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ATENEOCLÍNICO
HospitalDr.CosmeArgerich.
ServiciodeCardiología
FernandoAlvarez
30/05/2012
MOTIVODEINTERNACION:
▪ Angioplastiaprogramada.
ENFERMEDADACTUAL:
▪ Paciente ingresa a Servicio de Hemodinamia para realización de angioplastiaprogramada con implante de 2 stent a tercio proximal y distal de arteria coronariaderechaenformaexitosa. PosteriormenteingresaaUnidadCoronariaparamonitoreohemodinámicoycontrolevolutivo.
ANTECEDENTESDEENFERMEDADACTUAL:
▪ ACEenCF-IIasociadoadisneadeigualCFqueinicianenenerode2009yprogresanaCFIIIenlosúltimosdosmeses.
▪ 05/05/2009: Estudio de perfusión miocárdica compatible con isquemia inferior einferoseptalencortesbasal,medioyapical.
▪ 29/06/2009CCGqueevidenciaCXcon2 lesiones signiQicativasentándementercioproximal.CDconreestenosisproximal,yunalesiónsigniQicativadistal.
ANTECEDENTESCARDIOVASCULARES:
▪ IAM04/2008.(HospitalAlvarez)
▪ APIAM05/2008conATCconbalónaCDproximalexitosa.
FACTORESDERIESGOCORONARIOS:
▪ HTAdeunañodeevolución,sedentarismo,ExTBQ.
PACIENTE:0.VSEXO:masculinoEDAD:48años
Fechadeingreso:29/09/2009Fechadealta:30/09/2009
INFORMEDEATC29/09/2009:
TCI:sinlesionesangiográQicamentesigniQicativas.
Descendenteanterior:sinlesionesangiográQicamentesigniQicativas.
ArteriacircunTleja:debuendesarrollo,presentadoslesionessigniQicativasentándemanivelproximal,previoalramolateroventricular.
Coronaria derecha: dominante. A nivel del tercio medio presenta reestenosissegmentariaen lazonade laATCconbalónpreviaqueno llegaageneraruna lesiónsigniQicativa.Aniveldistalpresentaunalesióncortaqueocluyemásdel90%delvaso.
Conclusiones:Angioplastiaexitosacon2stentaCDproximalydistal.
EXAMENFISICOALINGRESOAUCO
Aparato cardiovascular: Adecuada perfusión periférica. Pulsos periféricosconservadosysimétricos.Sinedemas.Choquedelapuntaen6toEIILMC.R1yR2en4focos,R4presente,silencioslibres.
Aparato respiratorio: Buena mecánica ventilatoria con buena entrada de airebilateral,sinruidosagregados.
Abdomen:Blando,depresible,indoloro.RHApresentes.Sinvisceromegalias.
Aparatoneurológico:Lúcidosinsignosdefocomotornimeníngeo.
ELECTROCARDIOGRAMA
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TA=110/80mmHg FC=52lpm FR=12cpm T=36ºC
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ECOCARDIOGRAMA30/09/2009
VI con severa hipertroQia concéntrica, función sistólica normal (Fey:55%), sinalteracionessegmentariasdelacontracción.
HipertroQiadelmúsculopapilarposteriormedialde15mmpor12mm.
VDconfunciónconservada.ImpresionahipertróQico,paredlibrede7mm.
IMleve.AInormal.
Raízdeaortalevementedilatada.Sinderramepericárdico.
EVOLUCIONUCO29/09al30/09
El paciente evoluciona afebril, hemodinámicamente estable sin presencia deangorniequivalentesanginososmotivoporelcualseotorgaaltahospitalaria.
Por hallazgos ecocardiográQicos, se decide continuar seguimiento porconsultoriodeMiocardiopatíaHipertróQicaparaestudiodiagnóstico.
TRATAMIENTOALALTA:
▪ Aspirina100mg/día.
▪ Clopidogrel75mg/día.
▪ Atorvastatina20mg/día.
DDVD D DVI
DSVI FAc% SIV PP AI AO
11 5.1 2.4 53 1.6 1.3 4 4.2
▪ Atenolol25mgcada12hs.
▪ Enalapril5mgcada12hs.
LABORATORIO30/09/2009:
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SEGUIMIENTOAMBULATORIO:
Se realiza interrogatorio dirigido en el cual se extraen antecedentes personales de:parestesiasenregióndistaldelosmiembroseintoleranciamarcadaalcalor,asícomotambién disnea en CF II-III de nueve meses de evolución que no mejoró tras laangioplastia.
Antecedentesfamiliares:
▪ Madrefallecidaalos54añosdemuertesúbita,condiagnósticodeenfermedaddeChagas.
▪ 3tíosmaternosfallecidosdeenfermedadcardiacaentrelos50y70años.
▪ Elpacientepresenta12hermanos:
o 3hombres fallecidosa los56,60y61añosdeenfermedad cardíaca,1mujerfallecidaalos2añosdecausadesconocida.
o 1mujerconACVisquémicoalos42años.
Debido a antecedentes familiares y personales, presencia de severa hipertroQiamiocárdicaconcéntricaconcompromisodeventrículoderecho,músculospapilaresysufaltadecorrelaciónconelantecedentesdeHTAdeunañodeevolución,sesospechala presencia de Enfermedad de Fabry por lo que se realiza dosaje de enzima alfagalactosidasa.
Eldía16/10/2009serealizadeterminacióndeactividaddeenzimalisosomalalfagalactosidasa.
▪ EnmuestradesangreenpapeldeQiltropormétodoQluorométricoseobtieneresultadode0.98umoles/l.h(VN:2-10).
▪ EnmuestradeleucocitosensangreperiféricapormétodoQluorométricoseobtienen37.2nmoles/mg.h(VN:395-780).
Conclusión:Actividadenzimáticareducida,compatibleconvaloresobservadosparaEnfermedaddeFabry.
Posteriormenteserealizaestudiogenéticoquedetectamutacióncorrespondienteconlamisma.
SesolicitaRMNcardíacaqueinforma:
Funciónsistólicaglobalysegmentariaconservada,sinalteracionesdelaperfusiónenelprimerpaso.
Gadolinio:seevidenciarealcetardíomesocárdicoanivelinfero-postero-basal.
Sesolicitanestudioscomplementariosparadescartarcompromisosistémico:
▪ Proteinuria24hs,creatininemia,clearencedecreatininayEco-Dopplerrenal,queseinformandentrodeparámetrosnormales.
▪ ExamenclínicoyRMNdecerebro,sinhallazgospatológicos.
▪ Examenclínico,fondodeojoylámparadehendidurasinhallazgospatológicos.
Debidoaestosresultadosseinterpretacomolocalizaciónexclusivamentecardíacadelaenfermedad.
Dadosusantecedentesycompromisocardíaco,sedecidecomenzarcontratamientodereemplazoenzimáticoconAgalsidasaalfaendosisde0,2mg/kgeninfusiónEVcada14días.
Debido a las características de la enfermedad y sumodode transmisión genética seinicióunscreeningfamiliarapartirdelcasoíndiceencontrándosenuevoscasos.