OBSTRUKSI USUS NEONATUS

ANAK ------------------------------------------------- RD - Collection 2002 ---------------------------------------------

--

Obstruksi usus pada neonatus mempunyai tempat tersendiri dalam penanganan

obstruksi usus karena beberapa kondisi dapat merupakan suatu keadaan gawat

darurat bedah yang paling sering pada neonatus dan menghasilkan morbiditas dan

mortalitas yang cukup menjadi tantangan para dokter bedah anak. Disamping itu

sifat neonatus yang sangat rentan terhadap perubahan homeostasis, temperatur juga

tidak kalah pentingnya dalam mempengaruhi morbiditas dan mortalitas.

Keberhasilan penanganan neonatus dengan obstruksi usus tergantung pada diagnosa

yang cepat dan terapi segera. Oleh karena itu, diagnosa yang tepat dan penanganan

yang cepat adalah mutlak pada pasien-pasien obstruksi usus pada neonatus. Tidak

bisa dipungkiri bahwa banyak pasien pediatrik dengan kondisi obstruksi usus

pertama kali datang kepada dokter spesialis anak. Bila dokter tersebut cepat

mengenali masalah bedah pada pasien tersebut maka ia akan segera merujuk pasien

tersebut kepada dokter bedah bedah anak sehingga pasien bisa segera mendapat

penanganan bedah. Sebaliknya bila dokter spesialis anak tersebut tidak mengenali

masalah bedah pada pasien tersebut tentu akan terlambat ia merujuk pasien ke

dokter bedah / bedah anak dan akan terlambat pula penanganan bedah pasien ini dan

mungkin berakhir dengan morbiditas atau bahkan kematian.

Obstruksi total pada anak merupakan salah satu bentuk akut abdomen yang

memerlukan diagnosis dan penanganan yang cepat dan tepat. Angka insidensinya

belum ada yang menjelaskan secara nominal tanpa melihat etiologinya, sedangkan

berdasarkan etiologi adhesi didapatkan 10-15% dari seluruh obstruksi usus. Angka

kejadian obstruksi pada anak berdasarkan penyebabnya frequensi berbeda-beda

berdasarkan keadaan atau penyakit yang mendasarinya , seperti yang sudah pernah

dilaporkan fallat bahwa intususpsi merupakan penyebab obstruksi pada anak yang

sering, keadaan lainnya seperti stenosis duodenum, hernia inkarserata juga dapat

menyebabkan obstruksi dengan frequensi yang lebih kecil, Anderson menyatakan

bahwa intususepsi merupakan penyebab yang umum terjadi pada kasus bedah anak.

Keadaan obstruksi gastrointestinal ini dapat kita bagi dalam 3 kategori yaitu letak

tinggi, medium dan rendah yang masingmasing memberikan gambaran yang khas.

Penatalaksanaan obstruksi total pada prinsipnya adalah mengembalikan pasase usu

agar jadi baik kembali meskipun tindakan bervariasi berdasarkan penyakit yang

mendasarinya dan temuan durante operasinya, yang tidak melupakan sebelumnya

untuk memperhatikan tiga stabilitas, agar outcomenya dapat memberikan hasil yang

memuaskan .

Obstruksi total merupakan salah satu keadaan akut abdomen yang memerlukan

tindakan yang cepat dan tepat, diagnosis dapat dengan cepat dan tepat bila kita

mengetahui gejala-gejala obstruksinya yaitu S (sakit) O (obstipasi) K (kembung) M

(muntah) A (abdominal sign) berdasarkan inspeksi palpasi perkusi dan auskultasi .

Etiologi obstruksi berbagai sebab penyakit yang mendasarinya, prinsipnya ialah

adanya gangguan pasase pada saluran gastrointestinal antara lain :

Gangguan gastric outlet (aplasia pylorus, atresia pylorus, stenosis pylorus dan stenosis pilorika hipertropi),

Pada duodenum (atresia duodenum, stenosis duodenum dan pankreas anular), mekoneum ileus, atresia ani, megacolon kongenital, invaginasi, hernia

diafragmatika, adhesiva

Gambaran klinis pada obstruksi umumnya sama hanya ada beberapa sfesifitas

tertentu berdasarkan etiologi yang mendasarinya. Secara umum dapat dibagi

gambaran klinis

1. Obstruksi letak tinggi, disini akan lebih dominan muntah ( yang bersifat frequen dan proyektil ) sedangkan pada pemeriksaan fisik kemungkinan akan

didapatkan abdomen scapoid. 2. Obstruksi letak medium dapat didapatkam muntah tetapi tidak frequen dan

obstipasi yang gejalanya tidak saling dominan,

3. Obstruksi letak rendah akan lebih dominan obstipasinya dan gambaran abdomen yang khas yaitu distensi, darm contour dan darm staifung

Cara mendiagnosis obstruksi dapat dengan mudah dikenali bila kita mengenali

tanda-tanda obstrksi yaitu dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan beberpa etiologi

untuk dapat dengan pasti kita harus memerlukan pemeriksaan penunjang mulai

pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan radiologi, contoh untuk pemeriksaan

penunjang akan bervariasi sesuari etiologi yang mendasarinya seperti SPH gambaran

OMDnya stringsign(+), stenosis duodenum gambaran OMDnya double bubble (+)

sedangkan pada atresia duodenum atau aplasi gaster single bubble (+). Pada

invaginasi pada palpasi didpatkan sousage sign, dancing sign, pada hernia

diafragmatika tampak gambaran usus pada rongga thorak (pada baby grama atau ro

thoraks).

Penanganan obstuksi adalah dengan cara operatif sesuai dengan kausanya, tindakan

ini dapat berupa tindakan sementara yang kemudian akan dilakukan operasi definitif

waktu selanjutnya atau satu kali tindakan operasi langsung tindakan definitf.

Tindakan operasi penyebab obstruksi total pada anak

Kausa obstruksi total Tindakan operasi

HIL Dextra Inkarserata Herniotomi

Megacolon Congenital Sigmoidostomi

Atresia Ani Transvesocoloctomi dextra

Invaginasi Laparotomi explorasi Milking

HIL sinistra Inkarserata Herniotomi

Stenosis Duodenum Shunt anastosmose Duodeno duodenostomi

Atresia Duodenum Reseksi-anastosmose Duodeno-duodenostomi

Adhesive Laparotomi explorasi Adhesiolisis

Hernia Diafragmatika Laparotomi explorasi tutup defek

Post Boley Prosedure Laparotomi explorasi abdominal perineal

pulltrough

Total Colon Aganglionik Ileostomi

Pankreas Anular Reseksi-anastosmosi Duodeno-duodenostomi

Penanganan etiologi tersebut diatas ada yang bersifat sementara (untuk menjaga

kelancaran pasase usus) yang selanjutnya akan dilakukan operasi definitif dan pada

kasus kasus tertentu tindakan sudah langsung tindakan operatif definitif, ada 2 pasien yang meninggal sebelum dioperasi karena datang terlambat dan sepsis.

Etiologi

Penyebab obstruksi usus dapat berupa kelainan kongenital dan sering terjadi pada

periode neonatal. Sebagai contoh atresia usus (atresia duodenum, jejuno-ileal, atresia

rekti dan lain-lain), intestinal aganglionosis, mekonium ileus, atau duplikasi

intestinal.

Penyebab / kelainan didapat (acquired) diantaranya intususepsi, obstruksi usus

sebagai konsekuensi dari kelainan bawaan lain misalnya volvulus midgut karena

adanya malrotasi, hernia inguinal lateral yang mengalami inkarserata atau sebagai

konsekuensi dari inflamasi intra abdomen misalnya abses appendiks, striktur usus

akibat NEC (Neonatal enterocolitis). Penyakit neoplastik dapat pula menyebabkan

obstruksi usus. Limfoma maligna merupakan neoplasma maligna yang paling sering

menyebabkan obstruksi usus halus dan polip usus merupakan neoplasma jinak

tersering sebagai penyebab obstruksi usus pada anak.

Akhir-akhir ini terdapat peningkatan insidensi karsinoma kolon pada anak dan tipe

yang sering ditemukan adalah karsinoma jenis signet ring cell yang tingkat

keganasannya sangat tinggi. Adhesi usus setelah tindakan laparotomi adalah

kelainan didapat lainnya yang bisa menyebabkan obstruksi usus halus. Setiap anak

yang pernah menjalani operasi laparotomi mempunyai risiko untuk terjadinya

adhesi usus halus. Kira-kira 70% kejadian obstruksi disebabkan oleh adhesi

tunggal

Di bawah ini adalah beberapa penyebab obstruksi usus pada pasien pediatrik.

Obstruksi setinggi gaster : - Volvulus gaster - Gastric outlet obstruction ( hypertropic pyloric stenosis, atresia pylorus, bezoar)

Obstruksi setinggi duodenum : - Intrinsik (Atresia duodenum, web, stenosis) - Ekstrinsik /kompresi eksternal (pancreas anular, preduodenal portal vein) - Stenosis duodenum - Volvulus midgut pada malrotasi

Obstruksi setinggi jejenoileal : - atresia jejuno-ileal - adhesi - mekonium ileus - intususepsi - komplikasi dari divertikel Meckel

Obstruksi setinggi kolon rektum: - morbus Hirschsprung - atresia kolon, rektum - malformasi anorektal - meconium plug syndrome - mekonium ileus - karsinoma kolo-rektal

Klasifikasi

Tipe obstruksi terdiri dari obstruksi simpel dan strangulasi. Obstruksi simpel

terjadi bila salah satu ujung usus mengalami bendungan. Obstruksi ini dapat parsial

maupun total. Bila pada segmen usus terbendung pada bagian proksimal dan distal

maka kondisi ini disebut closed loop obstruction. Kondisi ini dapat terjadi pada

herniasi loop usus melalui celah sempit seperti hernia inguinal indirek atau defek

mesenterial atau pita adhesi (Adhesive band). Closed loop obstruction dapat terjadi

pula pada kolon yang mengalami obstruksi pada bagian distal dimana katup

ileosaekal masih intak.

Obstruksi usus strangulasi terjadi bila sirkulasi menuju segmen usus yang

terbendung terganggu sehingga terjadi iskemi yang dapat berlanjut menjadi

ganggren bila tidak segera dilakukan koreksi bedah. Volvulus dimana suplai darah

mesenterial mengalami puntiran adalah salah satu contoh obstruksi strangulasi yang

jelas. Contoh lainnya adalah kondisi closed loop obstruction.

Diagnosis Evaluasi diagnostik obstruksi usus harus cepat karena beberapa penyebab dapat

menimbulkan iskemi (obstruksi strangulasi) yang kemudian potensial untuk terjadi

nekrosis dan gangren usus. Gejala kardinal obstruksi usus terdiri dari muntah,

distensi abdominal, nyeri abdomen yang bersifat kolik dan obstipasi.

Pada neonatus polihidramion maternal dan tidak keluarnya mekonium pada neonatus

merupakan tanda kardinal lain yang penting.

Gejala tersebut dapat bermanifestasi

dalam berbagai tingkat berat gejala. Kadang-kadang tanda dan gejala dapat tidak

jelas dan tidak spesifik terutama pada neonatus. Kebanyakan penyebab obstruksi

usus dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan radiologis

sederhana

Muntah atau aspirat lambung dapat memberikan informasi yang penting bagi dokter

anak / Bedah Anak dalam diagnosa kelainan gastrointestinal. Warna muntah yang

tidak bersifat bilious bila dicurigai disebabkan kelainan bedah menggambarkan

obstruksi diatas level ampula Vater.Muntah yang bersifat bilious tidak selalu

disebabkan oleh obstruksi, tetapi bila ada kecurigaan obstruksi gejala tersebut

menunjukan level obstruksi distal dari ampula Vater. Kira-kira 85% atresia jejunum

memperlihatkan muntah bilious. Sebagai pegangan, anak yang mengalami muntah

bilious harus dipertimbangkan adanya obsruksi usus sampai terbukti tidak

Pemeriksaan Fisik

Distensi abdomen yang terlokalisir pada epigastrium menggambarkan level

obstruksi pada usus proksimal misalnya volvulus gaster, volvulus midgut,

Hypertropic pyloric stenosis atau atresia duodenum. Sedangkan distensi abdomen

menyeluruh menggambarkan level obstruksi yang lebih distal seperti atresia ileum,

atresia kolon, morbus Hirschsprung dan lain lain.

