CAMDEX-DSDownSyndrome

337www.neurologia.com Rev Neurol 2013; 57 (8): 337-346

ORIGINAL

Introducción

El síndrome de Down (SD) está causado por anor-malidades en un segmento del cromosoma 21, en particular una trisomía, cariotipo más común que explica el 95% de los casos que presentan este sín-drome. Dentro de la población afectada por disca-pacidad intelectual (DI), el SD constituye uno de los grupos más estudiados, probablemente por presen-tar una mayor incidencia entre la población [1]. La incidencia de esta enfermedad se estima en 1 por 650-1.000 nacimientos [2]. El SD se asocia a com-plicaciones neurológicas diversas, entre ellas DI, crisis epilépticas, enfermedad de Alzheimer (EA) de inicio precoz, inestabilidad medular en la región cervical, etc. [3].

La DI es el rasgo más sobresaliente del SD, con un fenotipo cognitivo asociado y un perfil neuro-psicológico específico [4-6]. Este perfil se caracteri-za por una disociación de lenguaje, con predominio del lenguaje expresivo sobre el receptivo [7], un cla-ro déficit de atención relacionado con una impor-tante afectación de las funciones ejecutivas [5,8,9] y un déficit de aprendizaje que presenta igualmente una disociación (con una afectación de la memoria explícita frente a una relativa preservación de la me-moria implícita) [10].

Al déficit intelectual causado por la sobreexpre-sión del cromosoma 21 se une una neurodegenera-ción de tipo Alzheimer, que es dependiente de la edad. Así, hacia la década de los treinta, estas per-sonas presentan porcentajes de prevalencia de EA

Adaptación y validación del Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) en población española con discapacidad intelectual

Susanna Esteba-Castillo, Albert Dalmau-Bueno, Núria Ribas-Vidal, Marta Vilà-Alsina, Ramon Novell-Alsina, Javier García-Alba

Introducción. La demencia causada por la enfermedad de Alzheimer afecta comúnmente a la población adulta con sín-drome de Down. Esta población presenta dos rasgos clínicos característicos: la presencia de demencia con semiología distinta a la enfermedad de Alzheimer típica y déficits intelectuales previos que pueden confundir el diagnóstico clínico. Existe una evidente necesidad de validar instrumentos específicos en castellano adaptados a esta población.

Objetivo. Adaptar y validar el Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) en población española.

Pacientes y métodos. Se consideraron 146 pacientes con discapacidad intelectual (leve-moderada). Se realizó un estudio de validación de tipo observacional, transversal y multicéntrico. Se administraron los siguientes tests: CAMDEX-DS, test breve de inteligencia de Kaufman y Dementia Questionnaire for Persons with Mental Retardation. Se calculó la fiabilidad test-retest, la fiabilidad interjueces, la concordancia del CAMDEX-DS para el diagnóstico clínico y la validez.

Resultados. La fiabilidad test-retest e interjueces obtuvo un coeficiente kappa de 0,92 y 0,91, respectivamente. El índice kappa del CAMDEX-DS para el diagnóstico clínico respecto al resto de los criterios clínicos utilizados fue alto: CAMDEX-DS frente a DSM-IV (kappa = 0,95; p < 0,001); CAMDEX-DS frente a Clasificación Internacional de Enfermedades, décima revisión (kappa = 0,97; p = 0,000). Todas las correlaciones ítem-test oscilaban entre 0,31 y 0,69. La fiabilidad interna calculada mediante el alfa de Cronbach fue de 0,93.

Conclusiones. La versión española del CAMDEX-DS es un instrumento válido, de alta aplicabilidad a personas con disca-pacidad intelectual, que muestra buenas propiedades psicométricas. El Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Down’s Syndrome (CAMCOG-DS) permite establecer dos puntos de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en el grupo de personas con síndrome de Down en función del nivel de discapacidad intelectual previo.

Palabras clave. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Discapacidad intelectual. Enfermedad de Alzheimer. Fiabilidad. Síndrome de Down. Validez.

Servicio Especializado en Salud Mental y Discapacidad Intelectual, SESM-DI; Parc Hospitalari Martí i Julià; Institut d’Assistència Sanitària; Salt, Girona (S. Esteba-Castillo, A. Dalmau-Bueno, N. Ribas-Vidal, M. Vilà-Alsina, R. Novell-Alsina). Departamento de Psicología Evolutiva y de la Educación; Facultad de Educación; Universidad Complutense de Madrid; Madrid, España (J. García-Alba).

Correspondencia: Dra. Susanna Esteba Castillo. Servicio Especializado en Salud Mental y Discapacidad Intelectual (SESM-DI). Parc Hospitarlari Martí i Julià. Institut d’Assistència Sanitària. Doctor Castany, s/n. E-17190 Salt (Girona).

