Actualidad Científica 1 - svreumatologia.com · por debajo de 3 mg/kg/día y la de HCQ por debajo de 6,5 mg/kg/día y la dosis acumu- lada es menor de 200 g, aunque con una dosis

Actualidad Científica

Volumen 4 Número 2 Noviembre 2011

EDITORIAL

Prevención de la toxicidad ocular por antipalúdicosBeltrán Catalán E, Martínez-Costa Pérez L, Núñez Monje V, Murcia Bello C, Verdejo Gimeno C, Román Ivorra JA

ORIGINALES

Implantación de un modelo de Hospital de Día: propuesta de medidas que garanticen las necesidades específicas de los Servicios de Reumatología de la Comunidad Valenciana (España)Román Ivorra JA, Rosas Gómez-Salazar J, Calvo Catalá J, Grupo para el Estudio de los Hospitales de Día de Reumatología de la Sociedad Valenciana de Reumatología

15 ¿Es necesario repetir la prueba de tuberculina en los pacientes en tratamiento biológico? Resultados preliminares en una cohorte local de pacientes con artropatía inflamatoriaSantos-Ramírez C, Rosas J, Senabre JM, Santos-Soler G, Salas E, Barber X, Sánchez-Barrioluengo M, Cano C, Llahí N

REVISIONES

Síndrome de Churg-StraussCastellano Cuesta JA, González Domínguez J, Fernández Llanio N

27 Resultados de la cirugía lumbar: ¿es necesario un equipo multidisciplinar coordinado para tratar la lumbalgia?Castellano Cuesta JA

CASO CLÍNICO

Absceso de mama como debut de enfermedad de WegenerLostaunau Costa G, Rueda Cid A, Campos Fernández C, González Cruz MI, Calvo Catalá J

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ISSN 1133-4800

Revista de la Sociedad Valenciana de Reumatología

EDITOR

José Rosas Gómez de Salazar

COEDITOR

Juan Antonio Castellano Cuesta

SECRETARIOS DE REDACCIÓN

Miguel Belmonte SerranoMaría Isabel Tevar Sánchez

COMITÉ EDITORIAL

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Alba

DEPÓSITO LEGAL

V-1350-1993

SOPORTE VÁLIDO

SV02/92

ISSN 1133-4800

SOCIEDAD VALENCIANA

DE REUMATOLOGÍA

Presidente Javier Calvo CataláSecretaria: Cristina Campos Fernández

Tesorera: Amalia Rueda CidVicepresidenta: Emma Beltrán CatalánVocal Alicante: Gregorio Santos SolerVocal Castellón: Vicente Vila FayosVocal Valencia: José Ivorra Cortés

Presidenta electa: Pilar Trenor Larranz

Avda de la Plata, nº 20 46013 Valencia

http://www.svreumatologia.com

os fármacos antipalúdicos, sobre todo Cloroquina (CQ) e Hidroxiclo-roquina (HCQ) se utilizan habitualmente para el tratamiento de diver-sas enfermedades reumáticas y dermatológicas. Su principal efectoadverso es la toxicidad retiniana, que en los casos más severos condu-ce a una maculopatía irreversible que incluso puede progresar tras laretirada del medicamento. La eliminación completa del fármaco trassu supresión se prolonga entre 3 y 6 meses. Actualmente no existe unaprueba diagnóstica de referencia que permita identificar los casos pre-cozmente, y esto ha generado controversia a la hora de hacer reco-mendaciones sobre cómo realizar el cribado de la afectación ocular enlos pacientes sometidos a este tratamiento. Los efectos secundarios

oculares parecen ser más severos si se utiliza Cloroquina, por lo cual este fármaco estásiendo sustituido progresivamente por la Hidroxicloroquina. Sin embargo, la retinopa-tía ha sido descrita también en pacientes bajo tratamiento con este último fármaco, quefue comercializado en España en 2003.

La lesión típica de la toxicidad por antipalúdicos es una retinopatía pigmentaria queproduce escotomas persistentes paracentrales en el campo visual cuando se estimula laretina con niveles supraumbral de luz blanca. Estos defectos se han observado a partirde los 9 meses de iniciar el tratamiento1. En las fases precoces del daño retiniano, se pue-den encontrar lesiones campimétricas sin que se observen aparentemente cambiosestructurales en la retina, por lo que el examen detallado del campo visual cobra unagran importancia antes de que se desarrollen cambios pigmentarios francos. La retino-patía establecida se caracteriza morfológicamente por una lesión hipopigmentada enanillo que casi siempre respeta el centro de la fóvea, y que se ha demominado clásica-mente maculopatía en ojo de buey. En estadios avanzados la lesión progresa hacia laperiferia de la retina provocando atrofia difusa del epitelio pigmentario con mala agu-deza visual, ceguera nocturna y pérdida severa del campo visual.

La incidencia de la retinopatía por antipalúdicos varía según las series consultadas.En general, se acepta que es raro encontrar toxicidad si la dosis administrada de CQ estápor debajo de 3 mg/kg/día y la de HCQ por debajo de 6,5 mg/kg/día y la dosis acumu-lada es menor de 200 g, aunque con una dosis de 400 mg/día, la dosis acumulada de 200g se alcanzaría al cabo de solamente 18 meses de tratamiento2. Las distintas series danuna incidencia de retinopatía tóxica que varía del 0,1 al 4%, dependiendo de los criteriosque se empleen para definir un caso como atribuíble al fármaco y las pruebas diagnósti-cas empleadas en su detección, puesto que como se ha indicado anteriormente ningunaprueba se considera patrón de oro.

En un estudio transversal realizado por Lyons et al.3 se utilizó el electrorretinograma

Prevención de la toxicidadocular por antipalúdicos

ACTUALIDAD CIENTÍFICA |

Rev. Sociedad Val. Reuma. 2011, 4;2:1-3

Editorial

BELTRÁN CATALÁN E1, MARTÍNEZ-COSTA PÉREZ L2, NÚÑEZ MONJE V2, MURCIA BELLO C2,VERDEJO GIMENO C2, ROMÁN IVORRA JA3

1Servicio de Reumatología y Metabolismo Oseo - Hospital General Universitario - Valencia2Servicio Oftalmología - Hospital Dr. Peset - Valencia3Servicio de Reumatología - Hospital La Fe - Valencia

Correspondencia: Emma Beltrán Catalán - Servicio de Reumatologia y Metabo-lismo Oseo - Hospital General Universitario de Valencia - Avda. Tres Cruces 2 -46014 Valencia [email protected]

L

multifocal (ERGm). Estos autores encon-taron que en un 50% de los pacientessometidos a una dosis acumulada mayorde 1.250 g aparecían alteraciones electro-retinográficas. La incidencia de alteracio-nes era 2,8 veces mayor en los pacientespor encima de esta dosis que entre los querecibían una dosis menor. Algunos pacien-tes con dosis diaria de 400 mg presentaronalteraciones en el ERGm. Otras publica-ciones también han detectado casos detoxicidad a dosis bajas4,5.

Entre los factores de riesgo para la apa-rición de retinopatía el más importante esla dosis diaria y acumulada, pero debenconsiderarse también la duración del trata-miento, la obesidad, la edad avanzada, laexistencia de una retinopatía previa, laenfermedad renal y hepática, así como fac-tores genéticos que predisponen a unamayor toxicidad por estos fármacos6. Parael cálculo de la dosis diaria debe conside-rarse el peso ideal, puesto que el fármacose une muy poco a tejido graso, cerebral yóseo.

