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Akademisches Lehrspital der
Rupert KollerChristoph Grill
Plastische, Ästhetische undRekonstruktive Chirurgie
Wilhelminenspital Wien
PLASTISCH- CHIRURGISCHE THERAPIEDER KALZIPHYLAXIE
DEFINITION
Synonym: urämisch-kalzifizierende Arterio(lo)pathie, metastatische
Kalzifizierung
Seltene Erkrankung, charakterisiert durch systemische Mediakalzifikation der Arteriolensubcutane Nekrosen
AUFTRETEN
Klassische Manifestationen Dialysepatienten mit end-stage-renal-disease, renalemHyperparathyreoidismus, Nierentransplantation
Andere, nichturämische Risikozustände primärer Hyperparathyreoidismus, CHT, Leberzirrhose, Kollagenosen, M.Crohn, Protein-C-/Protein-S-Mangel,Glukokortikoidtherapie, Marcoumar-Therapie, etc.
WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE
„klassischer“ WegNiereninsuffizienz schwere Störung des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels Überschreitung des Löslichkeitsproduktes von Kalzium-
Phosphat Kalkpräzipitation in Gefäßwänden und Interstitium
WEGE ZUR KALZIPHYLAXIE
„neuerer“ WegVitamin-K-Mangel (Marcoumar-Therapie) fehlende Gamma-Carboxylierung des gewebeständigen
Kalzifizierungs-Hemmers Matrix-GLA-Protein
ohne Niereninsuffizienzohne erkennbare Veränderung im Kalzium-Phosphat-
StoffwechselEinfluss Kalzium-löslichkeitsvermittelnder und Kalzifizierung
fördernder Faktoren wesentlich (Osteoprotegerin, Bone morphogenic protein 7, Fetuin-A, Kalzitriol, Leptin, TNF-alpha, etc., etc.)
KLINISCHES BILD
• Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane
Verhärtungen
KLINISCHES BILD
KLINISCHES BILD
• Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane
Verhärtungen• Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale
KLINISCHES BILD
KLINISCHES BILD
• Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane
Verhärtungen• Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale• Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen
KLINISCHES BILD
KLINISCHES BILD
• Überwiegend untere Extremität• Juckreiz (unspezifisch, Urämie)• Schmerzhafte, knötchenförmige/plaque-artige subkutane
Verhärtungen• Livedo reticularis = netzartige/fleckförmige livide Hautareale• Bizarr konfigurierte kutane Nekrosen• Schwere, oft therapierefraktäre Schmerzen der Nekrosen und
Ulzera
Keine Heilungstendenz
KLINISCHES BILD
KLINISCHE VERLAUFSFORMEN
• subkutane, nicht-nekrosenbildende Form (ev. mit septaler Pannikulitis verlaufend)
• Kutane, bizarre Nekrosen bildende Form• Akral nekrotisierende Form• Systemische Verläufe – meist deletär
• Bein-Bauch-Typ• Extremitäten-Typ
KLINISCHES BILD
DIAGNOSE
Differentialdiagnosen
• Vaskulitis bei Autoimmunerkrankungen (Sklerodermie), Thrombangitis obliterans, Antiphospholipid-Syndrom, Kryoglobulinämie, etc.
• Nephrogene systemische Fibrose• Cumarininduzierte Hautnekrosen• Ulcus cruris bei pAVK, DM (Mikro-/Makroangiopathie)• Atheroembolien
DIAGNOSE
Endgültige Diagnose mittels Biopsie
ringförmige, Media und Intima erfassende
Gefäßverkalkungen der Arteriolen mit
sekundärem, thrombotischen Gefäßverschluss
THERAPIE - KAUSAL
Korrektur des Plasma Phosphates x Calcium Parathormonspiegel senken
Cinacalcet Parathyreoidektomie Dialysefrequenz erhöhen Immunsuppression senken
Natriumthiosulfat 3x wöchentlich am Ende der Dialyse
THERAPIE
chirurgisch• Parathyreoidektomie bei Hyperparathyreoidismus
Überproduktion von Parathormon beenden
• Wundmanagement• Nekrosektomie und Spalthaut-Transplantation
eventuell Unterdrucktherapie• Amputation
Academic Teaching Hospital of the
CHIRURGISCHE BEHANDLUNG
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LITERATUR
Edwards RB et al. Calciphylaxis: A rare limb and life threatening cause of ischaemic skin necrosis and ulceration.Br J Plast Surg 2000 Apr;53(3):253-5.
Roe SM et al. Calciphylaxis: Early recognition and management. Am Surg 1994 Feb;60(2):81-6
7 Patienten 4 Todesfälle 3x Abheilung
LITERATUR
J Am Acad Dermatol. 2007 Apr;56(4):569-79.
An estimated 1-year survival rate of 61.6% was observed for 17 patients receiving surgical debridement compared with 27.4% for the 46 who did not (P = .008).
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