BS. V I T H , BS. P H A N H O A ,

PTH Y, BS. HI YN B i n s o n

C c B n h D a L i u

t h n g g p

. . . . N H X U T B N Y H C

BS. VIT H, BS. PHAN HOA BS. BCH THY, BS. HI YN

(Su tm v bin dch)

C C B N H D A L I U

T H N G G P

(Ti bn ln th nht c sa cha v b sung)

N H X U T BN Y H C H N I - 2011

THAM GIA BIN SON:

BS. Vit H BS. Phan Hoa BS. Bch Thy BS. Hi Yn BS. Lan Anh DS. Xun Hoa DS. Phng Tho

2

MC LC

Trang 1. Bnh da: t l mi mc, t l hin mc v phn loi bnh da 5

M u 5 Tn tt trong da liu 6 Qui m ca vn 7 Phn loi bnh da 7

2. Cu trc, chc nng, min dch hc ca da 10 Gii phu da bnh thng 10

3. Khai thc bnh s, khm v cc th nghim thm d thng dng trong da liu 24 Khai thc bnh s 24 Khm 27 Mt s th nghim thm d thng dng trong da liu 30

4. Bnh vy nn, cc bnh c sn vy khc v cc bnh da sng hoa 34 Bnh vy nn 34 Liken phng 51 Bnh vy phn hng 54 Bnh vy phn nang lng 56 Bnh Darier 57 Bnh vy c 59

5. Vim da v eczema 62 Vim da tng d ng 64 Vim da dng ng tin hoc vim da dng a 73 Eczema khng tit nhn (eczema nt da) 74 Vim da tit b nhn 75 Vim da tip xc 77 Nhng im mi 89

6. Nhim trng v nhim k sinh trng da 90 Nhim khun 91 Nhim mycobacterium 93 Nhim virus 97 Nhim xon khun 108 Nhim nm 109 Nhim n bo 116 Nhim k sinh trng da 117 Cc bnh ly truyn qua ng tnh dc 121 Nhng bin chng da ca nhim virus gy suy gim min dch ngi (HIV1) 123 Nhng im mi 125

7. Bnh t min dch, bnh to keo v bnh m n hi 126 Lupus ban 126

3

X cng bi 134 im mi 143

8. Bnh mch mu 144 Nvi mch 144 Lot chn 147 Vim mch 151 Biu hin lm sng ca vim mch t bo lympho 152 Biu hin lm sng ca vim mch bch cu ht 154 Cc bnh lin quan vim mch c u ht 156 Ban xut huyt 159 Cc im mi gi

9. Cc ri lon t bo sc t da 162 10. Cc ri lon phn ph ca da 170

Cc ri lon ca nang lng tuyn b nhn 170 Rng lng (tc) qu mc 177 Lng (tc) pht trin qu mc 183 Cc ri lon ca mng 185 Cc ri lon tuyn m hi igg

11. Cc bnh da c mn nc 190 M u Pemphigus 19Q Nhm bnh bong biu bi bng nc 197

12. Pht ban do thuc 203 Cc c ch ca cc phn ng da vi cc thuc ton thn 203 Tc dng ph v tng tc ca thuc ton thn thng dng trong da liu 206 Cc tc dng ph ca cc thuc bi costicosleroid 207

13. Biu hin da ca bnh ton thn 209 Cc biu hin da ca bnh ni tit 210 Bnh d dy - rut lin quan n da 213 Cc ri lon khc 215 Khm nga 221 Cc biu hin da ca bnh c tnh ton thn 223

14. Cc khi u lnh tnh v c tnh da 226 Cc khi u da lnh tinh 228 Cc thng tn tin c tinh v carcinoma ti ch 232 Cc khi u c tnh da 234 u lympho da 242 Cc di cn da t cc khi u pht sinh cc c quan khc 243 Phng nga khi u c tnh da 243 Cc im mi 244

15. Mt s lu v liu php iu tr ti ch 24;

4

B n h d a : t l m i m c , t l h i n m c

v p h n l o i b n h d a

M U

Da l mt trong nhng c quan ln nht trong c th. Bng - lit k mt s chc nng quan trng ca da; bao gm bo v trnh tn thng t bn ngoi, kim sot cn bng dch v in gii. kim sot nhit . mt trm quan trng ca h thn kinh v h min dch, hp th (v phn ng vi) tia cc tm bng cch tng hp vitamin D, v tng hp lipid. Ngoi ra, da cn c chc nng thm m quan trng.

C nhng bnh nhn chn chung sng hoa bnh v] bnh vy nn mn tnh, vim da bn tay ti din, hoc nhng bnh v da khc hoc v h tng i khm v khng mn nguyn vi kt qu iu tr hoc v h khng bit rng c th lm bt k iu g cho bnh ca mnh. Hin c nhng tin b r rt trong kim sot nhiu bnh da tng tn ti 20 nm nu khng iu tr. V d kh nng iu tr bnh vy nn v trng c (hai bnh da ph bin) l rng ri hn so vi 40 nm trc y. Ngy nay, hu nh rt t thanh nin b so do cc tn thng trng c.

Ngoi nhng bnh nhn da liu trong cng ng khng i khm bnh th cn c nhng ngi b bnh da khc tm s gip t cc cch iu tr khng chnh thng. Nn nh gi nhng cch iu tr ny, nu c th. theo cch tng t nh nhng cch iu tr dng trong y hc bnh nhn bit thc t v t l p ng v c tnh nhm gip h tham gia la chn k hoch iu tr cho bn thn mt cch c hiu bit.

5

Bng 1.1 Nhng chc nng quan trng ca da

Bo v trnh tn thng bn ngoi Gi n nh cc c quan vi nhau C vai tr trong cn bng dch, ch yu l bi tit nhng cng c th hp thu dch Kim sot thn nhit C quan cm gic quan trng Hp thu tia cc tm Chuyn hoa vitamin D Tng hp cc lipid biu bi, l hng ro bo v quan trng Chc nng thm m.

T N T T T R O N G D A L I U

S lng tn tt v thc th v tm l khng khp vi s lng nhng nguyn nhn i hi phi chm sc da. Khng th c lng c s lng ny nhng chc l rt ln. Thm ch, khi xem xt nhng bnh da nghim trng hn nh bnh bong biu b bng nc th mi n lc tin hnh quan st t l mi mc da vo cng ng pht hin nhiu trng hp cha c pht hin trc . V vy nhu cu khng thng k c ny c th ln hn ng k trong cc bnh nghim trng. nh lng cc tn tt da liu l khng n gin. Tuy nhin trong 5 nm trc c nhng n lc a ra hng lot cu hi gip nh gi qui m ca vn . V d, bng tn tt do bnh vy nn l hng lot cu hi n gin c a ra sau khi ni chuyn vi s lng ln bnh nhn vy nn v c thit lp xc nh mc ph huy do bnh da liu gy ra n nhng kha cnh ca cuc sng nh thm m xin vic, v hot ng x hi. iu ny c th hng dn cc nh chuyn mn v c ch vi bnh nhn; hi nhng cu hi ny c trc v sau qu trnh iu tr xem liu s nh gi gi tr iu tr do cc nh chuyn mn la chn c trng vi quan im ca bnh nhn khng? Nn nh rng tn tt do da liu c th nh hng n c gia nh ch khng ring gi bnh nhn. iu ny rt r trong trng hp tr em b chm (eczema) d ng. a tr b bnh c th khin cho c gia nh phi thc gic ban m, v b m tip tc phi ginh nhiu thi gian hng ngy bi thuc m v bng cng nh c gng gy sao nhng tr tr khng tp trung vo nga da dai dng. Tt c nhng vic ny s lm ny sinh thm nhiu vn na

6

Q U I M C A V N

Bnh da liu c th c nh gi qua t l mi mc v t l hin mc. T l mi mc ca bt k bnh no l s trng hp mi b bnh c xc nh trong mt khong thi gian, thng l nm. Mt v d v tng t l mi mc ni bt l bnh u hc t (melanoma) c tnh da, bnh ny hin c t l mi mc tng gp i trong 10 nm, tng nhanh hn bt k loi ung th no ngoi tr ung th phi ph n. T l hin mc ca bnh l thut ng dng m t s trng hp mc ca mt bnh trong qun th dn s thi im bt k. V vy, nhng bnh mn tnh ko di nh bnh vy nn hoc eczema c t l hin mc cao hn, cn nhng bnh ch tn ti thi gian ngn v/hoc khi hoc gy t vong s c t l hin mc thp hn. Sut 20 nm qua, t l hin mc ca cc bnh d ng nh hen, vim mi d ng, v eczema d ng tng rt nhanh v nhng l do cn cha r hon ton.

S trng hp mc mt bnh c nh gi qua t l mi mc (s trng hp mi mc xc nh trong mt khong thi gian) v t l hin mc (s trng hp b bnh trong dn s thi im bt k).

P H N L O I B N H D A

Khng c phng php phn loi bnh da hon ton thoa ng. Kinh in phn loi theo hnh thi c m t, thng l bng ting Latinh. Hin nay, m t bnh da theo nhng bt thng v di truyn hoc chc nng c xc nh da vo sinh hoa. Cch ny pht trin chm nhng thut ng c v mi dng cha thng nht. V vy, c th l hp l khi cho rng tt c bnh da c gi l bong biu b bng nc khi c bng nc v bong cc t bo biu b. Trn thc t ch c mt nhm nh ca bnh bong biu b bng nc l c nhng c trng ny, cn mt s phn nhm khc c bt thng c xc nh r v cc gen to keo (collagen) hoc cc gen keratin. Mt s quan nim thay i v i tn ca cc bnh c m t khng chnh xc v mt hnh thi gi y l nhng thun li cho nhng tin b khoa hc ng thi.

7

Phng php na phn loi bnh da l xem xt cc tui khc nhau m ti t l hin mc bnh l ph bin nht. V vy vic phn loi theo tui c th chia thnh da liu nhi khoa, thanh thiu nin tui trng thnh. v lo khoa, v c th l phn nhm bnh da ngh nghip cho nhng ngi cn ang i lm.Cch ny khng hon ton thoa ng d mt s bnh nh u mch v vim da tng d ng ph bin hn rt nhiu tr nh nhng bnh li c the tip din sut i. V vy, d da liu nhi khoa c th ghi nhn nhng thc s ch l phn nhm nh ca da liu, iu ny l cn thit cho nhng ngi thc hnh da liu nhi khoa tr thnh bc s da liu c o to y cng vi kin thc v bnh ca ngi ln. R rng nu h cng c o to y v nhi khoa th cng tt. Nhng bo trc tng t p dng cho phn loi theo tui cui i l da liu lo khoa, cn c kin thc v ton b mn da liu v v chm sc, x tr i vi ngi c tui.

MT S THUT NG LM SNG

V M BNH HC

Bong lp gai: do mt kt dnh gia cc t bo, cc t bo biu bi kt vn li trong bnh bng nc lnh tnh (pemphigut) v bnh biu b c tnh.

Dy lp gai: thut ng m bnh hc m t s dv lp biu b do tng s lng cc t bo lp t bo gai.

Tang di ng. b ba vim da d ng. hen v vim mi d ng (st c kh). Thoi hoa dng phng: s sng phng r rt ca cc t bo keralin trong lp

biu b nhim virus, c nhn v bo tng u b nh hng. Mng y: cu trc nhiu lp gia biu b v chn b. Carcinoma Boiven in situ (ti ch) (bnh Bouien): mt dng carcimoma ti

biu b c trng bng s c mt ca cc t bo khng l khng in hnh vi cc c im gin phn bt thng.

T a. nhiu ban dng bng nc nh cnh cc ngn tay v lng bn tay. bn chn.

Th keo: nhng ht mu hng khng c hnh th nht nh v tr kt ni ca biu b v chn b trong mt s bnh c c trng bng ton thng va gy cht cc t bo y (nh trong liken phang).

Nhn trng c (du en): nt cht b nhn b oxv hoa lm tc nghn ch m ra ca nang tuyn b nhn.

8

Cu ni gian bo: vng c bit trong biu b kt dnh gia cc t bo keratin. Lon sng: sng ha sm v khng in hnh ca cc t bo biu b. Mn m: nhim trng da sinh m c trng bng vy cng trn b mt v

lot ui. Tn nhang: vng da khu tr c tng tng hp sc t t cc t bo sc t. Rm lng (ph n): s pht trin qu mc lng (tc) kiu nam. Tng sng hoa: hnh thnh qu mc ca keratin bnh thng v tr no d

trn c th. Rm lng (nam gii): s pht trin qu mc lng (tc) khng ph thuc

androgen. Bnh vy c: da kh qu mc v c vy. Th vi: th a eosin vi qung sng xung quanh, gp trong nhim virus da. Hm: vim da nhng vng np gp ca c th (bn v nch). Bnh nm t ong: phn ng mn m nng trn da u tr em do bnh nm da. Liken hoa: dy (lp gai) biu b dn n tng cng to da bnh thng. Thoi hoa dang lng: tn thng ti lp y biu b, gp ch yu trong liken

phang v lupus ban . K: nhng tn thng mn nc do bt tc cc ng tuyn m hi. Thng gp

trong mi trng nng, m. Du hiu Nilolsky: s gy ca lp biu b ra khi lp chn b do p lc ln

b mt lp biu b. Gp trong pemphigus thng thng A sng: sng hoa bt thng hoc khng hon ton dn n xut hin cc t

bo vy dt, c nhn lp sng. Thoi hoa dang li (xem thoi hoa phng): bng nc trong biu b do

thoi hoa phng ca cc t bo biu b nhim virus. Thnh t bo c gi li v v vy bng nc c c cu li nhiu .

Mi s t (trng c si mi): tng sn r rt ca m tuyn b nhn dn n tng th tch m mm ca mi. Mt bin chng ca trng c .

Xp hoa (n lp Malpighi): ph biu b, ch yu trong t bo. Khia VVckham: hnh thnh ng trng trn b mt ca cc san mu tm

trong liken.phang.

9

2

C u t r c , c h c n n g , m i n d c h h c c a d a

Da l mt cu trc ln v phc tp. Hiu r v cu trc v chc nng c bn ca da c th gip tip cn vi bnh da mt cch c c s hn ng thi lm tng mi quan tm vi da nh l mt c quan chnh yu ca c th.

GII PHU DA BNH THNG

Da c chia thnh 3 vng chc nng chnh l: - Biu b: lp bo v chnh c ngun gc t ngoi b phi. - Lp chn b: lp chng chnh, c ngun gc trung b phi. - Phn ph ca da bao gm cc t bo c ngun gc c trung b ln

ngoi b phi: nang lng (tc), tuyn b nhn, tuyn m hi huy u, tuyn m hi ngoi tit, mng.

Ngoi ra, cn mt lp th t l m m di da c th lin quan n nhng tn thng da su nh ban dng nt.