Pada inspeksi kadang-kadang dapat terlihat kontur usus dengan atau tanpa

terlihatnya peristaltik. Adanya parut bekas operasi pada abdomen dapat

mengarahkan kita pada kecurigaan adhesi usus sebagai penyebab Inspeksi daerah

inguinal atau perineal mungkin dapat menemukan adanya hernia atau malformasi

anorektal sebagai penyebab.

Palpasi kadang dapat membantu diagnosa misalnya olive sign pada 62 % pasien

dengan Hypertropic Pyloric Stenosis8, massa pada intususepsi, infiltrat pada

inflamasi intra abdomen, tumor intra abdomen dan lain-lain.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Rontgen

Foto polos abdomen datar dan tegak harus dibuat untuk mencari penyebab

obstruksi. Pada anak yang sakit berat dan lemah dapat dilakukan foto left lateral

decubitus sebagai pengganti posisi tegak. Pola distribusi gas abdomen dapat

digunakan untuk membedakan antara obstruksi usus proksimal dan distal. Makin

distal letak obstruksi, makin banyak jumlah loop usus yang distensi dan air fluid

level akan tampak.

Foto kontras barium enema dapat memperlihatkan perbedaan antara distensi ileum

dan kolon, melihat apakah kolon pernah terpakai atau tidak/ unused (mikrokolon)

dan dapat pula mengevaluasi lokasi sekum untuk kemungkinan kelainan rotasi usus6.

Pemeriksaan kontras oral mungkin bermanfaat pada kondisi obstruksi usus parsial.

Tetapi pada kondisi obstruksi total pemeriksaan ini merupakan kontra indikasi6.

Atresia duodenum merupakan penyebab tersering obstruksi usus proksimal

memperlihatkan gambaran spesifik double bubble dengan air fluid level tanpa

udara di bagian distal

Pada atresia jejunum proksimal terlihat beberapa gelembung udara air-fluid level)

dan pada bagian distal dari obstruksi tidak ada udara. . Semakin distal lokasi segmen

atretik semakin banyak jumlah gelembung yang terlihat Jika ditemukan lebih banyak

gelembung / loop usus berisi udara tetapi tidak terlihat udara di rektum, maka level

obstruksi usus lebih distal. Malrotasi dengan volvulus midgut dapat memperlihatkan

gambaran dilatasi lambung dan duodenum yang membesar, sedangkan usus halus

terlihat berisi udara sedikit-sedikit yang tersebar (Scattered). Gambaran seperti

paruh burung (birds beak sign) dapat terlihat pada barium enema.

Pemeriksaan Ultrasonogafi

Ultrasonografi dapat membantu menegakkan diagnosa pasien dengan massa di

abdominal. Pada Hypertropic Pyloric Stenosis USG merupakan gold standard untuk

diagnostik dengan kriteria diagnosa diameter pilorus lebih dari 14 mm, kanal

pylorus 16 mm dan tebal otot pylorus 4 mm5. Dengan USG intussusepsi ditegakkan bila terlihat target sign pada penampang melintang dan pseudokidney

sign pada penampang longitudinal. USG dapat pula membantu menegakkan

diagnosa obstruksi usus yang disebabkan tumor intra abdomen, atau proses

inflamasi seperti abses apendiks yang menyebabkan obstruksi. Pemeriksaan foto

kontras barium (Upper GI) dapat memperlihatkan elongasi kanal pilorus dan

indentasi garis antrum (shoulders sign )

Tatalaksana Obstruksi Usus Tatalaksana Pra-Operasi Secara umum tatalaksana awal pasien dengan obstruksi usus adalah mengatasi

dehidrasi dan gangguan elektrolit, dekompresi nasogastrik atau orogastrik dengan

ukuran yang adekuat, pemberian antibiotik intravena. Termoregulasi, pencegahan

terhadap hipotermi penting sekali pada pasien pediatrik khususnya pasien neonatus.

Tidak boleh dilupakan untuk identifikasi kemungkinan adanya kelainan penyerta bila

penyebab obstruksi adalah kelainan kongenital. Harus selalu diingat bahwa setiap

kelainan kongenital dapat disertai kelainan kongenital lain (VACTER), sehingga

perlu dicari karena mungkin memerlukan penanganan secara bersamaan. Perkiraan

dehidrasi baik dari muntah atau sekuestrasi cairan akibat obstruksi usus perlu dihitung

dan diganti. Dengan sedikit pengecualian, dehidrasi yang ditimbulkan obstruksi usus

biasanya berupa dehidrasi isotonik, sehingga cairan pengganti yang ideal yang mirip

cairan ekstraselular adalah Ringer asetat.

Tetapi pada Hypertropic Pyloric Stenosis karena dehidrasi yang terjadi bersifat

hipokloremik dengan alkalosis hipokalemik sehingga bukan cairan ringer asetat

yang dipakai melainkan cairan NaCl dengan tambahan KCl . Cairan yang keluar dari

nasogastrik juga harus diganti dengan Ringer asetat atau NaCl sesuai volume9,11

.

Ringer asetat dipakai sebagai pengganti cairan yang bersifat bilious, sebaliknya bila

cairan bening cairan NaCl digunakan sebagai pengganti.

Nasogastic tube (NGT) atau orogastrik tube(OGT) dengan ukuran yang adekuat

sangat bermanfaat untuk dekompresi dan mencegah aspirasi. Orogastric tube lebih

dipilih untuk pasien neonatus karena neonatus bernapas lebih dominan melalui

lubang hidung. Dekompresi dengan NGT / OGT kadang dapat menolong dan

menghindarkan pembedahan pada pasien obstruksi usus parsial karena adhesi pasca

pembedahan.

Antibiotik intravena untuk bakteri-bakteri usus hampir selalu perlu diberikan pada

pasien-pasien yang mengalami obstruksi usus. Antibiotik ini dapat bersifat

profilaktif atau terapeutik bila lamanya obstruksi usus telah memungkinkan

terjadinya translokasi flora usus.

Tatalaksana Bedah Secara umum tatalaksana pasien obstruksi usus adalah tindakan pembedahan.

Penanganan konservatif atau non-operatif dapat dilakukan pada beberapa penyebab

seperti meconium ileus dan adhesi usus pasca laparotomi dan intususepsi.

Gastrografin enema digunakan sebagai penanganan nonoperatif pada meconium

ileu9, sedangkan pada adhesi dengan obstruksi usus parsial dapat dicoba dekompresi

konservatif. Tujuan utama penanganan ini adalah pembebasan obstruksi sebelum

terjadi trauma iskemik usus. Jadi bila tidak tercapai perbaikan dalam 12 jam maka

harus segera dilakukan tindakan pembedahan. Pada intussusepsi reduksi hidrostatik

dengan barium (fluoroscopy- guided) atau NaCl (USG-guided) patut dilakukan

selama tidak terdapat kontraindikasi. Bila usaha tersebut gagal, pembedahan adalah

jalan keluarnya. Tatalaksana bedah amat bervariasi tergantung kepada jenis

penyebab obstruksi ususnya. Pada Hypertropic Pyloric Stenosis, pyloromyotomy

merupakan tindakan bedah pilihan.

Pada obstruksi setinggi duodenum insisi transversal supraumbilikus memberikan

akses terbaik untuk mencapai duodenum. Pilihan tindakan tergantung situasi

anatomis intraoperatif. Pada obstruksi yang disebabkan oleh atresia atau pankreas

annulare, duodeno-duodenostomi adalah pilihan tindakan bedah terbaik. Sebaiknya

duodenojejenostomi tidak dilakukan karena dengan tehnik ini bagian distal

duodenum dieksklusi dan dianggap prosedur yang tidak fisiologis. Sedangkan bila

penyebab obstruksinya berupa duodenal web atau diafragma duodenum,

duodenotomi vertikal dan eksisi dari web tersebut (septectomy) adalah pilihan

terbaik. Pada saat eksisi web perlu diingat untuk menghindari injury pada ampula

Vater. Tekanan ringan pada kantung empedu dilakukan untuk mengidentifikasi

ampula Vater dengan melihat keluarnya cairan empedu. Bila eksisi komplit tidak

memungkinkan, maka eksisi parsial dengan meninggalkan segmen bagian medial

yang mengandung bagian terminal dari duktus koledokus.

Setelah prosedur tersebut jangan lupa untuk menilai ulang kemungkinan adanya

obstruksi tambahan lainnya dengan cara melewatkan kateter 8 fr ke proksimal dan

distal. Bila telah yakin tidak ada obstruksi lainnya maka duodenotomi segera dijahit

kembali15. Ladds procedure dikerjakan pada obstruksi duodenum yang disebabkan oleh Ladds band dengan cara memotong adhesinya, melepaskan adhesi antara usus dan peritoneum parietal dan antara usus dan usus, mobilisasi sekum dan

menempatkan kolon pada abdomen kiri. Apendiks sebaiknya diangkat untuk

menghindari kesulitan diagnosis apendisitis dikemudian hari.

Pada obstruksi jejunoileal insisi transversal supra umbilikal juga merupakan akses

terpilih. Prosedur operatif tergantung pada temuan patologi, seperti tipe atresia,

panjang usus, ada tidaknya perforasi usus, malrotasi dan volvulus, mekonium

peritonitis, mekonium ileus. Dilakukan eksplorasi, bila terdapat perforasi seluruh

rongga abdomen diirigasi dengan NaCl hangat, semua debris dibersihkan, adhesi

dilepaskan dan sebisanya semua usus dieksteriorisasi. Inspeksi dilakukan mulai dari

duodenum sampai sigmoid untuk mencari area atresia lainnya, ada tidaknya kelainan

penyerta seperti malrotasi, atau mekonium ileus yang memerlukan koreksi pada saat

bersamaan.

Prosedur operatif atresia jejunoileal pada umumnya adalah reseksi-anastomosis.

Berdasarkan sejarah dan bukti-bukti eksperimental prosedur yang dianjurkan

berkembang dari eksteriorisasi menjadi anastomesis side-to-side, kemudian end-to-

end atau end-to-side, dan terakhir : reseksi segmen atretik proksimal yang dilatasi

dan hipertofi diikuti anastomosis end-to-end/ end-to-back dengan atau tanpa

tailoring segmen proksimal. Perlu diingat bahwa segmen atresia proksimal yang

berdilatasi dan hipertrofi dapat menyebabkan kembalinya fungsi peristaltik yang

terlambat setelah koreksi anastomosis sehingga reseksi bulbus proksimal segmen

atretik perlu dilakukan agar hasilnya memuaskan

Tatalaksana Pasca Operatif Obstruksi Usus

Meskipun laparotomi pada bayi atau anak memberikan stres yang signifikan kepada

pasien, kebanyakan pasien berangsur membaik setelah koreksi bedah terhadap

penyebab obstruksi ususnya. Pada periode pasca operatif awal, gangguan

keseimbangan cairan dan elektrolit, metabolisme glukosa dan gangguan respirasi

biasa terjadi. Kebanyakan bayi yang menjalani operasi laparotomi biasanya

mengalami sekuestrasi cairan ke rongga ketiga dan ini memerlukan tambahan

jumlah cairan pada periode pasca operatif. Kebutuhan pemeliharaan disesuaikan

dengan kondisi pasien. Semua kehilangan cairan tubuh harus diperhitungkan.

