculas melanoticas quetengan una historia relativamente corta, debenextraerse para establecer un diagnostico definiti-vo y descartar la posibilidad de que se trate de unmelanoma maligno. Las lesiones presentes porcinco anos 0 mas, sin que hayan sufrido un cam-bio en el tamano 0 color pueden permanecer amenos que el paciente solicite su extirpacion. Sinembargo, toda la informacion disponible sugie-re que la macula melanotica es benigna y que notiene potencial maligno.

AL TERACIONES DEL DESARROLLO DELA MUCOSA BUCAL

GRANULOS DE FORDYCE

(Enfermedad de Fordyce)

No es una enfermedad de la mucosa bucal, co-mo el nombre podria indicar, sino mas bien esuna anomalia del desarrollo caracterizada porcolecciones heterotopicas de glandulas sebaceasen diversos sitios de la cavidad bucal. Se,ha pos-tulado que la aparicion de glandulas sebaceas enla boca pueden ser consecuencia de presencia deectodermo en la cavidad bucal reniendo algunasde las potencialidades de la piel en el curso deldesarrollo de los procesos maxilares y mandibu-lares durante la vida embrionaria. Miles publicouna revision comQleta de los granulos de Fordy-ce; Sewerin llevo a cabo una magnifica investiga-cion sobre las glandulas sebaceas de los labios yde la cavidad bucal.

Aspectos c1fnicos. Los granulos de Fordyce-se presentan como pequenas manchas amarillas,que estan discretamente separadas 0 formandoplacas relativamente grandes, que con frecuen-cia se proyectan ligeramente por arriba de lasuperficie del tejido (vease lamina I). Se encuen-tran con mas frecuencia en un patron simetricobilateral sobre la mucosa de los carrillos opuestaa los dientes molares, pero tambien se presenta

en las superficies internas de los labios, en la re-gion retromolar lateral al pilar faucial anterior yen ocasiones, en lengua, encia, frenillo y pala-dar. Las glandulas sebaceas ectopicas fueron es-tudiadas en una excelente revision realizada porGuiducci e Hyman; se reconoce que se presentanen cavidad bucal, esofago, genitales femeninosincluyendo cuello uteri no, genitales masculinos,pezones, palmas de las manos y plantas de lospies, glandula, parotida, laringe y orbita.

Estudios realizados por Halperin y cola bora-dores, y que fueron confirmados por Miles, indi-can que la afeccion se presenta aproximadamen-te en 80% de la poblacion, sin que al parecerexistan diferencias importantes en cuanto a sexoo raza. Los granulos de Fordyce son men os fre-c'uentes en Ios ninos, quiza porque las glandu-las sebaceas y el sistema de pelo no alcanzan sudesarrollo maximo sino hasta la pubertad. Noobstante, Miles senalo que a veces pueden en-contrarse grandes cantidades de glandulas seba-ceas en los carrillos y en los labios de los ninosmucho antes de que estos lleguen a la pubertad.Por la elevada frecuencia de estas glandulas en lacavidad bucal, Knapp sugirio que se Ies debeconsiderar como nevos sebaceos mas que tejidoglandular ectopico.

Aspectos histol6gicos. Este'grupo heteroto-pi co de glandulas sebaceas es identico al que seobserva normalmente en la piel, pero no estaasociado con los foliculos del pelo, aunque Bau-ghman recientemente informo decrecimiento deun solo foliculo de pelo y tallo pilose desde laencia, 10 que es muy raro (fig 1-14; vease tam-bien lamina I). Por 10 regular, las glandulas sonsuperficiales y pueden estar compuestas de po-cos 0 muchos lobulos; todos agrupados alrede-dor de uno 0 mas conductos, los cuales se abrenen la superficie de la mucosa. Estos conductospuedeu mostrar taponamiento de queratina.

Tratamiento. Estas gUmdulas son innocuas,no tienen importancia clinica 0 funcional y norequieren de tratamiento. Sin embargo, muy ra-ra vez puede desarrollarse un adenoma glandu-lar sebaceo benigno de estas estructuras intrabu-cales, por ejemplo el caso que lesiono la mucosabucal y que fue publicado por Miller y McCrea.Sewerin tam bien indico el desarrollo ocasionalde seudoquistes llenos de queratina en 10 con-ductos de estas glandulas sebaceas.

HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL(Enfermedad de Heck)

En 1965 Archer, Heck y Stanley emplearon eltermino "hiperplasia epitelial focal" para desig-

fig. 1-14. Granulos de Fordyce. Grupos heterot6picosde glimdulas sebaceas.

nar la lesion que Heck observo por primera vezsobre la mucosa bucal en un grupo de ninos in-dios navajos. Praetorius-Clausen y colaborado-res revisaron esta alteracion; se ha informadoque actual mente tambien se presenta en Colom-bia, Ecuador, Venezuela, Brasil, EI Salvador,Guatemala, Paraguay, Israel, Egipto y en los es-qui males de Groelandia y Alaska.

Aspectos c1fnicos. La hiperplasia epitelialfocal se desarrolla como lesiones nodulares mul-tiples, usualmente con una base sesil, es mas fre-cuente en ellabio inferior aunque tam bien se ob-serva en la mucosa bucal, en las comisuras, en ellabia superior y en la lengua. Rara vez se afectala encia y los pilares fauciales anteriores y, al pa-recer no se presentan en piso de la boca 0 pala-dar. Estas lesiones nodulares que suelen medirde 1 a 5 mm de diametro, son suaves y tienen elmismo color que la mucosa adyacente.

Esta alteracion predomina entre los 3 y los 18anos de edad, aunque tam bien se han descritocasos de adultos. A menudo, es posible que su-fran regresion espontanea despues de cuatro aseis meses; sin embargo, en algunos cas os duranun ano 0 mas. A veces, las lesiones son recu-rrentes.

Praetorius-Clausen y Willis informaron el ha-llazgo de particulas parecidas al virus en las le-siones de la hiperplasia epitelial focal que se pre-senta en los esquimales de Groelandia. Estasparticulas virales fueron similares en tamano yaspecto morfologico alas descritas en los papilo-mas bucales, las verrugas humanas y los condilo-mas humanos. Por ello, Praetorius-Clausen yWillis sugirieron que las particulas representanun tipo de papovavirus. Aun es incierto si este esel agente etiologico de la hiperplasia epitelialfocal.

Aspectos histol6gicos. Las lesiones apa-recen como protuberancias en las cuales hayacantosis 0 engrosamiento de la capa espinosa,endurecimiento, elongacion, y fusion de las in-vaginaciones dermoepidermicas. Casi siemprehay hiperqueratosis moderada sobre la superfi-cie. EI tejido conectivo fibroso de sopone subya-cente muestra grupos esporadicos de linfocitos yde leucocitos polimorfonucleares. Se pueden en-contrar algunas areas focales de degeneracioncon licuefaccion de la capa basal. No hay displa-sia epitelial importante ni pruebas de que existancuerpos de inclusion.

Tratamiento. No requiere de tratamiento,porque son lesiones no daninas, muchas de lascuales desaparecen espontaneamente.

ALTERACIONES EN EL DESARROLLO DELA ENCIA

FIBROMA TOSIS GINGIVAL

(Elefantiasis gingival; Fibromatosis gingivalhereditaria; Macrogingivalia congenita)

La fibromatosis gingival es un sobrecreci-mien to fibroso difuso de los tejidos gingivales,que durante anos se ha descrito con varios termi-nos. En la mayor parte de los casos informadosla enfermedad fue hereditaria, transmitiendosea traves de un gen autos6mico dominante. Zac-kin y Wisberger revisaron esta alteraci6n y pre-sentaron una familia con II ninos afectados y 10ninos normales, descendientes de seis matrimo-nios durante cuatro generaciones; Emerson se-nalo la genealogia de una familia durante cuatrogeneraciones,en la cual nueve matrimonios entrepersonas afectadas y no afectadas procrearonsiete descendientes afectados y II normales. Pe-ro muchos casos aparecen de manera esporadi-ca, sin antecedentes familiares. En ocasiones, seha informado de otras anormalidades concomi-tantes con fibromatosis gingival, pero de estassolo la hipertricosis es mas frecuente. Incluso es-ta asociacion es rara, en terminos globales de ca-sos publicados.

Aspectos c1fnicos. Este trastorno se mani-fiesta como un sobrecrecimiento denso, difuso,liso, 0 nodular de los tejidos gingivales de uno, 0ambos arcos que por 10 regular aparece cuandobrotan los incisivos permanentes. Sin embargo,se ha informado de cas os en ninos muy pequenosy, en algunas ocasiones en el momenta del naci-miento (fig. 1-15, A). Generalmente el tejido noesta inflamado, pero tiene un color normal eincluso palido; a menudo, es tan firme y den so

Fig. 1-15. Fibromatosis gingival. A, La b6veda palatina esta casi llena de una masa de tejido fibroso denso. La hendiduravisible de la linea media se extiende hasta el hueso y no es una hendidura verdadera. La encia maxilar tambien esta afectada.(B), La microfotografia revela que la masa esta formada s610 de un volumen denso de tejido conectivo fibroso cubierto porepitelio normal.

que puede impedir la erupclOn normal de losdientes. No es doloroso y no muestra tendencia ala hemorragia. La extension del sobrecrecimien-to puede ser de tal magnitud que las coronas delos dientes pueden estar casi cubiertas, aunqueesten totalmente erupcionadas con respecto alhueso alveolar (fig. 1-16).

Aspectos histologicos. EI cuadro microsco-pica del tejido en la fibromatosis gingival essimilar al de cualquier hiperplasia fibrosa. EIepitelio puede estar algo engrosado con invagi-naciones dermoepidermicas elongadas, aunquela totalidad del tejido se com pone de tejido co-nectivo fibroso denso. Las envolturas de fibrascolagenas son gruesas y muestran pacos fibro-blastos 0 vasos sanguineos diseminados. La in-

Fig. 1-16. Fibromatosis gingival. La masa firme de tejidofibroso ha cubierto todo, excepto los bordes incisales y laspuntas ctlspides de los dientes maxilares.

flamacion es un dato variable y no relacionado(fig. 1-15, B).

Tratamiento y pronostico. Cuando se impi-de la erupcion dentaria esta indicada la extirpa-cion quirurgica del exceso de tejido, a fin de per-mitir la exposicion de los dientes. La aparienciaestetica tam bien puede requerir de la excisionquirurgica. Algunas veces el tejido recurre. Se haindicado que la extraccion dental sola causaraque los tejidos se contraigan casi hasta 10 nor-mal; por este medio se previenen las recurren-cias.

PAP/LA RETROCUSPIDEA

Fue descrita por vez primera en 1933 porHirshfeld, pero hubo informacion al respectoen 1957; es un nodulo pequeno y elevado, 10-calizado en la mucosa lingual de las cuspidesmandibulares.

Aspectos c1inicos. Este nodulo mucoso,bien circunscrito, sesil, comunmente bilateral selocaliza en la parte lingual de la cuspide mandi-bular, entre el borde gingivallibre y la union mu-cogingival.

Es sumamente comun en ninos, presentando-se en 99070de la poblacion entre 8 y 16 anos deedad, segun el informe original de Hirshfeld, pe-ro su frecuencia disminuye con la edad; 38070entre 25 y 39 anos, y 19% entre 60 y 80 anos. Deesta manera, parece que hay regresion de laestructura con la madurez. Ademas, en la mayorparte de los estudios se ha encontrado mayor fre-cuencia bilateral que unilateral. Un estudio rea-

lizado por Berman y Fay (quienes revisaron losestudios relacionados con la papila retrocuspi-dea) revelo de sus propios datos, que la estructu-ra era mucho mas comun en el sexo femenino·que en el masculino.

Aspectos histol6gicos. La estructura se de-sarrolla como un pingajo mucoso elevado que amenudo muestra una hiperortoqueratosis mode-rada 0 hiperparaqueratosis, con 0 sin acantosis.Algunas veces, el tejido conectivo subyacente es-ta muy vascularizado y puede mostrar grandesfibroblastos estrellados, asi como restos epite-liales esporadicos.

Tratamiento. Por su frecuencia, la papilaretrocuspidea a menu do se considera como unaestructura anatomica "normal", la cual tieneregresiones con la edad y no requiere de trata-miento.

AL TERACIONES DEL DESARROLLODE LA LENGUAMICROGLOSIA

La microglosia es una anomalia congenita ra-ra, que se manifiesta por lengua pequefia 0 rudi-mentaria. Solo se ha registrado un caso deausencia completa de la lengua en el momentadel nacimiento, una alteracion conocida comoaglosia. Son obvias las dificultades que enfren-tan los pacientes con aglosia 0 microglosia al co-mer y hablar.

Se refiere a una lengua grande y es mas comunque la microglosia, puede ser de tipo congenito 0secundario. La macroglosia congenita se debe asobredesarrollo de la musculatura, que puede 0no estar relacionada con hipertrofia 0 hemihi-pertrofia muscular.

La macroglosia secundaria se presenta comoresultado de un tumor en la lengua, como linfan-gioma 0 hemangioma difuso, a partir de la neu-rofibromatosis y a veces a partir del bloqueo delos vasos linfaricos eferentes en caso de neoplas-mas malignos de la lengua. En la acromegaliadebida a hiperparotidismo en el adulto, tambienes frecuente la lengua grande y probablemente sepresenta como resultado de la relajacion de losmusculos concomitantes con el crecimiento de lamandibula. Ademas, la macroglosia puede pre-sentarse en el cretinismo 0 hipotiroidismo con-genito, pero en estos casos su patogenia no esbien conocida.

La macroglosia de cualquier tipo puede pro-ducir desplazamiento de los dientes y maloclu-,

sian, debido ala fuerza que tienen los musculosafectados y a la presion que ejerce la lenguasobre los dientes. No es raro observar denta-ciones 0 festoneado de los bordes laterales delos espacios interproximales localizados en-tre 10s dientes.

Asimismo es un aspecto sobresaliente delsfndrome hipoglicemico de Beckwith, el cualademas de hipoglucemia neonatal, incluyemicrocefalia leve, hernia umbilical, viscerome-galia fetal y gigantismo somatico posnatal. Estesindrome ha sido analizado por Arons y colabo-radores.

No hay un tratamiento especifico excepto laeliminacion de la causa primaria, aunque, a ve-ces, se hacen cortes quirurgicos para disminuir eltejido.

La anquiloglosia completa se presenta comoresultado de la fusion entre la lengua y el piso dela boca. La anquiloglosia parcial, 0 la comun"Iengua atada", es una alteracion mucho masfrecuente y, por 10regular es causada POI' un fre-nillo lingual corto 0 de uno que esta demasiadocerca a la punta de la lengua (fig. 1-17). Por elmovimiento restringido de la lengua, los pacien-tes con este defecto tienen dificultad al hablar,principalmente en la pronunciacion de cienasconsonantes y diptongos. Aunque algunos casosde anquiloglosia parcial son auto-correctivos, lamayor parte se tratan quirurgicamente al cortar-se el frenillo. Todo esto ha sido examinado porMathewson y colaboradores.

LENGUA HENDIDA

Una lengua bi fida 0 completamente hendidaes una enfermedad rara que, aparentemente, se

Fig. 1-17. Anqllito!i/osia. EI freniliolingualeHortoye,·If! adherido cerca de la punta de la lengua.

debe a la falta de fusi6n de las protuberanciaslinguales laterales de este 6rgano. Una lenguaparcial mente hendida es mas frecuente y se ma-nifiesta como una ranura profunda en la lineamedia de la superficie dorsal (fig. 1-18; vease la-mina I). La hendidura parcial resulta del hundi-mien to incompleto y la falta de obliteraci6n de Iaranura, debido a la proliferaci6n mesenquima-tosa subyacente. Con frecuencia es interesanteencontrar un aspecto del sindrome bucal-facial-digital relacionado con bandas fibrosas gruesaslocalizadas en el pliegue mucobucal anteroinfe-rioI', eliminando el surco y con hendidura delproceso alveolar mandibular hipoplasico. Tienepoca importancia clinica, excepto que los res i-duos alimenticios y 10s microorganismos sepueden almacenar en la base de la hendidura ycausal' irritaci6n.

(Lengua "escrotal'')

La lengua fisurada es una malformaci6n ma-nifestada clinicamente POl' numerosas ranuras 0surcos en la superficie dorsal, a menudo radia-das hacia afuera desde una ranura central a 10largo de la linea media de la lengua (fig. 1-19).Aunque el aspecto clinico fue la base de la clasi-ficaci6n de lengua fisurada (es decir, foliacea,cerebriforme 0 transversa), se ha senalado quetal aspecto varia tanto que la clasificaci6n resul-ta insatisfactoria. Se ha informado que se desa-rrolla de manera simultanea con, 0 como secuelade la lengua geogrMica 0 de la glositis migratoriabenigna, aunque esta asociaci6n es bastanterara.

Fig. 1-18. Lengua hendida. Una profunda hendidura estapresente en la linea media del dorsa de la lengua.

Un estudio realizado pOl' Halperin y colabora-dores mostr6 que la frecuencia de esta alteraci6naparentemente aumenta con la edad, pOl' tanto,es probable que no sea una malformaci6n del de-sarrollo. Posiblemente esta asociado con algunfactor intrinseco como un traumatismo cr6nicoo deficiencias vitaminicas. Al parecer no hay di-ferencias importantes en cuanto a raza 0 sexo.Existe una variaci6n considerable en la frecuen-cia de lengua fisurada, los estudios realizadospOl' Prinz y Greenbaum mostraron que 0.5 CJJonotienen relaci6n con la edad, pero Fitzwilliams in-dic6 una frecuencia de 60CJJo en las personas quellegan a los 40 anos. EI estudio de Halperin y co-laboradores revel6 una frecuencia total aproxi-mada de 5CJJo. Redman inform6 una preponde-rancia de 1.08CJJo entre 5 y 18 anos de edad. Ladisparidad en los diferentes estudios puede de ..berse, al menos en parte, a la falta de acuerdohacia 10 que constituye una lengua fisurada.

La lengua fisurada no siempre es dolorosa, ex-cepto en los casos en que los residuos alimenti-cios tienden a juntarse en Ias ranuras y causanirrilaci6n. Dichos residuos se pueden quitar dila-tando y aplanando las fisuras y usando un cepi-llo de dientes 0 gasa esponja para limpiar la su-perficie.

GLOSITlS MEDIA ROMBOIDEA

(Atro/ia papilar central de la lengua),

La glositis media romboidea se ha descritoclasicamente como una anomalia congenita de lalengua, la cual puede deberse a la Falla del tuber-culo impar de retraerse 0 retirarse antes de la fu-si6n de las mitades later ales de la lengua, de ma-nera que entre ellos se interponga una estructurasin papilas. Sin embargo, con respecto a esta teo-ria, hace poco surgi6 una duda importante.Baughman ha proporcionado un excelente exa-men de la literatura que existe sobre este trastor-no, en especial relacionado con su etiologia yfrecuencia; asimismo, puso en duda si es una al-teraci6n del desarrollo, porque al examinar amas de 10000 ninos en edad escolar no encontr6ningun caso. Si estas lesiones tuvieron en verdadorigen en el desarrollo, la frecuencia seria igualen ninos y en adultos. Aunque se reconoce quecasi todos los casos de la literatura han ocurridoen adultos, Redman inform6 de tres casos en ni-nos menores de 10 afios de edad.

EI signa mas frecuente sugiere una estrecha re-laci6n etiol6gica entre la glositis media rom-boidea y una infecci6n mic6tica cr6nica localiza-da, especificamente Candida albicans. POl'

Fig. 1-19. Lenguajisurada ("escrotal''). Dos ejemplos de la forma leve en la eual numerosas fisuras pcqueiias de profun-didad variada atraviesan la sU;Jerfieie de la lengua.

ejemplo, Cooke demostr6 la presencia de hifasen cortes histol6gicos de biopsias de diez casoscon glositis media romboidea. Wright tambienanaliz6 este problema y demostr61a presencia dehifas en los cortes histol6gicos de 85070de una se-rie de 28 casos de glositis media romboidea. Far-man y colaboradores y van der Waal y colabora-dores dieron cierto apoyo a esta idea al realizarsus estudios. Farman, casualmente sefial6 queesta enfermedad es muy frecuente en personasdiabeticas.

Aunque las pruebas actuales sugieren queexiste una estrecha relaci6n entre esta lesi6n de lalengua y una infecci6n mic6tica cr6nica, aun nose ha establecido en una relaci6n directa de causayefecto.

Aspectos c1fnicos. La glositis media rom-boidea aparece clinicamente como un parche 0placa rojiza en forma de rombo, de diamante, uovoide localizada en la superficie dorsal de lalengua inmediatamente anterior alas papilas cir-cunvaladas. Es un area plana 0 ligeramente ele-vada (fig. 1-20), algunas veces mamelonada, re-salta del resto de la lengua porque no presentapapilas filiformes. Desde el punto de vista clini-co es mas notoria cuando la lengua aparece cu-bierta 0 las papilas son pesadas y afelpadas.

La frecuencia, como Halperin y colaborado-res 10 determinaron en sus estudios clinicos, esmenor de 1% (aproximadamente tres casos por1000 personas), en comparaci6n con otras seriesde la misma clasificaci6n general. Se ha infor-made que la enfermedad es tres veces mas fre-cuente en varones que en mujeres, excepto en

una serie estudiada por Wright en la cual lasmujeres superaron a los varones en una propor-ci6n de 4: I.

Aspectos histol6gicos. Estas lesiones fue-ron descritas por Sammet con las siguientes ca-racteristicas: I) perdida de papilas con variosgrados de hiperqueratosis, 2) proliferaci6n de lacapa espinosa con alargamiento de los bordesdermoepidermicos, los cuales pueden ramificar-se y anastomos;use, 3) infiltrado linfociticodentro del tejido conectivo, 4) numerosos vasossanguineos y linfaticos, y 5) degeneraci6n y for-maci6n hialina dentro del musculo subyacente(fig. 1-20). Casi todos los casos presentan esLOSaspectos y suelen encontrarse hifas en la para-queratina 0 en la capa espinosa muy superficialdel epitelio, 0 en ambas. Se observan mejor me-diante tinci6n de Schiff acida (PAS), peri6dica.

Tratamiento. No hay tratamiento especifi-co. Farman y colaboradores trataron a un grupode pacientes con agentes antimic6ticos, nistati-na 0 anfotericina B; encontraron que en ocasio-nes las lesiones desaparecieron, pero otras no. Aveces dichas lesiones curaron de manera espon-tanea. En general, suelen ser relativamente inno-cuas.

GLOSITIS MIGRA TORIABENIGNA

(Lengua geografica; Erupci6n errante de lalengua; Glositis aerata exfoliativa;

Eritema migratorio)La glositis migratoria benigna es una lesi6n in-

teresante de etiologia desconocida, aunque se ha

Fil(. 1-20. Glositis media romboidea. La lesion es en particular prominente por la pesada cubierta de la lengua (A). El areamicro<;copicamcnte mueSlra una leve proliferacion epitelial tipica e infiltrado de linfocitos (B). (B, Cortesia del Dr. David F.Milchell.)

Fig. 1-21. Glositis migratoria benigna. Las extensas areas descamadas son mas prominentes, debido a la cubierta de lalengua.

sugerido que puede estar relacionada con la ten-sion emocional.

Aspectos c1inicos. La lesion consiste demultiples areas de descamacion de las papilasfiliformes de la lengua en un patron irregulararrollado hacia adentro (fig.I-21; vease tambienlamina I). La proporcion central de la lesion al-

gunas veces se inflama y el borde puede estar de-lineado por una linea 0 banda delgada de colorblanco amarillento. Las papilas fungiformespersisten en las areas descamadas como puntosrojos elevados y pequefios.

