ASKEP DWARFISME DAN GIGANTISME

DWARFISME

KEKERDILAN AKIBAT DEFISIENSI SEKRESI KELENJAR2 HIPOFISIS ANTERIOR SELAMA MASA KANAK2 ↔ PANHIPOPITUARISME

KECEPATAN PERTUMBUHANNYA SGT MENURUN

PERTUMBH BAG2 TBH SESUAI SATU SAMA LAIN

ANAK 10 THN, MEMPY PTUMHN ANAK 4-5 TH

Growth hormon

Hipofisis anteriorStimulasi IGF-1Aktif saat tidurLipolisis (jaringan kulit ) sintesis protein (otot )Pada tulang (proliferasi kondrosit)

Tulang

Tulang rawan mengembang

Osteoblas

Osteofit

Matriks tulang

Calsum pospat

Dwarfisme

GIGANTISME

PANHIPOPITUARISME PD ORG DWS DISEBABKN O/ 3 KELAINAN:

1. KRANIOFARINGIOMA&2.TUMOR KROMOFOB…MENEKAN KELENJAR HIPOFISIS SHG SEL2 HIPOFISIS ANTERIOR SELURUH/SEBAGIANNYA MJD RUSAK

3. TROMBOSIS PD PD PEMBULUH DRH HIPOFISIS

PD GIGAN, HORMON PERTUMH DIPRODUKSI BYK SEKALI

SELURUH TBH TUMBUH CEPAT SEKALI, TMASUK TULANG

BILA TJD SBLM MASA DEWASA MUDA:SEBELUM EPIFISIS DAN BATANG TLG PANJANG BERSATU……….TINGGINYA :8-9 KAKI (1 KAKI=30 CM)

10 % GIGAN, MENDERITA DMBILA STLH DEWASA

MUDA….AKROMEGALI…TDK DPT TINGGI LG TETAPI JAR IKAT LONGGARNYA MSH TRS TMBH, TEBAL TULANGNYA TRS TMBH

PBESARAN TAMPAK PD TLG2 KECIL TANGAN, KAKITLG MEMBRANOSA, TMASUK TENGKORAK, RAHANG

MASALAH KEP

RESIKO MASALAH PERNAFASANNYERIGANGGUAN BODY IMAGE

INTERVENSI

ATASI ETIOLOGI MASALAHKONTROL GULA DARAH

Aneka Terapi untuk akromegali

surgery, medications, and radiation therapy.

Surgery — Untuk adenoma somatrotropAdenoma masih terbatas lokal diarea hipotalamus

Adenoma besar dan menganggu penglihatan

Operasi dilakukan dengan membuat insisi dari daerah hidung sinus spenoid

Efek bedah thd kadarGH

Pembedahan akan menurunkan GH,meski tidak bisa kembali normal,

Hanya 8% pada adenoma kecil dan 30% pada adenoma besar

Aneka terapi

Medications : Somatostatin analogs (octreotide or lanreotide) Dopamine agonists, especially cabergoline Growth hormone receptor antagonist (pegvisomant)

Somatostatin analogs — Somatostatin analogs inhibit secretion of growth hormones from the growth hormone-secreting cells of the pituitary.

Octreotide (Sandostatin®) is made in short-acting and long-acting forms. The short-acting form is given three times a day by injection, and the long-acting form is given every four weeks by injection.

Aneka terapi

GH reseptor antagonis,bekerja dg mengikat resepto hormon, shg Igf-1 akan menurun sekresinya

Ex: pegvisomant (somavert): diberikan injeksi setiap hari dg efek ( ggn fungsi hati), dan adenoma msh mgkn tumbuh shg perlu MRI u monitor.

arigato