FaridinEdu S.Tehupeiory

Divisi Reumatologi Departemen Ilmu Penyakit Dalam

FKUH-RS.Dr.Wahidin SudirohusodoMakassar

SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS (SLE)

- Penyakit inflamasi multisistem ygtidak diketahui etiologinya denganmanifestasi klinik dan laboratorikberagam.

- Prototipe penyakit otoimun.

- Produksi Ab terhadap komponeninti sel

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

(SLE)

•Konstitusional - demam, fatik•Muskuloskeletal - artritis, myositis•Mukokutaneus - ulkus oral, ruam-ruam, alopesia

•Retikuloendotelial - limfadenopati•Gangguan neuro-psikiatrik•Serositis - perikardial atau efusi pleura, asites

ACRFPACRFP

MANIFESTASI KLINIS SLE-I

GEJALA KLINIS

Sangat bervariasi, timbulnya dapat spontan disertai terkenanya berbagaiorgan tubuh. Atau dapat timbul dengan didahului oleh faktor pencetusseperti :

Kontak dengan sinar matahariInfeksi Virus atau bakteriObat-obatan, misalnya sulfa Terminasi kehamilanTrauma fisis atau psikisll

- Setiap serangan didahului oleh gejala umum seperti : demam, malaise, kelemahan, anoreksia, berat badan menurun, mudah tersinggung.- Penyakit ini disebut juga multi-organ-disease, karena dapat mengenaiberbagai organ, antara lain :

GEJALA KLINIS

1.Muskulo-skeletal : contoh artritis (93%) yang biasanya simetris, Antara lain : interfalangeal proksimal, lutut, siku, dan pergelangan kaki.

2. Muko-kutan : kulit, rambut dan selaput lendir ( Ketiganya 85% ). Kelainan padakulit dikenal sebagai “Butterfly Rash” yaitu eritema yang edematos pada pipi danhidung. Alopecia, lesi diskoid, ulserasi pada palatum durum.

3. Ginjal (68%) : Proteinuria, hematuria, sindroma nefrotik, 25% disertai kelainanurine. Kelainan pada ginjal berupa : nefritis lupus difus, nefritis lupus membranosadan pyelonefritis chronik.

4. Kardiovakuler : Perikarditis dan efusi perikard5. Paru-paru : efusi pleura dan pneumonitis6. Saluran cerna : nyeri abdomen terdapat 25% kasus, mungkin disertai mual,

muntah, dan diare. Gejala akan menghilang jika gangguan sistemiknya mendapatterapi adekwat.

Sindrom-Sindrom•Nefritis/Sindrom nefrotik•Purpura trombositopenik idiopatik•Anemia hemolitik autoimun•Demam yang tidak diketahui sebabnya•Artritis reumatoid•Penyakit jaringan ikat tak terdiferensiasi

ACRFPACRFP

MANIFESTASI KLINIS SLE-II

1. Ruam malar2. Ruam diskoid3. Fotosensitifitas4. Ulserasi di mulut atau nasofaring5. Artritis6. Serositis (pleuritis, perikarditis)

KRITERIA DIAGNOSIS SLE (ACR, 1982)

7. Kelainan ginjal (proteinuria per-sisten > 0,5 gr/hr, silinder sel)

8. Kelainan neurologik (kejang, ataupsikosis)

9. Kelainan hematologik (anemia he-molitik, atau lekopeni, ataulimfopeni, atau trombositopeni)

KRITERIA DIAGNOSIS SLE (2)

10. Kelainan imunologik (Sel LE +,atau anti DNA +, atau anti Sm +atau STS + palsu)

11. ANA (+)

KRITERIA DIAGNOSIS SLE (3)

KARAKTERISTIK PASIEN DENGAN SLE RINGAN

• Diagnosis SLE atau dicurigai kuat SLE• Secara klinis stabil• Tidak mengancam jiwa• Sistem tubuh normal dan stabil: ginjal, kulit, sendi,

hematologi, paru-paru, jantung, GI, SSP• Tidak ada toksisitas bermakna karena terapi SLE

ACRFPACRFP

PENGOBATAN SLE RINGAN

• Edukasi pasien• Analgesik sesuai kebutuhan• NSAID sesuai kebutuhan (hati-hati efek samping)• Steroid topikal dan tabir surya• Istirahat yang cukup, khususnya saat kobaran

penyakit• Glukokortikoid dosis rendah, misalnya prednison <

10 mg per hari

ACRFPACRFP

1. Evaluasi berkala- Aktifitas lupus- DPL, Urinalisis, Biokimia- Tekanan darah, udem, dislipidemia

2. Fotoproteksi- Hindari paparan sinar matahari- Sun screens

PENATALAKSANAAN UMUM SLE

3. Pengawasan infeksi- Demam ⇒ pikirkan infeksi- Profilaksis antibiotika

4. Pengawasan kehamilan- Kontrasepsi- Kehamilan risiko tinggi

PENATALAKSANAAN UMUM SLE

1. Terapi konservatif

2. Imunosupresan agresif

PENGOBATAN SLE

OBAT-OBATAN YANG SERING DIPAKAI UNTUK SLE

OBAT-OBATAN• NSAID• Glukokortikoid• Hidrosiklorokuin,

klorokuin• Azatioprin• Siklofosfamid

• Metotreksat

YANG DIPANTAUGI, ginjal, TD, hatiTD, glukosa, lipid, K, infeksiMakulopati

Hematologik, hatiHematologik, infeksi, sistitis, hemoragik, infertilitasHematologik, hati, paru-

paru

- Analgesik sederhana- Obat anti inflamasi non steroid- Anti malaria- Kortikosteroid dosis rendah- Metotreksat, azatioprin- Leflunomid, Anti TNF-α

