Boletín Asociación Alfa-1 de España

Asociación ALFA-1 EspañaESPAÑA Boletín Informativo nº 11 Febrero de 2010

Madrid acogió los pasados días 17 y 18 de octubre de 2009 el 1er Congreso Ibérico Alfa 1, que organizamos coincidiendo con el X Aniversario de la fundación de nuestra Asociación. Siendo nuestro primer congreso, contamos con un amplio programa científico compuesto por un importante grupo de especialistas médicos pioneros en España y Portugal en el estudio y seguimiento de las enfermedades derivadas del Déficit AAT, en las áreas de neumología y hepatología, tanto de adultos como pediátrica.

Notable fue además la participación, con más de un centenar inscritos, que pudimos conocer los últimos resultados de estudios e investigaciones, y poner en común nuestras inquietudes y preocupaciones. El Congreso cumplió otro de sus objetivos primordiales, que era el de servir como pretexto para divulgar nuestra condición entre los profesionales médicos, ya que la convocatoria se realizó en hospitales y centros de salud de toda España, además de por Internet. Pág 4

Científicos británicos logran crear un pulmón artificialTrasladamos a las páginas de este boletín un amplio reportaje del canal BBC Ciencia muy interesante para nuestra Comunidad, según el cual, un grupo de científicos de la Universidad de Swansea, en Gales (Reino Unido) han logrado crear un pequeño pulmón artificial. Un aparato, que según los expertos, podría ayudar en el futuro a pacientes con trastornos respiratorios, convirtiéndose en una alternativa al transplante.Pág 12

Una nueva técnica permite restaurar la función de pulmones donados para el transplanteUn reportaje publicado en las páginas de elmundo.es afirma que sólo un 15% de los pulmones cedidos de forma altruista son aptos para un

Primer Congreso Ibérico Alfa-1 en Madrid

Editorial ..........................................................2

NuEsTros proyEcTosLovexair para 2010 ........................................3

AsAmblEA DE sociosElegimos nueva Directiva .............................10

rEvisTA DE prENsAEntrevista a Amadeu Monteiro en Interviú ...11

riNcóN DEl AlfAreunión en Galicia .......................................15El congreso en imágenes ............................16

El Congreso sirvió para divulgar el Déficit entre los profesionales médicos de toda España

Durante las sesiones se realizaron grabaciones para el documental Aire y el proyecto Lovexair

Sumario

Novedadestransplante, y que el resto se rechaza debido a los daños que han sufrido en el proceso de muerte cerebral o por complicaciones relacionadas con tratamientos. Según el artículo, una nueva técnica desarrollada en el Centro de Medicina Regenerativa McEwen (Canadá) ha conseguido restaurar pulmones y convertirlos en candidatos óptimos para el transplante.Pág 13

“Las células madre van a ser una revolución”Reproducimos una entrevista al investigador Ángel Raya, del Centro de Medicina Regenerativa de Barcelona, publicada en la edición digital de El Periódico de Catalunya, sobre su trabajo con células madre pluripotentes. Una nueva vía que puede abrir muchas posibilidades para los alfas.Pág 14

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ESPAÑA

EDITORIAL

Shane Fitch (Presidenta Alfa-1 España)

Estimados lectores:

Este año hemos organizado el “Primer Congreso Ibérico” para fomentar el asociacionismo y así dar mayor visibilidad al déficit de Alfa-1- Antitripsina y su conocimiento, apoyando también a Portugal y la comunidad de alfas y médicos dedicados a los cuidados e intereses en el país vecino. Quiero agradecer a todas las personas, instituciones, empresas y organismos oficiales que nos han apoyado este año en la celebración de este Congreso. Ha sido un reto para nosotros y creemos que hemos conseguido un buen nivel de participación en el evento con más de 100 personas. Durante la Asamblea que celebramos en Madrid, varios miembros de nuestra Junta Directiva anunciaron su deseo de ser sustituidos por diversas razones personales y de salud. A este respecto, quiero aprovechar para agradecer el magnífico trabajo realizado por Amadeu, Fuensanta y Joan Alonso, que nos aseguran seguir colaborando, pero dejan sus cargos para poder disponer mejor de su tiempo.La renovación no se ha hecho esperar aunque deseo se vayan incorporando más colaboradores que aporten nuevas energías en el equipo directivo que pongan en marcha nuestra asociación durante el año 2010 y sucesivos. Ya hay un principio de acuerdo de la nueva Junta Directiva y su estructura esquemáticamente puede verse en el diagrama que se ilustra en la pág. 10 referente a la Asamblea de Socios.Agradecemos a estas personas al demostrar su compromiso con la Asociación y su intención de respaldar nuestra actividad en el próximo año y esperamos que juntos continuemos con una gestión eficaz y efectiva para lograr nuestros inmediatos y futuros objetivos.También cabe destacar que contamos con una buena representación por parte de los Alfas gallegos al ofrecernos un modo de liberar la gestión operativa y técnica a través de empresas especializadas en la gestión que nos ocupa (Versal Comunicación S.L. y JGV Xestión, S.L), que llevarán la parte de secretaría técnica y tesorería técnica además de nuevos vocales para representarnos en Galicia.El año que concluyó (2009), pusimos en marcha la iniciativa global GARD, Alianza Global para Enfermedades Respiratorias a través de la OMS. Para aprovechar la dinámica y atención mediática que se consigue con este plan, ideamos el Proyecto Lovexair. Este proyecto, se describe con mas amplitud en la pág. 3 de este boletín, por lo que les invito a que se informen con mas detalle de sus características, objetivos y finalidades. Espero sea del beneplácito para toda la familia Alfa ya que lo consideramos un gran objetivo de futuro.Y sin más, por ahora, desearles a todos un magnífico año 2010.

Edita: Asociación Alfa-1 de España. Camino El Pato, 1. Batería Colorada, Chiclana (Cádiz). Teléfono: 956537186 E-Mail: [email protected]

Consejo Editorial: Shane Fitch; Rafael Cervantes y Elena GoyanesRedacción y colaboración: Rafael Cervantes; Shane Fitch; Elena Goyanes; Amadeu Monteiro; Mercedes Saldaña;

María José Senso; Fuensanta Soria; Dra. Camarena; Dra. Gomes; Dra. Rodríguez T.; Dr. Blanco; Dr. Casas; Dr. Molina; Dr. R. Vieira; Dr. Villalobos

Producción: Versal Comunicación, S.L.Impresión: Publilar, S.L.

Se editan 500 ejemplares para distribuir de forma gratuita entre socios, médicos y colaboradores.

ENTIDADES COLABORADORAS:

Desde aquí todo nuestro agradecimiento a todas las personas y entidades que hacen posible nuestra labor, especialmente a la oficina de La Caixa nº 3431 (Barcelona) y a los laboratorios Crucell-Berna y Vital Aire, que

colaboran intensamente con nuestros fines.

ADVERTENCIA:La Asociación Alfa 1 de España y todos sus colaboradores piden a los lectores que consulten siempre a su médico acerca de los tratamientos a seguir en su caso particular. Por lo tanto esta Asociación no se hace responsable de cualquier anomalía o reacción que se pueda producir en aquellos pacientes que no observen estas advertencias.

LOS ARTÍCULOS INCLUIDOS EN ESTE BOLETÍN SON DE CARÁCTER ÚNICAMENTE INFORMATIVOY EN NINGÚN CASO SUSTITUYEN AL CONSEJO MÉDICO.

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ESPAÑA

Lovexair, un ambicioso proyecto de la Asociación para 2010

El Proyecto Lovexair ocupa sin duda un protagonismo espe-cial dentro de las actividades de la Asociación Alfa-1 de Es-paña para 2010. Pretendemos aprovechar el gran impulso de divulgación que la EPOC y sus consecuencias va a tener en 2010 con la conmemoración del Año del Pulmón; y partici-par activamente con la puesta en marcha y desarrollo de un proyecto muy ambicioso y que puede influir positivamente en nuestro objetivo de dar una mayor visibilidad al Déficit de Alfa-1 Antitripsina como una de las causas genéticas de la EPOC.A modo de resumen, lo que pretendemos con Lovexair es proporcionar a los enfermos de EPOC y a sus familiares apoyo a través de una amplia gama de propuestas centradas en la atención a los enfermos, apoyo a sus necesidades, for-mación para hacer frente a los problemas, prevención para mejorar la calidad de vida y un respaldo real a los cuidadores y familiares de los afectados.Con este Proyecto la Asociación conseguirá encontrar un lugar propio en primera línea, pero sobre todo mejorar el conoci-miento del Déficit de AAT no sólo en el entorno profesional médico sino también en el de la población española en ge-neral. Pretendemos, así, como objetivo prioritario, mejorar la detección de los alfas entre la población de adultos con pro-blemas respiratorios.El Proyecto cumple además otros objetivos como el de ampliar y mejorar nuestras relaciones institucionales, especialmente en el ámbito sanitario. Está claro que el camino debe ser el de bus-car –y encontrar- mejores apoyos y más colaboración entre los distintos grupos involucrados en la detec-ción, tratamiento y cuidados de los enfermos de EPOC.

La Asociación Alfa-1 España ha puesto en marcha en 2009 el germen de lo que esperamos sea nuestro programa estrella en 2010, el Proyecto Lovexair, con el que pretendemos aprovechar el

gran tirón que, sin duda, va a suponer la conmemoración de 2010 como Año del Pulmón.

