ANEMIASecaths1.s3.amazonaws.com/hematologiaclinicafacena/147005253.ANEMIAS... · una medida rápida del grado de anemia y ... Anemia Hemolítica Intravascular Anemia Hemolítica Extravascular

ANEMIAS ANEMIAS

HEMOLITICASHEMOLITICASHEMATOLOGIA CLINICAHEMATOLOGIA CLINICA

20112011

SE DEFINE ANEMIA COMO LA SE DEFINE ANEMIA COMO LA INCAPACIDAD DE LA SANGRE PARA INCAPACIDAD DE LA SANGRE PARA TRANSPORTAR OXTRANSPORTAR OXÍÍGENO.GENO.

AL SER LA HEMOGLOBINA LA QUE AL SER LA HEMOGLOBINA LA QUE TRANSPORTA EL OXTRANSPORTA EL OXÍÍGENO, SE GENO, SE CONSIDERA QUE EXISTE ANEMIA CONSIDERA QUE EXISTE ANEMIA CUANDO LA CONCENTRACICUANDO LA CONCENTRACIÓÓN DE HB N DE HB DISMINUYE POR DEBAJO DE LOS DISMINUYE POR DEBAJO DE LOS VALORES DE REFERENCIA. VALORES DE REFERENCIA.

DEFINICIÓN

ESTE CONCEPTO SE BASA EN CIERTAS SUPOSICIONES

1) SE CONOCEN LOS VALORES NORMALES DE UNA POBLACIÓN CLASIFICÁNDOSELOS POR EDAD, SEXO Y ALTURA EN QUE LA POBLACIÓN VIVE. LA MISMA NO DEBE PADECER DE DESNUTRICIÓN NI DE CARENCIA DE HIERRO

2) TODA LA HEMOGLOBINA QUE SE DOSA DEBE SER CAPAZ DE TRANSPORTAR OXÍGENO.

CONCENTRACIONES DE Hb POR DEBAJO DELAS CUALES SE CONSIDERA QUE HAY ANEMIA.

RECIEN NACIDO 14 g/dl

3 MESES 9 g/dl

6 MESES A 2 AÑOS 11 g/dl

2 A 11 AÑOS 12 g/dl

EMBARAZADA 11 g/dl

MUJER EDAD GESTAC. 12 g/dl

VARON 13 g/dl

MUJER POST-MENOP. 13 g/dl

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL SÍNDROME ANÉMICO.

• Palidez. A veces ictericia o tinte subictérico.

• Síntomas generales : astenia, disnea, fatiga

muscular, alteraciones en piel y faneras.

• Manifestaciones cardiocirculatorias:

taquicardia, palpitaciones.

• Trastornos neurológicos: cefaleas, insomnio,

alteraciones de la conducta.

MECANISMOS DE ADAPTACIMECANISMOS DE ADAPTACIÓÓNN

Al disminuir la Al disminuir la concentracconcentracíóíónn de Hb, se de Hb, se produce hipoxia produce hipoxia hhíísticastica, lo que lleva a , lo que lleva a liberaciliberacióón de EPO por el rin de EPO por el riñóñón.n.

La liberaciLa liberacióón de EPO activa la eritropoyesis en n de EPO activa la eritropoyesis en M.O., expresM.O., expresáándose en sangre perifndose en sangre periféérica con rica con un aumento de reticulocitos o hematun aumento de reticulocitos o hematííes es policromatpolicromatóófilos.filos.

Si la A. es aguda hay adaptaciSi la A. es aguda hay adaptacióón de los n de los sistemas circulatorio y renal. sistemas circulatorio y renal.

PARPARÁÁMETROS BMETROS BÁÁSICOS PARA SICOS PARA CLASIFICAR UNA ANEMIACLASIFICAR UNA ANEMIA

Dosaje de hemoglobinaDosaje de hemoglobina Recuento de eritrocitos Recuento de eritrocitos Recuento de reticulocitos Recuento de reticulocitos MorfologMorfologíía eritrocitariaa eritrocitaria HematocritoHematocrito ÍÍndices hematimndices hematiméétricos: VCM, HCM, CHCMtricos: VCM, HCM, CHCM GrGrááfica de la curva del VCMfica de la curva del VCM Recuento de leucocitos con FLR y Recuento de leucocitos con FLR y

morfologmorfologííaa Recuento de plaquetas y morfologRecuento de plaquetas y morfologíía.a.

IMPORTANCIA DEL DOSAJE DE HBIMPORTANCIA DEL DOSAJE DE HB

Se debe recordar que si se usa el mSe debe recordar que si se usa el méétodo de todo de CNHiCNHi, propuesto por el ICSH, se dosan , propuesto por el ICSH, se dosan tambitambiéén n COHbCOHb y y MetaHbMetaHb que que nono son capaces son capaces de transportar oxde transportar oxíígeno. Esto es importante en geno. Esto es importante en los los fumadoresfumadores y para los que trabajan en la y para los que trabajan en la industria quindustria quíímica.mica.