Puesto que en la actualidad no existeninguna manera de predecir en qué casosva a existir daño retiniano, las directices sebasan en la detección precoz cuando laslesiones maculares son mínimas. En gene-ral se acepta que debe hacerse cribado de latoxicidad por Cloroquina e Hidroxicloro-quina debido a los efectos devastadoresque pueden tener sobre la capacidad visual

de los pacientes con progresión de la reti-nopatía incluso durante varios años trassuspender el tratamiento7. Sin embargo,algunos autores consideran que el coste-efectividad del cribado no está justificadodebido a la baja tasa de casos positivos8. Larelación coste-efectividad no ha sido estu-diada sistemáticamente en ninguna de lasdirectrices que se utilizan actualmente9.Tampoco hay acuerdo sobre cuántas revi-siones oftalmológicas son necesarias enestos pacientes. La Academia Americanade Oftalmología (AAO) recientemente harevisado en 201110 sus recomendacionesdel año 200211 para la prevención de latoxicidad ocular por antipalúdicos. Tam-bién EULAR (European League AgainstRheumatism)12, en su Recomendaciónnúmero 10 de la guía de monitorización depacientes con lupus nos remite a seguir lasdirectrices de la Academia Americana deOftalmología.

Se recomienda una revisión oftalmoló-gica basal completa antes de iniciar el trata-miento o dentro de los primeros 9-12meses de uso del fármaco. Hay casos des-critos en la literatura de toxicidad macularcon dosis acumuladas bajas del fármaco ytiempos cortos de tratamiento. La explora-ción basal debería incluir, biomicroscopíay fundoscopia (con fotografías comparati-vas del fondo de ojo), agudeza visual,pruebas funcionales (campimetría auto-mática estática de los 20 grados centrales

con estrategias de detección de alteraciónmacular). Opcionalmente, si existen facto-res de riesgo o hallazgos anormales en lasexploraciones previas, se recomienda larealización de pruebas más objetivas comoson: una angiografía fluoresceínica delfondo de ojo, el electroretinograma multi-focal (ERGm), la tomografía de coheren-cia óptica de mácula (OCT) y la Micrope-rimetría.

La frecuencia de revisiones posterioresdepende de la edad del paciente y de losfactores de riesgo asociados. La empresafabricante del medicamento recomiendarevisiones oftalmológicas cada 3 meses, yla Academia Americana de Reumatologíacada 6-12 meses. La Academia Americanade Oftalmología recomienda una valora-ción oftalmológica basal completa dentrodel primer año de tratamiento, posterior-mente, para el seguimiento de estospacientes, diferencia en dos grupos segúnla presencia o no de factores de riesgo parala toxicidad macular. En ausencia de facto-res de riesgo aconseja repetir la valoracióncomo mínimo a los 5 años y anualmentecon posterioridad. En presencia de factoresde riesgo la valoración debería ser anual.Siempre dejando una puerta abierta al cri-terio clínico y los hallazgos en las explora-ciones complementarias para acortar eltiempo entre exploraciones.

En cuanto a qué prueba o pruebas sonlas que se deberían realizar para detectarprecozmente toxicidad, tampoco hay unacuerdo.

• La fundoscopia con toma de imágenespara una comparación evolutiva no es unabuena prueba para una detección precoz dela toxicidad retiniana, ya que la imagencaracterística en ojo de buey es un signotardío y avanzado de toxicidad. La campi-metría estática convencional con estrate-gias de detección de alteración macularparece ser la prueba diagnóstica considera-da más eficaz. Se aconseja realizar el testde Humphrey 10-2 y es importante prestaratención a los pequeños cambios centraleso para-foveales.

• La angiografía fluoresceínica esmenos sensible (porque las lesiones anató-micas aparecen a veces más tarde que losescotomas en el campo visual), pero esmás específica puesto que descarta otras



Editorial

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TABLA 1

Bajo riesgo Alto riesgo

Dosis < 6,5 mg/kg > 6,5 mg/kg hidroxicloroquina hidroxicloroquina

< 3 mg/kg cloroquina > 3 mg/kg cloroquina

Dosis acumulada HCQ < 200gr HCQ > 1.000 gr CQ > 460 gr

Duración del tratamiento < 5 años > 5-7 años

Peso Normopeso Obesidad

Afectación renal o hepática Ausente Presente

Retinopatía concomitante Ausente Presente

Factores genéticos Ausentes Presentes

Edad < 60 años > 60 años

maculopatías como causa de los síntomasvisuales, sobre todo la degeneración macu-lar asociada a la edad.

• El electroretinograma multifocal(ERGm) ha sido propuesto por algunosautores como prueba a realizar en todos lospacientes tratados, pero en ocasiones haycambios electroretinográficos que no seconfirman en exploraciones posteriores.Aunque es una buena prueba diagnósticacon alta sensibilidad y especificidad, no hademostrado ser más sensible que la campi-metría estática automática y no está dispo-nible en todos los centros. En algunos pro-gramas de cribado se utiliza únicamente encasos con escotomas confirmados porcampimetría y/o factores de riesgo asocia-dos.

• Un estudio recientemente publicado13

indica el uso de la tomografía de coheren-cia óptica de alta velocidad y ultra altaresolución para detectar anatómicamentelos casos de toxicidad en pacientes sinto-máticos, pero esta prueba no parece tenermayor sensibilidad que el ERGm.

• Existe otra técnica denominada peri-metría funduscópica (microperimetría)que podría ser útil en la detección precozde la toxicidad por antipalúdicos. El uso dela esta técnica permite hacer una correla-ción exacta entre la lesión retiniana y laalteración funcional. Ello es posible reali-zando campimetría mientras se visualizasimultáneamente el fondo de ojo. Lasenfermedades maculares provocan en oca-siones alteraciones en la fijación delpaciente, que se vuelve inestable o cambiade localización. La perimetría funduscópi-ca ha sido considerada una prueba de inte-rés para determinar precozmente enferme-dades que provocan atrofia del epitelio pig-mentario macular como las formas atrófi-cas de la degeneración macular asociada ala edad14,15.

El pronóstico en estos casos pasa por ladetección precoz, puesto que en las prime-ras fases de afectación funcional puedehaber reversibilidad. Si los escotomasestán establecidos no desaparecen al inte-rrumpir el tratamiento, incluso puede pro-gresar la retinopatía16. Afortunadamente lacapacidad visual se altera poco si los esco-tomas son pequeños y no afectan al puntode fijación. El fármaco tarda entre 3 y 6

meses en desaparecer del organismo, porlo que es necesario hacer controles periódi-cos tras su interrupción hasta que el clínicoconsidere que se ha llegado a una situaciónestable.

