Aneurismi dell’aorta

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Aneurismi dell’aorta

P. Cacoub, G. Geri, F. Koskas

La frequenza degli aneurismi aortici (AA), particolarmente di quelli dell’aorta addominale (AAA), aumentacostantemente nei paesi industrializzati. I risultati della chirurgia in urgenza degli aneurismi aortici percomplicanze restano deludenti e rappresentano il migliore argomento a favore di una chirurgia elettivaprecoce.© 2013 Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.

Parole chiave: Aneurisma dell’aorta; Displasia arteriosa

Struttura dell’articolo

■ Definizione 1■ Fisiopatologia 1

Meccanismi iniziatori degli aneurismi aortici: dalla teoriaateromatosa alla teoria parietale 1Dati epidemiologici 1Dati genetici 2Meccanismi che regolano lo sviluppo degli aneurismi aortici:fattori meccanici 2

■ Eziologie 2Aneurismi «degenerativi ateromatosi» 3Cause meccaniche 3Arteriopatie infiammatorie 3Malattie ereditarie del tessuto elastico 3Aneurismi infettivi 4Traumi 4

■ Clinica 4■ Indagini complementari 4

Radiografie senza preparazione 4Ultrasonografia 4TC 4Arteriografia 4Risonanza magnetica 4Tomografia per emissione di positroni 5Bilancio preoperatorio 5

■ Forme topografiche 5■ Trattamento 5

Trattamento chirurgico 5Trattamento endovascolare 6Terapia medica 6

■ Conclusioni 6

� DefinizioneUn aneurisma si definisce come una perdita di parallelismo

delle pareti aortiche [1]. La dimensione di un aneurisma deve essere

considerata in funzione di quella del segmento aortico interessato,oggetto di variazioni topografiche e interindividuali non trascu-rabili. Si ritiene che un incremento del diametro di più del 50%rispetto all’aorta sovrastante sia sufficiente per definire un aneu-risma.

� FisiopatologiaMeccanismi iniziatori degli aneurismi aortici:dalla teoria ateromatosa alla teoriaparietale [2]

Gli aneurismi aortici (AA) sono stati a lungo assimilati a unaconseguenza degenerativa dell’aterosclerosi dell’aorta. Gli studigenetici sviluppati negli ultimi anni hanno permesso di eviden-ziare numerosi polimorfismi genetici associati alla comparsa diAA [3, 4]. Peraltro, sono studiati anche i fattori infettivi e immunolo-gici [5], in particolare per l’implicazione dei polinucleati neutrofili,l’iperattivazione del fattore di trascrizione nuclear factor kappa B(NF�B) e l’iperespressione di citochine proinfiammatorie comel’interleuchina (IL) 6 o 8. I fattori ambientali e, in particolare, ilfumo sono implicati anch’essi nella formazione e nello sviluppodegli AA [6].

Dati epidemiologiciLa prevalenza degli AA è del 5% circa negli uomini di più di

65 anni [7, 8] e aumenta con l’età [9]. Gli AA sono tre o quattrovolte più frequenti negli uomini che nelle donne [10, 11]. Diversistudi epidemiologici che confrontano i pazienti con aneurismaaortico addominale (AAA) e quelli con un’aterosclerosi aorticasenza aneurisma rivelano alcune «discordanze» che suggerisconoche non vi sia necessariamente continuità tra aterosclerosi eaneurisma. Così, alcuni fattori di rischio comuni a queste duepopolazioni di pazienti non hanno la stessa potenza, poiché iltabagismo aumenta molto di più il rischio relativo di sviluppareun AAA piuttosto che un ateroma senza aneurisma (25 contro5); l’ipertensione diastolica è un fattore di rischio più impor-tante per l’AAA che per l’aterosclerosi aortica e l’esistenza di una

EMC - Trattato di Medicina Akos 1Volume 15 > n◦3 > settembre 2013http://dx.doi.org/10.1016/S1634-7358(13)65399-1

dx.doi.org/10.1016/S1634-7358(13)65399-1

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dislipidemia non sembra essere un fattore preponderante nellosviluppo degli AAA. Mentre tende a ridursi per la lesione corona-rica e cerebrale, la prevalenza maschile rimane molto netta per gliAAA (sei-otto uomini per una donna). Esiste anche una differenzarazziale, con un’incidenza tre volte più elevata di AAA nei sog-getti di razza bianca che nelle popolazioni di razza nera [12]. Neipazienti con un AAA, si riscontrano frequentemente delle lesioniectasiche o aneurismatiche in altri territori arteriosi, in particolareiliaci, femorali, poplitei o toracici. Si parla, allora, di distrofia polia-neurismatica e la distribuzione delle lesioni suggerisce una lesioneparietale primitiva e diffusa piuttosto che dei fenomeni localiz-zati, conseguenze di anomalie puramente meccaniche. Questidati suggeriscono che gli AAA insorgono in soggetti predispo-sti forse dall’esistenza di un’anomalia più diffusa del tessutoelastico.