Se debe recordar que existen Hbs con Se debe recordar que existen Hbs con afinidad al oxafinidad al oxíígeno geno disminudisminuíídada: son pacientes : son pacientes que aparentan tener anemia pero que aparentan tener anemia pero fisiolfisiolóógicamente no la tienen gicamente no la tienen

RECUENTO DE RETICULOCITOSRECUENTO DE RETICULOCITOS

Constituye el criterio cinConstituye el criterio cinéético porque informa tico porque informa la capacidad de respuesta de la mla capacidad de respuesta de la méédula dula óósea sea para formar eritrocitos. Sirve para clasificar para formar eritrocitos. Sirve para clasificar una anemia como regenerativa o una anemia como regenerativa o arregenerativaarregenerativa..

Valores de referencia:Valores de referencia:Adultos: 0,5 a 2,5%Adultos: 0,5 a 2,5%

25000 a 75000/mm325000 a 75000/mm3

RETICULOCITOSRETICULOCITOS

RETICULOCITOS TERETICULOCITOS TEÑÑIDOS CON ABC IDOS CON ABC Y MGGY MGG

HEMATHEMATÍÍES POLICROMATES POLICROMATÓÓFILOSFILOS

HEMATOCRITOHEMATOCRITO

El hematocrito sEl hematocrito sóólo es lo es úútil para tener til para tener una medida runa medida ráápida del grado de anemia y pida del grado de anemia y para calcular el VCM por mpara calcular el VCM por méétodos todos manuales. manuales.

Es utilizado, fundamentalmente, en una Es utilizado, fundamentalmente, en una hemorragia aguda para saber cuando hemorragia aguda para saber cuando transfundir.transfundir.

INDICES HEMATIMINDICES HEMATIMÉÉTRICOSTRICOS

VCMVCMHtoHto . 10 / eritrocitos . 10. 10 / eritrocitos . 101212 / l (fl) / l (fl) VN: 80 VN: 80 –– 95 fl95 fl

HCMHCMHbHb g/dl . 10 / eritrocitos . g/dl . 10 / eritrocitos . 10101212 / l (pg) / l (pg) VN: 27 VN: 27 –– 33 pg33 pg

CHCMCHCMHb g/dl / Hto (g/dl)Hb g/dl / Hto (g/dl)VN: 31 VN: 31 –– 35 g/dl35 g/dl

ERITROCITOS NORMALESERITROCITOS NORMALES

IMPORTANCIA DEL ANIMPORTANCIA DEL ANÁÁLISIS DEL LISIS DEL FROTIS SANGUFROTIS SANGUÍÍNEO.NEO.

ANISOCITOSIS: diferencias de tamaANISOCITOSIS: diferencias de tamañño.o. POIQUILOCITOSIS (diferencias de formas): fragmentaciPOIQUILOCITOSIS (diferencias de formas): fragmentacióón, n,

esferocitosesferocitos, ", "targettarget cellscells", c", céélulas en llulas en láágrima, grima, acantocitosacantocitos, , drepanocitosdrepanocitos........

HIPOCROMHIPOCROMÍÍA: por de A: por de HbHb globular. Confirma de HCM.globular. Confirma de HCM. ANISOCROMANISOCROMÍÍA: diferencias en la coloraciA: diferencias en la coloracióón de los GR. n de los GR. ERITROBLASTOS : ERITROBLASTOS : ¡¡en sangre perifen sangre periféérica! rica! NEUTRNEUTRÓÓFILOS HIPERSEGMENTADOS: FILOS HIPERSEGMENTADOS: megaloblastosismegaloblastosis. . CUERPOS DE HOWELLCUERPOS DE HOWELL--JOLLY : en JOLLY : en aspleniaasplenia.. PUNTEADO BASPUNTEADO BASÓÓFILO: hemFILO: hemóólisis, lisis, intoxicintoxic. por plomo.. por plomo. "PILAS DE MONEDA" O "ROULEAUX": mieloma, "PILAS DE MONEDA" O "ROULEAUX": mieloma, crioagcrioag..

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN SEGN SEGÚÚN VCMN VCM

NORMOCNORMOCÍÍTICASTICAS

MICROCMICROCÍÍTICASTICAS

MACROCMACROCÍÍTICASTICAS

ERITROCITOS NORMOCERITROCITOS NORMOCÍÍTICOSTICOS

ANISOCITOSISANISOCITOSIS

MACROCITOS MACROCITOS

MARCADA MICROCITOSISMARCADA MICROCITOSIS

POIQUILOCITOSISPOIQUILOCITOSIS…………

ESQUISTOCITOSESQUISTOCITOS………………..

ACANTOCITOS, EQUINOCITOSACANTOCITOS, EQUINOCITOS

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN SEGN SEGÚÚN HCM Y CHCMN HCM Y CHCM

NORMOCRNORMOCRÓÓMICASMICAS

HIPOCRHIPOCRÓÓMICASMICAS

HIPERCRHIPERCRÓÓMICAS?MICAS?

ANEMIA NORMOCRANEMIA NORMOCRÓÓMICAMICA

HIPOCROMHIPOCROMÍÍAA

HIPERCRHIPERCRÓÓMICA?MICA?

