Arthrite Juvénile Idiopathique - raft.g2hp.netraft.g2hp.net/files/2014/09/Arthrite-Juvénile_Idiopathique1.pdf · chronique en EU et arthrite juvénile rhumatoïde aux USA. o Aujourd’hui

Arthrite Juvénile Idiopathique

Dr Johan Siebert

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ARTICULATION NORMALE DIARTHRODIALE

•  La synovie est une mince membrane bordant l’espace articulaire

•  L’espace articulaire contient le fluide synoviale qui baigne l’articulation et réduit la friction à la mobilisation

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•  En cas d’inflammation, la synovie s’épaissit, sécrète plus de fluide, causant oedème, chaleur et douleur

•  Quand l’inflammation progresse, elle induit érosion du cartilage, lésions kystiques et épaississement osseux

INFLAMMATION/DOMMAGES ARTICULATION ARTHRITIQUE

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Arthrite

DÉFINITION ARTHRITE:

o Arthrite = inflammation ≥1articulation

o Oedème, chaleur, rougeur, restriction des

mouvements et douleur

o  Étiologies multiples: infections, traumas,

atteintes autoimmunes, âge, rhumatisme,

2nd à d’autres pathologies (Lyme, MICI,

hépatites, lupus…)

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Arthrite Juvénile Idiopathique (AJI)

DÉFINITION ARTHRITE JUVÉNILE IDIOPATHIQUE:

o N’est pas une pathologie unique mais un

groupe hétérogène d’arthrites

o Définie par les types de symptômes cliniques

durant les 6 premiers mois de la maladie

o  Facteurs contributifs peu clairs. Liés à:

- terrain génétique(associations HLA)

- facteurs immunologiques (TNFα, IL-1, IL-6…)

- environnement (infection, traumas,…)

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AJI CRITÈRES DE DÉFINITION:

o Début < 16 ans

o Durée symptômes au moins 3 mois

o Durée arthrite ≥ 6 semaines

o Arthrite ≥ 1 articulation(s) synoviale(s)

o  Exclusion des autres pathologies (infections,

connectivites, tumeurs…)


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CLASSIFICATION:

o Auparavant dénommée arthrite juvénile

chronique en EU et arthrite juvénile

rhumatoïde aux USA.

o  Aujourd’hui remplacée par nouvelle

classification de l’International League of

Associations for Rheumatology afin d’éviter

discrépance nomenclature entre EU et USA.

o  = Arthrite Juvénile Idiopathique qui

comprend 7 sous-groupes de pathologies


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CLASSIFICATION: Ar#cula#onsa,eintes

Condi#on(s)requise(s)

1.Débutsystémique(S9ll) ≥1Fièvrequo9diennepdtaumoins2sem,aumoins1dessymptômessuivants:rashévanescent,lymphadénopathiesgénéralisées,hépato-/splénomégalie,sérosites

2.Oligoarthrite <5 Arthriteasymétriqueépargnantleshanchesetlesar9cula9onssacro-iliaques

3.Polyarthrite(FR+) ≥5 Présencedefacteursrhumatoïdes(FR+),polyarthritesymétriquedespe9tesetgrandesar9cula9ons

4.Polyarthrite(FR-) ≥5 Absencedefacteursrhumatoïdes(FR-),polyarthritesymétriquedespe9tesetgrandesar9cula9ons

5.Arthriteassociéeàuneenthésite

Arthriteet/ouenthésiteavecaumoins2dessymptômessuivants:douleurssacro-iliaques;présencean9gèneHLA-B27;uvéiteantérieureaiguë;histoiredespondyliteankylosante,desacro-iliteavecMICI,desyndromedeReiteroud’uvéiteantérieuraiguëc/ounparentdu1erdegré

6.Arthritepsoriasi9queArthrite+psoriasisOUarthriteetaumoins2dessymptômessuivants:dactylite,onycholyse,histoirefamilialedepsoriasisc/oparentdu1erdegré

7.Arthriteindifférenciée Arthritenecorrespondantàaucunedes6autrescatégoriesci-dessusoucompa9blesavecplusd’uned’entreelles


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ÉPIDÉMIOLOGIE:

o Atteinte rhumatoïde la plus fréquente chez

l’enfant

o  Prévalence: � 16-150/100’000 (EU, USA)

� 400/100’000 (Australie)

� Afrique ?

o Cause importante de handicap à court et

long terme (surtout retard de croissance)


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FRÉQUENCE DES MALADIES RHUMATISMALES:

Arthrite Juvénile Idiopathique 5105 (67%) Lupus Érythémateux 638 (8%) Purpura Henoch-Schönlein 580 (7.7%) Dermatomyosite Juvénile 456 (6%) Maladie de Kawasaki 212 (2.8%) Sclérodermie localisée 196 (2.6%) Sclérodermie systémique 60 (0.8%) Polyarthrite noueuse 35 (0.5%) Autres vasculites 434 (20%) Total: 7578 (20%)

