Anomalias Uro-Genitais

Anomalias Uro-GenitaisAnomalias Uro-Genitais

Rafael Trindade DeylRafael Trindade DeylHospital da Criança Santo AntônioHospital da Criança Santo Antônio

Complexo Hospitalar Santa CasaComplexo Hospitalar Santa Casa

Trato Urinário NormalTrato Urinário Normal

2 rins2 rins 1 ureter e pelve 1 ureter e pelve

por rimpor rim Implantação no Implantação no

trígono vesicaltrígono vesical Colo vesicalColo vesical PróstataPróstata UretraUretra Pênis ou vaginaPênis ou vagina

Anomalias de Migração Anomalias de Migração

Ectopia renalEctopia renal 1:1000 em autópsias1:1000 em autópsias 1:5000 em screening 1:5000 em screening

50% reconhecidos 50% reconhecidos clinicamenteclinicamente

Rins raramente são Rins raramente são normaisnormais

Ectopia X PtoseEctopia X Ptose Diagnóstico: pré-natal Diagnóstico: pré-natal

ITU de repetiçãoITU de repetição

Anomalias de MigraçãoAnomalias de Migração

15% dos meninos apresentam 15% dos meninos apresentam anomalias como hipospádia e anomalias como hipospádia e criptorquiacriptorquia

75% das meninas apresentam 75% das meninas apresentam malformações genitais como malformações genitais como duplicação, septo, hipoplasia ou duplicação, septo, hipoplasia ou agenesia de vagina e úteroagenesia de vagina e útero

Estenose de JUP e LitíaseEstenose de JUP e Litíase

Anomalias de Fusão Anomalias de Fusão

Fusão anormal do rim durante o Fusão anormal do rim durante o desenvolvimento das massas desenvolvimento das massas metanéfricasmetanéfricas

Contato linha média = rim Contato linha média = rim ferraduraferradura

Contato pólo superior de um rim e Contato pólo superior de um rim e o inferior de outro = ectopia de o inferior de outro = ectopia de fusão renal cruzadafusão renal cruzada

Rim em FerraduraRim em Ferradura

É a anomalia mais É a anomalia mais comum comum

2:1 meninos2:1 meninos Ocorre em 1:400-Ocorre em 1:400-

18001800 95% fusão de pólo 95% fusão de pólo

inferior inferior Na sua posição vasos Na sua posição vasos

mesentéricos e mesentéricos e ureteres passam ureteres passam anterioresanteriores


Istmo: fibrótico, displásico ou normalIstmo: fibrótico, displásico ou normal

Suprimento vascular anômaloSuprimento vascular anômalo

30% dos pacientes apresentam 30% dos pacientes apresentam infecção urinária recorrenteinfecção urinária recorrente

20% urolitíase20% urolitíase


80% algum grau de refluxo vesico-80% algum grau de refluxo vesico-ureteralureteral

78% anomalias cardio-vasculares, 78% anomalias cardio-vasculares, esqueléticas e genito-urináriasesqueléticas e genito-urinárias

Risco aumentado de TU de Wilms, CA Risco aumentado de TU de Wilms, CA de células transicionais e TU de células transicionais e TU carcinóidecarcinóide

Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico

Ectopia Renal com Fusão Ectopia Renal com Fusão CruzadaCruzada

1:7000 em 1:7000 em autópsiasautópsias

85% com fusão e 85% com fusão e 10% sem fusão10% sem fusão

Alta incidência de Alta incidência de malformações: malformações: cardíaca, músculo-cardíaca, músculo-esquelética, esquelética, genital, genital, gastrointestinal, gastrointestinal, anorretalanorretal

Ectopia Renal com Fusão Ectopia Renal com Fusão CruzadaCruzada

Vascularização anômalaVascularização anômala Drenagem urinária separadaDrenagem urinária separada Um ureter entrando de cada lado no Um ureter entrando de cada lado no

trígonotrígono 60% pielonefrite60% pielonefrite 30% massa no flanco30% massa no flanco

Anomalias UreteraisAnomalias Ureterais

Duplicação Duplicação ureteralureteral

Ectopia Ectopia

UreteroceleUreterocele

Duplicação UreteralDuplicação Ureteral

1:125 em autópsias 1:125 em autópsias Lado direito e esquerdo afetados Lado direito e esquerdo afetados

igualmenteigualmente 40% dos casos bilateral40% dos casos bilateral O achado mais comum é a infecção O achado mais comum é a infecção

urinária de repetiçãourinária de repetição

Duplicação UreteralDuplicação Ureteral

2-4% em pacientes com sintomas 2-4% em pacientes com sintomas urináriosurinários

Irmãos de crianças com duplicação tem Irmãos de crianças com duplicação tem mais chances de apresentar o mesmo mais chances de apresentar o mesmo problemaproblema