Hasta el momento, es controvertida laprueba diagnóstica más adecuada para rea-lizar el cribado de estos pacientes, peroparece que la detección precoz se conse-guiría estudiando con detalle el campovisual a nivel central, y probablementeasociando alguna prueba morfológica.Como conclusión podemos afirmar que laCloroquina y la Hidroxicloroquina sonampliamente utilizados de manera crónicaen enfermos reumáticos, aunque en oca-siones producen lesiones retinianas quepueden repercutir gravemente en la capaci-dad visual de los pacientes. La incidenciade maculopatía tóxica es grave afortunada-mente muy poco frecuente, y la mayoría depaíses recomiendan hacer revisiones paradescartar la afectación ocular en lospacientes que tomen estos medicamentos.Pero hacer revisiones oftalmológicas com-pletas a todos los pacientes bajo estos fár-macos cada 3-6 meses que incluyan enalgunas revisiones exploraciones como lafunduscopia en midriasis, la perimetría o laelectroretinografía puede suponer costosde recursos humanos y técnicos inadmisi-bles en el sistema sanitario, dada la bajaincidencia de déficits visuales severos. Elcoste eficacia de los programas de cribadono se ha estudiado, y algunos autores cues-tionan su pertinencia. No hay ningunaprueba diagnóstica que se considere patrónde oro para la detección precoz de la pérdi-da visual. Casi siempre se recomiendaincluir una perimetría macular. Tampocohay acuerdo sobre si habría que revisar atodos los pacientes o solamente aquéllosque tengan añadidos factores de riesgocomo la insuficiencia renal o hepática. Endefinitiva, existen todavía cuestiones sinresolver sobre cómo y cuándo detectartoxicidad ocular en los pacientes quetoman estos medicamentos, que se utilizanen Reumatología desde los años 50.

BIBLIOGRAFÍA1.- Bernstein HN. Ocular safety of hydroxychloro-quine. Ann Ophthalmol. 1991;23:292-6.2.- Grierson DJ. Hydroxychloroquine and visualscreening in a rheumatology outpatient clinic. Ann

Rheum Dis. 1997 Mar;56(3):188-90. 3.- Lyons JS, Severns ML. Detection of earlyhydroxychloroquine retinal toxicity enhanced byring ratio analysis of multifocal electroretino-graphy. Am J Ophthalmol. 2007 May;143 (5):801-9.4.- Maturi RK, Yu M, Weleber RG. Multifocalelectroretinographic evaluation of long-termhydroxychloroquine users. Arch Ophthalmol.2004 Jul;122(7):973-81.5.- Yam JC, Kwok AK. Ocular toxicity ofhydroxychloroquine. Hong Kong Medical Jour-nal. 2006 Aug;12(4):294-304.6.- Shroyer NF, Lewis RA, Lupski JR. Analysis ofthe ABCR (ABCA4) gene in 4-aminoquinolineretinopathy: is retinal toxicity by chloroquine andhydroxychloroquine related to Stargardt disease?Am J Ophthalmol. 2001 Jun;131 (6):761-6.7.- Silman A, Shipley M. Ophthalmologic monito-ring for hydroxychloroquine toxicity: A scientificreview of available data. Pr J Rheumatol.1997;36(5):599-601.8.- Coyle JT. Hydroxychloroquine retinopathy.Ophthalmology. 2001 Feb;108(2):243-4.9.- Lee AG. Hydroxychloroquine screening. Br JOphthalmol. 2005 May;89(5):521-2.10.- Marmor MF, Kellner U, Lai TY, Lyons JS,Mieler WF, American Academy of Ophthalmo-logy. Revised recommendations on screening forchloroquine and hydroxychloroquine retinopathy.Ophthalmology. 2011 Feb;118(2): 415-22.11.- Marmor MF, Carr RE, Easterbrook M, FarjoAA, Mieler WF, American Academy of Ophthal-mology. Recommendations on screening for chlo-roquine and hydroxychloroquine retinopathy: Areport by the american academy of ophthalmo-logy. Ophthalmology. 2002 Jul;109(7):1377-82.12.- Mosca M, Tani C, Aringer M, Bombardieri S,Boumpas D, Brey R, Cervera R, Doria A, Jayne D,Khamashta MA, Kuhn A, Gordon C, Petri M,Rekvig OP, Schneider M, Sherer Y, Shoenfeld Y,Smolen JS, Talarico R, Tincani A, van Vollenho-ven RF, Ward MM, Werth VP, Carmona L. Euro-pean League Against Rheumatism recommenda-tions for monitoring patients with systemic lupuserythematosus in clinical practice and in observa-tional studies. Ann Rheum Dis. 2010Jul;69(7):1269-74.13.- Chang Gung Med J. 2001 May 24(5):329–34.Rodriguez-Padilla JA, Hedges TR, 3rd, MonsonB, Srinivasan V, Wojtkowski M, Reichel E, et al.High-speed ultra-high-resolution optical coheren-ce tomography findings in hydroxychloroquineretinopathy. Arch Ophthalmol. 2007Jun;125(6):775-80.14.- Rohrschneider K, Becker M, Fendrich T,Kruse FE, Holz FG, Völcker HE. Fundus-contro-lled testing of retinal sensitivity and fixation ingeographic atrophy associated with age-relatedmacular degeneration. Investig. Ophthalmol. Vis.Sci 1995 36, S232.3. 15.- Midena E, Vujosevic S, Convento E, ManfreA, Cavarzeran F, Pilotto E, 2007b. Microperi-metry and fundus autofluorescence in patientswith early age-related macular degeneration. Br. J.Ophthalmol 2007 91:1499-1503.K. 16.- Wei LC, Chen SN, Ho CL, Kuo YH, Ho JD.Progression of hydroxychloroquine retinopathyafter discontinuation of therapy: Case report.Chang Gung Med J. 2001 May;24(5): 329-34.



Editorial

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Normas de publicación de trabajos

La Revista de la Sociedad Valencianade Reumatología (Rev. SociedadVal. Reuma.), es una publicación

semestral, orientada para la formación,información y expresión de los socios de laSVR.

La Rev. Sociedad Val. Reuma., puedeincluir las siguientes secciones:

1. SECCIÓN DE CONTENIDO CIENTÍFICO:• Editorial• Original • Revisión y puesta al día de la SVR• Presentación de casos y dificultades • Cartas al Director• Galería de imágenes• Buzón de la evidencia• Bibliografía comentada• Herramientas y utilidades para la práctica clínica

2. SECCIÓN DEAGENDA/NOTICIAS:• Entrevista• Noticias/Agenda SVR• Grupos de trabajo. Estudios en marcha• Buzón del socio• Biografía. Datos históricos de la SVR • Consulta jurídica• Ocio/Cultura/Viajar y Conocer la Comunidad

NORMAS DE PUBLICACIÓN DE TRABAJOS EN LA REVISTA DE LA SVR:

1.- Los trabajos serán mecanografiadosen español, a doble espacio en hojas DIN-A4 numeradas correlativamente, emplean-do una sola cara. Se remitirán en soporteinformático a la dirección de correo elec-trónico: [email protected] ycopia en papel a la sede de la SVR (Avdade la Plata, nº 20. 46013 Valencia).

2.- En la primera página figurará el títu-lo del trabajo, nombre y apellidos del autoro autores, seguido por el nombre del Cen-tro de Trabajo. En la esquina inferior dere-cha figurará el nombre, la dirección postaly de correo electrónico del autor con quiendebe mantenerse correspondencia.

3.- Originales: Se refiere a trabajossobre cualquier campo de la patología reu-mática. En la segunda hoja figurará unresumen, con un máximo de 200 palabrasen español, describiendo los objetivos,metodología, resultados y conclusiones del

trabajo. En esta misma hoja se incluirántres palabras clave, que faciliten la identifi-cación del trabajo, con las mismas caracte-rísticas de idioma. Los apartados que debeincluir son: introducción; pacientes, mate-rial y método; resultados; discusión; ybibliografía. La extensión máxima será de12 folios de 30 líneas de 70 pulsaciones, adoble espacio y se admitirán hasta unmáximo de 6 figuras y 6 tablas.

