“Año de Diversificación Productiva y del Fortalecimiento de la Educación”

la Integración Nacional y del Reconocimiento de Nuestra Diversidad”

DOCENTE:XXXX

INTEGRANTES: Muñoz Uchuya Yomira Fernández Flores, Jhoselin Huamani Pariona, María Uribe Uribe, Verónica. Cárdenas Olivares, Roxana Aylas Escalante Cindy

SEMESTRE: “”

TURNO:Diurno

ICA – PERÚ2015

Tema:" ARTROGRIPOSIS"

DEDICATORIA:

Dedicamos este trabajo:

A Dios que nos ha dado la vida y fortaleza

para realizar el presente trabajo.

A nuestros Padres por estar ahí cuando más

los necesitamos; por su ayuda y constante

cooperación y ayudarnos en los momentos

más difíciles.

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ÍNDICE

ARTROGRIPOSIS..............................................................................................5

1. DEFINICIÓN:................................................................................................5

2. TIPOS ARTROGRIPOSIS............................................................................6

3. SIGNOS Y SÍNTOMAS.................................................................................8

4. CAUSAS ARTROGRIPOSIS........................................................................8

5. FACTORES..................................................................................................9

6. DIAGNÓSTICO...........................................................................................11

7. TRATAMIENTO..........................................................................................11

CONCLUSIONES..............................................................................................14

BIBLIOGRAFÍA.................................................................................................15

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INTRODUCCIÓN

La artrogriposis o contracturas múltiples es la aparición de contracciones

articulares de etiología variable en el período prenatal. La artrogriposis

puede ser el resultado de un déficit neurológico, de alteraciones

neuromusculares, de anomalías del tejido conectivo, de bridas amnióticas o

de anomalías posicionales fetales. La artrogriposis puede ser el resultado

de causas sin aparente relación hereditaria (neuropáticas) o proceder de

factores hereditarios (la forma miopática, por ejemplo). El diagnóstico

ecográfico depende de la observación de la ausencia o la escasa motilidad

de los miembros y de anomalías de posición de las contracturas articulares.

Con el rimbombante nombre de artrogriposis (AMC) o griposis articular se

intentó establecer, hace años, especialmente al difundirse la ecografia

abdominal, un síndrome caracterizado por múltiples contracturas y

luxaciones articulares de muy mal pronóstico perinatal.

Hoy día se sabe que no se trata de un síndrome, sino de un grupo

heterogéneo de alteraciones del esqueleto que se manifiestan en el

momento del nacimiento mediante contracturas articulares múltiples.

Estas contracturas resultan de la limitación de la motilidad articular bien

primaria o secundaria a anomalías neurológicas (centrales o periféricas),

musculares, del tejido conectivo o del propio esqueleto.

Aunque suelen cursar generalmente con polihidramnios, la presencia de un

oligoamnios, especialmente precoz, puede causar estas anomalías.

Describimos, mediante el empleo de ecografía tridimensional interactiva

(3D), 8 casos de estas raras malformaciones, con el fin de mostrar las

anomalías más características, así como aportar las ventajas de esta nueva

tecnología.

Las Autoras.

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ARTROGRIPOSIS

1. DEFINICIÓN:

La artrogriposis múltiple congénita, no es una enfermedad en si misma, sino

un síndrome clínico que se da con poca frecuencia, pues afecta a uno de

cada 3.000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas

congénitas que afectan a varias articulaciones del organismo, sobre todo de

los miembros y se asocia en ocasiones a anomalías de otros órganos como

corazón, pulmón y riñón.

La Artrogriposis es una enfermedad rara que ocurre en uno de cada 3,000

nacimientos. Esta enfermedad consiste en articulaciones o coyunturas

curvas o en forma de gancho y un alcance de movimiento limitado en las

articulaciones o coyunturas de las manos, las muñecas, las rodillas, los

pies, los hombros y las caderas. La mayoría de los niños(as) con

artrogriposis tienen una inteligencia y un sentido del tacto normal.

El nombre completo es Artrogriposis Congénita Múltiple

• Artro = articulaciones o coyunturas

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• Gripo = curvada

• Múltiple = de diferentes formas

• Congénita = está presente al nacer

Artrogriposis también es conocida como Contracturas Múltiples Congénitas

• Contracturas = movimiento limitado de las articulaciones o coyunturas

• Múltiples = muchas

• Congénita = de nacimiento

En algunos casos sólo algunas de las articulaciones o coyunturas son

afectadas y el alcance de movimiento es casi normal. En casos severos,

muchas de las articulaciones o coyunturas son afectadas, incluyendo, la

quijada y la espalda.