LP BIU B

C th quan st thy 4 lp r rng ca biu b di knh hin vi quang hc theo th t t ngoi vo trong (hnh 2.1):

- Lp sng: lp chn ngoi cng khng c nhn. - Lp ht: vng phn huy nhn ca biu b. - Lp t bo mm hay t bo gai: nhiu t bo keratin biu b sng.

Lp y: nhng t bo keratin duy nht trong biu b bnh thng tri qua qu trnh phn chia t bo.

Nhng lp ny c quan st r nht di knh hin vi vng da dv, chu trng lng nh lng bn chn. Trong vng da dy ny, i khi c th quan st thy lp th nm ngay trn lp ht l lp sng trong ca biu b. Cn cha chc chn liu y c phi l lp phn bit v mt chc nng thc s hav l cht gi khi lm tiu bn.

10

Cn lm quen vi hnh nh tiu bn sinh thit bnh thng trn knh hin vi tch ly kinh nghim v s bin i sinh l bnh thng ca da khoe mnh cc v tr khc nhau trn c th v cc tui khc nhau. V d, vng da khng chu lc nh mt trong cnh tay c lp sng mng v ch c 3 - 4 lp t bo keratin nm di, trong khi lp t bo keratin gan bn chn li l 20 -30 lp t bo dy. Cn trn v tr tip xc nhiu vi nh nng mt tri, ch yu l mt, c lp biu b v chn b di u c th thay i r rt do s ly tch tip xc vi nh nng t nhin. l s quang lo hoa vi biu hin l da hi vng, c np nhn, dy. Nhiu thay i da c ngh l do lo hoa th trn thc t li l tn thng do tia cc tm gy ra, v nn phn bit gia quang lo hoa c th phng nga c mt phn v lo hoa theo thi gian hay sinh hc.

Hnh 2.1. Da lng bn tay: lp sng (a), lp ht (b); v cc t bo keratin lp mm (c).

Biu b gm 4 lp: lp sng (lp chn khng nhn ngoi cng), lp ht (phn huy nhn), t bo gai hay mm (nhiu t bo keratin sng) v lp y (lp duy nht c t bo biu bi phn chia gin phn).

Cc loi t bo biu b T bo keratin: loi t bo chnh; T bo melanin: c trong lp y, l t bo to sc t. T bo Langerhans: c trong lp trung b, l t bo c kh nng min dch- T bo Merkel: c trong v quanh lp y. Mt thnh vin ca h bt

gi tin cht amin v tch carboxyl (APUD). T bo keratin

T bo keratin hnh thnh v s t bo lp biu b. Trong da bnh thng, s phn chia ca t bo keratin ch xy ra lp y, do khng quan st c hnh nh gin phn bnh thng trn lp ny. Sau s phn chia t bo, ch c mt t bo keratin tch ra l cn lp y v nhng t bo khc di chuyn ln pha trn qua biu b. T bo keratin ny c chuyn ln thc hin bit hoa cui cng ri cht.

Trong lp t bo gai, cc t bo keratin c ni vi nhau bng cu t bo c hiu cao gi l cu ni gian bo, v hnh nh ny thng c th c quan st di knh hin vi c phng i ln. cu ni gian bo c bit d quan st trong mu sinh thit vim da giai on u c ph biu bi (hnh 2.2). Gia cc t bo keratin VI t bo melanin hoc vi t bo Langerhans hoc vi t bo Merkel khng c cu ni gian bo. Gia cc t bo keratin lp y v mng c bn di c na cu ni gian bo.

Hnh 2.2. Sinh thit da bnh nhn b vim da tip xc cp tnh giai on u. C ph biu b v cho thy cu ni gian bo b cng ra ngay st cc t bo keratin (mi tn). Trong mt s trng hp cu ni gian bo b t.

Trong lp ht (hnh 2.3), cc t bo keratin sng c lin quan n hng lot thay i sinh hoa phc tp trong qu trnh phn huy nhn t bo, hnh thnh cc ht trong bo tng. Trn lp t bo ny l lp sng khng c nhn.

S pht trin v trng thnh ca biu b khoe mnh bnh thng theo cch ny c gi l sng hoa bnh thng to ra lp pha ngoi ca cc t bo keratin, dt, cht, khng nhn. mt s v tr mng nhy, cch trng thnh bnh thng l khc bit v khng c lp ht nhng c lp pha ngoi ca cc t bo vy c nhn, khi gi l sng sinh l (hnh 2.4).

Hnh 2.3. Lp ht quan st di phng i cao, cho thy s chuyn tip r nt t t bo biu m sng nhng khng phn chia v lp

t bo sng khng nhn. cht.

Hnh 2.4. sng sinh l bnh thng mng nhy. Nhn t bo c lp pha trn v do

vy khng c lp ht.

12

sng bnh l gp trong mt s bnh ca biu b, ph bin nht l bnh vy nn. Trong trng hp ny, khng c nhng du hiu bit hoa bnh thng thay vo l s tch t, pht trin tng tc hoc pht trin khng hon ton ca lp sng. Nu cc t bo keratin pht trin trong nui cy m, chng s gp li vi nhau v hnh thnh cu ni gian bo lin kt nhau, nhng lp ngoi s c tnh cht sng nh trong bnh vy nn ch khng c tnh cht sng hoa bnh thng nh trong da bnh thng.

Thi gian chuyn tip c tnh t bo keratin con trong lp y ca da bnh thng ra n lp b mt pha ngoi l khong 50 - 75 ngy. Trong bnh vy nn thi gian ny gim xung cn 8 - 10 ngy.

chc ca biu b ph thuc vo s kt dnh cc t bo keratin. Chng to ra protein cu trc, keratin alpha v s tp hp hnh thnh t biu b. T biu b ny tip tc cng vi cu ni gian bo v d dng quan st di knh hin vi in t nh l nhng b bo tng ln. Knh lin lc khc gia cc t bo keratin l nhng kt ni gin on. nhng knh nh ni bo tng ca nhng t bo cnh nhau vi nhau.

Nhng bt thng v di truyn ca qu trnh sng hoa v hu qu Keratin c tng hp thnh cp trong cc t bo keratin, mt c tnh base, mt c tnh acid. Lp y ca biu b tng hp keratin 5 v 14, v ri lon di truyn trong cc gen m hoa cho nhng keratin ny gy bnh bong biu b bng nc gin n: trong khi cc t bo keratin trn lp y tng hp keratin v 10. v nhng bt thng gy bnh da bng nc hoc dy sng bong biu b. S gen chnh xc ca nhng ri lon sng hoa ang trong qu trnh nghin cu.

Cc phn t kt dnh t bo S kt dnh t bo v cc phn t to iu kin cho s kt dnh l rt quan trng trong tt c cc m. Phn t kt dnh gian bo (intercellular adhension molecule - ICAM) c bc l trn b mt ca cc t bo keratin v hnh thnh mt na ca sp xp " khoa v cha khoa" gia nhng t bo keratin v t bo lympho, ri di chuyn vi s lng nh qua biu b v bc l khng nguyn hot ng ca t bo lympho trn b mt.

V vy, phn t kt dnh gian bo trn b mt ca t bo keratm lin kt mt cch t nhin vi khng nguyn hot ng cua t bo lympho c bc l trn b mt t bo lympho, v thc y gii phng lvmphokin trong cc bnh nh vim da.

13

Cc integrin Dng integrin l nhm cc protein b mt t bo quan trng khc kt dnh. Khng nguyn hot ng ca t bo lympho l mt thnh vin ca dng ny v cc integrin khc c c trng bng s bc l cc chui alpha v beta. Integrin alpha 6 - beta 4 c vai tr quan trng trong kt dnh cc t bo y to mng y v v vy n c vai tr quan trng trong cc bnh c c trng bng bng nc nh dng pemphigus bng nc.

Cc cadherin

Dng cadherin ca cc phn t kt dnh c vai tr ln trong s kt dnh cc t bo keratin trn lp y vi nhau v c kt hp vi cc cu ni gian bo. Desmoglein l mt thnh vin ca dng ny v cc t bo keratin khng kt dnh c l do bt thng ca nhng phn t ny ng thi c lin quan vi nhm cc bnh pemphigus bng nc.

Cc t bo bc l khng nguyn MHC lp 2 Trong lp biu b bnh thng, cc t bo duy nht bc l mt cch bnh thng cc khng nguyn MHC lp 2 HLA - DR, - DP v - DQ l cc t bo Langerhans (xem di). Mt lot cc bnh da gy ra s bc l phn t MHC lp 2 trn cc t bo keratin. S bc l HLA - DR, HLA - DP v HLA - DQ l cc mc ca cc t bo c kh nng v hot tnh min dch, ch ra rng trong nhng hon cnh thch hp cc t bo keratin c th gp phn tch cc vo phn ng min dch m khng ch l p ng nh vt ng gn v hi.

T bo melanin To sc t da l mt chc nng quan trng ca t bo melanin biu b. Nhng t bo ny c th c quan st khi nhum H & E nh l cc t bo nh lp y, thng c qung sng xung quanh t bo, hn l v thiu nhng cu ni gian bo gi chng ngay st vi cc t bo keratin lp y. Hnh 2.5 nhum bc quan st t bo melanin c nhiu ui gai v qu trnh to ui gai ny tri di gia cc t bo keratin k cn, a cc t bo melanin ln b mt tip

Hnh 2.5. Cc t bo melanin trong biu b nhum bc. Ch hnh dng ui gai ca cc

t bo.

14

xc vi s lng tng i ln cc t bo keratin. Trn da mt, c mt t bo melanin tng ng vi 5 t bo keratin lp y, nhng vng lng ui, t l ny thng l 1/20. Phi nhim di hn vi nh nng lm tng s lng t bo melanin so vi t bo keratin, do vng ngoi cnh tay c nhiu t bo melanin hn pha trong cnh tay. S lng t bo melanin l tng ng ngi da trng v da en, nhng t l to sc t v phn b sc t l khc nhau. Ngi da sm mu hn c nhiu t bo melanin hot ng hn v phn b sc t melanin ti cc t bo keratin xung quanh trong cc ti nh hn so vi ngi da nht mu hn. Cc t bo melanin tng hp sc t melanin. Cc ht melanin trn quan st siu cu trc l cc cu trc trong bo tng t bo, dy c in t, mu en, kch thc nh, gi l cc ht melanin. sc t c hnh thnh t DOPA trn cc tin ht melanin v phn ng sinh hoa ny c xc tc nh s c mt ca cc enzym dopa - oxidase v tyrosinase trong t bo melanin; cc enzym ny khng c trong cc t bo keratin xung quanh hoc cc t bo khng phi melanin khc.

Mt khi cc ht melanin c to ra, chng phn b dc theo cc ui gai ca cc t bo melanin v t ti cc t bo keratin xung quanh. S kt hp mt t bo melanin to sc t v mt s t bo keratin xung quanh nhn cc ht melanin c gi l "n v melanin biu b". V vy, s c mt ca melanin trong t bo khng chng minh c t bo l t bo melanin cho nn bng chng sinh hoa c hiu ch ra t bo thc s to ra melanin l chng minh t bo c cha enzym tyrosinase.

Cc t bo melanin c ngi vi s lng ln nht biu b, hnh lng (tc), mt, no v s lng rt t cc c quan khc. Chc nng ca n trong da bnh thng c cho l bo v trnh tia cc tm. Do vy m tt c cc loi ung th da do nh nng mt tri him gp hn ngi da en so vi ngi da trng.

Melanin do cc t bo melanin tng hp v chuyn ti xung quanh t bo keratin v vi vy nn phn bit nhng t bo ny v mt sinh hoa ch khng da vo s biu hin ca sc t.

T bo Langerhans T bo ny do Paul Langerhans pht hin nm 1860 khi ng cn l sinh vin y khoa v cho ti nhng nm 1960 vn cha xc nh c chc nng r rng. Thi gian qua c s tin b r rt trong hiu bit ca chng ta v t bo ny m gi y n c bit nh l t bo c kh nng min dch quan trng. T bo Langerhans c ngun gc t tuy xng v c trong tt c b mt biu b, thng vng gia ca biu b. Trn tiu bn nhum H&E, c th quan st thy cc t bo Langerhans l t bo ln hn mt cht so vi cc t bo xung

l

quanh, c qung sng v cng nh vi t bo melanin t bo ny khng c cc cu ni gian bo. quan st t bo Langerhans r hn s dng phng php hoa hc min dch t bo, dng mt trong nhng khng th nhn ra t bo Langerhans hoc bng c nh ormalin mt cht liu to paraffin (v d khng th vi S,o) hoc trn m ti ng lnh (v d khng th vi CD1). Vi cch ny s quan st thy t bo Langerhans l t bo c ui gai v hu ht cc v tr trong c th n c trong lp biu b vi s lng tng i ln vi nhng ui gai ca mt t bo tip xc cht ch vi ui gai ca t bo bn cnh (hnh 2.6). Cch khc quan st t bo ny l dng knh hin vi in t. phng i ny cc t bo Langerhans c nhn bit qua s c mt ca cc cu trc c hiu trong bo tng, l cc ht Birbeck. Nhng ht ny trng ging cy vt qun vt (hnh 2.7) v chc nng ca n cn cha r.

Cc t bo Langerhans trong da bnh thng l nhng t bo duy nht bc l cc khng nguyn MHC lp 2 v mang cc receptor cho b th. Hin ti ngi ta cho rng t bo ny l thnh vin ca dng t bo ui gai quan trng v min dch c mt s ni trong c th nh hch bch huyt v lch. Kha cnh min dch ca nhng t bo ui gai ny gi chng c kh nng hot ng nh nhng t bo trnh din khng nguyn. Khng nguyn kt dnh rt d vi b mt ca chng, nhng tri ngc vi cc i thc bo kinh in, cc t bo Langerhans khng thc bo. Biu b l phn tip xc vi nhiu vt l hn bt k phn no khc ca c th, nn hot ng khng nguyn ny c th rt quan trng, nh trong bnh vim da tip xc d ng. S tng sinh t bo Langerhans bt thng gp trong bnh tng sinh tng i him l chng m bo huyt X.

Hnh 2.6. Hnh nh tri rng theo ng nm ngang ca biu bi c nhum vi khng th c hiu cho t bo Langerhans. Ch ti cch cc t bo tip xc vi t bo khc bng ui gai v hnh thnh mng li.

Hnh 2.7 Siu cu trc ca t bo Langertians vi ht hnh cy vt tennis c trung trong

bo tng.

16

T bo Merkel Nhng t bo ny c xc nh bng knh hin vi in t. Bo tng ca

chng c xp cht bng cc ht dy c in t v cc t bo ny c nhiu v tr nhy cm xc gic nh u ngn tay v quanh mi. Chng tp trung quanh mng y v i km vi cc u tn thn kinh. Cc ht ny cha s lng ln catecholamin do m chng c ngh l mt phn ca h APUD (h bt gi cc tin cht amin v loi carboxyl). Chc nng chnh xc ca chng cn cha r nhng c cho l lin quan n cm gic da. Khi u t bo Merkel, mt loi u him nhng xm ln, c th nay sinh t nhng t bo ny, thng da b tn thng do nh nng mt tri.

