Nombre: Jhan Leonardo Alayo Pastor

REPORTE DE UN CASO

Una niña de 20 años de edad se presentó con múltiples vesículas rojizas asintomáticos discretos sobre las mejillas, la nariz y la frente durante cuatro años ( Figura 1 ). Ella había notado primero enrojecimiento y aumento de la sudoración en la cara central de 10 años atrás. Dentro de 1 año, desarrolló múltiples pápulas eritematosas (lesiones de pacientes declarado no expresaron material fluido o blanquecina en excoriación) más de la nariz y las mejillas. Utilizaron para sanar sin ningún sequale pero nuevas lesiones seguían apareciendo. No había historia de la agravación de verano; sin embargo, ella nunca fue Lesiones libre, incluso durante los meses de invierno. Había consultado a varios médicos y fue asesorado muchos medicamentos, incluyendo anti-acné, antibióticos, antimicóticos y esteroides tópicos, sin ningún beneficio. En los próximos 4-5 años, lesiones papulares dejaron de aparecer. Sin embargo, eritema sobre la cara central persistía. En los próximos 1-2 años, desarrolló pequeñas lesiones eritematosas, que expresan clara y, a veces, el líquido hemorrágico en excoriación, en la cara central. Estas lesiones fueron persistentes en la naturaleza; sin embargo, se utilizan para aumentar de tamaño en la exposición al sol y se utilizan para obtener más pequeños en la sombra.Nuevas lesiones seguían apareciendo. Paciente había notado disminución de la sudoración sobre el área, una vez vesículas comenzó a aparecer. No hubo otras características mucocutáneas o sistémicos.

• En la exploración, múltiples vesículas tensas discretos sobre una base eritematosa estuvieron presentes durante parte central de la cara de la nariz, las mejillas y la parte inferior de la frente ( Figura 1 ). La mayoría de estas lesiones eran de color rojizo y expresó pequeña cantidad de líquido serosanguinolento. En diascopia, lesiones utilizan para desaparecer; sin embargo, se utilizan para reaparecer después de aliviar la presión. Pocas vasos sanguíneos telangiectásicos se observaron en y alrededor de la nariz. Resto del examen mucocutánea y sistémica no reveló ninguna anormalidad. Se realizó un diagnóstico provisional de Granulosis rubra del nasi y Hidrocistoma apocrino y ecrino y la rosácea se considera como diagnóstico diferencial. Histopatología de la vesícula reveló infiltración de células mononucleares en la dermis superior junto con la dilatación de los capilares superficiales y linfáticos ( Figura 2 A, B). Infiltración similares alrededor de los conductos del sudor también se observó ( Figura 2 C). Los resultados fueron consistentes con el diagnóstico de Granulosis rubra Nasi.

Discretas vesículas tensas eritematosas más cara

(A) la infiltración de células mononucleares Nubes en dermis superior con dilatación de los capilares y linfáticos (Hematoxilina y eosina mancha x100); B) la infiltración de células mononucleares en parches con dilatación de los capilares y linfáticos (Hematoxilina y eosina mancha

• Paciente se aconsejó con respecto a la enfermedad y la mala respuesta al tratamiento. Se realizó un tratamiento con atropina 1% en crema en la mañana y Tacrolimus 0,03% pomada antes de acostarse. El seguimiento después de tres semanas, el tamaño de las vesículas había disminuido y el paciente declarado ningún aumento en el tamaño de las vesículas, incluso en la exposición al sol. Crema de atropina se detuvo por temor a los efectos secundarios oculares; sin embargo, se continuó la pomada de tacrolimus. En segundo seguimiento tras otro a un mes, el paciente estaba casi libre de lesión, con solamente unos vesículas persistente ( Figura 3 ). Después de la discusión con el paciente, se tomó la decisión de continuar Tacrolimus. Después de tres meses de seguimiento, el paciente no había desarrollado ningún nuevas lesiones y no había experimentado ningún efecto secundario significativo de tacrolimus. Sin embargo, los vasos sanguíneos y algunos telangiectásicos eritema fueron aún persisten.

GRANULOSIS RUBRA NASI

• GRN es una condición inflamatoria que involucra las glándulas sudoríparas ecrinas de la nariz, las mejillas y la barbilla. Esta condición benigna de etiología desconocida y curso crónico es extremadamente raro y la literatura está dominado por los informes de casos únicos. La opinión generalizada es que fue descrita por primera vez en 1901 por Jadassohn.

• GRN se cree que es una afección hereditaria. casos familiares son conocidos y la herencia se cree que es autosómica dominante. Sin embargo, la etiología y la patogénesis de este trastorno no se han dilucidado. Se cree que la hiperhidrosis persistente localizada de cara central es responsable de esta condición. A veces, la hiperhidrosis de palma y única también se ha notado. y Pinkus Lebet han informado por separado una asociación con Hidrocistoma apocrino y ecrino, otro trastorno de la glándula ecrinas. Agravamiento de Verano de las lesiones es de vez en cuando encontrado.

CLÍNICA• La sudoración excesiva puede preceder a otros cambios por varios años. Se ve sobre la

punta de la nariz y, a veces, las mejillas. Con hiperhidrosis persistente, eritema difuso se desarrolla en la nariz, las mejillas y la barbilla. Este eritema puede ser salpicado con gotas de sudor, dando la apariencia reluciente húmedo. Después de esto, eritematosa mácula, pápula o vesícula pueden formar en los orificios de los conductos de sudor. Estas lesiones desaparecen en diascopia, y reaparecen en el alivio de la presión. La condición es en gran parte asintomática; sin embargo, picor o sensación de hormigueo pueden ser apreciados. El curso de la enfermedad es extremadamente crónica. Por lo general se resuelve en la pubertad sin secuela. Sin embargo, en algunos casos puede persistir en la edad adulta. Telangiectasia residual y pequeños quistes ocasionales dominan el cuadro clínico en tales casos.

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico es clínico. Histológicamente, la dilatación de la sangre dérmica, y vasos linfáticos con infiltración linfocítica perivascular y la dilatación de los conductos de sudor (a veces simulando una Hidrocistoma apocrino y ecrino) se ven. La epidermis, tejido conectivo y el aparato pilosebáceo son de otra manera normal y no hay glándulas apocrinas heterotópico se encuentran.

TRATAMIENTO

La respuesta al tratamiento, incluyendo el uso de esteroides tópicos, es generalmente decepcionante. Asegure a los pacientes que la condición generalmente se resuelve por completo durante la pubertad.Algunos trabajos de revisión inter pares incluye el uso de enfoques novedosos, como la toxina botulínica tipo A, con tan poco como una sola dosis