Az újszülött ellátása és betegségei

Neontalis icterus

Dr. Szabó András, MTA doktora

intézetvezető egyetemi tanár

Születési arány Europában

1,32

2

Élve születés és halálozás Magyarországon

3

Csecsemőhalálozás megyénként

4

Csecsemőhalandóság nemzetközi összehasonlítása

5

Kissúlyú újszülöttek aránya európai országokban

6

Vezető halálokok Magyarországon

Csecsemők Gyermekek Felnőttek

Perinatalis

betegsegek

Daganatos

betegsegek

Fejlődési

rendellenességek

Baleset, erőszak

mérgezés

Daganatos

betegsegek

Baleset,erőszak

mérgezés

Daganatos

betegsegek

Keringesi

betegsegek

GI

betegsegek

Baleset, erőszak

mérgezes

7

Újszülöttek érettsége

• A gesztáció normális ideje

Érett újszülött = 37-41 hét

Túlhordott = 41 hét<

Koraszülött = < 37 hét

• Fiz. szül. súly: 3250±700 g

• Kis súlyú (LBW) < 2500 g

• Igen kis súlyú (VLBW) < 1500

• Igen-igen (extrém) kis súlyú (ELBW) < 1000 g

• Sorvadt (IUGR, SGA) a testtömeg , testhossz kisebb,

mint a korosztályos 10 pc

8

Újszülött ellátása

• Az újszülöttek szülőszobán történő ellátásában jelentős különbségek vannak.

• A „bababarát” kórházak a minimális beavatkozás hívei

• Más osztályokon a vizsgálatok száma túlzott.

• A hazaadás időpontja: szülés napján távoztatják az újszülöttet, máshol 5 nappal a szülés után adnak csupán haza.

9

Teendők a szülés alatt

• A placentáris transzfúzió biztosítása

• Hüvelyi szülésnél 1-2 percig várhatunk a köldökzsinór lefogásával intakt újszülött esetén.

• Sectio caesarea esetén az újszülöttet célszerű a placenta síkja alá helyezni, s a köldökzsinórt azonnal, vagy legkésőbb l perc múlva lefogni.

• Foetalis distress klinikai tünetei esetén azonnali köldökzsinór lefogása javasolt!

• Szükség esetén megszületést követően az arteria umbilicalisból vérmintát veszünk Astrup vizsgálatra.

10

Az újszülött első vizsgálata

A légzési és keringési adaptáció zavarainak kezelése – szülőszobai ellátás

• az újszülött vizsgálata

• megtekintés,

testnyílások átjárhatósága ?

• sz.sz. további fizikális

vizsgálat

• az állapot értékelése

• kezelés

11

Apgar score (1., 5., sz.sz. 10. …perc)

Tünetek 0 1 2

Szívfrekvencia nincs <100/min >100/min

Légzés nincs gyenge erőteljes

hypoventilláció sírás

Izomtónus petyhüdt enyhe jó flexió

végtagi flexió

Reflex irritabilitás nincs kevés mozgás erős sírás

válasz

Bőrszín cyanotikus végtag cyanozis rózsás

8-10 pont: normalis. ≤7 pont: orvosi beavatkozást igényel 12

Apgar szerinti szondázás

• Mindkét choana chonalis atresia

hasadékok

• Oesophagus gyomor leszívás

gyomor váladék kenet

atresia

• Anus anus atresia

13

Virginia Apgar (1909–1974)

14

Vitális funkcióért felelős szervek

adaptációja

Cardiális adaptáció percek

Pulmonális adaptáció percek

Az adaptáció zavara azonnali életveszélyes

állapotot eredményezhet.

15

Egyéb szervekkel kapcsolatos adaptáció

• Vese

• Folyadékterek

• Gasztrointesztinális (GI)

• Haematológiai

• Idegrendszer

Zavaruk nem okoz akut életveszélyt. 16

A fotalis keringést

a shunt-ok jellemzik.

