Origen anómalo de la Origen anómalo de la coronaria izquierda a partir coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonarde la arteria pulmonar

Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezDra. Lucelli Yáñez Gutiérrez

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Anomalías congénitas de arterias coronarias

Se pueden clasificar de diferentes formas De acuerdo a su origen De acuerdo a su distribución De acuerdo a su terminación De acuerdo a su asociación con otras

cardiopatías

Origen anómalo de arteria coronaria a partir del Tronco de Arteria Pulmonar

Otras denominacionesALCAPA Síndrome de Bland-White-

Garland

Antecedentes

Primera descripción por Brooks en 1886 y Abbot en 1908La descripción clínica se atribuye a Bland, White y Garland en 1933 (ALCAPA)

Incidencia

Aproximadamente 0.25-0.5% de las cardiopatías congénitasFrecuencia de 1 por cada 300,000 recién nacidos vivosPor tanto en México son 6 ó 7 al año 0.01 por 1,000 RN = 20 por año

Cardiopatías asociadasSin cianosis PCA CIV Coartación Estenosis mitral Estenosis subvalvular aórtica Ventana aortopulmonarCon cianosis TGV Tronco común Sx VI hipoplásico Ebstein Sx Cimitarra

Teorías relacionadas con su origen

Bogers El tejido epicárdico coronario se alinea al tronco

de la pulmonar estableciendo la conexión anómala

Hbnkossof Septación anormal del septum aorto-pulmonar

Hackensellner Presencia de tejido endotelial persistente en la

arteria pulmonar que da origen a el nacimiento de la coronaria izquierda a partir de la arteria pulmoar

El 85% mueren el primer año de vida y el 15% pasan a la fase 3 ó 4 teniendo una expectativa de vida entre 30-40 añosCausas de muerte: ICC o bien muerte súbita

Historia natural

Perloff JK Clinical Recognition of Congenital Heart Disease 5a. Ed. Philadelphia W B Saunders 2003:430-442

Fisiopatogenia

La fisiopatología es variada Depende de la edad del paciente Resistencias vasculares Vasos colaterales entre CI y CD Grado de isquemia

FisiopatogeniaEstadio 1

Feto y neonato con resistencias y presiones pulmonares similares a la aórtica la saturación y perfusión es adecuada por lo que no presenta isquemiaFlujo coronario anterógrado

Estadio 2La caída de la presión pulmonar invierte el flujo de la coronaria anómala que se llena por colaterales de la CD, inicia isquemiaFlujo coronario retrógrado

Estadio 3A consecuencia de abundante circulación colateral se tiene adecuada perfusión miocárdica y el paciente vive hasta la edad adultaFlujo coronario retrógrado suficiente

Estadio 4El flujo es insuficiente y se produce isquemia que condiciona dilatación y disfunción de VI. Insuficiencia mitral, CAI, HVCPFlujo coronario retrógrado insuficiente

Manifestaciones Clínicas

Grupo I Recién nacidos Lactantes

Grupo II Escolares Adolescentes

Grupo III Adultos

Manifestaciones clínicas Grupo I

Taquipnea, disnea, diaforesis profusaCrisis de llanto inexplicable, que se ha atribuido a angina, la cual se precipita con el esfuerzoArritmias cardiacasA la exploración física se encuentra soplo conspicuo o bien soplo holosistólico en foco mitral, denotando insuficiencia mitralDisfunción miocárdica

Manifestaciones clínicas Grupo II

El 15% no tienen sintomatología en la infanciaPueden tener soplo continuo.Isquemia silenteArritmias cardiacasDisfunción miocárdica

Manifestaciones clínicas Grupo III

Pueden tener datos de insuficiencia cardiacaDisnea de moderados esfuerzosAngina de esfuerzo o reposoArritmias cardiacasDisfunción miocárdicaMuerte súbita

Electrocardiograma

Lo típico es Q profunda en DI y aVLCon desviación de eje eléctrico a la izquierda y crecimiento del ventrículo izquierdo.

Fem 55a

Radiografía

Varía de ser una radiografía normal a una cardiomegalia severa con crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo.

Masc 11 a Fem 21 meses

EcocardiogramaDilatación de cavidad ventricular izquierdaTrastornos de la movilidad en caso de isquemiaEn eje corto, ausencia de coronaria izquierda. Coronaria derecha dilatada.En apical 4 cámaras se observa mosaico de color en ápex y en el trayecto de la DA registrándose flujo continuo y gradiente bajo por el llenado retrógrado de la coronaria izquierda a partir de las colaterales Tanto en eje largo como en 4 cámaras se puede demostrar insuficiencia mitral secundaria a isquemiaSe puede registrar flujo continuo en el TAP con gradiente bajo.

Ecocardiograma

Fem 17a

Prueba de Esfuerzo

Fem 17a

Medicina nuclear

Isquemia Isquemia Antero-Antero-laterallateraly apical y apical moderadamoderada

Masc 11aAsintomático

Cateterismo cardiacoLa prueba confirmatoria diagnósticaOximétricamente se puede registrar salto a nivel del TAPCuña y diastólica final del VI elevadasAortograma demuestra nacimiento de una sola coronaria, la derecha generalmente, la cual se encuentra dilatada y llenado retrógrado de la coronaria izquierda a partir de las conexiones intercoronarianasCabe la posibilidad de canular la coronaria izquierda a partir del TAP, lo que confirma el diagnóstico

Cateterismo cardiaco Estadio I

Fem 21 meses

Cateterismo cardiaco Estadio III

VO2: 200 ml/min/m2

Qp: 7.93 L/minQs: 5.93 L/minQpe: 5.33 L/min CC ID: 2 L/minCC DI: 0 L/min

RPT: 150 dinas/seg/cmURP: 2.2 RAP: 67 dinasRST: 800 dinas/seg/cm

Qp/Qs: 1.3:1 L/minRP: 0.25RR: 0.8

Salto oximétrico:VD-TAP: 0.84 vol

79%14.9

_3

79%14.9 25/3

79%14.9

25/10/1580%15.12

25/10/1580%15.12

120/1097%18.33

120//70/9097%18.33

Fem 17 a

Casos clínicosCaso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5

Sexo y EdadFemenino21 meses

Masculino11 años

Femenino 17 años

Femenino55 años

Masculino3 meses

Datos clínicosCianosis, soplo holosistólico mitral, datos de ICC

Soplo conspicuo en foco pulmonar, 2°P normal.