4.- Presentación de Casos Clínicos: Enla segunda hoja figurará un resumen delcaso, con un máximo de 100 palabras enespañol. En esta misma hoja se incluirántres palabras clave, que faciliten la identifi-cación del trabajo, con las mismas caracte-rísticas de idioma. A continuación elesquema a seguir incluirá; introducción,descripción del caso y discusión. La biblio-grafía incluirá un máximo de 15 citas. Laextensión máxima será de 5 folios de 30líneas de 70 pulsaciones, a doble espacio yse admitirán hasta un máximo de 3 figurasy 3 tablas. Una vez presentado el caso, seincluirá en formato de tabla o caja, a juiciodel autor, las dificultades del caso y tras ladiscusión del mismo, las llamadas de aten-ción o aprendizaje del mismo.

5.- Cartas al Director: En esta sección sepublicarán objeciones o comentarios rela-tivos a artículos o casos clínicos publica-dos recientemente en la Revista. La exten-sión máxima será de 2 folios como máxi-mo y se admitirá una figura o una tabla. Labibliografía será de 10 citas como máximo.

6.- Revisión y puesta al día: En esteapartado se incluirán en formato de resu-men, las charlas de los ponentes invitados,presentadas en las reuniones, Simposiumy/o Congresos de la SVR. La extensiónmáxima será de 5 folios de 30 líneas de 70pulsaciones, a doble espacio y se admitiránhasta un máximo de 3 figuras y 3 tablas. Elautor incluirá un máximo de 5 aspectosrelevantes de su revisión, que podrán serincluidas en el apartado de Conclusiones.

7.- Galería de Imágenes: Se admitiránimágenes sobre cualquier campo de laReumatología. Se deberá aportar la inter-pretación de la misma, con una extensiónmáxima de 100 palabras.

8.- Buzón de la Evidencia: En esta sec-ción se intentará contestar, según la mejorevidencia posible, a preguntas surgidas enla práctica clínica cotidiana. En la estructu-ra de presentación, quedará al inicio deforma clara la formulación de la pregunta.Posteriormente la contestación, en un

máximo de 3 folios, describirá la ruta debúsqueda realizada, los comentarios y con-clusiones. Se admitirán un máximo de 20citas y hasta 2 tablas. Se podrán remitir pre-guntas con su contestación realizado poralguno de los socios de la SVR, o pregun-tas a contestar en esta sección mediante elapartado de buzón de socio y ser contesta-das por alguno de los socios de la SVR,designado por el Comité Editorial de laRev. Sociedad Val. Reuma.

9.- Herramientas útiles en la asistencia:En este apartado se aceptarán aportacionesde los socios de la SVR, en forma de tablas,formulaciones, árboles de decisión, fraseso axiomas clínicos contrastados, etc, quepuedan ser de utilidad para la práctica clíni-ca cotidiana. La extensión máxima será de1 folio.

10.- Bibliografía comentada: A peti-ción del Comité Editorial de la Rev. Socie-dad Val. Reuma. y por ser considerados deinterés, se publicarán por encargo, comen-tarios o análisis de trabajos publicados anivel nacional o internacional. La exten-sión máxima será de 2 folios.

11.- Grupos de trabajo y Estudios enmarcha: Se incluye la publicación de infor-mación acerca de los grupos de trabajo,dentro de la SVR, en cualquier aspecto dela patología reumática y de los estudios enfase de realización o en fase de diseño, conel ánimo de aumentar la participación enlos mismos.

12.- Buzón del socio: En esta sección sepodrán recibir comentarios, ideas y suge-rencias de los socios de la SVR, en aspec-tos referidos a la propia SVR o a la Revista,en cualquiera de sus apartados.

13.- Resto de secciones, quedará a cri-terio del Comité Editorial de la Rev. Socie-dad Val. Reuma. para su publicación encada número: entrevista, noticias/agenda,biografía y/o datos históricos de la SVR,consulta jurídica, ocio, conocer la Comu-nidad Valenciana.

El Comité Editorial de la Rev. SociedadVal. Reuma. acusará recibo de los trabajosenviados e informará de su aceptación porcorreo electrónico. Este mismo comité sereserva el derecho a rechazar los trabajosenviados, así como proponer modificacio-nes en ellos, cuando lo considere necesa-rio.

Las fechas límite para remitir para valo-rar su publicación en cada número (traba-jos, consultas, imágenes, etc), serán: 15 deJunio y 15 de diciembre, de cada año.

Objetivos: Establecer recomendaciones para unificar los hospitalesde día reumatológicos de la Comunidad Valenciana. Material y méto-do: Se realizó una reunión en Valencia con especialistas de 11 hospi-tales de la comunidad para proponer un nuevo modelo de Hospital deDía (HD), mediante brainstorming estructurado. Posteriormente y trasanalizar las deficiencias actuales, se realizó un trabajo de gabinetepara proponer recomendaciones. Resultados: Las recomendacionesse centran en recursos, procedimientos y aspectos de gestión-cali-dad. Se recomienda adecuar los recursos materiales y humanos, enprevisión del incremento de pacientes en tratamiento reumatológico,establecer protocolos de actuación para todos los procesos del HD,

elaborar cuestionarios de satisfacción y calidad de vida, mejorar loscircuitos del centro, incrementar los horarios de atención a lospacientes, realizar atención integral, etc. Para mejorar los aspectosde gestión-calidad y el servicio ofertado, se recomienda integrar alreumatólogo en el proceso de gestión del HD. Se propone un plan deimplantación de las recomendaciones y establecer indicadores quepermitan evaluar las mejoras introducidas. Conclusiones: Este estu-dio establece recomendaciones que permiten la adaptación de losHD de la Comunidad Valenciana a un nuevo modelo que ofrece lacalidad, seguridad, accesibilidad y equidad que se debe proporcionara la población atendida.

Implantación de un modelo de Hospital de Día:propuesta de medidas que garanticen las necesidadesespecíficas de los Servicios de Reumatología de laComunidad Valenciana (España)

ROMÁN IVORRA JA1, ROSAS GÓMEZ-SALAZAR J2, CALVO CATALÁ J3, GRUPO PARA EL ESTUDIO DE LOS HOSPITALES DE DÍA DE REUMATOLOGÍADE LA SOCIEDAD VALENCIANA DE REUMATOLOGÍA4

1Hospital Universitario La Fe - Valencia 2Hospital de la Marina Baixa de Villajoyosa - Alicante3Hospital General Universitario de Valencia4Sociedad Valenciana de Reumatología - Valencia

Correspondencia: José A. Román Ivorra - Servicio de Reumatología del Hospital Universitario La Fe - Avda. Campanar 21 -46009 Valencia [email protected]

/ RESUMEN

Palabras clave: hospital de día, cuidados diarios, reumatología.