La forma más común es Amioplasia (falta de formación muscular

congénita).

• A = falta de

• Mio = músculo

• Plasia = desarrollo o crecimiento anormal

Esta condición consiste en contracturas múltiples en todas las

extremidades. Las contracturas de las articulaciones o coyunturas son a

menudo severas y afectan las mismas articulaciones o coyunturas en

ambas extremidades.

2. TIPOS ARTROGRIPOSIS

Varios subgrupos conocidos de AMC

existen, con diferentes causas,

signos y síntomas. En algunos casos,

sólo unas pocas articulaciones están

afectadas y el individuo puede tener

un rango casi completo de

movimiento. Amyoplasia, la variedad

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más común de la AMC, afecta a personas muñecas, manos, hombros,

codos, caderas, rodillas y pies. En la mayoría de los casos graves, casi

todas las articulaciones del cuerpo está implicado, incluyendo los mandíbula

y espalda. Las contracturas también son a menudo acompañada por la

debilidad de los músculos, lo que dificulta aún más el movimiento suave.

AMC es simétrico, involucrando los 4 extremidades con algunas

variaciones.

Los diversos tipos de AMC se mencionan a continuación:

Artrogriposis múltiple causado por la distrofia muscular

Convulsiones epilépticas y trastornos Artrogriposis cerebro migratorio

Artrogriposis displasia ectodérmica y otras anomalías también se conoce

como síndrome Trichooculodermovertebral, Costa Adamopoulos

Pantelakis, síndrome de Alves y el síndrome de TODV

Artrogriposis-como enfermedad, también llamada enfermedad de

Kuskokwim

Artrogriposis RCIU distrofia torácica, también conocida como síndrome

de Van Bervliet

Artrogriposis múltiple congénita CNS calcificación

Artrogriposis-como parte anomalía y sordera neurosensorial

Gordon Syndrome, también referido como artrogriposis distal, tipo 2A

La artrogriposis múltiple congénita distal o AMCD también conocido

como artrogriposis múltiple congénita, distal, ligada al cromosoma x

AMCX1 o artrogriposis y la atrofia muscular espinal

La artrogriposis múltiple congénita, tipo 2B distal, también llamado

Freeman-Sheldon variante síndrome

Artrogriposis múltiple congénita neurogénica tipo o AMCN; este tipo de

artrogriposis múltiple congénita se ha asociado con el gen AMCN en el

locus 5q35 y es conocido por varios sinónimos, tales como artrogriposis

múltiple congénita hipoplasia pulmonar

Síndrome de Illum, también conocido como artrogriposis múltiple

congénita silbido cara

La artrogriposis múltiple congénita, distal tipo 1 o AMCD1

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Oculomelic amyoplasia, también conocida como retinopatía Artrogriposis

oftalmoplejía

Artrogriposis renal síndrome de disfunción colestasis, que también se

conoce como Síndrome de ARC.

3. SIGNOS Y SÍNTOMAS

Hay varios síntomas comunes asociados con el grupo de AMC de

trastornos, tales como:

El pie zambo

Flexión de rodilla

Piel deterioro

Trastornos cardíacos

Deformidades faciales Deformidades del tobillo

Articulación de la cadera desplazada

Cubital y la muñeca volar

Trastornos respiratorios

Anomalías de médula espinal

Anomalías del tracto genital

Rotación interna del hombro

La extensión y pronación del codo

Debilidad muscular o ausencia de los músculos

Rotación externa, flexión de cadera o secuestrados

Conjunto de inmovilidad o la movilidad articular limitada

Deformidades de la mano, como el pulgar en palma y dedos en flexión

fija

La cognición y el lenguaje de los pacientes afectados por AMC sigue

siendo normal.

4. CAUSAS ARTROGRIPOSIS

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Aunque las causas exactas para el desarrollo de la AMC son desconocidas,

una serie de mecanismos o factores responsables se han sugerido. Estos

incluyen:

Hipertermia fetal

Compromiso vascular fetal

Virus Prenatal

Líquido amniótico reducido

Tabique de útero

Anomalías del desarrollo de los músculos y los tejidos conectivos.