“ Punto importante

Fattori frequentemente riscontrati nei pazientiche presentano un aneurisma dell’aorta addomi-nale• Tabagismo• Ipertensione arteriosa• Sesso maschile• Origine caucasica• Antecedente di ernia inguinale• Cancro epiteliale

Dati geneticiDiverse malattie del tessuto elastico che si accompagnano ad

anomalie arteriose sono associate ad anomalie genetiche ben defi-nite, come la malattia di Marfan e la malattia di Ehlers-Danlosdi tipo IV. Alcuni studi hanno testato il valore di uno screeningsistematico dell’AAA con ecografia Doppler nella fratria di pazientisottoposti a intervento per AAA. La prevalenza delle forme fami-liari di AAA è, allora, del 5-12%. Uno screening sistematico conecografia Doppler sembra giustificato nei fratelli di età superioreai 50 anni di soggetti che presentano un AAA.

Gli studi genetici dei pazienti seguiti per una malattia di Mar-fan hanno permesso di individuare diversi geni bersaglio. Così,la mutazione FBN1 della fibrillina [13] o la mutazione TGFBR2del recettore del TGF-� [14, 15] sono associate alla comparsa dellamalattia di Marfan. Tuttavia, sono state anche descritte altre muta-zioni [16] e si sono potute individuare delle forme fenotipicamentesimili alla malattia di Marfan in pazienti che presentavano, tutta-via, le mutazioni considerate come «classiche» [17].

Le mutazioni COL5A1 [18] e COL5A2 [19] sono state identificatein circa il 50% dei pazienti con malattia di Ehlers-Danlos. Tutta-via, tenuto conto di una variabilità importante delle presentazionifenotipiche e di una penetranza variabile, sembra difficile, attual-mente, proporre una diagnosi genetica di certezza.

Meccanismi che regolano lo sviluppo deglianeurismi aortici: fattori meccanici

Il mantenimento del parallelismo delle pareti arteriose richiedel’equilibrio tra la resistenza delle pareti e la sollecitazione transpa-rietale. Un incremento del raggio e un assottigliamento parietalesono fenomeni caratteristici degli aneurismi e contribuisconoall’aumento della sollecitazione transparietale. L’elastina è unaproteina notevole per la sua estensibilità e la sua retrattilità, cheassorbe il 90% del carico dinamico della parete. Il collagene pre-senta una resistenza statica importante, ma la sua esposizionea dei cicli di fatica lo condanna a una deformazione progres-siva. Numerose prove sperimentali dimostrano che un deficit del

collagene porta più spesso alla rottura arteriosa (come la malat-tia di Ehlers-Danlos), mentre un deficit dell’elastina porta a unaneurisma.

Una volta creato, l’aneurisma è sottoposto a tre rischi evolutiviintrecciati:• l’aumento delle dimensioni che porta alla rottura;• la formazione di un trombo stratificato con i suoi rischi trom-

boembolici;• l’infiammazione e l’infezione.

L’aumento di dimensione è inesorabile benché variabile neltempo e con la dimensione assoluta dell’aneurisma. Per gli AAA,tale incremento di diametro è, in media, di 0,5 cm all’anno.All’inizio, il tasso di incremento è lento; poi, a partire da unacerta soglia, tale incremento diventa molto rapido, per arrivarealla rottura.

Se questa rottura non è contenuta dalle strutture vicine, com-pare un’emorragia. La rottura dell’aneurisma può avvenire in unospazio fibroso contenuto come il mediastino o lo spazio retrope-ritoneale e un contenimento temporaneo può lasciare all’equipechirurgica il tempo di intervenire in urgenza. Se questa rottura siproduce in una cavità libera come la pleura, il peritoneo o la cute,la dispersione ematica può essere rapidamente disastrosa. La rot-tura può avvenire anche in un organo cavo vicino come l’esofago,i bronchi, i polmoni, l’intestino o l’apparato urinario.

La deposizione di un trombo è una conseguenza diretta dellageometria dell’aneurisma. Il rallentamento circolatorio provocauna trombosi progressiva, multistratificata e sede di una disaggre-gazione rimodellante costante. Lo strato del trombo si comportameccanicamente come uno strato di sangue e non assorbealcun carico meccanico strutturale. Inoltre, la sua disaggrega-zione porta a una distruzione embolica progressiva del letto avalle. La presenza del trombo può portare a un’occlusione in situdell’aneurisma.