Confiamos en que todo lo anterior se vaya poco a poco cumpliendo, factible si tenemos en cuenta que la base del Proyecto es preci-samente la de proporcionar a los pacientes con EPOC una serie de soluciones al-tamente positivas, cuando todos sabemos que la red sanitaria pública está empe-zando a desbordarse –si es que no está ya desbordada- por la cada vez más elevada incidencia de esta enfer-medad, y la gran demanda de tratamiento y apoyo por parte de los pacientes y sus familiares.Los primeros pasos del Proyecto

están dados en Andalucía y nos complace mucho poder decir

que ya se ha comprobado de un modo directo la gran acogida e

interés generado con Lovexair. El pasado día 18 de noviembre tuvimos oportunidad de cola-borar con el Hospital Universi-tario de Puerto Real, en Cádiz, en la conmemoración del Día Mundial de la EPOC, y com-probar de un modo directo el impacto del concepto y la mar-ca Lovexair, así como su gran capacidad de generar interés y la colaboración por parte tan-to del Servicio de Neumología como de la propia Dirección del Hospital. Consideramos aque-lla experiencia muy positiva, y estamos por ello decididos a conseguir el mismo grado de integración e interés en todo el territorio nacional en 2010.

El Proyecto Lovexair cuenta ya con un portal web propio, www.lovexair.com, en el que hemos em-pezado a incluir material audiovisual aportado por alfas y personas afectadas por la EPOC, que iremos poco a poco ampliando con materiales educativos y un resumen audiovisual del 1er Con-greso Ibérico Alfa-1, de modo que sirva de contrapunto y complemento al por-tal de la Asociación, www.alfa1.org.es,que cumple ahora algo más de un año de vida con excelentes resultados en cuanto a su capacidad de proporcio-nar información a la comunidad en general, y en particular a los al-fas, sean o no aso-ciados. Podemos decir, de hecho, que la web de la Asociación es en la actua-lidad uno de los principales mecanismos de comunicación que tenemos, y que a través de ella nos llegan la práctica totalidad de los nuevos contactos de personas que acuden a Internet en busca de información tras ser diagnosticadas como alfas.

Como datos indicativos, la estadística nos demues-tra que las secciones más visitadas por los usuarios

son las de Novedades y el Directorio de la Red de Apoyo, o lo que es lo mismo, la información so-bre actividades e investigaciones relacionadas con el Déficit AAT y los delegados y profe-sionales a los que hacemos referencia en cada zona del país.Esto nos anima mu-cho pero nos obliga también a mejorar. Tenemos que poten-ciar estas dos últimas secciones, y también posiblemente el Foro,

que con un poco de atención y trabajo podemos utilizar como una gran base de conocimiento y divulgación de los múltiples aspectos involucrados en el Déficit AAT, para que sirva de refe-rencia y sobre todo como espacio de intercambio de información sobre los más diversos temas pero sin necesidad de un contacto directo. Por todo lo anterior animamos

desde aquí a los asociados y a los profesio-nales de la salud, para que participando en ambos portales ayuden a convertirlos en espacios real-mente dinámicos y capaces de ofrecer ese apoyo que tanto se necesita.

Dos portales web para un mismo objetivo

acuden a Internet en busca de información tras ser

podemos utilizar como una gran base de conocimiento y divulgación de los múltiples aspectos involucrados en el Déficit AAT, para que sirva de referencia y sobre todo como espacio de intercambio de información sobre los más diversos temas pero sin necesidad de un contacto directo. Por todo lo anterior animamos

desde aquí a los asociados y a los profesionales de la salud, para que participando en ambos portales ayuden a convertirlos en espacios realmente dinámicos y capaces de ofrecer ese apoyo

cuanto a su capacidad de proporcionar información a la comunidad en general, y en

decir, de hecho, que la web de la Asociación es en la actua-lidad uno de los principales mecanismos de comunicación que tenemos, y que a través de ella nos llegan la práctica totalidad de los nuevos contactos de personas que acuden a Internet en busca de información tras ser

podemos utilizar como una gran base de conocimiento y divulgación de los múltiples aspectos involucrados en el Déficit AAT, para que sirva de referencia y sobre todo como espacio de intercambio de información sobre los más diversos temas pero sin necesidad de un contacto directo. Por todo lo anterior animamos

desde aquí a los asociados y a los profesionales de la salud, para que participando en ambos portales ayuden a convertirlos en espacios realmente dinámicos y capaces de ofrecer ese apoyo

Apoyo, o lo que es lo mismo, la información sobre actividades e investigaciones relacionadas con el Déficit AAT y los delegados y profesionales a los que hacemos referencia en cada zona del

Esto nos anima mucho pero nos obliga también a mejorar. Tenemos que potenciar estas dos últimas secciones, y también posiblemente el Foro,

que con un poco de atención y trabajo podemos utilizar como una gran base que con un poco de atención y trabajo podemos utilizar como una gran base que con un poco de atención y trabajo podemos utilizar como una gran base

aportado por alfas y personas afectadas , que iremos poco a poco

ampliando con materiales educativos y -

bérico Alfa-1, de modo que sirva -

que cumple ahora algo más de un año

Apoyo, o lo que es lo mismo, la información sobre actividades e investigaciones relacionadas con el Déficit AAT y los delegados y profesionales a los que hacemos referencia en cada zona del país.Esto nos anima mucho pero nos obliga también a mejorar. Tenemos que potenciar estas dos últimas secciones, y también posiblemente el Foro,

que con un poco de atención y trabajo que con un poco de atención y trabajo que con un poco de atención y trabajo

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ESPAÑA

El 1er Congreso Ibérico Alfa-1 se organizó coinci-diendo con el X Aniversario de la fundación de nuestra Asociación, y lo que empe-zó siendo la convocatoria de una asamblea general un poco más amplia acabó con-virtiéndose en un verdadero Congreso internacional, con más de un centenar de asis-tentes de España y Portugal, y con un amplio programa científico expuesto por un importante grupo de espe-cialistas médicos pioneros en España en el estudio y seguimiento de las enfer-medades derivadas del Défi-cit AAT, en la áreas de neu-mología y hepatología, tanto de adultos como pediátrica.Es la primera vez que conse-guimos una repercusión así, y ahora estamos seguros de que no será la última. la res-puesta ha sido tan importante que no dudamos de que puede ser una excelente vía para, de modo periódico, intentar re-unirnos y hablar sobre el Défi-cit, la atención a los pacientes, las últimas novedades médicas y sobre todo conocer hacia dónde van las investigaciones.

Javier González cappa, uno de los representantes de Ma-drid vitalAire, perteneciente al Grupo Air liquide medici-nal SLU, expuso en el Con-greso un resumen de lo que considera las perspectivas presentes y del futuro más inmediato, de la asistencia domiciliaria para el paciente respiratorio crónico.según González cappa, la atención al paciente crónico

Madrid acogió los pasados días 17 y 18 de octubre de 2009 el Ier Congreso Ibérico Alfa-1, con la presencia de los principales especialistas médicos españoles, una importante representación

portuguesa y más de un centenar de asociados y pacientes que tuvimos la oportunidad de conocer los últimos resultados de estudios e investigaciones y poner en común nuestras preocupaciones.

Celebramos en Madrid nuestro 1er Congreso Ibérico

JAviEr GoNzálEz cAppA,

1er coNGrEso ibérico AlfA-1

pensamos además que el Congreso cumplió otro de sus objetivos primordiales, que era el de servir para divulgar nuestra condición entre los profesionales médicos, ya que la convocatoria se reali-zó en hospitales y centros de salud de toda España, ade-más de por internet. sólo por la convocatoria creemos que fue muy útil para recordar a la comunidad médica que estamos ahí y que necesita-mos su atención.Para el Congreso la Asocia-ción recabó el apoyo de otras

asociaciones similares a la nuestra en Europa, como la Federación Alfa Europe, de la que asistió su presiden-te, Alan Heywood-Jones; y también de otras entidades como la Federación Espa-ñola de Enfermedades raras (fEDEr), que participó en una mesa redonda. obtuvimos además apoyo económico de Grifols, crucell bernal-b y European Alpha 1 Fundation. A todos ellos agradecemos desde aquí su colaboración, sin la que hubiese sido im-

posible llevar a cabo nuestro proyecto.En el acto inaugural nos acompañaron además una representante del Ministerio de Salud y Política Social del Gobierno de España, rosa ramírez fernández, subdi-rectora general de Promoción de la Salud y Epidemiología; y la delegada en Madrid de fEDEr, pilar Gomariz pérez, dos entidades a quien tam-bién queremos agradecer desde aquí su colaboración.

en cuestiones como la oxige-noterapia ha experimentado cambios muy significativos en los últimos años, facilitando el movimiento de los usuarios en sus domicilios y también fuera de ellos, con todo lo que eso implica en general en la mejo-ra de su calidad de vida, y en particular en lo que respecta a su capacidad para salir, ca-minar y realizar todo tipo de actividades.

sin embargo, afirmó, otras necesidades del paciente respiratorio como el acceso a programas específicos de rehabilitación, o una mejor y mayor atención asistencial a domicilio, están todavía le-jos de ser una realidad para el conjunto de los enfermos respiratorios crónicos y en particular para los diagnos-ticados del Déficit de Alfa-1 Antitripsina.