Etude portant sur 33’000 patients 1992-1998. Adapté de J. Lopez Benitez 2005


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ÉPIDÉMIOLOGIE: Fréquence Âgeaudébutdessymptômes Sexra#o

Débutsystémique(S9ll) 4-17% toutâge:0-16ans F=M

Oligoarthrite 27-56% Jeuneenfance;picà2-4ans F>>>M

Polyarthrite(FR+) 2-7% pré-/adolescence F>>M

Polyarthrite(FR-) 11-28%Distribu9onbiphasique;-picprécoceà2-4ans-pictardifà6-12ans

F>>M

ArthriteavecEnthésite 3-11% pré-/adolescence M>>F

Arthritepsoriasi9que 2-11%Distribu9onbiphasique;-picprécoceà2-4ans-pictardifà9-11ans

F>M

ArthriteIndifféren9ée 11-21% .. ..


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ÉPIDÉMIOLOGIE:

o Oligoarthrite = sous-groupe le plus rencontré

en Europe

o  Polyarthrite = sous-groupe le plus rencontré

en Afrique


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CLINIQUE:

A) Symptômes inflammatoires communs à toutes les formes d’AJI

o Douleur à la mobilisation

o  Restriction des mouvements articulaires

o Dérouillage matinal

o Chaleur/tuméfaction au niveau articulaire

o  Rougeur est inconstante


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CLINIQUE:

B) Manifestations articulaires (à 3 des sous-types principaux d’AJI)

Articulations atteintes Arthrite destructive Articulations les plus fréquemment atteintes:

•  Hanches, rachis cervical, poignets, genoux, chevilles

Polyarticulaire

toutes, rare de débuter aux

hanches

>50%

Oligoarticulaire

grandes articulations,

mais rarement les hanches

Rare

Systémique

toutes

>50%


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CLINIQUE:

C) Manifestations Extra-articulaires

Fièvre

Rash rhumatoïde

Nodules rhumatoïdes

Hépatosplénomégalie

Lymphadénopathies

Uvéite

Péricardite

Pleurite

Douleurs abdominales

Polyarticulaire

30%

2

10

10

5

5 si RF - <1 si RF +

5

1

1

Oligoarticulaire

0%

0

0

0

0

20 si ANA - 40 si ANA+

0

0

0

Systémique

100%

95

5

85

70

Rare: <1

35

20

10


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CLINIQUE:

1. Forme à début systémique (maladie de Still)

• Marquée par la sévérité des manifestations extra-

articulaires

•  Triade clinique essentielle pour poser le DX comprend:

1. Fièvre quotidienne jusqu’à 39.5°C pdt ≥ 2 sem consécutives

2. Rash maculaire transitoire saumoné sur tronc et cuisses

3. Arthrite affectant à la fois les petites et grdes articulations : poignets, genoux, chevilles, mains et articulation temporo-mandibulaire


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CLINIQUE:

1. Forme à début systémique (maladie de Still)

• Vue comme une atteinte auto-inflammatore sans lien

avec les autres formes d’arthrites juvéniles et

nécessitant des traitements différents (cf ci-dessous)

• Durée typiquement entre 2 et 5 ans avant la résolution

complète


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CLINIQUE:

1.1 Fièvre dans la maladie de Still


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CLINIQUE:

1.2 Rash saumoné du Still


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CLINIQUE:

1.3 Anomalies osseuses dans la maladie de Still

Retard de croissance Micrognathie


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CLINIQUE:

2. Forme Oligoarticulaire

• Affecte typiquement les grosses articulations supportant le

poids du corps: genoux et chevilles

•  En cas d’arthrite assymétrique, l’inflammation chronique

peut conduire à une croissance disproportionnée du

membre atteint avec une discrépance de longueur

•  L’uvéite antérieur entraîne douleur et rougeur occulaires,

photophobie, diminution de l’acuité visuelle, synéchies,

cataracte, voir même la cécité en l’absence de traitement


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CLINIQUE:

2.1 Retard de croissance de la forme oligoarticulaire

Fillette de 18 mois avec oligoarthrite du genou droit


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CLINIQUE:

2.2 Uvéite dans la forme oligoarticulaire

Synéchie Synéchie + cataracte


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CLINICAL FEATURES:

3. Forme Polyarticulaire

• Nodules rhumatoïdes peuvent être présents c/o patients

avec FR-positifs

• Atteinte assymétrique des petites articulations des mains

fréquemment retrouvée

• Atteinte possible du rachis cervical


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CLINIQUE:

3.1 Nodules et atteinte des mains de la forme polyarticulaire


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EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:

A) Sang

Leucocytose

Anémie

VS élevée

ANA (Anticorps Antinucléaires)

Facteurs rhumatoïdes

Polyarticulaire

Non

Faible

Faible

Bas

10-20% c/o âge > 10 ans

Oligoarticulaire

Non

Non

Modérée

Élevés

Absents

Systémique

Marquée

Marquée

Marquée

Absents

Rares

Il n’existe pas de test unique, gold standard, pour diagnostiquer l’arthrite juvénile!


