1. Nn. Sinta (20 tahun) seorang mahasiswi berobat ke puskesmas dengan keluhan utama

kelopak mata sulit dibuka yang dialami sejak 6 bulan yang lalu. Keluhan ini dirasakan

secara perlahan-lahan makin hari bertambah berat .

a. Bagaimana anatomi dan fisiologi sistem saraf perifer?

Terlampir pada Learning Issues

2. Ketika bangun tidur penderita merasa segar dan tidak ada keluhan, namun ketika

sedang sibuk beraktifitas penderita merasa matanya berat dibuka, lama kelamaan

seluruh anggota gerak juga ikut terasa berat. Setelah beristirahat agak lama kondisi

penderita terasa membaik kembali. Kondisi seperti ini hampir dirasakan setiap

harinya.

a. Mengapa tidak ada keluhan setelah bangun tidur dan hilang setelah istirahat?

Pada saat tidur otot mengalami relaksasi (istirahat), dengan istirahat

banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akan bertambah sehingga serat-serat

otot yang kekurangan AChR di bawah ambang rangsang dapat berkontraksi

karena itu pada saat bangun tidur otot akan terasa lebih bertenaga dan

kontraksi saat bangun tidur kuat, hal ini dapat mengimbangi proses autoimun

dari Miastenia Gravis sehingga keluhan belum terjadi. Pada saat beraktivitas

terus menerus, otot akan mengalami kelelahan karena Ach yang dihasilkan

berkurang sehingga kontraksi akan melemah ditambah lagi proses autoimun

yang terus menerus akan mengakibatkan keluhan timbul.

(Ernawati, Tutik. 2010. Miastenia Gravis)

Aspek klinis

5. Apa saja klasifikasi dari myasthenia gravis ?

Klasifikasi klinis miastenia gravis dapat dibagi menjadi:

1. Kelompok I: Miastenia ocular

Hanya menyerang otot-otot ocular, disertai ptosis dan diplopia. Sangat ringan,

tidak ada kasus kematian.

2. Kelompok IIA: Miastenia umum ringan

Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot rangka

dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena. Respon terhadap terapi obat baik.

Angka kematian rendah.

Kelompok IIB: Miastenia umum sedang

Awitan bertahap dan sering disertai gejala-gejala ocular, lalu berlanjutsemakin

berat dengan terserangnya seluruh otot-otot rangka dan bulbar. Disartria,

disfagia, dan sukar mengunyah lebih nyata dibandingkandengan miastenia

gravis umum ringan.Otot-otot pernapasan tidakterkena. Respon terhadap terapi

obat kurang memuaskan dan aktifitas pasien terbatas, tetapi angka kematian

rendah.

3. Kelompok III: Miastenia berat akut

Awitan yang cepat dengan kelemahan otot-otot rangka dan bulbar yangberat

disertai mulai terserangnya otot-otot pernapasan. Biasanya penyakit

berkembang maksimal dalam waktu 6 bulan. Respons terhadap obat buruk.

Insiden krisis miastenik, kolinergik, maupun krisis gabungankeduanya tinggi.

Tingkat kematian tinggi.

4. Kelompok IV: Miastenia berat lanjut

Miastenia gravis berat lanjut timbul paling sedikit 2 tahun sesudah awitan

gejala-gejala kelompok I atau II. Miastenia gravis berkembang secara

perlahan-lahan atau secara tiba-tiba. Respons terhadap obat dan prognosis

buruk.

9. Apa saja manifestasi klinis yang timbul pada kasus ini ?

Miastenia gravis diduga merupakan gangguan autoimun yang merusak fungsi

reseptor asetilkolin dan mengurangi efisiensi hubungan neuromuscular.

Keadaan ini sering bermanisfestasi sebagai penyakit yang berkembang

progresif lambat. Pada 90 % penderita, gejala awal berupa gangguan otot-otot

okular yang menimbulkan ptosis dan diplopia. Diagnosis dapat ditegakkan

dengan memperhatikan otot-otot levator palpebrae kelopak mata. Bila penyakit

hanya terbatas pada otot-otot mata saja, maka perjalanan penyakitnya sangat

ringan dan tidak akan menyebabkan kematian. Miastenia gravis juga

menyerang otot-otot, wajah, dan laring. Keadaan ini dapat menyebabkan

regurgitasi melalui hidung jika pasien mencoba menelan (otot-otot palatum),

menimbulkan suara yang abnormal atau suara nasal, dan pasien tak mampu

menutup mulut yang dinamakan sebagai tanda rahang menggantung.

Pada sistem pernapasan, terserangnya otot-otot pernapasan terlihat dari adanya

batuk yang lemah, dan akhirnya dapat berupa serangan dispnea dan pasien

tidak lagi mampu membersihkan lender dari trakea dan cabang-cabangnya.