Las areas de descamacion permanecen cortotiempo en un lugar, despues sanan y aparecen en

otro lugar, es decir dan la idea de que emigran.No es raro que las lesiones pequenas se unan. Laenfermedad puede persistir semanas 0 meses ydespues desaparecer en forma espont<'mea, pos-teriormente recurren. Se dice que a menudo esconcomitante con lengua fisurada, aunque estopuede ser coincidencia.

En dos estudios clinicos la frecuencia de glosi-tis migratoria benigna publicada fue de 2.4070entodos los pacientes examinados por McCarthy, yde 1.4070para los examinados por Halperin y co-laboradores. En el ultimo estudio la relaci6nvarones-mujeres de los pacientes afectados fuede 1:2, sin que se notaran diferencias raciales. Sepresenta en ninos con frecuencia similar, Red-man senal6 que en un grupo de mas de 3600 ni-nos de edad escolar entre 5 y 18 anos fue mayorde 1.4070.Sin embargo, no encontr6 predilecci6nen cuanto al sexo. Otros estudios epidemiol6gi-cos, como los realizados por Richardson y los deMeskin y colaboradores mostraron datos simi-lares.

Tambien se han publicado varios casos bajo eltermino de" lengua geograFica ect6pica" 0 erite-ma circinata, en los cuales los pacientes tienenlesiones rojizas similares; por 10 regular, conbordes bien definidos que clinicamente son simi-lares alas lesiones de la lengua geograFica, peroque estan localizadas en otros lugares de la cavi-dad bucal, por ejemplo en mucosa, encia, pala-dar, labios y piso de la boca. Estas pueden 0 nopresentarse en un paciente determinado en aso-ciaci6n con lesiones tipicas de la lengua. Desde elpunto de vista histol6gico estas lesiones ect6pi-cas son muy similares a las de la lengua. Esta al-teraci6n fue revisada y analizada por Weathers ycolaboradores.

Es interesante que en personas con disautono-mia familiar no haya papilas fungi formes ycircunvaladas. Asimismo, se cree que no hay bo-tones (yemas) del gusto en estas papilas, expli-candose asi el deficit de gusto en los pacientescon esta enfermedad. Smith y colaboradoresdescribieron la lengua de estos sujetos como ca-racteristicamente uniforme y lisa que se podiaobservar desde el momenta del nacimiento y sediagnostica como disautonomia familiar.

Aspectos histol6gicos. Las papilas fili-formes se pierden, y en el margen de la lesi6nusual mente hay hiperparaqueratosis y algo deacantosis. Alrededor del centro de la lesi6n, co-rrespondiente al area clinica roja, con frecuenciala paraqueratina esta descamada, con notablemigraci6n de leucocitos polimorfonuc:leares ylinfocitos dentro del epitelio, produciendo dege-

neraci6n de las celulas epiteliales y formaci on demicroabscesos cerca de la superficie, 10 cualalgunas veces se denomina mucositis pustularsubcorneal. Tambien se presenta infiltracion decelulas inflamatorias de tejido conectivo subya-cente, principal mente de neutrOfilos, linfocitosy celulas plasmaricas.

EI cuadro histol6gico es muy reminiscente dela psoriasis y con frecuencia se ha descrito comouna apariencia psoriasiforme. De hecho, inclusose ha estudiado si esto puede no representar unaparte del espectro de la psoriasis de la piel. Esteconcepto ha sido analizado por Weathers y cola-boradores.

Tratamiento y pron6stico. El tratamiento esempirico porque la etiologia se desconoce. Co-mo la enfermedad es benigna, no habra necesi-dad de inquietar, solo habra que alentar al pa-ciente. Se han aplicado altas dosis terapeuticasde vitaminas, pero en general todos 10s trata-mientos han fracasado. Banoczy y colaborado-res informaron de un optimo estudio con diezanos de duracion de 70 pacientes con lengua geo-~raFica tratada de varias maneras y concluyeronque el tratamiento no influyo ni en las lesiones nien las quejas subjetivas de los pacientes.

La lengua vellosa es un trastorno poco usualque no es especificamente una alteracion del de-sarrollo, pero se considera con otras lesiones dela lengua pertenecientes a este grupo.

Aspectos c1inicos. Esta enfermedad se ca-racteriza por hipertrofia de las papilas filiformesde la lengua, sin que haya descamacion normalque puede ser extensa y formar una capa gruesaafelpada sobre la superficie dorsal de la lengua(fig. 1-22; vease lamina I). EI color de las papilaspuede variar desde blanco amarillento hasta cafeo incluso negro, segun su tincion por factoresextrinsecos como tabaco, algunas comidas, me-dicinas 0 microorganismos cromogenos de la ca-vidad bucal. Las papilas, que pueden tener unalongitud considerable, ocasionalmente rozanlnel paladar del paciente causandole nauseas.

Etiologia. Aunque se desconoce, se ha suge-rido que los microorganismos, en particular loshongos, pueden ser el factor estimulante. Escieno que varios tipos de microorganismos,incluyendo la Candida albicans pueden cultivar-se por la raspadura de las papilas, pero no hayprueba de que haya una relacion de causa y efec-to. Algun trabajo ha indicado que 10s microor-ganismos son simplemente saprOfitos y que con

Fig. 1-22. Lengua ve/losa. A, Gran parte del dorso estacubierto por una extensa proliferaci6n de papilas filiformes,las cuales forman un parche grande afelpado sobre la lengua.Este se tine de color cafe por el humo del tabaco. B, La sec-ci6n microsc6pica revel a las papilas alargadas con grandc:scantidades de queratina, colonias bacterianas y residuos.

su erradicacion no necesariamente vuelve la len-gua a su normalidad .•• Una explicacion alternativa es que las altera-ciones sistemicos (por ejemplo, anemia, tras-tornos gastricos) son los causales de la lenguavellosa. Asimismo, hay pocas pruebas que la res-palden, excepto en casos ocasionales en loscuales la afeccion ha retrocedido coincidente-mente con el tratamiento de la alteracion siste-mica. ,

Incluso se ha sugerido que ingerir ciertas dro-gas (por ejemplo, perborato de sodio, peroxidode sodio y antibioticos como penicilina y Aureo-micina) puede incitar su aparicion." En caso deantibioticos se argumenta que hay supresion delcrecimiento de la poblacion normal de bacteriasbucales y proliferacion concomitante no restrin-gida de hongos. !Sin embargo, no se encuentraninguna prueba tajante que respalde estas ideas.La mayor parte de los estudios concuerdan en

que casi todos los pacientes que presentan len-gua vellosa son fumadores a gran escala, aunqueel predominio de este habito puede hacer dudosasu aparente importancia.,

EI desarrollo de la lengua vellosa se observacon mucha frecuencia en pacientes que han su-frido radiaciones extensas alrededor de cabeza ycuello para el tratamiento de un tumor. Se ha en-contrado que, casi invariablemente, la radiacionse dirigio a traves de algunas 0 todas las glandu-las salivales alterando con ello su funcion. Lalengua vellosa se debe a algun cambio en el me-dio ambiente bucallocal, aunque no se sabe si es-te es fisico 0 quimico en la saliva 0 en la floramicrobiana.

TratamientQ. Esta es una enfermedad benig-na. Como la etiologia aun se desconoce el trata-miento es empirico. Con frecuencia los restos decomida se juntan en la profundidad entre las pa-pilas y produce irritacion de la lengua. En dichoscasos la lengua puede cepillarse con un cepillodental, a fin de estimular la descamacion y qui-tar los restos.

VARICES LlNGUALES(Varicosidades linguales 0 sublinguales)

Una varice es una vena tortuosa, dilatada, confrecuencia sujeta a una presion hidrostaticaaumentada, pero con soporte deficiente del teji-do circundante. Son relativamente comunes lasvarices que afectan las venas raninas linguales,apareciendo como racimos de venas parecidos aperdigones de color rajo 0 purpura localizadosen la superficie ventral y en los bordes lateralesde la lengua, asi como en el piso de la boca. Sinembargo, las varices tam bien se presentan enotros sitios bucales como en labios superior e in-ferior, mucosa y comisura bucales.

No se ha establecido una asociacion directaentre estas varicosidades y otras enfermedadesorganicas especificas. Sin embargo, Kleinmanconcluyo que dichas varicosidades representanun praceso de la edad y que, cuando se presentanantes de los 50 arios de edad, pueden indicar en-vejecimiento prematuro. En este estudio, las va-ricosidades linguales no se relacionaran con laenfermedad pulmonar cardiaca. Ettinger yManderson, en una investigacion en 1751 perso-nas (755 varones y 996 mujeres) que tenian entre7 y 99 arios de edad, encontraron que 68010 de laspersonas mayores de 60 arios de edad tenian va-rices sublinguales. En este estudio, parecio queexistia una relacion importante entre la presen-cia de las varicosidades de la pierna y ias varicessublinguales.

La trombosis de cualquiera de estas es unacontecimiento relativamente frecuente, como10 indicaron en un informe de 12 cas os Weathersy Fine, pero aparentemente tiene poca impor-tancia clinica.

NODULO LINGUAL TIROIDEOLa glandula tiroides se desarrolla en el

embrion a partir del piso ventral de la faringemediante una invaginacion ectodermica 0 diver-ticulos. La lengua se forma al mismo tiempo queeste piso faringeo y anat6micamente esta asocia-da con la glandula tiroides por la conexion a tra-yeS del conducto tirogloso, que es el remanentelingual de 10 que se conoce como agujero ciego.

EI nodulo lingual tiroideo es una alteraci0nanomala en la cual se encuentran foliculos de :e-jido tiroideo en la sustancia de la lengua, posi-blemente surgiendo de un primordio tiroideoque no pudo "emigrar" a su posicion predesti-nada 0 de un blastema remanente que se separo yfue dejado atras. Baughman reviso y analizo endetalle las diversas teorias acerca del desarrollode los remanentes tiroglosos linguales y el nodu-10 lingual tiroideo.

Etiologfa. EI agrandamiento benigno del te-jido tiroideo linguiil se piensa que en algunos ca-so's se debe a la insuficiencia funcional de la glan-dula tiroides localizada en el cuello, debido a quealgunos pacientes con dicha lesion lingual estansin glandula tiroides demostrable. Otros cas osde nodulos linguales tiroideos se presentan enpacientes que residen en areas de paperas, perono es seguro que la condicion sea una forma debocio. Ademas, se ha sugerido que el fracaso delprimordio tiroideo primitivo en descender es lacausa en la mayor parte de los casos de cretin is-mo esporadico sin bocio.

Aspectos c1fnicos. La frecuencia de esta en-fermedad benigna se desconoce, debido a queuna autopsia de rutina rara vez incluye un exa-men de la base de la lengua. Montgomery, enuna revision total y excepcionalmente completade todo el material acerca de la tiroides lingual,analizo 144 cas os aceptables previamente infor-mados, senalando que estos representaron soloaquellos que mostraban hipertrofia del tejido ti-roideo lingual. Aunque es inadecuada la infor-macion de la distribuci6n geografica y racial delos nodulos linguales tiroideos, es importante ladiferencia en la frecuenciapor sexo; de 135 ca-sos, 118 pacientes fueron mujeres y s610 17 fue-ron varones. En la mayoria de los pacientes lossintomas se iniciaron relativamente temprano ensus vidas en especial durante la pubertad, ado-

lescencia y al principio de la madurez, aunque sehan registrado casos que se inician desde el naci-miento, asi como en la septima decada.

En contraste, Sauk llev6 a cabo un estudio pa-ra determinar la frecuencia con la cual el tejidotiroideo ect6pico se presentaba en la lengua depersonas "normales", es decir, aquellas sin unamasa sintomatica definida para la cual se buscotratamiento. En una serie de 200 necropsias con-secutivas se encontro tejido tiroideo ectopico en10070de los casos, con una distribuci6n igual enambos sexos. Baughman, en una investigacionque realizo de 184 lenguas provenientes de cada-veres humanos informo de datos casi identicos.Desde el punta de vista clinico la frecuencia de laenfermedad predomina en el sexo femenino; porello, Sauk sugiri6 que en la genesis de los sinto-mas pueden intervenir factores hormonales; lamayor parte de casos surgen durante la puber-tad, la adolescencia, el embarazo 0 la meno-pausia.

La tiroides lingual se puede manifestar clini-camente como una masa nodular dentro 0 cercade la base de la lengua alrededor del agujerociego y con frecuencia, pero no siempre, en la li-nea media (fig. 1-23). Esta masa, suele parecerprofunda y no como una lesion exofitica superfi-cial; ademas tiende a presentar una superficie li-sa. En algunos casos, puede aparecer vascular,en tanto que en otras el color de la mucosa no esatipica. En ~uchos de los casos el tamano de lalesion es de aproximadamente 2 a 3 cm de diame-tro. Los sintomas principales pueden variar, pe-ro los mas frecuentes son disfagia, disfonia, dis-nea, hemorragia con dolor, 0 una sensaci6n deengrosamiento 0 llenado en la garganta.

Aspectos histol6gicos. Los nodulos lingua-les tiroideos benignos pueden presentar una va-riedad de patrones microscopicos, pero casi en

!'il(. 1-23 N6dllio tiroideo lingual. (Cortesia del Dr. Ro-nald A. Baughman.)

todos los casos se asemejan al tejido tiroideonormal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0fetal. A veces los nodulos muestran degenera-cion coloidal 0 bocio.

Se debe tener cuidado de distinguir estas lesio-nes de las derivadas de las glandulas salivalesaccesorias que estan en el mismo lugar. Tanto elnodulo lingual tiroideo como estas glandulas sa-livales pueden dar lugar a adenomas y adenocar-cinomas de la lengua.

Tratamiento. Hung y colaboradores hicie-ron hincapie en que se debe realizar un examenFisico cuidadoso en los pacientes que presentanmasas en la linea medio del area lingual 0 sublin-gual, para demostrar la presencia de una glandu-la tiroidea normal mente localizada. Si la glan-dula tiroides no puede palparse, se hace ungammagrama con dosis de yodo radiactivo, I13l,

para determinar si la glandula esta bien localiza-da y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico.Por 10 regular se recomienda que un pacientecon glandula tiroides ectopica intente el trata-miento de reemplazo con hormonas tiroideas, yaque a menu do esto disminuye el tamaflo de la le-sion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones,las manifestaciones clinicas de la lesion y su ta-mana necesitan de extirpacion quirurgica.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO DELTEJIDO L1NFOIDE BUCAL

Los agregados linfoideos leves se encuentrannormal mente en diversos sitios de la cavidad bu-cal, siendo los principales la porcion posterior dela cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas lin-guales"), la parte ventral de la lengua, la muco-sa, el piso de la boca y el paladar blando. Estaspartes de tejido linfoide pueden estar afectadaspor los mismos procesos patologicos que afectana los ganglios linfaticos de cualquier parte y poresta razon es importante que se reconozcan. Di-chos agregados han side examinados en detallepor Doyle y colaboradores, Knapp y por Vickersy colaboradores.

A GREGA DOS LlNFOIDES REACT/VOS

(Hiperplasia /infoide reactiva)La amigdala lingual, uno de los agregados lin-

foides bucales mas grandes, se localiza en la por-cion posterior de la lengua en la cara dorsolate-ral. Esta rodeado de manera caracteristica porun foliculo, revestida de epitelio escamoso estra-tificado. Con frecuencia se inflama y se agrandatanto que es clinicamente visible; dicho agranda-mien to suele ser bilateral, pero si es unilateral

puede confundirse con carcinoma inClplente.Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia hasido Ilamada "papilitis foliada" refiriendose ala papila foliada vestigial en esta area.

Una hiperplasia reactiva similar se puede pre-sentar en los agregados linfoides de otros sitiossiendo la mas comun de la mucosa bucal. Desdeel punta de vista clinico, se presenta como unamasa submucosa nodular firme y que puede sersensible al tacto. Como en dicho tejido linfoidese pueden desarrollar lesiones del grupo del lin-foma maligne, el diagnostico microsc6pico esesencial si las lesiones no desaparecen en un pe-riodo corto.

Los polipos linfoides hiperplasicos tambien sehan descrito como estructuras polipoides com-puestas totalmente por tejido linfoide.

Se ha senalado que se presentan en la enda, enla mucosa, en la lengua y en el piso de la boca.

HAMARTOMA LlNFOIDE

(MaIformacion angiofo/icular del gang/io/infutico)

Es una lesion proliferativa benigna del tejidolinfoide, que puede aparecer como una hiperpla-sia localizada 0 un hamartoma. No se ha infor-made que aparezca en la cavidad bucal; despuesdel mediastino el segundo lugar donde se presen-ta con mas frecuencia es el cuello. Por su simili-tud microscopica con las lesiones del grupo dellinfoma maligne, es muy importante que estehamartoma linfoide se reconozca como una le-sion benigna que requiere de tratamiento conser-vador. Abell describio las lesiones en detalle.

HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CONEOSINOFILOS

(Enfermedad de Kimura; Granuloma /info ideeosinofilico; Fo/iculosis eosinofilica)

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia sepuede describir mejor como una lesion an-gioproliferativa y reactiva que usualmente se en-cuentra en el tejido subcutaneo de cabeza ycuello, presentandose con mayor frecuencia enmujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia sedesconoce, pero puede relacionarse con algunaforma benigna y localizada de vasculitis.

Buckerfield y Edwards, asi como Everson yLucas, han advertido de casos que afectan la ca-vidad bucal y la superficie interior del labia su-perior. Han revisado totalmente la enfermedad,asimismo analizaron su relaci6n y similitud conla enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-

todos los casos se asemejan al tejido tiroideonormal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0

fetal. A veces los nodulos muestran degenera-cion coloidal 0 bocio.

Se debe tener cuidado de distinguir estas lesio-nes de las derivadas de las gl<'mdulas salivalesaccesorias que est<'men el mismo lugar. Tanto elnodulo lingual tiroideo como estas gl<'mdulas sa-livales pueden dar lugar a adenomas y adenocar-cinomas de la lengua.

Tratamiento. Hung y colaboradores hicie-ron hincapie en que se debe realizar un examenFisico cuidadoso en los pacientes que presentanmasas en la linea medio del area lingual 0 sublin-gual, para demostrar la presencia de una glandu-la tiroidea normalmente localizada. Si la glan-dula tiroides no puede pal parse, se hace ungammagrama condosis de yodo radiactivo, 1131,

para determinar si la glandula esta bien localiza-da y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico.Por 10 regular se recomienda que un pacientecon glandula tiroides ectopica intente el trata-miento de reemplazo con hormonas tiroideas, yaque a menu do esto disminuye el tamafio de la le-sion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones,las manifestaciones clinicas de la lesion y su ta-mafio necesitan de extirpacion quirurgica.

AL TERACIONES DEL DESARROLLO DELTEJIDO L1NFOIDE BUCAL

Los agregados linfoideos leves se encuentrannormalmente en diversos sitios de la cavidad bu-cal, siendo los principales la porcion posterior dela cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas lin-guales"), la parte ventral de la lengua, la muco-sa, el piso de la boca y el paladar blando. Estaspartes de tejido linfoide pueden estar afectadaspor los mismos procesos patologicos que afectana los ganglios linfaricos de cualquier parte y poresta razon es importante que se reconozcan. Di-chos agregados han side examinados en detallepor boyle y colaboradores, Knapp y por Vickersy colaboradores.

ACRECADOS LINFOIDES REACT/VOS

(Hiperplasia linfoide reactiva)La amigdala lingual, uno de los agregados lin-

foides bucales mas grandes, se localiza en la por-cion posterior de la lengua en la cara dorsolate-ral. Esta rodeado de manera caracteristica porun foliculo, revestida de epitelio escamoso estra-tificado. Con frecuencia se inflama y se agrandatanto que es clinicamente visible; dicho agranda-miento suele ser bilateral, pero si es unilateral

puede confundirse con carcinoma inclplente.Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia haside llamada "papilitis foliada" refiriendose ala papila foliada vestigial en esta area.

Una hiperplasia reactiva similar se puede pre-sentar en los agregados linfoides de otros sitiossiendo la mas comun de la mucosa bucal. Desdeel punto de vista clinico, se presenta como unamasa submucosa nodular firme y que puede sersensible al tacto. Como en dicho tejido linfoidese pueden desarrollar lesiones del grupo dellin-foma maligne, el diagnostico microscopico esesencial si las lesiones no desaparecen en un pe-riodo corto.

Los polipos linfoides hiperplasicos tarhbien sehan descrito como estructuras polipoides com-puestas totalmente por tejido linfoide.

Se ha sefialado que se presentan en la encia, enla mucosa, en la lengua y en el piso de la boca.

HAMARTOMA LINFOIDE

(MaIformadon angiofolicular del gangliolinfatico)

Es una lesion proliferativa benigna del tejidolinfoide, que puede aparecer como una hiperpla-sia localizada 0 un hamartoma. No se ha infor-made que aparezca en la cavidad bucal; despuesdel mediastino el segundo lugar donde se presen-ta con mas frecuencia es el cuello. Por su simili-tud microscopica con las lesiones del grupo dellinfoma maligno, es muy importante que estehamartoma linfoide se reconozca como una le-sion benigna que requiere de tratamiento conser-vador. Abell describio las lesiones en detalle.

HIPERPLASIA ANCIOLINFOIDE CONEOSINOFILOS

(Enfermedad de Kimura; Granuloma linfoideeosinofilico; Foliculosis eosinofilica)

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia sepuede describir mejor como una lesion an-gioproliferativa y reactiva que usual mente se en-cuentra en el tejido subcutaneo de cabeza ycuello, presentandose con mayor frecuencia enmujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia sedesconoce, pero puede relacionarse con algunaforma benigna y localizada de vasculitis.

Buckerfield y Edwards, asi como Everson yLucas, han advertido de casos que afectan la ca-vidad bucal y la superficie interior del labia su-perior. Han revisado totalmente la enfermedad,asimismo analizaron su relacion y similitud conla enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-

dores, tambien safialaron un caso gue se presen-to en el labia inferior.

Como el nombre 10indica, la lesion se caracte-riza por una proliferacion endotelial atipica coninfiltrado inflamatorio cronico, muchos eosino-filos y agregados de tejido linfoide. Debe tenersecuidado para distinguir esta enfermedad del an-giosarcoma, debido a que es autolimitante.

QUISTE L1NFOEPITELIAL

(Quiste branquia/; Quiste branquiogenico;Quiste /in/aide benigno)

EI quiste linfoepitelial de la cavidad bucal esuna lesion relativamente rara, que al parecer seorigina a partir de la transfGrmacion quistica delepitelio glandular incluido dentro de los agrega-dos linfoides bucales durante la embriogenesis.Estas lesiones representan la contraparte intra-bucal de los quistes linfoepiteliales benignos delarea cervical; en algun tiempo se denominaronquistes branquiales hendidos.

Aspectos clinicos. El qUlste linfoepitelialbucal aparece como un nodulo elevado de coloramarillento, asintomatico, bien circunscritoque, por 10 regular, se encuentra en el piso de laboca 0 en la parte ventral de la lengua; aunque sehan publicado algunos cas os en paladar blando,vestibulo mandibular, pular anterior, almoha-dilla retromolar (fig. 1-24). Puede tener undiametro desde pocos milimetros hasta 1.5 a 2.0cm y aparecer a cualquier edad, Bhaskar notifi-co una serie de 24 casos en la cualla edad princi-pal fue 36 afios, variando entre 15 a 65 afios. Enla misma serie, los varones eran afectados conmas frecuencia que las mujeres en proporcion de2: 1. En una serie de 38 cas os resefiada por Buch-ner y Hansen, la proporcion varones-mujeres

fue de 3:2; sin embargo, en 10s 21 casos estu-diados por Giunta y Cataldo, predomino en elsexo femenino en proporcion de 4:3.