E-mail: [email protected]

Agradecimientos: Los autores agradecen la colaboración de los psicólogos de Fundació El Maresme (Mataró, Barcelona), Fundació President Amat Roumens (Terrassa, Barcelona), Associació Sant Tomàs-PARMO (Osona, Barcelona), Pro-Associació de les Garrigues Minusvàlids Apromi (Juneda, Lleida), Associació de Disminuïts l’Estel (Balaguer, Lleida), Associació Alba (Tàrrega, Lleida), Fundació Germà Tomàs Canet (Almacelles, Lleida), Fundació Projecte Aura (Barcelona) y Fundació Catalana Síndrome de Down (Barcelona), así como al resto de centros que han permitido acceder y valorar a sus usuarios.

Los resultados de este trabajo se presentaron en el II Congreso Iberoamericano sobre el Síndrome de Down; Granada, 29 de abril a 2 de mayo de 2010.

Aceptado tras revisión externa: 25.07.13.

Cómo citar este artículo:Esteba-Castillo S, Dalmau-Bueno A, Ribas-Vidal N, Vilà-Alsina M,

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S. Esteba-Castillo, et al

bajos, que se incrementan un 10-25% a los 40-49 años, un 20-50% en la década de los cincuenta y, por último, un 30-75% a partir de los 60 años [11-13].

El estudio de los déficits cognitivos subyacentes a la población con SD puede ayudar a entender qué está determinado por el propio síndrome y qué está determinado por la manifestación del inicio de una enfermedad neurodegenerativa como la EA. Esta población presenta dos rasgos clínicos característi-cos que se deben considerar:– Pueden presentar un tipo de demencia diferente

a la típica EA observada en la población general, con cambios tempranos más evidentes en la per-sonalidad y en la conducta que en la memoria [14]. Al igual que en la población general, las áreas cerebrales más afectadas en pacientes con SD y EA son la amígdala, el hipocampo y las áreas de asociación del lóbulo frontal, temporal y parie-tal [15]. De la misma forma que en la población general, la deposición de la proteína β-amiloide/A4 representa el cambio patológico más tempra-no que acontece entre la segunda y la tercera dé-cadas [16]. Tras este cambio, hacia la cuarta o quinta décadas aparecen ovillos neurofibrilares [17]. Si bien la distribución neuropatológica es la misma, se sugiere que la deposición de proteína β-amiloide se concentraría de forma temprana en el lóbulo frontal, lo que explicaría una presenta-ción clínica distinta en esta población.

– Este grupo presenta déficits intelectuales previos que pueden confundir el diagnóstico clínico si no se cuenta con los instrumentos de medida adecuados.

Existe un vacío significativo en la generación y vali-dación de instrumentos en lengua española que tengan en cuenta las características intrínsecas de este colectivo y que cuenten con las propiedades psicométricas adecuadas. La mayoría de las prue-bas cognitivas que se utilizan en la práctica clínica miden valores de inteligencia general, sin aportar un perfil que describa las distintas funciones cogni-tivas. En los entornos clínicos habituales se están utilizando tests cognitivos, como el Minimental Sta-te Examination (MMSE) [18] o la Wechsler Adult Intelligence Scale [19], que no sólo presentan unas características psicométricas poco sensibles e ines-pecíficas para este colectivo, sino que, además, es-tán muy sesgadas por el lenguaje [20].

En 2008, se publicó el Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS) [21], que es el único test cognitivo existente en el mercado dirigido a la detección de

demencia en personas con SD y otras causas de DI, diferenciando entre el déficit cognitivo secundario a la propia DI y el déficit cognitivo secundario a un proceso degenerativo. El objetivo del presente tra-bajo es la adaptación y validación del CAMDEX-DS a la población española con DI.

Pacientes y métodos

Muestra

Se incluyeron un total de 146 participantes adultos con DI (62 con DI leve y 84 con DI moderada), com-puestos por 89 varones (41 con DI leve y 48 con DI moderada) y 51 mujeres (21 con DI leve y 30 con DI moderada). De ellos, 103 presentaban SD (36 con DI leve y 67 con DI moderada) y 43 tenían DI por otras etiologías (26 con DI leve y 17 con DI moderada). – Criterios de inclusión. Personas de ambos sexos,

con edades comprendidas entre 30-75 años, con DI leve o moderada. Además, debían contar con la presencia de un responsable/tutor o familiar que representase legalmente al participante y fir-mara el consentimiento informado en caso de que éste estuviera incapacitado.