A fotalis tudőkeringés

minimális, az elvezetést

a ductus arteriosus

Botallo végzi.

Az egészséges

újszülöttben

funkcionálisan, majd

anatómiailag

is zárodnak a shunt-ok

Legnagyobb jelentősége a

ductus arteriosusnak van

(Botallo vezetek)

Asphyxia pulmonális Vaso-

constrictiót okoz.

Hatására a Botallo vezeték

nyitva marad (J-B shunt).

A szöveti hypoxia továbbra is

fenntartja a pulmonális

vasoconstrictiot.

Az abdominális szervek

hypoperfusioja súlyos

kórkápekhez vezethet.

Ductus Botallo

17

Ductus Botalli vagy Ductus Botallo ?

• Leonardo Botallo 16. századi olasz orvos

• Német nyelvterületen írták ductus Botalli-nak

(Skandinávia és Magyarország)

Angol nyelvterületen ductus Botallo

18

A fötális keringés átrendeződésének elmaradása

súlyos következményeket okoz

• Perzisztáló fötális keringés szindróma

• Tartós hypoxia

• Következményes szervi manifesztáció – funkcionális

– morfológiai

Idegrendszer

Vese

Bélhámsejt

Szívizom, egyéb parenchymás szervek

19

A légzés és keringés adaptációs eseményei

1/ a légzés megindul

2/ a transzpulmonalis folyadék felszívódik

3/ kialakul a funkcionális reziduális kapacitás (FRC) a

tüdőben

4/ tüdőkeringés fokozódik

20

1. A légzés nem indul meg

A hypoxiára adott válasz

• Hypoxia minden élőlényben fokozza a légzést

ez alól az emberi újszülött a kivétel.

A hypoxia légzésmegállást okoz.

• Érett újszülötteknél ez három-négy napig,

koraszülötteknél néha négy-hat hétig tarthat.

• A hypoxiára adott válasz tehát megérik.

21

2. A transzpulmonalis folyadék nem szívódik fel

A nedves tüdő szindróma „wet lung” hajlamosító tényezői:

Rohamos szülés

Koraszülés

Elektív császármetszés

Anyai szedálás

Anyai diabetes

Fetalis distress

Veszélye: PTX (5-10%)

22

A nedves tüdő szindróma „wet lung” tünetei

• szapora légzés

• cyanózis

• diszkrét nehézlégzés jelek

• 24 órán belül megszűnik

23

A nedves tüdő szindróma „wet lung” tünetei

24

3. Nem alakul ki a megfelelő funkcionális

reziduális kapacitás, IRDS

25

Az alveolusok mozgása egészséges és

surfactant hiányos tüdőnél

Egészséges tüdő

5 H2O cm

RDS

60-70 H2O cm

belégzés belégzés kilégzés

zárt

alveolus

26

4. A tüdőkeringés foetalis jellegű marad

27

Az újszülöttek nehézlégzésének jelei

- dyspnoe jelek -

• Orrszárnyi légzés

• Bordaközi behúzódások

• Sternális behúzódás

• Paradox légzés

• Nyögés kilégzéskor (grunt)

• Cyanosis

• Tachypnoe

28

Pulmonális eredetű újszülöttkori

légzészavarok

• IRDS = RDS = Hyalin membrán betegség

• Nedves tüdő szindróma (wet lung)

• Meconium aspiráció szindróma

• Connatális pneumonia

• Egyéb ( fejlődési rendellenességek, tüdőhypoplasia)

29

Az újszülöttkori légzészavarok kezelése

• EEP: kilégzésvégi nyomás ( nazális CPAP)

• Oxigén ( FiO2)

• Gépi lélegeztetés ( konvencionális , HFO)

• Surfactant kezelés

• Szupportív kezelés ( keringésre ható gyógyszerek,

folyadékterápia, fertőzések kivédése …)

• „ minimal handling ”

30

Hosszútávú / maradandó

károsodások- betegség rizikók

• Infantilis cerebrális parézis

• Érzékszervi károsodások

(vakság, csökkent látótér, csökkent látásélesség)

• Csökkent intelligencia

(hyperaktivitás-figyelemzavar sy.)