H min dch da

Hin nay c bng chng r rt rng da l c quan c kh nng min dch v c th c gi l h min dch da (skin immune system - SIS) hoc h bch huyt da. Khi cc t bo lin quan nhiu t bo lympho hn th SIS cng chnh xc hn. SIS bao gm cc t bo Langerhans, c xem l cc i thc bo b bin i, v mt phn ca h t bo ui gai li biu m c trong nhng c quan nh lch v hch bch huyt. C th thy cc t bo lympho vn chuyn qua biu b v ph bin nht l cc t bo lympho T, c di nhm THI v TH2. Trong bnh thi loi mnh ghp c th quan st thy cc t bo lytnpho chng ln t bo keratin hoi t, l nhng t bo tri qua s cht t bo nh sn c m t nh cht theo chng trnh (apoptosis) v trc y c m t nh hoi t t bo v tinh.

Cc t bo keratin cng tham gia vo h min dch da, trong chng bc l cc khng nguyn MHC lp 2 khi c hot hoa, cng nh bi tit v p ng vi cytokin c hot tnh min dch. Cc di dng ca cc cytokin bao gm cc yu t tng trng, dng interleukin v cc intereron. Cc yu t tng trng Nhng yu t ny c trong biu b v chn b c da b bnh v da khoe mnh. Yu t tng trng biu b c cu trc rt ging vi yu t tng trng chuyn dng alpha (transbrming grovvth factor - TGF), v do t bo keratin biu b tng hp. Bc l TGF alpha l bt thng trong bnh vy nn. Yu t tng trng chuyn dng beta cng c hot tnh trong da v i km vi hot ng qu mc ca nguyn bo si da trong cc tnh trng tng sinh da nh so li v x cng b. Yu t tng trng quan trng hn l yu t tng trng nguyn bo si. y l yu t tng trng rt quan trng cho cc t bo melanin bnh thng trong nui cy v c gii phng trong da cn nguyn vn sau tip xc vi nh sng cc tm. V vy, mt s yu t tng trng tham gia mt phn vo duy tr n nh ni mi da. s dng chng trong iu tr cc bnh da liu giai on sm tt hn l trong cc bnh huyt hc, v cn phi c cc th nghim ngu nhin c i chng mt cch cn thn thit lp vai tr ca chng trong iu tr da liu.

17

Cc interleukin

Cc interleukin (IL) ang dn tng ln. Khong 15 loi interleukin c c im c trng. Chng l cc phn t c i sng ngn v cn xc nh mRNA interleukin hoc bn thn protein trong biu b. Tuy nhin s bc l TL-4 l bt thng trong bnh vim da tng d ng.

Cc nterferon

Dng interferon bao gm cc intereron alpha, beta v gamma. S lng bt thng ca intereron gamma gp trong vim da tip xc d ng v c tit ra t t bo lympho i qua lp biu b v cng c th do cc t bo keratin c hot hoa.

Mng y

Mng y ngn cch biu b vi chn b, v l cu trc nhiu lp phc tp (minh hoa bng biu trong hnh 2.8 v siu cu trc trong hnh 2.9). Hnh ny cho thy vng mng y l cu trc nhiu lp v nhiu bnh l do nhng bt thng ca mt trong nhng lp ny. Cc na cu ni gian bo gn cc t bo keratin lp y vi vng l sng (lammina lucida). Thiu ht cc na cu ni gian bo gp trong mt s th ca bnh bng nc c tnh di truyn nh bong biu b bng nc, v cc t khng th khng thnh phn l sng gp trong bnh bng nc t min dch mc phi nh pemphigus bng nc. Di lp ny l l c di lp y, qua cc si mc gi ni l sng vi l c. y l vng giu si to keo (collagen) typ 4. Collagen typ 7 cng c vng ny nhng su hn mt cht, v s thiu ht collagen typ 7 gp trong th lon dng ca bong biu b bng nc.

B collagen typ 3

Hnh 2.8. S mng y cho thy cu trc nhiu lp

18

Mc d mng y c nhiu lp nhng li l cu trc linh hot v cc t bo nh t bo lympho v t bo Langerhans c th i qua tng i d dng. Mng y cng khng phi l lp m ngn cch biu b trn vi chn b di nhng n cun rt cht v a s np cun c quan st thy vng da chu trng lc nh gan bn chn. Nh b, lp b mt ca chn b, gn vo chn b ging nh nhng ci mc nh. Lp nh b ny cng c vng da mng hn nhng khng r rng; y l cch sp xp lm tng ti a b mt tip xc gia chn b v biu b, v hn ch ti thiu s thay i mt kt dnh do mt tip xc gia hai lp ny.

Hnh 2.9. Siu cu trc ca mng y

CHN B

Lp ngoi cng ca chn b c gi l b nh v cha cc si collagen mnh hn lp chn b li su hn. Hnh nh ny d quan st nu dng nh sng lng cc soi mnh da bnh thng di knh hin vi quang hc.

C 3 loi t bo chnh lp chn b l: - Nguyn bo si: to collagen. - i thc bo: hot ng nh ngi dn dp.

- T bo bn (mast cell): t bo quan trng trong phn ng min dch typl v tng tc vi bch cu a eosin. C th c chc nng khc na.

Chn b gm nhiu collagen typ 3 v xung quanh si collagen ny l mng li cc si n hi. Cc proteoglycan da bao quanh si ny; bc trong chn b l: mch mu. mch bch huyt, dy thn kinh v s lng nh c trn v c vn.

Cung cp mu

Cung cp mu cho biu b v chn b thng qua rt nhiu mch mu ni thng nhau b mt v m ri su ca cc mch mu nh. Mch mu

Hnh 2.10. Mu da sinh thit ch ra v s cc mch mu chn b

19

chn b c sc cha rt ln m bnh thng ch s dng 10 - 20% sc cha . Sau tp luyn gng sc, nhit mt qua da l cn thit khi mch mu gin ra mt cch thch hp. Trong nhiu bnh da, cung cp mu cho da tng ln r rt khin ton b c th ln hay da. The tch mu qua cc mch mu da b gin trong trng hp ny c th ln n ni m gy ra suy tim cung lng cao. Hnh 2.10 ch ra mng li phong ph ca cc mch mu nh b nh v cc mch mu ri rc, ln hn, su hn vi mng li cc mch mu quanh phn ph ca da.

Trong da bnh thng khng th nhn thy h dn lu bch huyt nhng h ny cng l mng li phong ph, chy t chn b li ti cc hch bch huyt ti ch. Thn kinh da

C u tn thn kinh t do v cc receptor c bit u c th quan st c trong chn b. Nhng u tn thn kinh ny l quan trng cho cm gic xc gic, nng, lnh v cm th bn th. Cc u tn thn kinh c quan st r nht di knh hin vi quang hc c nhum bc v s thy v s trong b nh. Cn c th thy cc receptor, c bit l cc tiu th Pacini v Meissner (hnh 2.11).

PHN PH CA DA

Hnh 2.11. u tn thn kinh, tiu th Pacini cm nhn cm gic p lc su.

Si lng Nang lng

Nh lng

C dng lng

Tuyn b nhn

Hnh lng

Hnh 2.12. S n v b nhn

l n v tuyn b nhn, cc tuyn m hi ngoi tit, v mng. n v tuyn b nhn bao gm: nang lng, tuyn b nhn, c dng lng v mt s ni nh nch cn c tuyn huy u. n v tuyn b nhn c ch ra trong s hnh 2.12 v hnh nh m hc trong hnh 2.13. Trn da u, cu trc ni tri l nang tc vi tuyn b nhn khng r. C th thy di nh c trn, c dng lng. thng quanh thy ca tuyn b nhn v trong nch cng c th quan st thy tuyn huy u vo ng dn ra b mt.

20

Nang lng l kt qu ca s tng tc gia gim tng trng ca ngoi b phi (s hnh thnh nn si tc) v nh hnh lng mch mu c ngun gc trung b phi (hnh 2.14).

Hnh 2.13. n v tuyn b nhn, tuyn b Hnh 2.14. Hnh nh phng to ca chn lng nhn dn lu vo ng nang lng (tc) cho thy chn lng (tc) bt u t biu

b tri quanh b nh.

Bn thn lng (tc) l cu trc nhiu lp phc tp vi lp v ngoi v li bn trong. C th nhn ra ba loi lng l: tc th trn da u: lng ph thuc androgen nh ru trn cm nam gii v lng nch v vng xng mu: v lng t mnh trn khp c th.

S kim sot mc tc trn da u vn cn cha r. bt k thi im no th 80% tc trn da u ang mc giai on u ca chu trnh mc tc v 20% cn li hoc l ngh ngi trong giai on thoi trin hoc rng trong giai on ngng pht trin (hnh 2.15). Bnh thng, s thay th tc theo chng trnh ny phn b mt cch ngu nhin khp da u do khng c vng no l thoi trin ton b ti mt thi im, nhng trong bnh rng tc tng vng th tt c si tc trong mt vng da u rng cng mt lc.

Tuyn b nhn l nhng m t bo c nhn nh sm mu v bo tng c bt. c th nhn r trong hnh 2.13. Chng tp hp xung quanh thn lng (tc) v cht tit c hnh thnh bng cch ph huy ton b t bo. v c gi l ton tit. Cht tit ny dn vo nang lng v c thi ln b mt qua l m ca nang lng. Tuyn b nhn c nhiu mt. ngc v lng trn. Tuyn c th r nh nhng ht nh g ln trn mt tr s sinh do nhn cc hormon t ngi m. Cc tuyn ny nhanh chng co nh li v li vt cho ti lc dy

21

th khi p ng vi nhng hormon ca chnh c th mnh th tuyn li tr nn to v hot ng, i khi l hot ng qu mc. y l nguyn nhn chnh gy trng c thng thng.

Giai oan u Giai oan Giai oan mc tc thoai (nn ngng pht trin

Hnh 2.15. Chu k mc tc

Tuyn m hi huy u ch yu c nch, v mt t da vng bn vi thnh phn cht tit su hn trong chn b. Tuyn ny c lng rt rng v t bo thnh ng l biu m tr. T bo ny hnh thnh cht tit dng ht bng cch ngt nh ca t bo, mt qu trnh c gi l tit huy u (hnh 2.16 v 2.17). Knh bi tit ca tuyn huy u ch yu dn lu vo ng ca thn lng v b nhn, qua i ra ngoi b mt ca biu b.

Hnh 2.16. Da vng nch cho thy v s tuyn hu u ( 1/3 di). Tuyn huy u t

thy cc ni khc ca c th.

Hnh 2.17. Hnh nh phng to cc t bo tit ca tuyn huy u cho thy kiu tit "huy u".

Tuyn m hi ngoi tit c tt c cc ni ca c th v thng c lp v mt gii phu vi cc phn ph khc ca da. Thnh phn tit ca tuyn m hi ngoi tit nh hn so vi tuyn huy u vi lng ng nh hn (hnh 2.18). ng bi tit cua nhng tuyn ny c hnh xon c qua chn b v biu b ln b mt

22

Mng l phn ph rt bin i ca da. Mng hoc bn mng pht trin t cht c bn mng v da trn ging mng nm di. Qung nht u gn ca mng gi l lim mng v xung quanh ra l vin bo v ca biu b (hnh 2.19). Mng c th lin quan n nhiu bnh nh bnh vy nn v nhim nm. Thi gian trung bnh mng tay pht trin ra ngoi hon ton t y mng n ra ngoi l khong 6 thng, cn vi mng chn l 6 - 18 thng, thm ch lu hn. V vy iu tr cc bnh mng cn phi c thi gian v kin nhn

Hnh 2.18. Tuyn m hi ngoi tit lp chn bi su trong da ton b c th.

Cht c bn mng -Bn mng

Ging mong

Cun mong hai bn

Cun mng gn-Bn mong

Lim mong "~^ Biu b

Hnh 2.19. S mng v cu trc lin quan

23

3

K h a i t h c b n h s , k h m v c c t h n g h i m

t h m d t h n g d n g t r o n g d a l i u

K H A I T H C B N H s

Hu ht bnh nhn b bnh da u c khm v k n iu tr ti phng khm ca bc s hoc phng khm ngoi tr ca bnh vin; ch c t l nh cn nhp vin. Do vic hi bnh nhn tt c nhng cu hi quan trng theo mt khung c th t v logic l quan trng hn so vi cc chuyn khoa khc.

Nhng im chung cn nh trong khai thc bnh s da liu bao gm: 1. Tn thng da xut hin t bao gi? Bnh nhn s thng ch ni cho

bn thi im m cc tn thng gy kh chu cho h v khng phi l lc bt u xut hin tn thng.

2. Tn thng xut hin u tin u? Nh trn, bnh nhn s thng ni cho bn vt m ca vy nn trn da u v s khng ni, tr khi c gi , v mng ln lng h. Bng 3 - lit k mt s bnh da v cc v tr hay gp.

3. Cn triu chng no na khng? Thng l nga v/hoc au. Nga d di gp trong: - Gh

Eczema d ng Vim da tip xc Vim da dng herpes.

Nga nh gp trong nhiu bnh da: Vy nn

- Pht ban do thuc - Pemphigus bng nc. au l triu chng ca vim mch pemphigus.

24

Bng 3.1

Nhng lin quan thng gp gia mt s bnh da ph bin v v tri c th

Da u Bnh vy nn, vim da m. nhim nm Mt Vim da d ng, trng c, trng c , vim da m, lupus ban

, v cc vn nhy cm nh sng khc Np gp trn c th Vim da m, bnh vy nn, nhim nm da, nhim nm candida. Chn K ngn chn: nhim nm

Gan bn chn: bnh da gan bn chn tui thiu nin Mu chn: vim da tip xc

4. Tin s dng thuc ti ch v ng ung. Hi bnh nhn cn thn v iu ny. Vi nhiu bnh nhn cao tui, cc thuc h dng cha chc l thuc thc s, v cu hi "ang dng thuc g?" khng phi lc no cng c cu tr li chnh xc. Bt u bng hi v cc thuc dng theo n, ri n cc ch phm mua bn khng cn n hiu thuc hoc ca hng thc phm. S lng bnh nhn s dng liu php thay th di dng ch phm tho dc v vi lng ng cn ngy cng gia tng v h min cng ni iu ny trong mi trng y hc nu khng la li hi. Hi r v vin thuc ng, thuc gim au u hoc cha cc loi au khc, v thuc nhun trng.

Trong cc bnh vin a khoa, nguyn nhn ph bin nht yu cu bc s da liu khm bnh nhn l v nghi ng c phn ng vi thuc. Chc chn bn phi lit k y mi loi thuc bnh nhn dng trong 2 - 3 tun trc, ch khng phi l iu tr ang p dng trong ngy m bn khm bnh nhn.

5. Tin s bnh tt. Nh rng nhiu du hiu da c th l ch im u tin ca bnh ni tng (xem chng 13) v tin hnh hi c h thng tm tt nhng y . Bnh i tho ng, bnh Crohn, v bnh sarcoid c th c nhn bit u tin qua nhng du hiu da v iu nv s cho bn bit phi tm g.