Pada kasus yang lebih lanjut, gelang bahu dan panggul dapat terserang hingga

terjadi kelemahan pada semua otot-otot ranka. Biasanya gejala Miastenia

gravis dapat diredakan dengan beristirahat dan dengan memberikan obat

antikolinesterase. Namun gejala-gejala tersebut dapat menjadi lebih atau

mengalami eksaserbasi oleh sebab (Silvia A. Price, Lorain M. Wilson. 1995.);

1. Perubahan keseimbangan hormonal, misalnya selama kehamilan, fluktuasi

selama siklus haid atau gangguan fungsi tiroid,

2. Adanya penyakit penyerta terutama infeksi saluran pernapasan bagian atas,

dan infeksi yang disertai diare dan demam,

3. Gangguan emosi atau stres. Kebanyakan pasien mengalami kelemahan otot

apabila mereka berada dalam keadaan tegang,

4. Alkohol, terutama bila dicampur dengan air soda yang mengandung kuinin

(suatu obat yang mempermudah terjadinya kelemahan otot) dan obat-obat

lainnya.

Pada pemeriksaan neurologik tidak ditemukan kelainan. Gejala kelemahan otot

dapat diprovokasi oleh aktivitas, stres, nervositas, demam dan obat-obat

tertentu seperti B-blocker, derivat kinine, aminoglikosida dan lain-lain. Dulu

diduga Miastenia gravis tidak timbul sebelum pubertas, akan tetapi dengan uji

prostigmin dapat dibuktikan pada anak umur 18 bulan – 10 tahun.

10. Bagaimana tatalaksana pada kasus ini ?

Pada pasien dengan Miastenia gravis harus belajar dalam batasan yang

ditetapkan oleh penyakit yang mereka derita ini. Mereka memerlukan tidur

selam 10 jam agar dapat bangun dalam keadaan segar, dan perlu menyelingi

kerja dengan istirahat. Selain itu mereka juga harus menghindari factor-faktor

pencetus dan harus minum obat tepat pada waktunya. (Silvia A. Price, Lorain

M. Wilson. 1995.)

Walaupun belum ada penelitian tentang strategi pengobatan yang pasti, tetapi

Miastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat diobati.

Antikolinesterase (asetilkolinesterase inhibitor) dan terapi imunomudulasi

merupakan penatalaksanaan utama pada miastenia gravis. Antikolinesterase

biasanya digunakan pada miastenia gravis yang ringan. Sedangkan pada pasien

dengn miastenia gravis generalisata, perlu dilakukan terapi imunomudulasi

yang rutin. Terapi imunosupresif dan imunomodulasi yang dikombinasikan

dengan pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi, mampu menghambat

terjadinya mortalitas dan menurunkan morbiditas pada penderita miastenia

gravis. Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat

memulihkan kekuatan otot secara cepat dan terbukti memiliki onset lebih

lambat tetapi memiliki efek yang lebih lama sehingga dapat mencegah

terjadinya kekambuhan. (Endang Thamrin dan P. Nara, 1986)

Secara garis besar, pengobatan Miastenia gravis berdasarkan 3 prinsip, yaitu

1. Mempengaruhi transmisi neuromuskuler:

a. Istirahat

Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akan bertambah

sehingga serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawah ambang rangsang

dapat berkontraksi.

b. Memblokir pemecahan Ach

Dengan anti kolinesterase, seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium atau

ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis kecil

sampai dicapai dosis optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg

piridostigmin per os dan pada anak besar 30 mg , kelebihan dosis dapat

menyebabkan krisis kolinergik.

2. Mempengaruhi proses imunologik

a. Timektomi

Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan

signifikan dari kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus

dikonsumsi pasien, serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari

pasien. Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung

3-5 tahun. Dengan timektomi, setelah 3 tahun ± 25% penderita akan

mengalami remisi klinik dan 40-50% mengalami perbaikan.

b. Kortikosteroid

Diberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah efek

samping. Dimulai dengan dosis kecil, dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai

dosis yang diinginkan. Kerja kortikosteroid untuk mencegah kerusakan

jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung pada transmisi

neromuskuler.

c. Imunosupresif

Yaitu dengan menggunakan Azathioprine, Cyclosporine, Cyclophosphamide

(CPM). Namun biasanya digunakan azathioprin (imuran) dengan dosis 2½

mg/kg BB. Azathioprine merupakan obat yang secara relatif dapat ditoleransi

dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki efek samping yang lebih

sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresif lainnya. Perbaikan lambat

sesudah 3-12bulan. Kombinasi azathioprine dan kortikosteroid lebih efektif

yang dianjurkan terutama pada kasus-kasus berat.

d. Plasma exchange

Berguna untuk mengurangi kadar anti-AChR; bila kadar dapat diturunkan

sampai 50% akan terjadi perbaikan klinik.

3. Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot

Tujuannya agar penderita dapat menyesuaikan kelemahan otot dengan:

a. Memberikan penjelasan mengenai penyakitnya untuk mencegah problem

psikis.

b. Alat bantuan non medikamentosa

Pada Miastenia gravis dengan ptosis diberikan kaca mata khusus yang

dilengkapi dengan pengkait kelopak mata. Bila otot-otot leher yang kena,

diberikan penegak leher. Juga dianjurkan untuk menghindari panas matahari,

mandi sauna, makanan yang merangsang, menekan emosi dan jangan minum

obat-obatan yang mengganggu transmisi neuromuskuler seperti B-blocker,

derivat kinine, phenintoin, benzodiazepin, antibiotika seperti aminoglikosida,

tetrasiklin dan d-penisilamin.