DOBLE POBLACIDOBLE POBLACIÓÓN N ERITROCITARIAERITROCITARIA

PUNTEADO BASPUNTEADO BASÓÓFILOFILO

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN DE LAS ANEMIAS.N DE LAS ANEMIAS.

ANEMIA RELATIVA.ANEMIA RELATIVA.-- AlteraciAlteracióón en la regulacin en la regulacióón del volumen n del volumen plasmplasmáático, con tico, con hiperdilucihiperdilucióónn de la masa de la masa eritroceritrocííticatica. No es habitualmente . No es habitualmente enfenf. . hematolhematolóógica. Sin embargo, es importante el gica. Sin embargo, es importante el diagndiagnóóstico diferencial. Ej.: embarazo.stico diferencial. Ej.: embarazo.

ANEMIA ABSOLUTA. ANEMIA ABSOLUTA. -- DisminuciDisminucióón real de la masa globular. Anemia n real de la masa globular. Anemia verdadera. Clasificaciverdadera. Clasificacióón de acuerdo a criterios n de acuerdo a criterios morfolmorfolóógicos o gicos o fisiopatolfisiopatolóógicosgicos..

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN N FISIOPATOLOGICA DE LAS FISIOPATOLOGICA DE LAS

ANEMIASANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS : mHIPOPROLIFERATIVAS : méédula dula

óósea es incapaz de producir una sea es incapaz de producir una respuesta apropiada al grado de respuesta apropiada al grado de anemia. anemia.

AUMENTO DE LA DESTRUCCIAUMENTO DE LA DESTRUCCIÓÓN O N O PPÉÉRDIDA DE GRRDIDA DE GR

11..-- ANEMIAS POR DISMINUCIANEMIAS POR DISMINUCIÓÓN DE LA N DE LA PRODUCCIPRODUCCIÓÓN DE GR.N DE GR.

-- Defecto de proliferaciDefecto de proliferacióón y diferenciacin y diferenciacióón de n de stemstemcellscells : aplasia medular, leucemia, : aplasia medular, leucemia, mielodisplasiasmielodisplasias..-- Defecto de Defecto de proliferacproliferac. y . y diferencdiferenc. de progenitores . de progenitores dede los GRlos GR: : aplasia roja pura, aplasia roja pura, insufinsuf. renal, . renal, enfsenfs. . endocrinas...endocrinas...-- Defecto en sDefecto en sííntesis de DNAntesis de DNA : : deficdefic. de vitamina B. de vitamina B1212y y folatosfolatos..-- Defecto en sDefecto en sííntesis de ntesis de HbHb: : deficdefic. de fierro, . de fierro, talasemias.talasemias.-- Mecanismos mMecanismos múúltiples o desconocidosltiples o desconocidos : anemia de : anemia de enfenf. cr. cróónicas, nicas, infiltracinfiltrac. medular, anemias . medular, anemias sideroblsiderobláásticassticas..

2.2.-- ANEMIAS POR AUMENTO DE DESTRUCCIANEMIAS POR AUMENTO DE DESTRUCCIÓÓN O N O PPÉÉRDIDA DE GR.RDIDA DE GR.

A) A) DEFECTOS INTRDEFECTOS INTRÍÍNSECOSNSECOS ::-- De membrana : De membrana : esferocitosisesferocitosis, , acantocitosisacantocitosis......-- De enzimas : deficiencias de GDe enzimas : deficiencias de G--66--PD, piruvato PD, piruvato kinasakinasa ......-- De De globinasglobinas : : enfenf. de . de ccéélsls. falciformes, . falciformes, HbHb inestables...inestables...

B) B) DEFECTOS EXTRDEFECTOS EXTRÍÍNSECOSNSECOS ::-- MecMecáánicos : microangiopatnicos : microangiopatíía, pra, próótesis, tesis, HburiaHburia. de marcha. de marcha-- QuQuíímicos o fmicos o fíísicos : sicos : EjEj, hem, hemóólisis por drogas, venenos.lisis por drogas, venenos.-- Infecciones : Infecciones : EjEj, , clostridiumclostridium, malaria, otras septicemias..., malaria, otras septicemias...-- Anticuerpos : autoinmune, Anticuerpos : autoinmune, aloinmunealoinmune, drogas., drogas.-- Hiperactividad monocitoHiperactividad monocito--macrmacróófago : fago : hiperespleniahiperesplenia..-- PPéérdida de sangre : hemorragia aguda.rdida de sangre : hemorragia aguda.

CLASIFICACICLASIFICACIÓÓN MORFOLN MORFOLÓÓGICA GICA DE LAS ANEMIASDE LAS ANEMIAS

ANEMIAS MICROCANEMIAS MICROCÍÍTICAS : < 85 fl se originan TICAS : < 85 fl se originan frecuentemente por sfrecuentemente por sííntesis deficiente de ntesis deficiente de HbHb: : deficiencia de fierro, anemia de deficiencia de fierro, anemia de enfermenferm. cr. cróónicas, nicas, defectos en sdefectos en sííntesis de ntesis de globinasglobinas (talasemias) o en (talasemias) o en ssííntesis de heme (anemia ntesis de heme (anemia sideroblsiderobláásticastica).).