6. Tin s ngh nghip v gii tr. Hi v mi trng sng ca bnh nhn. iu ny c th c bit quan trng trong nhng tnh trng nh vim da tip xc. Nu bnh nhn cn ang i lm, tin s ngh nghip vi nhng

25

chi tit tm tt v cc cht liu tip xc trong ngy lm vic bnh thng l rt c gi tr, nhng vi tt c bnh nhn thng tin v s thch c nhn, gii tr, hot ng th thao v tip xc vi sc vt c th cho manh mi tm ra vn . Bng 3 - 2 lit k tm tt nhng vn c th lin quan n ngh nghip v gii tr. Hi v phn ng vi tip xc nh nng mt tri. Mt s bnh da nh lupus ban th nh nng mt tri gy khi pht hoc thc y tin trin ca bnh.

7. Du lch. Hi v ngy ngh, cng tc, v nhng chuyn ving thm ca h hng vng qu.

8. Tin s tip xc vi gia nh v trong nh. Nhiu bnh nhn da liu nhm ln v s truyn bnh di truyn v nhim trng. Hi h hng i th nht c th c manh mi trong mt s bnh nh bnh vy c, v nhng li hi v nhng tip xc vi cng vic ni tr khi khng phi tt c thnh vin trong gia nh b bnh. Nhiu bnh nhim trng nh gh c th nhim cho c gia nh v cho nhng ngi khc c tip xc gn gi vi bnh nhn.

9. Nhng kin ca bnh nhn v nguyn nhn gy bnh. Hi bnh nhn v nhng iu h cho l sai v ci g gy ra bnh. Cu tr li cho cu hi ny c th cho bn manh mi chn on v c l quan trng hn l cng c th bc l nhng gi thuyt v lo lng ca ngi bnh. Bnh nhn c th ni cho bn rng h tin ch n l nguyn nhn, v c th th thay i ch n mt cch bt thng v i khi gy nguy hi cho h hoc con h. Dnh thi gian bnh nhn ni vi bn hung v iu ny khi gn kt thc khai thc bnh s v khi h tng i th gin v bn s thu c gii by tm s ca bnh nhn.

Nn hi nhng cu hi ny mang tnh c nhn trong khng kh yn tnh v khng lo lng, ni m nhng bnh nhn khc khng nghe lm c cuc tranh lun. nh du vo bng cu hi trong khi ngi phng i l khng th thay th cho tip xc trc tip, m vi nhiu bnh nhn s c th l s bt u ca liu php iu tr. Nh rng hu ht tt c bnh nhn u ngng v bnh da liu v c th xu h vi hnh dng ca h. Hy iu tr cho bnh nhn bng s hiu bit v thng cm, v h s nh ti ln khm bnh ca bn vi lng bit n, thm ch c khi bn vn cha th a ra cch cha bnh.

26

Bng 3.2

Cc vn da liu c th lin quan n ngh nghip v gii tr

Y t v th lm u Vim da bn tay kch thch Trang tr v sa cha nh ca Vim da tip xc d ng vi keo dn nha epoxy Ngh s n violon Tn thng ging trng c c do n t Th nh Vim da dng liken do thuc ra nh mu i b Gt chn than. xut huyt nh vng chai da gt

chn do i giy

K H M

Trong mt vi tnh hung nh mn cm bn tay tr em hoc nm da chn vn ng vin c th c chp nhn ch khm vng c th b bnh, nhng tt hn nhiu l tin hnh khm ton b da. Nu iu ny c thc hin ngha l khm c vng b bnh v vng hon ton khng b bnh th nhng vn nguy him s khng b b st v trong trng hp bnh nhn nhiu tui th c th xc nh c ung th da giai on u, l giai on c th cha khi.

Khm da ui nh sng thch hp, nh sng ban ngy nu c th v quan st cn thn kiu tn thng da. Nhiu bnh da c s phn b in hnh hoc kinh in (hnh 3 - 1). Phc tho vng da b nh hng thng c ch hn v nhanh hn ghi chp chi tit. Ghi li loi tn thng da quan st c. cn xc nh tn thng tin pht hay th pht, nhng tn thng ny c tp hp trong bng 3.3 cng vi nhng ch dn v tr tn thng c minh hoa nhng phn khc ca cun sch. Tm xem c du hiu no cho thy tn thng pht trin trn v tr chn thng hoc vt thng nh vt xc hoc so phu thut khng? iu ny gp trong nhiu bnh, bao gm bnh vy nn, hken phng, v mn cm do virus; c gi l hin tng Koebner v l manh mi cho cc c ch lin quan n vic lm lin biu b, c th l yu t tng trng nh yu t tng trng chuyn dng, c lin quan n s pht trin tn thng trong nhng bnh ny.

27

Vim da tng d ng Bnh vy nn

Trng c thng Ban nhy cm nh sng

Vim da tit b nhn Bnh vy phn hng Hnh 3.1. Phn b in hnh ca nhng tn thng trong cc bnh da thng gp

Nn nh rng c rt t bnh da nhim trng v khng cn phi e s khi tip xc vi da bnh nhn. Nhng bnh nhn da liu thng c mt vn rc ri l h l ngi "khng th chm vo" hoc l ngi "khng sch". Hi bnh nhn v nhng lo lng nh vy v v liu c vn g vi ngi trong gia nh v bn b ang lo lng v s lan truyn ca cc bnh khng nhim trng nh bnh vy nn v trng c khng.

Nn tin hnh khm ton b da xc nh y s lan rng ca bnh v nhng bnh c th khng lin quan.

28

Bng 3.3

Tn thng da tin pht v th pht

Tn thng M t V d - xem du Nguyn pht Dt Vng c gii hn, dt. thay i Bch bin (phn 9), lang ben

mu sc (phn 6), tn thng Peutz -Jegher (phn 13).

Sn Tn thng nh c gii hn, u mm ly (phn 6) g ln

Nt Tn thng g ln, c gii hn, Ban dng nt (phn 8) rn v to hn phn nm di b mt da

Ln Tn thng hi g ln, thong My ay (phn 8) qua, c trng bng gia nht mu v vin mu hng

Mn nc Tn thng nh (ng knh nh Vim da dng herpes hn 5 min), c gii hn. cha (phn 11) dch, g ln

Bng nc Tng t nh mn nc nhng to Dng pemphigus bng nc hn (phn 11)

Mn m Tn thng cha m Trng c (phn 10) Mng Tn thng c th s thy, nh Vy nn (phn 4)

phng Ban xut huyt m hng cu t do c th quan Pht ban do thuc (phn 12)

st c Gin mao mch Mao mch gin c th quan st Tc dng ph ca steroid ti

c trn b mt da ch (phn 12) Th pht Vy da Mnh da dy bong ra d dng Lupus ban ri rc mn tnh

ca lp sng (phn 7) Vy cng Dch r kh Chc l (phn 6) Sy da Ht da nng, thng do gi Eczema d ng (phn 5) Lot Lm do mt m, bao gm b mt Phn 8

biu bi So Tn thng vnh vin do qu trnh Lupus ban ri rc mn tnh

sa cha bng cch thay th m (phn 7) lin kt

ken hoa Vng dy biu b Eczema d ng (phn 5)

29

M T S T H N G H I M T H M D

T H N G D N G T R O N G D A L I U

Nhiu th nghim thm d v xt nghim h tr l tng i dc hiu trong da liu. iu quan trng l bit c yu cu g v mong i gi xt nghim.

XC NH NHIM NM

Nm b mt, loi gy bnh nm sng lp ngoi ca da (lp sng) v nn khm vy da hoc mnh da di knh hin vi. Dng li dao co vi vng da b bnh c ko cng ra gia hai ngn tay, co nh nhng da, v t mnh giy, tt hn l giy en pha ui. Co cho n khi c s lng vy bc trn giy (hnh 3.2). C gng khng gy chy mu do co qu su hoc qu th bo. Sau d c th gi mu ny n phng xt nghim. Cch khc l c th quan st trc tip mu ny nu c knh hin vi, trn tiu bn nh git KOH 10% s c th quan st c h si nm ging cc que (hnh 3.3). Cng c th gi mt phn mu ny i nui cy v s cho kt qu dng tnh mc d khng thy si nm trong quan st trc tip, cch ny cho php xc nh chnh xc loi nm gy bnh. Phi sau 2 - 3 tun mi c kt qu nui cy. Nu nghi ng tc b nhim nm th chi, ct tc hoc no da u v lm theo cch trn. Trong trng hp nghi ng c th b nm mng, ct hoc no vng bt thng ca mng. Mt s loi nm (nh Microsporum canis) pht quang di nh sng cc tm v c th p dng iu ny chn on nhanh nm da u nu c n Wood (ngun tia cc tm). Nm s pht quang mu xanh sng chi.

Hnh 3.2. K thut co xc nh nm trong biu bi. Mu giy en s cho thy mnh da khi cao nh nhng biu b bng li dao. Khng

gy chy mu.

Hnh 3.3. Si nm. D dng quan st thy si nm di knh hin vi nu mnh da c nhng

trong dung dch KOH 10%

30

SINH THIT DA Nhiu bnh da yu cu phi lm sinh thit xc nh chn on lm

sng. Sinh thit c th l ly mu nh da hnh elip bng dao m (hnh 3.4) hoc dng dng c di sinh thit da v trng c sn vi ng knh 4-8 mm ly mu da (hnh 3.5). K thut sinh thit bng dng c di ny rt nhanh v trong nhng trng hp mu da nh c th khng cn khu. Tuy nhin, d l ly mu sinh thit nh th vn nn do bc s lm sng c o to tin hnh th thut trong phng tiu phu c trang b thch hp hoc phng sinh thit vi nh sng m bo v dng c v trng.

Gy t ti ch (lignocain - 2% khng c adrenalin th tt hn) quanh tn thng 5 pht trc sinh thit. La chn loi tn thng sinh thit, v tr tt nht chn la v chn ch khu. Nhn chung, mu sinh thit cng mi cng tt (

Hnh 3.6. Cc ng Lange. Trc dc ca so sinh thit nn nm dc theo nhng ng ny.

XC NH CHN ON GH

Gh ci (Acarus) thng c th c tm thy trong cc lp b mt ca da. V tr d tm thy gh l k cc ngn. C th nhn thy vt ging nh rnh dc theo ng m gh o vo trong da. Nu c th, nh nhng khu gh ra khi da bng kim ri t ln tiu bn soi knh hin vi v cho bnh nhn xem nguyn nhn gy ra nga. Bnh nhn s khip s khi nhn thy th phm gy nga, v vy s nht nht tin hnh iu tr theo hng dn.

TH NGHIM MING DN XC NH VIM DA TIP xc Vim da tip xc d ng l bnh tng i ph bin trong khoa da liu. Bnh do phn ng min dch trung gian t bo hoc typ 4 gy ra v th nghim c tin hnh in vivo, thng lng bnh nhn l vng da lm th nghim. Xc nh chnh xc d nguyn gy bnh l quan trng hung dn cho bnh nhn trnh cc tc nhn ny. iu quan trng khng km l loi tr nhng cht m bnh nhn cho l c th gy bnh khi kt qu th nghim ming dn m tnh. Lng rt nh cc tc nhn gy d ng (d nguyn) v i khi l nhng mu cht do bnh nhn cung cp c pha long v chun b mt cch c bit c p vo nhng bung kim loi tr. c th ti 50 bung, ri dn mt cch ng thi vo lng (hnh 3.7). Sau 48 gi, ly ming dn ra v khm xem da c b v/hoc sng ngay sau khi dn v sau 48 gi khng?. iu ny c ngha la bnh nhn c khm 3 ln trong tun, ngy th nht, th 3 v th 5 c kt qu.

32

CC TH NGHIM D NG

Nhiu bnh nhn hay cha m ca tr em b vim da tng d ng v my ay cn lm cc th nghim d ng c bit c th xc nh d nguyn gy bnh v nu c th trnh c th s iu tr c bnh. Khng may l iu ny khng phi lc no cng thc hin c. Cc th nghim d ng typ hay th nghim rch da c th xc nh d nguyn thch hp trong d ng ng h hp, nhng bnh nhn da liu thng s phn ng vi nhiu d nguyn trn th nghim rch da, nh bi nh, phn hoa, lng ch, mo, v prolein trong thc phm ng hp.

nh lng IgE huyt thanh, c mc IgE ton phn v IgE c hiu vi cc khng nguyn do ht vo hoc n vo. s dng th nghim gn d ng min dch hoc th nghim RAST chnh xc hn mt cht, nhng c th khng c gi tr thc tin do khi tch cc trnh tt c d nguyn gy th nghim RAST dng tnh cng khng ci thin c tnh trng, v tri li l phi nhim tip tc vi cht (nh lng ch) gy th nghim dng tnh c th khng gy vn g. Quan st lm sng cn thn c t pha bc s v t pha bnh nhn hoc cha m bnh nhn th c th cung cp thng tin chnh xc hn v mt lm sng.

CHP NH

Trong h s, bc hnh lm sng cht lng thng c gi tr v thng cn n nhng bc hnh ny nu bn c d nh gi trng hp i hi tho lm sng quan trng hoc vit bi ng bo.

Chn nh sng thch hp v m bo khng c phng hoa pha sau hoc qun o gy nhiu cn cnh. Chc chn rng bc nh minh hoa c c v tr v chi tit ca bnh. v dng thang centimet trn da cho hnh nh chi tit. Nu bn c vo phng hnh nh, hy c mt khi ang chp ch cho th nh chnh xc nhng yu cu v bao gi cng phi c s chp thun ca bnh nhn. nhiu trung tm, s chp thun th hin dng vn bn v cng nn lm iu ny nu bn c d nh cng b bc nh.

33

4

B n h v y n n , c c b n h c s n v y k h c

v cc bnh da sng hoa

BNH VY NN

Bnh vy nn l mt trong nhng bnh da ph bin nht. Tt c bc s u cn phi bit nhiu th lm sng khc nhau ca bnh v bit phm vi kh nng iu tr hin nay cng vi nhng u im v nhc im.

NH NGHA Bnh da c vy thuyn gim ri li ti pht mn tnh c th gp bt k tui no v nh hng bt k phn no ca b mt da.

T L HIN MC

nhm ngi da trng, t l hin mc ca bnh vy nn l khong - 3%. T l ny c th l nh gi cha ht, th nht l v nhng bnh nhn b bnh vy nn nh khng i khm bnh, v th hai l v t l ny thng t nhng h s ca bnh vin, do s khng bao hm nhng trng hp do bc s t nhn iu tr hoc chn chung sng hoa bnh vi bnh.

Hai gii b bnh ngang nhau v chia hai nhm, mt nhm ph bin nht l khi pht trong tui 20 v nhm kia l khi pht tui 40 v 50. Mt s nh chuyn mn cn chia tip bnh vy nn cn c vo tui khi pht thnh vy nn typ v typ 2. Nhng bnh nhn b bnh vy nn typ khi pht sm hn, c tin s gia nh r rt hn v tn s khng nguyn B 13 v HLA CW6 cao hn (xem di).

