Dr. Valderílio Feijó AzevedoDr. Valderílio Feijó Azevedo

20122012

VASCULITESVASCULITES

VASCULITEVASCULITE

INFLAMAÇÃO E INFLAMAÇÃO E NECROSE QUE NECROSE QUE SURGE NA PAREDE SURGE NA PAREDE DE UM VASO COM DE UM VASO COM PREJUIZO PREJUIZO SUBSEQUENTE DA SUBSEQUENTE DA CIRCULAÇÃO.CIRCULAÇÃO.

Condições que não são vasculitesCondições que não são vasculites

INFLAMAÇÃO DO PAREDE INFLAMAÇÃO DO PAREDE DO VASO DO VASO

OBSTRUÇÃO ISQUEMIAOBSTRUÇÃO ISQUEMIA

FRAGILIDADEFRAGILIDADE

HEMORRAGIA/ ANEURISMAHEMORRAGIA/ ANEURISMA

Determinantes das Determinantes das Manifestações ClínicasManifestações Clínicas

Tamanho do vaso envolvidoTamanho do vaso envolvido Órgão alvoÓrgão alvo Patobiologia do processo inflamatórioPatobiologia do processo inflamatório

PRIMÁRIASPRIMÁRIAS síndrome clínica definidasíndrome clínica definida

SECUNDÁRIASSECUNDÁRIAS vasculites associadas à outras vasculites associadas à outras

doenças:doenças:

infecções, neoplasia e colagenosesinfecções, neoplasia e colagenoses

MECANISMOS IMUNOLÓGICOSMECANISMOS IMUNOLÓGICOSMEDIADO POR CÉLULAS(GRANULOMATOSO)MEDIADO POR CÉLULAS(GRANULOMATOSO) Arterite de Celulas GigantesArterite de Celulas Gigantes TakayasuTakayasu Granulomatose de Wegener(WG)Granulomatose de Wegener(WG) Churg-StraussChurg-Strauss Vasculite Isolada do Sistema Nervoso CentralVasculite Isolada do Sistema Nervoso CentralHUMORAL(IMUNO-COMPLEXOS)HUMORAL(IMUNO-COMPLEXOS) PANPAN Poliangiite MicroscópicaPoliangiite Microscópica KawasakiKawasaki Vasculites LeucocitoclásicasVasculites Leucocitoclásicas

Classificação das Vasculites Cutâneas Classificação das Vasculites Cutâneas Chapel Hill Consensus Conference (1994)Chapel Hill Consensus Conference (1994)

Vasculites de vasos de grande calibreVasculites de vasos de grande calibre

Arterite de células gigantesArterite de células gigantes

Arterite de TakayasuArterite de Takayasu

Vasculites de vasos de médio calibreVasculites de vasos de médio calibre

Poliarterite nodosa clássicaPoliarterite nodosa clássica

Doença de KawasakiDoença de Kawasaki

Vasculite de pequenos vasosVasculite de pequenos vasos

Granulomatose de WegenerGranulomatose de Wegener

Churg-Strauss Churg-Strauss

Poliangiite microscópicaPoliangiite microscópica

Púrpura de Henoch-Schönlein Púrpura de Henoch-Schönlein

Vasculite crioglobulinemicaVasculite crioglobulinemica

Angiíte cutânea leucocitoclásticaAngiíte cutânea leucocitoclástica

TIPO DE VASCULITETIPO DE VASCULITE AORTA E SEUS AORTA E SEUS RAMOSRAMOS

ART. ART.

GRANDE E GRANDE E MÉDIO MÉDIO CALIBRECALIBRE

ART. ART. MUSCULARES MUSCULARES MÉDIO CALIBREMÉDIO CALIBRE

ART. ART. MUSCULARES MUSCULARES PEQUENO PEQUENO CALIBRECALIBRE

VÊNULAS VÊNULAS

E ARTERÍOLASE ARTERÍOLAS

ARTERITEARTERITE

TAKAYASUTAKAYASU

ARTERITE CÉLS. ARTERITE CÉLS. GIGANTESGIGANTES

POLIARTERITE POLIARTERITE NODOSANODOSA

GRANULOMATOSE DE GRANULOMATOSE DE WEGENERWEGENER

DOENÇA KAWASAKIDOENÇA KAWASAKI

VASCULITE VASCULITE

DAS DTCDAS DTC

VASCULITES SISTÊMICAS: EstratificaçãoVASCULITES SISTÊMICAS: Estratificação

DiagnósticoDiagnóstico

Biópsia do orgão envolvidoBiópsia do orgão envolvido Avaliação radiográfica dos vasosAvaliação radiográfica dos vasos