– Criterios de exclusión. DI grave, alteraciones previas del sistema nervioso central no relacio-nadas con la DI (traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular, tumores cerebrales, esclerosis múltiple, etc.), abuso de tóxicos, pre-sencia de enfermedades no tratadas asociadas a déficit cognitivo (hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, diabetes mellitus), limitaciones sen-soriales graves que impidieran realizar adecua-damente las valoraciones y ausencia de consen-timiento informado.

A efectos de asegurar la distribución geográfica de la muestra, el estudio contó con la participación de sujetos de autonomías españolas de las zonas norte, sur, centro y de levante.

Instrumentos

Las evaluaciones se llevaron a cabo de forma inde-pendiente por cada uno de los psicólogos de los dis-tintos centros participantes. Se administraron las siguientes pruebas:

Dementia Questionnaire for Persons with Mental Retardation (DMR) [22] Es una herramienta de cribado para la sospecha de deterioro cognitivo en personas con DI (50 ítems).

Novell-Alsina R, García-Alba J.Adaptación y validación del

Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with

Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities (CAMDEX-DS)

en población española con discapacidad intelectual.

Rev Neurol 2013; 57: 337-46.

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Adaptación y validación del CAMDEX-DS en población española con discapacidad intelectual

Estos ítems se estructuran en ocho subescalas cog-nitivas y conductuales. Se obtienen dos índices: un índice cognitivo (SCS) y un índice social (SOS). Se determina cribado positivo para demencia cuando los resultados obtenidos se sitúan por encima del punto de corte en una de las escalas SCS y SOS. Son numerosas las investigaciones que utilizan el DMR como instrumento de cribado para la detección de demencia en ensayos clínicos [23-25].

Test breve de inteligencia Kaufman (K-BIT I) [26]Test diseñado para la medida de la inteligencia ver-bal y no verbal. Está constituido por dos subtests que valoran inteligencia cristalizada e inteligencia fluida.

CAMDEX-DSEs un instrumento diagnóstico para la detección de demencia en personas con SD y otras causas de DI. El CAMDEX se desarrolló originariamente como he-rramienta estandarizada para el diagnóstico del dete-rioro cognitivo en la población general y publicado por primera vez en 1988 [27]. Una nueva versión re-visada (CAMDEX-R) apareció en 1998 [28]. El CAM-DEX-DS está constituido por cuatro secciones:– Una entrevista estructurada que se administra al

informador/familiar (entrevista CAMDEX-DS) y se realiza en ausencia del paciente. Su objetivo es facilitar la recogida sistemática de los síntomas. Comprende cuatro partes: mejor nivel de funcio-namiento del paciente/participante, deterioro cog-nitivo y funcional, salud mental y salud física.

– Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Down’s Syndrome (CAMCOG-DS). Se eva-lúa desde el punto de vista cognitivo al paciente. Incluye tanto el informe subjetivo como la medi-ción objetiva del deterioro funcional asociado a la demencia u otros trastornos mentales o físi-cos. La evaluación se compone de tres partes: entrevista clínica, evaluación neuropsicológica y observaciones del entrevistador.

– Una guía para el diagnóstico clínico. Incluye el diagnóstico diferencial y un resumen de los cri-terios diagnósticos. El diagnóstico diferencial lo conforma un diagrama de flujo que ayuda al pro-ceso diagnóstico. Se presentan, en forma de una lista de comprobación, los criterios diagnósticos para demencia según el CAMDEX-DS, la Clasi-ficación Internacional de Enfermedades, décima revisión (CIE-10), y el Manual diagnóstico y es-tadístico de los trastornos mentales, cuarta edi-ción (DSM-IV).

– Un conjunto de sugerencias para la correcta in-tervención en personas con DI y demencia.

Procedimiento

Se llevó a cabo un muestreo consecutivo sin aleato-rización de todos los usuarios que cumplían los cri-terios de inclusión. Se administraron el K-BIT I, el DMR y el CAMDEX-DS. Para evitar el sesgo del deterioro cognitivo según el nivel de DI, no podían observarse cambios de categorías en el K-BIT I comparativamente con la puntuación del último año. El diagnóstico clínico de demencia probable/posible se realizó atendiendo a los criterios del DSM-IV y de la CIE-10. A las tres semanas se esco-gió una muestra aleatoria del grupo total de partici-pantes para la realización del test-retest.

El estudio comprendió varias fases. La primera fase consistió en la preparación del material, la se-lección de los centros asistenciales a nivel estatal, la formación de los psicólogos responsables de la ad-ministración de las pruebas y la inclusión de los pa-cientes. La segunda fase supuso una continuación del período de inclusión de participantes en el estu-dio y la exploración propiamente dicha, mientras que en la tercera se realizó el procesamiento de los datos y el análisis de los resultados.