BNH NGUYN

_ R rng l c c nhng yu t di truyn v mi trng nh hng n tin trin ca bnh vy nn. Mc d nhng bt thng v sinh l bnh v sinh hoa c ghi li rt nhiu nhng nguyn nhn chnh xc ca bnh vy nn

34

cn cha r. Bng 4.1 lit k mt s bt thng trn da ca nhng bnh nhn b bnh vy nn. Tuy nhin, vn chnh l s cn thit phi nh gi nhng bt thng quan st c ny l tin pht hay th pht. Trong nhng nghin cu v bnh vy nn, iu ny thng dng so snh hai mu da i chng -mt m i chng bnh thng tuyt i ly t ngi khng b bnh vy nn v mt m da bnh thng v mt lm sng ca bnh nhn b bnh vy nn. Nu mnh da ca bnh nhn vy nn bnh thng v mt lm sng ch ra c bt thng th c nhiu kh nng l bt thng tin pht. Tuy nhin, thc t bt thng ny c quan st da khng c bt thng v mt lm sng ch ra c yu t thm vo hoc nhng yu t cn thit pht trin cc tn thng vy nn. Di truyn trong bnh vy nn Yu t di truyn c vai tr trong sinh bnh hc ca bnh vy nn v khong 1/3 bnh nhn c tin s gia nh r rt. Mt cp nghin cu gi rng kiu di truyn l a yu t v nhng yu t mi trng c th l cn thit bc l lm sng bnh tim n. Nhng nghin cu gn y trn h khng nguyn bch cu ngi (human leucocyte antigen - HLA) ch ra s kt hp ( ngi da trng) gia bnh vy nn v c HLA - CW6 v HLA - DR7. Nhng bnh nhn b vy nn mn m th t l c khng nguyn HLA - B27 cao hn bnh thng. Nghin cu gn y trn 65 bnh nhn vy nn trong 8 gia nh gi rng mt trong nhng gen m hoa cho s tng nhy cm vi bnh vy nn c th trn cnh di ca nhim sc th 17. Bng 4.1.

Nhng bt thng trong da vy nn

Nhng bt thng Tng tc vn chuyn ca t bo keratin qua lp biu bi Tng hot ng gin phn Tng tc tng hp ADN Tng mc phospholipase A2 hot ng

Tng tng hp polyamin Tng lng cht hot hoa plasminogen S c mt ca keratin 6 v 16 lp biu b

Tng cGMP dn ti tng t l cGMP/cAMP Tng mc protein gn calci, calmodulin

Gii thch Lun quan st c trong da vy nn Khng ch cc t bo keratin lp y m c nhng t bo hai hoc ba lp trn Khng c acid arachinonic. Mc cao LTB c th gii thch cho cc mn m trong tn thng vy nn C th th pht do tng sinh t bo nhanh C th gii thch cho hin tng Koebner C th gii thch th pht do tng tc vn chuyn

C cyclosporin v dithranol l cht i khng calmodulin

35

Yu t tng trng chuyn dng alpha (transorming grovvth factor - TGF)

Mt vi nghin cu hin nay xc nh c biu hin bt thng ca yu t tng trng chuyn dng alpha trong biu b ca bnh vy nn v c th tr v binh thng trong qu trnh iu tr nhiu th bnh khc nhau. Hin ti. c nhng bt thng biu b ca chut chuyn gen TGF alpha ngi v cng c s lin quan gia nhng bt thng ca bc l TGF alpha integrin xut hin trong bnh vy nn.

Chuyn hoa calci v bnh vy nn Nhng bt thng trong chuyn hoa calci c th c mt phn vai tr trong bnh vy nn. Calmodulin l prolein gn calci c th tng trong huyt thanh mt s bnh nhn vy nn th hot ng v c th gim khi diu tr. Calcipotriol l cch iu tr ti ch mi hn i vi vy nn v cch tc dng cua thuc l thc y s phn bit bnh thng trong biu b b vy nn.

S tng sinh t bo keratin biu b trong bnh vy nn Chc chn rng nhng mng vy nn c tng tc tng sinh t bo biu b. Cc k thut nh du phng x c s dng nh gi thi gian trng thnh ca cc t bo biu b trong qu tnh vn chuyn qua da. Vi da bnh thng, thi gian ny khong 50-75 ngy, cn da b vy nn chi l 8-10 ngy. Nhng k thut tng t ch ra trong khi thnh phn mm ca biu b ngi bnh thng st vi lp y th trong da b vy nn li gm ba lp di ca nhng t bo biu b. V vy, dng nh s lun chuyn nhanh ca cc t bo vy nn khng ch do tng s lng cc t bo phn chia mt cch tch cc m cn do tng tc ca s ti sinh ny. Nh gii thch trong chng 2. hai cp keratin c trong lp nhng t bo y ca biu b bnh thng l keratin 5 v 14, trong khi keratin v 10 ch yu trn lp y. Trong bnh vy nn th keratin 5 v 14 li trn lp y v lp ny cn c c keratin 6 v 16. Nhng keratin ny i km vi s phn chia t bo v sa cha m nhanh. Khia cnh min dch trong bnh vy nn Khia cnh min dch trong bnh vy nn cng ng h cho cc gi thuyt v nguyn nhn da trn khi nim rng cc t bo keratin trong bnh vy nn c khng nguyn b mt bt thng m khi phi nhim vi h min dch s khi pht p ng min dch. Cc khng th khng keran bt thng c to ra v khi hnh thnh phc hp min dch s gy phn ng vim. Thc t l cyclosponn. mt loi thuc c ch min dch. kim sot vy nn c hiu qu cng l bng chng gp phn cho thy p ng min ch c th c mt phn vai tr trong s pht trin ca tn thng vy nn. 36

Hin tng Koebner

C th gii thch mt phn hin tng Koebner hoc hin tng ng hnh trong nhng thut ng ca min dch hc. Hin tng Koebner m t khuynh hng nhng tn thng vy nn pht trin v tr da b chn thng nh c st c hc, bng nng, hoc tn thng do nhng bnh thi th u nh thy u. C l l cc khng nguyn b mt t bo keratin bt thng hay khng n nh hoc keratin bt thng hnh thnh nhng ngi c thin hng di truyn (b chn thng) tc ng ti h min dch gy phn ng v khi pht p ng tng sinh trong biu b.

Thuc ton thn v bnh vy nn Bnh vy nn c th tr nn trm trng hn hoc y nhanh n ln b bnh u tin do mt s thuc dng ng ton thn nh lithium v mt s loi thuc h huyt p nh thuc chn beta. Nhng bnh nhn vy nn cn cnh gic vi thuc chng st rt chloroquin v c th khin bnh vy nn nng hn. Thuc thay th nh paludrin v meloquin khng gy ra vn ny. Nhim trng v vy nn Nhim lin cu, thng l vim hng lin cu. cng c cho l s kin thc y nhng bnh nhn vy nn dng git. iu ny c th do siu khng nguyn v c chung cc khng nguyn gia thnh ca lin cu v t bo keratin.

Tia cc tm v bnh vy nn a s bnh nhn vy nn nhn thy cc tn thng ca h ci thin hn khi tip xc vi nh sng mt tri. nhng khong 15% nhn thy rng phi nhim vi tia cc tm lm trm trng hn cc tn thng dai dng v c th kch thch s pht trin cc tn thng mi. Cho ti nay khng c gii thch r rng v min dch hc v sinh hoa c a ra cho 2 nhm bnh nhn vy nn c p ng tri ngc nhau vi tia t ngoi ny.

stress, thuc l v ru

Bnh vy nn c th khi pht ln u trong khi b stress hoc stress c th lm trm trng hn cc tn thng tn ti trc . Nguyn do ca vn ny cn cha r.

37

M BNH HC

S khc nhau gia biu b, b nh bnh thng v trong cc tn thng vy nn hot ng c s hoa trong hnh 4.1. Lp sng trong bnh vy nn cha nhn v v vy l sng. Khng c lp ht v lp t bo gai tri rng vi nh nh xung pha di. C th thy hnh nh gin phn trong cc t bo keratin trn lp y. Trong b nh, c cc mao mch thnh mng gin rng v biu b trn nhng mao mch ny thng tng i mng. Trong c chn b v biu b u c th thy thm nhim bch cu v s thm nhim ny c th t tp thnh m lp sng hnh thnh cc vi p xe Munro hoc nhng mn m dng bt.

a Da binh thng

Hnh 4.1. So snh da bnh thng v da vy nn

BIU HIN LM SNG

Cc th lm sng ca bnh vy nn bao gm: - Vy nn mng kinh in - Vy nn git - Vy nn cc np gp t lt, tng tit b nhn - Vy nn da - Vy nn mn m ton thn (von Zumbusch) hoc khu tr thn

mnh v cc chi hoc gan bn chn.

Vy nn mng

Kinh in vy nn thng thng biu hin bng nhng mng vy, hng ban, thng gp nht mt dui ca khp gi (hnh 4.2), khuu tay v da u. V tr thng gp khc l bn tay v vng cng. Vng b bnh c t vi mng

38

vy nh n hu nh ton b b mt. Cc tn thng khng c iu tr g ln, c th s thy v pha trn nh l vy trng xm hoc dng iica. Xoa tn thng sau khi nh nhng loi b vy s l ra chy mu im bng u inh ghim t mao mch b mt b gin (du Auspitz). C th nhn thy nhng mao mch b gin ny chn b trn quan st m bnh hc ca mng vy nn.

Vy nn git Vy nn git thng gp tr em hn ngui trng thnh v biu hin bng a tn thng vy nn nh, ch yu trn thn ngi. Th ny thng c vim hng lin cu i trc (hnh 4.4). Bnh thng gp bnh nhn tr ch c mt giai on b vy nn git v sau khng b bnh na.

Hnh 4.2. Tn thng kinh in khng c iu tr ca bnh vy nn thng. Nhng tn thng ny thng thy u gi, khuu tay,

vng cng v di dng mng trn nh l vy trng hoc nh bc

* m

*

I m

HA

Hnh 4.3. Mng vy nn mng da lng ngi Cp -ca-

Hnh 4.4. Vy nn git lan rng 39

vy nn tng tit b nhn Vy nn tng tit b nhn hay vy nn np gp l nhng thut ng m t

nhng tn thng vv nn kinh in trn da du i km vi tn thng c vy mnh, hng ban km in hnh cc np gp ca c th, c bit l bn, nch v vng di v. Chn on c th kh c v lm sng v m bnh hc do hng ban v vy c th rt ging VI tn thng trong vim da m. Tng t, vy nn t lt tr nh c xu hung lin quan n cc np gp bn v c c im l vng da VI vy mnh hn mng vy kinh in c ranh gii r hn. Vy nn lin quan n cc np gp trn c th c th kh iu tr v vng ny d b kch thch bi hc in v dithranol bi ti ch, l nhng thuc rt c hi qu nhng v tr khc.

Vy nn d da Vy nn da c trng bng hng ban lan rng b mt ton c th vi tn thng vy nn c vy kinh in. Tng r rt dng mu qua da c th dn n mt iu hoa thn nhit v suy tim cung lng cao. Vy nn m Vy nn m cp n nhiu loi vy nn trong nhng mn m v khun l dc im lm sng r nt. Mn m c xu hung xut hin ra tin trin ca tn thng vy nn (hnh 4.5). Mn m cng c th gp trong vy nn da v s kt hp ca da lan rng v mn m v khun trong th Zumbusch ca vy nn m l th nguy him v i khi e doa tnh mng do lin quan n mt cn bng dch v in gii v mt b cung lng tim cao. Vy nn m cng c th c xem nh l khng e doa tnh mng nhng l bin th mn tnh gan bn tay v gan bn chn. Nhng tn thng nay p ng km vi liu php iu tr hin nay.

40

Mc d vy nn c cho l khng triu chng nhng nhiu bnh nhn c tn thng tin trin phn nn l b nga. Co xc c th gy tn thng mi do hin tng Koebner. Sau ln u tin b vy nn th ti pht v thuyn gim l thng xuyn. Mt vi bnh nhn may mn sau mt t b vy nn git s lui bnh gn nh hon ton v ko di. Tuy nhin, ph bin hn. tn thng nh da u, u gi v khuu tay dai dng v c nhng giai on tn thng lan rng hn. Mt s bnh nhn vy nn nhn thy nhng tn thng ca h ci thin sau nhiu nm, trong khi nhng bnh nhn khc th tin trnh ca bnh ngy cng lan rng hn v kh chu hn. vy nn tr em mc d t gp hn ngi ln nhng c xu hng dai dng v kh iu tr.

Vy nn da u Vy nn da u c vy r rng, dy v , thng r nht ng chn tc v sau tai. Mt vi bnh nhn vy nn da u ko di b rng tc nhng hin vn cha r l liu iu ny do tin trnh vy nn hoc do iu tr. Vy nn mng Nhng bnh nhn b vy nn ko di c th c nhng thay i mng, bao gm nhng vt lm mng v s tch mt phn mng khi ging mng (bong mng) vi dy sng di mng. Cng c th quan st thy mt mu ca mng ging nhng chm nhn (hnh 4.6).

Bnh khp vy nn y l bnh khp huyt thanh m tnh c bit thng gp nhng bnh nhn c tn thng da vy nn. Khp cng chu v khp gian t bn tav thng b nh hng nht, nhng bt k khp no cng c th b nh hng bi s a dng ca bnh khp. T l mi mc bnh khp cao hn nhng bnh nhn vy nn c nhng thay i mng. i khi. bnh khp vy nn c chn on khi khng c nhng tn thng da. nhng th ny him v u tin phi loi tr nhng nguyn nhn khc ca bnh khp.

CHN ON PHN BIT

Chn on phn bit bao gm bnh Reiter, liken phang, vim da m. bnh vy phn hng, bnh vy phn d chn lng. Bnh Reiter thng c th c loi tr khi khng c nhng biu hin ca tit niu - sinh dc. bnh thp hoc d dy - rut. c im m hc c gi tr chn on trong cc phn ng dng liken bao gm liken phang do nu nghi ng nn sinh thit da. M hc ca vim da m s thng thy (nhng khng phi lc no cng c) c s khc bit vi vy nn tng tit b nhn. Sinh thit v quan st m hc s thy s khc bit gia vy phn hng v vy phn chn lng vi vy nn.

Cn cn trng v chn on mng ring l trn thn ngi ca bnh nhn nhiu tui l bnh vy nn. Bnh Bovven c th trng rt ging. Mt ln na sinh thit s thit lp c chn on ng.

CC TH NGHIM THM D

Nhng bnh nhn b vy nn mng kinh in c th d dng c chn on da vo lm sng v khng cn ch nh sinh thit tr khi c nghi ng v mt lm sng. i khi, c bit khi biu hin l tn thng vy gan bn tay th tt hn l co vy quan st nm loi tr nhim nm. Cng nh vy bt k bnh nhn no b vy nn v au khp u c ch nh chp X quang v xt nghim mu tm yu t dng thp v khng th khng nhn.