Aspectos histol6gicos. La lesion consistebasicamente en una cavidad quistica revestida deepitelio escamoso estratificado, incrustada masbien en una masa bien circunscrita de tejido lin-foide, y que habitual mente muestra leves foli-culos (fig. 1-24). El cpitelio de revestimiento esbastante delgado, carece de invaginaciones der-moepidermicas y, por 10 regular, es paraquera-totico. A veces el cpitelio de revestimiento es detipo columnar, con 0 sin celulas caliciformes. Amenudo ellumen del quiste contiene celulas epi-teliales sueltas, linfocitos y coagulo amorfo, eo-sinofilo.

Tratamiento. Este debe consistir en extirpa-cion quirurgica local conservadora. La lesion ra-ra vez recurre.

AL TERACIONES DEL DESARROLLO DELAS GLANDULAS SALIVALES

APLASIA

(Agenesia)

La falta congenita de glandulas salivales ma-yores es un acontecimiento poco comun. Cual-quiera de las glandulas 0 grupos de glandulaspueden estar ausentes unilateral 0 bilateral men-te. Esta anormalidad es de etiologia desconociday no necesariamente esta asociada con otrasdisplasias ectodermicas. Se conoce poco acercade la existencia de un patron familiar 0 heredita-rio. Estos dos casos, que se presentaron en padree hijo, fueron estudiados por Smith y Smith,quienes examinaron la literatura que trataba deesta alteracion. Ellos notaron que solo era el se-

Fig. 1-24. Quiste Iinfoepitelial bucal. Un n6dulo elevado en el piso de la boca (A) c1escleeI punto de \ iSla hi"oI6gi-co se mueslra un quisle reveslido de epileiia !lena de queratina en un agregado Iinfoide (8). (Cortesia del D·r. .IO'eph A.Regeli.)

gundo caso en el cual se habia demostrado unpatron familiar.

Aspectos clfnicos. Una de las principalesquejas de los pacientes con este defecto es laxerostomia, 0 boca seca, la cual puede ser tan in-tensa que necesita del constante sorbo de aguadurante el dia yen particular, durante las comi-das. En el aspecto clinico, la mucosa bucal apa-,rece seca, lisa, 0 algunas veces granulosa ymuestra una tendencia a acumular residuos. Lospacientes tam bien presentan grietas en los labiosy fisuras en las comisuras bucales.

La falta de saliva con la carencia concomitan-te de su accion de lavado permite la acumulacionde residuos alimenticios alrededor de los dientes,dando como resultado caries rampante y perdi-da temprana de los dientes decidu os y perm a-nentes. En dichas condiciones no es raro obser-var destruccion cariosa de las coronas de 10sdientes incluso antes de completarse la erupcion.Este tipo de caries reminiscente es la que se pre-senta en los pacientes que han sufrido irradia-cion de las glandulas salivales a proposito 0 demanera inadvertida, en el tratamiento de los tu-mores bucales 0 parabucales que casi siempre seasocian con xerostomia.

Tratamiento. No hay tratamiento especificopara esta enfermedad, excepto la higiene bucalescrupulosa en un intento por disminuir la cariesdental y preservar los dientes tantp como sea po-sible

La xerostomia, 0 sequedad de la boca, es unamanifestacion clinica de la disfuncion de lasglandulas salivales, pero en si no representa unaentidad patologica.

Aspectos clinicos. Existen todos los gradosde xerostomia. En algunos cas os el paciente sequeja de sensaci6n de sequedad 0 quemazon, pe-ro la mucosa aparece normal. En otros casoscxiste carencia completa de saliva.

Cuando la deficiencia de saliva es muy inten-sa, pueden presentarse graves alteraciones en lasmucosas y el paciente sufrir gran malestar. Lamucosa aparecera seca y atr6fica, algunas vecesinflamada 0, con mas frecuencia, palida ytranslucida. La lengua puede manifestar la defi-ciencia por atrofia de las papilas, inflamacion,fisuracion y agrietamiento y en los casos gravespor areas de denudacion. Las ulceras dolorosas,la sensacion de quemazon y el dolor de la muco-sa son sintomas comunes. Bertram ha estudiadola xerostomia en todos sus aspectos.

Etiologfa. La xerostomia temporal 0 pasaje-ra, que desconcierta al paciente, rara vez produ-ce cambios notables en la mucosa bucal como 10hace la xerostomia asociada con reaccion emo-cional, bloqueo del conducto mediante calculo,infeccion aguda 0 cronica de las glandulas sali-vales, 0 administracion de diversos medicamen-tos como la atropina 0 diversos antihistaminicosque no se consideraran aqui. Sin embargo, se de-be seflalar que algunas personas habitualmenteemplean antihistaminicos como medida profi-lactica contra la sinusitis cronica, la fiebre de he-no y diversas alergias; 10 cual puede causarxerostomia cronica parcial a la cual el pacientepuede llegar a acostumbrarse.

APLASIA DE LAS GLANDULAS SALIV A-LES. Ya se estudio la falta de desarrollo de lasglandulas salivales y se seflalo la xerostomia re-sultante.

RADIACION. La perdida de la funci6n delas glandulas salivales despues de aplicar ra-diacion en las propias glandulas 0 las estructurasadyacentes es un fenomeno bien reconocido. Laradiacion administrada como tratamiento de untumor en esta area induce una xerostomia inme-diata, la cual puede ser una de las primeras yprincipales molestias del paciente. La sequedadpuede ser solo un fenomeno temporal que durade semanas a meses. Sin embargo, en algunos ca-sos el cambio es permanente, aparentementeprovocado por la atrofia de las glandulas que esinducida por los ray os X.

DEFICIENCIA VITAMINICA. La deficien-cia de vitamina A afecta el epitelio especializadoen todo el cuerpo, incluyendo el de las glandulassalivales. En los animales la induccion experi-mental de una avitaminosis A origina una me-taplasia escamosa del epitelio del conducto conretencion de la secrecion salival, asi como infla-macion con formacion de absceso. Wolbach no-tifico datos similares en el ser humano con defi-ciencia de vitamina A; se supone que el sindromeseco 0 la queratoconjuntivitis seca, es causadopor dicha deficiencia. Sin embargo, se han en-contrado pocas pruebas que apoyen esto.

Se ha detectado xerostomia en pacientes condeficiencias de riboflavina y acido nicotinico.En algunos casos esta enfermedad ha respondi-do a la administracion de vitamina B. Perocomo la salivacion tambien se ha asociado conestas deficiencias, es discutible si existe una ver-dadera relacion causa-efecto.

SINDROME DE SJOGREN. Uno de los as-pectos caracteristicos de esta enfermedad, tam-bien llamada sindrome seco, es la xerostomia

que se presenta por la destruccion y atrofia deltejido acinar de las gl~llldulas salivales.

La relacion de xerostomia como una altera-cion endocrina fue senalada muchas veces, y laaparente predileccion del sindrome de Sjogrenpor presentarse en mujeres menopausicas re-fuerza estas observaciones.

FACTO RES DIVERSOS. En la literatura pue-de encontrarse una variedad de causas para laxerostomia. Faber recalco que la anemia perni-ciosa estaba asociada con disminucion de la se-crecion saliva!. Establecio que la boca seca tam-bien es comun en las anemias por deficiencia dehierro.

La perdida de liquido corporal por hemorra-gia, sudoracion excesiva, diarrea 0 vomitopuede conducir a disminucion de la secrecionsaliva I y xerostomia. La poliuria, que concomi-tante de diabetes sacarina y diabetes insipida,probablemente influye en la disminucion de lasecrecion saliva I y por tanto en la produccion desed en quienes padecen estas enfermedades.

Al parecer los casos esporadicos se deben a le-siones organicas del sistema central el cual inter-fiere con la estimulacion normal del nerviosecretorio e inhibe la secrecion.

Importancia c1inica. Ademas de la molestiaque causa al paciente, solo hay un aspecto de laalteracion que es de consideracion. En muchoscasos la xerostomia cronica predispone a lacaries rampante y a la subsecuente perdida dedientes; los pacientes con xerostomia tienen pro-blemas con las protesis totales. Los aparatosdentales son bastante desagradables cuando en-tran en contacto con la mucosa seca y algunospacientes no las pueden tolerar.

Tratamiento. Este dependera de la naturale-za de la enfermedad. Si la causa puede descubrir-se, obviamente se corrige. Sin embargo, ala ma-yoria de los pacientes solo puede ofrecerselesalivio sintomatico.

HIPERPLASIA DE LAS GLANDULASPALATINAS

Giansanti y colaboradores describieron unahiperplasia 0 hipertrofia localizada, poco usualde las glandulas salivales accesorias, aunquetam bien han aceptado que esta lesion puederepresentar un adenoma benigno de estas glan-dulas. La causa del agrandamiento focal se des-conace sin embargo, segun estos investigadoresel crecimiento de las glandulas salivales se debea: 1) trastornos endocrinos, 2) parotiditis3) diabetes sacarina, 4) menopausia, 5) enferme-dad hepatica, 6) inanicion, 7) alcoholismo,

8) inflamacion, 9) lesion linfoepitelial benigna,10) sindrome de Sjogren, 11) adiposidad, hiper-termia, oligomenorrea y sindrome de hinchazonde la parotida, 12) sindrome aglosia-adactilia,13) macroglobulinemia de Waldenstrom,14) fiebre uveoparotida, 15) sindrome de Felty,16) algunos medicamentos y 17) proceso de en-vejecimiento.

Recientemente Arafat y colaboradores estu-diaron una serie de 10 cas os sin encontrar anor-malidades asociadas y tuvieron que conside-rarlos como casos idiopaticos. Es interesanteque uno de sus cas os afectara las glandulas envez del paladar.

Aspectos clinicos. La hiperplasia de la glan-dula palatina se presenta como una hinchazonlocalizada pequena, que mide desde variosmilimetros a un centimetro 0 mas de diametro,localizada habitualmente en el paladar duro 0 enla union de este con el paladar blando. La super-ficie esta intacta y firme, sesil y de color norma!.Por 10 regular es asintomatica y el pacientepuede ignorar la lesion. Se han notificado muypocos cas os para poder determinar si hay algunapreferencia en cuanto a edad y sexo.

Aspectos histol6gicos. Desde el punta devista microscopico la masa se presenta comoacumulaciones de acinos mucosos bien empa-quetadas, de aspecto normal con el entremezcla-do usual de conductos normales. No hay infla-macion, derrame de mucina 0 fibrosis.

Tratamiento. Como la hiperplasia de lasglandulas salivales no puede diferenciarse cli-nicamente de un neoplasma salival pequeno, esimportante extirparlas para realizar el examenmicroscopico. El tratamiento ulterior es inne-cesario y no se ha dado aviso de que haya recu-rrencia.

ATRESIA

La obstruccion 0 ausencia congenita de uno 0mas de los conductos de las glandulas salivalesmayores es una alteracion muy rara. Cuandci sepresenta, puede originar la formacion de unquiste por retencion 0 producir una xerostomiarelativamente grave. Foretich y colaboradoresresenaron estos casos.

A BERRA NCIA

Por amplia distribucion de las glandulas sali-vales accesorias normales en la cavidad bucal, esdificil definir la aberrancia. Debido a que dichasglandulas se pueden encontrar en labios, pala-dar, mucosa bucal, piso de la boca, lengua y arearetromolar, la aberrancia puede interpretarse

simplemente como una situacion en la cual estasgl<':mdulas se encuentran a mayor distancia de lanormal en su localizacion usual. En cualquiercaso, no es de importancia clinica; solo es la posi-bilidad de ser el sitio de desarrollo de un quistede retencion 0 un neoplasma.

En la literatura se han publicado casos oca-sionales de tejido salival glandular que esta pre-sente dentro del cuerpo de la mandibula. Enmuchas ocasiones, se ha encontrado que este te-jido glandular esta anatomicamente comunica-do con la glandula submaxilar 0 sublingual nor-mal, general mente a traves de un tallo 0 pediculode tejido que perfora la placa cortical lingual.Por esta razon, esta aberracion de tejido glandu-lar salival puede representar solo un ejemploextrema de la alteracion conocida como "depre-sion del desarrollo de la glandula salival mandi-bular lingual" que se estudiara mas adelante.

DEPRESION DEL DESARROLLO DE LAGLANDULA SALIVAL MANDIBULAR

LINGUAL

(Cavidad 6sea estatica 0 defecto de lamandibula; Cavidad 6sea·mandibular lingual;

Quiste 6seo estatico; Quiste 6seo latente;Quiste 0 defecto de Stafne)

Una forma poco usual de tejido glandular sa-livalligeramente aberrante es la inclusion de teji-do glandular durante el desarrollo, ya sea dentro0, con mas frecuencia, adyacente a la superficielingual del cuerpo de la mandibula en una depre-sion profunda bien circunscrita. Desde que Staf-ne en 1942 la reconocio por primera vez, se ha in-formado de numerosos casos y la lesion no debeconsiderarse rara. Karmiol y Walsh, en un estu-dio de 4963 pacientes adultos expuestos a radio-grafias, encontraron 18 casos de depresion de laglandula salival, 10 cual da una frecuencia apro-ximada de 0.4010. Estudios similares sobre la fre-cuencia de dicha depresion variaron desde 0.1010en 10000 casos investigados por Oikarinen y J ul-ku hasta 1.3010en un grupo de 469 muestras secasanalizadas por Langlais y colaboradores. Corelly colaboradores realizaron un estudio de una se-rie de 2693 radiografias que revelaron un total de

J 3 casos de defeclOs corticales linguales, 10 cualrepresenta una frecuencia de 0.48010. En la ac-lUalidad, la mayor parte de las autoridades estande acuerdo en que esta entidad es un defecto con-gcnito, aunque rara vez se ha observaJo en ninosy su naturaleza ana!6mica precisa aun es incier-ta. Tambien es inexplicable el hecho de que seamas frecuente en hombres que en mujeres. Por

ejemplo, en la serie estudiada por Corell y cola-boradores, todos 10s casos eran de sexo masculi-no; 10 mismo se presenta en la serie de Oikarineny Julku.

Aspectos radiograficos. La lesion, que ha-bitualmente es asintomatica y se descubre du-rante el examen radiografico de rutina, aparececomo una radiolucidez ovoidea, por 10 general,situada entre el canal mandibular y el borde infe-rior de la mandibula, con frecuencia en el areadel segundo 0 tercer molar 0 justa abajo del an-gulo. En ocasiones es bilateral. Boerger y cola-boradores y, recientemente, Harvey y Nobleanalizaron la literatura acerca de esta enferme-dad anadiendo sus casos, y han senalado que eldefecto radiolucido puede representar un encla-vamiento de tejido de la glandula salival dentrode la mandibula durante el desarrollo embriona-

Fil(. 1-25. Depresi6n del desarrollo de la xlandula salimimandibular linxual. La radiografia dc la lona (A) dcmue,t r"la deprc,ion anatomica notable cn la cara lingual del ma\ilarinfcri()r, cr. !a forma de una zona pcrfeetamcntc dcfinida dcradiolucidc7 c\actamentc par arriba dc la cortc/a infcrior.(13). (Par cortc,ia dc 1m Drc,. David r. Mitchell y (iranl VanIIll\',en. )

rio 0, con mas frecuencia, una indentacion en lasuperficie lingual de la mandibula con una por-cion de la glandula submaxilar dentro del defec-to (figs. 1-25, 1-26).

Esta lesion puede considerarse como un defec-to del desarrollo, mas que una lesion patologica;una vez diagnosticada no requiere tratamiento.Se puede y debe diferenciarse del quiste oseo"traumatico" 0 hemarragico debido a que elprimero, casi siempre, se localiza arriba del ca-nal mandibular en la radiografia intrabucal pe-riapical, mientras que la depresion glandular sa-lival esta par abajo del conducto. No obstante, aveces no es posible hacer el diagnostico diferen-cial definitivo sin antes efectuar la exploracionquirurgica.

DEPRESION LINGUAL ANTERIOR. Tam-bien se ha reconocido que en el segmento ante-rior de la mandibula puede presentarse unaradiolucidez similar, asintomatica, ovoide 0 re-donda, que generalmente aparece como una le-sion mal cincunscrita en alguna parte entre elarea del incisivo central y la del primer molar.Esta radiolucidez anterior tambien representauna cavidad 0 depresion en la superficie lingualde la mandibula. Ha side examinada por Millery Winnick y, recientemente, por Connor. Lan-glais y colaboradores examinaron 12 mandibu-las secas con estas depresiones anteriores yconcluyeron que pueden representar variantesanatomicas relacionadas con la fosa digastrica 0

sublingual, 0 anomalias del desarrollo causadaspor la glandula sublingual. Estas areas son masraras que la lesion posterior (fig. 1-27).

Complicaciones. Una complicacion, a vecespublicada en la literatura, es el desarrollo de un

Fig. 1-26. IJepresi6n del desarrollo de la glflll-dula salival lingual mandibular. Observc laposicion de la radiolucidez por debajo del con-ducto mandibular.

neoplasma verdadero central de la glandula sali-val a partir del tejido, incluso de glandula sa-lival, pero esto es raro. Se estudiara en el capitu-lo 3 referente a tumores de las glandulas saliva-les, en la seccion de carcinoma mucoepider-moide.

Fig. 1-27. Depresi6n del desarrollo de la glandula salivallingual mandibular de la glandula sublingual. (Cortes!~ delDr. Michael J. Freeman.)

Fig. 1-28. Microdoncia. EI tercer molar espequeno y de formaci6n incompleta. Se extrajopre\'iamente el segundo molar.

AL TERACIONES DEL DESARP0LLOEN EL TAMANO DE LOS DIENTES

MICRODONCIA

Este termino se usa para describir los dien-tes que son mas pequefios que 10 normal, es de-cir, que estan fuera de los limites normales de va-riaci6n. Se reconocen tres tipos de microdoncia:1) generalizada verdadera; 2) generalizada relati-va, y 3) la que afecta un solo diente.

En la microdoncia generalizada verdadera to-dos 10s dientes son mas pequefios de 10 normal.Aunque se presenta en algunos cas os de enanis-mo, esta enfermedad es muy rara. Los dientes noestan bien formados y son pequefios.

En la microdoncia generalizada relativa sepresentan dientes normales 0 ligeramente maspequefios de 10 normal en maxilares que son unpoco mas grandes de 10 normal, y da la aparien-cia de microdoncia verdadera. Se ha comproba-do que una persona puede heredar el tamafio delmaxilar de uno de sus padres y el tamafio dentaldel otro, es obvio el papel que tienen los facto reshereditarios para originar esta afecci6n.

La microdoncia que afecta a un solo diente, esuna alteraci6n comun (fig. 1-28), mas frecuenteen el incisivo, lateral maxilar y el tercer molar;am bas piezas dentales son las que faltan mas amenudo. Sin embargo, es interesante observarque los segundos premolares maxi lares y mandi-bulares son congenitamente ausentes y rara vezmuestran microdoncia. No obstante, los dientessupernumerarios suelen ser pequefios.

Una de las formas comunes de microdoncialocalizada es la que afecta al incisivo lateral ma-<ilar y se Ie ha llamado "lateral de clavija"

(fig. 1-29). En \fez de encontrarse superficies dis-tales y mesiales divergentes 0 paralelas, los ladosconvergen 0 rematan juntos incisalmente, dan-do lugar a una corona con forma de clavija 0 decono. La raiz de dicho diente suele ser mas corta.

La macrodoncia es 10 opuesto a la micro don-cia y se refiere a dientes mas grandes de 10 nor-mal y se les pueden clasificar de la misma maneraque en la microdoncia.

La macrodoncia generalizada verdadera esaquella en la cual todos los dientes son mas granc

des de 10 normal, y se ha relacionado con el gi-gantismo, pero es muy rara.

La macrodoncia generaliza(Ja relativa es mascomun y es causada por dientes norm ales olige-ramente mas grandes de los normal en maxi larespequefios; la disparidad en el tamafio da la apa-

fig. 1-29 Microdoncia. Incisivo lateral maxilar en formade clavija.

riencia de macrodoncia. Como en la microdon-cia, se debe considerar la importancia heredi-taria.

La macrodoncia de un solo diente es relativa-mente rara y su etiologia se desconoce. EI dientepuede aparecer normal, excepto en su tamano.La macrodoncia verdadera de un solo diente nose debe confundir con la fusion de los dientes aliniciarse la odontogenesis: la union de dos 0 masdientes originan un diente grande unico.

Una variante de la macrodoncia localizada esla que suele observarse en casos de hemihipertro-fia de la cara, en la cuallos dientes dellado afec-tado pueden ser considerablemente mas grandesque los dellado no lesionado.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO ENEL TAMANO DE LOS DIENTES

Los dientes geminados son anomalias que sur-gen al tratar de dividir por medio de invagina-cion un solo germen dental, originando for-macion incompleta de los dos dientes. Suele seruna estructura con dos coronas com pieta 0 in-completamente separadas, que tienen una solaraiz y un solo canal radicular. Se observa tantoen la denticion decidua como en la permanentey en algunos casos tiene tendencia hereditaria.No siempre es posible diferenciar entre gemina-

cion y un caso en el cual hubo fusion entre undiente normal y uno supernumerario.

A veces se ha usado el termino "gemineo" pa-ra designar la produccion de estructuras equiva-lentes por division, dando como resultado undiente normal y uno supernumerario. Estos ter-minos, asi como los de "fusion y "concrescen-cia" fueron analizados por Levitas.

FUSION

Los dientes fusionados surgen a traves de launion de dos germenes dentales normal mente se-parados. Segun el desarrollo de los dlentes en elmomenta de la union, la fusion puede sercompleta 0 incompleta. Se ha pensado que algu-na fuerza 0 presion fisica produce el contacto delos dientes en desarrollo y su fusion subsecuente.Si este contacto se produce oportunamente, almenos antes de iniciarse la calcificacion, losdientes pueden unirse para formar un solo dientegrande (fig. 1-30). Si el contacto de los dientesocurre mas tarde, cuando una porcion de la co-rona dental ha completado su formacion, puedenunirse solo las raices . Sin embargo, en los cas osde fusion verdadera la dentina siempre se junta.EI diente puede tener conductos radiculares se-parados 0 fusionados, y la alteracion es comunen la denticion decidua, asi como en la perma-nente. De hecho, Grahnen y Granath senalaronque la fusion de los dientes es mas comun en ladenticion decidua que en la permanente.

Fig. 1-30 Fusion de los die/ltes. A, Aqui se ha com pi eta-do la fusion en ambos lad os entre los incisivos central y late-ral mandibulares. B, La radiografia intrabucal muestra unacamara pulpar y un conducto radicular comun en cada parde dientes fusionados.

FiJ(. 1-31. Fusi6n de dienres. Se l11uestra una fusion casi(ol11[1leta entre 10<, incisivos l11axilares centrales derecho e i/-quierdo \' un diente sU[1ernumerario, probablemente un me-siodeIl'> bilateral.

Ademas de afectar ados dientes normales, lafusion tambien se puede presentar entre ~n dien-te normal y un supernumerario como en el casudel mesiodens 0 el distomolar (fig. 1-31). Se hanpublicado algunos casos en los que la alteracionmuestra tendencia hereditaria.

Mader ha examinado los posibles problemaseli nicos relacionados con la apariencia, el espa-cio y las lesiones periodontales provocadas por

los dientes fusionados, tam bien narro vario\ ca-sos ilustrativos.