Asistencia domiciliaria para el paciente respiratorio crónico


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ESPAÑA

Desde la descripción del déficit de Alfa1-antitripsina (DAAT) hace unos 45 años, se han producido avances relevantes sobre el tema tanto en aspectos clínicos como en las cien-cias básicas. sin embargo, estos progresos no han tenido suficiente repercusión práctica, puesto que más del 90% de los deficientes gra-ves siguen sin diagnosticar o están mal diagnosticados, debido al bajo índice de sospecha por parte de los profesionales sanitarios. El DATA no es una condición rara, sino “raramente diagnosticada”. Se estima que en España, podría haber 1.200.000 fenotipos mz; 145.000 sz y 12.000 zz, con una

El Dr. ignacio blanco (Hospital valle del Nalón, Asturias), coordinador del rEDAAT y uno de los principales investigadores sobre el Déficit AAT de España, participó en nuestro congreso con una ponencia sobre el “Déficit de Alfa1- Antitripsina: perspectiva Histórica, funciones, mecanismos,

Epidemiología y Enfermedades asociadas”, que resumimos a continuación.

Una visión general sobre el Déficit de Alfa-1 Antitripsina

Proyecto IDDEA: detección del Déficit en pacientes con epoc en atención primaria

Dr. iGNAcio blANco,

Dr. JEsús moliNA,

El Dr. Jesús Molina Paris es el coordinador del Grupo de Trabajo de Enfermedades respiratorias de

la Sociedad Española de M e d i c i n a de Familia y Comunitaria ( s e m f y c ) . Participó en el 1er Congreso Ibérico para exponer las bases del

Proyecto IDDEA, para la detección del Déficit de Alfa-1 Antitripsina en pacientes con Epoc en el ámbito de


prevalencia aproximada de 1/30, 1/300 y 1/3.000 respectivamente. De ellos hay registrados un 2,6%. Porcentajes similares se repiten en la mayoría de estados europeos y de América. Además, el diagnósti-co suele ser tardío, (7-10 años en USA y España), y la mayoría de los pacientes tienen que visitar varios médicos antes de que su padeci-miento sea detectado.El Déficit es una condición heredi-taria que se transmite de padres a hijos por herencia mendeliana sim-ple, de forma autosómica codomi-nante, mediante 2 alelos, uno de cada padre, que se expresan inde-pendientemente en los hijos al 50%. El DAAT no es una enfermedad, sino una condición que predispone al desarrollo de enfermedades a lo largo de la vida. Para ello se precisa que además del déficit congénito de AAT concurran en un mismo individuo factores ambientales ad-versos y/o otros genes “favorece-dores” (no bien identificados), que interactuando favorezcan la expre-sión clínica de las enfermedades.Existen niveles de evidencia altos so-bre la relación entre el DAAT grave (generalmente genotipos zz), el en-fisema pulmonar y diversas hepato-patías en niños y adultos. El nivel de

evidencia es moderado respecto a su asociación con vasculitis sistémicas, paniculitis necrotizante, asma bron-quial, bronquiectasias y fibromialgia. Los datos existentes sobre pene-trancia (porcentaje de individuos con DAAT que presentan enfermedad clínica) son al día de hoy insuficien-tes. prácticamente todos los fenoti-pos nulos desarrollan enfisema pul-monar, pero no hepatopatías, puesto que no generan acúmulos de po-límeros en el hígado. Hasta un 60% de individuos zz desarrollan obs-trucción crónica al flujo aéreo, pero el 40% restante no lo hace. incluso en fumadores zz es distinta la res-puesta y el grado de afectación por tabaquismo, lo cual indica que deben existir otros factores asociados para explicar las discrepancias. El estudio de Sveger en 200.000 recién nacidos suecos encontró que el 70% de los neonatos zz pre-sentaban tests de función hepática alterada al nacer, pero sólo un 10% manifestaron colostasis clínica-mente evidente, y el 2.5% cirrosis hepática antes de los 18 años. En adultos, el riesgo de cirrosis hepá-tica depende del sexo y de la edad, y es más acusado en varones zz de edad avanzada que sobreviven, sin desarrollar enfisema pulmonar,

hasta la senilidad. El riesgo se esti-ma en un 2% por debajo de los 50 años, sube al 19% por encima de esta edad, y alcanza el 40% en eda-des avanzadas. La penetrancia del resto de fenoti-pos deficientes frecuentes (ms, ss, mz y sz) no ha sido establecida, y por lo tanto el riesgo relacionado con los mismos es desconocido. Se cree, en general, que los sujetos mz y sz no fumadores ni expuestos a ambientes contaminados presen-tan a lo largo de la vida alteracio-nes mínimas de la función pulmo-nar, sin significado clínico, aunque algunos estudios han puesto de manifiesto que el tabaquismo y la exposición a contaminantes am-bientales pueden acelerar signi-ficativamente la declinación de la función pulmonar en algunos por-tadores. Aunque el riesgo de cirro-sis hepática en la edad adulta está aumentado con respecto a fenoti-pos mm, resulta minoritario (3%) si se compara con el de los homoci-gotos zz. finalmente, no existen evidencias suficientes sobre riesgo de enfermedad hepática en pi*sz, y la mayoría de los autores consi-dera que los fenotipos MS y SS no conllevan riesgo incrementado de sufrir enfermedades.

la Atención Primaria, sobre un trabajo elaborado en colaboración con el Dr. Marc Miravitlles. El proyecto se llevó a cabo bajo el auspicio de la semfyc y sEpAr, y la colaboración de los laboratorios Grifols.según expuso, el Déficit de Alfa-1 es una patología infradiagnosticada. la oms y otras sociedades médicas aconsejan realizar una determinación de las concentraciones de AAT a todos los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (Epoc) una vez en la vida. como el seguimiento de la mayoría de los pacientes con Epoc es llevado

a cabo por el médico de familia, el proyecto IDDEA se desarrolló con el objetivo de proporcionar a los médicos de atención primaria (AP) las herramientas diagnósticas necesarias para la detección del DAAT en dichos pacientes. En el Proyecto se diseñó una web específica (www.proyectoiddea.com), en la que se centralizó el programa de detección desde la AP. La metodología consistió en tomar una muestra de sangre de cada paciente determinando los niveles de AAT, incorporarlas a una base de datos y, en aquellas con niveles deficitarios (<110mg/dl), analizar según los

genotipos asociados a la deficiencia más frecuentes (z y s). El Proyecto (enero 2008 a abril 2009), ha contado con la participación de 90 médicos de Atención Primaria de toda España. Se lograron recoger y analizar 598 muestras de pacientes sobre las que se ha descartado un déficit grave homocigoto en un 96.65% de los casos, encontrando 19 pacientes (3.18%) portadores de las variantes alélicas pi*z. la herramienta diagnóstica del proyecto IDDEA demostró ser útil para la detección del DAAT en el ámbito de la Ap, sugiriendo su posible exportación para otras patologías infradiagnosticadas.


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ESPAÑA


Historia Natural y Tratamiento del Déficit de Alfa-1 Antitripsina

Las claves de la rehabilitación pulmonar

Dr. frANcisco cAsAs mAlDoNADo,

Dra. GEmA roDríGuEz TriGo,

reproducimos a continuación un extracto de la intervención del Dr. francisco casas maldonado en el 1er Congreso Ibérico. El Dr. Casas realiza diariamente su labor en el Servicio de Neumología del

Hospital universitario san cecilio (Granada), y es coordinador del rEDAAT en la comunidad andaluza.

En la actualidad no disponemos de datos suficientes sobre la propor-ción de individuos con DAAT que presentan enfermedad pulmonar clínicamente relevante y existe una significativa variabilidad que de-pende fundamentalmente del con-sumo de tabaco, factor clave en la historia natural de los pacientes con DAAT. los síntomas respira-torios suelen aparecer a partir de los 35 años en fumadores y pasa-dos los 45 años en no fumadores. El declive del fEv1 y la mortalidad están directamente influidos por la cantidad de tabaco consumido. Los pacientes que dejan de fumar consiguen reducir la caída del fEv1, pero ésta no alcanza las cifras nor-males detectadas en individuos no

La neumóloga del Hospital Clí-nico San Carlos de Madrid, Dra. Gema rodríguez Trigo, presen-tó en el Congreso una ponencia sobre “rehabilitación pulmo-nar”, en la que hizo un comple-tísimo resumen del trabajo que

deficitarios. la presencia de hipe-rreactividad bronquial, las infec-ciones respiratorias de repetición, la exposición a irritantes profesio-nales y un índice de masa corporal inferior a 20 son otros factores que condicionan la evolución de la en-fermedad pulmonar.El tratamiento debe comprender las medidas farmacológicas y no farmacológicas comunes a los pa-cientes con Epoc sin DAAT y que deberán ser adaptados según su gravedad. Es fundamental el ejer-cicio físico diario. se considerará la oxigenoterapia cuando se cumplan los criterios habituales. Por último, a pacientes muy graves se les puede ofrecer la posibilidad de trasplante pulmonar. En el enfisema por DAAT no está indicada la cirugía de re-ducción de volumen pulmonar.Desde 1987 se dispone de AAT purificada procedente de plasma de donantes para administración intravenosa y ha demostrado que mantiene su actividad enzimática en plasma y en lavado broncoalveolar. Los datos que se conocen sobre la efectividad del tratamiento sustitu-tivo derivan de estudios comparati-vos de seguimiento. Estos estudios han demostrado una disminución

