LE BRONCHIECTASIECHIRURGIA TORACICA UNIVERSITA DEGLI STUDI TOR VERGATAPOLICLINICO TOR VERGATA PROF. STEFANO ELIA

BRONCHIECTASIES. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor VergataPatologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e permanente di uno o pi bronchi prossimali o di medio calibro (> 2 mm) di solito conseguente a processi infettiviDescritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950DEFINIZIONE

BRONCHIECTASIEMECCANISMI FISIOPATOLOGICIDistruzione della componente muscolare ed elastica della parete bronchiale dovuta anche alla risposta dellospite (proteasi neutrofile, citokine, radicali O2)Le aree colpite mostrano infiammazione transmurale, edema, cicatrizzazione, ulcerazioneIl tessuto alveolare peribronchiale pu risultare danneggiato con esito in fibrosi peribronchialeGrave alterazione della clearance mucociliare con ristagno di secrezioni in tutto lalbero bronchialeInfezione da organismi patogeni e conseguente espettorazione purulentaCircolo vizioso: danno bronchiale-dilatazione-alterazione clearance-ristagno-infezione-ulteriore danno bronchialeS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIECLASSIFICAZIONEEreditarieCongeniteAcquisite post-infettiveAcquisite post-ostruttive

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BRONCHIECTASIECLASSIFICAZIONEEreditarie: fibrosi cisticadisfunzione dei neutrofilideficit immunitariodiscinesia ciliare primitiva (PCD)deficit alfa1 antitripsinaS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIECLASSIFICAZIONE2. Congenite: congenite propriamente dettesequestrazione broncopolmonare localizzatatracheobroncomegalia

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BRONCHIECTASIE CONGENITENOTE DI EMBRIOLOGIAFine della 3.a settimana: gemma primaria polmonare entodermicaNellembrione di 6 mm: gemme bronchiali (3 a dx e 2 a sn)Al 6 mese: esplosione alveolare: 18 diramazioni bronchiali, la 18.ma costituisce gli alveoliNella pubert: 24 diramazioni S. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE CONGENITENOTE DI EMBRIOLOGIA BRONCHIALEArresto di sviluppo al 28 giorno: difetto anatomico di I grado o agenesia polmonareArresto di sviluppo al 30 giorno: difetto anatomico di II grado o aplasia broncopolmonare (moncone a fondo cieco)Arresto di sviluppo al 40 giorno : difetto anatomico di III grado o malformazione (polmone, lobo, segmenti)Arresto di sviluppo dal 3 al 5 mese: difetto anatomico di IV grado o alterazioni cistiche mono o bilaterali S. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE CONGENITECLASSIFICAZIONEDa difetto anatomico di III e IV gradoDa distacco anomalo o soprannumerarioDa difetti strutturali della parete bronchialeDa sindromi malformative associate KartagenerMounier-Kuhn I e IITurpin-Lemoine Da alterazioni congenite extrabronchialiS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIECLASSIFICAZIONE3. Acquisite post-infettive: Polmonite (Klebsiella, St. aureus, Mycoplasma pneumoniae, Ps. aeruginosa)pertossemorbilloTBCHIV (Mycobacterium avium complex)S. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIECLASSIFICAZIONE4. Acquisite post-ostruttive: corpo estraneoneoplasiapost-chirurgicheaspergillosi broncopolmonare allergica S. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITEMECCANISMIDa pulsione: sfiancamento della parete per aumento della pressione endobronchialeDa trazioneDa distrofia della parete secondaria a fattori infettivi, circolatori e tossiciDa ostruzione bronchiolareS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITEEPIDEMIOLOGIAPrevalenza nelle donne e nella VI-VIII decade di vitaCausa maggiore di morbidit nei paesi in via di sviluppo con sistemi sanitari inefficaciMortalit intorno al 28% simile a quella per asma (20%) e COPD (38%)Mortalit dovuta pi allinsufficienza respiratoria ingravescente ed al cuore polmonare che non alla infezione Emottisi fatale rara ma possibileS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITEASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICICilindrichebronchi di VI-X ordinecontorno liscioterminano bruscamentele altre ramificazioni appaiono normaliaspetto ad anello con sigillo (signet-ring)S. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

Varicose o moniliformilume irregolarmente espansoaspetto a bulbocontorno ondulatoramificazioni presenti soltanto quelle di 3-11ordinebronchi distali ed alveoli obliteratiS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor VergataBRONCHIECTASIE ACQUISITEASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI

Sacciformiramificazioni bronchiali ridotte a 3-5bronchi di medio calibro terminano con estroflessioni cistiche estese alla plerua visceralefrequente negli anzianigranulazioni vascolarizzate sulla parete sfiancatarischio di emottisipossibile effetto shunt tra circolo polmonare e circolo bronchialeS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor VergataBRONCHIECTASIE ACQUISITEASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI

BRONCHIECTASIEDIAGNOSIClinicaRadiologicaS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIEDIAGNOSI CLINICATosse cronica produttiva (90%)Espettorato mucoide che pu divenire purulento e maleodorante (75%)Emottisi (56-92%)Dispnea (72%)Broncospasmo da ostruzioneDolore pleuritico (46%)Calo ponderale per aumentata richiesta calorica Febbre nelle sovrainfezioniS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITESINTOMATOLOGIASINDROME BRONCHITICO-SUPPURATIVARistagno delle secrezioni nei segmenti posteriori dei lobi inferioriBroncorrea al mattino, espettorazione fetida, stratificabile (schiumoso, sieroso e purulento), talvolta proteino-disperdenteAnaerobi, Gram negativi: Pseudomonas aeruginosaRantoli metallici, fissi, non modificabili con la tosseS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITESINTOMATOLOGIASINDROME EMOFTOICABronchiectasie secche ovvero drenantiCampi polmonari superioriEmottisi piccole, ripetute ed insistenti

SINDROME EMOFTOICA-SUPPURATIVAS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITEDIAGNOSI RADIOLOGICARADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACEAlterazione focale della trama lineareAddensamento della trama Linee a binarioCavit cistiche di 1-3 cmBronchiectasie secondarieS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITEDIAGNOSI RADIOLOGICATOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD ALTA RISOLUZIONEBronchi a parete ispessitaLivelli liquidi da muco e pus Aspetto anulare con arteria satelliteDiagnostica nel 100% delle b. cistiche e varicose e nell 80-90% delle cilindricheS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITEPRINCIPI DI TRATTAMENTOMucoliticiAntibiotici sulla base dellantibiogrammaDrenaggio posturale Fisiokinesiterapia respiratoriaFibrobroncoscopia terapeuticaIntervento chirurgico di segmentectomia o lobectomia polmonare indicato nelle forme monolaterali e localizzateS. Elia - Chir. Toracica Univ. Roma Tor Vergata