IU TR

Trong iu tr thch hp cho bnh nhn vy nn cn xem xt: - Tui ca bnh nhn v tnh trng sc khoe chung, k c k hoch c

thai nu l n gii. - Th vy nn.

- Vng da c th b nh hng v vng b bnh nng nht. - iu tr trc v thnh cng hay tht bi.

- Bnh nhn hy vng iu g v nhng nhu cu cn t c trong li sng ca bnh nhn.

im quan trng cui cng l nn tho lun vi bnh nhn ln khm bnh u tin. Mt bnh nhn nhiu tui b tn thng khp gi v khuu tay c th ch mun bi thuc iu tr ti ch trong 2 - 3 tun trc k ngh hng nm, cn mt din vin ma bal c th cn gi cho da hon ton sch s theo ui s nghip ca mnh.

iu quan trng ln t vn u tin l gii thch cho bnh nhn bn cht mn tnh ca bnh vy nn v thc t l iu tr hin ti ch l khng ch hn l iu tr khi bnh. Cn gii thch r v s tham gia tch cc ca chnh bn thn bnh nhn v cng c th l ca ngi h hng l rt cn thit trong iu tr ti ch. Bng tn tt do bnh vy nn l bng cu hi c nhng mc nh mt thi gian, kh nng lao ng. quan h giao tip c nhn, v nhng vn khc thng gp nht nh hng n a s bnh nhn vy nn. Bng cu hi ny a ra trc v sau iu tr c th cung cp cho bnh nhn mt vi hng dn v cch nhn nhn gi tr ca iu tri.

42

Nhiu bnh nhn lo s rng bnh vy nn l bnh nhim trng hoc mt dng ca ung th hoc thm ch c hai. S khc nhau gia thin hung di truyn trong bnh vy nn v nhim trng ly nhim thc s nh chc l c th cn s gii thch v nn nhn mnh bn cht khng c tnh hoc thm ch khng phi l tin c tnh ca bnh vy nn.

Mt khi hiu r hon ton bn cht ca bnh, nhiu bnh nhn b vy nn nh c th chp nhn khng iu tr nhng mng vy nh u gi v khuu tay. Khng c bng chng rng iu ny s lm vy nn lan trn v y l la chn hon ton c th chp nhn c. Thuc lm mm da nh nh m nh hoa BP hoc paraffin mm trng s hn ch vy.

Tuy nhin, a s bnh nhn vy nn s cn k hoch iu tr tch cc hn. C nhng tin b ng k v phng php iu tr trong vi nm gn y v nhng bin php iu tr ti ch, ton thn c nu trong bng 4.2.

Hu ht bnh nhn s p dng cch iu tr ti ch ti nh v y t da liu hng dn cch s dng kem v thuc m k n, hoc phng phu thut, c quan, phng khm ngoi tr, hoc trung tm iu tr ngoi tr. T l cao bnh khng p ng vi cch iu tr vy nn thch hp l do bnh nhn khng hiu cch p dng iu tr, bi mt lp dy bao nhiu, cch ph v bng bt cng nh cch phng trnh kch thch da lnh xung quanh. Nhiu khoa da liu hin nay c cc trung tm iu tr bnh nhn ngoi tr m nhng bnh nhn vy nn nng hoc lan rng hn c th iu tr bng liu php nh sng v bng v ch nhng bnh nhn vy nn rt nng hoc vay nn da hoc vy nn m mi cn chm sc ni tr. iu tr ti ch

y l cch iu tr chnh cho hu ht bnh nhn vy nn. Cc ch phm thch hp bao gm:

- Thuc lm mm da - Ch phm hc in - Ch phm dithranol - Calciptriol - Ch phm acid salicylic - Cc steroid ti ch.

Thuc lm mm da Thuc lm mm da c gi tr ln trong bnh vy nn hn ch vy v phng xut hin nhng vt rn, t. Thng dng cc ch phm nh hn cho thn ngi v chi, cn ch phm mnh hn cho da bn tay v bn chn. Loi

43

thuc ny lm gim vy nhng khng c tc dng vi hng ban hoc tin trnh c bn ca vy nn.

Ch phm hc in Cc ch phm hc in c s dng iu tr vy nn trn 100 nm v c hot tnh chng gin phn. Chng c sn di dng kem. h nc. thuc m v cn phi che bng bng chun. Bng chng da trn cc th nghim lm sng so snh gn y gi rng tc dng ti a ca hc in ti ch s t c khi nng di 5% v khng nn dng nng cao hn, ch t gy bn v nhum mu c qun o v ging ng. Mt vi bnh nhn b vim nang lng v khun khi bi hc in vo vng c tc. y l hn ch ca loi thuc ny. Ch iu tr Goeckermann c in bao gm s dng c hc in v nh sng cc tm (UVB) v c mt s bng chng gi rng kt hp UVB v hc in s lm sch nhng mng vy nn nhanh hn l dng ring l mt trong hai loi.

C sn nhiu ch phm hc in sch hn. Nhng ch phm ny km hiu qu hn mt cht so vi ch phm hc in than th nhng bnh nhn ngoi tr s dng ch phm ny nhiu hn do c th chp nhn v mt thm m. Nhng ch phm ny bao gm 5% hc in v 2% allantoin trong t dc (Alphosyl). CHnitar, Pragmatar: 10% hc in trong nc hoa tan (Carbodome) v Zetar.

Hc in trc y c cho l cht gy ung th v i lc hiu qu ca thuc trong iu tr ngn hn lm sch nhng mng vy nn c th vt ln s gia tng nguy c ca bnh c tnh da hoc ton thn. Nhng nghin cu v iu tr di hn trn bnh nhn vy nn nhiu ni trn th gii cho thy khng c bng chng rng iu tr bng hc in lm tng nguy c ung th. Tri li. ht thuc l nhiu (qu ph bin nhiu bnh nhn vy nn) c tc hi gy ung th thc s.

Dithranol (anthralin)

Cc ch phm cha dithranol c tc dng trong bnh vy nn l do c ch qu trnh gin phn v do lm chm li tc phn chia qu mc ca t bao keratin trong bnh vy nn. Thuc c s dng rng ri v c tc dng vi hu ht cc th ca bnh vy nn. Nng ca dithranol s dng c th thay di t 0,1 - 0.3% hoc cao hn trong t dc thch hp. Thng l dng bt nho ,assnr (h km VI acul salicylic 15%). Kinh in. bt nho ny c p ln mang vy nn vo bui ti v bui sng ri ph ln bng bng chun sau khi bao v da lnh xung quanh bng parain trng mm. y l im rt quan trng rn hng dn cho bnh nhn v vng da lnh khng b bnh rt d b dhranol kch thch Ch iu tr Ingram kt hp bi dithranol ti ch VI

li

tm bng hc in v liu php nh sng cc tm. Cch diu tr ny an ton v hiu qu l nhng mng vy nn s sch trong 2 - 3 tun. Khi cc tn thng vy nn sch, da c th tm thi b nhum mu nu xm. Mu ny s mt i trong vng 7 - 10 ngy sau khi ngng iu tr.

Dithranol - diu tr tip xc ngn Phng php bi dithranol ph bin, hiu qu v bnh nhn d chp nhn l k thut "tip xc ngan" da trn quan im rng dithranol bi ln nhng mnh vy nn s cn li trn biu b mt lng nh sau khi ra.

Trong ch tip xc ngn, hng ngy bnh nhn bi nng thch hp dithranol (thng l 0,25 - 1%) ln da v trong vng 10 - 30 pht, sau tm loi b tt c dithranol c th nhn thy. C th bi vo bui sng sm hoc bui ti v l cch iu tr thng qui trnh khng cn phi bng hoc lm bn qun o. Cc nghin cu so snh ch ra vi cch iu tr ny th kt qu lm sch tn thng s lu hn mt cht so vi cch tip xc 24 gi c bng, nhng s tin li hn ca liu php tip xc ngn b cho s ko di ny hu ht bnh nhn. Calciptriol hoc calcipotrien (Dovonex)

Calciptriol l cht tng t vitamin D c tng hp dng ti ch. Thuc nh hng rt t ln huy ng d tr calci ca c th v v vy cho ti nay ch gp tng calci mu nhng bnh nhn dng nhng lng ln thuc trong thi gian di. Thuc c tc dng l do thc y s bit hoa biu b bnh thng. Nhng bnh nhn dng calciptriol nhn thy gim vy nhanh nhng mng vy nn, cn hng ban di th gim chm hn v khng bao gi sch hon ton. Thuc c u im l sch v khng c mi v vy c dng rng ri cho bnh nhn ngoi tr. Khng nn dng qu lOOg mi tun trnh nguy c tng calci mu. Hin c thuc dng kem v dng bi da u. Ch phm cha acid salicylc L thuc c s dng ph bin nht trn da u v vng da dy sng gan bn chn v gan bn tay. Acid salicylic l thuc bt sng v c dng trn da u nng 10 - 20% di dng kem nc hoc m nh hoa; v nng thp hn dng bi bn tay, bn chn. Nu dng nng cao trn vng da ln th s hp th c th dn n ng c salicylic. Cc steroid bi tai ch

S dng hp l cc steroid ti ch l c gi tr trong iu tr vy nn nhiu v tr trn c th. Tuy nhin, steroid khng bao gi l thuc chnh trong

45

iu tr vy nn mng mn tnh. Mc d lc u nhng mng ny c p nhng n lc no d nhiu bnh nhn s b vy nn da hoc khng n nh. Nhng vn khc do dng steroid ko di khng thch hp c m t mc "Cc tc dng ph ca corticosteroid bi ti ch" trong phn 12. Tuy nhin, cc steroid ti ch tc dng trung bnh dng trong iu tr vy nn np gp phi theo di cn thn trong thi gian s dng. vy nn m bn tay v bn chn c th p ng vi cc steroid ti ch mnh hn nh beclomethason dipropionat (Propaderm) hoc Auocinolon acetonid (Synalar) v lng thuc cng nh thi gian s dng phi c theo di mt cch cn thn.

S kt hp ca cc steroid ti ch v cc ch phm cha vy nn nu trn cng c tc dng. S kt hp mt steroid v acid salicylic ti ch (Diprosalic) dng thuc xc c tc dng trong vy nn da u kh cha.

Cc loi thuc xc v gel cha steroid khc (nh loi bi da u Betnovate gel Synalar) sch v d s dng nhng nn xem li mt cch thng xuyn lng s dng v trong trng hp tn thng ko di dai dng cn xem xt thay th bng Cocois (12% dung dch hc in than , 2% acid salicylic, 4% sulur thch hp trong du da v sp ong).

Anh sng cc tm (UVB)

Tc dng ca c hc in v dithranol c tng ln nh tip xc vi nh sng cc tm bc sng B (280 - 315 nm), l bc sng di ch yu trong nh sng t nhin v thng c dng vi nhng liu c o mt cch cn thn t ngun sng thch hp trong ch Goeckermann vi hc in hoc ch Ingrama vi dithranol. Nhng pht hin mi hn gi rng UVB di hp, c to ra bng cch dng nhng ng pht ra tia cc tm ch trong gii hn 310 - 312 nm c hiu qu hn trong vic lm sch nhanh nhng mng vy nn. Du gi

Trong khi v kinh in vn k n dng du gi u cha acid salicylic v hc in cho vy nn nh nhng c rt t bng chng v hiu qu ca chng khi so snh vi vic s dng thng xuyn du gi u thng thng. Mt s bnh nhn thy loi du gi k theo on ny c tc dng lm du nhng c hiu qu phi du tip xc vi da u trong nhiu pht. nhiu nc. du gi u cha hc in ch c k theo n v c gi thit nguy c gy ung th. Hin ti Anh loi du ny c sn khng cn theo n mc d c nhng ghi nhn thy sn phm chuyn hoa ca hc in c trong mu ngoi vi ch sau 5 pht dng du gi.

46

Bng 4.2

Cc ch phm dng ton thn v ti ch trong iu tr vy nn

Ch phm u im Nhc im iu tr Dithranol ti ch

Hc (ri

Acid salicylic

Cc steroid ti ch

Calciptriol

nh sng cc tm. Bc dng di ca nh sng t nhin - UVB

iu tr ton thn

Liu php quang hoa (Psoralen + UVA=PUVA) Thuc c t bo (methotrexat, azathioprin, hydroxyurea) Nhm retinoid Acetretin (Neotigason)

Cyclosporin (Neorai)

An ton khi dng ko di An ton khi dng ko di c bit dng trn da u, v bn chn. bn tay dy sng C th chp nhn v mt thm m v sch

C th chp nhn v mt thm m

C th chp nhn v mt thm m

C th chp nhn v mt thm m

Tc dng nhanh

Tc dng trong 50% vy nen mng mn tnh. Hiu qu trong 80% vy nn m bn tay, bn chn Hiu qu

Thng gy kch ng v nhum mu da. Kh dng cho bnh nhn ngoi tr. Tng i kh chp nhn v mt thm m v bn Nguy c ng c salicylat nu dng nng cao trn vng da ln Ch dng thuc loi tc dng trung bnh. Nguy c cc tc ng ph ti ch vi nhng ch phm c tc dng mnh hn. Rt c gi tr trong chm sc ban u, nhng ch hiu qu vi vy nn nh v va. Ch! ci thin nhng khng sch hon ton tn thng Cha r nguy c c tinh v sau Khng ci thin c tn thng vy nn i km vi hng ban. Nguy c c tnh (carcinoma t bo vy) nhng bnh nhn dng trn 500 ln" Gy qui thai. c vi gan, tuy xng, thn.

Gy qui thai. Tng lipid huyt thanh. Vim mi. Thay i xng.

Gy hin tng phn hi nhanh khi ngng iu tr. Nguy c tn thng thn vnh vin

47

iu tr ton thn

Liu php quang hoa (PUVA) Cc retinoid dng ung

- Methotrexat Cyclosporin Hydroxyurea

- Cc steroid ton thn Trong khi iu tr ti ch s kim sot c hu ht tn thng vy nn

th c t l nh bnh nhn cn n iu tr ton thn mnh hn. La chn nm gia liu php quang hoa (PUVA), nhm thuc retinoid, thuc c t bo (bao gm methotrexat, hydroxyurea) v thuc c ch min dch cyclosporin. Khng nn xem xt dng nhng cch iu tri ny tr khi nhng cch iu tr ti ch thch hp u tht bi. Khng c cch iu tr ton thn no l an ton cho ph n tui sinh m khng dng bin php trnh thai thch hp. Ch nn thnh thong dng cc steroid ton thn kim sot vy nn. Mc d lc du thuc c tc dng, nhng liu cn dng duy tr kim sot tng ln t t v bnh nhn s phi chu nhng tc dng ph ca iu tr steroid ton thn hn l kh chu do vy nn.