Para la versión española, se llevó a cabo, en pri-mer lugar, una traducción y retrotraducción por un lingüista de habla inglesa y con formación en psico-logía, que tuvo en cuenta la especificidad cultural española a la hora de realizar la adaptación trans-cultural.

El estudio fue aprobado por el Comité Ético de Investigación Clínica del Institut d’Assistència Sa-nitària (CEIC-IAS, S-041-813) de Salt (Girona). Se realizó un proceso de auditoría aleatorizada entre el 10-15% de los sujetos incluidos en el cuaderno de recogida de datos con el fin de garantizar su confi-dencialidad.

Análisis estadístico

Se realizó un estudio de validación llevado a cabo mediante un diseño de tipo observacional, transver-sal y multicéntrico. El tamaño de la muestra se cal-culó según la precisión para estimar el coeficiente de concordancia kappa entre el diagnóstico según el CAMDEX-DS y el diagnóstico según criterios clíni-cos. Asumiendo una mortalidad experimental del 10%, se estableció que sería necesario reclutar una muestra total de 100 pacientes. Se realizó un análisis descriptivo utilizando medidas de tendencia central y dispersión, y medidas de frecuencia absoluta y re-lativa. Se presentaron datos generales y estratifica-dos según etiología y grado de DI. La fiabilidad test-retest se calculó con el coeficiente kappa para la cla-



sificación del CAMDEX-DS (momento basal y a las tres semanas). Para determinar la fiabilidad entre evaluadores, se calculó el coeficiente kappa. La fia-bilidad con el diagnóstico clínico se analizó median-te el coeficiente kappa entre la clasificación realiza-da por el CAMDEX-DS y los criterios del DSM-IV y de la CIE-10. Se determinó, asimismo, la fiabilidad del test mediante el estadístico α de Cronbach, así como las correlaciones ítem-total. Se estratificó la muestra según la etiología de la DI. Para cada uno de los grupos se describieron las dimensiones del CAMCOG-DS según el grado de DI. Se estudiaron las diferencias en las medias entre ambos grupos mediante el test t de Student. Finalmente, se calculó la sensibilidad, la especificidad, el valor predictivo positivo y el valor predictivo del CAMCOG-DS en función del grado de DI. Todos los análisis estadísti-cos se llevaron a cabo para un intervalo de confianza del 95%. El análisis estadístico se realizó con el pro-grama SPSS v. 15.0.

Resultados

Fiabilidad

La fiabilidad test-retest (basal y a las tres semanas) (n = 30) mostró un coeficiente kappa de 0,92 (p < 0,01). Respecto a la fiabilidad interjueces, el análisis individual para cada uno de los ítems mostró una concordancia alta, con un índice kappa de 0,91 (p < 0,001).

Concordancia con los criterios diagnósticosEn el análisis de concordancia mediante el índice kappa entre los criterios clínicos del DSM-IV, la CIE-10 y el CAMDEX-DS, se observaron concor-dancias con valores cercanos a la unidad, incluso estratificando según el grado de DI. La concordan-cia entre el CAMDEX-DS y el DSM-IV obtuvo un valor kappa de 0,95 (p < 0,001) y la concordancia en-tre el CAMDEX-DS y la CIE-10, de 0,97 (p < 0,001).

ValidezSe obtuvo una α de Chronbach de 0,93 para la fiabi-lidad interna. Todas las correlaciones ítem-test se hallaron por encima de 0,3, y el rango de variación estaba entre 0,31-0,69. Las mayores correlaciones entre ítem-test se obtuvieron para las siguientes va-riables: fluencia verbal (r = 0,69), praxis ideatoria (r = 0,66) y atención (r = 0,66). Por otra parte, las correlaciones más bajas se obtuvieron para deno-minación (r = 0,31) y praxis constructiva gráfica (r = 0,31) (Tabla I).

Puntuaciones CAMCOG-DS en participantes con etiología de SD Se realizó el análisis de las puntuaciones por sub-test obtenidas en el CAMCOG-DS en personas con SD y divididas según el nivel de DI. Se obtuvieron puntuaciones superiores en el CAMCOG-DS para el grupo de DI leve (SD y DI leve: 75,89 ± 15,96; SD y DI moderada: 57,09 ± 17,63), con diferencias esta-dísticamente significativas en su conjunto (p < 0,001) y en las diferentes dimensiones, exceptuando la di-mensión de percepción (Tabla II).