La sovrainfezione del trombo, particolarmente da stafilococ-chi o da bacilli Gram negativi, è un fenomeno frequente. Questasovrainfezione può raggiungere la parete aneurismatica stessa esottoporla, fragilizzandola, a un rischio aumentato di rottura.Anche in assenza di una sovrainfezione, si può produrre una rea-zione infiammatoria talvolta esuberante, di meccanismo discusso,che può invadere il retroperitoneo sotto forma di una fibrosi retro-peritoneale e comprimere le vie urinarie, la vena cava o il tubodigerente.

� EziologieAccanto alla grande maggioranza degli aneurismi, per i quali

le teorie attuali orientano verso una lesione ateromatosa sovrap-posta a una patologia primitiva della parete dell’aorta, esistononumerose altre cause di aneurisma aortico.

“ Punto importante

Principali cause degli aneurismi dell’aorta• Ateroma-aneurismi degenerativi: cause meccaniche• Arteriopatie infiammatorie:

◦ malattia di Horton◦ malattia di Takayasu◦ malattia di Behcet◦ aneurismi infiammatori «primitivi»

• Malattie ereditarie del tessuto elastico:◦ malattia di Ehlers-Danlos◦ malattia di Marfan◦ pseudoxantoma elastico◦ cutis laxa

• Infezioni• Traumi

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Aneurismi «degenerativi ateromatosi»Nei classici trattati di patologia vascolare, gli AA erano per

l’80% dei casi riconducibili a un’«origine ateromatosa». In realtà,è probabile che una gran parte degli AA sia la conseguenza didiversi fenomeni presenti a livello della parete aortica: predispo-sizione genetica con una debolezza particolare di questa pareteaortica, lesione ateromatosa sovrapposta ed effetto aggravantedi alcuni fattori di rischio vascolare, in particolare l’ipertensionearteriosa. Questo termine di aneurisma ateromatoso comprendeuna popolazione eterogenea di pazienti: pazienti che presentanodelle lesioni occlusive ateromatose e un AA isolato e pazientiche presentano delle arteriomegalie diffuse con diverse zone diampliamento arterioso e poche lesioni stenosanti. Questa bipola-rità schematica dimostra, almeno per il secondo contingente, cheil carattere causale dell’ateroma è lungi dall’essere dimostrato epotrebbe essere solo intercorrente o consecutivo.

Cause meccanicheGli aneurismi poststenotici, come quelli situati a valle di una

coartazione o di una stenosi valvolare, sembrano presentareun’eziologia chiaramente meccanica. Queste cause sono moltorare a livello dell’aorta addominale.

Arteriopatie infiammatorieMalattia di Horton

Nella malattia di Horton, l’arteriopatia infiammatoria colpisceelettivamente i rami della carotide esterna, ma può, in circa il10% dei casi, colpire altri territori arteriosi. La lesione dell’arcodell’aorta può manifestarsi con un aneurisma infiammatorio ecorticosensibile, che si complica, a volte, con una dissecazioneaortica. In una recente casistica nordamericana di 96 pazienti chepresentavano una malattia di Horton [20], l’AA toracico (AAT) erapreclinico in due pazienti al momento della diagnosi della malat-tia di Horton e, in altri nove pazienti, l’AAT appariva dopo unintervallo medio di 5,8 anni dopo la diagnosi di malattia di Hor-ton. In questo studio, i pazienti che presentavano una malattiadi Horton avevano un rischio relativo di insorgenza di un aneuri-sma dell’aorta toracica di 17,3 e un rischio pari a 2,4 di comparsadi un aneurisma dell’aorta addominale. La lesione aortica è, ilpiù delle volte, asintomatica nella malattia di Horton [21]. La pro-gnosi è temibile, poiché sei degli undici pazienti che presentavanoun aneurisma toracico sono deceduti per una dissecazione acutadell’aorta toracica.

Malattia di TakayasuSi tratta di un’arterite infiammatoria aspecifica che colpisce elet-

tivamente e in modo segmentario l’aorta e le arterie elastiche, checompare in una donna di meno di 40 anni. Sono la molteplicitàdelle sedi lesionali arteriose e l’associazione di lesioni stenosantiostruttive e di ectasie a essere particolarmente indicative. In unaserie di 513 pazienti operati sull’aorta ascendente, l’esame anato-mopatologico mostrava un’aortite infiammatoria in 57 casi, 8 deiquali legati a un’arterite di Takayasu [22].

Malattia di BehcetLa lesione arteriosa nella malattia di Behcet è sottovalutata e la

sua prognosi è grave nonostante i trattamenti medici o chirurgicimoderni. La prevalenza delle lesioni arteriose nella malattia diBehcet è stimata pari al 3-7% [23]. La lesione arteriosa è di cattivaprognosi, poiché gli aneurismi si rompono facilmente e causano,nel 25-60% dei casi, il decesso del paziente.