INTRODUCCIÓN

La hospitalización de día (HD) esla atención médica o de enferme-ría programada para pacientes

que requieren, en un mismo día, la apli-cación de tratamientos o técnicas diag-nósticas que, sin la existencia de estoscentros, requeriría una hospitalización.Las enfermedades reumáticas afectan auna elevada proporción de la poblaciónen los países desarrollados, y entre ellas

tanto la artritis reumatoide como la artro-sis son causa importante de invalidez1.Según un informe de la OMS, la preva-lencia en países desarrollados de, porejemplo, la artritis reumatoide oscilaentre el 0,3 y el 1%, y se estima en alrede-dor de un 10% para la artrosis en lapoblación mayor de 60 años2. La preva-lencia de algunas de estas patologías enEspaña se estimó en el estudio EPISERrealizado en el año 2000 y se sitúa en

valores similares a los anteriores, siendopara la artritis reumatoide de un 0,5%3. Elcontinuo envejecimiento de la población,la obesidad, el sedentarismo y otros cam-bios en los estilos de vida afectan a lamorbilidad de los pacientes con enferme-dades articulares y autoinmunes, por loque se prevé un incremento de la deman-da de atención para este tipo de pacientes.

Por otro lado, la aparición de los tra-tamientos biológicos para las enferme-

OriginalesACTUALIDAD CIENTÍFICA |


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dades reumáticas ha supuesto una evo-lución en cuanto a la eficacia clínica y eldaño estructural con respecto a trata-mientos tradicionales (DMARD)4-5. Sinembargo, la administración de estos tra-tamientos es más compleja y requiere deun centro donde ser administrados (hos-pitales de día). Los Hospitales de Día(HD) permiten que la administración delos tratamientos reumatológicos se rea-lice en unas horas, con lo que se reduceel coste asociado al tratamiento y losingresos6.

Actualmente, el escenario en el quese encuentran los HD de reumatologíaen la Comunidad Valenciana (España)es de ausencia de legislación y regla-mentación que regulen las actividadesque allí se realizan o que establezcan unmodelo de referencia al que cada hospi-tal deba adaptarse. Únicamente se dis-pone de un modelo de gestión global,independientemente de las especialida-des médicas, elaborado a partir de crite-rios de eficiencia y de la extrapolaciónde los modelos precedentes (oncología,nefrología, hematología). Este hecho hagenerado una elevada variabilidad entrelos diferentes HD de esta comunidad,que ha sido analizada por Román et al.7.

El objetivo del presente estudio hasido el establecimiento de propuestas

específicas para la adecuación de losactuales HD de la Comunidad Valencia-na a las necesidades específicas de lospacientes y a los Servicios de Reumato-logía, para garantizar la calidad, seguri-dad, accesibilidad y equidad que se debeproporcionar a la población atendida.

MATERIAL Y MÉTODO Para establecer las propuestas específi-cas de adaptación de los HD se realizóuna reunión a la que asistieron 12 reu-matólogos y una enfermera de lossiguientes hospitales de la comunidad:en Alicante, Hospital Clínico de SanJuan, Hospital General de Elda, Hospi-tal General Universitario de Alicante,Hospital de la Marina Baixa de Villajo-yosa, Hospital General Universitario deElche; en Castellón, Hospital Generalde Castellón; y en Valencia, HospitalInfantil La Fe, Hospital Universitario LaFe, Hospital Universitario Dr. Peset,Hospital General Universitario deValencia y Hospital Clínico Universita-rio de Valencia (tabla 1).

Durante la reunión, se empleó lametodología de brainstorming estructu-rado o Metaplan8. Esta técnica, básica-mente cualitativa, consiste en realizarunas preguntas previamente estableci-das a los asistentes, los cuales escribensus respuestas en unas tarjetas tras unperiodo de reflexión individual. Las res-puestas obtenidas son posteriormentediscutidas por el grupo y moderadasmediante un facilitador de la técnica.Las principales ventajas frente a otrasmetodologías es que el Metaplan permi-te la estructuración de los conocimien-tos y opiniones de los participantes,fomenta la participación de todos losasistentes de forma equitativa y facilitala realización de un debate ordenado,obteniendo puntos de consenso y disen-so.

Durante la reunión, se preguntó a losasistentes las medidas que se deberíanimplementar para unificar el modeloactual de HD de la Comunidad Valen-ciana. Las medidas propuestas por losasistentes fueron completadas medianteun trabajo posterior de gabinete, trasestudiar detenidamente la situación

actual en los HD valencianos7. Poste-riormente, se elaboró una propuesta deimplantación de las medidas para cadaHD.

RESULTADOSA partir de los principales puntos débi-les del modelo actual según Román etal.7 se proponen las acciones o recomen-daciones consensuadas que mejoraríany unificarían el modelo de HD existenteen la Comunidad Valenciana, comootros documentos o especialidades tam-bién recomiendan a nivel nacional9-10:

La unificación del HD reumatológicocon HD de otras especialidades se iden-tificó como punto débil. Por ello, enestos centros sería preciso integrar elServicio de Reumatología en la gestióndel HD, y no ser gestionado en exclusi-vidad por enfermería u otra especialidadmédica. Se proponen varias alternativaspara facilitar la gestión del HD: la crea-ción de una comisión de gestión integra-da por varios miembros de cada especia-lidad del HD o la creación de HD de tipomonográfico que incluyan especialida-des con cierta afinidad. La primeraopción permite garantizar en mejormedida las necesidades de cada una deellas, y un HD monográfico podríaagrupar especialidades con necesidadescomunes. En ambos casos se podríanreservar días específicos para cada espe-cialidad. Los HD monográficos ofrecenventajas como la reducción de visitasdel paciente al HD, o un mejor aprove-chamiento de los tratamientos y unmejor control de los efectos secunda-rios6.

La accesibilidad del paciente al trata-miento reumatológico u otros serviciosdel HD es insuficiente en algunos aspec-tos: escaso horario de apertura (mayori-tariamente de mañanas), escaso tiempoy puestos de atención asignados a reu-matología, escaso personal, falta de rea-lización de algunas pruebas en el propioHD, y demora en la administración detratamientos. Para solventar estos pro-blemas y siempre que la infraestructuradel centro lo permita y el gestor del HDlo considere oportuno, se proponenalgunas medidas:




TABLA 1 HOSPITALES DE LOS MIEMBROS PARTICIPAN-TES EN LA REUNIÓN

Alicante• Hospital Clínico de San Juan

• Hospital General de Elda

• Hospital General Universitario de Alicante

• Hospital de la Marina Baixa de Villajoyosa

• Hospital General Universitario de Elche

Castellón• Hospital General de Castellón

Valencia• Hospital Infantil La Fe

• Hospital Universitario La Fe

• Hospital Universitario Dr. Peset

• Hospital General Universitario de Valencia

• Hospital Clínico Universitario de Valencia

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TABLA 2

Principales déficits del model actual

Unificación del HD reumatológico con HD de otras especiali-dades.

Poca accesibilidad al paciente en algunos aspectos:• Horario parcial (mayoritariamente sólo de mañanas).

• Tiempo específico para reumatología escaso.

• Recursos materiales y espacio escasos.

• Dotación de recursos humanos escasa.• Falta de realización de pruebas complementarias (excluidas

analíticas) en el propio centro.• Falta de realización de visita integrada.• Demora en la dispensación de tratamientos por parte del servi-

cio de farmacia.

Carencia de enfermería específica para reumatología.

Carencias de formación de enfermería en reumatología.

Escasa educación sanitaria al paciente.

Falta de teléfono de contacto para pacientes.

Escasa protocolización de procesos.

Escasa realización de sesiones clínicas.

Falta de evaluación de resultados del HD.