significativa en la caída del fEv1 en pacientes con un fEv1 del 30-60%. Además, datos del registro NHlbi en Estados unidos sobre 1.048 pacien-tes seguidos durante 3,5-7 años han observado una reducción significa-tiva del 36% en la mortalidad en los pacientes que recibieron tratamien-to sustitutivo de forma continuada o intermitente comparados con los que no recibían tratamiento. El efec-to del tratamiento sustitutivo en los pacientes graves (fEv1 < 30%) es di-fícil de observar debido a que estos pacientes fallecen o son sometidos a trasplante pulmonar antes de poder completar un seguimiento suficien-temente prolongado. otro efecto in-teresante del tratamiento sustitutivo es la posible protección frente a las infecciones bronquiales.Se deben cumplir todos los criterios para iniciar tratamiento sustitutivo, que son: mayor de 18 años; DAAT demostrado por concentraciones séricas inferiores al 35% de la nor-malidad; fenotipo deficiente pizz o variantes raras deficitarias; no fu-madores al menos durante los úl-timos 6 meses; enfisema pulmonar demostrado por clínica y fEv1/fvc < 70% y fEv1 < 80%; en casos no índice, demostrar una pérdida ace-

lerada de función pulmonar durante al menos un año en los casos con fEv1 del 70-80%; descartar el déficit de IgA; y que estén dispuestos a re-cibir regularmente el tratamiento.No existe una única pauta de dosi-ficación de la AAT. El registro Es-pañol recomendó la pauta de 180 mg/kg/21 días de forma general, que es la que se ha venido utilizan-do mayoritariamente durante los últimos 12 años. En la actualidad, nuevos estudios de farmacocinética (PK) nos permiten conocer el com-portamiento de la AAT infundida en las diversas pautas y extender las pautas recomendadas. Las pautas de 50 mg/kg/7 días y 120 mg/kg/14 días han demostrado man-tener Cmin superiores a las con-sideradas protectoras en más del 90% de los pacientes. la pauta de 180 mg/kg/21 días consigue man-tener Cmin consideradas protecto-ras durante aproximadamente un 85% del tiempo entre dosis. En au-sencia de estudios concluyentes la elección de la pauta debe ser indi-vidualizada y surgir de un compro-miso entre la eficacia bioquímica, las expectativas y la disponibilidad de los pacientes y las posibilidades del centro hospitalario.

se debe desarrollar en lo que respecta a los pacientes con problemas respiratorios cró-nicos. A su entender, el diseño de un programa individualizado de rehabilitación puede mejo-rar varios de los factores quer determinan la calidad de vida de los pacientes, su pérdida de autonomía personal y su alta dependencia de las estructuras sanitarias.En su intervención la Dra. ro-dríguez Trigo hizo referencia a las grandes ventajas de los pro-gramas de rehabilitación pul-monar, al estar demostrado que ayudan a reducir los síntomas

de la enfermedad; controlar las agudizaciones; retrasar el dete-rioro funcional; incrementar la capacidad de los pacientes para realizar las actividades cotidia-nas y, en general, aumentar la supervivencia.rodríguez Trigo partió de la definición de rehabilitación Pulmonar como un proceso a través del cual los los pro-fesionales de la salud, con-juntamente con el paciente y su familia, trabajan en equipo para conseguir una mejoría en la capacidad funcional y en la calidad de vida relacionada con la salud del paciente. Se-

gún expuso, estos programas son además beneficiosos para las redes sanitarias, en cuanto a que reducen tanto el número de hospitalizaciones de los en-fermos como los días de ingre-so hospitalario.Los programas, según explicó, deben comprender fisioterapia respiratoria (para reeducación respiratoria y drenaje de secre-ciones); entrenamiento mus-cular, tanto en lo que respecta al físico en general como a los músculos respiratorios; control de tratamiento; educación; nu-trición y apoyo psico-social y domiciliario.


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ESPAÑA

El déficit de Alfa-1 Antitripsina es una enfermedad genética autosó-mica recesiva que se manifiesta clí-nicamente como enfisema pulmo-nar, cirrosis hepática y con mucha menor frecuencia como paniculitis y otras manifestaciones clínicas. Los síntomas clínicos suelen apare-cer en la vida adulta, e incluyen tras-tornos respiratorios, como enfisema, bronquitis crónica, y, más discutido, síntomas de hiperreactividad bron-quial o bronquiectasias. A pesar de ser una enfermedad que desde el punto de vista respiratorio se mani-fiesta casi exclusivamente en adultos, en la literatura se han publicado casos de niños pequeños con enfermedad pulmonar relevante (enfisema, enfer-medad pulmonar obstructiva crónica)


Enfermedad hepática y déficit de Alfa-1 Antitripsina

Avances en patología respiratoria en pacientes pediátricos con déficit de Alfa-1

Dra. cArmEN cAmArENA GrANDE,

Dr. ENriQuE villAlobos,

El Dr. Enrique villalobos pintos, neumólogo infantil en el servicio de Neumología pediátrica del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús, de Madrid, expuso en nuestro Congreso los últimos avances

en patología respiratoria en niños alfa, en una ponencia que resumimos a continuación.

El Servicio de Hepatología y Trasplante Hepático del Hospital Infantil La Paz de Madrid estuvo representado en el Congreso por la doctora pediatra Carmen Ca-marena Grande, médico adjunto de dicho Servicio, que expuso la ponencia “Enfermedad Hepática

asociada con DAT. la histología reve-ló lesiones pulmonares enfisematosas en adolescentes con el fenotipo pizz, que clínicamente parecían por com-pleto asintomáticos. Por tanto, es cada vez mayor la con-ciencia de establecer un diagnósti-co precoz que permita mediante la modificación de hábitos de vida, inmunización frente a patógenos respiratorios, e instauración de tratamientos en fases clínicamen-te muy iniciales que de otro modo hubieran pasado desapercibidas, conseguir un pronóstico de vida y de calidad de la misma que se ase-mejen en la medida de lo posible a la de la población general. El diagnóstico prenatal se postula, por tanto, como una herramien-ta diagnóstica que podría resultar de gran utilidad para aquellos pa-cientes con alta susceptibilidad de poder padecer DAT, siendo hijos de portadores de piz o afectos pizz. sin embargo, limitaciones prácticas y económicas han hecho que no se haya protocolizado su realización y el método mejor para hacer-lo. A nivel postnatal, otra cuestión a analizar es si debe efectuarse screening neonatal, o cuando de-

bería hacerse el despistaje de esta enfermedad, que hoy día se realiza en caso de historia familiar evidente o de hepatitis neonatal. De no ser así, generalmente su diagnóstico se retrasa hasta la aparición de sinto-matología, y, por tanto, una vez que ya se ha instaurado la enfermedad hepática o el enfisema. Es misión fundamental del pediatra general y del neumólogo pediátri-co el pensar en esta entidad an-tes de llegar a la edad adulta ante entidades tan prevalentes como el asma de tórpida evolución, bron-quiectasias de etiología incierta o neumotórax recidivante, formas de presentación atípica del DAT. Es asimismo de obligado consejo el desaconsejar fuertemente el hábito tabáquico en estos pacientes; he-mos de tener en cuenta que la ma-yoría de los fumadores comienzan en la edad adolescente, y, por tan-to, no hemos de banalizar el con-siderado principal factor pronóstico en la evolución de la enfermedad, excluyendo, lógicamente su expre-sividad fenotípica. En cuanto al tratamiento, volver a insistir en evitar o retirar el hábito tabáquico como base sobre la que

habrán de asentar el resto de tera-pias, las cuales, se enfocarán hacia diversos aspectos, como son la mejora de la función pulmonar, la prevención de infecciones respira-torias, la rehabilitación respiratoria o la reducción de la hipoxemia, así como la terapia de sustitución en-zimática. En edad pediátrica, éstas dos últimas no suelen ser practica habitual en el manejo de estos pa-cientes, dada su escasa expresivi-dad clínica en estas edades. Menos aún, por decir algo, del empleo de tratamiento quirúrgico, ya sea de tipo reductor de parénquima, o de transplante pulmonar. Finalmente, existen diversos estu-dios en curso actualmente, funda-mentalmente enfocados en áreas como el diagnóstico genético, el empleo de inhibidores recombi-nantes de proteasas, o el uso del cT en el seguimiento del enfisema de estos pacientes. Aunque estos dos últimos se realicen en población adulta, como casi siempre ocurre a la hora de realización de estudios clínicos poblacionales, serán muy importantes sus conclusiones a la hora de una futura aplicabilidad sobre pacientes pediátricos.

y Déficit de Alfa-1 Antitripsina”. De su intervención destacamos datos como que este Servicio registra unos índices de super-vivencia en transplantes hepáti-cos del 92%, iguales a los ob-tenidos por el Hospital King´s collegue británico, lo que lo consolida como centro de refe-rencia en el entorno europeo y por extensión también mundial.El transplante, recordó la doc-tora Carmen Camarena, no sólo soluciona los problemas hepá-ticos graves derivados del Dé-ficit de Alfa-1 Antitripsina, sino que además los transplantados adquieren el fenotipo de los do-nantes, con lo que se eliminan

también las posibilidades futu-ras de sufrir otras enfermeda-des derivadas del Déficit, como el enfisema pulmonar.La Dra Camarena hizo en su ex-posición un amplio repaso a los distintos condicionantes a tener en cuenta en la enfermedad he-pática infantil debida al Déficit de Alfa-1 Antitripsina, así como a los posibles factores predic-tivos precoces según los datos con que se cuenta en el propio Servicio del Hospital español y en otros centros de referencia en esta especialidad.Analizó así mismo otras cues-tiones como las particularidades que influyen en el pronóstico

de las hepatopatías derivadas del Déficit de AAT; o los datos comparativos entre La Paz y el King´s Collegue, en lo que se refiere a la incidencia de co-lestasis neonatal, hepatopatías crónicas en los niños deficita-rios, o hepatopatía descompen-sada en niños y adolescentes.Según expuso la Dra. Camare-na, la hepatopatía por deficien-cia de Alfa-1 Antitripsina es la primera causa de enfermedad metabólica hepática; entre la 2ª y 3ª causa de hepatopatía en los lactantes; y supone el 10% de los transplantes hepáticos en niños y entre el 1 y el 3% de los transplantes en adultos.