Aneurismi aortici infiammatori «primitivi»Essi formano un quadro particolare all’interno del quale è

impossibile attualmente affermare se questi aneurismi infiam-matori rappresentino una categoria eziologica particolare ose l’infiammazione complichi l’evoluzione di un aneurismadegenerativo «ateromatoso» banale. L’infiammazione aortica e

periaortica può essere sufficientemente importante per creare unquadro di fibrosi retroperitoneale, dal momento che il tessutoinfiammatorio può anche inguainare i visceri vicini (vie ureterali,vena cava inferiore).

Malattie ereditarie del tessuto elasticoMalattia di Marfan

È la più frequente distrofia ereditaria del tessuto connettivo.Si tratta di una malattia autosomica dominante, ma che comparesporadicamente nel 15-25% dei casi. Le lesioni vascolari sono pre-senti nel 95% dei casi e all’origine del 90% dei decessi: dilatazionedell’aorta toracica ascendente, insufficienza aortica, dissecazioneaortica, insufficienza mitralica o prolasso tricuspidale. La dilata-zione aneurismatica dell’aorta ascendente, localizzata o diffusa,è presente in circa l’80% dei casi, con rischi di insufficienza aor-tica e di dissecazione o di rottura aortica, che aumentano conl’estensione e il grado di dilatazione aortica.

Occorre ricercare le altre lesioni non cardiovascolari, vale a direosteoarticolari, oculari, del sistema nervoso centrale, cutanee opolmonari.

I malati hanno un morfotipo particolare: sono alti e longili-nei, con un’eccessiva lunghezza degli arti, delle mani e dei piedi.I segni oftalmologici, presenti nel 60-90% dei casi, sono, a volte,rivelatori, in particolare una sublussazione del cristallino bilate-rale e simmetrica, una miopia, una cataratta o una colorazionebluastra delle sclerotiche.

Sindrome di Ehlers-DanlosEssa raggruppa delle malattie genetiche che hanno in comune

un’iperelasticità cutanea, un’iperlassità articolare e una fragilitàtissutale, in rapporto con delle alterazioni del collagene. Sono statiindividuati più di dieci tipi distinti di sindrome di Ehlers-Danlos, acausa delle loro caratteristiche cliniche o biochimiche particolari,ed è soprattutto nella forma di tipo IV che si riscontrano le com-plicanze vascolari arteriose, in particolare gli AA. I decessi sonoprecoci per una rottura arteriosa aortica, spontanea o traumatica,dopo dilatazione progressiva e, spesso, asintomatica della paretearteriosa, perforazione intestinale o emorragia digestiva. La dia-gnosi è essenzialmente clinica. La trasmissione è essenzialmenteautosomica dominante.

Sindrome di Loeys-DietzLa sindrome di Loeys-Dietz è una malattia molto rara che asso-

cia delle caratteristiche fenotipiche della malattia di Marfan e dellamalattia di Ehlers-Danlos. La lesione vascolare è generalmente piùimportante, poiché la dissecazione aortica compare in circa il 70%dei pazienti [17, 24]. Tenuto conto della gravità della lesione aortica,è consigliata la sostituzione protesica [24].

Sindrome delle arterie tortuoseLa sindrome delle arterie tortuose è una malattia a trasmissione

autosomica recessiva causata dalla mutazione SLC2A10 (solute car-rier family 2 member 10), che codifica per il trasportatore di glucosioGLUT10 [25]. Gli aneurismi dell’aorta sono presenti nel 20-30% deipazienti. La mortalità è elevata, in quanto la tortuosità arteriosafavorisce la comparsa della dissecazione. I meccanismi fisiopato-logici sono poco conosciuti e i reperti istopatologici mostrano unaframmentazione delle fibre elastiche [26].

Bicuspidia aorticaLa bicuspidia aortica è la malattia cardiaca congenita più fre-

quente e colpisce circa il 2% della popolazione generale [27]. Glianeurismi aortici sono presenti in circa il 50% dei casi [28].

Sindrome di Shprintzen-GoldbergLa sindrome di Shprintzen-Goldberg è una malattia eccezio-

nale, di eziologia sconosciuta, che associa delle caratteristichefenotipiche marfanoidi, una craniosinostosi e delle anomalie deltessuto connettivo. In questi pazienti sono state segnalate delleanomalie del calibro aortico [29].

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Pseudoxantoma elastico o elastoressi sistemicaEsso provoca solo eccezionalmente delle lesioni aortiche e un

aneurisma fusiforme dell’aorta toracica o addominale. Questaaffezione eterogenea è di trasmissione autosomica recessiva piùspesso che autosomica dominante.