Falta de cuestionarios de satisfacción del paciente y de calidadde vida.

Poca elaboración informes al alta.

Falta de comunicación interna entre el propio personal queatiende a los pacientes en el HD y el servicio de reumatología.

Falta de reumatólogo y médico corresponsables del HD.

Falta de supervisión médica antes y durante la administraciónde tratamientos.

Propuestas de mejora

Integración de reumatología en la gestión del HD: creación decomisión de gestión multidisciplinar o creación de HD mono-gráficos con especialidades afines.

Medidas:• Ampliar horario (horario continuado mañana y tarde) según

requerimientos.• Incrementar tiempo dedicado a administración de tratamien-

tos reumatológicos.• Incrementar espacios y puestos de atención dedicados a reu-

matología.• Aumento de personal del HD.• Realización de pruebas complementarias en el HD.

• Realización de visitas integradas.• Optimización de los procesos actuales y evaluación de la pre-

paración de algunos tratamientos en HD.

Dependencia de parte de enfermería del servicio de reumatología.

Formación para enfermería: cursos presenciales, online, sesio-nes clínicas, seminarios, talleres, etc.

Educación sanitaria (uso de libros, dípticos, folletos, etc.).

Proporcionar teléfono de atención para el paciente y asignaciónde enfermera específica para su atención.

Creación de grupos de trabajo multidisciplinares para la crea-ción, divulgación, revisión y actualización de protocolos.

Establecimiento de fechas concretas (semanales o quincenales)para la realización de sesiones clínicas multidisciplinares yespecíficas sobre tratamientos biológicos.

Elaboración de cuestionarios de evaluación de los procesosinternos del HD.

Elaboración de cuestionarios de satisfacción y calidad de vida.

Elaboración de informes al alta del paciente.

Coordinación de las funciones de todos el personal implicadoen la atención de los pacientes reumatológicos.

Dependencia de parte de enfermería del servicio de reumatología.

Creación de las figuras de reumatólogo y médico corresponsa-bles del HD.

Supervisión antes y durante la administración de tratamientospor parte de un reumatólogo.

PRINCIPALES DÉFICITS DEL MODELO ACTUAL DE HD REUMATOLÓGICOS VALENCIANOS Y PROPUESTAS DE MEJORA

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1. Se recomienda ampliar el horarioy/u ofrecer bloques horarios de tarde.Por lo tanto, en aquellos centros dondela actividad del HD se realice o se pro-longue por las tardes, las direccionesdeberán asegurar una adecuada atenciónreumatológica de sus pacientes.

2. Se recomienda ampliar el tiempo yla cantidad de espacios y puestos deatención destinados a la administraciónde tratamientos reumatológicos, paraajustarlos a las necesidades y las previ-siones de crecimiento de cada centro.

3. Se recomienda adecuar la dotaciónde personal a las características de cadacentro ya que actualmente el personaldedicado al HD es escaso y no les per-mite dedicarse a muchas actividades uofrecer muchos servicios que darían unvalor añadido al HD.

4. Para evitar molestias innecesariasa los pacientes, se recomienda que laorganización del HD garantice la reali-zación de aquellas pruebas complemen-tarias que puedan realizarse en el propioHD sin derivar a los pacientes a otroscentros. También se recomienda realizarvisitas integradas (realización de analíti-cas, administración de tratamientos,exploraciones complementarias y visi-tas de revisión en un mismo día).

5. Se identificaron demoras en la admi-nistración de tratamientos por parte delServicio de Farmacia. Sería adecuado quese preparan algunos tratamientos desde elpropio Hospital de Día con la coordina-ción y supervisión necesaria por parte delServicio de Farmacia, siempre que estosea operativo. Además, será convenientevalorar los procesos y circuitos que seestán llevando a cabo actualmente paramejorarlos y evitar estas demoras.

6. Aunque no se han detectado pro-blemas de acceso en la mayoría derecintos, es necesario garantizar el acce-so a las instalaciones del HD en aquelloshospitales donde sea necesario, ya queel paciente reumático puede tener difi-cultades en su movilidad.

En relación al personal de enfermeríaque atiende a los pacientes reumatológi-cos se recomienda incrementar su for-mación en reumatología. Para la ade-cuada formación se podrían realizar cur-sos formativos para personal de enfer-mería, tanto presenciales como online,sobre tratamientos reumatológicos,complicaciones durante la infusión detratamientos y manejo del paciente reu-matológico, así como seminarios, talle-res o sesiones clínicas de duración másbreve, que podrían realizarse en el pro-pio hospital. Esta formación específicapermitirá al personal de enfermeríadedicarse en mayor medida a esta espe-cialidad y realizar o mejorar la educa-ción sanitaria que se da al paciente, yaque esto también se ha identificadocomo escaso. La educación sanitariapuede realizarse durante la misma admi-nistración de los tratamientos y puedenutilizarse diferentes materiales deapoyo: folletos, dípticos, cuadernos,libros, etc. La elaboración de este mate-rial podrá realizarlo el personal deenfermería y supervisarlo un médicoreumatólogo.

Para potenciar la relación médico-paciente, racionalizar el uso de recursosy proporcionar herramientas que facili-ten el seguimiento de los casos, se reco-mienda instaurar un Servicio de Aten-ción telefónica específico dirigido alpaciente en tratamiento. Este teléfonopodrá ser atendido por personal deenfermería suficientemente formadopara dar cobertura a las consultas másbásicas y, en caso de ser necesario, sederivará la consulta al médico reumató-logo responsable para su resolución.

La escasa protocolización de proce-sos requiere la elaboración de dichosprotocolos, incluyendo desde la entradadel paciente al centro hasta su alta. Estopermitirá un mejor control de lospacientes atendidos en los HD y unmejor funcionamiento del centro11. Losprotocolos serán ajustados a las necesi-dades de cada hospital y al tipo de servi-cios que ofrece. Para su elaboración sepropone la creación de grupos de trabajoformados por miembros del equipomédico y de enfermería. El grupo de tra-

bajo definirá aquellas situaciones querequieran protocolización y elaboraránlos documentos necesarios para su pos-terior distribución y divulgación entre elresto del equipo. Todos los protocolosdeberán ser evaluados y revisadosperiódicamente.

También se recomienda la realiza-ción de sesiones clínicas periódicas, detipo multidisciplinar (con otras especia-lidades médicas) y específicas de trata-mientos reumatológicos, con el objetivode realizar formación y debatir situacio-nes clínicas. Para ello, se propone esta-blecer un horario concreto para lassesiones y fomentar la participación delpersonal implicado.

En cuanto a la evaluación del propiofuncionamiento del HD y los resultadosobtenidos, se recomienda la elaboraciónde cuestionarios para su distribuciónentre los diferentes profesionales quecolaboran en el HD, y que deberá serevaluado periódicamente por el gestordel HD, para la propuesta de mejoras enlos aspectos que hayan obtenido peoresresultados.

Para evaluar y, por tanto, mejorar lacalidad de la atención que reciben lospacientes, se propone elaborar cuestiona-rios de satisfacción y de calidad de vida,de fácil comprensión y rápida cumpli-mentación por parte del paciente, cuyadistribución se realizará en el momentodel alta médica, o durante alguna(s) visi-ta(s) de seguimiento en el caso de los decalidad de vida. Se propone elaborar tam-bién informes médicos para entregar alpaciente en el mismo momento del alta.