ANEMIAS MACROCANEMIAS MACROCÍÍTICAS : > 115 fl : anemias TICAS : > 115 fl : anemias megaloblmegalobláásticassticas (deficiencia de folato o (deficiencia de folato o vitvit BB1212). ). < 115 fl : < 115 fl : enfenf. hep. hepááticas, alcoholismo, ticas, alcoholismo, hipotiroidismo, algunas anemias refractarias y hipotiroidismo, algunas anemias refractarias y mielodisplasiasmielodisplasias..

ANEMIAS NORMOCANEMIAS NORMOCÍÍTICAS : anemias TICAS : anemias aplapláásticassticas, , anemias hemolanemias hemolííticas (sin gran reticulocitosis), ticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranas de otras anemias.etapas tempranas de otras anemias.

CLASIFICACIÒN HEMATIMCLASIFICACIÒN HEMATIMÈÈTRICATRICA

NNN/DN/DDDMicrocMicrocíítica/Normocròmicatica/Normocròmica

NNAAAAMacrocMacrocììtica/Normocrtica/Normocróómicamica

DDDDAAMacrocMacrocììtica/Hipocrtica/Hipocróómicamica

DDDDDDMicrocMicrocíítica/Hipocrtica/Hipocróómicamica

DDDDNNNormocNormocììtica/Hipocròmicatica/Hipocròmica

NNNNNNNormocNormocíítica/tica/NormocròmicaNormocròmica

CHCMCHCMHCMHCMVCMVCM

CLASIFICACIÒN por tamaCLASIFICACIÒN por tamañño celularo celular

MACROCÌTICAMACROCÌTICAHETEROGENEAHETEROGENEADDèèficit de folato ficit de folato y B12, AHAI,RNy B12, AHAI,RNPreleucemiaPreleucemia

NORMOCÌTICANORMOCÌTICAHETEROGENEAHETEROGENEAHepatopatHepatopatììa a crònica,deficienciacrònica,deficienciaNutricional, SMDNutricional, SMDMielofibrosisMielofibrosis

MICROCÌTICAMICROCÌTICAHETEROGENEAHETEROGENEAFerropenia oFerropenia oTalasemia HbHTalasemia HbH

ADE ADE AUMENTADOAUMENTADO

MACROCÌTICAMACROCÌTICAHOMOGENEAHOMOGENEAEnfermedadEnfermedadHepHepààtica crònica, tica crònica, aplasiaaplasiaquimioterapia,quimioterapia,

NORMOCÌTICANORMOCÌTICAHOMOGENEAHOMOGENEAEnfermedad Enfermedad crònica, pcrònica, pèèrdida rdida aguda de sangre,aguda de sangre,enfermedad enfermedad hephepààticatica

MICROCÌTICAMICROCÌTICAHOMOGENEAHOMOGENEATalasemia Talasemia heterocigota, heterocigota, enfermedad enfermedad crònicacrònica ,ni,niññosos

ADE ADE NORMALNORMAL

VCM VCM AUMENTADOAUMENTADO

VCM NORMALVCM NORMALVCM VCM DISMINUIDODISMINUIDO

Anemias HemolAnemias Hemolííticasticas

HEMHEMÓÓLISISLISIS

DESTRUCCION DE LA SANGREDESTRUCCION DE LA SANGRE


HemHemóólisislisis: : DisminuciDisminucióón de la n de la SUPERVIVENCIA del GR. (< 100 SUPERVIVENCIA del GR. (< 100 -- 120 d120 díías)as)

El efecto de la hemEl efecto de la hemóólisis tiende ser lisis tiende ser contrarrestado mediante un aumento de la contrarrestado mediante un aumento de la regeneraciregeneracióón n eritrobleritrobláásticastica

ERITROPOYETINAERITROPOYETINA

MMéédula dula óósea. A Hemolsea. A Hemolíítica.tica.RegeneraciRegeneracióón n eritrobleritrobláásticastica..


Hemólisis compensada

Aumento de la eritropoyesis que retarda la aparición de la anemia: anemiahemolítica compensada, cursa con reticulocitos aumentados.

ReticulocitosReticulocitos


Anemia con componente hemolAnemia con componente hemolííticotico Pacientes que presentan anemia por Pacientes que presentan anemia por

alteracialteracióón de la n de la eritropoyesiseritropoyesis( no ( no alcanza a compensar la alcanza a compensar la destrucciòndestrucciòn). ).

La vida media de los GR La vida media de los GR estestààdisminuida.disminuida.