Kehilangan cairan melalui muntah, NGT, ileostomi, atau jejenostomi harus diganti

sesuai volume yang hilang. Swenson menyebutkan untuk berhati-hati dalam

instruksi pasca operasi! Tidak ada istilah rutin dalam intruksi pasca operasi

terhadap bayi atau anak. Semua dosis obat, elektrolit atau cairan untuk terapi harus

dikalkulasi secara individual dengan mempertimbangkan berat badan, umur atau

kebutuhan metabolic

Dekompresi nasogastrik dengan ukuran yang adekuat sampai tercapai fungsi usus

yang normal merupakan bantuan yang tak dapat dipungkiri dalam dekompresi

bagian proksimal usus dan fasilitasi penyembuhan anastomosis usus. Ileus hampir

selalu terjadi pada pasien pasca operasi dengan obstruksi usus. Pada atresia

duodenum atau atresia jejunoileal misalnya, ileus yang memanjang dapat terjadi

lebih dari 5 hari. Swenson menyebutkan pulihnya fungsi duodenum dapat lambat

sekali bila duodenum sangat berdilatasi. Cairan berwarna hijau dapat keluar dari

nasogastrik dalam periode waktu yang memanjang. Hal ini disebabkan bukan hanya

karena edema di daerah anastomosis tetapi juga karena terganggunya peristaltik

pada segmen duodenum proksimal yang mengalami dilatasi hebat15

. Kesabaran yang

tinggi sangat diperlukan sebelum memutuskan re-operasi pada bayi dengan

obstruksi anastomose, karena diskrepansi ukuran lumen atau disfungsi anastomosis yang bersifat sementara dapat menyebabkan ileus yang memanjang.

Permulaan asupan melalui oral dengan air gula / dextrose dapat dimulai bila drainase

gaster mulai berkurang atau warnanya mulai kecoklatan atau jernih yang kemudian

diikuti oleh susu formula (progestimil, isomil) secara bertahap. Bila program feeding

tersebut tidak bisa diterima pasien atau terdapat ileus yang memanjang maka nutrisi

parenteral perlu dipertimbangkan dalam menjaga kecukupan asupan nutrisi pasca

operasi.

Obstruksi setinggi gaster : 1. Volvulus gaster 2. Gastric outlet obstruction ( hypertropic pyloric stenosis, atresia pylorus, bezoar)

1. Volvulus Gaster ------------------------------ RD - Collection 2002

Manifestasi klinik volvulus gaster tergantung pada derajat rotasi dan obstruksi.

secara klinis volvulus gaster dapat timbul sebagai gejala akut maupun intermiten/

kronis. Berdasarkan axis rotasi kejadian volvulus terdapat tiga tipe, yaitu volvulus

organoaxial, mesenterikoaxial,dan kombinasi kedua tipe tersebut. Apabila

terjadinya rotasi gaster akibat kelainan organ lain dinamakan volvulus gaster

sekunder, dan apabila tanpa kelainan organ lain dinamakan volvulus gaster

idiopatik. Hampir semua kasus yang telah dilaporkan adalah tipe sekunder dan akut.

Pemeriksaan radiologis abdomen cukup penting dilakukan untuk membantu

menegakkan diagnosis. Volvulus gaster akut memerlukan tidakan pembedahan

emergensi setelah resusitasi yang semestinya. Keterlambatan diagnosis dan

penanganan dapat menyebabkan komplikasi berupa iskemik pada gaster dan

kematian.

Volvulus gaster merupakan rotasi yang abnormal dari bagian gaster

terhadap gaster yang lain .

Berdasarkan axis rotasi terdapat tiga tipe volvulus :

Volvulus organoaxial apabila rotasi gaster bersumbu pada garis yang menghubungkan dari hiatus esofagus dengan pilorus.

Volvulus mesenterikoaxial apabila rotasi gaster bersumbu pada garis yang menghubungkan pada pertengahan curvatura minor dengan curvatura major.

kombinasi yang bersumbu pada kedua axis tersebut.

Rotasi dapat terjadi 180 360 derajat, rotasi lebih besar 180 derajat dapat menyebabkan strangulasi gaster. Volvulus organoaxial merupakan dua pertiga

(59%) dari semua kasus yang dilaporkan, mesenterikoaxial 29% kasus, kombinasi

2% kasus dan 10% kasus tidak dapat diklarifikasikan.

Gaster terfiksasi oleh hiatus esofagus di bagian proksimal dan pilorus di bagian

distal, serta mendapat perlekatan dari 4 ligamentum. Hal tersebut memungkinkan

terjadinya perubahan bentuk dan posisi gaster. Ligamentum tersebut adalah

ligamentum gastrophrenika, gastrohepatika, gastrosplenika dan gastrokolika.

Sebagian besar volvulus gaster yaitu sekitar 75% kasus merupakan keadaan

sekunder dari kelainan intraabdominal yang mengakibatkan lemahnya fiksasi.

Apabila terjadinya volvulus tidak diakibatkan oleh kelainan intraabdominal dinamakan

idiopatik. Mobilitas abnormal pada hiatus esofagus merupakan sebagian kasus pada

anak-anak Pada cadaver, ligamentum gastrokolika dan gastrosplenika mempunyai

peran penting untuk menghindari terjadi rotasi 180 derajat pada gaster normal,.

Kelainan intraabdominal lain yang dapat menyebabkan terjadinya volvulus gaster

adalah adhesi, dimana ada tiga kasus yang pernah dilaporkan.

Manifestasi klinis volvulus gaster targantung pada derajat rotasi obstruksi. Pada

dewasa, Trias Borchardt merupakan pertanda diagnosis volvulus gaster akut yaitu :

1) muntah dan tidak produktif,

2) distensi epigastrik akut

3) pipa lambung sulit/ tidak bisa masuk.

Gejala dan tanda tersebut merupakan hasil dari obstruksi pada bagian cardia dan/

atau pilorus. Gambaran klinis tersebut kadang-kadang sulit diterapkan pada usia

anak. Pada bayi seringkali terdapat regurgitasi dan muntah serta timbul bersama

penyakit lain. Secara klinis volvulus gaster dapat timbul sebagai gejala akut maupun

intermiten/ kronis. Pada volvulus kronik bisa tanpa gejala dan ditemukan pada saat

pemeriksaan dengan barium dan/atau foto toraks. Apabila timbul gejala, biasanya

gejala ringan, seperti perasaan tidak enak pada abdomen bagian atas, sakit perut dan

kembung berulang.

Pemeriksaan radiologis abdomen dan toraks cukup penting dilakukan untuk

membantu menegakkan diagnosis. Pada volvulus mesenterikoaxial, gaster tampak

berbentuk sferis pada foto polos posisi supinasi, dan double air-fluid level pada

posisi erect (tampak fundus pada bagian bawah dan antrum pada bagian atas).

Pemeriksaan dengan barium menunjukkan gaster terbalik (upside down) dan tampak

obstruksi.

Volvulus organoaxial lebih mudah didiagnosis dengan foto polos abdomen

(terutama bila tidak ada hubungannya dengan defek diafragma) dan bisa tidak

tampak pada pemeriksaan dengan barium. Pada foto polos tampak gaster lebih

horizontal dengan single fluid level. Pada pemeriksaan dengan barium,

esophagogastrik junction tampak terletak lebih rendah dari normal, antrum dan

deodenum yampak terpuntir.

PENATALAKSANAAN Volvulus gaster akut memerlukan tindakan bedah emergensi setelah dilakukan

resusitasi. Tindakan bedah yang dianjurkan yaitu pendekatan abdominal

(laparotomi), derotasi, menentukan viabilitas gaster, gastropeksi dan repair

kalainan organ lain. Keterlambatan diagnosis dan penanganan dapat menyebabkan

komplikasi berupa iskemik pada gaster dan kematian. Baru-baru ini, dilaporkan

kasus volvulus gaster akut idiopatik dilakukan gastropeksi anterior secara

laparoskopi. Gastropeksi anterior merupakan tindakan simpel dan cukup efektif

untuk mencegah rekurensi volvulus.

2. Obstruksi Gastroduodenal --------------------------------------------------------------------------------------- RD - Collection 2002

Obstruksi gastroduodenal khas ditandai dengan distensi abdomen minimal, bentuk

abdomen skafoid terutama setelah tindakan dekompresi yang efektif atau setelah

muntah. Muntah merupakan gejala klinis yang penting dan bermakna kelainan

bedah bila berwarna hijau, proyektil, persisten, dan disertai dengan penurunan berat

badan atau gagal kenaikan berat badan. Keterlambatan dan kesalahan diagnostik

sering terjadi, karena muntah tidak berwarna hijau (non bilous vomiting) dianggap

kelainan fungsional daripada pertimbangan suatu obstruksi mekanik. Pasien-pasien

obstruksi gastroduodenal sering datang terlambat di rumah sakit atau terlambat

dalam mendiagnosisnya, sehingga angka kematiannya cukup tinggi. Foto polos

abdomen mempunyai nilai diagnostik tinggi dengan melihat gambaran distribusi

udara. Gambaran single bubble dan double bubble menunjukkan lokasi obstruksi

dan jenis obstruksi, total atau parsial. Gambaran single bubble terdapat pada

obstruksi di proksimal dari gastric outlet antara lain pada stenosis pilorus hipertrofik

dan membran prepilorik. Gambaran double bubble terdapat pada obstruksi klinis

setinggi duodenum, antara lain atresia atau stenosis duodenum dan pankreas

annulare.

Obstruksi gastroduodenal merupakan suatu obstruksi gastrointestinal letak tinggi.

Obstruksi gastrointestinal letak tinggi adalah gangguan passase intestinal mulai

dari gaster dan duodenum sampai dengan pertengahan ileum.

Gambaran klinis bayi dengan obstruksi intestinal letak tinggi, khas ditandai dengan

distensi adomen yang minimal, bentuk skaphoid terutama setelah tindakan yang

efektif dari dekompresi atau setelah muntah Terdapat hubungan yang penting antara

kelainan gastroduodenal dengan muntah pada bayi dan anak. Setiap muntah yang

persisten dengan kegagalan kenaikan berat badan, terutama muntah hijau selalu

dipikirkan suatu kelainan bedah. Juga dapat merupakan suatu keadaan gawat pada

perut sebagai kelainan kongenital maupun akuisita, serta sering memerlukan

tindakan pembedahan untuk mengurangi morbiditas Keterlambatan dan kesalahan

diagnostik sering terjadi, karena muntah tidak berwarna hijau (non bilous vomiting)

dianggap kelainan fungsional daripada pertimbangan suatu obstruksi mekanik. Pada

obstruksi duodenum kongenital, 15 % obstruksi diatas muara saluran empedu

(ampula Vater). Bahkan 45 % obstruksi duodenum kongenital letak preampula,

sehingga muntah tidak berwarna hijau

Insidensi obstuksi gastric outlet relatif sedikit yaitu 1 dari 100.000 kelahiran bayi

hidup, tidak termasuk stenosis pilorus hipertrofik infantilis. Insidensi stenosis pilorus

hipertrofik infantilis adalah 1,5-3/1000 kelahiran bayi hidup. Penderita laki-laki 4 kali

lebih banyak dibandingkan perempuan. Frekuensi tertinggi dijumpai pada usia 2-3

minggu, etnik kulit putih lebih sering daripada bayi Cina dan India. Insidensi obstruksi

duodenum kongenital diperkirakan 1/10.000 kelahiran bayi hidp dan separuhnya lahir

prematur. Bayi perempuan 2 kali lebih sering dari laki-laki.

Etiologi Etiologi dari obstruksi intrinsik kongenital antrum, pilorus dan duodenum belum

diketahui secara pasti sampai saat ini, termasuk teratogenik spesifik yang diketahui

sebagai penyebab utama. Hubungan garis familier transmisi genetik resesif

autosomal masih merupakan postulat. Teori lain yang dapat diterima secara umum

adalah obstruksi intrinsik kongenital berhubungan dengan kegagalan rekanalisasi

lumen saluran intestinal setelah fase solid dari siklus proliferasi epitel mukosa7.

