Upload
others
View
9
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Akutní intersticiální postižení plic
Vladimír Koblížek a Vladimír Bartoš
Plicní klinika FN HK a LF UK HK
Kongres ČSARIM – Clarion Congress Hotel 6.10.2011
Plicní intersticium - norma
Plicní intersticium - patologie
Intersticiální plicní procesy (IPP)
Patologická podstata IPP
Zánět intersticia
Remodelace
Granulace
Vaskulitida
HRCT obraz IPP
GGO a kondenzace
Voština, brochiektáziea velikosti
Granulomy a bronchiolitida
Septa a linie
Dělení IPP (200)
IPP=DIPP
známá příčina
idiopatické intersticiální „pneumonie“
granulomy jiné
anorganické prachy,organické prachy, organické chemikálie,léky a vakcíny,kokain, morfin, heroinradiace,Kyslík,systémové choroby,malignity, postinfekční,..
IPF (UIP)
Non IPF DIP RB-ILDLIPNSIPAIP
sarkoidóza,histiocytóza, Wegenerovagranulomatóza a vaskulitidy,..
amyloidóza, LAM, alveolárníproteinóza ,..
histologie klinická diagnóza
UIP IPFKFA
NSIP (f či c) NSIP
OP, BOOP COP
DAD AIP
RB RB-ILD
DIP DIP
LIP LIP
Idiopatické intersticiální pneumonie (IIP)
Běžně se vyskytující IPP
• Idiopatické intersticiální „pneumonie“ (IPF,NSIP)
• Sarkoidóza
• Maligní postižení
• Polékové postižení
• Exogenní alergická alveolitida
• Syndrom fibrózy s emfyzémem (CPFE)
• Difuzní alveolární hemorhagie
Sarkoidóza
Akutní formy IPP
• Akutní exacerbace IPF
• Akutní intersticiální pneumonie (AIP)
• Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA)
• Akutní polékové postižení
• Akutní maligní postižení
• Akutní difuzní alveolární hemorhagie (DAH)
Klinické projevy akutních IPP
• Dušnost, cyanóza a respirační selhání
• Kašel (suchý) případně hemoptýza
• Únava a bolesti na hrudi
• Paličkovité prsty
• Otoky a další známky selhání P
• Systémové projevy
Diagnostické metody akutních IPP
• Skiagram hrudníku
• Funkční vyšetření plic (TLCO) a krevní plyny
• Zátěžové testy (chůze, CPET)
• HRCT hrudníku
• Bronchoskopie (BAL, TBLB)
• Torakoskopie + torakotomie
• UZ, revmatologie, HIV, ..
1. Akutní exacerbace IPF
• diagnóza IPF (paličkovité prsty)
• 10% osob s IPF (i jiné typy)
• dušnosti + kašle, selhání P (30D)
• GGO či konsolidace v terénu voštiny
• TLCO a PaO2
• vyloučení PNO, selhání, PE či infekce
• neutrofilní + hojně buněčná BAT
• DAD + OP + fibroblastických fokusů
• rizika (biopsie, mimoplicní infekce,..)
• mortalita 60-80%
IPF
AE IPF
Co dělat s AE IPF ?
• Methylprednisolon 1g i.v. (3dny či 5dnů obden)
• Methylprednisolon 2mg/kg/den na 14 dnů
• Poté pokračování v dávce 1mg/kg/den
• Cyklofosfamid 12-15mg/kg (600mg/m2) opakovat po 2-3T
• ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia
• O2, NIPV, UPV ??
• Tx plic ??
Stabilní IPF
Stabilní IPF
Stabilní IPF
Stabilní IPF
AE IPF
AE IPF
AE IPF
2. Akutní intersticiální pneumonie (AIP)(idiopatický ARDS)
• dosud zdravý (50 let) M=F
• 7-14 dnů
• dušnost + kašel + flu-like (nejsou paličkovité p.)
• GGO či konsolidace (není voština)
• TLCO a PaO2
• vyloučení jiné příčiny
• neutrofilní, hojně buněčná BAT
• DAD (méně OP)
• mortalita 80%
Co dělat s AIP ?
• Methylprednisolon ?? Jiná imunosupresiva ??
• ATB, antivirotika, antimykotika, antikoagulancia
• O2, NIPV, UPV, menší příjem tekutin
• Tx plic ???
3. Akutní exogenní alergická alveolitida (EAA)(hypersenzitivní pneumonie - HP)
• masivní expozice (5-15%, M, nekuřáci)
• rychlý rozvoj 4-8 hodin po expozici
• dušnost + kašel + tlak na hrudi + flu-like + krepitace
• velmi rychlý (i spontánní) ústup (24-48 hodin)
• TLCO a latentní PaO2
• neostré centrilobulární nodulace
• CD8+ lymfocytová BAT
• velmi dobrá prognóza
akutní EAA
Co dělat s akutní EAA ?
• Identifikovat inhalační antigen
• Zamezit další expozici
• NSAIDs
• Kortikosteroidy při těžkém průběhu 40-50mg/den
• Krátce O2
akutní zhoršení subakutní EAA
4. Akutní polékové postižení
• různé formy dle typu léků
• dušnost + kašel + horečka
• retikulace, konsolidace či pleuritida
• TLCO a PaO2
• variabilní nález v BAT a TBLB
• celkově podobné ARDS
• dobrá prognóza
postižení po amiodaronu
Co dělat s akutním polékovým postižením ?
• Vysazení léků vedoucích k plicní patologii
www.pneumotox.com
• Glukokortikoidy
• O2, NIPV, UPV
5. Akutní maligní postižení
• většina maligních tumorů „má ráda“ plíce
• dušnost + kašel + horečka
• nodulace, retikulace, konsolidace, masy či pleuritida
• TLCO a PaO2
• někdy maligní buňky v BAT či TBLB
• široká diferenciální diagnostika
• často známka fatální prognózy
sarkomatoidní mesoteliom
Co dělat s akutním maligním postižením ?
• Léčba tumoru (SCLC, seminom, lymfomy,..)
• Zvážení režimu DNR
• Kortikoidy ?
• O2, NIPV, UPV ?? SCLC
Melanom
Parenchymová forma mesoteliomu - IPF like
Parenchymová forma mesoteliomu - IPF like
6. Difuzní alveolární hemorhagie
• vaskulitidy, infekce, Tx, , chemické látky, ?
• dušnost + kašel + hemoptýza + anémie
• skvrnité či difuzní alveolární konsolidace + GGO
• iTLCO a PaO2
• diagnostická bronchoskopie
• mimoplicní projevy
• velmi variabilní prognóza
Co dělat s DAH ?
• glukokortikoidy, cyklofosfamid, plasmaferéza,..
• boj proti příčině (je-li známa)
• O2, NIPV, UPV
DAH při ANCA + vaskulitidě
Diferenciální diagnostika akutních IPP
• selhávání
• ALI/ARDS
• infekce (PCP, viry)
• systémové onemocnění
• inhalační postižení
• radiační postižení
• post Tx komplikace (engraftment)
• AEP, COP (BOOP, OP)
COP s ústupem po 14 dnech kortikoidní léčby
Realita
Realita – ani skiagram hrudníku
Nativní skiagram pacienta po týdenní léčbě steroidy naslepo
Tentýž pacient po dalším týdnu terapie – stále přítomna patologie intersticia (etiologicky a prognosticky nejasné)
„Ignorování“ IPP v akutní péči - problém
2010 2011
Zdroje základních informací - dostupné
2007