• Cardiovasculáris betegségek, adult típusú diabetes

fokozott rizikója

31

Újszülött fiziológia, Veseműködés

Foetalis vizelet szerepe

(amnionfolyadék).

• Foetus renális

vérátáramlása alacsony.

• GFR minimális.

• Renalis vaszk. rezisztencia

magas.

• Éretlen tubulusok.

Vazoaktív hormonok

koncentrációja magas.

• Receptoraik alul-reguláltak.

• A hormonok a

nephrogenezisben (IGF-1),

angiogenezisben (Ang II)

is szerepet játszanak.

Első vizelet: szülőszobán 20 %, 24h belül 92 %.

36 órán túli vizelethiány kóros!

32

Folyadékterek változásai a szülés megindulásakor:

• a fötális tüdőfolyadék mennyisége csökken

• 20%-kal nő a fötális vérnyomás

Folyadékterek változásai a szülés alatt:

• 14%-kal csökken a keringő vérvolumen

• 25%-kal csökken a plazma volumen

Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális

adaptációban(1)

Interstitialis folyadék térfogata nő

33

Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális

adaptációban (2)

Neonatális súlycsökkenés:

érett újszülöttek súlya 5-(10) %-kal csökken

az első héten

koraszülöttek súlya 10-15 %-kal csökken

az első két hét alatt

A posztnatális (neonatális) súlycsökkenés a

perinatálisan expandált extracelluláris

folyadékteret érinti.

34

Vízterek a posztnatális adaptációban

A fötális ECV arány magas

• Mind érett újszülöttek, mind koraszülöttek testtömege

jelentősen csökken a születés után

(a folyadékterek fiziológiás adaptációja)

• A folyamatot az ECV izotóniás kontrakciója eredményezi

• Nátrium (és víz) vesztés a vesén keresztül

35

Újszülöttkori hyperbilirubinaemia

• Normális szérum bilirubin < 17 μmol/l

Ezt meghaladó koncentráció:

hyperbilirubinaemia

• Gyakoriság: érett újszülött 60%

koraszülött: 80 %

36

Hyperbilirubinaemia fajtái

• Indirekt hyperbilirubinaemiák

• Indirekt bilirubin toxicitása Következmények:

gátolja a sejtek oxidatív foszforizációját,

gátolja az aminósavak sejtfehérjébe történő beépülését

• Legkifejezettebb toxikus hatás: idegrendszer

vestibulo-cochlearis rendszer

szívizom

vese

máj

37

Indirekt hyperbilirubinaemiák

• Fiziológiás icterus (Foetalis Hgb-F lebomlása)

• Tranzitórikus indirekt bilirubin szint emelkedés

Okok: fokozott bilirubin termelés,

a máj beszűkült bilirubin felvevő, konjugáló

és kiválasztó képessége,

bilirubin fokozott enterális reabszorpciója

• Glucuronosyltransferáse (UDP, UGT) enzim érése: éretteknél 4. nap

koraszülötteknél 7. nap

• Fiziológiás bilirubin koncentráció: érett < 204 μmol/l

éretlen < 255 μmol/l

• Látható icterus újszülöttnél > 109 μmol/l

38

Kóros hyperbilirubinaemiák

Indirekt hyperbilirubinaemiák

Fokozott bilirubin képződés

Morbus haemolytikus neonatorum

Rh vagy ABO incompatibilitás Foeto-foetalis, materno-foetalis transzfúzió

Egyéb haemolytikus öröklött és szerzett hyperbilirubinaemiák

39

Direkt hyperbilirubinaemiák

neonatális cholestasis

Direkt bilirubin > 40 μmol/l

Direkt bilirubin > össz bilirubin 15%-a

Csökkent canalicularis epeelfolyás: cholestasis

Gyakoriság: 1:2500 – 1:4000

40

Neonatális cholestasist okozó betegségek

A/ Extrahepatikus betegségek

• biliaris atresia 25-30%, choledochus cysta

epeutak spontán perforációja, epeút szűkület,

B/ Intrahepatikus betegségek

- intrahepatikus epeút – hypoplasia,

Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális

májfibrosis, Caroli syndroma,biliaris transzport betegségei

- Parenchyma-károsodással járó betegségek

Infekciók, kromoszóma eltérések, endokrin betegségek,

anyagcsere betegségek, gyógyszerek stb.