El establecimiento de funciones y lareorganización interna del personal quetrabaja en el HD también son necesariosy deberán establecerse por parte del ges-tor de cada HD. Algunas funciones queactualmente realizan los reumatólogos,y que conllevan una sobrecarga, puedenser asumidas por personal de enfermeríaentrenado, como la gestión de las analí-ticas de los pacientes. Además, se reco-mienda que parte del personal de enfer-mería esté dedicado solamente a reuma-tología, de la misma manera que serecomienda asignar un reumatólogo res-ponsable de la supervisión y control de




los tratamientos administrados en elHD, y algún otro médico más generalis-ta para situaciones menos específicas sise considera oportuno en el centro.

La tabla 2 muestra un resumen de losprincipales déficits existentes en elmodelo actual y la medida propuestapara su mejora.

Ya otros estudios12 sugieren la impor-tancia de evaluar el funcionamiento delos HD para planificar estrategias quepermitan adaptarse al creciente uso deestos centros. Este estudio presenta unapropuesta (figura 1) para la implantaciónde estas recomendaciones anteriormentecomentadas, aunque cada hospital podrávalorar otras alternativas de implantaciónmás adecuadas a su centro.

1. Creación de un equipo multidisci-plinar o “equipo de mejora” formadopor reumatólogos, personal de enferme-ría y dirección médica para la implanta-ción del documento de consenso.

2. Estudio de las acciones que sonaplicables al centro y priorización de lasmás oportunas por su facilidad deimplantación o su importancia para elbuen funcionamiento del centro.

3. Determinación del proceso dedesarrollo de las actividades a implan-tar, así como el calendario en el que seimplantará cada una de ellas. Tambiénse establecerán los indicadores necesa-rios para evaluar la buena implantaciónde las medidas y la periodicidad con quese evaluarán los indicadores.

4. Implantación de cada actividadsegún el calendario establecido.

5. El equipo se reunirá periódicamen-te para evaluar el impacto de las accionesmediante los indicadores establecidos yproponer las modificaciones necesariassi fuera preciso. Todas las acciones seránevaluadas periódicamente para garanti-zar su correcta implantación.

Sería conveniente que, a nivel decomunidad autónoma, se creara un grupode trabajo de pilotaje de la implantación

de las medidas propuestas en este consen-so, en el cual se integren algunos de losautores de este artículo. La creación deeste grupo permitirá la monitorización deldespliegue de las acciones propuestas encada grupo de hospitales y propiciará eldebate e intercambio de opiniones y expe-riencias de cada uno de los centros.

DISCUSIÓNEl análisis realizado por Román et al.7, enel que se evidenciaba la variabilidad exis-tente entre los HD de la ComunidadValenciana, ha llevado a la identificaciónde áreas de mejora y a plantear unasintervenciones que consideramos nece-sarias para la adecuación y normaliza-ción de estos HD. Esta intervención secentrará en recursos humanos, definien-do necesidades y competencias del reu-matólogo, farmacéutico y personal deenfermería, en procedimientos talescomo protocolos, cuestionarios, horariosy circuitos del HD, atención integral yconsulta telefónica y, en aspectos de ges-tión-calidad que integren al reumatólo-go en el proceso de gestión del HD. Ade-más establecerá indicadores que nos per-mitan evaluar las mejoras introducidas.

Entendemos que cada hospital seadaptará a las medidas propuestas en lamedida de lo posible y según sus caren-cias concretas con el único objetivo demejorar la calidad de los cuidados pro-porcionados a la población que cada díaatienden los HD de la ComunidadValenciana.

Finalmente, es de destacar que esteestudio muestra únicamente medidaspara los HD de la Comunidad Valencia-na pero creemos que estas medidaspodrán ser aplicables a HD de todo elterritorio español. De todas formas, pre-viamente serán precisos estudios quedeterminen la situación de los HD espa-ñoles para posteriormente adaptar lasmedidas propuestas por este estudio.

AgradecimientosA Andreu Covas y Verónica Albert, deGestió Organització Comunicació, S.A.por su apoyo en la conducción de lametodología utilizada para la elabora-ción del estudio.

Conflicto de interesesEl estudio ha podido desarrollarse gra-cias a una beca sin restricciones ofreci-da por Roche Farma, S.A.

AddendumEn la elaboración del presente trabajohan participado:Grupo para el estudio de los Hospitalesde Día de Reumatología de la SociedadValenciana de Reumatología, compues-to por: Miguel Belmonte Serrano, Fran-cisco Javier Navarro Blasco, InmaculadaCalvo Penadés, Emma Beltrán Catalán,Esteban Salas Heredia, Paloma Vela Casa-sempere, Jenny De La Torre, Vega JovaniCasano, Juan José García Borrás y JuanRamón Corts Giner.

BIBLIOGRAFÍA1.- The Global Burden of Disease. 2004 Update.Disponible en: http://www.searo.who.int/Link-Files/Reports_GBD_report_2004update_full.pdf2.- The burden of musculoskeletal diseases atthe start of the new millennium. Report of aWHO Scientific Group. WHO TRS919. Gene-ve 2003. Disponible en: http://whqlibdoc.who.int/trs/WHO_TRS_919.pdf

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Originales

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FIGURA 1

PROPUESTA DE IMPLANTACIÓN DE LASMEDIDAS PARA LA ADECUACIÓN DE LOSHOSPITALES DE DÍA

Creación equipo de mejora

Priorización deactividades a

implantar

Estabecimientodel proceso dedesarrollo y

calendario de cadamodificación

Implantación

Evaluación yseguimiento de las

modificaciones

↓

↓

↓

↓

↓

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3.- Carmona R, Gabriel FJ, Ballina A, Laffon.Grupo de Estudio EPISER. Proyecto EPISER2000: Prevalencia de enfermedades reumáticasen la población española. Metodología, resulta-dos del reclutamiento y características de lapoblación. Rev Esp Reumatol 2001;28(1):18-25.4.- Keystone E. Recent concepts in the inhibi-tion of radiographic progression with biolo-gics. Curr Opin Rheumatol. 2009 May;21(3):231.5.- Sokka T. Long-term outcomes of rheuma-toid arthritis. Curr Opin Rheumatol. 2009May;21(3):284-90.6.- Román-Ivorra JA, Chalmeta Verdejo C, Sal-vador G. Estado actual de los hospitales de día

de reumatología en España. Rev Esp Reumatol2004;31(2):87-94.7.- Román JA, Rosas J, Calvo J y Grupo para elestudio de los hospitales de día de Reumatolo-gía de la Sociedad Valenciana de Reumatolo-gía. Estado actual de los hospitales de díadonde se administran los tratamientos de reu-matología en la Comunidad Valenciana. Reu-matol Clin. 2010;6(5):244–249.8.- UNICEF. VIPP: Visualization in ParticipatoryPlanning. Dhaka, Bangladesh: UNICEF, 1993.9.- Sociedad Española de Oncología Médica(SEOM). Hospitales de día: recomendacionessegún consenso nacional SEOM Madrid Marzo2006. En: Sociedad Española de OncologíaMédica. Primer libro blanco de la Oncología

Médica en España. Madrid; Dispublic, S.L.;2006; p.291-329.10.- Grupo de Trabajo para la elaboración de“Estándares y recomendaciones de HdD”. Uni-dad de Hospital de Día. Estándares y recomen-daciones. Ministerio de Sanidad y Consumo;2008.11.- Delli-Gatti I, Girelli F, Scaramelli M,Menegale G, Trotta F. A rheumatologic day-hospital: analysis of a five-year activity. Divi-sione di Rheumatologia. Azienza OspedalieraS. Anna, Ferrara. Reumatismo 1996;48:123-8.12.- Cairns AP, Wrigth SA, Patton JD, Campa-lani E, Taggart AJ. Rheumatology day care andthe impact of biological therapies. The Belfastexperience. Rheumatology 2002; 41:356-7.