Puntuaciones CAMCOG-DS en participantes con otras etiologías no SDAl comparar los sujetos sin SD, los sujetos con DI leve (81,19 ± 16,61) mostraron valores superiores en la puntuación total a los sujetos con DI modera-da (67,82 ± 14,43), y se hallaron diferencias signifi-cativas entre ambos (p = 0,01). También fueron es-tadísticamente significativas las diferencias y, en la misma dirección, las dimensiones de orientación (p < 0,01), lenguaje (p < 0,05), atención (p < 0,05) y percepción (p < 0,05) (Tabla III).

Estudio de la sensibilidad y especificidadSe realizó el análisis de los valores de la sensibili-dad, especificidad, valor predictivo positivo y ne-gativo entre el CAMCOG-DS y el CAMDEX-DS. Para el grupo de personas con SD y DI leve se esta-bleció un punto de corte de 68, con una sensibilidad del 80% y una especificidad del 80,94%, un valor predictivo positivo del 50% y un valor predictivo negativo del 93,8%. Por otro lado, para la muestra de personas con SD y DI moderada, se obtuvieron valores ligeramente superiores, con una sensibili-dad del 84,6%, una especificidad del 81,14%, un va-lor predictivo positivo del 57,89% y un valor pre-dictivo negativo del 93,1% para el punto de corte de 52 (Tabla IV).

Discusión

Aunque, por lo general, son varios los tests que se han utilizado para el diagnóstico de demencia en la población con DI, no todos son lo suficientemente válidos y sensibles, y muy pocos los creados o adap-tados al castellano. Para la detección de deterioro cognitivo leve o demencia en personas con DI, se han empleado tests como el MMSE [18], el DMR [22] o, más específicamente para la población con SD, la Dementia Scale for Down’s Syndrome (DSDS) [29]. A medida que han ido surgiendo nuevos estu-dios, se ha podido comprobar que estas herramien-



Tabla I. Fiabilidad del test CAMCOG-DS mediante el coeficiente alfa de Cronbach.

Ítem Descripción Signo Correlación ítem-test Correlación interítem media α de Cronbach