Pode ser completa ou incompletaPode ser completa ou incompleta Refluxo vesico-ureteral ocorre Refluxo vesico-ureteral ocorre

comumente na unidade renal inferiorcomumente na unidade renal inferior


Ocorre mais em Ocorre mais em brancosbrancos

7:1 meninas7:1 meninas 80% ectópicas80% ectópicas 80% associadas ao 80% associadas ao

pólo superior de rins pólo superior de rins duplicadosduplicados

Associado a fusão Associado a fusão renal e ectopia, renal e ectopia, duplicação renalduplicação renal


Freqüentemente encontrada em eco Freqüentemente encontrada em eco pré-natalpré-natal

A infecção urinária é a apresentação A infecção urinária é a apresentação mais comum pós-natalmais comum pós-natal

Suspeita: ITU de repetição, massa Suspeita: ITU de repetição, massa abdominal (pólo superior ou bexiga)abdominal (pólo superior ou bexiga)

Prolapso de ureterocele pode Prolapso de ureterocele pode provocar obstrução urináriaprovocar obstrução urinária


Estenose de JUP e JUVEstenose de JUP e JUV

Quarta semana: migração do broto Quarta semana: migração do broto ureteral até penetrar no blastema ureteral até penetrar no blastema metanéfricometanéfrico

Sexta semana:corda sólida que Sexta semana:corda sólida que recanalizarecanaliza


Diagnóstico:Diagnóstico:

UltrassonografiaUltrassonografia

Uretrocistografia miccionalUretrocistografia miccional

Cintilografia:DMSA, DTPA, MAG3Cintilografia:DMSA, DTPA, MAG3

TomografiaTomografia



Tratamento cirúrgicoTratamento cirúrgico

Ureter EctópicoUreter Ectópico 1:19001:1900 Apenas 15% em meninosApenas 15% em meninos 80% ligados ao pólo 80% ligados ao pólo

superior de um rim superior de um rim duplicadoduplicado

Em meninas, 80% de Em meninas, 80% de duplicação e ureter duplicação e ureter ectópicoectópico

A ectopia com orifício A ectopia com orifício desembocando em sistema desembocando em sistema genital está associado com genital está associado com tecido renal não tecido renal não funcionantefuncionante

Ureter EctópicoUreter Ectópico

Quando os dois meatos Quando os dois meatos desembocam no colo vesical, pode desembocam no colo vesical, pode haver incontinência urináriahaver incontinência urinária

Em meninas, pode estar Em meninas, pode estar desembocando no vestíbulo desembocando no vestíbulo vaginalvaginal

Extrofia de BexigaExtrofia de Bexiga

A incidência é de A incidência é de 1:10000-50000 1:10000-50000 nascimentosnascimentos

Devido a falha no Devido a falha no crescimento da crescimento da membrana membrana cloacalcloacal

Anomalias Anomalias associadasassociadas

Extrofia de Bexiga e CloacaExtrofia de Bexiga e Cloaca


Cuidados na sala de partoCuidados na sala de parto

Reconstrução cirúrgicaReconstrução cirúrgica


Distopias testicularesDistopias testiculares

Testículo tem origem no pólo inferior Testículo tem origem no pólo inferior do rimdo rim

Estão na bolsa ao nascimentoEstão na bolsa ao nascimento Criptorquia, ectopia e testículo Criptorquia, ectopia e testículo

retrátilretrátil Incidência depende da idade Incidência depende da idade

gestacional(5,6%)gestacional(5,6%)

Etiologia Etiologia

Deficiência de gonadotrofina:Falha Deficiência de gonadotrofina:Falha na descidana descida

Deficiência de Deficiência de Testosterona:EpidídimoTestosterona:Epidídimo

Causas Mecânicas: Aderências, Causas Mecânicas: Aderências, hipoplasia bolsa escrotal, hipoplasia bolsa escrotal, Gubernáculo mal implantadoGubernáculo mal implantado

Distopias testicularesDistopias testiculares

Alteração na espermatogêneseAlteração na espermatogênese

Degeneração malignaDegeneração maligna

Aspectos estéticosAspectos estéticos

Função endócrinaFunção endócrina

DiagnósticoDiagnóstico

Tratamento Tratamento

Técnicas convencionais: Testículos Técnicas convencionais: Testículos palpáveis em região inguinalpalpáveis em região inguinal

Laparoscopia:Impalpáveis, Laparoscopia:Impalpáveis,

obesidadeobesidade

Genitália AmbígüaGenitália Ambígüa

Indefinição de sexo Indefinição de sexo pela inspeçãopela inspeção

Urgência neo-natal Urgência neo-natal Investigação hormonal Investigação hormonal

, cromossômica e de , cromossômica e de eletrólitoseletrólitos

Necessidade de Necessidade de equipe multidisciplinar equipe multidisciplinar

Determinação de sexo Determinação de sexo anatômico e socialanatômico e social

HipospádiaHipospádia

Hipoplasia do raio Hipoplasia do raio ventral do pênisventral do pênis

Apresenta abertura Apresenta abertura do meato uretral do meato uretral ectópico, curvatura ectópico, curvatura ventral do pênis e ventral do pênis e prepúcio abertoprepúcio aberto



EpispádiaEpispádia

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