1.1. Angiografia convencionalAngiografia convencional

2.2. Angiografia por TACAngiografia por TAC

3.3. Angiografia por RNMAngiografia por RNM Sorologia(auto-anticorpos)Sorologia(auto-anticorpos)

Suspeita de vasculite:doença sistêmica sem causa aparente

(febre, anorexia/perda de peso, fadiga)sinais/sintomas de isquemia de órgãos

História e exame físico completos

Avaliar a extensão do envolvimento dos órgãos:

Hemograma, VSG, plaquetas, creatininaEQU, TGO/TGP, CPK, Rx de tórax,ECG, Ecocardiograma, ENMG e

outros exames de imagem

Avaliação sorológica:Pesquisa de auto-anticorpos - FAN, Fator reumatóide, anti-DNA, ANCA, Antifosfolípide, Crioglobulinas, etc.

Outros exames: anti-HIV, Complemento,sorologia para hepatites

Tratamento

Critérios diagnósticos preenchidos

HemoculturasBiópsia

Arteriografia

Não Sim

VASCULITES SISTÊMICAS: Avaliação inicialVASCULITES SISTÊMICAS: Avaliação inicial

DOENÇAS QUE MIMETIZAM DOENÇAS QUE MIMETIZAM VASCULITESVASCULITES

SEPSISSEPSIS COAGULOPATIASCOAGULOPATIAS REAÇÃO MEDICAMENTOSAREAÇÃO MEDICAMENTOSA CÂNCERCÂNCER MIXOMA ATRIALMIXOMA ATRIAL EMBOLIA MULTIFOCAL DE EMBOLIA MULTIFOCAL DE

ANEURISMAS DE GRANDES VASOSANEURISMAS DE GRANDES VASOS

1.Vasculite Leucocitoclásica1.Vasculite Leucocitoclásica

Afeta capilares e vênulasAfeta capilares e vênulas Promove lesão cutânea(mais Promove lesão cutânea(mais

comum- púrpura palpável)comum- púrpura palpável) Auto-limitadaAuto-limitada Quadro mais clássico: Púrpura de Quadro mais clássico: Púrpura de

Henoch-SchöleinHenoch-Schölein

Vasculite de vasos de pequeno Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidadecalibre - hipersensibilidade

Principais alterações:Principais alterações:• Acometimento de pequenos vasosAcometimento de pequenos vasos• Processo mediado por deposição de Processo mediado por deposição de

imunocomplexos imunocomplexos • Mais na quinta década e em mulheresMais na quinta década e em mulheres• Outros fatores:Outros fatores:

Microorganismos – bactérias, vírus e parasitasMicroorganismos – bactérias, vírus e parasitas Proteínas estranhas – anticorpos monoclonais, soro Proteínas estranhas – anticorpos monoclonais, soro

animalanimal Substâncias químicas e drogas – anti-hipertensivos, Substâncias químicas e drogas – anti-hipertensivos,

anti-inflamatórios,anti-inflamatórios, outrosoutros

Vasculite de vasos de pequeno Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidadecalibre - hipersensibilidade

Manifestações clínicasManifestações clínicas• Púrpura palpávelPúrpura palpável• Pápulas Pápulas • PetéquiasPetéquias• Distribuição simétricaDistribuição simétrica• Mais em membros inferioresMais em membros inferiores• Sensação de queimação ou edemaSensação de queimação ou edema• Na minoria há comprometimento de Na minoria há comprometimento de

vasos sistêmicosvasos sistêmicos

Vasculite de vasos de pequeno Vasculite de vasos de pequeno calibre - hipersensibilidadecalibre - hipersensibilidade

Diagnóstico:Diagnóstico:• Biópsia da lesãoBiópsia da lesão• Pode ser encontrado C baixo, Fatores Pode ser encontrado C baixo, Fatores

reumatóides, VHS aumentados entre reumatóides, VHS aumentados entre outros achados inespecíficosoutros achados inespecíficos

Tratamento:Tratamento:• Tirar o agente deflagradorTirar o agente deflagrador• Tratamento da doença de baseTratamento da doença de base• corticoterapiacorticoterapia

Púrpura de Henoch-SchönleinPúrpura de Henoch-Schönlein

Sindrome que ocorre vasculite de Sindrome que ocorre vasculite de pequenos vasos caracterizada por:pequenos vasos caracterizada por:

plaquetas normaisplaquetas normais Lesões cutâneas purpúricasLesões cutâneas purpúricas Artralgia Artralgia cólica abdominalcólica abdominal Doença renalDoença renal Trata-se da forma sistêmica da vasculite Trata-se da forma sistêmica da vasculite

de peq vasosde peq vasos

Púrpura de Henoch-SchönleinPúrpura de Henoch-Schönlein

Patogenia suspeitada seria a ativação de Patogenia suspeitada seria a ativação de complemento pela via alternativa pela complemento pela via alternativa pela deposição de imunocomplexos de IgA ou deposição de imunocomplexos de IgA ou pós infecções das VASpós infecções das VAS

Suspeita-se também de drogas Suspeita-se também de drogas como:antibióticos e tiazídicos; e alimentos como:antibióticos e tiazídicos; e alimentos como: leite, peixes, ovos, arroz, nozes, como: leite, peixes, ovos, arroz, nozes, outros.outros.