Orientación

Orienta1 Nombre + 0,3612 0,2535 0,9388

Orienta2 Día + 0,4364 0,2515 0,9380

Orienta3 Mes + 0,6480 0,2464 0,9364

Orienta4 Año + 0,6292 0,2469 0,9365

Orienta5 Dirección + 0,4953 0,2501 0,9375

Orienta6 Ciudad + 0,5787 0,2481 0,9369

Lenguaje

Leng comp1 Mover + 0,3850 0,2527 0,9383

Leng comp2 Oreja + 0,5663 0,2484 0,9370

Leng comp3 Techo + 0,4914 0,2502 0,9376

Leng comp4 Hombro + 0,5750 0,2482 0,9369

Leng comp5 Ojos + 0,6472 0,2464 0,9364

Leng comp6 Mano + 0,6585 0,2462 0,9363

Leng exp1 Objetos + 0,3142 0,2535 0,9378

Leng exp2 Fotografías + 0,5830 0,2480 0,9369

Leng exp3 Fluencia + 0,6980 0,2452 0,9360

Leng exp4 Martillo + 0,3427 0,2537 0,9387

Leng exp5 Farmacia + 0,4722 0,2506 0,9377

Leng exp6 Puente + 0,5080 0,2498 0,9374

Leng exp7 Repetición + 0,5925 0,2477 0,9368

Memoria

Memoria no1 Recordar fotografía + 0,5984 0,2476 0,9367

Memoria no2 Reconocimiento + 0,6557 0,2462 0,9363

Memoria no3 Registrar nombre + 0,5117 0,2497 0,9374

Memoria no4 Registrar dirección + 0,5199 0,2495 0,9373

Memoria no5 Recordar nombre + 0,4530 0,2511 0,9378

Memoria no6 Recordar dirección + 0,6041 0,2475 0,9367

Memoria m1 Lola Flores + 0,5733 0,2482 0,9369

Memoria m2 Barcelona + 0,4533 0,2511 0,9378

Memoria c1 Presidente + 0,6552 0,2462 0,9363

Memoria c2 Rey + 0,5981 0,2476 0,9367

Praxis

Dibuja co1 Círculo + 0,3143 0,2673 0,9387

Dibuja co2 Cuadrado + 0,5475 0,2488 0,9371

Dibuja co3 Casa + 0,6674 0,2460 0,9362

Dibuja co4 Reloj + 0,6764 0,2457 0,9361

Acción 1 Adiós + 0,3432 0,2535 0,9387

Acción 2 Cuchillo + 0,4014 0,2523 0,9382

Acción 3 Beber agua + 0,4429 0,2513 0,9379

Acción 4 Papel + 0,6628 0,2461 0,9363

Acción 5 Sobre + 0,3214 0,2467 0,9388

Abstracto

Abstracto 1 Frutas + 0,5784 0,2481 0,9369

Abstracto 2 Ropa + 0,5857 0,2479 0,9368

Abstracto 3 Muebles + 0,5148 0,2496 0,9374

Atención 1 Veinte + 0,6489 0,2464 0,9364

Atención 2 Dedos + 0,6633 0,2460 0,9362

Atención Atención 3 Span de dígitos + 0,6067 0,2474 0,9367

PercepciónPercepción 1 Gente + 0,3532 0,2535 0,9386

Percepción 2 Ángulos inusuales + 0,5155 0,2496 0,9374



tas generan falsos positivos (informando inadecua-damente del porcentaje de personas con DI diagnos-ticadas de demencia). En el caso del MMSE, aunque es útil como herramienta de cribado en la población general, no es un instrumento válido para la pobla-ción con DI [30]. El DMR se ha empleado para valo-rar la demencia en personas con SD; sin embargo, en los últimos estudios ha dejado de utilizarse, de nuevo por la generación de falsos positivos. Deb y Braganza correlacionaron el MMSE, el DMR y la DSDS, y hallaron una buena correlación entre estos dos últimos, afirmando que son pruebas que pueden medir constructos similares, pero con capacidad li-mitada para poder hacer diagnósticos precisos [31]. Una reciente revisión sobre el tema propone como herramienta estándar para el diagnóstico de estados demenciales el CAMDEX-DS, y para la valoración de los cambios cognitivos, el CAMCOG-DS [30].

Para la población con DI son escasísimas las prue-bas diseñadas o adaptadas al castellano y validadas con población objeto de estudio para obtener datos normativos. El presente trabajo se propuso adaptar al castellano y con población española una herra-mienta rápida en su administración y de fácil apli-cación, tanto para el paciente como para el infor-mante (familiar, cuidador, etc.), y que aporte in-formación sobre el estado cognitivo del paciente (CAMCOG-DS) en aquellos dominios susceptibles de alteración en etapas prodrómicas o demenciales, y, al mismo tiempo, recabar información precisa so-

bre cambios en las habilidades adaptativas, así como en la conducta o personalidad (CAMDEX-DS).

Dentro de las diferentes causas que cursan con DI, el SD es una de los más estudiadas en relación con la demencia tipo Alzheimer, debido a la alta prevalencia de EA. Al estudiar el deterioro cogniti-vo en el SD, la dificultad diagnóstica radica en la gran variabilidad intraindividual del funcionamien-to cognitivo, en los diferentes procedimientos diag-nósticos y metodológicos utilizados, y en la dificul-tad en la obtención de los niveles de referencia del funcionamiento cognitivo previo para evaluar los cambios cognitivos y conductuales [30].

Las prevalencias encontradas en los últimos es-tudios son más bajas que las halladas en los estu-dios de la década de los noventa [30]. Esta variabi-lidad parece depender, principalmente, de las he-rramientas de diagnóstico y de la exigencia de los criterios utilizados [30,32], por lo que resulta cru-cial en esta población el método diagnóstico em-pleado [33].

Son numerosos los estudios en los que se utiliza el CAMDEX-DS como herramienta de corte para poder diferenciar entre los sujetos con DI que cur-san con deterioro cognitivo por demencia de los que no [30,34-36]. En dichos estudios, el diagnósti-co de demencia estuvo basado en la entrevista del informador, quien era capaz de reflejar los cambios conductuales y de personalidad, así como de me-moria y de otras áreas cognitivas [35].

Tabla II. Estadística descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con síndrome de Down.

Discapacidad intelectual leve (n = 36) Discapacidad intelectual moderada (n = 67)p a

Mínimo Máximo Media DE Mínimo Máximo Media DE

Orientación 1 12 10,26 2,54 2 12 7,33 2,86 < 0,001

Lenguaje 8 26 19,31 4,24 5 25 16,09 4,10 < 0,001

Memoria 6 28 18,77 5,71 0 24 13,33 5,65 < 0,001

Praxis 4 17 12,06 2,98 1 17 9,27 3,52 < 0,001

Atención 3 9 7,71 1,23 0 9 5,53 2,40 < 0,001

Abstracto 0 6 3,37 2,20 0 6 1,48 1,70 < 0,001

Percepción 1 8 4,40 1,63 1 8 4,06 1,59 NS

Total 28 99 75,89 15,96 9 93 57,09 17,79 < 0,001

DE: desviación estándar; NS: no significativo. a t de Student para comparación de medias con muestras independientes.