CONCRESCENC//-I

La concrescencia de los dientes es una formade fusion que se presenta una vez que se hacompletado la formacion de la raiz. En este ca-so, los dientes solo estan unidos por el cemento.Se piensa que surge por el traumatismo 0 porapinamiento dental con resorcion del hueso in-terdentario de manera que las dos raices estan encontacto y se fusionan por el deposito de cemen-to entre ambos dientes. La concrescencia se pue-de presentar antes 0 despues de que han brotadolos dientes, y aunque suele afectar unicamente ados dientes, se ha hablado de un caso registradode union de tres dientes por el cemento.

Con frecuencia, el diagnostico puede estable-cerse mediante el examen radiografico. Como laextraccion de un diente fusionado puede origi-nar la extracci6n del otro, es conveniente que eldentista este prevenido y adviena al paciente.

DIL/-I CER/-I CION

El termino "dilaceracion" se refiere a una an-gulacion 0 a un doblez 0 curva aguda, en la raiz 0corona de un diente formado (fig. 1-32). Se pien-sa que se debe al traumatismo sufrido durante laformacion del diente, originando que cambie

la posicion de la porcion calcificada del diente yel diente restante se forme en un angulo. Segunla cantidad de raiz formada cuando ocurriola le-sion, la curvatura 0 doblez se puede presentar encualquier parte del diente, algunas veces en laporcion cervical, en otras a la mitad de la raiz 0incluso justo en el apice del diente. Van Gool en-fatizo que la lesion sufrida por un diente perma-nente que provoca dilaceracion, suele aparecerposterior a un traumatismo sufrido por el prede-sesor decidua, en el cual ese diente se dirige api-calmente dentro del maxilar; ademas analizaesta alteracion en detalle y publico 18 de estoscasos.

Si el dentista ignora esta afeccion, los dientesdilacerados a menudo presentan problemas difi-ciles en el momenta de la extracion. Por ello esnecesario realizar radiografias preoperatoriasantes de efectuar cualquier procedimiento qui-rurgico.

Es una estructura ana mala semejante a unagarra de aguila; se proyecta lingualmente desdeel area del cingulo de un incisivo permanentemaxilar 0 mandibular. Esta cuspide se une lige-ramente al diente, excepto cuando hay una ranu-ra profunda del desarrollo donde la cuspide seune con la pendiente lingual de la superficie den-tal (fig. 1-33). Se com pone de esmalte y dentinanormal y contiene cierta cantidad de tejidopulpal.

Esta anomalia fue examinada por Mellor y Ri-pa, quienes hicieron hincapie en los problemasque causan al paciente en cuanto a estetica,control de caries y oclusion. Para prevenir la ca-ries se ha recomendado la restauracion profilac-tica de la ranura. 5i hLlbiera interferencia oclusaldebe corregirse, pero casi es seguro que ocurra la

exposicion del cuerno pulpar, requiriendo tcra-peutica endodontica. Por fortuna, esta anomaliaes bastante rara. Sin embargo, Gardner y Girgisnotificaron que parece ser mas fr.ccuentc en per-sonas con sindromc Rubisnstcin-Taybi (retardodel desarrollo, dedos pulgares anehos y dc-dos del pie grandes, facie caracteristiea, deseen-so testicular retardado 0 incompleto en caso devarones, y estatura, circunferencia de la cabcza,y edad osea por debajo del decimo quinto per-centil). Se ha senalado que la cuspide en garra noes una parte integral de cualquier otro sindrome,aunque Mader, en su revision eompleta, sugiripque puede relacionarse con otras anomalias so-maticas y odontogenas.

"DENS IN DENTE" I\

(Dens Tnvaginatus; Odontoma dilatadocompliesto)

El "dens in dente" es una variacion del de-sarrollo; se piensa que surge por una invagina-cion dentro de la superficie de una corona dentalantes de su calcificacion. Se han propuesto di-versas causas que pueden provocar esta altera-cion, entre las que se incluyen: aumento de lapresion externa, retardo del crecimiento focal yestimulacion del crecimiento focal en eienasareas de la yema dentaria.

Los incisivos laterales maxilares permanentesson los dientes afectados con mas frecuencia, yen la mayor parte de los casos el "dens in dente"representa simplemente una acentuacion en eldesarrollo de la foseta lingual (fig. 1-34, A). Al-gunas veces afecta los incisivos centrales maxila-res y la aiteracion a menudoes bilateral. Oehlerspresento un excelente analisis al respecto ysubrayo que ademas de afectar los dientes poste-riores tam bien se presenta una invaginacion ana-loga en las raices de los dientes. Esta variedad ra-dicular de "dens in dente" fue analizada porBhatt y Dholakia, quienes senalaron que la inva-ginacion radicular por 10 regular resulta de laenvoltura de la vaina de Hertwigc y se originadentro de la raiz despues de completarse el desa-rrollo.

Los cas os publicados indican que la enferme-dad es bastante comun y el grado de variacionpuede ser muy amplio. El termino "dens in den-te", originalmente aplicado a una invaginaci6ngrave que da la apariencia de un diente dentro deotro es incorrecto, pero continua usandose (fig.1-34, B). En la forma moderada se presentacomo una invaginacion intensa en el area de lafoseta lingual, la cual no se manifiesta clinica-

Fig. 1-34. "Dens in dente ". Pue-de observarse una ligera invagina-cion en el area de la foseta lingual delincisivo lateral maxilar en la radio-grafia (A). La seccion descalificadadel diente representa una forma gra-ve de "dens in dente" e ilustra comola anomalia puede asemejarse a undiente dentro de otro (B).

mente. Por medio de ray os X se reconoce comouna invaginacion del esmalte y de la dentina enforma de pera con un estrechamiento en la aber-tura de la superficie del diente y por aproximarsemucho a la pulpa con respecto a su profundidad.En ocasiones, los residuos alimenticios sepueden almacenar en esta area con las conse-cuentes caries e infeccion de la pulpa, incluso

Fig. 1-35. "Dens in dente". Una invaginacion caSlcom pi eta en un inci,i\o maxilar lateral.

antes de que el diente haya brotado por comple-to. Las modalidades mas graves de "dens in den-te" pueden mostrar una invaginacion que se ex-tiende cerca del apice de la raiz, presentandoestas un cuadro radiografico extrafio (fig. 1-35),que refleja una alteracion en la estructura ana to-mica y morfologica normal de los dientes.

Es importante comprender que esta altera-cion, en particular en su forma moderada, esbastante com un. Los estudios clinicos de Amoshan demostrado que si se incluyen las invagina-ciones menores, la frecuencia puede ser hasta de5070 de todos los pacientes examinados (cuadro1-9). Sin embargo, las de mas consideracion sonmenos comunes.

Para prevenir la caries, la infeccion pulpar y laperdida prematura del diente, la enfermedad de-be diagnosticarse tan pronto como sea posible ydar tratamiento profilactico. Por fortuna, el de-fecto puede indentificarse mediante ray os X,incluso antes de que erupcione.

DENS EVAGINATUS

(Premolar tuberculado oclusal; Premolar deLeong; Odontoma evaginado; Perla de

esmalte oclusal)El dens evaginatus es una alteraci6n del de-

sarrollo que aparece clinicamente como una cus-pide accesoria 0 un gl6bulo de esmalte en la su-perficie oclusal entre las cuspides bucal y lingualde los premolares, pudiendo ser unilateral 0 bila-teral; aunque se ha notificado que es rara en mOJ

lares, caninos e incisivos (fig. 1-36). Se piensaque solo se desarrolla en personas de ascenden-cia mongoloide como chinos, japoneses, filipi-

Cuadro 1-9. Frecuencia del "dens in dente" en los incisivos lateralesmaxilares diagnosticado mediante rayos X

Num. Casas Incisivo Incisivo TOfaltotal de bilaferales lateral 10feral Frecl/encia

pacientes Izquierdo Derecha (%)

Shafer (1953) .. 2452 19 5 7 1.26Amos (1955) ... 1000 22 17 12 5.10

Tornado de (I) W.G. Shafer: Dens in dente. N. Y. Dent. J., 19:220,1953; y (2) E.R. Amos: Incidence of thesmall dens in dente. J. Am. Dent. Assoc., 5/:31,1955.

nos, esquimaIes e indios norteamericanos. EnSingapur, Yip sefialo que su frecuencia en ungrupo de·2373 nifios chinos en edad escolar fuede 2.2%. Sin embargo, Palmer informo de unaserie de casos que se presentaron entre caucasi-cos de Inglaterra.

Se piensa que la patogenia de la lesion es la pro-liferacion y evaginacion de un area del epitelio in-terior del esmalte y del mesenquima odontogenosubyacente dentro del organa dental durante eldesarrollo inicial del diente. Por ello, se consideraque es la antitesis del mecanismo de desarrollo deldens in dente 0 del dens invaginatus.

Su importancia clinica es similar a la de la cus-pide en garra, por su semejanza fisica. Estacuspide "extra" puede contribuir a la erupcionincompleta, al desplazamiento de los dientes yala exposicion pulpar con la subsecuente infec-cion despues del desgaste oclusal 0 de la fractu-

Fig. 1-36. Dens invaginatus. tCortesia del Dr. Charles E.Tomich.)

ra. Senis y Regezi analizaron este fenomeno e in-formaron de infeccion periapical de premolaressin caries y afectados por dens invaginatus.

TA URODONTlSMO

Sir Arthur Keinth opto en J 913 este terminopara describir una anomalia dental peculiar, enla cual esta agrandado el cuerpo del diente a ex-pensas de las raices. El termino significa dientes"semejantes al toro" y se debe a la similitud deestos dientes con los de los animales ungulados 0rumiantes. Mas adelante, Shaw clasifico Iosdientes taurodontes en hipotaurodontes, meso-taurodontes e hipertaurodontes; esta ultima for-ma es la mas considerable, en la cualla bifurca-cion 0 trifurcacion se presenta cerca de Ios apicesde los dientes; el hipotaurodontismo es mas leve.

Mangion enumer6 una variedad de posiblescausas del taurodontismo: 1) caracter especiali-zado 0 retr6grado, 2) patr6n primitivo, 3) rasgomendeliano recesivo, 4) un aspecto atavico, y5) una mutaci6n resultante de la deficienciaodontoblastica durante la dentinogenesis de lasralces. Hammer y colaboradores piensan que eltaurodonte es causado por la falta de invagina-cion de la vaina epitelial de Hertwing, en el nivelhorizontal adecuado. La herencia de esta alte-raci6n requiere de un estudio ulterior; sin em-bargo, despues de encontrar 11 casos de tauro-dontismo entre los miembros de tres familias,Goldstein y Gottlieb han establecido que la en-fermedad esta geneticamente controlada y es he-reditaria.

Ademas, desde el punto de vista antropol6gi-co, tiene cierto interes ya que con frecuencia seha encontrado en hominidos f6siles, especial-mente en el hombre de Neandertal, predominan-do durante el periodo neolitico. En un tiempo sepens6 que era exclusivo de estas poblaciones pri-mitivas, pero en la actualidad se sabe que se haextendido a much as razas modernas. Hamner ycolaboradores examinaron estos aspectos antro-

pologicos en detalle; asimismo, Blumberg y co-laboradores realizaron un estudio biometrico dela alteracion. Crawford dio parte de un caso detaurodontismo concomitante con amelogenesisimperfecta. Ademas, se ha sabido que muchospacientes con sindrome de Klinefelter (varonescon uno 0 mas cromosomas en su constitucioncromosomica,sexual) presen-tan taurodontismo,aunque no siempre es asi. Por esta razon, Gard-ner y Girgis recomiendan que en varones contaurodontismo se realicen estudios cromosomi-cos, en especial si hay algun diagnostico inespe-ci fico de retardo mental y si el paciente es alto,delgado, con brazos y piernas largos y mandibu-la prognata.

Aspectos clinicos. EI taurodontismo puedeafectar la dentici6n decidua 0 la permanente,aunque es mas comun en esta ultima. Los dienteslesionados casi siempre son los molares, algunasveces es un solo diente, en otras varios del mismocuadrante. Puede ser unilateral 0 bilateral 0 bienmostrar cualquier combinacion de cuadranteslesionados. Los dientes por si mismos no tienencaracteristicas clinicas morfologicas poco usua-les 0 notables.

Aspectos radiogrMicos. La naturaleza pocousual de esta alteracion se observa mejor en laradiografia. Con frecuencia, los dientes afecta-dos tienen forma rectangular y no terminan enpunta, en direccion alas raices. La camara pul-par es muy grande con una altura apice-oclusalmucho mayor de la normal. Ademas, la pulpacarece de la constriccion normal en la parte cer-vical del diente y las raices son demasiado cortas.La bifurcacion 0 trifurcacion puede estar a solounos cuantos milimetros por arriba de los apicesde las raices (fig. 1-37).

Este cuadro radiografico es bastante notable ycaracteristico.

Tratamiento. No es necesario tratamientoespecial para esta anomalia.

RAICES SUPERNUMERARIAS

Esta alter'acion del desarrollo no es rara ypuede afectar a cualquier diente (fig. 1-38). Losdientes que normalmente son de una sola raiz, enparticular premolares y caninos mandibulares,con frecuencia tienen dos raices. Los molaresmandibulares y maxilares, en especial tercerosmolares, tam bien pueden mostrar una 0 mas rai-ces supernumerarias. Este fenomeno tiene im-portancia considerable en exodoncia, ya que unade estas raices puede fracturarse durante la ex-tracci6n y si pasa desapercibida y se deja en el al-veolo, puede originar una infecci6n.

ALTERACIONES DEL DESARROLLO ENEL NUMERO DE DIENTES

La anodoncia verdadera, 0 ausencia congeni-ta de los dientes, puede ser de dos tipos: total yparcial. La total, en la cual faltan todos los dien-tes, puede afectar tanto a la denticion deciduacomo ala permanente (fig. 1-39). Es una altera-cion rara pero, cuando ocurre suele asociarse aun trastorno generalizado, como la displasia ec-todermica hereditaria.

La anodoncia inducida 0 falsa es resultado dela extraccion de todos los dientes; a veces, seaplica el termino seudoanodoncia a los dientesmultiples sin erupcionar. Lo que se estudiara esuna falla verdadera de odontogenesis y no se de-be confundir con la seudoanodoncia 0 con laanodoncia falsa.

La anodoncia parcial verdadera (hipodonciau oligodoncia) afecta a uno 0 mas dientes y es un

Fig. 1-39. Anodoncia. Exisle auseneia eongenila de easi todos los dientespermanentes con reteneion de muehos dientesdeeiduos.

Cuadro 1-10. Dislribucion de los dientes congenilamenle ausentes. expresadocomo porcentaje de los casos afeclados

Incisivo III cisi va Call ill a Primer Segundo Primer Se~undo Toralcenlral la/eral pre- pre- molar molar

molar molar

la\ilar superior. 0.0 12.3 1.8 5.5 25.3 0.0 0.8 45.7Mandibula. 2.2 1.1 0.0 3.0 47.3 0.0 0.7 54.3

De 10 000 niiios (6-15 aiios de edad) examinados, 340 mostraron ausencia congcnita dc 709 dicnlcs 0 gcrmcl1csdcntalcs. No sc eSludiaron 105 lerccros molares.

Tomado de E. Dolder: Dericiem dentition. Dent. Record. 57:142,1937.

trastorno frecuente (fig. 1-40). Aunque cual-quier diente puede estar ausente congenitamen-te, algunos tienen mas predisposicion que otros(cuadro 1-10). Los estudios de la frecuencia conque faltan los terceros molares han demostradoque esta ausencia no es de origen congenito en35070 de todos los sujetos examinados; asimismosuelen faltar los cuatro terceros molares en lamisma persona (cuadro 1-11). Otros estudios se-nalan que es frecuente la ausencia de los incisi-vos laterales maxi lares y de los segundos premo-lares maxi lares 0 mandibulares; a menudo laausencia es bilateral (fig. 1-41). En la anodonciaparcial de mas consideracion puede ser patentela ausencia de los dientes correspondientes. Gra-ber dio a conocer una excelente revision de esteaspecto, indicando que la frecuencia total de pa-cientes con dientes congenitamente ausentes (ex-cepto los terceros molares) varia de 1.6 a 9.6070en las diversas series de estudios realizados en di-ferentes paises.

La ausencia congenita de los dientes deciduoses rara, pero cuando se presenta suele ser de losincisivos laterales maxilares. Segun el estudiorealizado por Grahnen y Granath tam bien pue-den faltar los incisivos laterales y los caninosmandibulares; sus estudios mostraron una estre-cha correlacion entre la ausencia congenita de10s dientes decidu os y sucesores permanentes,sugiriendo que en ocasiones existe un factor ge-netico.

Aunque la etiologia de la falta de dientes sedesconoce, muchas veces hay tendencia fami-liar. Graber, al revisar la falta congenita de losdientes, indico que habia pruebas que demos-traban real mente ser el resultado de una 0 masmutaciones en un sistema poligenico estrecha-mente ligado, a menudo transmitido por un

patron autosomico dominante con penetracionincompleta y expresividad variable. Algunos in-vestigadores creen que casos de terceros molaresausentes es evidencia de una linea evolutiva ha-cia la presencia de menos dientes. La displasiaectodermica hereditaria puede relacionarse conanodoncia parcial, y en estas circunstancias lospocos dientes presentes pueden estar deformes,a menudo en forma de cono.

A veces pueden observarse en ninos a quienesles faltan dientes de uno 0 de ambos cuadrantesdel mismo lado, debido a que recibieron radia-cion en la cara a edad temprana. Los germenesdentales son muy sensibles a los rayos X y pue-den ser destruidos por completo, incluso con do-sis relativamente bajas. Los rayos X pueden de-tener el desarrollo de los dientes ya formados yparcialmente calcificados.

Un diente supernumerario puede semejarseestrechamente a los dientes del grupo al que per-tenecen, es decir a los molares, premolares, 0dientes anteriores; quiza, parecerse un poco en eltamano 0 en la forma a los dientes con los cualesesta asociado. Se ha sugerido que los supernu-merarios se desarrollan a partir de un tercer ger-men dental que surge de la lamina cercana algermen dental permanente, 0 posiblemente de ladivision de este. Esto ultimo es poco probable,ya que los dientes permanentes asociados suelenser normales en todos los aspectos. En algunoscasos parec~ que hay tendencia heredetaria a de-sarro liar dientes supernumerarios.

Aunque estos dientes se pueden encontrar encualquier sitio, tienen una aparente predileccionpar alguno (cuadro 1-12). El diente supernume-

Varones MujeresNum. % Nrill1. %

~ LlInero total de paeientes en elc'ludio 735 314.'.Lllllcro lotal de pacientcs can ausenciacongcnila dc tcrccros molares . 201 27.4 110 35.0.'.Lllllcro dc lerceros molarcs auscl1les

I. 64 31.8 30 27.30 74 36.8 31 28.2......................3. . . . . . . . . . . . . . 28 13.9 18 16.4-I. . . . . . . . . . . 35 17.4 31 28.2

I on1ado dc ;"1. Hcllman: Our third molar leeth; their eruplion, prcsencc and abscncc. [)Cllt. CO'>IllOS, 78:750,1'-J.1n.

Fig. 1-40. Anodoncia parcial. El incisivocentral izquierdo permanente mandibular escongenitamente ausellle. EI incisivo deciduoesu'l retenido (A). Hay ausencia congenita delsegundo premolar mandibular con relcnciondel molar deciduo (8).

Fig. 1-41. Anodoncia parcial. Ambos incisivos late-

rales maxilares tienen ausencia congenita.

Fig. t-42. Diente supernumerario. A, El diente supernu-mcrario que se localiza entre los incisivos centralcs perma-ncntcs maxilarcs se llama mesiodcns. B, Radiografia intra-bucal.

rario mas comun es el "mesiodens", situadoentre los incisivos centrales maxilares y que sepresenta aislado (fig. 1-42) 0 en pares, erup-cionado (fig. 1-43) 0 impactado y, en ocasionesincluso invertido (fig. 1-44). Por 10 regular el"mesiodens" es un diente pequeno con coronaen forma de co no y raiz corta. Se notificb que sufrecuencia en la poblacibn caucasica variabaentre 0.15 y 1.0010 con predominio del sexo mas-culino en 2: I. Sedano y Gorlin establecieron queen base a la informacibn mas bien limitada, pa-rece que el "mesiodens" se transmite como unrasgo autosbmico dominante, con excepcibn dealgunas generaciones.

EI cuadro molar maxilar es el segundo super-numerario mas comun y esta situado distal altercer molar. Generalmente es un rudimentariopequeno, pero puede tener tamano normal. Enocasiones tam bien se observa un cuarto molarmandibular, pero es mas raro que el molar ma-xilar.

Otros dientes supernumerarios que aparecencon frecuencia son los paramolares maxilares,los premolares mandibulares y los incisivos late-rales maxilares. A veces se encuentran incisivoscentrales mandibulares y premolares maxilares(fig. 1-45). EI paramolar es un molar supernu-merario, casi siempre pequeno y rudimentario,el cual esta situado bucal 0 lingual a uno de losmolares maxilares 0 interproximal mente entre elprimero 0 segundo y tercer molares maxilares.

Es interesante, y todavia inexplicable, el hechode que alrededor de 90010 de todos 10s supernu-merarios se presenten en el maxilar superior.

De acuerdo a los estudios realizados porGrahnen y Granath, los supernumerarios en ladenticibn decidua son menos comunes que enla dentici6n permanente. Cuando se presenta enla dentici6n decidua, el diente supernumera-rio por 10 regular es un incisivo lateral maxilar,aunque se han encontrado caninos deciduos su-pernumerarios tanto maxilares como mandibu-lares.

Cualquier diente supernumerario puede estarerupcionado 0 impactado. Par el volumen den-tal adicional, con frecuencia los supernumera-rios causan malposicibn de los dientes adyacen-tes 0 impiden su erupcibn. En la disostosiscleidocraneal se presentan supernumerariosmultiples, muchos de ellos impactados.

El sindrome de Gardner es una enfermedadcompleja interesante, estudiado por Fader y co-laboradores y Duncan y colaboradores. Se ca-racteriza por la presencia de multiples dientessupernumerarios impactados. Este sindromeconsiste en I) poliposis multiple del colon, 2) os-teomas en huesos largos, craneo y maxi lares, 3)quistes sebaceos 0 epidermoides multiples de lapiel, particularmente en el pericraneo y en la es-palda, 4) presencia ocasional de tumores des-moides y 5) dientes supernumerarios y perma-nentes impactados (figs. 1-46 y 1-47).

Fig. 1-43. /);el/les .wperl//llllerar;o.l. Un GI\O ram de me-siodens bilaterale<, erllpcionaelo<;. (Corle,ia elel Dr. fkrnardA. Ackerman.)

/I/cisi\'oscel/lrales

Cal/il/()'\ l'rel//()lan'l l'anl/l/ol"r('\ C/I""'OIIIlo/un'\'

/l/ci;i\'CHI{/(erales

N1axilaresN1aneliblllares

Fig. 1-44. D;enles s/lpernumerar;os. Uncaso raro ele mesioelens invertielos bilatera-les,

Fig. 1-45. Diente slipernlimerario. EI pre-molar derecho mandibular supernumerariocsta impactado.

Se debe a un gen pleiotropico individual ytiene un patron hereditario autosomico domi-nante, con penetracion completa y expresion va-riable. Watne y colaboradores realizaron unestudio acerca de la herencia, estudiando 280 pa-cientes de II familias con sindrome de Gardner;encontraron que en 126 de esos sujetos, 45010 delos pacientes con riesgo mostraron parte de estesindrome. Es notable que los polipos intestinalesen esta enfermedad son premalignos y que se en-

. contraron en 85 de los 126 pacientes. En41 de los

individuos se desarrollo un carcinoma intestinalsubsecuente y solo 27% sobrevivio. Esta en fer-medad tiene interes para la profesion odontolo-gica, ya que los dientes impactados y los osteo-mas de los maxilares pueden llevar al diagnosticotemprano de todo el sindrome.