Obstruksi ekstrinsik duodenum bagian kedua (pars descendens) dapat disebabkan

oleh pankreas annulare atau malrotasi dengan Ladds band. Sedangkan etiologi stenosis pilorus hipertrofik diduga melibatkan multifaktorial,

termasuk pengaruh genetik dan lingkungan. Resiko anak laki-laki menderita stenosis

pilorus hipertrofik adalah sebesar 20 % dan anak perempuan 7 % bila ibunya

menderita stenosis pilorus hipertrofik. Dan bila ayahnya yang menderita maka resiko

anak laki-laki 5 % dan anak perempuan 2,5 % terutama bila anak yang pertama lahir

laki-laki. Anak kembar monozigotik, bila salah satu menderita stenosis pilorus

hipertrofik maka kemungkinan yang lain akan terkena adalah sebesar 85,7 %, bila

kembar dizigotik, maka kemungkinannya 8,4 %. Hal ini ada hubungannya dengan

faktor yang diturunkan suatu modifikasi seks poligenik, multiple genetic X-linked.

Faktor lain adalah pengaruh lingkungan sosial ekonomi tinggi, stress maternal pada

trimester tiga, termasuk pemakaian obat-obatan sewaktu maternal, pemberian

spesific breastfeeding transpyloric dan peningkatan serum gastrin maternal atau bayi

dan kelainan interaksi gastrin-sekretin.

Diagnosis Anamnesis riwayat penyakit penderita dengan keluhan muntah (72 %) merupakan

hubungan penting kelainan gastroduodenalis pada bayi dan anak. Bayi dengan

obstruksi intestinalis letak tinggi, distensi abdomen minimal karena tindakan

dekompresi atau setelah muntah. Dan konstipasi yang terjadi, dapat karena intake

yang memang sedikit akibat sering muntah. Mekonium dapat keluar normal pada

atresia duodenum. Muntah tersebut bermakna dalam menentukan diagnosis

obstruksi gastroduodenal karena berhubungan dengan kelainan bedah traktus

gastrointestinalis, yaitu bila muntah hijau atau fekal, muntah persisten, muntah

bercampur darah atau berwarna gelap, muntah yang disertai penurunan atau

kegagalan kenaikan berat badan. Bayi dengan keluhan muntah hijau, harus

dianggap terdapat obstruksi traktus gastrointestinalis sampai dapat dibuktikan

adanya kelainan lain.

Pemeriksaan fisik meliputi penilaian keadaan umum yang meliputi ada tidaknya

dehidrasi, tanda-tanda ikterik, dan gangguan keseimbangan hemodinamik.

Ikterik sering ditemukan pada obstruksi duodenum. Pemeriksaan status lokalis

abdomen meliputi inspeksi, palpasi, perkusi dan auskultasi. Pemeriksaan palpasi

abdomen diharapkan dapat menemukan adanya massa epigastrik yang

merupakan salah satu tanda bagi stenosis pilorus hipertrofik.

Pemeriksaan laboratorium sebagai penunjang meliputi pemeriksaan darah rutin,

elektrolit, dan analisa gas darah. Bila terdapat dehidrasi, gangguan cairan dan

elektrolit, alkalosis metabolik, anemia, dan infeksi, maka akan terdapat kelainan

dalam pemeriksaan laboratorium tersebut.

Pemeriksaan foto polos abdomen rutin dikerjakan dengan posisi anteroposterior dan

lateral. Bila terjadi obstruksi pada gastric outlet, terutama pada stenosis pilorus

hipertrofik, maka akan terlihat gambaran distribusi udara berupa single bubble

karena dilatasi lambung akibat penuh dengan udara. Pada pemeriksaan foto

abdomen dengan zat kontras pada stenosis pilorus hipertrofik, tampak pilorus

menyempit (string sign), tanda pyloric tit terjadi bila gelombang peristalsis gagal

menembus obstruksi pilorus, tanda ini terjadi pada kurvatura minor proksimal dari

pilorus, dan tanda pyloric beak dapat terjadi bersamaan dengan pyloric tit dan

menunjukkan konfigurasi peluru pada saat barium mau memasuki kanalis pilorus.

Tanda pyloric shoulder menunjukkan batas barium yang konkaf antara pyloric tit di

atas dan pyloric beak di bawah. Tanda ini terjadi karena barium menempel pada

batas proksimal massa pilorus. Sedangkan dengan pemeriksaan ultrasonografi

menunjukkan gambaran target sign.

Untuk atresia duodenum, dengan pemeriksaan foto polos abdomen akan tampak

gambaran double bubble. Tanda itu disebabkan karena dilatasi lambung dan

duodenum bagian proksimal dari atresia, yang tidak diikuti pilorus yang

menggembung karena pilorus tidak bebas berkembang. Gambaran double bubble

dengan disertai gambaran gelembung-gelembung udara kecil yang minim

(scattered) di bagian distal, harus dicurigai kemungkinan suatu malrotasi, sehingga

harus dikerjakan pemeriksaan barium enema.

Terapi Pada pra operasi, dilkukan dekompresi dengan pipa nasogastrik dan bila terjadi

dehidrasi, kekurangan elektrolit dan gangguan keseimbangan asam basa, maka

dilakukan resusitasi cairan dan koreksi elektrolit dan asam basa terlebih dahulu.

Tindakan operasi piloromiotomi Fredet-Ramsted dikerjakan pada stenosis pilorus

hipertrofik. Sedangkan piloroplasti dikerjakan atresia dan stenosis pilorus, dan

membran pra-pilorik. Dan prosedur operasi duodeno-duodenostomi, atau modifikasi

dari Kimura dengan diamond-shape anastomosis, dikerjakan pada atresia

duodenum, stenosis duodenum, dan pankreas annulare. Dekompresi dengan

pemasangan gastrostomi dan transanastomotic tube masih kontroversial sampai

sekarang.

Secara umum penegakan diagnosis obstruksi gastroduodenal meliputi anamnesis yang

akurat dan sistematis mengarah pada kelainan suatu organ. Gejala klinis yang penting

adalah muntah, yang bermakna bedah bila muntahnya hijau (bercampur empedu),

proyektil, persisten, dan disertai dengan penurunan berat badan atau kegagalan

kenaikan berat badan. Muntah bercampur empedu menunjukkan bahwa obstruksi di

distal ampula vater dan muntah tanpa empedu menunjukkan obstruksi di proksimal

ampula vater. Pemeriksaan fisik yang patognomonis untuk stenosis pilorus hipertrofik

adalah massa di epigastrik.

Bilamana pemeriksaan fisik belum dapat menegakkan diagnosis, maka perlu

dilakukan pemeriksaan radiologis dengan foto polos abdomen, dimana akan

ditemukan tanda single bubble untuk obstruksi di proksimal dari ampula vater dan

double bubble untuk obstruksi di duodenum. Pada kasus stenosis pilorus hipertrofik,

muntah projektil sejak lahir 1 kasus dan lainnya setelah 2 minggu. Muntahnya tidak

berwarna hijau dan terdapat kegagalan pertumbuhan serta dehidrasi. Pada

pemeriksaan palpasi hanya 1 kasus ditemukan massa epigastrik. Pada foto polos

ditemukan single bubble.

Penemuan klinis yang penting dari obstruksi gastroduodenal adalah semua kasus

datang terlambat, karena distensi abdomen yang minimal dan kadang defekasi masih

ada. Karenanya, pasien dengan muntah persisten atau hijau disertai dengan

penurunan berat badan atau kegagalan tumbuh kembang maka perlu dipikirkan suatu

obstruksi gastroduodenal. Selain itu, juga sering terdapat dehidrasi, hipokalemi

karena seringnya muntah, dan alkalosis metabolik.

Gambaran klinis yang khas dari obstruksi gastroduodenal adalah distensi abdomen

minimal, bentuk abdomen skaphoid terutama setelah tindakan dekompresi yang

efektif atau setelah muntah. Muntah yang tidak berwarna hijau menunjukkan

obstruksi di proksimal ampula vater, sedangkan bila berwarna hijau menunjukkan

obstruksi distal ampula vater.

Pemeriksaan foto polos abdomen mempunyai nilai diagnostik yang tinggi dengan

melihat gambaran distribusi udara. Gambaran single bubble terdapat pada obstruksi

gastric outlet, yaitu stenosis pilorus hipertrofik dan membran prepilorik. Gambaran

double bubble terdapat pada obstruksi setinggi duodenum, yaitu atresia atau stenosis

duodenum dan pankreas anulare.

Untuk mencari kausa intrinsik atau ekstrinsik dari obstruksi gastroduodenal perlu

prosedur lain untuk penegakan diagnosis lebih lanjut, tidak dapat terlihat pada foto

polos ataupun foto barium enema.

Obstruksi setinggi duodenum : o Intrinsik (Atresia duodenum, web, stenosis) o Ekstrinsik /kompresi eksternal (pancreas anular, preduodenal portal vein) o Stenosis duodenum o Volvulus midgut pada malrotasi

Malrotasi Usus ------------------------------------------ RD - Collection 2002

Malrotasi telah lama dikenal sebagai kelainan yang khas dan berdiri sendiri.

Obstruksi duodenum kongenital pertama kali dikemukakan oleh Calder pada tahun

1752. Perkembangan normal dari usus manusia meliputi rotasi dan fiksasi dari

midgut embrional. Kejadian normal ini pertama kalinya dikemukakan oleh Mall

pada tahun 1898 dan dijelaskan lebih lanjut oleh Dott pada tahun 1923. Kelainan

rotasi dan fiksasi membuat suatu spektrum dari keadan anatomis yang berkisar pada

kepentingan klinis dari pasien yang sama sekali tidak mengeluhkan gejala hingga

mereka yang mengalami volvulus midgut dan bahkan kematian. Gambaran klinis

dan anatomis dari kelainan ini dikemukakan oleh William E. Ladd pada tahun 1941

dalam bukunya yang berjudul Abdominal Surgery of Infancy and Childhood.

Walaupun outcome yang didapatkan saat ini mengalami kemajuan yang berarti,

namun hanya diperoleh sedikit penambahan dalam memahami kelainan anatomis

dasar atau penatalakasanaan operatif kelainan tersebut. Pemahaman yang

komprehensif mengenai embriologi usus, khususnya midgut, penting untuk dapat

memahami gambaran klinis dan hasil yang ditemukan dalam operasi yang

berhubungan dengan kelainan rotasi usus.

Embriologi Gut primitif bentuk awalnya adalah berupa struktur tubuler yang lurus dan terdiri

dari jaringan endodermal yang terletak di tengah-tengah dari embrio. Seluruh

saluran pencernaan dan organ-organ digestif berasal dari dari struktur ini dan

turunannya. Pada manusia, midgut embrional adalah bagian dari gut primitif yang

terbuka bagian depannya ke arah yolk sac. Pada 5 minggu gestasi, bagian depan

yang membuka ke arah yolk sac tersebut menyempit hingga hampir menjadi sama

ukurannya dengan diameter longitudinal gut itu sendiri, yang kemudian dinamakan

duktus omfalomesenterikus. Proses rotasi dari midgut berawal pada 5 minggu

gestasi yang terbagi kedalam tiga tahap .

Pertama, herniasi dari loop midgut primer ke dalam pangkal dari korda umbilikalis. Hal ini terjadi pada minggu 6-10 minggu gestasi. Bila terjadi

kelainan dalam proses ini, maka akan terjadi omphalocele.

Stadium kedua dari perkembangan midgut adalah kembalinya usus kedalam abdomen. Proses ini terjadi antara minggu ke-10 hingga ke-12 gestasi.

Normalnya, segmen pre-arterial masuk terlebih dahulu dan mengalami rotasi,

dengan aksis arteri mesenterika superior.