Se ha demostrado el alto grado de validez diag-nóstica entre el CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS [27,28,36]. La validez y la fiabilidad entre evaluado-res de la entrevista al informante para el diagnóstico de la demencia tipo Alzheimer en personas con SD las han establecido Ball et al [37], y han demostrado ser coherentes buenos predictores de un futuro po-sible diagnóstico de demencia [36]. Los síntomas psiquiátricos son una característica frecuente de la demencia tipo Alzheimer en la población con SD, y la presentación clínica es cualitativamente similar a la observada en la EA en la población general. Los síntomas psiquiátricos relacionados con la EA va-rían según el tipo de comportamiento y fase evolu-tiva de la demencia, pero no parecen estar influidos por el sexo o el nivel de DI previo. Algunos sínto-mas psiquiátricos, así como cambios conductuales, pueden ser indicadores tempranos de la EA y pue-den aparecer antes de los cambios sustanciales en el funcionamiento diario [38].

La versión española del CAMDEX-DS es una prueba con alta aplicabilidad, que se puede admi-nistrar a personas con DI leve y moderada indepen-dientemente de la etiología de la DI. Existe una buena concordancia entre el diagnóstico basal y el realizado a los 21 días, siempre y cuando no se pro-duzcan cambios clínicos relevantes por causas or-gánicas o de índole ecológica.

Por otra parte, la concordancia entre examina-dores en relación con el diagnóstico del CAMDEX-

DS no presenta cambios significativos. En las medi-ciones psicométricas llevadas a cabo en relación con la consistencia interna, se obtienen buenos re-sultados y una elevada fiabilidad en las correlacio-nes entre los ítems. La puntuación total de las pun-tuaciones obtenidas en el CAMCOG-DS en perso-nas con SD es superior en el grupo con DI leve, con significación estadística en todas las dimensiones a excepción de la percepción, lo que refuerza la po-tencia discriminatoria que tiene el CAMCOG-DS según el nivel de DI.

El CAMCOG-DS permite establecer dos puntos de corte para la sospecha de deterioro cognitivo en el grupo de personas con SD en función del grado de DI. Para el grupo con SD con grado de DI leve, el punto de corte es 68 (sensibilidad: 80%; especifi-cidad: 81%), y 52 para el grupo con SD con nivel de DI moderada (sensibilidad: 85%; especificidad: 81%). Si bien se ha observado que el análisis de sen-sibilidad y especificidad entre el CAMCOG-DS y el CAMDEX-DS es bueno, en el que se obtienen una sensibilidad y especificidad superiores al 80%, es importante recordar que las puntuaciones obteni-das en el CAMCOG-DS sirven para establecer una línea basal que contemple la evolución de la perso-na con DI. Los puntos de corte son orientativos.

Por otra parte, en el grupo de personas con DI de etiología desconocida, la amplia variabilidad de perfiles cognitivos hallados dificulta el hecho de es-tablecer puntos de corte para la sospecha de dete-

Tabla III. Estadística descriptiva en las dimensiones del CAMCOG-DS. Pacientes con otras etiologías no síndrome de Down.

Discapacidad intelectual leve (n = 26) Discapacidad intelectual moderada (n = 17)p a

Mínimo Máximo Media DE Mínimo Máximo Media DE

Orientación 3 12 10,58 2,14 5 12 8,24 2,22 < 0,01

Lenguaje 13 27 21,77 3,83 12 25 18,71 3,74 < 0,05

Memoria 6 27 19,54 5,11 7 26 16,94 5,21 NS

Praxis 5 18 12,50 3,33 3 17 10,65 3,33 NS

Atención 3 9 7,62 1,72 2 9 6,29 2,44 < 0,05

Abstracto 0 6 3,38 1,92 0 4 2,29 1,45 NS

Percepción 2 8 5,81 1,67 2 8 4,71 1,53 < 0,05

Total 37 103 81,19 16,61 40 92 67,82 14,43 < 0,01

DE: desviación estándar; NS: no significativo. a t de Student para comparación de medias con muestras independientes.



rioro cognitivo. Será el estudio longitudinal del per-fil cognitivo del CAMCOG-DS y de la puntuación global lo que determinará la presencia de deterioro cognitivo.

Como se ha descrito previamente, la entrevista CAMDEX-DS permite al clínico extraer informa-ción de los cambios en la cognición y el comporta-miento que pueden ser calificados en función de los conjuntos de criterios estándar utilizados para el diagnóstico de demencia (y sus subtipos) u otros tras-tornos mentales en la población general (CIE-10 y DSM-IV). Por ello, es importante comentar que las altas correlaciones obtenidas entre los criterios clí-nicos del CAMDEX-DS, el DSM-IV y la CIE-10 se deben al hecho de que comparten la mayoría de ítems que forman parte de cada uno de los criterios clínicos para el diagnóstico de demencia.