Liu php quang hoa (PUVA)

Cch iu tr ny lin quan n vic s dng mt tc nhn quang hoa ng ung l psoralen v sau l chiu nh sng cc tm UVA (320 -365 nm) ton c th trong 2 gi (psoralen + UVA = PUVA) trong phng c thit k c bit (hnh 4.7). Ch nn dng cch iu tr ny lm sch vy nn - liu php cm ng. S pht trin bng chng cua tng nguy c ung th da c tnh khng melanin di km vi dng liu cao PVA ko di c ngha l liu php PUVA duy tr hin nay khng c khuyn khch. S kt hp ca cc retinoid ng ung v PUVA (RePUVA) mt s bnh nhn l phng php kim sot vy nn c hiu qu v cho php dng nhng liu thp hn c uv v retinoid. Cch binh thng l bt u dng retinoid lo - 14 ngy trc khi p dng PUVA

Ui nZlenJn,g ;.ng trng thuy tmh th v v vv "hng bnh nhn iu tr bng PLIVA pha, deo knh rm trong qu trnh iu tr v trong 24 gi sau

Hnh 4.7. Phng quang hoa liu php

in hnh

18

Cc retinoid Cc retinoid l ch phm ging vitamin A tng hp. Ch phm retinoid c

sn v hiu qu nht i vi nhng ri lon sng hoa l acetretin (Neotigason, Neotegason). Chnh xc v cch tc dng ca retinoid cn cha r nhng vitamin A l cn thit cho qu trnh sng hoa bnh thng. Liu bt u thung l 25 - 30 mg/ngy dng ng ung trong 2 - 4 tun. Mt s bnh nhn nng hn cn dng liu cao hn mt cht. C th dng Neotigason trong thi gian tng i di kim sot vy nn nhng phi theo di bnh nhn cn thn. Nhng tc dng ph nh gm kh mi v nim mc mi v d dng iu tr bng dng thuc lm mm ph bin. Cc retinoid c th gy tng cholesterol v cc triglycerid trong huyt thanh v vy cn nh gi lipid lc i trc khi iu tr v sau c 3 - 6 thng. iu quan trng nht l cc retinoid gy qui thai v nhng bnh nhn n tr phi dng cch trnh thai ng tin cy c trong khi dng retinoid v trong vng 2 nm sau ngng iu tr v cc retinoid c th tch tr trong thi gian di m m. V vy Neotigason khng phi l liu php iu tr vy nn thch hp cho bnh nhn n tr cha sinh con.

Nh cp trong mc PUVA, s kt hp retinoid v PUVA c th c hiu qu v lm gim liu cn dng ca c retinoid v PUVA.

Methotrexat

Methotrexat l thuc c t bo, c tc dng kim sot vy nn nng vi liu tng i nh dng cch qung hng tun. u im c bit ca thuc l tc tc dng v c th quan st thy s ci thin vy nn trong 48 gi sau s dng methotrexat.

C th dng methotrexat ng ung, tim bp, tnh mch. Liu thng dng l 5 - 20 mg/tun. cn phi theo di cn thn v mt huyt hc v chc nng gan. Tc dng ph ph bin nht l suy tuy v x gan. Suy tuy him gp liu thng thng v tn thng gan lin quan n tng liu tch ly v vi bt k bnh gan no trc nh dng qu nhiu ru. Nhng bnh nhn bt u dng methotrexat nn c t vn v vic trnh hoc hn ch ti thiu lng ru a vo trong khi dng methotrexat. Nu phi dng methotrexat ko di nn xem xt sinh thit gan trc khi iu tr v hin ti cha c cc xt nghim khng gy chy mu cho thng tin tng ng. Tuy nhin, iu ny phi cn nhc da vo thc t rng bn thn sinh thit gan pht hin ra bnh v t l t vong nh th no. Bt k bnh nhn no xut hin cc xt nghim chc nng gan bt thng trong khi dng methotrexat nn ngng thuc v cn xem xt sinh thit gan li. Nhng bnh nhn dng methotrexat ko di cng nn c xem xt sinh thit gan khi tng liu tch ly l 1.5 g. S tng tc thuc l c bit quan trng nhng bnh nhn dng methotrexat. Ch yu l

49

cc thuc chng vim khng steroid, trimethoprim/sulbnamid v cc steroid ton thn, v nn trnh kt hp vi nhng thuc ny nhng bnh nhn ang dng methotrexat.

Cyclosporin

Cycloposin ton thn l phng php kim sot vy nn nng c hiu qu. Thuc thng c dng ng ung vi liu 2 - 4 mg/kg/ngy ri c th gim ti liu duy tr 0,5 - mg/kg/ngy khi tn thng sch. Lc u, nhng mng vy nn s sch nhanh, thng trong vng tun bt u iu tr. Tuy nhin, vy nn c th ti xut hin rt nhanh khi ngng cyclosporin. iu ny gi rng cch tc dng (cn cha r) lin quan cht ch n biu hin ca tn thng vy nn. Gi nh rng cyclosporin c tc dng trong bnh vay nn nh l tc nhn c ch min dch, c l l thay i hot tnh t bo T tr gip. c tnh ch yu ca cyclosporin l tn thng thn v nn tin hnh y cc xt nghim v chc nng thn trc khi bt u cho bnh nhn dng cyclosporin. Trong khi dng cyclosporin nn o huyt p, creatinin huyt thanh, ure hng thng v thanh thi creatinin nhc li c 3 - 6 thng. Nn gim liu hoc ngng hn cyclosporin nu creatinin tng trn 25% so vi gi tr bnh thng v/hoc huyt p tm trng trn 95 mmHg. S tng tc thuc c bit trong khi dng cyclosporin bao gm cc aminoglyosid, trimethoprim, ketoconazol, phenytoin, riampicin, isoniazid, v cc thuc chng vim khng steroid.

Hydroxyurea

Thuc ny him khi c dng trong iu tr vy nn v c th bnh thng khng c cn nhc tr khi cc retinoid, cyclosporin, methotrexat khng thch hp hoc iu tr bng nhng thuc ny tht bi. Liu dng g/ngy v c tnh ch yu l suy tuy xng v gy qui thai. V vy nhng bnh nhn dng hydroxyurea cn c nh gi thng xuyn v huyt hc v ph n phi trnh thai ti 6 thng sau khi ngng thuc.

Cc steroid ton thn

i khi, cc steroid ton thn ngn hn l la chn iu tr thch hp nht trong bnh vy nn th m lan rng hoc da khng th kim sot c ca th von Zumbush.

Diu tr vy nn mng v bnh khp vy nn

Mng b tn thng nng trong vy nn kh iu tr nhng c th ci thin khi nhng tn thng da c iu tr nh bng PUVA chng hn. Bnh 50

khp vy nn c th p ng, t nht l mt phn no, vi methotrexat hoc cyclosporin ton thn, nhng nhng bnh nhn b c tn thng da v khp nng nn c kt hp iu tr ca cc bc s da liu v bc s v khp. iu rt quan trng l trnh tng tc thuc nng gia iu tr ton thn trong tn thng da vy nn v cc thuc chng vim khng steroid k n cho cc vn khp. iu tr thch hp cho bnh nhn vy nn l cn nh gi cn thn ngay t u v lun nh gi li m bo rng iu tr thi im l thch hp cho tnh trng da ca bnh nhn.

iu tr thch hp i vi vy nn ph thuc vo tnh hung lm sng, loi v mc ca vy nn, nhng iu tr trc v mc kim sot mong mun.

K E N P H A N G

NH NGHA y l mt bnh da thun nht vi sn c nh phng, nga thng thy nht mt trong ca c tay v cng chn. Nim mc cng thng b nh hng. Gim bnh t nhin thng trong khong 3 thng n 2 nm.

BNH NGUYN

Nguyn nhn ca liken phang cn cha r. Pht ban do thuc thc s khng th phn bit c vi liken phng t pht c th do nhiu loi thuc thc y v nhng tn thng ca bnh thi loi mnh ghp cng rt ging. iu ny gi rng vn c nn tng min dch hc. Chn thng cng c th thc y nhng tn thng liken phng - cn gi l hin tng Koebner.

M BNH HC

M bnh hc ca liken phng l phn ng m dng liken. mt kiu phn ng gp trong nhiu bnh khc nh pht ban do thuc dng liken. "Thoi hoa

I

dng lng", hoc ph huy chn lc lp y ca biu b to ra s kt ni kiu g gh biu bi - chn b. S thm nhim t bo hn hp ny c quan st b nh v rt thay i v mt nhng khuynh hng c pht hin st gn vi biu bi pha trn. v cha mt s melanin t do. Cng c th quan st c s lng ng hnh trn ring r ca cht liu mu hng v nh hnh bi nh. Chng cn c gi l th dng keo v c coi l cha cc t bo y tan r. Ni bt l lp ht. i khi c hnh chm v biu b mng trong th teo v dy dng tng sn ca bnh.

Cc nghin cu min dch hunh quang cho thy s lng ln globulin min dch trn b mt th keo. Thng l IgM v mc d kiu min dch hunh quang ng ch l chm nho nhng khng c gi tr chn on v c th quan st thy cc th keo nhiu trng thi khc nhau i km vi s thoi hoa t bo y.

BIU HIN LM SNG

in hnh l khi pht cp tnh vi nhng sn nh phng, bng, mu tm hoc , nga d di; thng mt gp ca c tay, cng tay v chn (hnh 4.8). Nim mc ming cng thng b nh hng vi nhng tn thng hi nh ln dng xp, mu trng, i khi dng b, mt trong ca m (hnh 4.9). Nhng tn thng ny thng khng c triu chng v c th b qua nu khng khm k. Tuy nhin, y li l mc quan trng thit lp chn on. C th quan st thy tn thng tng t b phn sinh dc. Nhng tn thng da c th tn ti trong nhiu thng v pht trin thnh mng trng mnh c trng trn b mt gi l kha Wickham. Nga c xu hng gim i tng lc. Nhng bin th him ca liken phng bao gm:

- Th vch hoc vng - Th teo

- Th lot - Th ph i.

Tt c nhng th ny c xu hng tn ti dai dng hn v khng li iu tr nhiu hn th kinh in. Tn thng mng gp khong 10% bnh nhn, thng nhng bnh nhn c tn thng da ko di hn. Lon sn nng, vi khe hoc rnh manh v thm ch c th ph huy hon ton ging mng.

52

Hnh 4.8. Liken phng kinh in mt trong c tay. Ch ti sn nh phng, mu hi xanh vi mng trng pha trn, l kha VVickham

Hnh 4.9. Liken phng nim mc ming. Ch ti kiu ng mng trng mt

trong ca m.

Trong liken phng, c nhng sn nh phng nga d di mt trong c tay, cng chn v nim mc.

CHN ON PHN BIT

Thng rt d chn on liken phang da trn bnh cnh lm sng v quan st m bnh hc khng phi lc no cng cn thit. Khai thc tin s chi tit l cn thit loi tr pht ban dng liken c th do hoc thuc (cc thiazid, thuc chng st rt, v mui vng) hoc tip xc bn ngoi vi thuc ra nh mu. i khi, khi bnh cnh lm sng ging vy nn s cn phi lm sinh thit. Cng nn sinh thit nhng tn thng tng sn hoc lot dai dng khng nh chn on.

IU TR

Vn quan trng nht trong iu tr cho bnh nhn liken phng l khng ch nga. Cc steroid ti ch c tc dng trung bnh l ch phm thng dng v vi nga dai dng th cc khng histamin gy ng ng ton thn c th c ch. Nhng tn thng km theo nga nng v dai dng kh iu tr c th p ng vi tim corticoid ni tn thng. Mt vi bc s da liu ng h liu trnh steroid ton thn ngn hn cho nhng trng hp nng giai on

53

u, nhng cn thiu bng chng v tc dng ca thuc. Khng dng steroid ton thn ko di hoc cho nhng tn thng mn tnh.

Dng retinoid ng ton thn cng c ghi nhn l c tc dng trong mt s trng hp nhng khng phi trong tt c nhng nghin cu iu tr liken phng ming hoc da nng, v cyclosporin A ton thn cng c ghi nhn l c tc dng trong mt vi trng hp.

B N H V A Y P H A N H N G

NH NGHA Mt ri lon t hn ch c trng bng nhng dt hng ban c vy khng triu chng trn thn ngi.

T L MI MC V BNH NGUYN

Bnh vy phn hng thng gp nht tr em v ngi tr tui. T l mi mc tng ln vo ma xun, ma thu, v nhng t bnh bng pht quen thuc gi n nhim trng nh virus c th l tc nhn gy bnh.

M BNH HC

M bnh hc khng c gi tr chn on m bnh s chnh xc v khm lm sng cn thn l nhng tr gip tch cc hn cho chn on. Nu lm sinh thit c th thy thm nhim chn b ch yu l t bo lympho, mt trung bnh, ph nh v mt vi hng cu ngoi mch. C th quan st thy hnh nh n lp Malpighi trong biu b ti ra ca tn thng tin trin. Hnh nh m bnh hc ny tng t nh trong giang mai giai on hai v v bnh cnh lm sng cng tng t nn bc s da liu phi khai thc bnh s chnh xc v i khi vn c th xy ra nhm ln. Nu c bt k nghi ng no nn lm xt nghim huyt thanh.

BIU HIN LM SNG

Tn thng trn lm sng u tin trong bnh vy phn hng l m bo trc. y l m hng ban c lp vi vin vy nh ngoi vi, thng thy

54

trn thn ngi tun trc khi xut hin pht ban chnh. Sau l xut hin nhng dt hnh ovan cng c vy ngoi vi trn thn, i, v cnh tay. Nhng tn thng trn thn mnh c xu hng c trc dc song song vi cc xng sn to hnh nh phn b tn thng kiu "cy thng nel" (hnh 4.10). Him gp tn thng bn tay, bn chn, trn da u v nhng tn thng thng khng c triu chng mc d c th b nga nh. Trng hp nng c th km theo nhng tn thng m. Ni chung, bnh vy phn hng t thuyn gim trong 4 - 8 tun nhng th khng in hnh hoc th nng c th dai dng hn.

Hnh 4.10. Bnh vy phn hng vi tn thng in hnh thn. Chn on phn bit quan trng cn xt n l giang mai giai on hai.

Bnh vy phn hng t hn ch, thng gp ngi tr v gy ra dt hnh ovan khng triu chng trn thn ngi, cnh tay v i.

CHN ON PHN BIT

Cn phi xem xt chn on phn bit vi giang mai giai on hai, pht ban do thuc, lang ben v i khi l vy nn git. Cc xt nghim huyt thanh hc s loi tr c giang mai v xt nghim nm m tnh s loi tr c lang ben. Khai thc tt tin s s loi tr c pht ban do thuc, v i khi c th cn sinh thit loi tr vy nn.

IU TR

Mt khi chn on c thit lp th tt c nhng g cn lm l nh gi li bn cht lnh tnh v t hn ch ca bnh. C th lm gim nga bng bi steroid c tc dng va.