Anemia HemolAnemia Hemolíítica Adquiridatica Adquirida Comprenden a todas las Comprenden a todas las anemias hemolanemias hemolííticas que no ticas que no presentan algpresentan algúún defecto n defecto heredado. Pueden ser Inmunes heredado. Pueden ser Inmunes o No Inmuneso No Inmunes



Anemia HemolAnemia Hemolíítica Hereditariatica Hereditaria Comprende a todas las anemias Comprende a todas las anemias hemolhemolííticas que presentan algticas que presentan algúún n defecto heredado en la membrana defecto heredado en la membrana del GR o en su contenido.del GR o en su contenido.


Anemia HemolAnemia Hemolíítica Congtica Congéénitanita

Comprende a todas las anemias Comprende a todas las anemias hemolhemolííticas halladas durante el ticas halladas durante el perperííodo fetal y perinatal.odo fetal y perinatal.


MECANISMO DE HEMOLISISMECANISMO DE HEMOLISIS((clasificacionclasificacion fisiopatolfisiopatolóógicagica))

Anemia HemolAnemia Hemolíítica Intravasculartica Intravascular

Anemia HemolAnemia Hemolíítica Extravasculartica Extravascular


Anemia HemolAnemia Hemolíítica Intravasculartica Intravascular

Comprende a todas las anemias Comprende a todas las anemias hemolhemolííticas en las que la destrucciticas en las que la destruccióón n de los GR se produce en el espacio de los GR se produce en el espacio Intravascular. Intravascular.


Anemia HemolAnemia Hemolíítica Extravasculartica Extravascular: :

Comprende a todas las anemias Comprende a todas las anemias hemolhemolííticas en las que la destrucciticas en las que la destruccióón de n de los GR se produce en el espacio los GR se produce en el espacio Extravascular. Extravascular.

A.H. IntravascularA.H. Intravascular

GR

SMF

Albúmina

Haptoglobina

HbHb

MHA ComplejosHb-Hp o Hb-Hpx

Hb

Hb Hemosiderina

Riñón

Hemopexina

A.H. ExtravascularA.H. Extravascular

GR

Urobilinógeno

SMFBilirrubina

BilirrubinaAlbúmina

Hígado

Plasma

BilirrubinaConjugada Estercobilinógeno

CE

CE

Intestino

Riñón


DIAGNDIAGNÓÓSTICO DE LABORATORIOSTICO DE LABORATORIO

1.1.--Demostrar la existencia de Demostrar la existencia de hemhemóólisis.lisis.

2.2.--Averiguar su origen (diagnAveriguar su origen (diagnóóstico stico etioletiolóógico) gico)

Anemias HemolAnemias Hemolííticasticas1.1.--DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DEMOSTRAR LA EXISTENCIA

DE HEMDE HEMÓÓLISIS.LISIS.Con el estudio combinado de los Con el estudio combinado de los

siguiente:siguiente:--Magnitudes hematolMagnitudes hematolóógicas bgicas báásicas sicas

generalesgenerales--Signos biolSignos biolóógicos de hemgicos de hemóólisis.lisis.--DestrucciDestruccióón eritrocitaria n eritrocitaria

perifperiféérica y capacidad de rica y capacidad de regeneraciregeneracióón medular.n medular.


Pruebas de Laboratorio Pruebas de Laboratorio úútiles tiles para el diagnpara el diagnóósticostico::

1) Hemograma completo1) Hemograma completo 2) Recuento de Reticulocitos2) Recuento de Reticulocitos 3) Bilirrubina3) Bilirrubina 4) LDH4) LDH 5) 5) HaptoglobinaHaptoglobina 6) PCD6) PCD 7) Orina completa7) Orina completa


MAGNITUDES HEMATOLMAGNITUDES HEMATOLÓÓGICAS GICAS GENERALES O BGENERALES O BÁÁSICASSICAS

1) HEMOGRAMA COMPLETO1) HEMOGRAMA COMPLETO: :

VCM: suele ser normal, a veces VCM: suele ser normal, a veces ligeramente incrementado debido a la ligeramente incrementado debido a la presencia de abundantes reticulocitos.presencia de abundantes reticulocitos.

ObservaciObservacióón minuciosa de la morfologn minuciosa de la morfologíía a eritrocitaria, prueba obligada en el eritrocitaria, prueba obligada en el estudio inicial de toda anemia estudio inicial de toda anemia hemolhemolííticatica

Anemias HemolAnemias Hemolííticasticas2) Recuento de Reticulocitos:

El aumento de reticulocitos circulantes es un marcador indirecto del acortamiento de la vida media del GR y marca la respuesta compensadora de la MO aumentando la eritropoyesis.Pueden medirse de diferentes maneras:a) % de Reticulocitos: 0,5 – 2,5 %b) Valor absoluto: nº de reticulocitos/mm3

c) Valor corregido I: N% x Hto Pac./Hto. Normal

Anemias Hemolíticas2) Recuento de Reticulocitos: 2) Recuento de Reticulocitos: VariaciVariacióón en el tiempo de maduracin en el tiempo de maduracióón n eritrobleritrobláásticastica en MO y de reticulocitos en SP con en MO y de reticulocitos en SP con el grado de anemia.el grado de anemia.