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ESPAÑA

El doctor Jorge roldão vieira, del Hospital García de orta en Almada, Portugal, expuso en las sesiones del Congreso un repaso a la realidad actual por-tuguesa del Déficit de Alfa-1 Antitripsina.según afirmó, en los últimos dos años neumólogos de varios hospitales de nuestro país veci-no, contando a menudo con el apoyo de la industria farmacéu-tica, han promovido más regu-larmente el diagnóstico de esta patología mediante la identifi-cación de los fenotipos en los laboratorios nacionales de refe-rencia, de modo que la terapia de incremento con Prolastina con base en los criterios esta-blecidos internacionalmente, ha tenido un crecimiento progresi-vo y sostenido.

Hizo referencia en particular a un estudio recientemente pu-blicado que concluye que la región Autónoma de la isla de Madeira es uno de los lugares del mundo con mayor prevalen-cia del Déficit. También abordó la realidad actual del aumento del tratamiento de Alfa-1 Anti-tripsina en Portugal, sin un re-gistro nacional de esta patolo-gía, resaltando la necesidad de la existencia de este registro para identificar con más pre-cisión la realidad portuguesa, reconocer más precozmente los pacientes con esta enfer-medad, mejorar su tratamiento de conformidad con las reco-mendaciones internacionales y promover la prevención de sus complicaciones.En portugal, el Déficit de alfa-1

la doctora Joana Gomes ex-puso en el Congreso los re-sultados de un estudio sobre la evolución de 5 enfermos en tratamiento de substitución para el Déficit de Alfa-1 An-titripsina. la Dra. Gomes rea-liza diariamente su trabajo en el Servicio de Neumología del Hospital de Joaquim Urbano de

Realidad actual en Portugal

Estudio en Oporto sobre la evolución de 5 pacientes deficitarios en tratamiento de reemplazo

antitripsina (A1AT) y la enfer-medad pulmonar grave asocia-da con este déficit genético ha

conocido en los últimos años un renovado interés en la comuni-dad médica y científica.

medad pulmonar obstructiva crónica (Epoc). los pacientes portadores de esta enfermedad tienden a presentar enfisema pulmonar a edades tempra-nas, particularmente si fuman. los pacientes con fenotipo piz presentan niveles de α1AT de hasta un 15% del intervalo nor-mal y un deterioro acelerado de la función pulmonar aún en ausencia de otras agresiones como el tabaco. La cesación tabáquica y la terapia de reem-plazo son, hasta el momento, las únicas opciones terapéuti-cas para prevenir la progresión de la enfermedad. En el Servicio de Neumología del Hospital Joaquim Urbano, cinco pacientes piz con vEf1 menor de 65% recibieron tra-tamiento de reemplazo con α1AT (4 ex-fumadores con en-fisema pulmonar y una mujer no fumadora con bronquiec-tasias; edad promedio al co-mienzo del tratamiento: 50,4 años; duración promedio de la terapia: 17 meses, interva-


lo 11-20 meses). se realizaron evaluaciones de seguimiento clínicas y funcionales. El vEf1 decayó menos de lo esperado para un paciente piz no fumador en dos casos y permaneció estable en tres. ocurrieron 21 exacerbaciones respiratorias (1-9 exacerba-ciones/paciente) que fueron manejadas clínicamente en forma ambulatoria; dos pa-cientes requirieron 7 hospita-lizaciones. No se registraron reacciones adversas relacio-nadas con la perfusión. Los niveles séricos de α1AT fue-ron monitoreados cada tres meses y estuvieron siempre por encima de 50 mg/dL (tur-bidimetría).En este grupo de pacientes el tratamiento de reemplazo con α1AT llevó a una mejoría clínica y una estabilización o menor declinación de la fun-ción pulmonar, que confirma el propósito de continuar con esta estrategia de trata-miento.

oporto (portugal), y en nuestro Congreso expuso un trabajo sobre la investigación realiza-da por ella y los doctores M. Sucena, A.S. Barros, M. Duarte y J. Amado, que resumimos a continuación.la deficiencia severa de Alfa-1 Antitripsina es un factor de riesgo genético para la enfer-

Dr. JorGE r. viEirA,

Dra. JoANA GomEs,


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ESPAÑA

Presentó y moderó: Mercedes Saldaña Yeste.Como colofón de nuestro 1er Congreso, se celebró

Vivir como cuidador de un Alfa

Por Mª José Senso Rodríguez Generalmente los niños afectados de pulmón, suelen ser diagnosticados de asma o alergias cuando son bebés, sin embargo cuando se van haciendo un poquito más mayores, en torno a los 6/7 años, suelen ser niños asintomáticos de su enfermedad. El problema suele empezar cuando éstos niños crecen, se convierten en adolescentes y no cuidan sus hábitos de vida, si los malos hábitos se convirtieran en habituales, cuando sean adultos, tienen la posibilidad de desarrollar un enfisema pulmonar.Hay que dejar claro a los chicos, desde que tienen una edad que se les pueda explicar y sepan comprender, todos los pros y contras de su enfermedad….Los cuidados que los padres debemos dar a estos niños son: Cuando son bebés, evitar guarderías, contacto con per-

sonas que estén acatarradas, con gripe… Alimentación, que coman lo más sano posible, (aunque

creo que esto se le debe inculcar a cualquier niño). Deporte, no porque éstos niños tengan una enfermedad

pulmonar hay que evitar el deporte, todo lo contrario, es muy positivo que hagan deporte para sus pulmones, (nata-ción, atletismo, tenis, da igual el deporte, lo importante es que desde que son pequeños se les inculque el amor por el deporte), esto les hará ser chicos sanos. Ambientes con humo, ni qué decir tiene que está total-

mente prohibido, el ir con bebés cuando son pequeños a lugares en los que se fume y por supuesto nada de fumar en casa. Cuando llegue el momento de explicarles lo que tienen,

es importantísimo dejar claro que su peor enemigo es el

una sesión para tratar sobre “Vivir como cuidador de

cuidados en niños con déficit alfa-1Afectados Pulmonares

tabaco. creo al fin, que lo más impor-

tante es explicarles todo y resol-ver sus dudas acerca de su en-fermedad, sin mentiras, tan clara como es la enfermedad, hay que darles toda la información que soliciten, así conseguiremos que tomen conciencia en la edad más complicada (la adolescencia). No olvidemos que pese al défi-

cit, son niños, y que su vida debe ser una vida totalmente normal.Los padres tenemos que estar tranquilos, mi experiencia me dice que se consigue, que lo im-portante es no descuidarnos cuando se acatarran, gripes, ya que es cuando vienen los problemas (en niños peque-ños ) neumonías, atelactasias (tapón moco pulmón), dis-minución importante de oxígeno en sangre…. Con un buen tratamiento del neumólogo del niño/a, todas las complicaciones que he citado antes, se pueden evitar.. Si con tratamiento esto siguiera sucediendo, entonces pro-bablemente no sea el tratamiento adecuado…. (a mis hijos les pasó esto, cambiamos de neumólogo y no volvimos a estar ingresados en ningún hospital, ni volvimos a visitar urgencias).El miedo a convivir con esta enfermedad, es algo que creo que los “padres” llevaremos para el resto de nuestra vida, pero hay que llevarlo lo mejor posible. Es lo QuE TiENE sEr pADrEs ¿No?


un Alfa”. Tuvimos la expo-sición de unas voluntarias que hablaron a grandes ras-gos de sus experiencia con ellos, referido básicamente a como limitan su vida a causa de la enfermedad que pade-cen sus seres queridos.Lo interesante para quie-nes moderamos esta mesa, fue comprobar las posi-bilidades que de esta ini-ciativa se podían abrir en un futuro, ya que la pro-blemática del mensaje del acompañante no llegó a tratarse con la profundi-dad deseada por nuestra organización. obviamente vimos que podía dar más

de si; no solo de ayuda al Alfa al que cuida, sino de información complemen-taria en diversos campos que podían mejorar la ca-lidad de vida tanto para los pacientes como para los propios acompañan-tes. Que duda cabe lo im-portante que sería prestar ayuda psicológica a me-nores y sus familiares para que comprendan el alcan-ce de la enfermedad en su justa medida, o también el apoyo que debe requerir-se en determinados casos (como p.ej., desde el pun-to de vista médico-jurídi-co), para solventar ciertas

cuestiones de tipo laboral, así como otras cuestiones que por falta de tiempo no pudieron ser debatidas en esta primera sesión.Por ello, sería conveniente formar una comisión per-manente dentro de nuestra Asociación donde partici-pen profesionales médicos, nutricionistas, expertos en derecho laboral, psicólo-gos, sociólogos, etc., para disponer de argumen-tos que puedan ayudar al acompañante en el proceso de apoyo a su Alfa. Este es un objetivo que deseamos poner en marcha esperan-do sea bien recibido.


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ESPAÑA

ASAMBLEA dE SoCIoS

Celebramos nuestra Asamblea General el 18 de octubre en Madrid

Por Rafael CervantesEn primer lugar y comenzando a las 10:30 h., se desarrolló el or-den del día de la Asamblea Ge-neral ordinaria y en último lugar, a partir de las 13:00 h., se cele-bró la Asamblea Extraordinaria.El motivo de organizar dos reuniones seguidas pero dife-rentes, es debido a la obligato-riedad de que la elección de nue-va Junta Directiva debe hacerse en Asamblea Extraordinaria se-gún indica la ley de asociaciones y tal como se recoge en nuestros Estatutos.

