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Annonce du palliatif: quelles anticipations?
Pr Isabelle Desguerre
Neuropédiatrie
Hôpital Necker
L’état de polyhandicap
• Pas de soins curatifs ?
• Un projet, des projets……..
– de vie
– de soins
• Limitation du(es) projet(s)?
– Variable avec le temps
– Accès aux soins
– Tolérance et bénéfice pour l’enfant
Loi Leonetti du 22 avril 2005 relative aux droits des malades
et à la fin de vie Décision médicale essentielle, concertation équipe de soins
Principe de proportionnalité
• Pas d’obstination déraisonnable (art 1er)
– Ex : pas de maintien artificiel de la vie
• Soulager la souffrance de la personne atteinte d’une affection grave et incurable (art 2)
– Possible effet secondaire d’abréger sa vie
• Assurer la qualité de sa fin de vie; sauvegarder la dignité du mourant (art 4)
Thérapeutiques palliatives en neuropédiatrie
• Graduer les choix
• Aucun consensus
• Prise en charge respiratoire au cœur de la discussion éthique
• Prise en charge digestive
• Prise en charge orthopédique et de confort articulaire
• Douleurs et installations ergo
• Essais thérapeutiques
Pas d'intervalle libre
• Période néonatale
– Diagnostic
• Limité par le temps
• Par les moyens d'investigation
– Annonce
• Acquisitions limitées ou nulles
• Handicap
• Risque de récurrence
• Risque de décès
• Tableau paralytique
• Hypotonie ou hypertonie centrale
• Mouvements anormaux
• Epilepsie rebelle
• Atteintes sensorielles
Anticipation impossible
Projet d’accompagnement
• Interlocuteurs
– Parents, Réanimateurs, Neuropédiatres
– Psychologues
• Accompagnement palliatif privilégie
– Confort+++
– Lien entre les parents et l’enfant
• Trace écrite dans le dossier
– Entretien et décision collégiale
Intervalle libre
• Perte des acquisitions
– Troubles de la
marche
• Déficit moteur
• Ataxie
• Spasticité
– Troubles cognitifs
– Troubles du
comportements
• Epilepsie rebelle
Projet de vie malgré
– Perte d ’autonomie motrice
– Dégradation des fonctions cognitives
– Dégradation des fonctions relationnelles
Issue fatale à terme variable
Anticipation+++
Projet de vie ? A quel terme?
Confort de vie – lutte contre rétractions et déformations
• orthèses, chirurgie…..
– assistance nutritionnelle
– assistance respiratoire
Maintien d ’une socialisation
Evaluation et traitement de la douleur
début /diagnostic/ décès(ASI1)
Age de début des signes : Moy 2,10 mois [0 – 5,5 mois]
Age au diagnostic : Moy 3,9 mois [0 – 9 mois] vs 4 mois
Délai Dg : 53 jours vs inconnu Age de décès : Moy 8,1 mois [0 – 24 mois] vs 7 mois
10 % mort subite Délai entre Diagnostic et décès: 4 mois
Lieu du décès: ASI type1
1990-1998
• Inconnu 24%
• Domicile 17%
• Service de pédiatrie 41%
• Réa 10%
1999-2009
• Inconnu 4 %
• Domicile 23 %
• Service de pédiatrie 62%
dont neuroped 40%
• Réa 9 %
réa
domicile
pédiatrie
inconnu
Prise en charge au domicile
1990 - 1998 1999 - 2009
Kiné motrice NC 90 %
Kiné respi NC 93 %
Install/orthèses 26 % 61 %
NEDC 34 % 52 %
Gastrostomie 1,8 % 3,4 %
Aspiration 41 % 64 %
Oxygène NC 8 %
VNI 0 7 %
trachéo 3 % 0 %
Je suis allongé sur le côté…..installation du commerce
Installations en décubitus dorsal: Gros bonbon
• Limitation de RE
• En DD dans le lit pendant le sommeil
• En semi assise phase d’éveil
Transports…poussette
15
Portage
ASI: Type 2
Les maladies dégénératives centrales
• Le polyhandicap – maladies évolutives
– état grabataire
• Les besoins augmentent – techniques: gastrostomie, aspiration
– Nursing et soins
– Lieu d’accueil différent?
• Les soins palliatifs et la douleur
Le temps des décisions
• Appareillages
• Chirurgie orthopédique
• Nutrition entérale
• Support ventilatoire
Orthopédie et installations
• Anticiper les déformations – Hanches, rachis
• Proposer des installations – Siège moulé, corset, attelles….