Hto

45%

35%

25%

15%

1,03,5

1,53,0

2,02,5

1,5 2,5

SP (días)MO (días)

Anemias Hemolíticas

SIGNOS BIOLÓGICOS DE HEMOLISIS

3) Bilirrubina: En los pacientes con anemia hemolítica encontramos un aumento de Bilirrubina a expensas de la fracción NO CONJUGADA.

Anemias HemolAnemias Hemolííticasticas3) Bilirrubina3) Bilirrubina: : InterpretaciInterpretacióón cln clíínica del aumento de la nica del aumento de la Bilirrubina indirecta:Bilirrubina indirecta:

Anemia HemolAnemia Hemolííticatica

HemHemóólisis asociada a lisis asociada a eritropoyesiseritropoyesis ineficazineficaz

En los pacientes con AH una disminuciEn los pacientes con AH una disminucióón n de la de la BrrBrr indirecta sirve como marcador indirecta sirve como marcador temprano de mejortemprano de mejoríía en la evolucia en la evolucióón de la n de la hemhemóólisis.lisis.

Anemias HemolAnemias Hemolííticasticas4) LDH: 4) LDH:

Si bien, el aumento de LDH puede Si bien, el aumento de LDH puede encontrarse tanto en AH encontrarse tanto en AH extravasculares como en AH extravasculares como en AH intravasculares, solo en intravasculares, solo en ééstas stas úúltimas ltimas vemos grandes aumentos.vemos grandes aumentos.Un seguimiento de los pacientes con Un seguimiento de los pacientes con cuantificacicuantificacióón de la actividad de LDH n de la actividad de LDH puede ser puede ser úútil para evaluar la til para evaluar la evolucievolucióón de su AH. n de su AH.

Anemias HemolAnemias Hemolííticasticas5) 5) HaptoglobinaHaptoglobina::

La disminuciLa disminucióón de Hp puede encontrarse n de Hp puede encontrarse tanto en AH extravasculares como en AH tanto en AH extravasculares como en AH intravasculares. intravasculares. En las AH Ex este hallazgo puede deberse a la En las AH Ex este hallazgo puede deberse a la existencia un cierto componente hemolexistencia un cierto componente hemolíítico tico intravascular o que los macrintravascular o que los macróófagos liberan fagos liberan HbHbque se une rque se une ráápidamente a la Hp plasmpidamente a la Hp plasmáática tica haciendo que su concentracihaciendo que su concentracióón n disminuya.Valordisminuya.Valor Normal: 50 Normal: 50 –– 150mg/dl 150mg/dl Vida mediaVida media: : 5 d5 dííasasVida media del C. Vida media del C. HbHb/Hp: 10 a 30 minutos/Hp: 10 a 30 minutos

Anemia HemolAnemia Hemolíítica Intravasculartica IntravascularPruebas de Laboratorio Pruebas de Laboratorio úútiles para el tiles para el diagndiagnóóstico: stico: 1) Hemograma completo: Aumento de 1) Hemograma completo: Aumento de CHbCMCHbCM en los contadores hematolen los contadores hematolóógicos.gicos.2) 2) HemoglobinemiaHemoglobinemia (VN: 2(VN: 2--5mg/dl)5mg/dl)3) 3) HemoglobinuriaHemoglobinuria ((OxiHbOxiHb en orinas en orinas alcalinas y alcalinas y MetaHbMetaHb en orinas en orinas áácidas)cidas)4) 4) HemopexinaHemopexina (vida media: 7 (vida media: 7 –– 8 8 hshs))5) 5) MetahemalbMetahemalbúúminamina (vida media: 20 (vida media: 20 hshs) Es ) Es un indicador de que la hemun indicador de que la hemóólisis fue lisis fue importante.importante.6) 6) HemosiderinuriaHemosiderinuria, marcador tard, marcador tardíío de AH o de AH Intravascular.Intravascular.

Anemias HemolAnemias HemolííticasticasDemostrada la existencia de hemDemostrada la existencia de hemóólisis el paso lisis el paso

siguiente es averiguar su origensiguiente es averiguar su origenDIAGNDIAGNÓÓSTICO ETIOLOGICOSTICO ETIOLOGICO

1.1.--Estudio familiar (AHC)Estudio familiar (AHC)2.2.--Examen de la morfologExamen de la morfologíía eritrocitariaa eritrocitaria

esferocitosis,eliptocitosis,drepanocitosisesferocitosis,eliptocitosis,drepanocitosis,,anemia anemia microangiopmicroangiopááticatica, paludismo., paludismo.

3.3.--Recuento de reticulocitos: anemia Recuento de reticulocitos: anemia regenerativaregenerativa

Anemias HemolAnemias HemolííticasticasDIAGNDIAGNÓÓSTICO ETIOLOGICOSTICO ETIOLOGICO

44..--PCDPCD--Anemias hemolAnemias hemolííticas autoinmunes.ticas autoinmunes.--A H medicamentosa de A H medicamentosa de mecmec. inmune. inmune

5.5.--Prueba de fragilidad osmPrueba de fragilidad osmóótica tica eritrocitariaeritrocitaria--EsferocitosisEsferocitosis congcongéénita.nita.