Asamblea OrdinariaEn esta, y después de aprobar-se el acta anterior, se informó del balance de Tesorería del año 2008 el cual fue aproba-do por mayoría. También se dio un avance de los gastos e ingresos realizados durante 2009 destacando la Tesorería que existe suficiente saldo para afrontar los gastos del Con-greso y gastos generales rea-lizados durante este ejercicio por lo que con toda seguridad terminaremos el año con saldo positivo. No obstante, el balan-ce total será entregado, por la Secretaria Fuensanta Soria, una vez concluido el ejercicio ac-tual a quien esté al frente de la Secretaría. En cuanto a los pre-supuestos para el año 2010 se informó que están en proceso de elaboración pero que debe-rán ser ultimados por la nueva Junta Directiva que entrará en

Esta Asamblea sólo contemplaba un único punto en el orden del Día, rENovAcióN DE JuNTA DirEcTi-vA. A este respecto los miembros que actualmente ocupaban cargos directivos, Amadeu monteiro (vi-cepresidente), fuensanta soria (secretaria) y Joan Alonso (Tesorero) presentaron su dimisión definitiva por razones personales y de salud. Después de diversas discusiones y planteamientos ante la dificultad de conformar un nuevo equipo directivo, shane fitch fue confirmada como presidenta y después de diversas gestiones se configuró una nueva Junta Directiva cuyo organigrama básico es el que se ilustra en este artículo. En Enero se celebró una reunión en Granada, con los nuevos directivos, lo cual será comunicado a todos los socios así como los objetivos a plantearse durante los próximos tres años.Nota: para más información sobre ambas asambleas, dirigirse a la secretaría de esta asociación.

Asamblea Extraordinaria

funciones a partir de Enero de 2010. A este respecto, la pre-sidenta Shane Fitch, adelantó a los socios que se producirá un incremento importante en los ingresos y gastos del próximo año ya que desde este año es-tamos trabajando en implantar e impulsar el nuevo proyecto “lovexair” que generará gas-tos importantes durante 2010, pero que contamos con finan-

ciadores los cuales ya están confirmando sus aportaciones. otros aspectos de las activida-des realizadas en 2009 fueron: Mes de Febrero, en Barcelona, se hizo la primera reunión para preparar el congreso. se está trabajando para crear un di-rectorio “on line” de centros de referencia Alfa-1. proyecto do-cumental “Aire” sin costo para la asociación, totalmente sub-vencionado por los laborato-rios Almirall. Día 28 de Febre-ro, “Día de las Enfermedades raras”, con la participación de nuestros socios de Barcelona en las actividades. Participa-ción el día 18 de Noviembre en el “DiA de la Epoc”. Asisten-cia al congreso de la Sociedad valenciana de Neumología, en Alicante. Durante 2010 se prevén aco-meter los siguientes objetivos: Incluir mejoras en el sitio Web.

Proyecto de Base de Datos para cumplir con la Ley de Protección de Datos en la red de organi-zación de Pacientes. Mejorar las relaciones con fEDEr; fENAEr y rEDAAT. Asistencia al congreso de NEumosur para mejorar las relaciones con la red de neu-mólogos. reunión con el ser-vicio de Neumología, Hospital puerto real, cádiz: proyecto piloto “lovEXAir”. En cuanto a relaciones Internacionales: Colaboración en el Desarrollo del proyecto: registro Europeo pediátrico para Alfas. congre-so Alfa-Europe federation. (A celebrarse en Junio –viena-). congreso internacional Epoc: red de contactos para apoyar el Proyecto Documental. Fase II: LovexAir Documental: grupos de apoyo local. Fomentar la red de apoyo para que el paciente aprenda a llevar mejor su en-fermedad.

Presidenta y Junta Directiva inician la asamblea ante los socios


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ESPAÑA

NUESTRoS ÁNGELES

REVISTA dE PRENSA

Camilo falleció el 23 de agosto de 2009 en el Hospital Juan Canalejo de A Coruña, dejando a su esposa Aída, a sus dos hijos carlos y marta y a sus cuatro nietos, Néstor, yago, Ainhoa y Ximena, muy tristes.Era natural de castro rey de lemos, Ayuntamiento de paradela, (lugo). Acababa de cumplir sus 62 años el día 10 de agosto. Diagnosticado con Déficit de Alfa-1 Antitripsina, arras-traba una mala función pulmonar causada por el enfisema. Tuvo que ser ingresado varias veces y debido a las afecciones pulmonares que iban en aumento, decidió ser transplantado el 31 de diciembre de 2008. Su esposa e hijos estaban al tanto de la gravedad de su enfermedad y le daban el apoyo que él necesitaba. Camilo era buena persona y amante de su familia. Hombre hogareño y, por encima de todo, le gustaba ser amigo de la gente. optimista en cuanto a la enfermedad que padecía y que tenía mucha fe en el transplante. siempre lo recordaremos como uno de nuestros ángeles.

Por guillermo guallar aranda, Barcelona. El pasado 11 de marzo de 2009, nos dejó mi padre Guillermo Guallar pellicena. una persona buena con mayúsculas; generosa en todos los aspectos; con un corazón y un espíritu que no le cabían en el pe-queño cuerpecillo que Dios le había dado; una capacidad de sacrificio inhumana, yo lo recuerdo siem-pre trabajando a pesar de los males de espalda, de cabeza, estómago, manos…. Todos estos aspectos bondadosos no le quitaban ser un socarrón de cuidado, con esos ojillos brillantes, despiertos.Una infancia y juventud difíciles no lo hicieron ni malo, ni mezquino; una madurez (el nunca fue viejo) marcada por la muerte de su mujer y su hija, y por la insuficiencia respiratoria; en mala hora se pondría el primer cigarrillo en la boca; asunto que atajó conmigo diciéndome “quieres quedarte chiquitillo como yo, pues fuma”, no le hizo falta más.El enfisema se lo llevó, pero también le trajo cosas buenas; el Hospital de la vall d’Hebron era su se-gunda casa, donde iba tres veces por semana. No sólo la parte médica le hacía bien, con los sustos que le daba a virginia poniéndose violeta en la bicicleta como si subiera el Angliru, sino también por los amigos que encontró, Amadeu, Agustí, Gabino.En el último año y pico de su vida aparecieron dos personas, Conchita y Concepción, las cuales le dieron hasta el final atención y cariño, le dieron vida.

“Vivir en Cataluña me ha dado oportunidades que no habría tenido en otra parte del país”

“Al principio sientes que te miran como un bicho raro. Ahora ya me da igual. Son once años con la mochila de oxígeno y no me afecta”. Amadeu Monteiro habla del

tratamiento de oxigenotera-pia que sigue desde que, en 1995, supo que la dolencia pulmonar que padecía (De-ficiencia Alfa-1 Antitripsina) le había prov cado Epoc, una enfermedad que cau-sa 49 fallecimientos diarios en España. Desde entonces Amadeu y su mochila son sólo uno (…). Cuando avance su enfermedad, degenerati-va y sin cura, Monteiro sabe que contará -en su casa, en el hospital o en un centro asistencial con un equipo especializado en atención a enfermos en fase terminal. Lo mismo le ocurriría si re-sidiera en Extremadura. Pese a que los equipos dis-ponibles deberían duplicarse

en toda España --en la ac-tualidad hay en torno a 350- las dos comunidades son un ejemplo para el resto cuando se establece el mapa de cui-dados paliativos. Cataluña, por pionera, y Extremadura porque en apenas un año y medio montó un plan con muy buenas coberturas. No hay un solo extremeño que, cuando lo necesite, no ten-ga al alcance de su mano un equipo que le pueda aten-der, dice Javier rocafort, presidente de la Sociedad Española de Cuidados Palia-tivos (SECPAL). En el furgón de cola, valencia, castilla-la mancha o castilla-león. Amadeu piensa que vivir en

Cataluña le ha dado oportu-nidades que no habría teni-do en otra parte del país. No hay queja. Ni en los trata-mientos que se financian ni con las citas. “Incluso pode-mos llamar por teléfono al médico y nos dice qué tene-mos qué hacer”. Cierto es que este portugués afincado en barcelona es un luchador que con 48 años supo cuidarse al máximo. Dejar de fumar fue una de las primeras medidas de choque. Miles de españoles lo inten-tan cada día pero sólo en dos comunidades, la rioja y Navarra, las arcas públicas sufragan el tratamiento para abandonar el hábito.

Amadeu Monteiro fue entrevistado por la revista Interviú

GUILLERMo GUALLAR PELLICENA

CAMILo LÓPEZ díAZ


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ESPAÑA

Un gran proyecto esperanzador

El aparato funciona como un pulmón, oxigenando la san-gre fuera del cuerpo y afirman los investigadores que podría ayudar a la gente con trastor-nos respiratorios a vivir una vida normal y además, podría ser una alternativa a los tras-plantes de este órgano. El pulmón, creado por cien-tíficos de la universidad de swansea, en Gales, oxigena la sangre fuera del cuerpo an-tes de que ésta circule por los pulmones. Los investigadores subrayan, sin embargo, que todavía faltan más estudios para que el dispositivo esté disponible.