41

Icterus tünettana

Indirekt hyperbilirubinaemia

icterusos bőrszín (citromsárga), aluszékonyság, etetési nehézségek

neurológiai tünetek (hyperirritabilitás, görcsök,apnoe, magicterus)

hepatosplenomegalia (isoimmunisatio esetén)

Direkt hyperbilirubinaemia

icterusos bőrszín (zöldes-sárga), sötét vizelet, világos sárga v. acholiás széklet, etetési nehézségek, súlygyarapodás hiánya dysmorph külső (trisomia, Alagille syndroma)

hypoglycaemia (metabólikus betegségek), hepato-splenomegalia

ascites, szívzörej (Alagille syndroma)

K vitamin hiányos, alvadási faktor hiányos vérzékenység 42

Icterusok diagnózisa Indirekt hyperbilirubinaemia

családi anamnézis, teljes vérkép, reticulocyta szám, szérum bilirubin (di, indirekt), vércsoport, Rh, szerológia, Coombs vizsgálat

májfunkció: SGOT, SGPT, GGT, LDH

Direkt hyperbilirubinaemia

családi anamnézis, vérkép, szérum vas, elektrolit, májfunkció, szérum ammónia, szérum összfehérje – albumin, szepszis gyanú esetén: CRP, haemokultúra,

liquor, vizelet bakt. vércukor (éhezési is!), Astrup, szérum α1 antitripsin (genotipus is), AFP, véralvadási faktorok, Pajzsmirigy funkció, TORCH, Hbs Ag, HCV, HIV, varicella-zooster vírus

stb.

43

Fokozott indirekt bilirubin

Pozitív Coombs teszt Negatív Coombs teszt

Izoimmunizáció Haemoglobin

Rh

ABO

Más vércsoport Normális v. alacsony Magas (Polycythaemia)

Reticulocytaszám Iker transzfúzió

Maternalis transzfúzió

Fokozott Normális Késői köldök leszorítás

SGA

Vvt morphologia

Vérzés

Jellemző Nem specifikus Fokozott enterohepatikus recirculáció

bél-obstrukció, lassult passage

Spherocytosis G6-PD hiány Neonatális asphyxia, pangásos szívelégtelenség

Elliptocytosis PK hiány Elégtelen kalória bevitel

Pyknocytosis Más enzim zavar Prolongált hyperbilirubinaemia

DIC Anyatej, Gilbert szindróma, Down szindróma

↓ Hypothyreoidismus, Crieger Najjar szindróma, gyógyszerek

44

Conjugált hyperbilirubinaemia

TORCH

α1 antitripsin mennyiség és genotypus, Vvt galaktose-6-phosphat uridyl transferase

aminosavak, cholesterin triglicerid, cortisol, pajzsmirigy funkció

szérum: ferritin, total vaskötő kapacitás, szérum vas, össz epesavak, ASAT, ALAT, GGT, ALP, karyotípus

vizelet: aminosavak szerves savak, cukor, ubg, bi

máj, epeutak epevezeték ultrahang

abnormális normális/hiányzik

contrahált epehólyag

cholangiographia

izotóp: Brida vizsgálat choledochus cysta

kiválasztás 4 órán belül elhúzódó kiválasztás 24 órán túl

műtét májbiopsia májbiopsia szűk epevezeték

újszülöttkori hepatitis Alagille szindróma

biliaris atresia

ERCP/operatív

cholangiogram

laparotomia Asparat és alanin transzamináz 45

46