ARTRITIS, ARTRALGIA, MIALGIA

- Hindari paparan sinar matahari- Sunscreen- Glukokortikoid topikal- Anti malaria- Glukokortikoid sistemik-Dapson

LUPUS KUTANEUS

Fatigue & keluhan sistemik

- Gejala ikutan- Efek obat (glukokortikoid, klorokuin,

anti hipertensi dll)

Serositis

- Analgesik, OAINS- Anti malaria- Glukokortikoid

1. Ruama. Topikal (hidrokortison, triamsi-

nolon, betametason)b. Intralesi (triamsinolon)

2. SLE minorPrednison < 0,5 mg/kgBB/hari,dosis tunggal/terbagi

GLUKOKORTIKOID PADA SLE

3. SLE major

Prednison 1 mg/kgBB/hari

atau didahului

Bolus metilprednisolon 1 gr/hari(15 mg/kgBB/hari) selama 3 hariberturut-turut

GLUKOKORTIKOID PADA SLE

1. OralDosis : 1-3 mg/kgBB/hari

setiap hariCairan 2-3 L/hariMonitoring : DPL (4-6 minggu)

Urinalisis (4-6 minggu)Sitologi urin (hematuria)

SIKLOFOSFAMID PADA SLE

2. IntravenaDosis : 0,5-1 gr/m2 dalam 150 ml

NaCl 0,9% selama 60 mnt1 x/bulan

Cairan 2-3 liter/24 jam stl dripMonitoring: DPL (10-14 hr stl drip)

Urinalisis (4-6 minggu)Sitologi urin (hematuria)

SIKLOFOSFAMID PADA SLE

- Steroid sparing agent- Kontra indikasi steroid dosis tinggi- Kambuh- Glomerulonefritis difus awal- Trombositopenia, resisten steroid- GFR turun, Kreatinin naik, tanpafaktor ekstrarenal lainnya

- SLE pada SSP

INDIKASI SKLOFOSFAMID

PADA SLE

AZATIOPRIN PADA SLE- 1-3 mg/kgBB/hari- 6-12 bulan

SIKLOSPORIN-A PADA SLE- 3-6 mg/kgBB/hari dalam 2 dosis- Tanpa manifestasi renal, nefropati

membranosa- Monitoring : Tekanan darah

Kreatinin darah

Evaluasi rutin minimal 3 bulan sekali* Anamnesis, pemeriksaan fisik, TD* DPL, Cr, Kol/TG, UL, C3/C4, Anti dsDNA

-Terapi hipertensi* Hindari β-blocker* ACE-inhibitor

-Hindari merokok, obesitas, dislipidemia-Obati infeksi secara adekuat (ISK, ISPA)-Evaluasi gigi, mata secara berkala-Risiko keganasan ?

Evaluasi penderitaSLE

-Persiapan yang baik, min. 6 bl remisi-Kontrol Reumatologis & Obstetrikus tiap bulan-Kontra-indikasi hamil

* Pengguna siklofosfamid* Pengguna warfarin

Mtx ⇒ stop 3 bulan-Anti Ro(SS-A) & Anti La (SS-B) +ve ⇒eko intra-uterin

-SN, Renal insuf.berat ⇒risiko meningkat-HT, risiko prematur, tx α-metildopa, hidralazin,labetolol

SLE padakehamilan

-Tx : steroid (Prednison) 20-40 mg/hariPulse metrilprednisolon pd keadaan beratOAINS, klorokuin, Cyc ⇒ kontra indikasiAzatioprin ?

-Riw. Abortus :* Cek ACA* Heparinisasi* Aspirin dosis rendah* Konsul Hematologis

SLE pada kehamilan

-Tanpa trombosis ⇒ tx (-)-Trombosis arteri/vena

⇒ heparinisasi, anti koagulan oral jangka panjangTarget : INR 3-4, trombosit > 50.000/ml

⇒ konsul Hematologis-Penatalaksanaan khusus

CVD, MCI, trombosis arteri perifer

SLE dengan sind. Antifosfolipid

TUGAS DOKTER UMUM DALAM DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAN SLE-I

SeringSering MemantauMemantau AktivitasAktivitas PenyakitPenyakit

DokterDokter umumumum TERSANGKA SLETERSANGKA SLE

SpesialisSpesialis PerawatanPerawatan LupusLupus PenegakanPenegakan DiagnosisDiagnosis

MenilaiMenilai Aktivitas/KeparahanAktivitas/Keparahan

BuatBuat RencanaRencana TerapiTerapi

RUJUKANRUJUKAN

ACRFPACRFP

TUGAS DOKTER UMUM DALAM DIAGNOSISDAN PENATALAKSANAAN SLE-II

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAANPenyakitPenyakit Sedang/BeratSedang/Berat

PENATALAKSANAANPENATALAKSANAANPenyakitPenyakit Refrakter/SeriusRefrakter/Serius

SeringSering memantaumemantau aktivitasaktivitas penyakitpenyakit

DokterDokter UmumUmum-- memantaumemantau penyakitpenyakit ringanringan

& & toksisitastoksisitas

PenyakitPenyakit RinganRingan

AktivitasAktivitas PenyakitPenyakitMeningkatMeningkat atauatauadaada KomplikasiKomplikasi

RUJUKRUJUK

RUJUKRUJUK

GEJALA KLINIS

GEJALA KLINIS

GEJALA KLINIS

Semoga BermanfaatSemoga Bermanfaat