55

B N H V Y P H N N A N G L N G

NH NGHA Pht ban da dng ban c vy him gp vi c trng l nhng sn

nang lng (tc).

T L MI MC V BNH NGUYN

Bnh vy phn nang lng l bnh khng ph bin vi nhiu th lm sng khc nhau, bao gm c th c tnh gia nh vi kiu di truyn tri trn nhim sc th thng. Nguyn nhn ca bnh cn cha r.

M BNH HC

C hin tng dy sng v sng quanh nhng ch m ca nang. thm nhim dng vim nh trong b nh, v phnh to ra ca cc c dng lng. y l hnh nh khng c hiu v chn on nn da vo lm sng hn l m bnh hc.

BIU HIN LM SNG

Trong nhng trng hp in hnh, ni bt trn thn ngi l hng ban, trong i khi c th nhn thy nhng "o" da bnh thng. Nhng sn lin quan n nang lng mt mu cc ngn tay v hnh nh dv sng mu vng ni tri bn tay, bn chn (hnh 4.11). Thng th tn thng khng c triu chng v bnh nhn vn khoe. Ni chung, gim bnh t nhin xy ra trong vng 6 thng n 2 nm.

CHN ON PHN BIT

i khi cn n sinh thit phn bit gia bnh vy phn nang lng (tc) v hoc bnh vy nn hoc vim da tit b nhn.

IU TR

Bnh kh iu tr v kt qu khng tt. C mt t l bnh nhn p ng vi acetretin (Neotigason) 20 - 30 mg/ngy trong 4 thng hoc ngn hn nu bnh thuyn gim. Liu thp methotrexat 5 - 15 mg/tun cng c th c tc dng. iu

56

tr ti ch bng thuc bt sng cha acid salicylic 2% c th gip lm gim dy sng bn tay, bn chn v steroid ti ch tc dng trung bnh c th lm gim nga. Bnh ny khng p ng vi cc steroid ng ung.

Hnh 4.11. Lng bn tay b vy phn nang lng cho thy mu vng dy in hnh ca biu b.

BNH DARIER

NH NGHA L bnh di truyn c trng bng qu trnh sng hoa bt thng ch vu nhng nang lng (tc) v gy pht ban dng sn mu nu , nhn.

BNH NGUYN

Gen trong bnh Darier nm trn cnh di ca nhim sc th 12 nhng bn thn gen ny v chc nng ca n cn cha c xc nh. Bnh c di truyn theo kiu di truyn tri trn nhim sc th thng nhng nhiu bnh nhn khng c tin s gia nh, nhng t bin mi xut hin l dng ph bin hn.

M BNH HC

Nhng bt thng ca t bo keratin c quan st thy nhng lp di ca biu b. Nhng t bo sng hoa sm v nhn t bo keratin mo m c xem l nguyn nhn gy sng.

57

BIU HIN LM SNG

Bnh Darier thng c quan st u tin nhng ngi tr tui di dng sn mu nu, nhn vng ngc v vai. Bnh c th nng thm do nh nng mt tri v c th khi pht cp tnh sau khi b bng nng (hnh 4.12). C th c nhng vt lm nh trn da gan bn tay v nhng kha bt thng u xa ca mng (hnh 4.13). Nhim trng da do herpes simplex c th gy nhim trng lan rng rt nng gi l pht ban dng thy u Kaposi nhng bnh nhn b bnh Darier gi c thiu ht min dch khu tr.

Hnh 4.12. Bnh Darier. sn nhn trn lng Hnh 4.13. Mng tay trong bnh Darier c bnh nhn nam tr xut hin ln u ging nhng khia ni bt b t do ca mng. nh bng nng nng ang m dn t ng

gia ca thn.

IU TR

Mt s bnh nhn b bnh Darier rt nh c th khng cn iu tr c bit. Nhng bnh nhn khc b bnh nng hn th acetretin (Neotigason) 20 mg/ngy rt c hiu qu. Ging nh trong iu tr bnh vy nn nng bng cc retinoid cn phi cn trng chc chn rng khng c dng thuc cho ph n c thai v phi duy tr trnh thai trong ti thiu l 2 nm sau khi ngng thuc v kh nng gy qui thai v thi gian bn huy di ca acetretin. Vim mi l tc dng ph nh thng gp v tng tm thi cc triglycerid c th xy ra, nht l nu bnh nhn bo ph.

Bi cc steroid tc dng trung bnh lm gim nga v ch phm acid salicylic gim vy c thay th rng ri cho cc retinoid.

R8

B N H V Y C

NH NGHA Nhng ri lon sng hoa, thng c xc nh v mt di truyn, c

trng bng da kh qu mc v c vy. - Bnh vy c thng thng l bnh di truyn tri trn nhim sc

th thng. - Bnh vy c di truyn ln lin kt nhim sc th X. - da dng vy c bng nc (dy sng bong biu bi). a s bnh nhn b bnh vy c c biu hin t thi th u. S cn li

mc bnh tui thanh thiu nin hoc tui trng thnh. Ngi ta ghi nhn rng t l nhng bnh nhn b bnh vy c khi pht tui trng thnh c th c u tn sinh, thng l ngun gc huyt hc.

BNH VY C THNG THNG DI TRUYN TRI T R N N H I M SC T H T H N G

Ri lon sng hoa c quan st thy di knh hin vi quang hc nh l thiu lp ht ca biu b.

BIU HIN LM SNG

Tr em b bnh c biu hin u tui u th vi da kh, x x, thng r nht mt dui ca tay v nng nht vo ma ng. Nhng vy thng l mnh v trng. Nhiu tr em c nhng sn x x, chai cng, r nht mt dui ca cnh tay, c cho l do sng hoa bt thng quanh ch m ra ca nang lng (hnh 4.14). Da ca nhng bnh nhn b vim da tng d ng l kh, nhng mi lin quan ca s kh da ny vi bnh vy c thc s cn cha r. Bnh vy c thng thng c tnh di truyn tri, c khuynh hung ci thin chm trong thi th u v dy th, nhng cng c th dai dng n tui trng thnh.

Hnh 4.14. Bnh vy c di truyn tri trn nhim sc th thng, vy trng, mnh c nhiu nht cnh tay

59

IU TR

iu tr l thuc vo vic s dng cc ch phm nh hoa v bi trn. Nn trnh s dng x phng qu mc v nn thay th bng m nh hoa BP. Nn b sung cc loi du tan trong nc vo nc tm hoc dng sau khi tm. Cc ch phm cha ure c t dc l nc c th gip duy tr lng nc thch hp trong lp sng (v d Calmurid) nhng mt s bnh nhn b au nhi d di trong vng vi pht sau khi bi. Khng nn dng hng ngy cc steroid ti ch lm nhn da b kh.

BNH VY C DI TRUYN LN LIN KT GII TNH ( B N H V Y C E N )

T L HIN MC V BNH NGUYN

Th ny him gp hn so vi th di truyn tri trn nhim sc th thng, mc d bnh ton pht ch gp nam gii nhng trng hp d hp t n c th biu hin mc nh ca bnh, ch yu cng chn. Bt thng i km l thiu ht enzym steroid sulatase gp c tr em b bnh v b m mang gen. C th xc nh thiu ht enzym ny trong bnh rau nhng s thiu ht enzym ny khng lm tng t l mi mc ca bt k vn chu sinh no d nhng b m b nh hng c th c tin s chuyn d ko di qu mc.

M BNH HC

Ni bt l tng lp ht vi lp sng dy qu mc.

BIU HIN LM SNG

C nhng vay ln, nhn, hnh a gic. mu vng hoc nu ch yu trn thn ngi (hnh 4.15). Bnh t ci thin theo thi gian. Loi b vy bng cc thuc lm mm da bo mn l phng php thng dng khng ch bnh. Dng cc retinoid ton thn gy ra nhiu tranh lun tri ngc nhng chuyn gen l cch tip cn c th trong tng lai.

BO

Hnh 4.15. Vy c en (vy c thng thng Nn kt gii tnh) vi vy ln, nhn, mu vng.

DA DNG VAY C BNG NC

Bnh him gp, biu hin bng da v bng nc kt hp theo nhiu cch khc nhau. Bnh c di truyn theo kiu tri trn nhim sc th thng v do nhng t bin trong gen m hoa cho keratin v 10.

Sinh thit vng da b nh hng thy hnh thnh bng nc rt c trng trong lp biu b, thm ch nu vng c chn sinh thit khng c bng nc trn lm sng. a tr b bnh c bng nc v trc vy da lan rng t lc sinh, i khi gy ra ri lon cn bng dch. Khi tr ln ln, ni bt l vy trn nn hng ban.

IU TR

S dng rng ri cc thuc lm mm da l cch tip cn tt nht. Cc retinoid ng ung cho kt qu khng ging nhau.

Nhng bnh vy c him gp khc bao gm th km vi bnh ton thn nh hi chng Refsum do thiu ht c hiu trong chuyn hoa acid phytanic v c trng bng vy c, vim vng mc sc t v du hiu thn kinh.

61

5

V i m d a v e c z e m a

Nhiu loi eczema v vim da c cp trong chng ny l: Vim da tng d ng Vim da dng ng tin (vim da dng a) Eczema khng tit nhn Vim da tit b nhn (tng tit b nhn) Vim da tip xc: kch thch trc tip, bao gm vim da t lt: vim da tip xc d ng Eczema dng trng sam (t a) Vim da thn kinh (liken simplex khu tr) Sn nga dng cc Vim da ng

Thut ng vim da v eczema

Thut ng vim da c ngha n gin l vim da v c th c gi theo nguyn nhn, trong khi thut ng eczema cha c nh ngha thng nht r rng. Trc y, ngi ta cho rng nhm cc bnh ny hoc l ngoi sinh - do nguyn nhn bn ngoi r rng hoc l ni sinh - khng do nguyn nhn r rng t bn ngoi v c cho l do nhy cm di truyn. iu ny dn n khi nim rng thut ng eczema nn dng m t nhng ri lon ni sinh cn vim da do nhang ri lon ngoi sinh. Tuy nhin, ngy nay s phn bit ny t dng v chng ta hiu r hn, v d s tng tc gia nhng yu t ni sinh v ngoi sinh trong tng d ng. V nhng l do ny m hu ht cc bc s da bu thch dng thut ng vim da hn eczema m t nhm bnh ny v loi vim da c nh ngha mt cch n gin v r rng l vim da. v mt m bnh hc cng bit r. Cc c ch ca vim da

Nhng nghin cu marker t bo cho thy t bo lympho T c huy ng vo chn b v biu b trong hu ht cc qu trnh vim da v trong a

62

s cc trng hp t bo lympho T tr gip CD4+ c tm thy vi s lng ln hn T c t bo CD8+ hoc c ch. nhng bnh nhn vim da tng d ng a sT tr gip ny l TH2.

Nu tin hnh sinh thit vng da b vim do c gy ra s thy nhng bch cu a nhn khong 4 - 6 gi sau p cht kch thch vim. Sau 24 gi ton b l t bo lympho. c khng nguyn lin hp vi hot ng ca t bo lympho v intereron gamma cng c bc l biu b v trn nhng t bo b nh trong giai on u ca phn ng vim. Vai tr ca yu t hoi t u alpha trong s tng tc ny hin cng ang c khm ph.

Vai tr ca t bo Langerhans trong phn ng vim da v nht l trong vim da tip xc d ng hin nay c bit phn no. Nhng t bo Langerhans c th hot ng nh nhng i thc bo. Nhng cht liu c tnh khng nguyn c hp th qua da s gn vi b mt ca nhng t bo Langerhans v sau c vn chuyn trong h bch huyt ti cc hch dn lu bch huyt vng. Ti y s xut hin dng t bo lympho nhy cm c bit. iu cn cha r l l do ti sao mt ngi no tip xc vi cht kch thch v d niken li dn n s mn cm v gy ra vim da tip xc, trong khi nhiu ngi khc (c nhng ngi bnh thng v bnh nhn c vim da trc ) cng vi nhng s kin tng t li khng.

Vim da cp tnh, bn cp v mn tnh

Bt k th lm sng no ca vim da trnh by di y u c th l cp tnh, bn cp hoc mn tnh. Mi mt giai on trong 3 giai on ny u c biu hin lm sng v m bnh hc khc bit. Xc nh 3 giai on trong phn ng vim da l cn thit v chng i hi cch tip cn iu tr khc nhau. bt k thi im no, mt tn thng trn bnh nhn c th l cp tnh, trong khi tn thng th hai trn phn khc ca c th c th l bn cp, thm ch l mn tnh. iu ny c bit ng trong vim da tng d ng.

Vim da cp tnh l biu b b vim, ph. r dch v c th quan st thy trn sinh thit vng da ph r biu b. y cc t bo keratin tch nhau ra v v vy gy xut hin mn nc hoc bng nc nh.

Vim da bn cp biu hin bng vy r v vy cng km vi da b vim v khi sinh thit trn vng c vy v vy cng thy s hn lon biu b vi thm nhim t bo lympho cng nhng t bo keratin.

Vim da mn tnh biu hin bng mng dy, g ln, mu tm hoc ta v trn sinh thit thy dy lp gai biu b hoc s dy ln vi thm nhim t bo lympho trong b nh (bng 5.1).

63

Bng 5.1 Biu hin lm sng v m bnh hc cc giai on cp, bn cp, v mn tinh

ca phn ng vim da.

Cp tinh Bn cp Mn tinh

Lm , sng, tit dch , sng, vy cng Vy. Dy da v tang sng Hnh thnh bng nc nh. Vy, nhim trng th pht. nhng ln da- dng liken.

au.nng, nhy cm au Nga: c th rt nng Nga M bnh Ph chn bi v biu b Vy chai cng v Vy, sng

hc (n lp Malpighi) sng Mao mch chn b gin Lc u dy lp gai Dy lp gai r rt v sung huyt Ph (dy biu b) Thm nhim bch cu Thm nhim t bo Si collagen th b nh chn bi trong giai on lmpho quanh mch u v t bo lympho mu chn b giai on sau C mt vi t bo

lympho chn b

V I M D A T N G D N G

NH NGHA Th vim da rt nga mn tnh vi nguyn nhn di truyn r rt, thng khi pht tr em v i km vi hen, vim mi.

T L HIN MC V BNH NGUYN

T l mi mc tr ln v ngi trng thnh thp hn tr nh. Tr em b vim da tng d ng gy ra t l cao bnh nhi vo cc khoa da liu. Trong nhng nhm chng tc nht nh nh Trung Quc bnh dng nh him hn nhng li nng v dai dng hn so vi ngi da trng. Nhng nghin cu trn tr em cho thy t l mi mc v t l hin mc tt c cc loi ca bnh tng d ng ang tng ln. L do gy tng ny cn cha r.

Hu ht bnh nhn vim da tng d ng c tin s gia nh r rt b ba bnh d ng l vim da, hen, v vim mi d ng. Mc d cch di truyn chnh xc cn cha r nhng kiu di truyn tri trn nhim sc th thng VI nhng