Sin soplos, disnea de medianos esfuerzos

Hipertensión arteria, angina y disnea

Soplo holosistólico mitral, disnea de esfuerzos, diaforesis, taquicardia y polipnea

Rx tóraxCardiomegalia III-IV, congestión venocapilar

Normal Normal Botón aórtico prominenteCardiomegalia GIII y datos de congestión pulmonar

EKGIsquemia subepicárdica y CVI

Normal Normal Isquemia anterior Ritmo sinusal, necrosis cara antero-lateral. Q en DI, aVL, V3-V6

PE y MN No se realizóMN isquemia antero-lateral moderada, PE negativa, CF I

MN isquemia antero-lateral moderad, PE positiva con desnivel ST Antero-lateral, CF II

MN isquemia antero-latera, septum y apex, PE positiva anterolateral, CF II

No se realizó

Eco

Dilatación VI, HQ generalizada, IM severa, Una sola coronaria CD dilatada, no se vio la CI, FEVI 22%

Solo una coronaria en eje corto, dilatada, diamétro y función VI normal, FEVI 60%

Solo una coronaria en eje corto, dilatada, diamétro y función VI normal, FEVI 60%

Ventana aortopulmonar y HAP secundaria, FEVI 60%, PSAP 40 mmHg

Dilatación del VI, HQ anteriolateral, IM moderada. Coronaria derecha dilatada. FEVI 22%.

Angio

Se demostró CD en aortograma, no hubo opacificación de la izquierda la cual se canuló directamente a partir del TAP

CD dilatada. No se observó CI, opacificación a partir de múltiples interconexiones coronarias, drenando esta al TAP

CD dilatada. No se observó CI, opacificación a partir de múltiples interconexiones coronarias, drenando esta al TAP

CD dilatada. No se observó CI, opacificación a partir de múltiples interconexiones coronarias, drenando esta al TAP

VI dilatado e hipoquinesia anterolateral, IM moderada, CD ligeramente dilatada, no se apreció la CI

TratamientoQx reimplante coronario. Resultado: falleció

Tratamiento médicoSe propuso cirugía de reimplante coronario y rechazó

Se propuso cirugía de reimplante coronario y rechazó

Cirugía. Reimplante coronario

Bases de diagnósticoEcocardiogramaAngiocardiograma

Tratamiento

Constituye una urgencia en el RN y lactante sintomáticoEn pacientes asintomáticos, permanece la discusión en cuanto al tiempo óptimo en base a 2 aspectos fundamentales: Aceptación de la cirugía y el riesgo que ello

implica por parte del paciente y/o familiares Experiencia del grupo quirúrgico en este grupo

de pacientes

Aspectos históricos del tratamiento quirúrgico

Creación de anastomosis aortopulmonar Objetivo

Elevar la presión del TAP Contraindicación

Mayor falla ventricular izquierda

Banding de arteria pulmonar Objetivo

Elevar la presión del TAP Contraindicación

Mortalidad elevada 30% inmediata y 15-25% tardía

“Abonar” el pericardio para epicardialización Objetivo

Incrementar la circulación colateral Contraindicación

Falla y muerte de los pacientes

Ligadura de arteria coronaria Objetivo

Evitar el robo coronario Contraindicación

Mortalidad elevada 30% y muerte súbita 14-25% con una sola coronaria

Opciones quirúrgicas Actuales

1. Procedimiento de Takeuchi Objetivo

Establece 2 sistemas coronarios Complicaciones

Estenosis supravalvular pulmonar

2. Reimplante coronario por Neches 1972

Factores de riesgo preoperatorios

Edad al momento de la cirugíaDatos electrocardiográficos de infartoST elevado mayor de 2 mmaQRS a la izquierdaCirculación coronaria derecha dominante

Conclusiones

Si bien es una cardiopatía poco frecuente, de ninguna manera es rara y se debe sospechar en aquellos recién nacidos o lactantes que tengan crisis de llanto sin causa aparente o bien en quien una radiografía simple de tórax muestre cardiomegalia severa y se ausculte soplo de insuficiencia mitral.

El diagnóstico se sustenta en un estudio cuidadoso ecocardiográfico donde como primer elemento anatómico a buscar es la ausencia de coronaria izquierda en el eje corto.

Angiográficamente el aortograma confirmará la ausencia de coronaria izquierda del seno correspondiente

El diagnóstico en pacientes en estadio I (RN o lactantes) constituye una urgencia quirúrgica que debe resolverse mediante el implante de la coronaria izquierda.

En pacientes mayores (estadios III-IV) el momento quirúrgico queda a aceptación de familiares responsables o del propio paciente para someterlo a procedimiento quirúrgico.

Se han implementado diversas técnicas quirúrgicas con la finalidad de resolver esta malformación coronaria siendo en la actualidad la técnica de elección el reimplante directo obteniendo excelentes resultados en diversos centros hospitalarios.