Cutis laxaE una malattia sistemica eccezionale, il più delle volte congenita

e, talvolta, acquisita, che può essere all’origine di ectasia aorticae, perfino, di una rottura aortica. I segni cutanei sono costituitida una cute troppo grande, che induce numerose pieghe, flaccidee mobili sui piani profondi, che conferiscono un aspetto di seni-lità precoce, particolarmente nette su viso, collo, spalle, tronco eradice degli arti.

Aneurismi infettiviGli AA infettivi, che caratterizzavano l’evoluzione terziaria della

sifilide o della tubercolosi, interessando preferibilmente l’arcodell’aorta e l’aorta toracica discendente, sono divenuti eccezio-nali. Gli AA infettivi attuali derivano da diversi meccanismi:• innesti infettivi da parte di una batteriemia su un aneurisma

preesistente, generalmente di origine ateromatosa e/o degene-rativa (bacillo Gram negativo, cocchi Gram positivi);

• infezioni secondarie a una batteriemia da un germe a tropismovascolare endoteliale con creazione ex novo di un aneurismaaortico (salmonellosi, rickettsiosi);

• lesione della parete aortica addominale per contiguità a partiredalle vie digestive e/o urinarie;

• infine, sovrainfezione iatrogena in seguito a un cateterismoarterioso su un aneurisma aortico preesistente.

TraumiGli AA traumatici possono essere degli pseudoaneurismi,

iatrogeni o meno, o degli aneurismi autentici per dilatazione post-stenotica. Può essere presente un intervallo libero importante tra iltrauma e la diagnosi dello pseudoaneurisma. Il tipo e l’importanzadel trauma sono molto variabili: incidente stradale, infortunio sullavoro, sport violento, sport meccanico e così via. La traumatolo-gia arteriosa all’origine di un AA può anche essere secondaria alleesplorazioni e ai trattamenti endovascolari.

� ClinicaGli AA non complicati sono asintomatici e scoperti in occa-

sione di un esame clinico o paraclinico (radiografia del torace,radiografia dell’addome senza preparazione, TC o, soprattutto,ecografia addominale) intrapreso a titolo sistematico o per unmotivo intercorrente. Anche non complicato, l’AA può dare luogoa dei sintomi: dolori o pesantezze poco intensi, da distingueredai dolori di rottura e da quelli degli aneurismi infiammatori,sensazione strana di battiti cardiaci ectopici e massa pulsante sco-perta dal paziente stesso alla palpazione. Quando l’aneurisma hasede in un segmento aortico accessibile all’esame, la sua diagnosiè possibile clinicamente grazie alla palpazione di una massa, avolte anche visibile in un soggetto magro, pulsante e, soprat-tutto, espansiva (patognomonica), che solleva ad ogni sistole lemani che la palpano, ottusa alla percussione e, a volte, soffianteall’auscultazione. Tuttavia, il carattere pulsante o espansivo dellamassa aneurismatica può mancare, se questa è parzialmente ocompletamente trombizzata.

� Indagini complementariLe indagini complementari consentono di porre o di confer-

mare la diagnosi positiva, di tracciare il bilancio morfologico dellamalattia e di valutare l’operabilità del paziente.

Radiografie senza preparazioneEsse visualizzano le pareti dell’aneurisma se sono calcificate. A

partire da una certa dimensione, gli AAT causano una modifica-zione del profilo mediastinico: allargamento del bottone aortico,doppio contorno retrocardiaco e allargamento del mediastinomedio o superiore. Un AAA può raddoppiare il bordo esternodell’ombra degli psoas sulle radiografie dell’addome senza prepa-razione.

UltrasonografiaL’ecografia, il Doppler e l’eco-Doppler pulsato hanno trasfor-

mato negli ultimi anni la diagnosi degli AA. L’ecografia permettedi valutare la forma del sacco aneurismatico, la sua dimen-sione, la sua sede, la presenza di un trombo murale e la suamorfologia e le condizioni emodinamiche che regnano a livellodell’aneurisma. L’ecografia transesofagea permette la diagnosidi numerosi AAT e apporta, il più delle volte, delle informa-zioni complementari, in particolare sul funzionamento valvolareaortico [30]. L’ultrasonografia fornisce delle informazioni morfolo-giche ed emodinamiche sull’insieme dell’albero arterioso e sullestrutture anatomiche vicine (vene, cavità cardiache, visceri vicini).