Impacto Existen más de 40 enferme-dades crónicas que afectan a los pulmones y a las vías respiratorias y éstas tienen un enorme impacto en la capacidad de una persona para respirar. éstas incluyen cáncer de pulmón, tuber-

según se recogió en el canal bbc ciencia, científicos de la universidad de swansea, en Gales (reino unido) han logrado crear un pequeño pulmón artificial, un aparato que funciona en la realidad como un pulmón, oxigenando la sangre fuera del cuerpo. El avance, según los

investigadores, podría en el futuro ayudar a la gente con trastornos respiratorios a vivir una vida normal, y convertirse en una alternativa a los trasplantes de este órgano, aunque también

subrayan que todavía faltan más estudios para que el dispositivo esté disponible.

científicos británicos logran crear un pequeño pulmón artificial

culosis, asma, enfermedad pulmonar obstructiva cróni-ca (Epoc), enfisema, fibrosis quística, apnea, bronquioli-tis y varias más. millones de personas en todo el mundo sufren estos trastornos que pueden ser causados por

varios factores, como ta-baquismo, contaminación, alergias, riesgos ocupacio-nales y vulnerabilidad propia del individuo. El profesor Johns creó el apa-rato después de que su hijo

murió de fibrosis quística.según la organización mun-dial de la salud (oms) se cal-cula que unas 300 millones de personas en el mundo tienen asma, 210 millones sufren Epoc y millones más tienen rinitis alérgica y otros trastornos crónicos respi-ratorios que a menudo no son diagnosticados y según la misma fuente, cada año mueren unos 4 millones de personas a causa de estas enfermedades. En los países en vías de desa-rrollo las mujeres y los niños son los más vulnerables, prin-cipalmente debido a la con-taminación del aire y en los países de más altos ingresos, el tabaquismo sigue siendo el principal factor de riesgo. Muchos de los trastornos res-piratorios crónicos requieren someter al paciente a un tras-plante de pulmón, pero aho-ra, tal como señalan los cien-

tíficos de swansea, el pulmón portátil que están desarro-llando podría transformar la vida de estas personas.

Alternativa Según los investigadores, el dispositivo podría ofrecer en el futuro una alternativa a los trasplantes de pulmón que muchas veces es la única es-peranza para quienes sufren enfisema y fibrosis quística. El aparato simula la función de un pulmón, dejando entrar oxígeno a la corriente sanguí-nea y expulsando dióxido de carbono. Este aparato, podría en el futuro ser una alternativa a los trasplantes.El profesor Bill Johns de la Universidad de Swansea tuvo la idea del aparato después de que su hijo murió a causa de fibrosis quística. “Es im-portante que hagamos algo que ayude a la gente, para que en lugar de dejarla con-finada a una silla de ruedas con un tanque de oxígeno, pueda caminar y llevar una vida independiente”, afirma el científico. El aparato ha sido recibi-do con optimismo por las organizaciones de ayuda, pero también se ha expre-sado cautela por el tiempo que todavía falta para que el aparato esté disponible en la clínica. “Pueden pasar to-davía muchos años para que pueda ser utilizado” afirma Chris Mulholland, de la Fun-dación británica del pulmón. los expertos afirman, sin embargo, que el pulmón portátil es un paso muy im-portante en el tratamiento de enfermedades respirato-rias crónicas.


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ESPAÑA

Una nueva técnica permite restaurar la función de pulmones donados para trasplante

sólo un 15% de los pulmones cedidos de forma altruista son aptos para trasplante. El res-to de los órganos se rechaza debido a los daños que han sufrido durante el proceso de muerte cerebral o por las complicaciones relacionadas con el tratamiento adminis-trado al paciente en la unidad de cuidados intensivos. Esa elevada tasa de problemas hace que la lista de personas a la espera de un trasplante de pulmón no baje.En España, son 150 los pa-cientes que cada año están pendientes de una llamada que confirme que la opera-ción puede realizarse. Para ellos, y para las centenares de personas que están en su misma situación en todo el mundo, un equipo de in-vestigadores ha abierto una puerta de esperanza. Por primera vez, han consegui-do restaurar unos pulmones y convertirlos en candidatos válidos para trasplante.La llave de esta puerta es la terapia génica, que los cien-tíficos han probado con re-sultados muy prometedores en pulmones de cerdo y de humanos. «Hemos demos-

según el reportaje publicado en elmundo.es, bajo la firma de isabel f. lantigua, sólo un 15% de los pulmones cedidos de forma altruista son aptos para trasplante. El articulo continua afirmando que

el resto de los órganos se rechaza debido a los daños que han sufrido durante el proceso de muerte cerebral o por las complicaciones relacionadas con el tratamiento administrado al paciente en la unidad de cuidados intensivos. Esa elevada tasa de problemas hace que la lista de personas a la

espera de un trasplante de pulmón no baje. reproducimos a continuación íntegramente el reportaje, por su gran interés para nuestra comunidad.

trado que es posible modi-ficar genéticamente los pul-mones fuera del organismo para que funcionen mejor una vez trasplantados. Esto es un gran avance, ya que en la actualidad en torno a un 85% de los órganos se recha-za por diversas anomalías. Con nuestra técnica se mul-tiplicaría por tres el número de pulmones disponibles y, por tanto, el número de vidas salvadas», explica a SALUD el doctor Shaf Keshavjee, coor-dinador de la investigación y director del programa de trasplantes de pulmón de Toronto (canadá).

La máquina Keshavjee y su equipo han desarrollado, en el Centro de medicina regenerativa McEwen, adscrito al Hos-pital General de Toronto (canadá), una técnica pio-nera que permite mantener los pulmones respirando en una cámara de cristal —un modelo ex vivo, fuera del cuerpo— a una temperatu-ra similar a la del organismo humano (37ºC).La maquinaria consiste en

un sistema de perfusión que bombea continuamente una solución a base de oxíge-no, proteínas y nutrientes a los pulmones dañados, extraídos de un paciente en muerte cerebral, estado que se requiere para cual-quier donación de órganos. La muerte cerebral produce una reacción inflamatoria en el organismo, que in-cluye a los pulmones. Pero, mediante la perfusión y el empleo de la terapia géni-ca, los órganos se restauran antes de ser trasplantados.Para el experimento, que ha merecido la portada de la revista ‘science’ Trans-lational Medicine, los auto-res utilizaron 10 pulmones de cerdo y 10 de humanos. En ambos casos sometieron a todos los órganos al sis-tema de perfusión durante 12 horas y, después, cinco pulmones de cada grupo recibieron la terapia génica.El siguiente paso será rea-lizar los ensayos clínicos en humanos. Pero el director de trasplantes de Toronto está tan convencido de sus posibilidades que cree que “esta terapia génica para los pulmones debería ser una realidad clínica en un pe-riodo de cinco años”.“Todo lo que podamos hacer para prevenir el daño pul-monar, especialmente en las primeras y críticas 72 horas tras la cirugía, tendrá un im-pacto significativo en la su-pervivencia y la calidad de vida del paciente trasplan-tado”, añade Marcelo Cypel, cirujano del Hospital General de Toronto y otro de los au-tores de la investigación.Aunque el número de perso-

nas en espera de un trasplan-te de pulmón va en aumento —pacientes con enfisema, fi-brosis quística o fibrosis pul-monar idiopática, cuya única posibilidad de sobrevivir pasa por recibir un órgano nue-vo—, la cifra de donaciones permanece estancada.Por eso, a pesar de todas las objeciones que plantea la terapia génica —especial-mente desde que a finales de los 90 falleciera un pa-ciente que participaba en un ensayo con esta técnica—, para este caso concreto se presenta como una opción prometedora.

Oferta y demanda Así lo considera rafael ma-tesanz, coordinador de la organización Nacional de Trasplantes (oNT), que ex-plica a SALUD: “la técnica, en principio, es compleja y deli-cada pero factible como para acometer un ensayo clínico a medio plazo. La despropor-ción entre oferta y demanda en el caso del pulmón es lo suficientemente grande como para justificar correr los ries-gos derivados de la introduc-ción de una terapia génica con efectos secundarios po-tencialmente dañinos”.Aunque en teoría sería apli-cable también para otros órganos, rafael matesanz señala que, por ahora, la limitaría únicamente a los pulmones porque “hasta que no esté bien rodada, los ries-gos de usarla en otros órganos excederían las posibles venta-jas”. Además, “contamos con otros métodos para reducir la inflamación de los órganos candidatos al trasplante”.


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ESPAÑA

ENTREVISTA

Ángel Raya: “Las células madre van a ser una revolución”

Pregunta: ¿Suscribe las expec-tativas curativas atribuidas a las células madre?

Respuesta:Ahora sí, en especial para enfermeda-des causa-das por la muerte o el fallo de célu-las concretas que, pron-

to, van a poder ser sustituidas por otras que se reproducirán in vitro. Hablo del párkinson, el miocardio afectado por un infarto, la diabetes o la lesión de la médula espinal que cau-sa tetraplejia, por ejemplo. El primer ensayo con células ma-dre embrionarias aprobado en EEUU se empezará en Califor-nia con un tetrapléjico.P: ¿Por qué dice que ahora sí?R: Hasta hace año y medio, to-das las células madre pluripo-tentes en las que se compro-baba la capacidad de generar cualquier tejido humano pro-cedían de un embrión. A finales del 2007, se vio que esa pluri-potencia puede ser inducida en muchas células del cuerpo, en un trozo de piel, por ejemplo. Con los queracinocitos de un pelo se consiguen líneas celu-lares pluripotentes. Esto abre un camino tan revolucionario como fueron los antibióticos o las vacunas.P: ¿Son mejor que las embrionarias?R: No, pero aumentan las op-ciones de obtención y evitan los problemas éticos que crean los embriones en algunos países. En el CMRB hemos apostado por los dos tipos de células pluripotentes e investigamos con ambas.