Por tanto, cuando se haya observado un cambio cognitivo o conductual que afecte a una persona adulta con SD, es esencial llevar a cabo una evalua-ción adecuada. Esto incluiría la entrevista comple-ta al informante y al paciente que identifique la na-turaleza y el curso del cambio. Se identificarían irregularidades en el estado mental y factores so-ciales que informarían del proceso diagnóstico, y cuando esté clínicamente indicado, se realizarían pruebas médicas para excluir otras causas posi-bles de deterioro. Una evaluación neuropsicológi-ca complementaria proporcionará los puntos cog-nitivos fuertes y débiles, pudiendo establecer una línea basal frente a la cual poder medir el deterioro posterior [39].

El CAMDEX-DS y el CAMCOG-DS cumplen, por tanto, con las expectativas y resultan ser herra-mientas válidas y fiables. La adaptación al castella-no permitirá a los clínicos de habla hispana poder diferenciar entre aquellos sujetos con DI que cur-san con un estado cognitivo que responde a dete-rioro de aquéllas que presentan DI, pero no debida a deterioro. En suma, los resultados de nuestro es-tudio indican que la versión española del CAM-DEX-DS es una herramienta fiable para la evalua-ción del deterioro cognitivo en personas con DI con y sin SD con niveles de DI leves y moderados.

Cabe señalar la importancia de dar a conocer este instrumento de valoración como base para el diagnóstico de EA en personas con DI y, conse-cuentemente, la instauración de un tratamiento que permita frenar el avance de la enfermedad, la ade-cuación del entorno del paciente, la previsión del futuro y, en definitiva, la mejora de la calidad de vida de las personas con DI afectas de EA, con y sin SD, y la de sus familias.

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Tabla IV. Sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo en el test CAMCOG-DS respecto el CAMDEX-DS según grado de discapaci-dad intelectual en personas con síndrome de Down.

Punto de corte CAMCOG

Sensibilidad EspecificidadValor predictivo

positivoValor predictivo

negativo

Discapacidad intelectual leve

60 40% 89,21% 40% 84,21%

64 60% 86,21% 50% 88,80%

68 80% 80,94% 50% 93,75%

72 80% 78,42% 40% 92,85%

Discapacidad intelectual moderada

40 53,84% 94,28% 77,77% 84,61%

44 69,23% 92,42% 75% 88,80%

48 76,92% 87,71% 66,60% 90,90%

52 84,61% 81,14% 57,89% 93,10%



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Adaptation and validation of CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population with intellectual disabilities

Introduction. Dementia caused by Alzheimer’s disease commonly affects the adult population with Down’s syndrome. This population presents two characteristic clinical features: a semiologic pattern that differs from the typical Alzheimer’s disease, and previous intellectual deficits that may confound the clinical diagnosis. There is a clear need to validate specific instruments adapted to Spanish population.



Aim. To adapt and to validate CAMDEX-DS (Cambridge Examination for Mental Disorders of Older People with Down’s Syndrome and Others with Intellectual Disabilities) in Spanish population.

Patients and methods. 146 patients with intellectual disability (mild to moderate) were recruited and assessed with CAMDEX-DS, K-BIT I and DMR tests. Test-retest reliability, inter-rater concordance and validity statistic were performed between CAMDEX-DS and clinical diagnosis. This is an observational, multicenter, cross-sectional and validation study.

Results. Test-retest and inter-rater reliability achieved kappa coefficient values of 0.92 and 0.91, respectively. Agreement (kappa index) for CAMDEX-DS on clinical diagnosis compared to other clinical criteria was high: CAMDEX-DS vs DSM-IV (kappa = 0.95; p < 0,001); CAMDEX-DS vs ICD-10 (kappa = 0.97; p < 0.001). All item-test correlations ranged between 0,31 and 0,69. Internal reliability-calculated using Chronbach’s alpha scored 0.93.

Conclusions. The Spanish version of CAMDEX-DS is a valid instrument with high applicability for people with intellectual disability. It shows good psychometric properties. The Cambridge Cognitive Examination for Older Adults with Down’s Syndrome (CAMCOG-DS) can set two key points by the level of intellectual disability on the suspicion of cognitive impairment in people with Down’s syndrome.

Key words. Alzheimer’s disease. CAMCOG-DS. CAMDEX-DS. Down’s syndrome. Intellectual disability. Reliability. Validity.

Documents

CAMDEX-DSDownSyndrome