Mais dos 4 aos 7 anos de idade e também Mais dos 4 aos 7 anos de idade e também em adultos. em adultos.

Livedo reticularLivedo reticular

2.Vasculite Necrotizante2.Vasculite Necrotizante

Atinge vasos de pequeno e médio Atinge vasos de pequeno e médio calibrecalibre

Quadro mais clássico: PANQuadro mais clássico: PAN 30% associado ao Hbsag30% associado ao Hbsag Lesão renal, muscular, cutânea e Lesão renal, muscular, cutânea e

pulmonarpulmonar

Angiograma da Arteria Angiograma da Arteria MesentéricaMesentérica

Arteriografia renalArteriografia renal

Mononeurite MultiplexMononeurite Multiplex

Biópsia do nervoBiópsia do nervo

Anticorpos anticitoplasmáticosAnticorpos anticitoplasmáticos

Anti-proteinase 3 (cANCA)Anti-proteinase 3 (cANCA) Anti-mieloperoxidase (pANCA) Anti-mieloperoxidase (pANCA)

Nódulos PulmonaresNódulos Pulmonares

ÓrgãoÓrgão ManifestaçõesManifestações

NasalNasalRinorreia, epistaxe, obstrução nasal, perfuração do septo nasal, ¨nariz em Rinorreia, epistaxe, obstrução nasal, perfuração do septo nasal, ¨nariz em

sela¨ sela¨

Seios nasaisSeios nasais Sinusite de repetiçãoSinusite de repetição

OuvidosOuvidos HipoacusiaHipoacusia

OralOral Úlceras oraisÚlceras orais

OlhosOlhos Pseudotumor orbitário, esclerite, episclerite, ceratite, uveíte anteriorPseudotumor orbitário, esclerite, episclerite, ceratite, uveíte anterior

TraqueiaTraqueia Estenose subglóticaEstenose subglótica

PulmõesPulmõesNódulos, lesões cavitárias , infiltrado pulmonar não específico, hemorragia Nódulos, lesões cavitárias , infiltrado pulmonar não específico, hemorragia

alveolar, lesões brônquicasalveolar, lesões brônquicas

CoraçãoCoração Lesão valvular, pericarditeLesão valvular, pericardite

Trato gastrintestinalTrato gastrintestinal Vasculite mesentérica, infarto esplênicoVasculite mesentérica, infarto esplênico

RinsRins GlomerulonefriteGlomerulonefrite

PelePele Púrpuras palpáveis, nódulos subcutâneosPúrpuras palpáveis, nódulos subcutâneos

ArticulaçõesArticulações Oligo ou poliartrite migratória, artralgiasOligo ou poliartrite migratória, artralgias

Nervos periféricosNervos periféricos Mononeurites multiplex motora ou sensitivaMononeurites multiplex motora ou sensitiva

Principais manifestações clínicas de granulomatose de Principais manifestações clínicas de granulomatose de WegenerWegener

Arterite de Células Arterite de Células GigantesGigantes

Polimialgia Reumática e Arterite Polimialgia Reumática e Arterite temporaltemporal

GranulomasGranulomas Pacientes idososPacientes idosos Aumento de VHSAumento de VHS

Aneurisma da aorta TorácicaAneurisma da aorta Torácica

BEHÇETBEHÇET

Doença de KawasakiDoença de Kawasaki

Básico:Básico:• Corticoterapia em doses imunossupressoras Corticoterapia em doses imunossupressoras

(Prednisona 1mg/Kg/dia ou na forma de pulsoterapia)(Prednisona 1mg/Kg/dia ou na forma de pulsoterapia)• Imunossupressores Imunossupressores

CiclofosfamidaCiclofosfamida MetotrexateMetotrexate AzatioprinaAzatioprina

Específicos:Específicos:• Polimialgia reumática/Arterite de células gigantesPolimialgia reumática/Arterite de células gigantes

PMR – Prednisona PMR – Prednisona ≤≤ 20 mg/dia 20 mg/dia ACG – Prednisona 40-60 mg/diaACG – Prednisona 40-60 mg/dia

VASCULITES SISTÊMICAS: TratamentoVASCULITES SISTÊMICAS: Tratamento