6.6.--Electroforesis de hemoglobinasElectroforesis de hemoglobinas--HemoglobinopatHemoglobinopatííasas estructuralesestructurales--TalasemiasTalasemias

Anemias HemolAnemias HemolííticasticasDIAGNDIAGNÓÓSTICO ETIOLOGICOSTICO ETIOLOGICO

7.7.--Prueba de estabilidad Prueba de estabilidad molecularCDmolecularCD--Hemoglobinas inestables.Hemoglobinas inestables.

8.8.--DeterminaciDeterminacióón de enzimas n de enzimas eritrocitariaseritrocitarias--FavismoFavismo

9.9.--Prueba de hemPrueba de hemóólisis en medio lisis en medio áácido cido (HAM(HAM--DACIE)DACIE)--HemoglobinuriaHemoglobinuria paroxparoxíística nocturna stica nocturna HPNHPN

Anemia HemolAnemia Hemolííticatica

1) Corpusculares1) Corpusculares

2) Extracorpusculares2) Extracorpusculares

A) InmunesA) InmunesB) No inmunesB) No inmunes

ANEMIA HEMOLITICA INMUNE

1.-ALOINMUNES (aloanticuerpos)

•EHFN

2.-ISOINMUNES (isoanticuerpos)

•INCOMPATIBILIDAD TRANSFUSIONAL

3.-ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE(auto)

ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

El sindrome de AHAI está definido por un estado hemolítico adquirido asociado a la presencia en el plasma y/o sobre los glóbulosrojos del enfermo de autoanticuerposdirigidos contra sus propios antígenoseritrocitarios.

ANEMIAS HEMOLANEMIAS HEMOLÍÍTICAS AUTOINMUNES: TICAS AUTOINMUNES:

11..-- Por autoPor auto--anticuerpos calientes.anticuerpos calientes.-- Primaria (IdiopPrimaria (Idiopáática)tica)-- Secundaria: Secundaria: -- SindromesSindromes linfoproliferativoslinfoproliferativos

-- Enfermedades tejido conectivoEnfermedades tejido conectivo-- DrogasDrogas

2.2.-- Por autoPor auto--anticuerpos franticuerpos frííos.os.-- Primaria (IdiopPrimaria (Idiopáática).tica).-- Secundaria: Secundaria: -- SindromesSindromes linfoproliferativoslinfoproliferativos

-- Infecciones: Infecciones: Micoplasma Micoplasma pneumoniaepneumoniae3.3.-- HemoglobinuriaHemoglobinuria paroxparoxíística por frstica por fríío.o.

-- Asociada a sAsociada a síífilis terciaria o postfilis terciaria o post--infecciones viralesinfecciones virales

• Etiología

Idiopáticas

Secundarias

• Característica del anticuerpo

Calientes (75% -80%)

Frías (15% – 20%)

Mixtas

• AHAI inducida por fármacos

AHAI por Ac CalientesAHAI por Ac Calientes

EtiologEtiologììa:a:IdiopIdiopààtica o tica o secundariasecundaria

Evoluciòn:Evoluciòn:CrònicaCrònicaAgudaAguda

ClClíínicanicaAdultos > 40 Adultos > 40 aaññososEn jovenes : En jovenes : forma agudaforma aguda

Mecanismo deMecanismo deHemòlisisHemòlisisFijaciòn Ac Fijaciòn Ac :37:37ººCCExtravascularExtravascularesplesplèènicanica

EspecificidadEspecificidadAnti RhAnti Rh

Naturaleza del Naturaleza del AcAcIg GIg GIgG +C3bIgG +C3bC3bC3b

AHAI por Ac AHAI por Ac frfrììosos

EtiologEtiologììa:a:MNI, gripe,MNI, gripe,LLC;LESLLC;LES

EvoluciònEvoluciònAgudaAgudaCrònicaCrònica

ClClììnica nica : crisis: crisisHemolHemolììtica por tica por friofrioManifestacionesManifestacionesDolorosas en lasDolorosas en lasextremidadesextremidades

Mec. de hemòlisisMec. de hemòlisisHemòlisis Hemòlisis intravascular y intravascular y extravascular extravascular (hepatica(hepatica))

EspecificidadEspecificidadAnti IAnti IAnti iAnti i

Naturaleza del Naturaleza del ACACIgMIgM + C3b+ C3b

AHAI por AHAI por AcAc friosfrios :caracter:caracteríísticas de los sticas de los AcAc friosfrios inocuos y patolinocuos y patolóógicosgicos

policlonalpoliclonalMonoclonal en la Monoclonal en la enfermedad enfermedad crcróónicanica

Origen Origen

General/ <64 a General/ <64 a 44°°CC

General/> General/> 10001000ªª44°°CC

TituloTitulo



EspecificidadEspecificidad

IgMIgM4 a 224 a 22°°CC

IgM,raramenteIgM,raramenteIgAIgA oIgMoIgM30 a3730 a37°°CC

Clase Clase IgIg

Auto Auto AcAc friofrioinocuoinocuo

AcAc friofrio patolpatolóógicogicoCaracteristicasCaracteristicas

AHAIAHAI Hemolisina Hemolisina bifbifààsicasica

EtiologEtiologììaaSifilisSifilisviralesvirales

EvoluciònEvoluciònAgudaAguda

ClClììnica:nica:Hemoglobinuria Hemoglobinuria ParoxParoxììstica a stica a frigorefrigore