– Bilan ergothérapie
• Proposer la chirurgie – Risque opératoire +++
– Durée du bénéfice
• Nécessité d’une discussion informative
Les troubles de la déglutition
• Fausses routes alimentaires
– dysfonction du carrefour pharyngé
– aggravation de la maladie +++
• Fausses routes salivaires
– insidieuses, favorisées par • l'encombrement
• la position allongée
La nutrition et ses supports
• Type d ’alimentation • mixée, salé, sucré
• Compléments nutritionnels
• Nutrition entérale?
– Le jour, la nuit?
– Sonde naso-gastrique, Gastrostomie
• Dénutrition favorise les complications
– respiratoires , orthopédiques
Epilepsie
• Comorbidité importante ++
• Doit être évoqué si: • malaises
• changement de comportement
• Traitable+++
• Tournant de la maladie
– Pharmacorésistance
– Risque vital
Respiratoire
• Croissance pulmonaire
– limiter les surinfections pulmonaires
– limiter les atélectasies
– limiter le syndrôme restrictif
– limiter les déformations du rachis
• Prévenir les décompensations respiratoires • vaccinations, antibiothérapie
• dépister l’Insuffisance Respiratoire Chronique
Les problèmes respiratoires
• Sont causes d'hospitalisations répétées
• Sont la source d'inconfort majeur
• Sont la source du décès
• Doivent être prévenus
• Doivent être anticipés
• Sont favorisés par
• Troubles de la
déglutition
• Reflux gastro-
oesophagien
• Déformation du rachis
Deux situations différentes de détresse respiratoire
• La maladie dégénérative qui s'aggrave mettant en jeu les fonctions vitales
• Le handicap moteur et mental fixé qui fait une complication aigue intercurrente
Youssef, Maladie de Tays Sachs..
• Deuxième cas de la famille • Diagnostic à 18 mois
– Epilepsie à 2 ans – Tetraparésie spastique à 2 ans – Fausses routes ++ à 2 ans et demi
• PEC à domicile par les parents et kinés • Alimentation per os mixé • Refus de SESSD et gastrostomie
Youssef évolution
• Bronchopathies répétées traitées à domicile
• 4 hospitalisations entre 2 et 3 ans – 1EMC (neuro) – 3 pneumopathies (neuro et 2 pédiatrie)
• >3ans – Détresse respiratoire transfert réa (VNI) – Détresse resp gérée en neuro,
• pas de transfert réa, retour à domicile HAD
– Détresse resp: décès hôpital de proximité
Assia, Encéphalopathie fixée d’étiologie indéterminée
• Dès la naissance : dysmorphie, retard majeur des acquisitions, troubles de déglutition. Bilan étiologique négatif.
• A 3 ans, pas de tenue assise, pas de tenue de tête, contact visuel pauvre.
• PEC à domicile + CAMPS.
• Alimentation quasi exclusive par gastrostomie, réalisée à 6 mois.
Assia : évolution
Pneumopathie à VRS + surinfection : transfert en réanimation
Hypoxémie < 70% malgré ventilation extrêmement agressive.
À J3 : Cadre de limitation des traitements actifs de réanimation = refus de séquelles liées à la réa
Pas d’assistance respiratoire extra-corporelle, pas de réanimation d’un arrêt cardiaque, ventilation protectrice du poumon
Décès
Passage en réanimation
• Indicateur de gravité
• Nécessité réflexion
• Nécessité prévention – Centre
– Parents
– SAMU
• PEC au décours – Plus lourde?
– codifiée
•Premier épisode de décompensation
•Tableau aigu et nécessité de bilan étiologique
•Pronostic au long cours incertain
•EMC surmédicalisé (réa abusive)
Anticipation: Passage en réanimation
• Faux espoir de guérison
• Palier aggravation de la maladie
• E fixé épisode aigu
• //E progressive phase terminale
• Soins invasifs // douleurs
• Complications
– Escarres
• Dénutrition
• Hypomobilité
– Colonisation bactérienne
– Sténose trachéale
• Echec déventilation
– Aggrave les dépendances
Difficultés de PEC: anticipation++
• Evaluation clinique – Par rapport à état
antérieur – Absence
collaboration – Clinique modifiée
• Douleur • Det respiratoire • Agitation/prostratio
n
– Banalisation des SC
• Retard au diagnostic
• Médecin référent • Installation
• En réa • Pour transport
SAMU
• Dépendance • Physique • Code
communication?
Anticipations
• Des conflits – Intrafamiliaux
– Equipe soignante/ parents/médecins
– Equipe de proximité/hôpital
• Des souffrances – Parents
– Fratrie
– Equipes de soins
Rôle médiateur de EMSP ?
Projet multidisciplinaire
Réunion pour
définir un
projet Réanimation Hôpital de
proximité
spécialiste
de référence
Intervenants du
quotidien : centre,
CAMSP, médecin
defamille…
Projet précis, écrit, exposé aux parents
Application du projet
Intérêt premier de l’enfant
Enfant
Parents
Soignants
Société