DENTICION PREDECIDUA

Rara vez los lactantes nacen con estructurasque parecen dientes erupcionados, habitualmen-te en el area incisal mandibular. Estas estructu-

Fig. 1-46. Sindrome de Gardner. Estan presentes numerosos osteomas difusos multiples de la mandibula y del maxilar su- 'perior. aunque eI paciente no tiene dientes supernumerarios. (Cortesi a de los Dres. Wesley P. Titterington y William M. Wa-de, hijo.)

Fig. 1-47. Sindrome de Gardner. Estim presentes quistes sebilceos sobre el hombro y el pecho. (Cortesi a de los Ores. WesleyP. Titterington y William M. Wade, hijo.)

ras se deben distinguir de los verdaderos dientesdeciduos, 0 los llamados dientes natales descri-tos por Massier, los cuales pueden haber erup-cionado durante el nacimiento. Estos dientespredeciduos se han descrito como estructurasepiteliales en fcrr,la de cuerno sin raices, que sepresentan en la -:nda sobre la cresta del rebordealveolar y que son ff:lciles de qui tar. Por supues-to, los decidu os verdaderos erupcionados pre-maturamente no se extraen. Se piensa que estossurgen ya sea de una yema accesoria de la laminadentallocalizada adelante de la yema decidua 0de la yema de una lamina dental accesoria.

Sin embargo, Spouge y Feasby estudiaron elcqncepto de dientes deciduos. Es probable queesten en 10 cierto al considerar los dientespredeciduos como una entidad en una falsa in-terpretacion y que dichas estructuras, presentesal nacimiento, sin duda solo representan unquiste de la lamina dental del recien nacido. Estequiste COPlunmente se proyecta por arriba de lacresta del reborde, es de color blanco y se conso-lida con queratina, de manera que parece tenerforma de "cuerno" pudiendo retirarse con faci-lidad.

DENTICION POSPERMANENTE

Se han registrado pocos casos en los que se hanextraido todos los dientes, pero posteriormenteha habido erupcion de varios dientes, en particu-lar despues de la insercion de una protesis total.

La mayor parte de estos cas os son causados porla erupcion retardada 0 por dientes retenidos 0incrustados. Sin embargo, pocos casos represen-tan ejemplos de una tercera denticion 0 posper-manente, aunque quiza seria mejor c1asificarloscomo dientes supernumerarios multiples sinerupcionar, ya que es posible que se desarrollena partir de una yema de la lamina dental, masadelante de la yema dentaria permanente.

AL TERACIONES DEL DESARROLLO ENLA ESTRUCTURA DE LOS DIENTES

AMELOGENESIS IMPERFECTA

(Displasia hereditaria del esmalte; Esmaltepardo hereditario; Dientes pardos opalescentes

hereditarios)

La amelogenesis imperfecta representa defec-tos hereditarios del esmalte no asociado con otrodefecto generalizado. Es una alteraci6n basica-mente ectodermica, ya que los componentes me-sodermicos de 10s dientes estan normales.

El desarrollo del esmalte normal ocurre en tresetapas: I) formativa, durante la cual existe depo-sicion de la matriz organica; 2) de calcificacion,cuando se mineraliza la matriz, y 3) de madura-cion, en la cuallos cristales se agrandan y madu-ran. Scgun esto se reconocen tres tipos basicosde amelogenesis imperfecta: I) el hipoplasico, enel cual existe formacion defectuosa de la matriz;

2) el de hipocalcificaci6n (hipomineralizaci6n),en el cual se presenta mineralizaci6n defectuosade la matriz formada; y 3) el hipomaduro, en elcual los prismas del esmalte permanecen inma-duros.

Witkop y Sauk establecieron la siguiente cla-si ficaci6n de la amelogenesis imperfecta, basa-da en criterios clinicos, histo16gicos y geneticos:

I. Hipoplasicoa. Con fosetas, autos6mico dominanteb. Local, autos6mico dominantec. Liso, autos6mico dominanted. Rugoso, autos6mico dominantee. Rugoso, autos6mico recesivof. Liso, dominante ligado a X

2. Hipocalcificadoa. Autos6mico dominanteb. Autos6mico recesivo

3. Hipomaduroa. Hipomaduraci6n -hipoplasico con tauro-

dontismo, autos6mico dominanteb. Recesivo ligado a Xc. Pigmentado, autos6mico recesivod. Dientes cubiertos de nieve

Aspectos clfnicos. Witkop y Sauk estable-cieron los aspectos clinicos de los tres tipos prin-

cipales de amelogenesis imperfecta como ayudapara el clinico en el diagn6stico:

I. Tipo hipoplasico. EI esmalte no se formahasta que los dientes en desarrollo acaban deerupcionar (fig. 1-48).

2. Tipo hipocalcificado. El esmalte es tansuave que se puede retirar con un instrumento deprofilaxis (fig. 1-49).

3. Tipo hipomaduro. El esmalte puede pe-netrarse con la punta de l\n explorador a presi6nfirme y se puede perder raspandolo de la dentinanormal subyacente.

Los dientes comprendidos en estas clasifica-ciones de la amelogenesis imperfecta pueden va-riar notablemente en su apariencia clinica de untipo a otro, segun la descripci6n. En cualquiercaso, los dientes de ambas denticiones son afec-tados en cierto grado. Algunas veces los dientespueden parecer norm ales y otras tener un as pec-to estetico desagradable. En algunos casos inclu-so hay cierta diferencia en el as pee to de los dien-tes entre ambos sexos.

Las coronas de los dientes pueden 0 nomostrar alteraci6n del color. Cuando se presentavaria dependiendo del tipo de trastorno (desde

Fig. 1-48. Amelogenesis imperfecta. tipo hipopltisica (apltisica). A. El paciente ha completado la agenesia del esmalte.Observese la gran abrasion de la dentina expuesta. B, No hay esmalte, excepto una delgada corteza sobre las puntas de las ClIS-

pides. C. La radiografia muestra la ausencia completa del esmalte y notable formacion de dentina secundaria por debajo delarea de abrasion.

Fig. 1-49. Amelogenesis imperfecta. tipo hipocalcifica-cion. El esmalle eSla poco calcificado e irregular.

amarillo hasta pardo obscuro). En ocasiones, elesmalte puede estar total mente ausente; enotros, puede tener una textura de yeso 0 inclusoconsistencia de queso 0 ser relativamente duro;puede ser liso 0 bien tener numerosas arrugas 0ranuras verticales paralelas. Puede tener astillaso mostrar depresiones, en cuya base la dentinaesta expuesta. Con frecuencia los puntos de con-tacto entre los dientes estan abiertos y las super-ficies oclusales y bordes incisales se observandesgastados.

Aspectos radiograticos. Segun la cantidadde esmalte y la extension de desgaste oclusa e in-cisal la forma del diente puede 0 no ser normal.El esmalte puede estar total mente ausente en laradiografia 0, cuando esta presente aparecer co-mo una capa muy delgada, localizada principal-mente en las puntas de los caninos yen las super-ficies interproximales (fig. 1-48). En otros casos,la calcificacion del esmalte puede estar tan afec-tad a que parece tener la misma radiodensidadque la dentina, dificultandose la diferenciacionentre.los dos.

Aspectos histol6gicos. En general los as-pectos histologicos del esmalte son semejantes a10s de la amelogenesis imperfecta. Hay una alte-racion en la diferenciacion 0 viabilidad de losameloblastos en el tipo hipoplasico, y esto serefleja en defectos durante la formaci6n de lamatriz, que incluye ausencia de esta. En los tiposde hipocalcificacion se presentan defectos de laestructurade la matriz y de la deposicion mine-ral. Por ultimo, en los tipos de hipomaduracionhay alteraciones en el vastago del esmalte y en lasestructuras de la vaina.

Tratamiento. No hay tratamiento, exceptopara mejorar la apariencia estetica. Sin embar-go, en algunos casos, estos dientes no aparecennotablemente anormales.

J-1IPOPLASIA DEL ESMALTE POR EL MEDIOAMBIENTE

La hipoplasia del esmalte puede definirse co-mo una formaci on incompleta 0 defectuosa de lamatriz organica del esmalte del diente. Se cono-cen dos tipos basicos de hipoplasia del esmalte:1) uno hereditario, ya descrito como amelogene-sis imperfecta, y 2) OlrO causado por facto res delmedio ambiente. En el primer tipo se afecta ladenticion decidua y la permanente y, por 10 ge-neral, solo esta danado el esmalte. En cambiocuando el defecto es causado por factores delmedio, puede afectar cualquiera de las denti-ciones y algunas veces solo un diente. POl' 10 re-gular estan afectados tanto el esmalte como ladentina. En un intento por determinar la causa yla naturaleza de la hipoplasia del esmalte debidoa factores del medio ambiente se han realizadodivers os estudios, experimentales y clinicos. Sesabe que diferentes factores cada uno capaz deproducir danG a los ameloblastos, pueden pro-vocar la alteracion incluyendo: I) deficiencianutricional (vitaminas A, C y D); 2) enfermeda-des exantematosas (por ejemplo, sarampion, va-ricela, fiebre escarlatina); 3) sifilis congenita;4) hipocalcemia; 5) lesion al nacimiento, pre-madurez, enfermedad Rh hemolitica; 6) infec-cion local 0 traumatismo; 7) ingestion de qui-

Fig. I-SO. Hipofilasia del esmalle. lifio eXlerno. La 'Cl-

cion de,calcificada del dienlc 1l1Ue'tra Ull defeCio parecido auna fosela ell la, ,upcrficie, labial \I lingual (I).

micos (principalmente fluoruro), y 8) causasidiopaticas.

En la hipoplasia externa moderada pueden pre-sentarse algunas ranuras, fosetas 0 fisuras pe-quenas en las superficies del esmalte (fig. 1-50).Si la anomalia es mas grave el esmalte puedemostrar fosetas profundas colocadas horizon-talmente a traves de la superficie del diente (fig.1-51). Puede haber una 0 varias hileras que indi-can una serie de lesiones. En los casos mas gravespuede faltar una porci6n considerable del esmal-te, 10 que sugiere una alteraci6n prolongada enla funci6n de los ameloblastos.

La hipoplasia s610 aparece si la lesi6n ocurredurante el desarrollo de los dientes, masespecificamente durante la etapa formativa deldesarrollo del esmalte. Una vez que este se hacalcificado el defecto no se produce. Asi, al co-nocer el desarrollo cron610gico de los dientesdeciduos y de los permanentes es posible deter-minar, a partir de la localizaci6n del defecto, eltiempo aproximado en el cual ocurri6 el dano.

Hipoplasia causada por deficiencia nutricional yfiebres exantematosas

En algunos estudios se ha encontrado que elraquitismo durante la etapa de formaci6n den-tal es la causa mas comun de hipoplasia del es-malte. Por ejemplo, Shelling y Anderson indica-ron una serie de ninos raqui ticos, en la cual43 0J0

de los dientes tenian hipoplasia. Sin embargo, enla actualidad el raquitismo no es una enferme-dad predominante; ademas, se ha mencionadocomo causas las deficiencias de vitaminas A y C.

Algunos estudios indican que las enfermeda-des exantematosas son faetores etiol6gicos,incluyendo sarampi6n, varicela y fiebre escarIa-tina, pero otros investigadores no han podidocon firmarlo. En general, se puede establecer que

Fig. 1-51. Hipoplasia del esmalte. tipo externo. Variashileras de depresiones irregulares manchadas cubren granparte de las superficies labiales de los dientes.

cualquier deficiencia nutricional 0 enfermedadsistemica grave puede causar hipoplasia del es-malte, Ios ameloblastos son uno de los grupos decelulas corporalis mas sensibles con respecto a lafunci6n metab6lica.

La hipoplasia que se presenta a partir de estadeficiencia 0 enfermedad es de la variedad confosetas antes deseritas. Debido a que las fosetastienden a pigmentarse, el aspecto clinico de losdientes puede ser muy desagradable.

Los estudios clinicos demuestran que en lamayor parte de los cas os de hipoplasia del esmal-te se afecta a los dientes que se forman en el pri-mer ano de vida, aunque tam bien puede lesionarlos dientes que se forman despues. De esta mane-ra, los dientes perjudicados con mas frecuenciason los incisivos centrales y laterales, los caninosy los primeros molares. Como la punta del cani-no empieza a formarse antes que la del ineisivolateral, algunas veces s610 afectan al incisivocentral, al canino y al primer molar. Rara vez re-sultan lesionados los premolares y segundo y ter-cer molares, ya que su formaei6n empieza a lostres an os Je edad 0 mas tarde.

Hay controversia acerca de si existe alguna re-laci6n entre la hipoplasia del esmalte y la presen-cia de caries; los in formes clinicos dan resulta-dos confusos. Es mas razonable suponer queambos factores no estan relacionados aunqueparece que los dientes hipoplasicos se destruyenun poco mas rapido una vez iniciada la caries.

Hipoplasia del esmalte causada por sifiliscongenita

La hipoplasia por sifilis congenita presentaciertas caracteristicas, easi patognom6nicas, alcontrario de la variedad con fosetas antes des-crita. Esta hipoplasia lesiona los incisivos y pri-

Fig. I-52. Hipoplasia del esmalte por sf/i/is congenita (inci-sivos de Hutchinson). Hay una muesca caracteristica en losbordes incisales de los incisivos centrales maxi lares asi comoinclinacion de las superficies mesial y distal hacia la porcioninicial.

meros molares maxi lares y mandibulares. Losdientes anteriores algunas veces son llamados"dientes de Hutchinson" y los molares "mola-res en mora" (molares de Moon, molares deFournier).

EI incisivo central superior tiene forma de"desatornillador", rematando en punta las su-perficies mesial y distal de la corona y conver-giendo hacia el borde incisal del diente y no haciael borde cervical (fig. I-52). Ademas el borde in-cisal habitualmente tiene una muesca. Los incisi-vos centrales y laterales mandibulares puedenestar afectados de manera similar y el incisivo la-teral maxilar estar normal. La causa de que re-mate en punta y de que haya muesca en el incisi-vo maxilar se explica en base a la falta de un tu-berculo central 0 del centro de calcificaci6n. Enla sifilis congenita las coronas de los primerosdientes molares son irregulares y el esmalte de lasuperficie oclusal y el tercio oclusal del dienteaparecen como una masa aglomerada de gl6bu-los en vez de caninos bien formados (fig. I-53).La corona es mas angosta en la superficie que enel borde cervical.

Entre 1958 y 1969 Fiumara y Lessell encontra-ron un aumento de 200% de cas os con si filis pri-maria y secundaria en Estados Unidos y que, POI'tanto, la sifilis congenita en nifios men ores de unafios aument6 117070 en un periodo de 10 afios,comprendido entre 1960 y 1969. Al investigar a271 pacientes que sufrian si filis congenita en-contraron que mas de 63070 tenian dientes deHutchinson, pero sefialaron que esto podria noser una frecuencia real, ya que a algunos de lossujetos se les habian extraido los dientes. Ade-mas, alrededor de 65070 de este grupo con sifiliscongenita present6 los caracteristicos "molaresen mora".

No todos los pacientes con dicha afecci6nmostraron estos datos. Asimismo, pacientes es-poradicos, al parecer sin antecedentes de sifilis

Fig. I-53. Hipop/asia de/ emw/te por sifitis congenita("mo/ares en forma de mora "). Los primeros molaresmandibulares muestran muehas masas globulares de esmalteen la porei6n oclusal del diente.

congenita, tend ran dientes de Hutchinson. POI'tanto, el dentista no debe aprcsurarse a hacer eldiagn6stico, en especial si no hay otras manifes-taciones de la triada de Hutchinson.

HipOIJlasia del esmalte callsada pOI'hipocalcemia

La tetania, inducida POl'disminuci6n del nivelde calcio en sangre, puede resultar de diversaseircunstancias siendo la mas comun avitamino-sis 0 y deficiencia paratiroidea (tetania parati-ropriva). En la tetania el nivel serieo de calciopuede disminuir hasta 6 a 8 mg/IOO ml, yestacon frecuencia produce hipoplasia del esmalteen 10s dientes que se desarrollan de manera con-comitante. Esta hipoplasia suele presentar fose-tas, y POI' ello no se distingue de la causada paralteraci6n nutricional 0 pOl' enfermedad exante-matosa.

Hipoplasia callsada POI' Icsiones durante elnacimiento

La linea 0 anillo neonatal, deserito POI'SchoUI'en 1936, que se presenta en los dientes deciduos yprimeros molares permanentes, se puede consi-derar como un tipo de hipoplasia ya que se pro-duce tanto en el esmalte como en la dentina y esuna alteraci6n debida a traumatismo 0 cambioen el medio ambiente al momento del nacimien-to. En los nacimientos traumaticos inclusopuede suspenderse la formaci6n del esmalte enese momento. Miller y Forrester informaron deun estudio clinico en el que hay pruebas de que lahipoplasia del esmalte es bastante mas comun ennifios prematuros que en los que nacieron a ter-mino. En este mismo estudio ademas de sefialarla colaboraci6n de los dientes en niii.os que hansufrido enfermedad Rh hemolilica al momentadel nacimiento, se indic6 la exislencia de hi-poplasia del esmalte en esos casos. Grahnen yLarsson tam bien mostraron aumento en la fre-cuencia de hipoplasia del esmalte en nifios pre-maturos; es de interes que no haya diferencias enla incidencia de caries entre este grupo de nifios yotro de control.

Aunque la lileratura indica que easi todoslos casos de hipoplasia del esmalle en dientes de-ciduos afecla el esmalte que se forma despues delnacimiento, dieha afecei6n tam bien se observaen el esmalte prenatal. En dichas ocasiones losagentes causantes pueden ser una alteraci6ngastrointestinal 0 alguna otra enfermedad ma-terna.

lIipoplasia del esmalte causada por infecci6nlocal 0 trallmatismo

Estc tipo de hipoplasia se observa en oca-sioncs y afecta a un solo diente, mas a menlldouno dc los incisivos permanentes maxi lares 0 unpremolar maxilar 0 mandibular. Puede presen-tar cualquier grado de hipoplasia que va desde'una dccoloracion moderada, color pardo del es-maltc hasta la formacion de fosetas e irregulari-dadcs dc la corona dental (fig. I-54). A estosdicntes individuales se Ics denomina "dientes deTurner" y la enfermedad se llama "hipoplasiade Turncr".

Si el dientc deciduo sufre carics durante la for-macion de la corona del diente permanente, lain fcccion bacteriana que a fecta su tej ido periapi-cal puede alterar la capa ameloblastica del dientepermanente y originar una corona hipoplasica.La gravedad de esta hipoplasia dependera de laintcnsidad de la infeccion, del grado en que esteafcctado el tejido y de la etapa de formacion deldicnte permanente durante la cual se presento lainfeccion.

Un tipo similar de hipoplasia puede cncon-trarse despues de que el diente deciduo sufretraumatismo, en particular cuando se sumergedentro del alveolo y altera la yema dentariapermanente. Si la corona de dicho diente aun secsta formando, la lesion resultante puede mani-fcstarse como una pigmentacion amarillenta 0parda del esmalte, por 10 regular en la superficielabial, 0 como un defecto 0 deformidad hipo-plasica verdadera con fosetas. Esta lesion fueestudiada por Via, quien senalo que puede pre-sentarse en la formacion de la matriz 0 en la cal-cificacion, dependiendo fundamentalmente dela etapa de formacion dentaria en el momentade la lesion.

Hipoplasia del esmalte causada por f1l1oruro:Esmalte moteado

En 1916 G.V. Black y Frederick S. McKay,describieron por primera vez bajo el termino deesmalte moteado un tipo de hipoplasia del es-malte. Aunuque se sabe que hubo una referenciaanterior en la literatura, Black y McKay recono-cieron que esta lesion tiene distribucion geogra-fica e incluso sugirieron que era causada por al-guna sustancia que contiene el agua, aunque nofue sino hasta anos despues que se demostro queel agente causal era el fluoruro.

Etiologia. En la actualidad se sa be que la in-gestion de agua potable, que contiene fluoruro,durante la epoca de formacion dental puede darlugar a un esmalte moteado. La intensidad dedicho moteado aumenta segun la cantidad defluoruro que contenga el agua. De este modo,hay un moteado minima de poca importanciaclinica cuando el agua contiene un nivel menorde 0.9 a 1.0 partes por millon de fluoruro y sevuelve mas notorio cuando el nivel es mayor.

Patogenia. Esta hipoplasia se de be ala altc-racion que sufren los ameloblastos durante laetapa formativa del desarrollo dental. La natu-raleza exacta de la lesion se desconoce, pero haymani festacion histalogica de danG celular; esprobable que el producto celular, la matriz dclesmalte, este defectuoso 0 deficiente; tam bien seha mostrado que mayores niveles de fluoruroobstruyen el proceso de calcificacion de la ma-triz.

Los estudios epidemiologicos demuestran queno todos 10s ninos que nacen y se crian en un areade fluorosis endemica tienen el mismo grado demoteado, no obstante que todos ingieren aguadel mismo abastecimiento. Aun mas, pocas per-sonas pueden mostrar un moteado moderado in-

Fig. I-54. Hipoplasia del esmalle debido a in-jeccion local ("hipoplasia de Turner "). Lacorona del premolar no erupcionado es l11uyirregular, debido al rompimiento del diente enformaci6n por la infccci6n del deciduo,(Cortesia del Dr. Ralph E. McDonald.)

Cuadro 1-13. Frceucneia dc fluorosis dcntal (csmaltc motcado) cn rclaeiona la eoneenlraeion de f1uoruro en cl abaslecimicnto de agua

Cil/(/e(/ Ntil/I. de % F Dislribuci61/ del porcel/((Ije Cn'IJ()~paciel7les (i[ec((ldo (PPM)

Sigl/05 .\II/I/cl/(/I Tinci6n parda(/" ,,(/a-

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mal doso leves lel/SU

Lane" illc, Ohio ... 459 1.5 0.2 85.4 13.1 1.5 0.0 0.0 0.0 12-14\Iarion, Ohio 263 6.1 0.4 57.4 36.5 5.3 0.8 0.0 0.0 12-1-1Ke\\ anee, Illinois. 123 12.2 0.9 52.8 35.0 10.6 1.6 0.0 0.0 12-14Joliet, Illinois ... 447 25.3 1.3 40.5 34.2 22.2 3.1 0.0 0.0 12-1-1Colorado Springs,

Colorado 404 73.8 2.6 6.4 19.8 42.1 21.3 8.9 1.5 12-14lubbock, Te.\as 189 97.8 4.4 1.1 1.1 12.2 21.7 46.0 17.9 9-12l3au>-ite, Arkansas. 26 100.0 14.1 0.0 0.0 3.9 3.9 38.5 53.8 14-19

i\lodificado de H.T. Dean: Epidemiological studies in the United States; in 1:luorine and Dental I-Iealth.Washington, D.C., American Association for the Advancement of Science, 1942.

cluso cuando se exponen a una concentracIOnmuy baja de f1uoruro (cuadro 1-13). Estos datospueden relacionarse con la variaci6n individualcon respecto al consumo total de agua y de estamanera a la ingesta total de f1uoruro.

Aspectos clfnicos. Dependiendo del nivel defluoruro en el agua, el aspecto de los dientes mo-teados puede variar: I) cambios caracterizadospor manchas 0 vetas de color blanco en el esmal-te (fig. I-55, A); 2) cambios moderados manifes-tados por areas opacas blancas que afectan masel area de la superficie dental (fig. I-55, B); 3)cambios moderados e intensos que muestranformaci6n de fosetas y coloraci6n parda de lasuperficie (fig. I-55, C), e incluso 4) aparienciacorroida (fig. I-55, D). Los dientes afectadosmoderada 0 intensamente pueden mostrar ten-dencia a desgastar, e incluso fracturar, el esmal-te. Los estudios iniciales demostraron que estosdientes presentan problemas para retener las res-tauraciones (vease tambien lamina I).