TCSoprattutto se associata a un’iniezione intravascolare di pro-

dotti iodati, è un’indagine molto redditizia nell’esplorazione degliAA, migliorata ulteriormente con i nuovi stati di acquisizione, spi-rale o elicoidale. La TC fornisce delle informazioni molto affidabilisu ambiente anatomico, morfologia e dimensioni dell’aneurisma,sui suoi limiti e sulla struttura della sua parete e del suo contenuto(calcificazioni, canale circolante, trombosi parietale). In alcunicasi, essa può fornire delle indicazioni preziose sull’eziologia deglianeurismi (doppio canale o lembo intimale negli aneurismi dis-secanti). La TC permette al chirurgo di adattare la sua tatticaoperatoria (vena renale sinistra retroaortica, rene a ferro di cavallo,fibrosi retroperitoneale) ed è indispensabile per prendere in con-siderazione un trattamento endovascolare. La redditività della TCsi riduce con la dimensione dei vasi visualizzati, particolarmentenella pelvi o nei segmenti più vicini dell’aorta toracica sottopo-sta ai movimenti cardiaci e che richiedono un’acquisizione moltorapida delle immagini (TC Imatron®).

ArteriografiaPer la maggior parte delle equipe, l’arteriografia rimane ancora

un esame indispensabile, importante per la diagnosi della lesione,per ottenere con precisione i suoi limiti e fornire la «road map»della ricostruzione arteriosa. L’arteriografia deve fornire delleimmagini di buona qualità su due proiezioni, delle arterie sot-tostanti, di tutte le collaterali che nascono dall’aneurisma edel letto a valle. La metodica dell’arteriografia deve permettereun’iniezione più vicina possibile al colletto aneurismatico pros-simale, evitando, al tempo stesso, la puntura e, se possibile, ilcateterismo del sacco aneurismatico. Attualmente, l’arteriografiaconvenzionale è soppiantata in prima intenzione dall’angio-TCaortica.

Risonanza magneticaLa risonanza magnetica (RM) non è un esame di prima inten-

zione nel bilancio di un aneurisma dell’aorta. Tuttavia, essa trovala sua indicazione nel follow-up postoperatorio dei pazienti, inparticolare per valutare il contenuto del sacco aneurismatico [31]

ed è in corso di valutazione nelle arteriti infiammatorie come lamalattia di Takayasu, dove è, a volte, difficile distinguere unalesione aortica attiva o cicatriziale [32]. Analogamente, essa puòessere uno strumento supplementare nelle malformazioni con-genite eventualmente aneurismatiche dell’aorta [33].



Tomografia per emissione di positroniLa tomografia per emissione di positroni (PET) è un elemento

sempre più importante nella valutazione e nel follow-up dellearteriti infiammatorie. Essa, altrimenti, non ha indicazioni nellavalutazione degli aneurismi dell’aorta.

Nella maggior parte dei casi, l’AA si inserisce nel quadro di unamalattia generale, il più delle volte della malattia ateromatosa.L’insieme dell’albero arterioso deve essere esaminato alla ricercadi altre localizzazioni aneurismatiche e di altre lesioni arteriosesuscettibili di dominare la prognosi perioperatoria o a distanza.

Bilancio preoperatorioEsso deve comportare prove funzionali respiratorie, frazione

di eiezione sistolica del ventricolo sinistro, funzionalità renale ealtre grandi funzioni metaboliche. Dal momento che i pazientiportatori di AA sono molto spesso degli ipertesi, un bilancio com-pleto della malattia ipertensiva deve accompagnare la gestionedell’aneurisma. Al termine di questo bilancio, è sempre più raroche non sia posta un’indicazione chirurgica, dal momento chela chirurgia degli aneurismi è ben codificata e di rischio netta-mente inferiore rispetto a quello dell’evoluzione spontanea dellamalattia. La mortalità perioperatoria degli AAA non rotti è bassae spesso associata all’esistenza di comorbilità che prolunganoanche il ricovero in ospedale [34]. La mortalità degli AAA rottiresta molto elevata, dell’ordine del 35-50% dei pazienti che arri-vano vivi in ospedale. I fattori di rischio associati alla mortalitàdei pazienti che presentano un AAA non rotto sono la com-parsa intraoperatoria di un infarto del miocardio, la necessità diuna ventilazione meccanica postoperatoria prolungata e dei pre-cedenti di insufficienza renale cronica, di arteriopatia degli artiinferiori e di insufficienza cardiaca. Per i pazienti che presentanoun AAA rotto, i disturbi della vigilanza preoperatoria, l’età avan-zata e la comparsa di un arresto cardiorespiratorio preoperatorioerano indipendentemente associati alla mortalità [35]. Per la regolache ogni AA diagnosticato deve essere operato, esiste attualmenteuna sola eccezione: il piccolo AA non complicato in un pazientea rischio chirurgico molto alto e inaccessibile a una preparazione.Inoltre, l’avvento di metodiche endovascolari rende, ormai, possi-bile il trattamento di alcune forme di AA senza clampaggio aorticoe senza accesso aortico diretto, cosa che si indirizzerà ai pazientiad alto rischio.