5. FACTORES

Las causas de esta condición se pueden subdividir en:

5.1. Factores extrínsecos

No hay suficiente espacio en el útero

puede obstaculizar el movimiento

normal del feto. Unas madres también

pueden presentar un útero de forma

anormal o el útero puede carecer de

suficientes cantidades de líquido

amniótico.

5.2. Factores intrínsecos

Estos incluyen:

a) Defectos neurológicos

AMC se puede producir cuando la médula espinal y el sistema

nervioso central son malformados. En tales casos, numerosos

tipos de otras condiciones generalmente acompañan AMC.

b) Los tejidos conectivos

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El desarrollo anormal de los huesos, los tendones, las

articulaciones o los forros de las articulaciones pueden conducir a

AMC. Por ejemplo, los tendones no pueden permanecer

adheridas a la ubicación apropiada de las articulaciones. Cuando

una articulación permanece inmóvil durante un largo período de

tiempo, el tejido conjuntivo adicional comienza a desarrollarse

alrededor de ella, lo que de sujeción y haciendo difícil el

movimiento articular.

Según la investigación, algo que impide el movimiento normal de

las articulaciones durante la etapa prenatal puede conducir a

contracturas articulares. La falta de movimiento de la articulación

adecuada significa que los tendones que conectan a la

articulación no están siendo estirados como deberían ser. Los

tendones cortos hacen que sea difícil mover las articulaciones

normalmente.

La principal causa de AMC es acinesia o disminución de los

movimientos fetales causadas por anormalidades en el feto o la

madre. También se asocia con trastornos miopáticos y

neurogénica. Neuropático AMC se supone que implica el deterioro

de células del asta anterior, lo que conduce a la fibrosis y

debilidad muscular.

En la mayoría de los casos, AMC no se produce debido a razones

genéticas. Esto ocurre sólo una vez dentro de una familia. El

factor genético puede ser identificado en casi 30% de todos los

casos. En tales casos, la posibilidad de recurrencia de los

síntomas varía con el tipo de trastorno genético. Un raro tipo

autosómica recesiva de esta enfermedad también se sabe que

existen.

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Otras causas de artrogriposis incluyen condiciones que afectan el

sistema nervioso, tales como:

La espina bífida

Defectos cerebrales

Atrofia muscular espinal

Neuromusculares dolencias como dystropy miotónica, la

miastenia grave y esclerosis múltiple

Las infecciones maternas en el momento del embarazo, como

la rubéola

La exposición materna a ciertas sustancias que son

perjudiciales para el feto, tales como el alcohol, las drogas o la

fenitoína.

6. DIAGNÓSTICO

Hasta el momento, no existen mecanismos de diagnóstico prenatal se

puede usar para probar esta condición. El diagnóstico de AMC se lleva a

cabo poco después del nacimiento principalmente para descartar otros

factores. Los métodos de diagnóstico incluyen procedimientos como:

Comprobación de la historia clínica

Examen físico

Los análisis de sangre

Los rayos X

Las biopsias musculares

Los estudios de imagen, como la

ecografía y CT Scans

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7. TRATAMIENTOSe requiere intervención de un equipo de profesionales (interdisciplinario) y

la participación activa de los cuidadores. Los objetivos son: corregir las

deformidades presentes y prevenir el desarrollo de nuevas deformidades,

estimular y potenciar la capacidad para realizar actividades propias de la

edad, desarrollar y fortalecer las condiciones familiares y del entorno para

facilitar la máxima independencia e inclusión social.

Aunque AMC es irreversible, el tratamiento adecuado puede mejorar la

calidad de vida de las personas afectadas. A medida que cada persona

tiene necesidades diferentes y responde de manera diferente a los

tratamientos, una combinación de diferentes medidas terapéuticas suele ser

aconsejable. La terapia física puede incluir el fortalecimiento, estiramiento y

entrenamiento de movilidad que puede mejorar el rango de movimiento y la

flexión para aumentar la movilidad. Los pacientes también pueden recibir

terapia ocupacional que incluirá entablillado de las articulaciones afectadas,

la fundición y la formación en las habilidades motoras finas y ADL. Abordar

las implicaciones emocionales y psicosociales de vivir la vida con una

discapacidad puede ayudar a la persona a adaptarse mejor a los problemas

de su salud. Desde problemas de movilidad varían en su naturaleza, la

corrección ortopédica debe adaptarse a las necesidades individuales. La

cirugía ortopédica, que puede incluir fijador externo de Ilizarov o osteotomía,

se puede emplear para reparar las extremidades y las articulaciones

afectadas y los síntomas, como:

El pie zambo

Reparación de hernia

Corrección de la luxación de cadera unilateral

En estos casos, la cirugía puede mejorar significativamente la calidad de

vida. En la mayoría de los casos de AMC, sin embargo, las contracturas

tienden a volver a aparecer incluso después de la operación. Cirugía de

liberación del tendón puede estirar los tendones y ayuda a los pacientes a

caminar sobre los dedos del pie.

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7.1. TRATAMIENTO CON TERAPIA Y CIRUGÍA: El plan de tratamiento en Teletón incluye:

Atención terapéutica: kinesiología, terapia ocupacional y

psicología

Cirugía ortopédica, si se requiere

Ayudas técnicas: órtesis, mobiliario especial, carritos, sillas de

ruedas, para apoyar desplazamientos, entre otros

Apoyo al proceso de inclusión educativa y social.

El tratamiento puede incluir terapia física, terapia ocupacional y/o

cirugía.

a) La meta de la terapia física es aumentar el alcance de movimiento

y la fortaleza a través de actividades funcionales y de ejercicios.

Para ayudar a alcanzar las metas establecidas se podrían incluir

los entablillados, soportes, muletas y sillas de ruedas. Se fomenta

el que los padres sean participantes activos en el programa de

terapia y que continúen la terapia en la casa diariamente.

b) La meta de la terapia ocupacional es aprender actividades de la

vida diaria, tales como, alimentarse, bañarse, vestirse e ir al baño

con la ayuda de algunos aparatos. Estos aparatos de ayuda

incluyen utensilios con mango largo, cepillos para el pelo, cepillos

de dientes, cepillos para bañarse, otras ayudas para ir al baño,

etc.

c) La meta de la cirugía es corregir el alineamiento de las

extremidades superiores y/o inferiores, para que las actividades

del diario vivir, tales como, estar de pie o caminar sean posibles.

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En algunos casos se efectúan transferencias de tendones para

mejorar la función muscular. En niños(as) severamente afectados,

las extremidades son colocadas en una posición fija de

sentado(a) o parado(a). Los pros y contras de ambas posiciones

se discutirán antes de programar la cirugía.

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CONCLUSIONES

La Artrogriposis Múltiple Congénita (AMC) o Síndrome Artrogripótico es

el diagnóstico que se le hace a niñas o niños que nacen con rigidez de

dos o más grandes articulaciones, producto de una disminución de la

movilidad mientras están en el vientre materno. La AMC puede

comprometer las articulaciones de las extremidades superiores y/o

inferiores y, a veces, asociarse a compromiso de la columna. No es una

enfermedad progresiva y, generalmente, no involucra compromiso

intelectual. Esta enfermedad no es hereditaria.

Se conocen más de doscientas enfermedades y condiciones asociadas

al diagnóstico de Síndrome Artrogripótico. Algunas dicen relación con

falta de espacio en el útero (escaso líquido amniótico, embarazo

gemelar, útero pequeño), otras con alteraciones del sistema muscular o

nervioso que llevan a que los niños o niñas, no tengan capacidad para

moverse normalmente, finalmente, se relacionan con enfermedades

genéticas o alteraciones cromosómicas. La causa más frecuente es la

amioplasia en la que los tejidos normales de los músculos son

reemplazados por tejido graso y fibrosis.

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BIBLIOGRAFÍA

https://es.wikipedia.org/wiki/Artrogriposis

http://www.tsrhc.org/downloads/PDF/Amb-033a.pdf

http://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecologia-

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http://www.medicina.uanl.mx/traumatologia/wp-content/uploads/

2014/10/ArtrogriposisMultipleCongenita.pdf

http://infogen.org.mx/artrogriposis-articulaciones-fijas/

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http://www.amcsupport.org/amc_enespanol_sobreamc.html

http://www.teleton.cl/teleton/que-hacemos/rehabilitacion-integral/

patologias/artrogriposis-multiple-congenita/

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