Segmen pre-arterial akan berotasi 270 derajat berlawanan arah dengan jarum jam

sehingga nantinya akan terletak di posterior dari a. mesenterika superior. Bagian

segmen pre-arterial yang lebih kranial dan bagian dari foregut akan membentuk

duodenum proksimal, yang terletak di sebelah kanan dari linea mediana. Bagian

yang lebih distal dari segmen pre-arterial bergerak ke posterior dan akan

terfiksasi di sebelah kiri dari a. mesenterika superior. Segmen horizontal ini

membentuk duodenum pars ke-3 dan ke-4 dan normalnya difiksasi ke dinding

abdomen belakang oleh ligamen Treitz di sebelah kiri aorta abdominalis.

Jejunum dan ileum mengalami pemanjangan yang cukup bermakna, membentuk kurang lebih enam loop usus primer saat lahir. Segmen post-arterial dari midgut

akan menjadi ileum terminal, sekum, kolon kanan dan kolon transversum bagian

proksimal. Segmen-segmen ini juga mengalami rotasi sebesar 270 derajat

berlawanan arah dengan jarum jam, tetapi terjadi di sebelah anterior dari a.

mesenterika superior. Jadi, sekum awalnya terletak di sebelah kiri, kemudian

menjadi sebelah anterior dan selanjutnya di sebelah kanan dari a. mesenterika

superior hingga akhirnya berada di fossa iliaka dekstra. Sebagian besar kelainan

rotasi terjadi pada tahap ini.

Tahap akhir dalam proses penempatan midgut normal adalah fiksasi usus ke dinding posterior abdomen. Proses ini terjadi setelah 12 minggu gestasi hingga

lahir. Titik-titik normal dari fiksasi meliputi sekum di fossa iliaka dekstra dan

duodenojejunal junction pada ligamentum Treitz di sebelah kiri aorta

abdominalis dan anterior terhadap vena renalis. Hasil dari proses ini, fiksasi

mesenterium usus halus mempunyai pangkal yang lebar yang membentang dari

perlekatan ligamentum Treitz hingga perlekatan sekum sehingga normalnya

tidak mempunyai resiko untuk terjadinya volvulus. Sebaliknya, bila proses rotasi

dan fiksasi terganggu, maka pangkal dari mesenterium tidaklah terfiksasi dengan

baik ataupun sempit, dan usus mempunyai resiko untuk terjadinya volvulus.

Selain itu, sebagian besar pasien kelainan rotasi mempunyai potensi untuk

terjadinya kompresi dan obstruksi duodenum yang diakibatkan oleh band

peritoneum aberrant (Ladds band), yang memfiksasi sekum dan kolon yang malposisi terhadap dinding posterior abdomen.

Kelompok dari kelainan rotasi diberi istilah sebagai malrotasi yang diakibatkan oleh

gangguan dari kejadian-kejadian embriologis yang telah dijelaskan diatas. Kelainan-

kelainan yang umum terjadi meliputi nonrotasi, rotasi inkomplit, dan bentuk-bentuk

malrotasi lainnya. Yang lebih jarang terjadi adalah hernia mesokolika dan kelainan

lainnya. Walaupun kurang tepat, tetapi istilah malrotasi digunakan dalam praktek

sehari-hari untuk menjelaskan proses malformasi yang penting menurut seperti yang

telah dijelaskan diatas. Kelainan-kelainan rotasi ini tidaklah semuanya menimbulkan

gejala atau masalah. Gejala klinis timbul dikarenakan terdapatnya obstruksi duodenum

atau volvulus midgut dengan insufisiensi vaskuler pada usus

Kelainan rotasi ini juga berhubungan dengan kelainan kongenital yang lain, yang

ditemukan pada sekitar 62 % dari seluruh kasus, seperti hernia diafragmatika

kongenital, defek dinding abdomen anterior, atresia duodenum, atresia intestinal,

refluks gastroesofageal, web duodenum intrinsik, atresia jejunoileum, Hirschprungs disease, dan kista mesenterial. Nonrotasi adalah salah satu bagian dari kelainan yang

berhubungan dengan omphalocele dan hernia diafragmatika. Obstruksi duodenum

intrinsik akibat dari web luminal atau atresia jarang terjadi, namun dilaporkan terjadi

pada 8-12 % bayi yang menderita kelainan rotasi. Karenanya, menyingkirkan

kemungkinan ini sangat penting pada saat atau sebelum waktu operasi.

Klasifikasi Nonrotasi

Nonrotasi khas ditandai dengan kegagalan rotasi berlawanan arah dengan jarum jam

dari loop midgut memutari a. mesenterika superior. Pada non rotasi, midgut tidak

melakukan rotasi atau berhenti sebelum mencapai 90 derajat. Kolon berada di

abdomen sebelah kiri, sekum berada di linea mediana atau di dekatnya, dan usus

halus berada di sebelah kanan linea mediana. Volvulus midgut dan obstruksi

duodenum ekstrinsik merupakan resiko yang mungkin terjadi. Volvulus terjadi

karena pedikel dari mesenterium seluruh usus sempit dan obstruksi terjadi karena

terdapat perlekatan peritoneum dari sekum yang posisinya abnormal ke dinding

posterior abdomen, yang melalui sebelah anterior dan lateral dari duodenum pars

descendens. Duodenojejunal junction berada lebih kaudal dan anterior terhadap

posisi normal, dekat dengan ileocecal junction, dan khas gagal melewati linea

mediana. Obstruksi duodenum parsial dikarenakan kompresi ekstrinsik oleh karena

band yang melekatkan sekum ke dinding posterior abdomen khas pada non rotasi.

Rotasi Inkomplet

Rotasi inkomplet juga merupakan kelainan posisi yang umum terjadi. Kelainan ini

diakibatkan oleh berhentinya proses rotasi pada atau hampir mencapai 180 derajat2.

Pada kelainan ini, segmen pre-arterial gagal untuk menyelesaikan rotasi yang

normalnya nanti akan berada di posterior dan kiri dari a. mesenterika superior.

Sedangkan segmen post-arterial juga gagal untuk menyelesaikan rotasinya yang

normalnya berada di sebelah anterior dari a. mesenterika superior. Sekum khas

berada di abdomen bagian atas, dan di sebelah kiri dari a. mesenterika superior, serta

perlekatannya ke dinding posterior abdomen melalui band peritoneum (Ladds band) berpotensi untuk menyebabkan terjadinya obstruksi duodenum. Pedikel vaskuler

mesenterial a. mesenterika superior sempit, sehingga dapat menyebabkan terjadinya

volvulus.

Rotasi Terbalik

Dalam rotasi terbalik, usus berotasi dalam derajat yang bervariasi searah dengan

arah jarum jam dengan aksis a. mesenterika superior. Duodenum (segmen pre-

arterial) terletak di sebelah anterior dari a. mesenterika superior dan kolon

transversum, membentuk saluran retroarterial yang menyebabkan sumbatan

parsial arteri, vena dan pembuluh limfe. Sedangkan segmen post-arterial posisinya

bervariasi, tetapi dapat berada di sebelah posterior dari a. mesenterika superior

atau didalam hernia mesokolika. Pada kasus lain, sekum dapat terletak di sebelah

kanan atau kiri abdomen. Kelainan ini dapat menyebabkan obstruksi kolon

transversum.

Tidak terdapatnya vena mesenterika superior dilaporkan terdapat dalam kasus ini.

Kasus ini jarang terjadi, hanya sekitar 4 % dari seluruh kasus.

Hernia Paraduodenal Mesokolika

Hernia mesokolika (paraduodenal) sangat jarang terjadi tetapi secara bedah

merupakan kelainan yang penting yang disebabkan oleh karena kegagalan fiksasi

mesokolon kiri atau kanan ke dinding posterior abdomen dalam struktur yang

normal. Akibatnya dapat terjadi sekuestrasi atau terjepitnya usus halus diantara

mesokolon dan dinding posterior abdomen baik di sebelah kiri maupun kanan.

Hernia mesokolika kanan terjadi karena segmen pre-arterial gagal melakukan rotasi.

Kelainan ini khas ditandai dengan terjepitnya usus halus di sebelah posterior dari

kolon kanan dan sekum oleh mesenteriumnya. Fenomena yang sama juga terjadi di

sebelah kiri; namun, hal ini terjadi pada kolon dan sekum yang posisinya normal.

Pada kasus terakhir, usus halus yang terjepit berada dalam kantong hernia dengan

leher kantong berupa vena mesenterika inferior dan perlekatan peritoneum ke

dinding posterior abdomen. Baik hernia mesokolika kanan dan kiri berpotensial

untuk menyebabkan terjadinya obstruksi, inkarserasi, dan strangulasi dari usus

halus.

Epidemiologi Insidensi malrotasi yang sebenarnya masih belum dapat ditentukan. Insidensi dari

kelainan rotasi dari midgut kurang lebih satu dari lima ratus kelahiran hidup1,6,7

. Ada

pendapat lain yang menyatakan bahwa insidensi malrotasi adalah sebesar 1 dari

6000 kelahiran hidup dan frekuensi dari pasien yang dirawat inap di rumah sakit

adalah sebesar 1 dari 25.000 populasi serta prevalensi yang ditemukan pada autopsi

adalah sebesar 0,5- 1 % dari populasi total.

Malrotasi biasanya muncul dalam periode neonatus, bahkan dapat terjadi dalam

kehamilan, yang mengakibatkan terjadinya volvulus prenatal dan menimbulkan

terjadinya atresia gastrointestinal. Pada kejadian ini, perbandingan antara pria

dengan wanita adalah 2:1. Kurang lebih 20 %-30 % muncul setelah umur 1 tahun,

dan disini dominasi pria berkurang1. Sedangkan Kamal (2000) melaporkan bahwa

60 % kasus terjadi pada bulan pertama kehidupan, 20 % antara umur 1 bulan hingga

1 tahun, dan sisanya setelah umur 1 tahun.

Diagnosis

Gambaran Klinis

Pada kasus malrotasi, gambaran klinisnya dibagi menjadi asimtomatis dan simtomatis.

Pada pasien asimtomatis, malrotasi biasanya diketahui pada anak-anak dengan umur

yang lebih tua dari 1 tahun. Istilah asimtomatis ini sebenarnya kurang tepat, karena

gejala-gejala malrotasi sebenarnya muncul pada pasien tersebut, namun tidak khas dan

berlangsung kronik. Hal ini diakibatkan karena tidak terjadinya volvulus ataupun

insufisiensi vaskuler.

Gambaran klinisnya berupa nyeri perut, dengan atau tanpa muntah yang intermitten,

diare kronis, malabsorpsi, dan kegagalan tumbuh. Diare kronis dan malabsorpsi yang

tampak pada pasien-pasien itu diperkirakan diakibatkan karena limfedema

kronis dan kehilangan protein kedalam lumen dari usus yang mengalami obstruksi

kronis.

Gejala-gejala pada pasien malrotasi umumnya merupakan akibat dari obstruksi

parsial duodenum atau volvulus midgut. Obstruksi duodenum umumnya merupakan

akibat kompresi ekstrinsik dari Ladds band. Ladds band merupakan bentuk matur dari mesogastrium dorsal pada embrio yang berfungsi untuk memfiksasi sekum dan

mesokolon ke dinding perut bagian belakang. Ladds band menyilang di sebelah anterior dan lateral terhadap duodenum pars descendens, sehingga regio postampula

merupakan tempat terjadinya obstruksi. Volvulus terjadi pada separuh dari seluruh

kasus malrotasi yang datang ke rumah sakit untuk dioperasi.

Onset dari gejala-gejala selama periode neonatus biasanya akut. Muntah adalah

gejala utama pada sebagian besar pasien, sekitar 95 %. Awalnya, muntahnya

berwarna coklat atau bilus, tetapi kemudian berubah menjadi bercampur darah bila

terjadi bowel compromised. Terdapatnya cairan bilus dalam muntah pada neonatus

adalah salah satu tanda dari malrotasi dan volvulus midgut dikarenakan obstruksi

dari duodenum. Gejala-gejala yang jarang terjadi adalah muntah seperti kopi,

distensi abdomen, nyeri perut, dan berak darah. Pada anak-anak dengan umur lebih

tua, Pemeriksaan klinis menunjukkan bahwa distensi adalah tanda klinis yang sering

tampak, dan ketika volvulus berkembang menjadi infark. Namun, kurang lebih 50 %

kasus, pemeriksaan abdomennya normal.