� Forme topograficheGli AA sono gli aneurismi arteriosi più comuni. Essi interessano,

il più delle volte, l’aorta addominale infrarenale, ma possonoanche coinvolgere tutti gli altri segmenti dell’anatomia aortica:• gli aneurismi dell’aorta ascendente possono interessare l’anello

aortico e creare un’insufficienza aortica oppure l’origine dellearterie coronariche e determinarvi delle complicanze trom-boemboliche. La loro evoluzione può avvenire verso la rotturain pericardio, cavità cardiache, arteria polmonare, mediastinoe, quindi, pleura. Essi sono accessibili al trattamento chirurgicomediante sternotomia;

• gli aneurismi dell’arco aortico interessano l’origine dei tronchisovraortici e possono provocare delle complicanze tromboem-boliche cerebrali e degli arti superiori. La loro evoluzioneavviene verso la compressione delle strutture mediastiniche(bronchi, esofago, nervo ricorrente, arteria polmonare) o la rot-tura nel mediastino, in un organo vicino o nella pleura. Glianeurismi dell’aorta ascendente e dell’arco aortico richiedono,per il loro trattamento chirurgico, la realizzazione di una cir-colazione extracorporea. Essi sono accessibili al trattamentochirurgico mediante sternotomia isolata o associata a una tora-cotomia sinistra;

• gli aneurismi dell’istmo aortico possono essere ateromatosi,distrofici o dissecanti, ma possono anche essere degli pseudoa-neurismi post-traumatici;

• gli aneurismi dell’aorta toracica discendente e dell’aorta tora-coaddominale possono evolvere verso la compressione degli

organi vicini, la rottura in questi ultimi o nella pleura e le com-plicanze tromboemboliche nelle arterie viscerali dell’addome,degli arti inferiori o delle arterie intercostali, in particolarequelle che alimentano l’arteria di Adamkiewicz, all’originedi una paraplegia. Il rischio di paraplegia è un elementoprognostico fondamentale per il loro trattamento chirur-gico, previsto grazie all’angiografia midollare e ridotto dalreimpianto sistematico delle arterie midollari nel montaggiorealizzato. Il trattamento di questi aneurismi, che richiedeuna toracotomia, una sternolaparotomia o una toracofreno-laparotomia, può essere realizzato sotto clampaggio semplice,ma beneficia, nel caso degli aneurismi estesi o che interes-sano l’origine dell’arteria di Adamkiewicz, di un’assistenzacircolatoria o, anche, di un arresto circolatorio con ipotermiaprofonda;

• gli aneurismi dell’aorta infrarenale sono i più frequenti esi prolungano, nella metà dei casi, sulle arterie iliache.La loro evoluzione avviene costantemente verso la compli-canza: compressione degli organi vicini (duodeno, uretere,rachide lombare, plesso lombare, vena cava inferiore), trombosidell’aneurisma all’origine di una sindrome di Leriche, emboliaa distanza negli arti inferiori e, soprattutto, rottura.

� TrattamentoTrattamento chirurgico

Il trattamento degli AA è essenzialmente chirurgico. Essocomprende una neutralizzazione dell’aneurisma associata, nellagrande maggioranza dei casi, a una rivascolarizzazione delle arte-rie tributarie di quest’ultimo. La neutralizzazione dell’aneurismapuò essere ottenuta per resezione, ma i fenomeni infiammatoriintorno al guscio aneurismatico rendono questa resezione peri-colosa. È per questo che la maggior parte predilige la messa apiatto del sacco aneurismatico con endoaneurismorrafia dei ramisenza importanza (arterie lombari). L’aneurisma può anche essereneutralizzato per esclusione a monte e a valle mediante legature,quando le sue dimensioni sono piccole. Nel caso del trattamentoendovascolare, l’esclusione dell’aneurisma è realizzata mediantela coaptazione dell’endoprotesi ai colletti aneurismatici. Il ripri-stino della continuità arteriosa può essere garantito, idealmente,con un innesto di dimensioni e di materiale adatti. Questo inne-sto può sostituirsi all’aneurisma (resezione-innesto) oppure esserealloggiato nella messa a piatto (messa a piatto-innesto). La riva-scolarizzazione può essere realizzata con bypass a distanza se sidesidera evitare che l’innesto attraversi la zona patologica (aneuri-sma infettivo o altro motivo tattico). Le collaterali importanti chenascono dall’aneurisma possono essere reimpiantate nell’innesto,direttamente ed eventualmente dall’interno dell’aneurisma (tec-nica di Crawford) oppure indirettamente con l’ausilio di uninnesto separato (tecnica di De Bakey). Il materiale scelto per lericostruzioni arteriose dipende dal calibro delle arterie rivasco-larizzate e dalle circostanze dell’intervento: materiale sintetico(Dacron® o PTFE [politetrafluoroetilene]) per le arterie di grandee di medio calibro, autoinnesto arterioso o venoso per le arteriedi piccolo calibro e, più recentemente, alloinnesto arterioso per lerivascolarizzazioni di arterie di grosso calibro in ambiente settico.Nel caso del trattamento endovascolare, è un’endoprotesi munitaalmeno alle sue estremità di stent metallici che assicura la rivasco-larizzazione dell’aorta o delle arterie iliache. Questa endoprotesiè fatta procedere, retratta in una guaina introdotta per via femo-rale o iliaca, sotto il controllo radioscopico, e, quindi, sviluppatanell’aneurisma.