Distribuci6n geogrMica. En muchas partesdel mundo se ha descrito la presencia de esmaltemoteado, incluyendo Europa, Africa, Asia y Es-tados Unidos. En este ultimo pais las personasque se encuentran al menos en 400 areas de 28 es-tados mostraron signos de fluorosis endemica, ysin duda alguna aun faltan informes de algunascomunidades. La mayor parte de las zonas afec-tadas se localizan al oeste del Rio Mississipi,siendo el area mas extensa una parte del est adode Texas, pero hay numerosas comunidades si-

tuadas al este del Rio Mississipi; la fluorosis es lamas notable en Illinois.

La bien conocida relaci6n entre el esmalle mo-teado (0 ingesla de fluoruro) y la caries dental seexaminara en el capitulo sobre caries dental.

Tratamiento. EI esmalte moteado con fre-cuencia se mancha de un desagradable color par-do. Por razones esteticas, es pnlctico el blan-queamiento con un agente como el per6xido dehidr6geno (agua oxigenada). Este procedimien-to con frecuencia es eficaz; sin embargo deberealizarse peri6dicamente, ya que los dientescontinuan manchandose.

Hipoplasia causada por faclores idiopalicos

Aunque se han senalado numerosos factorescausales de la hipoplasia, los estudios clinicoshan mostrado que, incluso haciendo historiascuidadosas, casi lodos los casos son cclulas sen-sibles y faciles de danar, es probable que en loscasos en que no puede determinarse la etiologiael agente causal sea alguna enfermedad 0 alte-raci6n sistemica tan leve que no preocupa alpaciente y quiza no la recuerde. Incluso casos re-lativamente graves de hipoplasia del esmalte scpresentan sin antecedentes medicos que int}uyenen su apariei6n.

DENTlNOCI:.Nt:SIS IMPLRILCT,·!

(Dentina opalescente hereditaria)

Se han descrito casos representativos de denti-nogenesis imperfecta con diversos terminos,

Fig. I-55. Hipoplasia del esmalle por exceso de f1uoruro (esmalle mOleado). La superficie del esmalte (A, B) tienemanchas opacas blal1cas, (C) esta afectada la mayor parte de la superficie dental por areas blancas opacas, y (D) formaciol1il1tcl1sa de fosetas y tincion de la superficie dental.

siendo los mas comunes dentina opalescente he-reditaria y" odontogenesis imperfecta". Sinembargo, este ultimo es incorrecto porque sblose altera la porcibn del mesoderno que esta en elaparato odontbgeno. Esta anormalidad se dife-rencia de la amelogenesis imperfecta, como elnombre 10 indica, en que la defectuosa es la den-lina y no el esmalte; pero, con frecuencia ambasse confunden.

Entre los casos mencionados estan los de Wil-son y Steinbrecher, quienes estudiaron esta alte-racibn a traves de cuatro generaciones de una fa-milia. En 1938 Finn y Hodge y colaboradores en1939 y 1940 llevaron a cabo excelentes estudiossobre los aspectos quimicos, fisicos, histolbgi-cos, radiograficos y clinicos. Hursey y colabora-dores investigaron a un grupo que presentabauna incidencia poco usual de dentinogenesis im-perfecta; ademas, sefialb que habia una ampliavariedad en las manifestaciones de la alteracibndentaria en los casos estudiados. Hays y colabo-radores describieron los factores clinicos y gene-ticos en 18 familias afectadas con dentinogenesis

imperfecta asociada a osteogenesis imperfecta.Esta asociacibn de ambos defectos mesoderm i-cos hereditarios es bien conocida, aunque cad auna puede aparecer de manera independiente.

Los diversos cas os de dentinogenesis imper-fecta han puesto en claro que existen diferentesformas de la enfermedad. Con objeto de sepa-rarlas para hacerlas mas claras, Shields y colabo-radores sugirieron la siguiente clasificacibn:

Tipo 1. Dentinogenesis imperfecta (01),siempre se presenta en familias con esteogenesisimperfecta (01), aunque esta ultima puede apa-recer sin la primera. La DI tipo I se hereda comoun rasgo autosbmico dominante con expresivi-dad variable, pero que puede ser recesivo si la os-teogenesis imperfecta que 10 acompafia es recesi-va (por 10 regular de tipo congenito grave).

Tipo II. Dentinogenesis imperfecta que nun-ca se presenta asociada con osteogenesis imper-fecta, a menos que sea por casualidad. Este tipoes el que se denominq con mas frecuencia denti-na opalescente hereditaria. Se hereda como unrasgo autosbmico dominante y de hecho es uno

de los trastornos mas comunes que se heredan demodo dominante en los seres humanos, afectan-do aproximadamente a una de cad a 8 000 perso-nas. No se han senalado casos esporadicos.

Tipo III. Dentinogenesis imperfecta "se-mejante a la producida por la ingesta de aguar-diente". Esta se encuentra en habitantes deMaryland, es un tipo poco usual de 01que se ca-racteriza por tener la misma apariencia clinica delos dientes que en los tipos I y II, pero tam bienpor multiples exposiciones pulpares en los dien-tes deciduos, que no se observa en los tipos I 0 II.EI tipo III es un rasgo autosomico dominante.

Aspectos c1fnicos. La apariencia clinica delos dientes en los tres tipos varia enormemente.En general, los dientes deciduos estan mas afec-tados que los permanentes en el tipo I, en tantoque en los tipos II y III las denticiones estan afec-tadas por igual, pero la informacion sobre lagravedad no esta concluida.

EI color de los dientes puede variar desde grishasta violeta pardo 0 cafe amarillento, peromuestran una translucidez caracteristica pocousual 0 cierto matiz opalescente (fig. 1-56). EI es-malte puede haberse perdido en etapa tempranadebido a su fractura, especialmente en las super-ficies incisal y oclusal de los dientes, tal vezpor una union amelodentinaria anormal. En es-ta union se observa un festoneado, que da lugara una union entrelazada, aunque este dato ha si-do refutado en otros informes. Con la perdidatemprana del esmalte, la dentina sufre atricionrapida y con frecuencia se aplanan las superfi-cies oclusales de los molares deciduos y perma-nentes. Al parecer no son mas susceptibles a lacaries dental que los dientes normales.

Aspectos radiograficos. Los dientes en lostipos I y II presentan una apariencia poco usualy patognomonica en la radiografia dental. EI da-

to mas notable es la obliteracion parcial 0 totalprecoz de Ias camaras pulpares y conductos ra-diculares por la formacion continua de dentina(figs. 1-57, I-58). Esto se observa tanto en losdientes decidu os como permanentes. Aunque lasraices pueden estar cortas y engrosadas, el ce-mento, la membrana periodontal y el hueso desoporte parecen normales.

En el tipo Ill, existe una gran variabilidad enlos dientes deciduos, cambiando desde normaleshasta los que se describieron para los tipos I y II.Sin embargo, los pacientes afectados, en lapoblacion que ingiere aguardiente y que fueronestudiados por Witkop tuvieron rasgos caracte-risticos, como "dientes de cascara". Rushtondescribio originalmente esta afeccion bajo esenombre y representa una alteracion dentinariaen la cual el esmalte del diente aparece nor-mal, en tanto que la dentina es extremadamentedelgada, y las camaras pulpares son enormes. EIgran tamano de dichas camaras se debe ala for-macion insuficiente y defectuosa de la dentina.Ademas, las raices de los dientes son muy cortas.En la radiografia, todos los dientes aparecen co-mo "cascaras" de esmalte y de dentina que ro-dean camaras pulpares y conductos radicularesmuy grandes. Mientras la mayor parte de losdientes muestran raices cortas, no hay senales deque exista resorcion radicular. Otro caso similarfue informado por Schimmelpfennig y McDo-nald bajo el termino de "aplasia de esmalte ydentina" (fig. 1-59). Basicamente se describio auna familia con "dientes de cascara" del tipo II Ien combinacion con aplasia del esmalte. Des-pues se encontro que esta familia estaba relacio-nada con el grupo que ingeria aguardiente.

Fig. I-57. [)entil1ogenesis imperjecta. La radiografiamuestra oblileraci6n de las camaras pulpares y de los con-duetos radiculares no s610 de los dientes permanemes sinotam bien primarios, eSlos ultimos lambien muestran unafuerte atrici6n.

Fig. I-58. Dentinogenesis impeifecta. La radiografia ilustra la obliteraci6n de las carnaras pulpares y de los conductos ra-diculares (I) atrici6n (2) y fracturas radiculares (3).

ASl!1ectos histol6gicos. La apariencia histo-16gica de los dientes en los tipos I y II subraya elhecho de que s610 es una alteraci6n mesoderm i-ca. La apariencia del esmalte es esencialmentenormal, excepto por su matiz peculiar que es unamanifestaci6n de la alteraci6n dentinaria. Porotra parte, la dentina esta compuesta de tubulosirregulares, a menudo con grandes areas dematriz no clasificada (fig. 1-60). Los tubulostienden a ser mas grandes en diametro y, porconsiguiente, menos numerosos de 10 normal enun volumen determinado de dentina (fig. 1-61).En algunas areas puede haber ausencia total de

tubulos. No son raras en la dentina las inclu-siones celulares, probablemente odontoblastos,y como ya se sefial6 la camara pulpar esta casiobliterada por la deposici6n continua de la den-tina. Los odontoblastos tienen capacidad limita-da para formar una matriz dentinaria bien orga-nizada y al parecer degeneran rapidamente,quedando atrapados en esta matriz.

La histopatologia de los dientes en el tipo IIIno se ha documentado adecuadamente.

Aspectos qu[micos y ffsicos. EI analisisquimico explica much os de los aspectos anor-males de los dientes de los tipos I y II de dentino-

Fig. I-59. Oentinogenesis imlJelfecla. tiflo III conaplasia del esmalte. (Tornado de C. B. Schirn-rnelpfennig y R.E. McDonald: Oral Surg., 6: 1444,1953.)

Fig. 1-60. Dentinogenesis imperfecta. Secci6n deshidra-tada del diente.

genesis imperfecta. Su contenido de agua estamuy aumentado, hasta 60010 por arriba de 10normal, mientras que el contenido organico esmenor que el de la dentina normal. Como cabriaesperar, tambien son menores la densidad, la ab-sorcion radiologica y la dureza de la dentina. Lamicrodureza de la dentina se aproxima mucho a

la del cemento, explidndose asi la f<lpida aLri-cion de los dientes afectados. No hay informa-cion disponible de los dienLes en el Lipo lli.

Tratamiento. El tratamiento de los pacien-tes con dentinogenesis imperfecta se dirige pri-mariamente hacia la prevencion de la perdida delesmalte y la subsecuente perdida de la dentina atraves de la atricion. Se han usado con exiLOlascoronas metalicas colocadas en los dientes pos-teriores y las coronas fundas en los dientes ante-riores, aunque debe tenerse cuidado al prepararlos dientes para colocar dichas restauraciones.Tambien debe tenerse cuidado con el uso de apa-ratos parciales, los cuales ejercen presion sobrelos dientes, ya que las raices se fracturan con fa-cilidad. La experiencia ha mostr'ado que las ob-turaciones por 10regular no son permanentes de-bido a 10 blando de la dentina.

La displasia dentinal es una alteracion raraque se caracteriza por presentar un esmalte nor-mal, pero con dentina atipica y morfologia pul-par anormal.

Alguna vez se penso que era una entidad sel?a-rada; no obstante, Shields y colaboradores la di-vidieron en tipo I (displasia dentinal) y tipo II(displasia anomala de la dentina). Sill embargo,Witkop sugirio que como una guia para el clini-co, estas alteraciones se denominen displasiadentinal radicular (tipo I) y displasia dentinal co-

Fig. 1-61. Dentinogenesis imperfecta. A, Dentina normal que muestra tubulos dentinales regulares. B, Tubulos deminalesgrandc\ c irrcgularcs en la dentinogc.1C\i<; il11flcrfccta. Al11bas l11icrofotografia\ \C tomaron con cl mi"no <lllI11CniO.

ronal (tipo II). Se ha encontrado que el mas co-mun es el tipo 1.

La primera descripci6n de la enfermedad fuela de Ballschmiede, quien en 1920 senal61a exfo-liaci6n espontanea de multiples dientes en sietenii'\os de una familia y llam6 a este fen6meno"dientes sin raiz". La primera descripci6n con-cisa de la enfermedad fue publicada en 1939 porRushton, quien tam bien fue el primero en desig-narla como "displasia dentinal".

Etiologia. Al parecer, este trastorno en susdos tipos es una enfermedad hereditaria, conrasgo autos6mico dominante. No se conoce na-da del grado de mutaci6n, pero dehe ser minimo.

Aspectos c1fnicos. Tipn J (radicular). Lasdos denticiones est~m afectadas, aunque losdientes aparecen c1inicamente normales en cuan-to a morfologia y color. En ocasiones, puedeencontrarse cierta traslucidez ambar ligera. Por10 general, los dientes muestran un patr6n deerupci6n normal, aunque en algunos cas os se haapreciado erupci6n tardia. Sin embargo, losdientes presentan movilidad extrema y con fre-cuencia se exfolian prematuramente 0 despuesde un traumatismo menor, como resultado desus raices anormalmente cortas.

Tipo II (coronal). Estan afectadas ambasdenticiones, aunque la lesi6n de cad a dentici6nes diferente desde el punta de vista c1inico, ra-diograFico e histol6gico. Los dientes deciduostienen la misma apariencia opalescente de coloramarillo, pardo 0 gris azulado que se observa enla dentinogenesis imperfecta. No obstante, laapariencia c1inica de la dentici6n permanente esnormal.

Aspectos radiograticos. Tipo J (radicular).En am bas denticiones las raices son cortas,engrosadas, c6nicas 0 similarmente malforma-das (fig. 1-62). En los dientes deciduos las cama-ras pulpares y los conductos radiculares estan

completamente obliterados, en tanto que en ladentici6n permanente, todavia se puede percibiren la camara pulpar un remanente de pulpa conforma semicircular. Esta obliteraci6n en los

_dientes permanentes con frecuencia se presentaantes de la erupci6n. Tiene interes especial eldescubrimiento de radiolucencias periapicales,que representan granulomas, quistes 0 abscesosque afectan a los dientes aparentemente intac-tos.

Tipo II (coronal). Las camaras pulpares delos dientes deciduos se obliteran como en el tipoI y en la dentinogenesis imperfecta. Esto noocurre antes de la erupci6n. Sin embargo, losdientes permanentes presentan una camara pul-par anormalmente grande en la porci6n coronaldel diente, a menudo descrita como "tubo decardo" por la forma, y dentro de dichas areas ra-diocapas se pueden encontrar focos semejantes apiedras pulpares. Las radiolucencias periapica-les no se presentan, a menos que hay a una raz6nobvia.

Aspectos histol6gicos. Tipo J (radicular).Generalmente una porci6n de la dentina coronales normal. Apical a esto pueden encontrarseareas de dentina tubular, pero la mayor parte deestas que obliteran la pulpa es dentina tubularcalcificada, osteodentina y denticulos fusiona-dos. Al parecer la formaci6n normal de tubulosdentinales es bloqueada de manera que la nue-va dentina se forma alrededor de los obstaculosy toma su aspecto caracteristico descrito como"lava que fluye alrededor de las penas" (fig.1-63). Los estudios con microscopio electr6nicorealizados por Sauk y colaboradores sugierenque este patr6n de "cascadas de dentina" se ori-gina por los intentos repetidos de formar la es-tructura radicular. Es interesante que la dentinaen si es histol6gicamente normal, pero esta malencausada.

Fig. 1-62. Displasia dentinal tipo I(radicular). Son claramenle no-tables las rakes demasiado cortas y laobliteraci6n de las camaras pulparesy conductos radiculares. (Cortesiadel Dr. Arthur S. Miller; de A.S.Miller y K. Brookreson: Pa. Dent. J.,37:134,1970.)

Fig. 1-63. Displasia dentinal tipo / (radicular). En estasecci6n deshidratada del diente se C?bserva la irregularidad dela dentina radicular y la camara pulpar lIena de dentina.(Cortesia de los Dres. Richard K. Wesley y Georges Wysocki.De Oral Surg., 4/:516, 1976.)

Tipo II (coronal). Los dientes deciduos mues-tran dentina amorfa y atubular en la porcionradicular, en tanto que la dentina coronal es re-lativamente normal. Los dientes permanentestambien muestran dentina coronal relativamen-te normal, pero la pulpa tiene multiples piedras 0denticulos pulpares.

Melnick y colaboradores publicaron excelen-tes estudios realizados con microscopio elec-tronico de ambos tipos de displasia dentinal,proporcionando datos apreciables a nuestroconocimiento de la estructura atipica de estadentina.

Tratamiento y pron6stico. No hay trata-miento y su pronostico de pen de de la presenciade lesiones periapicales que requieren extracciondental, asi como de la exfoliacion de los dien-tes debido al aumento de movilidad.

ODONTODISPLASIA REGIONAL(Odontodisplasia; Displasia odontogena;

Odontogenesis imperfecta; "Dientefantasma ' ')

Es una anomalia dental rara, en la cual uno 0varios dientes en determinada area estan afecta-

dos de manera poco frecuente. Aparentementelos dientes maxi lares se afectan mas a menudoque los mandibulares, siendo afectados can masfrecuencia los incisivos centrales y laterales y loscaninos maxilares permanentes. En la mandibu-la, se afectan con mas frecuencia los tres dientesanteriores y pueden lesionarse tanto los dientesdeciduos como los permanentes.

Su etiologia se desconoce, ya que no hay ante-cedentes de traumatismo 0 de enfermedad siste-mica. Se ha pensado que la alteracion puederepresentar una mutacion somatica, aunquetambien es posible que se deba a un virus latenteen el epitelio odontogeno que posteriormentc scvuelve activo durante el desarrollo del diente.Walton y colaboradores en una excelente revisionde los casos de la literatura y en un analisis de laenfermedad observaron que en tres casos deodontodisplasia regional los tres pacientes tu-vieron nevos vasculares en la superficie de la pielfacial como los lactantes. lnformaron ue ullaafeccion similar en tres casos mas, los cuales su-girieron que los defectos vasculares locales parti-cipan en la patogenia de esta enfermedad. Rush-ton tambien publico una amplia informacion alrespecto.

Aspectos c1fnicos. Los dientes afectados parla odontodisplasia muestran una falla total a retra-so en la erupcion. Su estructura esta muy alterada;suele ser muy irregular en apariencia, a menudomuestra sign os de mineralizacion defectu.Jsa.

Aspectos radiograticos. Las radiogra fiasson tipicas y muestran una notable disminucionen la radiolucidez, de modo que los dientestienen aspecto de "fantasmas" (fig. 1-64, A, B).Tanto el esmalte como la dentina aparecen muydelgados y la camara pulpar es sumamente gran-de. Con frecuencia la capa de esmalte no se ve.

Aspectos histol6gicos. Los aspectos mascaracteristicos de la enfermedad son disminu-cion en la cantidad de dentina, extension de lacapa de predentina, aparicion de grandes areasde dentina interglobular y patron de dentina tu-bular irregular. El epitelio reducido del esmalteque se encuentra alrededor de los dientes noerupcionados muestra muchos cuerpos irregula-res calei ficados. Los estudios ultraestructuralesde Sapp y Gardner han ilustrado en detalle algu-nos de los componentes finos de tejidos calcifi-cados y de los bJandos en la odontodisplasia re-gional.

Tratamiento. Como la apariencia estetica deestos dientes es desagradable suele indicarse laextraccion y la restauracion mediante un apara-to protetico.

HfPOCALCfFlCACION DE LA DENTINA

La dentina normal se calcifica por deposici6nde sales de calcio en la matriz organica en for-ma de gl6bulos, los cuales aumentan de tamafiopor la deposici6n ulterior periferica de sales has-ta que al final se unen todos los gl6bulos en unaestructura homogenea. En la hipocalcificaci6ndentinal se encuentra una Falla de uni6n de mu-chos de estos gl6bulos, dejando areas interglo-bulares de matriz no calcificada. Esta dentinaglobular se detecta con facilidad en las seccionesnormales y en las secciones histol6gicas descalci-ficadas de los dientes, pero no hay alteraci6n ensu apariencia clinica.

Muchos clinicos creen que pueden detectar lasareas de dentina globular por 10 suave de la es-tructura dental. Aunque esto aun no se com-prueba, es l6gico que la dentina hipocalcificadasea mas blanda que la dentina bien calcificada.

Las causas de la hipocalcificaci6n de la denti-na son similares a las de la hipocalcificaci6n ex-terna del esmalte y a las de fa hipoplasia del mis-mo. Es obvio que cualquier factor que obstruyala calcificaci6n normal, como la deficiencia pa-ratiroidea 0 el raquitismo, producira hipocalci-ficaci6n.

ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO(ERUPCION) DE LOS DIENTES

Se reconoce que hay un amplio rango de va-riaci6n en los tiempos de erupci6n normales de

Fig. 1-64. Odontodisplasia regional. Son notables la pul-pa grande, el esmalte delgado y la denlina. (A, Cortesia delDr. E. Jefferson Burkes, y B, del Dr. Joseph L. Bigelow.)

los dientes deciduos y de los permanentes en laspersonas. Lunt y Law publicaron una modi fica-ci6n valiosa de la cronologia de la calcificaci6n yde los tiempos de erupci6n de los dientes deci-duos que es generalmente aceptada. Como estavariaci6n biol6gica inherente es particularmentenotable en los seres humanos, es dificil determi-na' cuando los datos de erupci6n de los dientesde determinada persona estan fuera de los limi-tes del rango normal. No obstante, se presentancasos en los cuales el tiempo de erupci6n estamuy por debajo de los extremos de la normali-dad y se puede considerar un estado patol6gico.A menudo su importancia es minima.

ERUPCION PREMATURA

Algunas veces, en los recien nacidos puedenobservarse dientes dediduos erupcionados, loscuales se denominan dientes natales; en compa-raci6n con los dientes neonata/es que aparecenen los primeros 30 dias de vida. Por 10regular s6-10 erupcionan temprano uno 0 dos dientes, masa menudo los incisivos centrales mandibularesdeciduos. Se desconoce la etiologia de este fen6-meno, aunque en algunas ocasiones sigue unpatron familiar. Es bien reconocido en ani malesexperimentales que la secreci6n de diversos or-ganos endocrinos (tiroides, suprarrenales y go-nadas) puede alterar el grado de erupcion de losd!entes; ademas, se ha sugerido que en algunoscasos de erupcion temprana en humanos puedehaber una alteraci6n endocrina mal dcfinida. A

vcces en casos de sindrome adrenogenital se ob-serva erupcion prematura de los dientes, los cua-les se desarrollan en etapa temp ran a de la vida.Sin embargo, la mayor parte de los casos no tie-nen explicacion.

Spouge y Feasby senalaron que los dienteserupcionados prematuramente suelen estar bienformados en todos los aspectos, excepto quepueden tener algo de movilidad. Estos dientes sedeben conservar aunque pueden presentarse di-ficultades durante la lactancia. Berman y Sil-verston estudiaron desde el punto de vista clinicoe histologico una serie de 18 casos de dientes na-tales y neonatales, senalando que eran dientesesencialmente normales y compatibles con suedad cronologica de desarrollo.