Masalah klinis yang paling kritis sehubungan dengan malrotasi dan volvulus midgut

adalah potensi terjadinya torsi pedikel dari a. mesenterika superior yang dapat

menyebabkan terjadinya insufisiensi vaskuler akut dari usus. Hal ini dapat

mengancam jiwa pasien. Test benzidin positif atau terdapatnya haematoschezia yang

diakibatkan oleh cedera mukosa usus merupakan tanda awal dari volvulus. Bilamana

terjadi nekrose usus transmural dan sepsis, maka hipotensi, asidosis sistemik,

kegagalan nafas, trombositopenia, dan tanda-tanda akut abdomen yang lain akan

muncul. Outcome dari penanganan volvulus adalah tergantung dengan waktu,

karenanya pasien neonatus dengan gejala dan tanda obstruksi usus harus segera

ditangani sampai diagnosis pasti ditegakkan. Dan terlambat beberapa jam dapat

menyebabkan terjadinya nekrose usus masif. Dari suatu penelitian didapatkan bahwa

reseksi usus hanya dilakukan pada 15 % operasi pada kasus malrotasi2.

Radiologis

Dalam menegakkan diagnosis malrotasi, selain dengan klinis, juga dapat

dilakukan secara radiologis, yaitu dengan pemeriksaan sebagai berikut :

- Foto abdomen polos; akan ditemukan gambaran double bubble akibat obstruksi duodenum akut

3. Namun, banyak penulis yang menyatakan

gambarannya normal dan tidak spesifik1,2,4,8

. Juga menghilangnya gambaran

udara kolon normal. Dan bila terjadi volvulus dari midgut maka gambaran

udara abdomen akan menghilang (gasless abdomen)

- Dengan serial foto kontras gastrointestinal bagian atas akan didapatkan beberapa gambaran khas untuk malrotasi. Pemeriksaan ini merupakan

pemeriksaan radiologis definitive untuk kasus malrotasi. Dengan pemeriksaan

ini akan didapatkan duodenojejunal junction letaknya berada di sebelah

kanan dari linea mediana dan agak ke anterior, begitu pula dengan

ligamentum Treitz. Kemudian didapatkan juga gambaran obstruksi

duodenum. Selain itu, didapatkan gambaran pengisian kontras di jejunum

yang berada di abdomen bagian kanan. Pada rotasi inkomplit, didapatkan

gambaran Z-sign sudutnya sangat tajam, dimana pada orang normal sudutnya

tumpul. Gambaran volvulus usus khas ditandai dengan corckscrew appearance. Selain itu, juga akan didapatkan gambaran penebalan membran mukosa dari usus halus

- Serial foto gastrointestinal bagian bawah (barium enema) tidak dapat menentukan lokasi dari duodenojejunal junction, tetapi dapat

mengidentifikasi lokasi dari sekum, walaupun letak sekum yang normal

belum dapat menyingkirkan kemungkinan terjadinya malrotasi, perlu

dibandingkan dengan hasil penemuan klinis. Serial foto ini juga dapat

digunakan untuk menyingkirkan kemungkinan terjadinya obstruksi kolon

dan atresia ileum

- USG; alat ini berguna untuk menentukan aliran darah dalam pembuluh darah mesenterika superior pada penderita dengan tersangka mengalami

volvulus dari midgut. Gambaran transversal USG dapat menentukan posisi

dari pembuluh darah ini pada pangkal dari mesenterium. Normalnya, vena

mesenterika superior berjalan sejajar terhadap arteri dan berada di sebelah

kanan arteri sebelum vena tersebut bergabung dengan vena lienalis untuk

kemudian membentuk vena porta. Vena yang terletak di sebelah kiri atau

anterior dari arteri meningkatkan kecurigaan kemungkinan terjadinya

malrotasi usus. Gambaran lain yang ditemukan dengan pemeriksaan USG

adalah duodenum yang distensi dan penuh dengan cairan, dan usus yang

mengalami penebalan dinding yang terutama berada pada sebelah kanan

vertebra, serta terdapatnya gambaran cairan peritoneum bebas.

- CT-scan, MRI, dan angiografi juga dilaporkan digunakan dalam beberapa kasus. Perangkat tersebut digunakan untuk menentukan kelainan pembuluh

darah mesenterika untuk diagnosis. Perlu diperhatikan apabila menggunakan

rotasi vena mesenterika sebagai penanda diagnosis pada pasien-pasien

dengan pembesaran hepar, aneurisma aorta abdominalis, atau kelainan

kurvartura spinalis yang bermakna. Dari angiografi akan ditemukan

gambaran barber pole. Pemeriksaan ini berguna pada pasien anak yang

berumur lebih tua dengan gejala-gejala kronik yang berulang. Perangkat

diagnostik ini tidak dapat digunakan pada fase akut, khususnya pada periode

neonatal. Namun, diagnosis pasti dan sekaligus untuk evaluasi terapi adalah

dengan laparotomi eksplorasi1.

Penatalaksanaan Penatalaksanaan malrotasi dengan atau tanpa volvulus adalah dengan pembedahan

menurut prinsip yang dikemukakan oleh William E. Ladd. Namun untuk pasien yang

asimtomatis, penanganannya masih kontroversial. Beberapa penulis menyatakan

bahwa koreksi dari malrotasi harus dilakukan bila malrotasi sudah diketahui dan tidak

ada kontra indikasi untuk dilakukan operasi.

Alasannya adalah, meskipun gejalanya tidak spesifik, tetapi pasien tersebut

sebenarnya tetap mengeluhkan gejala namun tanpa disertai dengan tanda-tanda

obstruksi atau insufisiensi vaskuler.

Persiapan pra-operasi untuk pasien malrotasi yang mengalami volvulus tidaklah jauh

berbeda dengan pasien-pasien bayi yang mengalami sakit serius lainnya yang

memerlukan laparotomi segera. Dilakukan resusitasi cairan melalui infus,

pemasangan NGT, kateter uretra, pemberian antibiotik pre-operasi, dan penunjang

lainnya untuk mengatasi kekurangan elektrolit dan gangguan nafas Pasien diletakkan

di atas meja operasi dalam posisi terlentang (supine). Dilakukan insisi transversal

supra umbilikal. Setelah peritoneum dibuka, maka akan keluar cairan asites limfe

akibat obstruksi pembuluh limfe atau akibat ruptur pembuluh limfe saat terjadi

volvulus. Seluruh usus dan mesenterium dikeluarkan dari abdomen untuk

identifikasi, dan biasanya ditemukan sekum dan kolon ascendens tidak berada dalam

posisi normal. Bila terdapat volvulus, setelah mengidentifikasi pangkal dari

mesenterium, maka dilakukan detorsi berkebalikan dengan arah torsi, biasanya

berlawanan arah dengan jarum jam. Kemudian, dilakukan observasi dan pemberian

cairan hangat pada usus. Viabilitas dari usus kemudian dinilai. Bila usus masih

viabel, dilakukan milking ke arah distal untuk mengetahui patensinya.

Untuk mencegah terjadinya volvulus yang berulang di kemudian hari, pedikel

vaskuler mesenterium a. mesenterika superior diperlebar pangkalnya dengan

membelah band peritoneum yang melekat pada sekum, mesenterium usus halus,

mesokolon, dan duodenum disekitar pangkal dari a. mesenterika superior. Setelah

hal ini dilakukan, maka mesokolon dan mesenterika menjadi lebar. Hal ini dapat

mengurangi resiko terjadinya volvulus yang berulang di kemudian hari. Pasca

operasi, obstruksi usus halus dilaporkan hanya terjadi kurang dari 10 %, dan itu

umumnya diakibatkan oleh adhesi Ladds band yang letaknya melintang dan menekan duodenum kemudian dipotong. Pemotongan Ladds band haruslah sampai bersih, karena bila tidak masih dapat menyebabkan terjadinya kompresi dan kinking

dari duodenum di kemudian hari. Setelah itu, dilakukan pemotongan seluruh

ligamen anterior, posterior, dan lateral duodenum agar duodenum menjadi mobil.

Kemudian, duodenum diluruskan dan ditempatkan pada regio abdomen kanan atas.

Dilakukan penilaian patensi dari lumen duodenum. Hal ini dapat dilakukan dengan

menginjeksikan udara atau salin ke dalam duodenum. Cara lain adalah dengan

memasukkan kateter via transgastrik. Cara terakhir ini mudah karena duodenum

sekarang menjadi lebih mobil. Kemudian dilakukan apendektomi insidental,

dikarenakan natinya sekum dan apendiks yang diletakkan di kuadaran kiri bawah

akan dapat menyebabkan kesulitan dalam mendiagnosisnya bila kelak timbul

apendisitis. Prosedur yang terakhir adalah mengembalikan seluruh usus ke dalam

abdomen. Umumnya, sekum diletakkan pada kiri bawah, kolon diletakkan di

kuadran kiri, dan usus halus diletakkan di abdomen regio kanan. Tidak perlu

dilakukan fiksasi sekum pada tempatnya yang baru ini, karena dilaporkan tidak

ada keuntungannya Bila terdapat segmen dari usus halus yang mengalami

nekrotik, dilakukan reseksi anastomose. Pada kasus-kasus dimana seluruh midgut

mengalami gangren dan ddiperlukan reseksi usus total, maka dilakukan penutupan

abdomen tanpa reseksi.

Pasien tersebut hanya diberikan cairan intra vena dan analgesik. Dan, kemudian

perlu dilakukan motivasi terhadap keluarganya. Tetapi bila terjadi iskemia midgut

masif tanpa disertai dengan gangren, dilakukan detorsi dari volvulus tanpa reseksi.

Usus dikembalikan ke dalam abdomen. Sedangkan pada pasien-pasien dimana

ususnya mengalami edema sehingga untuk menutup abdomen sangat sulit

dikarenakan terdapat peningkatan tekanan abdomen, maka digunakan silo atau patch

Gortex untuk menutup abdomen. Pasien dijaga keseimbangan cairannya dan

kemudian dilakukan laparotomi ulang dalam waktu 36-48 jam berikutnya. Selama

masa menunggu tersebut, keseimbangan cairan dan elektrolit haruslah dijaga.

Plasma expander (seperti Dextran 40 10 ml/kgBB) diberikan setiap 6 jam untuk

mempertahankan perfusi darah. Usaha ini dapat menyelamatkan usus yang

mengalami iskemik yang mungkin akan direseksi dalam operasi pertama.

Komplikasi - Short-bowel syndrome : adalah komplikasi yang sering terjadi pada operasi

malrotasi dengan volvulus midgut. Hal ini diakibatkan oleh karena dilakukan

reseksi usus akibat nekrosis usus yang masif. Pasien-pasien ini mempunyai

resiko yang tinggi untuk terjadinya malabsorbsi.

- Infeksi : infeksi ini dapat berasal dari luka dan juga sering terjadi sepsis pasca operasi.

- Reoperasi : reoperasi dilakukan karena terjadi karena obstruksi usus akibat adhesi, rekurensi dari volvulus midgut dan sekum, kista dinding abdomen, dan

dehisiensi.

- Gejala-gejala gastrointestinal persisten : pasca operasi, penderita malrotasi dapat mengalami gejala-gejala gastrointestinal yang persisten, seperti konstipasi, diare,

nyeri abdomen, vomitus, dan sulit makan.