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EXAMENS COMPLÉMENTAIRES:

B) Tests Additionnels pour exclure les diagnostics différentiels

o  Test de falciformation

o Crase sanguine

o AC anti-streptolysine pour exclure fièvre rhumatoïde

o  Test à la sueur

o  Préparez un échantillon sanguin supplémentaire pour: -  PCR virus, bactéries et parasites, sérologies virales, auto-anticorps


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EXAMENS RADIOLOGIQUES:

RX, CT-scan, IRM sont aspécifique pour tester l’AJI mais ils peuvent être réalisés afin d’exclure d’autres diag. diff. tels que: La RX peut aussi être utilisée de façon ponctuelle après la pose du diagnostic pour monitorer la croissance osseuse et pour détecter les atteintes articulaires.

o  Fractures

o  Tumeurs

o  Infections

o Défauts congénitaux


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DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS:

o  Toutes causes de dlrs articulaires chron.

trauma, arthrite rhumatoïde ou post-infectieuse

o Maladies Hématologiques

Leucémie, drépanocytose, hémophilie

(hémarthrose), malaria, Lyme,…

o  Tumeurs

Tumeurs osseuses, neuroblastome


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TRAITEMENTS:

o  But ultime : guérison complète

o  Si guérison non atteignable: contrôle de l’inflammation

o  Si contrôle non atteignable: confort du patient

o  En toutes circonstances: maintient fonction articul.

o  Long terme: promouvoir croissance

normale


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TRAITEMENTS:

•  Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ex: ibuprofène •  Corticostéroïdes (intra-articulaires, oraux ou IV)

•  Médicaments antirhumatismaux modifiant la maladie (DMARDs) ex: methotrexate, sulfasalazine, cyclosporine A,…

•  Inhibiteur du Tumor Necrosis Factor (TNF) ex: etanercept, infliximab, adalimumab

•  Immunosupresseurs ex: abatacept, rituximab, anakinra, tocilizumab

•  Thérapies occupationnelles et physiques


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TRAITEMENTS:


Sécré#onscytokinesEtproliféra#on

Inflamma#onetdestruc#on

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STRATÉGIE DE TRAITEMENT

IAS:cor9coïdesintra-ar9culaires,MTX:Methotrexate,AINS:an9-inflammatoiresnon-stéroïdiens

Soustype Tode1èreligne To2ndligne To3èmeligne

SystémiqueSymptômes AINS IAS An9-TNFαsystémiquesac9fs ouAn9-IL1,An9-IL6R

ouCyclosporine ouThalidomide

Arthriteac9ve Priseenchargecomme An9-IL1 Switchpourabataceptoligo-oupolyar9culaire ou ouan9-IL1sitraitépar

enfonc9ondunbre An9-TNFα An9-TNFαauparavantd’ar9cula9onsimpliquées

Oligoar#cular IAS±AINS MTX An9-TNFαPolyar#cular MTX±IAS±AINS An9-TNFα Relaipour2ndan9-TNFα

ouAbatacept,Rituximab


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PRÉDICTEURS PRÉCOCES DE COMPLICATIONS:

o  Sévérité importante / degré initial d’extension

o Atteinte symétrique

o Atteinte précoce des hanches / poignets

o  Présence de FR

o Atteinte active prolongée

o Changements radiologiques précoces


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COMPLICATIONS À LONG TERME:

o  Retard de croissance (dû aux ttt corticoïdes, à la

supression incomplète de l’inflammation systémique)

o Destruction articulaire / ostéoporose

o Croissance erratique d’un bras ou d’une jambe

o  Perte ou diminution de la vision (uvéite chronique)

o Anémie

o  Épanchement autour du coeur (péricardite)

o Douleur chronique, absentéisme scolaire…


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RÉSUMÉ: L’AJI n’a souvent rien à voir avec l’arthrite rhumatoïde séropositive des adultes.

Le diagnostic d’AJI peut être confirmé si:

o  Symptômes correspondent aux critères de définition

o  Le bilan biologique montre une inflammation chron.

o  Les DX différentiels les plus fréquents ont été exclus

La confirmation du DX nécessite un suivi 3 mois après le

début de la maladie.


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RÉSUMÉ AJI

AdébutSystémique

Oligoar9culaire Polyar9culaire

Débutprécoce Débuttardif

Oligoarthrite AvecEnthésite

Séronéga9ve Séroposi9ve

PolyarthriteFR-

PolyarthriteFR+

Psoriasi9que


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