Por 10 regular, la erupcion prematura de losdientes permanentes es una secuela de la perdidaprematura de los dientes decidu os. Esto se de-muestra mejor cuaIfdo solo se ha perdido undiente decidua, con la subsiguiente erupcion deldiente sucedaneo. En ocasiones se presentan ca-sos que afectan toda la denticion y, de nuevo de-be considerarse la posibilidad de encontrar dis-funcion endocrina (hipertiroidismo).

SECUESTRO DE ERUPCION

Starkey y Shafer describieron por primera vezel secuestro de erupcion, que es una anomaliaasociada con la erupcion de los dientes.

Aspectos c1fnicos. EI secuestro de erupcion esuna espiga osea irregular, muy pequena que estasobre la corona de un molar permanente erup-cion ado, encontrandose antes 0 inmediatamentedespues de que emergen las puntas de las cusp i-des a traves de la mucosa bucal. La espiga cubredirectamente la fosa oclusal central, pero se con-

tinua dentro del tejido blando. Con forme eldiente erupciona y las cuspides emergen, el frag-mento de hueso queda secuestrado por completoen la mucosa y se pierde. Durante algunos dias,el fragmento oseo puede observarse sobre lacresta del reborde en una depresion muy peque-fia a partir de la cual se puede retirar con facili-dad (fig. 1-65, A).

Aspectos radiograticos. Es posible identifi-car el secuestro de erupcion mediante rayos X,incluso antes de que los dientes empiecen a erup-cionar, 0 antes de que la espiga osea perfore lamucosa. Aparece como una opacidad irregularmuy pequena sobre la fosa oclusal central, peroseparada del propio diente (fig. 1-65, B).

Etiologfa. La explicacion de este fenomenoes relativamente sencilla. Cuando los dientesmolares erupcionan a traves del hueso, en oca-siones separan un pequeno fragmento oseo delhueso contiguo que los circunda, pareciendosemucho a un sacacorchos. Casi en todos los ca-sos, este fragmento probablemente su fre res or-cion total antes de la erupcion. Si la espiga oseaes grande 0 si la erupcion es rapida, no habra re-sorcion completa y se observa secuestro de erup-cion.

Importancia c1fnica y tratamiento. En oca-siones, la importancia clinica asociada con estetrastorno es que un nino puede quejarse de un li-gero dolor en el area, probablemente producidopar la compresion del tejido blando sobre la es-piga al comer, y justo antes de que surga a travesde la mucosa, 0 por el movimiento de la espigaen la cripta del tejido blando durante la mastica-cion y despues de la erupcion por la mucosa. EItratamiento no es necesario, ya que la alteracionse corrige por si misma.

Jo'ig. 1-65. Secuestro de erupci6n. El secuestro 6seo esta. en la cresta del reborde (A) y puede observarse como una radiopa-cidad pequefia (B). (De P.E. Starkey y W.G. Shafer: Secuestro de erupci6n en niilos. I. Dent. Child., 30:84,1963.)

Es dificil establecer la erupci6n retardada 0demorada de los dientes deciduos, a men os quela erupci6n se haya retard ado mas de 10 debido.En muchos casos la etiologia se desconoce, aun-que algunas veces puede relacionarse con ciertasalleraciones sistemicas, incluyendo raquitis-mo, cretinismo y displasia cleidocraneal. Losfactores 0 circunstancias locales tam bien puedenretardar la erupci6n, como en el casu de la fibro-matosis gingival, en la cual el tejido conectivodenso no permitira la erupci6n.

Cuando los facto res locales se establecieroncomo causas, su tratamiento puede aliviar laafecci6n. En 10s cas os de trastornos generaliza-Jos 0 sislemicos en los cuales el problema dentales de importancia secundaria, el tratamiento dela alteraci6n primaria provocara la erupci6ndental.

En general, la erupci6n retardada de la denti-ci6n permanente puede asociarse con 10s mismosu-astornos locales 0 sistemicos que causan retar-do en la erupci6n del diente deciduo. Como hayun am plio rango de variaci6n con respecto altiempo de erupci6n de los dientes permanentes,a menudo es dificil diagnosticar cuando hay re-tardo.

Existe una alteraci6n poco frecuente, en lacual se encuentra erupci6n retardada, mas 0 me-nos definitiva, de los dientes. La persona afccta-da puede tener retenidos sus dientes deciduos, 0con mas frecuencia, los dientes deciduos puedenhaberse desprendido, 'pero los dientes perma-nentes no han erupcionado) EI termino "seudo-anode:>nci~l+ftQ. veces se aplica a esta ultimacN-cuns~ia. Muchas veces los examenes clini-cos y radiograficos revel an maxi lares y dientesaparentemente normales y al parecer s610 faltala fuerza eruptiva.t

Si esta afecci6n se debe a una alteraci6n en-docrina~l tratamiento adecuado puede permilirla erupci6n de los dientes; si est a asociado conJisplasia cleidocraneal, no se conoce terapcuticaalguna.

DIENTES INCLUIDOS E IMPACTADOS

Los dientes incluidos son los individuales queno han erupcionado normal mente por la falta defuerza eruptiva. Los dientes impaclados son alos que se les impidi6 erupcionar por algunabarrera fisica interpuesta durante la erupci6n.

Algunos auto res no encuentran diferencia entreambos term in os y llaman impactados a lodos losdientes no erupcionados.

La falta de espacio, debido al apinamientodental 0 la perdida prematura de los dientes deci-duos con el subsecuente cierre parcial del areaque ocuparon, es un factor comun en la etiologiade los dientes parcial 0 completamente impacta-dos (fig. 1-66). Sin embargo, es frecuente la rota-ci6n de las dentarias que dan lugar a dientes "en-caminados" en direcci6n equivocada porque sueje mayor no es paralelo a una linea de erupci6nnormal.

Cualquier diente puede estar impactado, pcroalgunos se afectan con mas frecuencia que Olros.De este modo, los terceros molares mandibu-lares y maxi lares y los caninos maxi lares sonlos que se impactan mas a menudo seguidos pOl' lospremolares y 10s dientes supernumerarios. Delos terceros molares, los dientes mandibularestienen tendencia a mostrar impactaciones masgraves que 10s maxilares.

Dachi y Howell publicaron resultados de unestudio de 3 874 radiografias bucaies de rutinade pacientes con mas de 20 an os de edad; en-contraron que 17rIJo de estas personas habian lC-nido por 10 menos un diente impactado. La fre-cuencia de impactaci6n de los terceros molaresmaxi lares y mandibulares fue de 22 y 18rIJo res-pectivamente, mientras que en caninos maxila-res impactados fue de 0.9rIJo.

Los terceros molares mandibulares impacta-dos pueden mostrar diferentes posiciones (fig.1-67). Con base en dicha posici6n Winter ide6una clasificaci6n simple de los lipos de impacta-ciones que sufren ios terceros molares mandibu-lares:

IMPACTACION MESIOANGULAR. EI ter-cer molar se ubica en direcci6n oblicua sobre elhueso, la corona apuntando en direcci6n mesial,generalmente en contacto con la superficie distalde la raiz 0 de la corona del segundo molar. Estees el tipo de impactaci6n mas comun.

IMPACTACION DISTOANGULAR. EI tercermolar se extiende en direcci6n oblicua sobre elhueso, la corona del diente apuntando distal-mente hacia la rama y las raices aproximandosea la raiz distal del segundo molar.

IMPACTACION VERTICAL. EI tercer molaresta en su posici6n vertical normal, pero nopuede erupcionar porque tropieza con la super-ficie distal del segundo molar 0 el borde anteriorde la rama. Por tanto, en la mayor parte de loscasos, simplemente hay falta de espacio para queerupcione.

fig. 1-66. Impaclaci6n denial parcial por laperdida premallIra del molar deciduo.

Fig. 1-67. Terceros molares mandibulares impactados. A, Impactaci6n mesioangular. B; Impactaci6n distoangular. C,Impactaci6n vertical. D, Impactaci6n horizontal. (Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

IMPACTACION HORIZONTAL. EI tercermolar esta en una posicion horizontal con res-pecto al cuerpo de la mandibula y la coronapuede 0 no estar en contacto con la superficiedistal de la corona 0 de las raices del segundomolar. En este tipo de impactacion ellercer mo-lar puede estar en cualquier nivel dentro delh ueso dcsde la cresla del reborde hasta el bordeinferior de la mandibula.

Ademas de est os lipos de impactacion, en loscuales hay variacion de angulacion en el planosagital, los terceros mol ares impactados tambienpueden desviarse en direccion bucal 0 lingual encualquiera de los casos antes mencionados.Tambien se han registrado impactacionescomplicadas en las que ellercer molar esta inver-tido, apuntando la corona hacia el borde infe-rior de la mandibula, 0 en los cuales el tercer mo-lar se ha situado por completo dentro de la ram aClela mandibula.

En cualquier impactacion, en particular deltercer molar mandibular, es importante delermi-nar si el diente esta completo 0 solo parcialmenteimpactado. Por definicion, un diente completa-mente impactado es aquel que esta dentro delhueso y no tiene comunicacion con la cavidadbucal.

El diente parcial mente impactado no esta deltodo encajonado en el hueso, pero si se encuen-tra sobre el tejido blando. Aunque puede no ha-·ber una relacion obvia del diente con la cavidadbucal, puede aparecer una (p. ej. a traves de unabolsa periodontal en la parte distal del segundomolar) y crear una situacion ideal para la infec-cion e ineluso caries de la corona del diente im-pactado. Una pieza completamente empotradao impactada no puede infectarse 0 cariarse.

Los terceros molares maxilares pueden im-pactarse de manera similar al tercer molar man-dibular (fig. 1-68). Por consiguiente, puedenmostrar una posicion mesioangular, distoangu-lar, vertical 0 ineluso horizontal y se pueden des-viar hacia bucal 0 ligual.

Los caninos maxi lares impactados tam bientienen una variedad de posiciones que van desdehorizontal hasta vertical (fig. 1-69). En los cani-nos impactados horizontal mente la corona sueleapuntar en direccion anterior y puede tropezarcon las raices de cualquiera de los incisivos 0 delos premolares. El diente horizontal puede per-manecer, ya sea labial 0 lingual a los dientes aso-ciados. Generalnlente, el caninG impactado vert i-calmente esta situado entre las raices del incisivolateral y el primer premolar, su erupcion solo estaimpedida por falta de espacio.

EI tratamiento de un diente impactado depen-de en gran parte del diente afectado y de las cil-cunstancias individuales. En algunos casos,como en los caninos impactados, la oelusionnormal es posible mediante un aparato onodon-Iico adecuado. Sin embargo, casi todos 10s dien-tes impactados deben retirarse mediante cirugia.Por su posicion, los dientes impactados a menu-do causan resorcion de las raices de los dienlesadyacentes. Tambien pueden causar dolor e in-eluso trismo, en particular cuando hay infeccionalrededor de Ios dientes parcialmente infecla-dos. Asimismo, se ha descrito dolor referido porlos dientes impactados.

Se puede desarrollar un quiste dentigeno alre-dedor de la porcion coronal de un diente impac-tado y puede causar desplazamiento del diente ydestruccion del hueso. En el estudio realizadopor Dachi y Howell, 37070 de los terceros molares

Fig. 1-68. Tercer molar maxilar parcialmenteimpactado (Iipo mesioangular).

Fig. 1-69. Caninos maxi/ares bi/atera/es impactados.(Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

mandibulares impactados y 15070 de los tercerosmolares maxilares impactados mostraron unarea de radiolucidez alrededor de la corona. Cer-ca de 10070 de estas radiolucideces fueron de ta-mano tal que se podian considerar quistesdentigenos. Ademas, se han publicado casos deameloblastoma que se desarrollan en la pared dedicho quiste. (Los quistes dentigenos se descri-

ben con mas detalle en el capitulo de quistes y tu-mores odontogenos).

En ocasiones, los dientes impactados a los quese les permite quedar in situ pueden sufrir resor-cion. Se desconoce la razon de que'algunos dien-tes se resorban y otros no. Por 10 regular, elproceso empieza en la corona del diente y causadestruccion del esmalte, la dentina y del cemen-to, con el subsecuente reemplazo por hueso. Enla radiografia, la resorcion temprana se asemejaa una caries de la corona y con frecuencia se de-nomina erroneamente caries de diente impacta-do. Obviamente, es imposible encontrar cariesen un diente impactado por completo.

DlENTES DECIDUOS ANQUILOSADOS

(Dientes "sumergidos")

Los dientes "sumergidos" son deciduos, amenudo segundos molares mandibulares, quehan sufrido un grado variable de resorcion radi-cular y se han anquilosado al hueso. Este pro-ceso impide su exfoliacion y subsecuente reem-plaza por los dientes permanentes (fig. 1-70).Despues que los dientes adyacentes han brotadoel diente anquilosado parece estar sumergidopor debajo del nivel del plano de oelusion. Estose explica por el crecimiento continuo del proce-so alveolar y tam bien que la altura de la coronadel diente deciduo es menor que la de los perma-nentes adyacentes; de este modo el nivel relativode oelusion ha cambiado, pero no la posicion deldiente deciduo. Esta relacion entre la sumersiony la anquilosis de los molares deciduos humanosfue estudiada en detalle por Darling y Levers.

Fig. 1-70. Segundo molar decidua anqui-/osado ("sumergido "). EI deciduo anqui-losado parece sumergido por la diferenciaque se encuentra en la altura de la coronaentre los dientes deciduos y permanentes y elcontinuo crecimiento del proceso alveolar.

Desde el punto de vista clinico, el diagnosticode la anquilosis de un diente suele sospecharse yse confirma mediante el examen radiografico.Los dientes afectados carecen de movilidad aun-que la resorcion radicular este muy avanzada. Ala percusion, un diente anquilosado da un soni-do solido caracteristico en contraste con elsonido menos agudo, acojinado de un dientenormal. En los rayos X se observa un abscesoparcial del ligamento periodontal, con areas deunion aparente entre la raiz del diente y el hueso.El proceso es basicamente una resorcion de lasustancia dental y una reparacion osea que origi-nan que el diente quede atrapado en el hueso.

La causa de la anquilosis se desconoce, aun-que en algunos casos se ha considerado comofactor etiologico impartante traumatismo, infec-ciones, metabolismo local alterado 0 influenciagenetica. Henderson analizo estos aspectossubrayando que un paciente que ha tenido uno 0dos dientes anquilosados puede presentar otraanquilosis dental. Por 10 regular, esta afeccionse trata mediante extraccion quirurgica del dien-te anquilosado, a fin de impedir el desarrollo deuna maloclusion, alteracion periodontal local 0caries dental.

QUISTE FISURAl (DE INCLUSION, DELDESARROllO) DE lA REGION BUCAl

En los maxilares se presentan diferentes tiposde quistes de inclusion (fisurales) del hueso; seha considerado que surgen, como el nombre 10indica, a 10 largo de las !ineas de fusion de diver-sos huesos 0 procesos embrionarios. Estos sonc;uistes verdaderos (es decir, cavidades patologi-cas revestidas por epitelio que contienen mate-

rial!iquido 0 semisolido), derivandose el epiteliode las celulas epiteliales que quedan atrapadasentre los procesos embrionarios de los huesos enlas !ineas de union. Dichos quistes pueden clasi-ficarse como sigue: I) quiste maxilar anteriormedio, 2) quiste palatino medio, 3) quiste globu-lomaxilar, y 4) quiste mandibular medio.

Hay varios quistes adicionales del desarrolloderivados de fallas durante el desarrollo embrio-nario que lesionan las estructuras bucales 0 detejido blando adyacente. Estas pueden enlistarsecomo sigue: I) quiste nasoalveolar, 2) quiste pa-latino del neonato, 3) quiste del conducto tiro-gloso, 4) quiste linfoepitelial cervical benigno, 5)quiste epidermoide y dermoide, y 6) quistegastrointestinal bucal heterotropico.

(Quiste del conducto nasopalatino; Quiste delcanal incisivo)

El quiste maxilar anterior medio, que se en-cuentra dentro 0 cerca del canal incisivo, es el ti-po mas comun de quiste del desarrollo maxilar.Se origina par la proliferacion de remanentesepiteliales del conducto nasopalatino, estruclU-ra que se com pone de un conducto 0 cordon decelulas epiteliales localizadas dentro del canal in-cisivo. Estos se unen alas cavidades nasal y bu-cal y se forma cuando el proceso palatino se fu-siona con la premaxila, dejando una via en cadalado del tabique nasal. Asi como estos conduc-tos se juntan y los canales se aproximan ala cavi-dad bucal, se fusionan y luego salen a traves deuna abertura comun localizada en el hueso pala-tino justo en la parte posterior de la papila pala-

tOig. 1-71. Quistemaxilaranterior mediano. A, Un quiste infectado se ha perforado y esta drenado. 8, Un quistc de la pa-pila palatina. (8, Cortesia del Dr. Stephen F. Dachi.)

tina. A veces el canal incisivo se subdivide endos canales separados, uno para el conducto na-sopalatino y el otro para los nervios y vasos na-sopalatinos. Estos canales adicionales se deno-minan de Scarpa y se abren en el paladar duro,uno detras del otro, como el agujero de Scarpa.Raras veces el conducto nasopalatino puede per-manecer permeable y aparecer unilateral 0 bila-tera,lmente como una hendidura muy pequefiaen la mucosa 0 en cualquier lado de la papila pa-latina. Goebel estudio con detalle estas estruc-turas.

Se ha descrito un tipo raro de quiste alveolarmedia que surge anterior al canal incisivo dentrodel hueso alveolar. Sin embargo, es mas pro-bable que se desarrolle de una yema dental demesiodens supernumerario y por tanto, no esejemplo de quiste de inclusion verdadero sinomas bien de un quiste odontogeno.

Aspectos clfnicos. Los estudios de Stafne ycolaboradores con respecto a la frecuencia de losquistes maxi lares anteriores medios indican quepueden encontrarse en no menos de uno en cada100 pacientes y de este modo no pueden conside-rarse como lesiones raras. Segun Abrams y cola-boradores, los quistes del conducto nasopalati-no pueden presentarse a cualquier edad, incluso

en el feto, aunque clinicamente es frecuente quese descubran en la cuarta a sexta decadas de lavida

Muchos quistes maxi lares anteriores mediosproporcionan pocos sign os clinicos de su presen-cia. En la serie estudiada por Abrams, casi 40%de los casos fueron total mente asintomaticos.Algunas veces se infectan por algun mecanismodesconocido, produciendo dolor e hinchazon, yse abren por una fistula muy pequefia sobre lapapila palatina 0 cerca de la misma (fig. 1-71,A). En dichos casos al hacer presion en el area sepuede extraer una gota muy pequefia de liquidoo de pus.

Una variante poco comun de estos quistes sepresenta como una protuberancia dentro de lapapila palatina y se ha descrito que surge a partirde nidos epiteliales localizados dentro del aguje-ro incisivo y no en el hueso (fig. 1-71, B). Por 10regular no se observa radiograFicamente. Las le-siones de este tipo se denominan quiste de la pa-pila palatina; sin embargo, representan una for-ma de quiste maxilar anterior mediano.

Aspectos radiograficos. Estos quistes confrecuencia se descubren al hacer el exam en ra-diografico de rutina de los dientes. En laradiografia aparece un area radiolucida redon-

Fig. 1-72. Quistemaxilaranterior medio. A, La radiografia ilustra un area quistica relativamente grande en la region del con-ducto incisivo. El quiste esta revestido en forma parcial por epitelio escamoso estratificado (8) y epitelio columnar ciliado (C).

da, ovoide 0 en forma de corazon, por 10 regularbilateralmente simetrica y bien delineada (fig.1-72, A). El area parece localizarse en la lineamedia entre las raices de los incisivos centraleslllaxilares 0 arri ba de ellos y puede causar algunaseparacion aparente 0 divergencia de las raices.No sicmpre es posible distinguir mediante rayosX un quiste pequeno y el agujero incisivo. Losquistes mas grandes suelen no tener problemasen la interpretacion.

Aspectos histol6gicos. Los quistes maxila-res medios estan revestidos por epitelio escamo-so estratificado (fig. 1-72, B), epitelio columnarciliado seudoestratificado (fig. 1-72, C), epiteliocuboide, 0 cualquier combinacion de estas. El ti-po variable del epitelio marca el origen de losquistes a partir del conducto nasopalatino, esteconduclO por si mismo se com pone de los mis-mos tipos de epitelio: respirarorio en su porcionnasal y escamoso en su porcion bucal. La paredde tejido conectivo de este quiste con frecuenciamuestra infiltracion de celulas inOamarorias.Ademas a menudo se encuentran gl<'tndulas mu-cosas, asi como diversos vasos sanguineos gran-des y nervios. La embriologia del conducto na-sopalatino y la etiologia y patogenia del quisteque se origina de esta estructura, fueron estu-diados con detalle por Abrams y colaboradores.

Como estos quistes no son de origen odonto-geno debe tenerse cui dado de distinguirlos de losquistes inflamatorios asociados con un diente y

asi evitar la extraccion innecesaria de 10s dicntcspercutidos.

Tratamiento. No se ha informado de latransformacion maligna del epitelio de revesti-mienro de este quiste. Ademas, rara vez seagranda 0 destruye cualquier cantidad impor-tante de hueso. Por consiguiente, en los pacicn-tes edentulos no parece ser necesaria la rescccionquirurgica de 10s quistes asintomaticos del COIl-

ducro nasopalatino. En estos pacientes no quitarel quiste antes de elaborar una protesis total con-duce a una infeccion aguda, seguida por perfo-racion de la mucosa y drenaje supurativo.

QUISTE PALA TlNO MEDIO

EI quiste palatino medio surge del epitelioatrapado a 10 largo de la linea de fusion del pro-ceso palatino del maxilar superior.

Aspectos clfnicos. Este quiste se localiza enla linea media del paladar duro entre los proce-sos palatinos laterales. Puede crecer durante unperiodo prolongado y producir una tumefaccionpalatina definitiva que es visible clinicamente(fig. 1-73, A). La causa de la proliferaci6n cpite-lial y la subsecuente formacion del quiste se des-conoce.

Aspectos radiograficos. En la radiografiapalatina se observa un area radiolucida bien cir-cunscrita opuesta a la region premolar y molar,con frecuencia bordeada por una capa escleroti-ca de hueso (fig. 1-73, B).

~il(. 1-73. Qllille [Ja/alino medio. Una gran in f1amaci6n (A) Yun defcclo ,ubyacenle en el hue,o (8) e"illl pre,enle, en lalinca media del paladar. ble qui"e no e,ta relacionado eon 1m diente, y e, po"erior al area del conduclO inci,i\o.

Aspectos histol6gicos. El revestimiento dedicho quiste habitualmente se coni pone de epite-lio escamoso estratificado que cubre una bandade tejido conectivo fibrosa relativamente denso,la cual puede mostrar infiltraci6n cr6nica de ce-lulas inflamatorias. Sin embargo, se han publi-cado casas esporadicos que estan revestidos parepitelio columnar ciliar seudoestratificado aincluso par epitelio escamoSo "modificado",como fue senalado por Courage y colaboradoresen un estudio de esta lesi6n.

Tratamiento. El tratamiento, como para la-mayor pane de los quistes de inclusi6n, es la ex-tirpaci6n quirurgica y el raspado completo.

QUISTE CLOBULOMAXILAR

Se encuentra dentro del hueso en la uniOn de laporci6n globular de la apOfisis ascendente delmaxilar superior y la apOfisis maxilar, la fisuraglobulomaxilar, generalmente entre el incisivolateral maxilar y el canino. Sin embargo, haypruebas de que el quiste se forma en la sutura6sea entre la premaxila y la maxi la, que es la su-tura incisiva, de manera que su localizaci6npuede ser diferente del reborde y paladar hendi-do. Debido a esto, Ferenczy sugiri6 el termino"quiste premaxila-maxilar" que describe su ori-gen con mas exactitud. Se desconoce la causa dela proliferaci6n del epitelio atrapado a 10 largode la linea de fusi6n; Virtanen y Laine realizaronuna extensa revisi6n del quiste globulomaxilar.