Obstruksi setinggi jejenoileal : o atresia jejuno-ileal o adhesi o mekonium ileus o intususepsi o komplikasi dari divertikel Meckel

Atresia Ileum --------------------------------------------- RD - Collection 2002

Atresia ileum merupakan salah satu penyebab obstruksi Gastrointestinal pada

neonatus. Angka insidensinya adalah 1:1500 2000 kelahiran.. Telah dipercaya bahwa penyebab atresia ileum adalah oklusi pembuluh darah mesenterium,

misalnya akibat volvulus atau invaginasi saat kehidupan intrauterine. Gejala yang

timbul pada atresia ileum adalah muntah yang timbul lebih dini, Distensi

abdomen, Pasase mekonium biasanya normal. Atresia ileum lebih sering terjadi

pada bayi premature. Kasus atresia ileum pertama kali dilaporkan tahun 1683 oleh

Goeller yang kemudian diikuti oleh Bland Sutton tahun 1869 yang mendiagnosis

atresia ileum pada neonatus hidup dan dilakukan ileostomi tetapi kemudian

meninggal. Foekens pada tahun 1911 telah berhasil melakukan operasi atresia ileum

yang pertama kali. Insidensi atresia intestinal adalah 1: 20.000 kelahiran hidup

sedangkan insidensi atresia jejunoileal bervariasi antara 1: 330 sampai 1:1500

kelahiran hidup.

Etiologi

Penyebab Atresia ileum lebih dimungkinkan berhubungan dengan kondisi

lingkungan intrauterine dibanding oleh karena anomali kongenital. Percobaan pada

fetus anjing yang dilakukan oleh Louw dan Barnard pada tahun 1955 menunjukan

bahwa gangguan vaskularisasi arteri mesenteri intrauterine menyebabkan

atresia pada segmen usus yang mengalami devaskularisasi. Luas dan derajat

atresia segmen usus yang bervariasi bergantung pada waktu terjadi dan derajat

gangguan aliran darah mesenter i. Kelainan gastrointestinal lainnya, seperti

Gastroschizis atau intusepsi intrauterine kadang disertai atresia ileum, yang

diduga disebabkan oleh kinking, regangan, atau gangguan aliran darah usus fetus.

Kelainan kromosom sangat jarang ( 1%) pada anak dengan atresia ileum. Faktor-

faktor maternal misalnya pemakaian obat-obat cafergot dan terjadinya anafilaksi

syok dapat menyebabkan gangguan vaskuler pada fetus sehingga dapat

mengakibatkan terjadinya atresia intestinal.

Diagnosis

Distensi abdomen dan muntah merupakan tanda atresia ileum pada bayi. thumb size loops of bowel dan air fluid level ditemukan pada plain foto abdomen. Adanya kalsifikasi merupakan kelanjutan dari nekrosis segmen usus yang

mengalami atresia. Aliran darah pada segmen yang berada tepat di proksimal atresia

mungkin mengalami gangguan. Dengan alasan ini preoperative dekompresi dengan

nasogastrik tube sangat vital dilakukan untuk mencegah distensi usus proksimal

atresia. Keterlambatan diagnosis atau operasi akan mengakibatkan distensi dan

memperburuk vaskularisasi segmen usus proksimal atresia. Beberapa ahli bedah

menyarankan pemeriksaan colon in loop untuk menyingkirkan adanya atresia

kolon (mikrocolon), sementara beberapa ahli bedah yang lain hanya melakukan

penilaian kolon intraoperatif untuk menilai patensi usus bagian bawah.

Dalam penegakan diagnosis atresia ileum sering mengalami kesulitan oleh karena

gejala dan tanda-tandanya tidak khas. Muntah empedu merupakan tanda klinis

yang paling sering dijumpai. Semakin tinggi letak atresia, kejadian muntah akan

semakin awal, meskipun Lister telah menemukan 5 kasus atresia ileum tanpa disertai

gejala muntah. Distensi perut terjadi pada bagian atas dan biasanya bersifat

progresif. Pada beberapa kasus, mekonium tetap dapat dijumpai. Untuk membantu

diagnosis perlu ditanyakan pada ibunya apakah ada riwayat hidramnion Muntah

kehijauan (bilous), dinding abdomen distended, tidak / sulit BAB merupakan

gejala dan tanda obstruksi distal dari ampula vateri yang dapat disebabkan oleh

penyebab lain selain atresia ileum seperti meconium disease, Hirschprungs disease, malrotasi, intussusepsi usus dan lai-lain. Pemeriksaan radiologi plain foto abdomen

dan colon in loop tidak dapat secara langsung memastikan diagnosis atresia ileum .

Pemeriksaan radiologis biasanya akan menunjukkan adanya multiple air fluid level

dan distensi usus. Pemeriksaan dengan contrast enema dapat membantu

membedakan atresia intestinal dengan penyakit Hirschprung dan mekoneum ileus

Ada 4 tipe atresia jejunoileal, dan satu subtipe telah ditambahkan baru-baru ini.

Pembagian tipe ini berdasarkan variasi pada defek usus yang terjadi.

Tipe I Mukosa dan submukosa membentuk

jaringan atau diafragma intraluminal,

sehingga terjadi obstruksi. Tidak terjadi

defek pada mesenterium, usus tidak

memendek.

Tipe II : Mesenterium masih utuh, tetapi usus tidak

berhubungan. Bagian proksimal mengalami

dilatasi terhubung dengan jaringan fibrosa

ke bagian yang distal. Keseluruhan usus

halus biasanya tidak memendek

Tipe IIIa Mirip tipe II dimana sama-sama

memiliki puntung proksimal dan

distal, bedanya pada tipe ini kedua

bagian usus terpisah sepenuhnya.

Dapat terjadi defek mesenterium

yang berbentuk V. Usus mengalami

pemendekan

Pada tipe IIIa kedua akhiran (pungtum) atresia buntu dan diantaranya tidak

terdapat jaringan fibrous yang menghubungkan kedua akhiran (pungtum)

tersebut. Dilatasi proksimal segmen atresia kadang merupakan bagian yang

aperistaltik dan lebih sering mengalami torsi atau menjadi overdistensi, yang

dapat menyebabkan

komplikasi berupa nekrosis dan perforasi. Pada tipe ini sering disertai dengan

adanya cystic fibrosis

Tipe IIIb :

Terdapat defek yang besar pada

mesenterium dan usus sangat

memendek. Defek ini juaga dikenal

sebagai deformitas pohon Natal.

Dapat juga disebut deformitas apple

peel.. Pada tipe dijumpai kelainan

seperti prematuritas, malrotasi,

dimana angka morbiditas dan

mortalitasnya dapat meninggi.

Tipe IV : tipe ini melibatkan atresia yang multipel atau kombinasi dari

tipe I sampai III. Kelainan ini dapat

menampakkan gambaran rentetan

sosis yang disebabkan atresia

multipel

Atresia intestinal tipe apple peel dapat disebabkan oleh karena gangguan vaskuler

intrauterin pada minggu ke-10 sampai 11 akibat oklusi arteria mesenterika

superior, sedangkan Adejuyigbe dan Odesanmi melaporkan adanya kasus atresia

intestinal yang diakibatkan oleh karena invaginasi intrauterin. Keadaan-keadaan

lain yang diduga dapat menyebabkan terjadinya atresia intestinal adalah volvulus

dan kegagalan rekanalisasi.

Penatalaksanaan

Tindakan bedah pada atresia ileum berupa reseksi dan anastomosis primer

segmen usus yang atresia. Post operasi dilakukan gastric drainase dengan NGT,

pemberian antibiotika, pemberian nutrisi parenteral. Irigasi per rectal menggunakan

NaCl 0,9 % dilakukan dua kali sehari dengan tujuan untuk melunakan mekonium di

dalam kolon sehingga dapat keluar dan untuk menstimulasi peristaltic Tindakan

pembedahan pada atresia intestinal adalah emergensi berhubung adanya bahaya

perforasi dan peritonitis. Yang menjadi masalah pada atresia intestinal adalah

sehubungan dengan perbedaan kaliber antara ujung proksimal dan distal yang sangat

besar, sehingga akan mempersulit melakukan anastomosis. Untuk mengatasi

masalah perbedaan kaliber ini, telah banyak diperkenalkan teknik operasi antara lain

reseksi, tapering plasty, plikasi dan enterostomi yang kemudian diikuti

anastomosis.

Kizilcan mengatasi perbedaan kaliber ujung proksimal dan distal dengan

mengerjakan striping seromusculer dengan plikasi mukosa. Lister menganjurkan

reseksi ujung proksimal yang dilatasi sebanyak mungkin dan reseksi distal 5 sampai

10 cm kemudian dilakukan end to end anastomosis. Anastomosis yang dikerjakan

pada ujung-ujung usus dengan perbedaan kaliber yang besar, akan mengakibatkan

terpuntirnya ujung usus distal dan menyebabkan terjadinya obstruksi. Untuk

mengatasi hal ini ujung distal perlu dikembungkan terlebih dahulu dengan

menyuntikkan NaCl supaya kalibernya bertambah besar, setelah itu baru dikerjakan

anastomosis. Tapering usus dengan reseksi sepanjang tepi antimesenterik dianjurkan

sebagai cara untuk mempertahankan panjang usus, namun harus diingat bahwa

resiko terjadinya kebocoran akan meningkat. Apabila dijumpai komplikasi-

komplikasi perforasi, peritonitis ataupun volvulus, maka anastomosis primer sangat

berbahaya oleh karena dapat terjadi kebocoran, sehingga dalam keadaan ini lebih

baik dilakukan enterostomi terlebih dahului. Untuk menentukan panjangnya reseksi

Hamdy et al. telah melakukan pemeriksaan histokimia dari ujung proksimal maupun

ujung distal yang buntu, dimana pada ujung proksimal maupun distal tidak dijumpai

adanya aktifitas acetylcholin esterase, tidak dijumpai ganglion maupun saraf

cholinergik dan otot-ototnya diganti dengan jaringan fibrous. Pemotongan 2 cm dari

ujung proksimal ternyata telah didapatkan ganglion intermuskuler dengan otot-otot

yang tipis. Pemotongan 4 cm dari ujung proksimal yang buntu, didapatkan lebih

banyak lagi ganglion dengan ukuran yang lebih besar, otot terbentuk lebih baik dan

lebih tebal dengan aktifitas acetylcholin esterase yang lebih baik. Pemotongan 1 cm

dari ujung distal yang buntu, menunjukkan adanya sedikit ganglion, sedangkan

pemotongan 2 cm telah didapatkan ganglion dan saraf yang ukurannya normal.

Senocak telah melakukan reseksi ujung proksimal sepanjang 15 cm dan reseksi ujung

distal sepanjang 2 cm diikuti end to end anastomosis pada satu kasus atresia ileum

akibat invaginasi intrauterin.

Lister menganjurkan agar pasca operasi tetap dipasang nasogastric tube, infus

sedangkan Raffenssperger menekankan pentingnya pemberian antibiotik, rektal irigasi

dan pengukuran lingkaran perut. Pemberian makanan peroral merupakan masa kritis

pasca operasi, dimulai apabila cairan yang keluar dari nasogastric tube telah sedikit

dan telah buang air besar.

Obstruksi setinggi kolon rektum: morbus Hirschsprung atresia kolon, rektum malformasi anorektal meconium plug syndrome mekonium ileus karsinoma kolo-rektal

Atresia Kolon ------------------------------------- RD - Collection 2002

Insidensi Atresis Colon adalah 1,8% - 15% dari Atresia dan Stenosis Intestinal.

Sedangkan Insidensi dari Atresia dan Stenosis Intestinal adalah 1 : 20.000 40.000 per kelahiran bayi hidup. Atresia Colon menunjukkan tanda-tanda obstruksi usus

distal dengan perut distensi, muntah bilius dan mekonium tidak keluar. Penegakan

diagnosis prenatal dengan Ultrasonografi menunjukkan adanya obstruksi usus dan

pembesaran diameter usus yang tidak sesuai dengan masa kehamilan. Pilihan terapi

pembedahan dengan Colostomi atau Reseksi Anastomose secara primer tergantung

pada keadaan klinis pasien,patensi usus bagian distal dan kelainan yang

menyertainya. Prognosis biasanya baik. Atresis Colon terjadi akibat kerusakan

pembuluh darah yang mendarahi Colon dalam perkembangan intra uterin yang

diikuti oleh iskemia Colon sehingga terjadi hilang/atresia dari segmen Colon yang

mengalami iskemia. Gambaran penyakit ini ditandai dengan perut distensi dan

muntah bilius biasanya mulai muncul pada 24 jam pertama. Mekoneum keluar lebih

dari 24 jam dan berwarna keabuan dalam jumlah sedikit. Insidensinya sekitar 1,8% -

15% dari atresia dan stenosis intestinal.Sedang Atresia dan Stenosis Intestinal

insidensinya 1 : 20.000 40.000 per bayi kelahiran hidup. Diagnosis ditegakkan

dengan pemeriksaan klinis ditambah dengan pemeriksaan penunjang berupa

Radiologi Babygram dan Kontras Enema.