Mec. De Mec. De hemòlisishemòlisisFijaciòn Ac a Fijaciòn Ac a bajas bajas temperaturastemperaturasHemòlisis 37Hemòlisis 37ººCCIntravascularIntravascular

EspecificidadEspecificidadAnti PAnti P

NaturalezaNaturalezaIgG +C3bIgG +C3b

Autoanticuerpos

RFcRFc

Patogenia de la anemia hemolPatogenia de la anemia hemolíítica autoinmunetica autoinmune

HIPERPLASIA ERITROIDEHIPERPLASIA ERITROIDEANEMIA HEMOLÌTICAANEMIA HEMOLÌTICA

AHAI POLICROMASIAAHAI POLICROMASIA

AHAI .AutoaglutinaciònEritrocitaria

ERITROFAGOCITOSISERITROFAGOCITOSIS

Anemia por Anemia por CrioaglutininasCrioaglutininas

AHAI AHAI --Ac Anti IgAc Anti Ig

INCIDENCIA

• Es más frecuente en la mujer.

• AHAI por Acs. Calientes: 40 –50 años

• AHAI por Acs. Fríos: > 60 años

Anemias hemolAnemias hemolììticas ticas inmunomedicamentosasinmunomedicamentosas

Anti IgGAnti IgGAnti RhAnti Rh

PAD+PAD+Alfa metildopaAlfa metildopaL dopaL dopaibuprofenoibuprofeno

AutoinmuneAutoinmune

Anti Ig GAnti Ig GO Ig MO Ig MAnti C3bAnti C3b

PAD+PAD+Fenacetina,aspirina,Fenacetina,aspirina,Quinina,paracetamolQuinina,paracetamoldiurdiurèèticotico

NeoantigenoNeoantigeno

Anti Ig GAnti Ig GAnti C3Anti C3

PAD+PAD+PAI PAI --

Penicilina,ampicilinaPenicilina,ampicilinaCefalotina,eritromiciCefalotina,eritromicinanatetraciclinatetraciclina

MecanismoMecanismoHaptenoHapteno

Anemias HemolAnemias Hemolííticas ticas Extracorpusculares No InmunesExtracorpusculares No Inmunes

II) AdquiridasII) Adquiridas:: Causas QuCausas Quíímicas:micas:

Sustancias quSustancias quíímicas: inhalacimicas: inhalacióón de gas n de gas arsarséénico, intoxicacinico, intoxicacióón por plomo, cloratos n por plomo, cloratos de sodio y potasio fde sodio y potasio fáármacos oxidantes rmacos oxidantes que producen metahemoglobinemia, C que producen metahemoglobinemia, C Heinz y anemia hemolHeinz y anemia hemolíítica, otros tica, otros ffáármacos y qurmacos y quíímicos, venenos de insectos micos, venenos de insectos araaraññas y serpientes.as y serpientes.


II) AdquiridasII) Adquiridas:: Causas MecCausas Mecáánicas:nicas:

VVáálvulas protlvulas protéésicas (todas tienen sicas (todas tienen tamatamañño menor a la normal) la o menor a la normal) la turbulencia genera hemturbulencia genera hemóólisis, lisis, cirugcirugíía con bomba (turbulencias), a con bomba (turbulencias), hemhemóólisis de la marcha (individuos lisis de la marcha (individuos implicados en actividades fimplicados en actividades fíísicas sicas extenuantes), hemangiomasextenuantes), hemangiomas..


Causas FCausas Fíísicas:sicas:Quemados (Quemados (TT°° por encima a los 47por encima a los 47°°CC produce daproduce dañño o eritrocitarioeritrocitario). ). EsferocitosEsferocitos y y microesferocitosmicroesferocitos..

Causas Infecciosas:Causas Infecciosas:ParParáásitos (malaria, sitos (malaria, toxoplasmatoxoplasma, , babesiababesia, , bartonellabartonella))Bacterias (Bacterias (ClostridiumClostridium welchiiwelchii, estreptococo beta , estreptococo beta hemolhemolíítico, tico, HemophilusHemophilus Influenza, micoplasma Influenza, micoplasma neumaniaeneumaniae))Virus (HIV, CMV, EBV, SarampiVirus (HIV, CMV, EBV, Sarampióón, Paperas, n, Paperas, Varicela)Varicela)

Envenenamiento con PlomoEnvenenamiento con Plomo

Quemadura extensaQuemadura extensa

ParParáásito: sito: BabesiaBabesia microtimicroti

ParParáásito: sito: PlasmodiumPlasmodium falciparumfalciparum

PlasmodiunPlasmodiun vivaxvivax

ParParáásito: sito: PlasmodiumPlasmodium vivaxvivax

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