BAPoma/NEVUS DE WIESNER ATÍPICO: BAP1 NEGATIVO Y VE1

NEGATIVO

Celia Requena, Virginia Sanz*, Onofre Sanmartín, Beatriz Llombart, Eduardo

Nagore, Carlos Serra-Guillén, Víctor Traves**, Carlos Guillén.

Servicio de Dermatología. Instituto Valenciano de Oncología.

Servicio de Dermatología. Hospital de Manises*.

Servicio de Anatomía Patológica. Instituto Valenciano de Oncología**.

Recientemente se ha descrito una variedad de tumores spitzoides epitelioides atípicos

que muestran pérdida de expresión del BAP1 y mutación BRAFV600E

. Estos tumores

pueden aparecer de forma sindrómica y familiar con asociación a otros tumores o bien

aparecer de forma esporádica. Aunque se consideran mayoritariamente lesiones

benignas, su reciente descripción y el limitado número de casos descritos hace aún

difícil definir con seguridad su significado biológico.

Describimos un nuevo caso de una lesión spitzoide epitelioide BAP1 negativa

esporádica en una mujer de 44 años, sin antecedentes personales ni familiares de

melanoma cutáneo ni uveal, ni de mesotelioma. El aspecto clínico e histopatológico era

completamente superponible al descrito en el nevus de Wiesner con la peculiaridad de

que aunque efectivamente el BAP1 fue negativo, no se consiguió demostrar mutación

del BRAFV600E

(VE1 negativo). Así mismo, esta lesión mostró otros hallazgos

llamativos, como una completa pérdida de expresión de la p16, hecho poco frecuente en

el nevus de Spitz y en el nevus de Wiesner y una irregular sobrexpresión de la p21.

El aspecto histopatológico de la lesión, así como la ausencia de expresión del BAP1 nos

hacen considerar este tumor dentro del espectro de los BAPomas o nevus de Wiesner,

pero con un patrón inmunohistoquímico peculiar para VE1, p16 y p21.

TIPO DE PRESENTACIÓN: MINICASO