Christ tam bien evalu6 a fondo la litcralUra re-lacionada can los quistes globulomaxilares yconcluy6 que, desde el punto de vista embriol6-gico, los procesos faciales per se no exislen yelectodermo no queda atrapado en las fisuras fa-ciales del complejo nasomaxilar. De cste modo,el piensa que este quiste debe relirarse de lacategoria de los quistes orofaciales de inclusi6n,ya que los conceptos embriol6gicos modern osno apoyan este punto de vista. En su lugar sugie-re que es mas probable que el quiste tenga origenodont6geno, siendo compatible la aparienciaclinica y radiografica con el quiste periodontallateral, dentigeno lateral 0 quiste primordial.Ademas, varios casos han tenido los aspectoshistol6gicos del queratoquiste odont6geno, en-tanto que no son raros los nidos de epilelioodont6geno en la pared de los quistes globulo-maxi lares. Aun mas Aisenberg e Inman notifica-ron un caso de ameloblastoma desarrollado enun quiste globulomaxilar, 10 cual sugiere su ori-gen odont6geno.

Aspectos clinicos. El quiste globulomaxilarrara vez presenta mani festaciones clinicas. Casitodos los casos registrados se han descubierto demanera accidental durante el exam en radiografi-co de rutina. Rara vez el quiste se infecta y el pa-ciente puede quejarse de malestar local 0 doloren el area.

Aspectos radiograticos. En la radiografiaintrabucal aparece de manera caracteristica, co-

Fig. !-74. Quiste globulomaxilar. Existe un quiste extenso entre el incisivo lateral maxilar y el canino con la formacaracteristica de pera invertida (A). El Inismo tipo de quiste se puede pres en tar bilateralmente (B). N6tese la divergencia de lasraices de est os dientes. (Cortesi a de los Dres. Michael J. Freeman y Richard Oliver.)

mo un area radiolucida en forma de pera inverti-da entre las raices del incisivo lateral y del cani-no, causando divergencia de las raices de estosdientes (fig. 1-74). El que hay varios casos cono-cidos de quiste globulomaxilar bilateral es unhecho interesante (fig. 1-74, B).

Debe tenerse cuidado de no confundir esta le-sion con un quiste periodontal apical originadopor lesion de la pulpa 0 traumatismo sufrido poruno de los dientes adyacentes. Los dientes rei a-cionados con el quiste globulomaxilar son vita-les, a menos que tam bien se encuentren infecta-dos. Recientemente Wysocki, al revisar 37 casosde "radiolucencias globulomaxilares", subrayoque radiograficamente pueden encontrarsemuch os tipos de lesiones con caracteristicas deun quiste globulomaxilar y que estos deben te-nerse presentes en el diagnostico diferencial dedicha radiolucidez en esta area. Cito comoejemplos granuloma periapical, quiste perio-dontal apical, quiste periodontal lateral, quera-toquiste odontogeno, granuloma central de ce-lulas gigantes, quiste odontogeno calcificante ymixoma odontogeno. Tambien concluyo deacuerdo con Christ, que los quistes en la regionglobulomaxilar tienen origen mas bien odonto-geno que de inclusion.

Aspectos histol6gicos. La descripcion clasi-ca del quiste globulomaxilar es que esta revest i-do por epitelio escamoso estratificado 0 epiteliocolumnar ciliado. Sin embargo, Christ sefialoque en la literatura no hay un caso aceptado dequiste globulomaxilar que este revestido de epi-telio columnar ciliado seudoestratificado. Elresto de la pared esta formado de tejido conecti-vo fibroso que suele mostrar infiltracion de celu-las inOamatorias.

Tratamiento. Este tipo de quiste debe extir-parse quirurgicamente conservando, ~i e~ posi-ble, los dientes adyacentes.

QUISTE MANDIBULAR MLDIO

El quiste de desarrollo mandibular medio esuna lesion muy rara que se pre~enta en la lineamedia de la mandibula y ~u etiologia aun es dis-cutible. Algunas autoridade,> 10 consideran co-mo una verdadera en fermedad del desarrollooriginada por la proli feracion de remanentesepiteliales atrapados en la fisura mandibular me-dia durante la fusion de los arcos mandibularesbilaterales. Sin embargo, hay la posiblidad deque la lesion pueda representar un tipo de quisteodontogeno como un quiste primordial origina-do en un organo supernumerario del esmalte enel segmento mandibular, en particular porque

los huesos que se unen en la sinfisis mandibularse originan en la parte profunda dentro del me-senquima; por tanto, proporciona poca oportu-nidad de inclusion y la subsecuente proliferacionde restos epiteliales profundos dentro del hueso.Ademas, es posible pensar que esta lesion repre-senta un quiste periodontal lateral ubicado en lalinea media, aunque el origen de est a ultima le-sion tam bien se desconoce. White y colaborado-res analizaron la literatura correpondiente a estetipo poco usual de quiste.

Aspectos clinicos. La mayor parte de losquistes del desarrollo mandibular medio son cli-nicamente asintomaticos y solo se descubrell du-rante el examen radiografico de rutina. Rara vezproducen expansion obvia de las placas cortica-les del hueso y los dientes adjuntos, a menos quesufran otra alteracion, reaccionan en forma nor-mal alas pruebas de vitalidad pulpar.

Aspectos radiograticos. Genera lmen te laapariencia radiografica del quiste es de radio-lucidez unilocular bien circunscrita, aunquetambien puede aparecer multilocular (fig. 1-75).

Aspectos histol6gicos. El examen histologi-co dela lesion muestra un epitelio escamoso es-tratificado delgado, a menudo con muchospliegues y proyecciones, revistiendo el lumen

Fig. 1-75. Quisle mandibular medio. Todos los dicntcsen el segmento anterior c<,taban vitales. (Cortcsia del Dr. Ho-ward H. Morgan.)

central. Pero en algunos casos, el quiste esta re-vestido de un epitelio columnar ciliado seudo-estratificado.

Tratamiento y pron6stico. Muy pocos casosse han publicado como para estar seguros delpronostico del quiste del desarrollo mandibularmedio, pero se estima que es aconsejable, si esposible, la extirpacion quirurgica conservandolos dientes adjuntos.

QUISTE NASOALVEOLAR

(Quiste nasoLabiaL; Quiste de KLestadt)

EI quiste nasoalveolar no se encuentra dentrodel hueso, pero sue\e describirse como un quistede inclusion raro que puede daflar el hueso demanera secundaria. Se ha pensado que se originaen la union del proceso globular, apOfisis ascen-dente del maxilar superior y la apOfisis maxilarcomo resultado de la proliferacion del epitelioatrapado a 10 largo de la linea de fusion.

Aspectos c1fnicos. El quiste nasoalveolarpuede causar edema del pliegue mucolabial, asicomo en el piso de la nariz, localizandose cercade la union del ala sobre el maxilar superior.Puede producirse erosion superficial de la parteexterna del maxilar debido a la presion del quis-Ie nasoalveolar, pero debe seflalarse que no sonfundamentalmente lesiones primarias; por tan-to, no se observa en la radiografia. Los casos bi-lalerales, como los notificados por Brandao ycolaboradores son muy raros.

Roed-Petersen, en un estudio ace rea de estalesion, revisaron 160 casos y seflalaron que unpoco mas de 75070 de casos se presentaron en mu-jeres. La edad promedio fue entre 41 y 46 aflos,aunque se ha presentado en personas de 12 a 75aflos de edad.

Moeller y Philipsen, ademas de Campbell yBurkes, publicaron excelentes revisiones de losquistes nasoalveolares con recapitulaciones desu etiologia y patogenia. Roed-Petersen sugirio,y fue respaldado por Christ, que este quiste pro-bablemente se origina en la parte anteroinferiordel conducto nasolagrimal, mas que en el epite-lio atrapado en el surco naso-optico.

Aspectos histol6gicos. Desde el punta devista histol6gico el quiste nasoalveolar puedeestar revestido por epitelio columnar seudoes-tratificado, el cual algunas veces es ciliado, a me-nudo con celulas caliciformes por epitelio esca-moso estratificado.

Tratamiento. EI quiste puede extirparse qui-rurgicamente, aunque debe tenerse cuidado deimpedir la perforaci6n y el colapso de la lesi6n.

QUISTE PALA TINO DEL NEONA TO

(Per/as de Epstein, noduLos de Bohn)

Heinrich y Bohn en 1866 y Alois Epstein en1880 describieron por primera vez los pequeflosquistes multiples del paladar presentes en fetos yneonatos. Los descritos por Bohn se esparciansobre el paladar duro, tendiendo a ser mas nu-merosos en la union del paladar duro con elsuave, al parecer derivados de los remanentesepiteliales de la glandulas salivales palatinasque se desarrollan. Los quistes descritos porEpstein se reunian linealmente, a 10 largo del rafemedio del paladar duro, que parecian derivarsede remanentes epiteliales atrapados a 10 largo dela linea de fusion. En los rebordes alveolares seencontr6 un tercer tipo de quiste del neonalo de-rivado de los remanenles de la lamina dental ha-ciendolo de origen odontogeno. Este tipo se co-noce como quiste del recien nacido.

Aspectos clfnicos. Ambos tipos de quislepalatinos aparecen como nodulos elevados,blancos y pequeflos, por 10 regular multiples condiametro de una fracci6n de milimetros de 2 0 3mm. Como se acaba de describir tienden a for-mar racimos a 10 largo de la union del paladarduro con el blando, en una modalidad lineal, 0se dispersan sobre el paladar duro.

Cataldo y Berkman informaron que en unexamen clinico realizado a 209 recien nacidos atermino de uno a cinco dias de edad, 80% tuvoquistes de la mucosa alveolar 0 palatina, 0 deambas. La localizaci6n mas comun fue a 10 largodel rafe medio (65% de los casos). En el mismoinforme, las secciones histol6gicas de la mucosaalveolar y palatina de 31 recien nacidos y lactan-tes mostraron que II de 26 casos (42%) que notenian sign os clinicos de quistes, tuvieron micro-quistes histologicos de la mucosa alveolar.Fromm tam bien notifico que de 1367 recien na-cidos examinados clinicamente, 1028 (75%) su-frio quistes de inclusion en la cavidad bucal enuna de est as tres localizaciones. Los mas comu-nes fueron los situados a 10 largo de rafe mediopalatino. De hecho, Monteleone y McLellanconcluyeron que por su alta frecuencia los nodu-los palatinos medios son un dato normal.

Aspectos histol6gicos. Todos los quistes delneonato, tanto los palatinos como los alveola-res, son quistes verdaderos que estan revestidospor una capa delgada, comprimida de epitelioescamoso estratificado, por 10 general con el es-pacio lleno de ortoqueratina 0 paraqueratina.

Tratamiento. Ninguna de estas lesiones ne-cesita tratamiento, ya que sanan espontanea-

mente a traves de la auto-marsupializacioncuando se agrandan y entran en contacto con elepitelio que 10 cubre.

EI quiste del conducto tirogloso es un quistedel desarrollo poco usual que puede formarse encualquier sitio a 10 largo del conducto tiroglosoentre el agujero ciego de la lengua y las gl~tndu-las tiroides (fig. 1-76). Aparentemente se originade los remanentes de este conducto que se oblite-ra. La razon de la aparicion del quiste, se des-conoce, pero puede favorecerse por la infecciondeltejido linfoide en el area de los remanentes delconducto tirogloso al drenarse un absceso devias respiratorias superiores.

Aspectos clfnicos. EI quiste del conducto ti-rogluso suele presentarse en personas jovenes,pero puede desarrollarse a cuaquier edad. Clini-camente aparece como una masa quistica, firmede la linea media, de tamano variable desde po-cos milimetros a varios centimetros (fig. 1-77,A). Pueden estar a un lade de la linea media. Por10 general la protuberancia se desarralla lenta-mente y es asintomatica, a menos que este si-tuada en una parte alta de conducto, cerca de lalengua. En dichos casos puede haber disfagia. EIquiste en si puede estar cerca del extrema supe-rior del conducto, en el pi so de la boca 0 en posi-

Fig. 1-7£>. Reprel·entacirin diaKramalica del Ira reClo del con-dllc((J liroK!olD. ITomado de E ..J. Brinlnall • .J.·Da\·ic" W.e.ilullman y D.\1. l.icrlc: ;\r~h. Otolaryngol. 59:2R2. 1'154.)

cion inferior cerca del cartilago tiroideo 0cricoide. A veces se formanl una fistula que saledel quiste y se abre en piel 0 superficie mucosa.

Aspectos histol6gicos. El quiste del con-ducto tirogloso puede estar revestido por epite-lie escamoso estratificado, epitelio columnar ci-liado 0 por un tipo de transicion intermedio,porque se deriva de las celulas que se originan enel pi so faringeo embrionario (fig. 1-77, B, C, D).Al aumentar la presion intracistica, las celulaspueden aplanarse. La pared de tejido conectivodel quiste con frecuencia contendra pequenasplacas de tejidos linfoide, tiroideo, y de glandu-las mucosas. Es de interes que en ocasiones sehan apreciado nodulos de glandulas sebaceasasociadas con estructuras tiroglosas semejantesa los conductos de la lengua. Leider y colabora-dores describieron un caso semejante a un coris-toma sebaceo del conducto tirogloso lingual.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientopara el quiste del conducto tirogloso es la extir-pacion quirurgica total. Este procedimiento de-be ser relativamente radical para evitar la re-currencia.

Aunque raro, tiene interes el hecho de que sehan notificado casos de carcinoma desarrolladoa partir de remanentes del conducto tirogloso 0por revestimiento epitelial de los quistes de dichoconducto. LiVolsi y colaboradores dieron a co-nocer un total de 76 ejemplos de carcinoma delconducto tirogloso.

QUISTE LlNFOEPITELIAL CER VICAL BENIGNO

(Quiste branquial hendido; Quiste cervicallateral; N6dulo linfatico quistico benignoJSe presenta en la parte lateral del cuello y clasi-

camente se ha descrito como originario de los re-manentes de los arcos brancjuiales. No es unquiste de inclusion verdadero, pero es mejorconsiderarlo aqui debido al origen de su de-sarrollo.

Bhaskar y Bernier informaron de una serie de468 casos con este tipo de quiste y analizaron afondo las posibilidades de su histogenesis. Sutestimonio es convincente de que este quiste seorigina a traves de la transformacion quisticadel epitelio atrapado en los ganglios linfaticoscervicales. La proveniencia de este epitelio sedesconoce, pero es probable que se origine en laglandula salival, 10 cual es una posibilidad em-briologica distinta. Por esta razon, Bhaskar yBernier sugirieron las sustitucion de los terminos"nod u los Iin fMicos q uisticos benignos" 0"quistes linfoepiteliales benignos" por el termi-no mas clasico. No se ha determinado si las lla-

I

Fig. 1-77. Quiste del conducto tirogloso. El paciente muestra una lesi6n fluctuante palpable en la linea media (A), que era.un quiste revestido con epitelio (B) compuesto de epitelio escamoso estratificado (C) y epitelio columnar ciliado seudoeslrati-ficado (D). Corlesia del Dr. James O. Beck, hijo.)

madas fistulas branquiales 0 fistulas lateralescervicales esttm relacionadas con este trastorno.

En cambio, Little y Rickles realizaron un estu-dio relativo a la presencia de ganglios linftHicosdentro 0 adyacentes a la gltmdula par6tida, alasglandulas submandibular y sublingual, y a

las areas cervicales, respecto alas inclusiones dela glandula saliva!. Concluyeron que cuando seintenta correlacionar la frecuencia de estos quis-tes con las areas de mayores concentraciones cielos dos tipos de remanentes epiteliales que da-rian lugar a los quistes -par6tiaa y branquial-

Fig. 1-78. Quiste iinfoepiteiial cervical benigno. A, Este tipo de quiste aparece clinicamente como una inflamaci6n delcuello por debajo del cuerpo de la mandibula y asociada con el musculo esternocleidomastoideo. B, EI quiste esta revestido decpilclio columnar seudoeslralificado (I) y de epilelio escamoso eSlralificado (2). (Cortesia del Dr. Frank Velloi,.)

parecia que el aparato branquial era el origenmas probable para este quiste unico. Sobre estabase, se ha discutido la aceptacion de la teoria dela inclusion de la glandula salival para la histoge-nesis de dicho quiste.

Aspectos clinicos. Casi todos los quistes sepresentan en los adultos jovenes, aunque puedenmani festarse en la nifiez temprana. Son de creci-miento lento y pueden tener una duracion de se-manas a varios afios.

La lesion es asintomiltica y se presenta comouna masa movible circunscrita en la porcion la-teral de la parte superior del cuello, por 10 regu-lar proxima al borde del musculo esternocleido-mastoideo (fig. 1-78, A). Aunque la mayor partede estos aparecen en el cuello, se ha indicado quellluchos se presentan en el angulo de la mandibu-la, en el area submandibular e incluso en las areaspreauricular y par6tida. Segun el examen deWeitzner tam bien hay informes de 21 de casos enlos cuales el quiste se presenta en la glandula pa-rOtida.

Aspectos histol6gicos. Este quiste suele es-tar revestido por epitelio escamoso estratifica-do, pero puede contener epitelio columnarseudoestratificado (fig. 1-78, B). Por 10 generalla pared muestra tejido linfoide con un patrontipico de ganglio linfatico; ademas se encuentrauna cantidad variable de tejido conectivo. EIquiste en si puede contener un liquido acuosodclgado 0 un material mucoide gelatinoso es-peso.

Tratamiento y pron6stico. Este quiste debetratarse mediente extirpacion quirurgica. Recu-rre si se dejen remanentes 0 si la lesion solo sedrena 0 se aspira. Collins y Edgerton sefialaron

que puede desarrollarse un carcinoma a partirdel revestimiento epitelial del quiste branquialhendido, pero esto es raro. Campagno y colabo-radores sefialaron que muchos casos original-mente catalogados como carcinoma broncogenosubsecuentemente han demostrado que repre-sentan metastasis cervicales de un carcinomaprimario distante, a menudo localizado en laoronasofaringe.

QUISTE EPIDERMOIDE Y DERMOIDE

EI quiste dermiode es un tipo de teratomaquistico derivado principalmente del epiteliogerminal embrionario, pero que en ocasionestambien contiene estructuras de otras capas ger-minales. New y Erich estudiaron una serie de 103quistes dermoides de cabeza y cuello y sefialaronque el piso de la boca y las areas submaxilar ysublingual fueron los sitios comunes de ocurren-cia. Se piensa que estos quistes se derivan de lainclusion de restos epiteliales en la linea mediadurante el cierre de los arcos mandibular y bran-quial del hioides. Algunas de estas celulas son blas-tomeros totipotenciales, por tanto la presencia deestructuras no epiteliales pueden ser conocidas.

Aspectos c1fnicos. Estos quistes dermoidesoriginados en el piso de la boca rara vez son con-genitos, en comparaci6n con los quistes dermoi-des que aparecen en otros sitios. Casi siempreocurre en la adolescencia y no muestra preferen-cia alguna en los sexos.

La lesion caracteristica produce una convex i-dad en el piso de la boca, a menudo causa eleva-cion de la lengua y dificulta comer y hablar (fig.1-79). Esto es mas notable cuando el quiste apa-rect:' arriba del musculo geniohioideo, entre este

Fi!(. 1-79. Quisle e[lidermoide. La lesion aparece comoL1nainflamacion simetrica en el piso de la boca. (Cortesia delDr. Cesar Lopez.)

y la mucosa bucal. 5i el quiste esta en un sitiomas profundo, entre los musculos geniohioideoy milohioideo, la convexidad es mas frecuente enel area submental. Asimismo, puede surgir pordebajo del musculo milohioideo. Las lesionesvarian en tamano, pero en general mjden varioscentimetros de diametro. EI quiste comun alpal parse se siente como una" masa", pero pue-de ser mas fluctuante, segun el contenido delquiste.

A veces estos quistes se infectan y desarrollanconductos que se abren intrabucalmente 0 en lapiel. Se han descrito como una transformacionmaligna.

Hay varias lesiones que tienen gran semejanzaclinica con el quiste dermoide; Meyer las clasifi-co de la siguiente manera: 1) ranula, 2) bloqueounilateral 0 bilateral de los conductos de Whar-ton, 3) quiste del conducto tirogloso, 4) higromaquistico, 5) quiste branquial hendido, 6) infec-ci6n aguda 0 celulitis del piso de la boca, 7) infec-ciones de las glandulas submaxilar y sublingual,8) tumares benignos y malign os del piso de la bo-ca y de las glandulas salivales adyacentes y 9)masa normal de grasa en el area submental.

Aspectos histol6gicos. Segun la compleji-dad de la lesion varia la apariencia histologicadel quiste dermoide; algunos quistes solo secomponen de una pared de tejido conectivo re-vestido par una capa delgada de epitelio escamo-so estratificado, que suele queratinizarse. EI es-pacio puede estar lleno de queratina. Es posibleque no haya otras estructuras especializadas ma-nifiestas, y para describirlo es mejor emplear eltermino "quiste epidermoide". En otras casospueden encontrarse varias glandulas sebaceas eincluso foliculos de cabello, adem as de glandu-

las sudoriparas ocasionales. El espacio con-tiene material sebaceo y queratina; este es el quis-te dermoide. Por ultimo, algunas lesiones con-tienen estructuras de naturaleza variada comohueso, musculo y derivados gastrointestinales,equivaliendo a un teratoma complejo.

Tratamiento y pr6nostico. El quiste epider-moide 0 dermoide debe extirparse quirurgica-mente; por 10 general no recurre.

QUfSTE GASTROINTESTINAL BUCALHE TER0TOPICO

Gorlin y Jirasek al realizar una revisionencontraron Islas heterotopicas de mucosa gastricaen esOfago, intestino delgado, quistes toracicos,quistes onfalomesentericos, pancreas, vesicula bi-liar y diverticulo de Meckel. Ademas, Harris yCourtemanche citaron por 10 menos 17 casos dequistes revestidos con mucosa gastrica 0 intesti-nal en cavidad bucal, lengua 0 piso de la boca,probablemente originados por restos embriona-rios fuera de lugar.

Aspectos c1fnicos. Este quiste coristomaticopuede encontrarse en pacientes de cualquier edad,aunque la mayoria han sido lactantes 0 ninos pe-quenos; ademas, la lesion predomina en el sexomasculino.

El quiste parece como un nodulo pequeno queesta totalmente dentro del cuerpo de la lengua, yasea anterior 0 posterior, 0 en el piso de la boca, enel cuello, 0 adyacente a la glandula submaxilar.Puede ser asintomatico 0 causar dificultades alcomer 0 hablar. Algunos quistes se unen a la mu-cosa superficial mediante un tubo 0 una estruc-tura parecida a un conducto.

Aspectos histol6gicos. Por 10 regular estequiste esta revestido, una parte por epitelio esca-moso estratificado y otra por mucosa gastrica si-milar a la que hay en el cuerpo y en el fondo delestomago con celulas parietales y principales. Aveces se encuentra epitelio intestinal, incluyendocelulas de Paneth, calciformes y argentafines;puede 0 no haber muscularis mucosa.

Tratamiento. EI tratamiento de eleccion es laextirpacion quirurgica, aunque esta lesion nopuede diagnosticarse clinicamente y rara vez sesospecha.

Abell, M. R.: Lymphoid hamartoma. Radiol. Clin. N.Amer., 6: 15, 1968.

Abrams, A. M., Howell, F. V., and Bullock, W. K.:Nasopalatine cysts. Oral Surg., 16:306, 1963.