Una volta operati, i malati devono essere regolarmente moni-torizzati clinicamente, con metodiche non invasive (ecografiaDoppler) e, al minimo dubbio, con TC o arteriografia. Questomonitoraggio ha lo scopo di individuare precocemente non soloqualsiasi deterioramento del montaggio chirurgico (raro), masoprattutto lo sviluppo di altre lesioni arteriose aneurismatiche ostenosanti, che condizionano la prognosi a distanza e che pos-sono comparire anche se il trattamento medico è adeguato eosservato.



Trattamento endovascolareIl principio è quello di posizionare un’endoprotesi volta a esclu-

dere l’AAA, per via femorale retrograda. Questa tecnica è menoinvasiva della chirurgia e ha mostrato un effetto benefico sullamortalità, permettendo una riduzione delle complicanze posto-peratorie e una restitutio ad integrum più rapida [36–38]. In effetti,la mortalità intraospedaliera era dell’1,6% e dell’1,2% nel tratta-mento endovascolare contro il 4,6% e il 6% in caso di chirurgiaa cielo aperto in questi due studi controllati randomizzati. Vice-versa, la sopravvivenza a lungo termine non era diversa nei duegruppi e il tasso di reinterventi era più elevato nel gruppo deltrattamento endovascolare [39–41]. Nei pazienti che presentano unacontroindicazione alla chirurgia, il trattamento endovascolare èuna possibilità terapeutica che permette una riduzione delle com-plicanze perioperatorie, ma non è associato a una riduzione dellamortalità a termine [42].

Terapia medicaLa scarsa morbimortalità del trattamento chirurgico degli AA e

l’assenza di criteri predittivi affidabili di progressione hanno fattosì che sia diventato abituale proporre una chirurgia «profilattica»anche nei soggetti anziani e per gli AA di dimensioni relati-vamente modeste. Senza che questo concetto sia rimesso inquestione, lo studio di alcuni modelli animali e la scoperta dinuovi dati istochimici sulla parete aneurismatica umana sugge-riscono che una terapia medica, in particolare con betabloccanti,potrebbe rallentare il ritmo di crescita e, quindi, il rischio di rot-tura degli AA.

Nel caso particolare della malattia di Marfan, un tratta-mento con antagonisti dei recettori dell’angiotensina ha rilevatoun’efficacia superiore rispetto a quella dei betabloccanti per pre-venire la formazione di AAT [43].

Questi dati, benché non rimettano in causa il fondamentodel trattamento chirurgico dei piccoli AA, forniscono degli ele-menti di discussione per l’eventuale interesse di un trattamentomedico. La revisione della letteratura suggerisce che i betabloc-canti rallentano la velocità di crescita degli AAA e che la lorosomministrazione sarebbe interessante nei pazienti che non pos-sono essere sottoposti a un trattamento chirurgico. Tuttavia, solodegli studi prospettici controllati basati su popolazioni impor-tanti di pazienti potranno portare delle risposte chiare a questedomande.

� ConclusioniGli AA, la cui evoluzione spontanea era costantemente sfavo-

revole, hanno visto la loro prognosi trasformata dalla chirurgiavascolare moderna. Il loro screening e il loro trattamento chi-rurgico devono essere precoci, prima delle loro ineluttabilicomplicanze.

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P. Cacoub ([email protected]).G. Geri.Service de médecine interne II, AP–HP, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, CNRS, UMR 7087, 47-83, boulevard de l’Hôpital,75651, Paris cedex 13, France.

F. Koskas.Service de chirurgie vasculaire, AP–HP, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Université Pierre-et-Marie-Curie, Paris 6, CNRS, UMR 7087, 47-83, boulevard de l’Hôpital,75651, Paris cedex 13, France.

Ogni riferimento a questo articolo deve portare la menzione: Cacoub P, Geri G, Koskas F. Aneurismi dell’aorta. EMC - Trattato di Medicina Akos 2013;15(3):1-7[Articolo I – 2-0470].

Disponibile su www.em-consulte.com/it

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