Upload
tino
View
46
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Adiponecrosis subcutanea neonatorum. Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o. KAZUISTIKA. Dítě matky s gestačním DM. Průběh porodu. Dítě z 1. gravidity Od 34. týdne těhotenství gestační DM (HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev plodu - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Adiponecrosis subcutanea neonatorum
Kula R., Rucki Š., Konečná M.
Dětské oddělení
Nemocnice Třinec, p.o.
KAZUISTIKA
Dítě matky s gestačním DM
Průběh porodu
Dítě z 1. gravidity Od 34. týdne těhotenství gestační DM
(HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev
plodu Poloha záhlavím Plodová voda zkalená smolkou
Průběh porodu
Odsátí, ambuing Apgar score 5-7-9 PH 4400 g, PD 53 cm
Na oddělení
Inkubátor, oxygenoterapie Infuze: 10% glukóza Tachypnoe až 80 dechů/min FiO2 0.35, saturace 96-98% Překlad na novorozeneckou JIRP
Vyšetření
KO: trombocytopenie (48) ASTRUP: metabolická acidóza Jaterní testy:
– ALT 24.9 ukat/l– AST 42.8 ukat/l
Glykemie opakovaně v normě Rtg plic bpn. ECHO: známky plicní hypertenze
JIRP FNsP Ostrava
Distenční terapie: n-CPAP (18 h) Lehce pozitivní zánětlivé márkry – antibiotika
(Unasyn) Trobocytopenie (20..28..120..254)
– Endobulin– imunohematologické vyšetření negat.
5. den – překlad na intermediární oddělení 12. den - propuštění domů
Přijetí na DO Nemocnice Třinec
52. den života – příjem na dětské oddělení pro neprospívání a hyperkalcémii
Hmotnost 4690 g, délka 55 cm, BSA 0.25 m2 Obj.: lehká hypotonie, tuhé rezistence v
podkoží kryté kůží červenofialové barvy
Laboratoř
Ca: 4.63 (1.71), 4.05, 3.35, 2.75, 2.34 mmol/l
Ca – ionizovaný: 1.71, 1.67, 1.29, 1.32, 1.41 mmol/l
Mg 0.95 mmol/l, P 1.39 mmol/l
Na, K, Cl – v normě ALP 3.54 ukat/l
Kalcémie
Laboratoř
CB, albumin – v normě
ASTRUP – v normě ALT, AST, bili – v normě
IgG, IgA, IgM – v normě
Laboratoř
Urea: 5.1, 3.0, 4.3, 2.8 mmol/l Krea: 86, 68, 80, 61 umol/l Kyselina močová: 343, 291 umol/l GF: 0.41, 0.30, 0.34, 0.31, 0.48 ml/s TR: 0.82, 0.77, 0.78, 0.90 PÚ: 0.16, 0.09, 0.06 g/den Ca/krea index: 6.52
Laboratoř
Kalciurie: 3.4, 3.0, 2.29, 2.04, 1.75 mmol/den
25-OH vit. D v normě
PTH 5 ng/l (10-65 ng/l)
Cholesterol 3.7 mmol/l
Triglyceridy 2.43 mmol/l
Kalciurie
Vyšetření
EKG - fyziologická křivka
ECHO bpn.
Sono CNS bpn.
Sono břicha bpn.
Sono ledvin – výrazně echogenní parenchym v oblasti pyramid, susp. nefrokalcinóza
Vyšetření
Neurologické vyš.: projevy lehké axiální hypotonie u dítěte s poporodní hypoxií, bez zjevné koordinační poruchy
Oční vyš.: fyziologický nález
Terapie
Monitorace vitálních funkcí, EKG Terapie:
– Infuze– Furosemid 2.5 mg/kg/den p.o.– Prednison 1 mg/kg/den p.o.
Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1
Před propuštěním
Terapie:– Furosemid 0.4 mg/kg/den p.o. obden– Prednison 0.5 mg/kg/den p.o.– Spofalyt Kalium
Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1
Ambulantní sledování
Dieta: Milupa Basic-CaD
Léky: Furosemid i Prednison postupně vysazeny
Laboratoř
Ionty vč. kalcia v normě ALP 5.1, 6.3, 5.2, 5.9 ukat/l
Urea, krea v normě Ca/krea index: 1.8, 2.0, 1.0, 0.82, 0.3, 0.33
Laboratoř
Kalciurie: 0.18 mmol/den
PÚ: 0.08 g/den
GF: 0.77 ml/s, TR 0.97
Recidivující IMC MCUG negat.
Ambulantní sledování
Resorpce podkožních uzlů ve věku
4 měsíců
Monitoring terapie
Klinika Kalcémie Kalciurie Calcium-kreatininový index (trend) ALP
Ambulantní sledování
Hyperkalcémie je přítomna někdy
i po vymizení nekróz monitorování
kalcémie nutné po dobu několika
týdnů až měsíců
SCFN
Subcutaneous Fat Necrosisof the Newborn
Charakteristika
Raritní onemocnění Erytematózní uzly a plaky
v podkoží Vznik v prvních týdnech života Zralí novorozenci Self limited disease Cave: hyperkalcémie
Patofyziologie (hypotézy)
Stres, chlad nekróza podkožní tukové tkáně sekundární infiltrace granulomatózní tkání zvýšená produkce
1,25-dihydroxyvitaminu D hyperkalcémie
Histologie
Normální epidermis Ostrůvkovitá nekróza tukové tkáně Zánětlivá granulomatózní tkáň (mnohojaderné
obrovské buňky, makrofágy, histiocyty, neutrofily, eozinofily, lymfocyty)
Rizikové faktory
ze strany plodu:– Porodní trauma– Aspirace mekonia– Asfyxie– Hypotermie
ze strany matky:– Gestační DM– Preeklampsie
Laboratoř
Hyperkalcémie Trombocytopénie Anémie Hypoglykémie Hyperlipidémie
Hyperkalcémie
Neprospívání Předrážděnost nebo letargie Zvracení Zácpa Hypotonie Křeče
Hyperkalcémie
Zkrácení QT intervalu Dysrytmie Hypertenze Polyurie, polydipsie Nefrokalcinóza, nefrolitiáza Systémové kalcifikace
Diferenciální diagnostika
Sclerema neonatorum Erythema nodosum Lipogranulomatóza (m. Farber) Histiocytóza Hemangiom Neurofibrom Sarkom Kongenitální lymfedém
Potvrzení diagnózy
Fine-needle aspiration Punch biopsy
Terapie
Self-limited disease bez léčby Hyperkalcémie:
– Hydratace– Kličková diuretika: Furosemid– Dieta s nízkým obsahem kalcia a vitaminu D– Kortikoidy: Prednison– Bisfosfonáty
Milupa basic-CaD
Beschreibung
Calciumarme (4,6 mg Ca/100ml), Vitamin D-freie Spezialflaschennahrung als Basis für die calciumreduzierte Ernährung von Säuglingen.
Kortikoidy
Inhibice přeměny vitaminu D na
1,25-dihydroxyvitamin D Inhibice tvorby 1,25-dihydroxyvit. D
makrofágy
Chirurgická péče
Fluktuující ložiska– Aspirace jehlou– Incize a drenáž
Závěr
U každého dítěte s SCFN je nutná monitorace kalcémie po dobu několika týdnů až měsíců