El investigador Ángel Raya estudia en el Centro de Medicina Regenerativa de Barcelona (CMRB) cómo de la célula madre pluripotente surgen de forma espontánea corazón, cerebro, ojos... Un ser humano. Esta entrevista fue publicada por la periodista Ángels Gallardo en la edición digital de El Periódico de Catalunya, elperiodico.com , y por tratarse de unas vías abiertas de

investigación que puede empezar a dar sus frutos muy pronto consideramos de interés para los alfa reproducirla íntegramente.

P: ¿Qué falta para que sea posi-ble aplicarlas en tratamientos?R: Resolver dos o tres proble-mas, muy preocupantes, que plantean esas células. De lo contrario, no las vamos a po-der utilizar. Nuestro objetivo prioritario, y el de investiga-dores de todo el mundo, es acabar con esos problemas antes de tres años.P: ¿Cuáles son?R: Controlar los pasos que las transforman de pluripotentes -con potencial para ser todos los tejidos- en un tejido diferenciado concreto, y eliminar con seguri-dad el riesgo de que al re-producirse causen tumores. En el CMRB pretendemos obtener cardiomiocitos, células musculares del co-razón que suplirían a las destruidas en un infarto. Y también investigamos con condrocitos, las células del cartílago, que resolverían problemas osteoarticula-res, como la artrosis.P: ¿Qué es una célula ma-dre?R: Una célula que es ca-paz de reproducirse en otras idénticas a ella de forma indefinida, pero que, si es preciso y un órgano lo necesita, se diferencia en un tejido con-creto. Las células madre están en todos los tejidos del cuerpo y lo van regenerando. P: Son las células madre adultasR: Sí. Estas células siempre están tomando una decisión: o doy copias de mí misma, o renuevo el tejido del que formo parte. Por ejemplo, si sufres una que-madura, la mayoría de células madre de la piel empezarán a

diferenciarse en tejido epitelial y solo unas pocas se almacena-rán como células madre, porque siempre debe quedar una reser-va. Si te quedas sin células madre de la piel, te has quedado sin piel para siempre, y lo mismo ocurre con la médula ósea o los pelos de la cabeza de un calvo. P: Pero esas no son pluripotentes.R: Se les puede inducir esa capa-cidad de convertirse en cualquier tejido, pero, en principio, si no les provocamos la pluripotencia, solo se pueden diferenciar en cuatro o cinco tejidos distintos. Las plu-

ripotentes embrionarias, en

cambio, son capaces de formar todos los te-jidos del cuerpo, o bien copiarse indefinidamente a sí mismas: eso es una línea celular. P: Las adultas ya se están uti-lizando.R: Sí. Las células madre de la mé-dula ósea se empezaron a utili-zar en los años 60, en personas irradiadas por la energía atómica

que quedaban sin médula ósea, leucocitos, ni inmunidad. Iniciaron los trasplantes de médula ósea: una sola célula de médula sana les vuelve a producir toda la sangre: glóbulos rojos, blancos, plaque-tas... Pero no se ha conseguido que esas células madre de la san-gre formen músculo, neurona u otro tejido sólido. Ahora se ensaya con células madre de hueso y piel.P: ¿El permiso para investigar con embriones dado por el presidente Obama en EEUU lo cambiará todo?R: Así lo esperamos. EEUU es una potencia enorme de inves-tigación, tienen mucho dinero y siempre han liderado los estudios

en biomedicina, excepto durante toda la legis-latura de Bush, en que cortaron la financiación e impidieron utilizar los laboratorios. Muchos grupos de investigación que lo dejaron, vuelven ahora. P: Usted se inició en Cali-fornia e inauguró el CMRB. ¿Satisfecho?R: España tiene detalles muy buenos para inves-tigar. Pocos países, como este, interconectan los hospitales públicos con los centros de investigación. Eso nos da acceso a miles de pacientes, con su histo-ria clínica, a los que propo-

nemos participar. P: ¿El CMRB tiene apoyo suficiente?R: La parte pública de nuestra fi-nanciación, se cumple. Los pa-tronazgos privados que esperá-bamos conseguir interesando a empresas farmacéuticas o bio-tecnológicas aportan el 50% de lo previsto. Nos estamos apretando el cinturón.

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ESPAÑA

RINCÓN DEL ALFA

Nuevas caras en la Junta Directiva

La presidenta, Shane Fitch, se desplazó el pasado mes de octubre a Santiago de Compostela, para asistir a una reunión de alfas gallegos. La reunión se desarrolló de un modo muy satisfactorio, tanto en lo que respecta al estupendo ambiente de cordialidad que se respiraba como a los muchos proyectos y posibilidades que se expusieron y debatieron. Esperamos poder organizar este mismo tipo de reuniones en otras Comunidades Autónomas para dinamizar la actividad de la Asociación. La foto, de nuestra compañera Sonia Fraga, recoge un momento de esta cita.

Además de este Boletín, la Asociación Alfa-1 tiene a disposición de los socios, colaboradores y profesio-nales médicos otras vías de comunicación, como nuestra web, www.alfa1.org.es, y la del proyecto Lovexair, www.lovexair.com. Estamos tam-bién en Facebook (Alfa-1 group y Lovexair group) y recientemente se ha pues-to en marcha un blog para profesionales de la salud de habla inglesa, www.alfa1doc.blogspot.com, que pronto esperamos poder abrir tam-bién en español.En la web de la Asociación en concreto está en marcha un Foro a disposición de los asociados y todos aquellos con algún interés o duda sobre el Déficit AAT, que con vuestra colaboración esperamos poder dinamizar y convertir en lo que todos verdaderamente deseamos, un lugar al que podamos acudir en busca de infor-mación, apoyo y resolución de dudas. El Foro, junto a la sección de Noticias, nos permite estar bien informa-dos, conocer las activida-des de la Asociación; apo-yar a los nuevos que llegan buscando información; y orientar a los profesionales médicos sobre cuáles son nuestros problemas e in-quietudes.Esta red de información se ha creado considerando que hoy en día Internet es una herramienta fundamental de relación y transmisión de conocimientos sin la cual sería casi impensable existir. Por eso os anima-mos muy especialmente para que entréis en la web, os registréis, participéis ac-tivamente en el Foro y os impliquéis activamente en las actividades de la Aso-ciación.

Según la nueva estructura organizativa y para una mejor atención a quienes deseen contactar con nosotros, pueden hacerlo a los siguientes medios:a) RAFAEL CERVANTES, SECRETARIO GENERAL Y RR.HH., para temas relacionados con socios, con-tactos, etc. así como cuestiones de documentos (actas, solicitudes de altas de socios, otras solici-tudes, boletines de la Asociación).Tel.: 661 80 60 44; E-mail: [email protected] o [email protected] b) JOSÉ SANMARTÍN, TESORERÍA para temas relacionados con cuotas de socios, altas/bajas, y gestiones bancarias. Tel.: 981 555 920; E-mail: [email protected] c) Para temas de proyectos o cuestiones muy específicas acerca del desarrollo de la Asociación y su red pueden dirigirse a SHANE FITCH, Presidenta (ver pág. 2)

El remate de 2009 ha supuesto para la Asociación un cambio en la Junta Directiva. Desde aquí queremos agradecer a los directivos salientes los años de esfuerzo que han dedicado a nuestra organización, mientras les hacemos una petición para que sigan colaborando, con el convenci-miento de que son insustituibles. También queremos dar la bienvenida a las nuevas caras que de ahora en adelante acompañarán a nuestra presidenta, Shane Fitch, en el largo camino de divulgar el Déficit de Alfa-1 Antitripsina, apoyar a los afectados y a sus familias y desarrollar el programa de trabajo de la Asociación.Ellos son Shane Fitch, que continúa como presidenta; Rafael Cervantes Miras, Vicepresidente 1º y responsable de Gestión Documental y RR. HH.; y José Sanmartín Pico, Vicepresidente 2º y responsable de Gestión de Tesorería; y para desarrollar un trabajo de apoyo técnico en la ges-tión, Elena Goyanes Vilar.

Reunión en Galicia

Nuevos teléfonos y correos de contacto de Alfa-1

Cómo podéis colaborar

ESPAÑA

Nuestro Congreso en imágenes

La cena del Congreso se convirtió en un momento idóneo para que alfas y familiares pudiesen confraternizar . En la foto 3, Mariano Pastor, de Madrid, Lola, viuda de un alfa de Barcelona y Diego Alba de Puerto Real, comparten experiencias. A la derecha (foto 4) nuestro tesorero saliente, Joan Alonso, y su esposa Teresa (ambos de Barcelona) disfrutan de la compañía de otros alfas asistentes.

La Dra. Gema Tirado, neumóloga especialista en Epoc del Hospital Clínic i Provincial de Barcelona y coordinadora del programa de screening de déficit de Alfa-1 en Atención Primaria, junto a la psicóloga de Feder Madrid y ponente Alba Anchoea durante las sesiones del Congreso (imagen superior). Entre el público asistente también se encontraban socios y familiares de alfas como Lola, de Barcelona (en el centro de la imagen inferior), acompañada por Gloria, Consuelo y Ana Belén.

De izquierda a derecha (foto 5), Amadeu, nuestro Vicepresidente saliente y su esposa Fina; Tere, alfa de Galicia; Fuensanta, secretaria hasta la renovación de la Junta Directiva; y Consuelo, nuestra delegada en Madrid.

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Documents

Boletín Asociación Alfa-1 de España