Etiologi

Atresia Colon pertama kali tecatat tahun1673,tetapi pasien dengan kondisi

tersebut tidak ada yang selamat sampai tahun 1922 ketika Gaub tercatat dengan

sukses melakukan tindakan Colostomi pada Atresia Colon. Potts pada tahun 1947

tercatat melakukan repair secara primer dengan selamat. Penyebab terjadinya

Atresia Colon sama dengan terjadinya Atresia Intestinal

Banyak teori yang menyatakan terjadinya Atresia Intestinal, tetapi yang terbaru

adalah teori akibat cedera vaskuler intra uterin yang menyebabkan nekrosis dari

segmen yang vaskulernya mengalami cedera dan selanjutnya mengalami absorbsi

Hipotesis dari atresia intestinal disebabkan karena terputusnya vaskuler ke

intestinal seperti yang digambarkan oleh Louw dan Barnard(1955). Seperti halnya

terjadi pada intestinal, proses tersebut terjadi juga pada colon.

Trombosis,volvulus,dan hernia dengan strangulasi merupakan mekanisme terjadinya

gangguan vaskuler intra uterin dengan akibat terjadi reabsorbsi secara bertahap

jaringan yang mati dan meninggalkan sisa usus yang buntu didalam janin, seperti

digambarkan oleh Louw pada tahun 1964. Isi usus steril sehingga tidak ditemukan

adanya sepsis. Perlukaan pada usus menyebabkan luka meliputi dinding usus

memungkinkan aliran darah kolateral untuk mendarahi jaringan yang rusak.Seperti

halnya iskemia hanya sebagian yang mendapat aliran darah, berakibat perlukaan

usus menjadi inkomplet. Luka mengalami penyembuhan dan terbentuk jaringan

parut dengan akibat penyempitan usus akhirnya timbul sebagai atresia aquisita.

Selain itu pada palpasi menyebabkan trauma seperti halnya pembedahan dan infeksi

akan menyebabkan kerusakan mesothelium cavum peritoneum yang berakibat

keluarnya exudat fibrous dalam cavum peritoneum menurunkan aktifitas fibrinolitik

dan selanjutnya terbentuk adhesi. Iskemia dan jaringan nekrotik pada peritoneum

adalah stimulus yang sangat poten bagi pembentukan adhesi. Adanya iskemia akan

merangsang pembentukan neovaskularisasi, termasuk adhesi didalamnya. Keadaan

ini bisa terjadi pada penjahitan atau ligasi peritoneum serta devaskularisasi

sepanjang anastomose usus.

Klasifikasi Atresia Colon sama dengan klasifikasi

Atresia Intestinal

Klasifikasi Atresia Intestinal pertama kali oleh Sulton pada tahun 1889 dibagi

menjadi 3 type.Kemudian dibagi lagi menjadi 4 type ( Louw 1955,Louw

1959,Martin 1976 ) dan ditambahkan subtype.

Pembagian menurut Martin

Type I Terdapat membrane dalam lumen usus yang menyebabkan obstruksi Panjang usus tetap dan tidak ada defek jaringan mesenterial

Type II Segmen usus terpisah dan dihubungkan oleh jaringan fibrous Jaringan mesenterial utuh

Type IIIa Seperti type II terpisah distal dan proximal tetapi tidak terdapat jaringan fibrous dan terdapat defek pada jaringan mesenterial berbentuk V.

Type IIIb Segmen usus memendek dan terdapat defek yang luas pada jaringan mesenterikus. Dikenal juga sebagai kelainan seperti pohon Natal karena segmen

distal ileum hanya mendapat vaskularisasi tunggal arteri Ileocolica atau arteri

Colica Media.

Type IV Terdapat multiple atresia, sehingga memberikan gambaran seperti tali sosis.

Atresia Colon dapat ditemukan pada semua level tetapi lesi type II ditemukan

disebelah kanan dari flexura Lienalis dan type I ditemukan diantara dua vaskuler yang

dominant.

Atresia Colon pertama kali dilaporkan oleh Benninger pada tahun 1673. Pada tahun

1922 Gaub melaporkan pasien Atresia Colon dapat bertahan hidup setelah dilakukan

tindakan operasi Colostomi. Pertama kali dilaporkan pasien dapat bertahan hidup tanpa

Colostomi tetapi dengan Reseksi Anastomose primer pada tahun 1947.

Dignosis

Bayi biasanya full term dan tampak gambaran obstruksi distal secara cepat dan

progresif. Gambaran penyakit ini ditandai dengan perut distensi dan muntah bilius

biasanya mulai muncul pada 24 jam pertama. Mekoneum keluar lebih dari 24 jam

dan berwarna keabuan dalam jumlah sedikit. Bentuk usus tampak dan teraba pada

perut yang distensi. Diagnosis prenatal, pada pemeriksaan

Ultrasonografi didapatkan gambaran obstruksi Colon dan perbesaran Colon yang

tidak sesuai dengan umur kehamilan. Diagnosis setelah lahir pada pemeriksaan

radiology tampak gambaran air-fluit level dan dilatasi usus yang hebat pada segmen

usus proximal dari obstruksi. Pada posisi Pone tak tampak gambaran udara di dalam

rectum Pada pemeriksaan dengan kontras enema tampak gambaran colon dengan

diameter yang kecil dan tiba-tiba terhenti pada bagian yang obstruksi.

Penatalaksanaan

Terapi Medis pada pasien dengan atresia colon langsung dilakukan resusitasi cairan

karena pasien biasanya dehidrasi.Dekompresi dengan Nasogastric tube, pemberian

antibiotic intravena. Perlu diperhatikan dan diterapi abnormalitas system organ yang

lain.

Terapi pembedahan tergantung pada status klinis pasien,letak atresia, keadaan usus

proximalnya, patensi usus distalnya dan kelainan lain yang menyertainya. Pada saat

operasi segmen distal dan proximal diidentifikasi dan dilakukan biopsi Colon. Jika

ditemukan Hirscphrungs Disea (aganglionik) dilakukan Colostomi. Jika tidak ditemukan Hirscphrungs Disea ada dua pilihan, pertama dilakukan reseksi bagian yang atresia dan dilakukan Colostomi sebagai pilihan terapi initial karena biasanya

ditemukan dilatasi yang hebat pada Colon proximal dan dilakukan Anastomose

Colocolica pada prosedur operasi selanjutnya.. Reseksi anastomose secara primer

mempunyai komplikasi lebih besar karena bagian distal biasanya tidak terdiagnosis.

Atresia Sigmoid -------------------------------------- RD - Collection 2002

Kolon adalah situs atresia yang paling tidak umum dalam traktus gastrointestinalis.

Anomali kongenital ini dideteksi pada neonatus yang terkena tidak lama setelah

kelahiran. Kelainan kongenital ini dapat dideteksi pada bayi baru lahir tidak lama

setelah lahir. Pasien biasanya datang dengan distensi abdomen dan kegagalan

pengeluaran mekonium. Stenosis kolon adalah jauh lebih umum, namun pasien

biasanya datang lebih lambat. Dengan stenosis kongenital, suatu membran

intraluminal biasanya ada dan kontinuitas usus terpelihara, namun jelas ada

ketimpangan antara segmen pra-stenotik dengan pasca-stenotik. Pada stenosis

akuisita, seluruh segmen yang terkena menjadi sempit. Cedera, inflamasi, infeksi,

dan neoplasma masing-masing telah dikaitkan dengan perkembangan striktur

Gangguan pasase usus yang kongenital dapat berbentuk stenosis dan atresia, yang

dapat disebabkan oleh kegagalan rekanalisasi pada waktu janin berusia 6-7 minggu.

Kelainan bawaan ini dapat juga disebabkan oleh gangguan aliran darah lokal pada

sebagian dinding usus akibat desakan, invaginasi, volvulus, jepitan, atau perforasi

usus masa janin. Daerah usus yang tersering mengalaminya adalah usus halus.

Angka kejadian stenosis atau atresia ini kira-kira satu dari 20.000 kelahiran, dan ini

merupakan 16%-30% penyebab obstruksi usus pada masa neonatus.

Etiologi dan Patofisiologi

Kolon berkembang dari tuba digestiva, yang ada pada akhir bulan pertama

kehamilan. Pemanjangan cepat mulai selama minggu ke-5 kehamilan. Selama 5

minggu berikutnya, tuba intestinalis, dapat terpisah ke sefalad dan kaudal (berdasar

pada hubungan dengan ductus omphalomesentericus), berotasi melawan arah jarum

jam dan kembali pada posisi yang umum dalam abdomen. Extremitas kaudal

proximal menerima suplai darah dari arteri mesenterika superior, sementara bagian

distal disuplai oleh arteri mesenterika inferior. Hipotesis tentang interupsi vaskuler

pada atresia usus kecil digambarkan oleh Louw & Barnard (1955), yang dapat

menjelaskan proses terjadinya atresia kolon. Trombosis, volvulus, dan herniasi

dengan strangulasi adalah mekanisme yang dapat berakibat cedera vaskuler in utero

dan nekrosis usus dengan reabsorpsi yang menyertai. Kegagalan vakuolisasi

duodenum, seperti yang digambarkan oleh Tandler pada 1900, nampaknya bukan

mekanisme atresia kolon. Atresia kolon secara khas digolongkan mengunakan

deskripsi atresia intestinal tahun 1989 oleh Bland-Sutton dan deskripsi 1964 oleh

Louw. Pada lesi tipe 1, usus dan mesenterium tetap intak, namun lumen usus terputus

oleh suatu membran komplit. Lesi tipe 2 adalah di mana usus terdiskontinu, terkoneksi

oleh suatu korda fibrosa. Pada lesi tipe 3, akhiran usus terpisah secara komplit, dan

mesenterium memiliki celah. Lesi stenotik berkarakter usus intak dengan oklusi

inkomplit Dua pertiga dari atresia kolon ada dalam distribusi arteri mesenterika

inferior.

Hal ini mungkin terkait dengan kurangnya suplai darah kolateral atau proses

penyakit yang membuat bagian kolon ini lebih rentan terhadap cedera. Serupa

dengan atresia jejunoileal, atresia kolon diyakini disebabkan oleh suatu gangguan

vaskuler in utero yang berakibat cedera iskemik. Ini terjadi setelah usus tengah

(midgut) telah kembali ke rongga selomik. Ia adalah yang paling tidak umum dan

merupakan 1,8-15% dari semua atresia dan stenosis intestinal. Atresia dapat terjadi

sepanjang seluruh kolon; akan tetapi, lesi di sebelah kanan dari flexura lienalis dan

distal dari area vaskuler adalah yang paling umum. Atresia kolon kadang-kadang

dikaitkan dengan anomali usus belakang (hindgut) lainnya.

Diagnosis

Diagnosis prenatal dimungkinkan dengan melakukan ultrasonografi dan menemukan

satu kolon yang lebih besar daripada yang sesuai untuk usia kehamilan. Diagnosis

setelah kelahiran biasanya tepat karena neonatus menunjukkan tanda-tanda obstruksi

usus distal. Distensi abdomen adalah prominen dalam 24 jam pertama, dan

kelokan usus proximal yang berdilatasi besar sering terpalpasi.

Radiograf menunjukkan suatu kelokan usus yang besar dengan level udara-cairan

proximal. Suatu enema kontras