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Objetivos: Conocer el porcentaje de positivización de la prueba de latuberculina en una cohorte local de pacientes con artropatía inflama-toria en tratamiento biológico durante más de 2 años. Material y método: Se analizan prospectivamente los datos de 199pacientes en tratamiento biológico en seguimiento habitual en la Consul-ta de Reumatología del Hospital Marina Baixa. Se realiza la repetición dela prueba de tuberculina en aquellos pacientes en los que previamentefue negativa al momento de iniciar el primer tratamiento biológico, paraconocer el porcentaje de pacientes en que se produce positivización. Resultados: Se evaluaron 199 pacientes. La primera prueba de tubercu-

lina fue positiva en 44 (22%) pacientes y negativa en 155 (78%) pacien-tes. Se ha realizado la repetición en 46 pacientes (30%). Son 35 muje-res y 11 hombres, con una edad media de 51 años (DE 17) y con untiempo medio de evolución de la enfermedad de 15 años. De los pacien-tes en que se repitió la prueba, fue positiva sólo en 1 paciente, siendo eltiempo medio entre la primera y la segunda de 47 meses (DE 32).Conclusiones: El 98% de las pruebas de tuberculina repetidas ennuestra cohorte local de pacientes con artropatía inflamatoria conti-nuó siendo negativo. El tiempo medio transcurrido entre la realizaciónde la primera y la segunda es de aproximadamente 4 años.

¿Es necesario repetir la prueba de tuberculina enlos pacientes en tratamiento biológico? Resultadospreliminares en una cohorte local de pacientes conartropatía inflamatoriaSANTOS-RAMÍREZ C1, ROSAS J2, SENABRE JM2, SANTOS-SOLER G2, SALAS E2, BARBER X3, SÁNCHEZ-BARRIOLUENGO M4, CANO C5, LLAHÍ N5

Reumatología, 1Hospital de Denia - 2Hospital Marina Baixa, Villajoyosa (Alicante) - 3CIO-UMH de Elche - 4INGENIO (CSIC-UPV) Universitat Poli-tècnica de València - 5Enfermería de Reumatología, Hospital Marina Baixa, Villajoyosa (Alicante)

Correspondencia: Carlos Santos Ramírez - Reumatología - Hospital de Denia - Partida Beniadlà s/n - 03700 Denia (Alicante) [email protected]

Palabras clave: tuberculina, mantoux, tuberculosis latente.

/ RESUMEN

INTRODUCCION

Es bien conocido el aumento de laincidencia de tuberculosis (TBC)en los pacientes con artritis reu-

matoide (AR) que reciben tratamientocon fármacos anti-TNF1,2, siendo en lamayoría de los casos en los primeros 3meses de iniciado el tratamiento, lo cualindica una reactivación de una TBClatente. Por este motivo se han estableci-do una serie de recomendaciones paradescartar la presencia de TBC latente entodo paciente que vaya a iniciar un trata-miento con fármacos anti-TNF3, las cua-les han tenido un gran impacto en lareducción de la incidencia de TBC enestos pacientes. Sin embargo, existe un

menor consenso sobre cuál debe ser lavigilancia de los pacientes que recibentratamiento con anti-TNF en los que sedescartó al inicio del mismo la presenciade una infección latente por TBC.

Se ha planteado la necesidad de repe-tir la prueba de la tuberculina una vezinstaurado el tratamiento biológico ycon qué periodicidad debe repetirse laprueba. El establecimiento de recomen-daciones a este respecto debe funda-mentarse en el conocimiento de la mag-nitud de este problema. Por este motivoplanteamos el presente estudio, con elfin de conocer en situación de prácticaclínica, el porcentaje de positivizaciónde la prueba de la tuberculina en una

cohorte local de pacientes con artropatíainflamatoria en tratamiento biológicodurante más de 2 años.

MATERIAL Y MÉTODOPacientesSe analizan prospectivamente los datosde 199 pacientes en tratamiento biológi-co en seguimiento habitual en la Con-sulta de Reumatología del HospitalMarina Baixa. Se realiza la repetición dela prueba de tuberculina en aquellospacientes en los que previamente fuenegativa al momento de iniciar el primertratamiento biológico y continúen almenos 2 años con alguna terapia bioló-gica.

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En el momento de la redacción deeste artículo se han incluido en el estu-dio a 46 pacientes.

Realización de la prueba de tuberculinaEl estudio previo al inicio del tratamien-to biológico se realizó siguiendo eldocumento de consenso de la SociedadEspañola de Reumatología sobre el usode terapias biológicas en la artritis reu-matoide3. Cada prueba consistió en lainyección intradérmica de 2 unidades dePPD RT 23 en la cara anterior del ante-brazo. La lectura se realizó en un perio-do de 48-72 horas. Se consideró positivauna induración superior o igual a 5 mm.En caso de negatividad se buscó la pre-sencia de efecto booster con la repeti-ción de la prueba entre 10 y 15 días de laprimera.

RESULTADOSCaracterísticas de los pacientesSe evaluaron un total de 199 pacientes.La primera prueba de tuberculina fuepositiva en 44 (22%) pacientes y negati-va en 155 (78%). Se ha realizado larepetición de la prueba de tuberculina en46 pacientes (30%). Son 35 (76%)

mujeres y 11 hombres, con una edadmedia de 51 años (DE 17) y con untiempo medio de evolución de la enfer-medad de 15 años.

La distribución por patologías semuestra en la tabla 1.

Porcentaje de positivizaciónDe los pacientes en que se repitió laprueba, fue positiva sólo en 1 de lospacientes, siendo negativa en 45 (98%)pacientes de nuestra cohorte local conartropatía inflamatoria.

La paciente en que se positivizó laprueba de la tuberculina, reconoció pos-teriormente la existencia de un posiblecontacto tuberculoso en los últimosmeses. El tiempo medio que transcurrióentre la primera y la segunda prueba detuberculina es de 47 meses (DE 32).

DISCUSIÓNNo existe en la actualidad un consensoclaro sobre la necesidad de reevaluar a lolargo del tratamiento biológico la posibili-dad de la reinfección por TBC. La realiza-ción de una recomendación al respectodebería fundamentarse en factores comola prevalencia de TBC en nuestra pobla-ción y el riesgo real de nueva infección. Lagran variabilidad de los datos de prevalen-cia sobre TBC dependiendo de la pobla-ción referida, añade más complejidad a lahora de establecer una recomendaciónsobre cuál debe ser el tiempo aconsejablepara realizar un nuevo despistaje de TBC.El periodo recomendado para repetir eldespistaje de TBC debería ser inversa-mente proporcional al riesgo, es decir a laincidencia de TBC. Así, según los últimosdatos proporcionados por la OMS sobreincidencia de TBC en el mundo4,5 y amodo de ejemplificar la gran fluctuaciónincluso dentro de Europa, en España laincidencia anual es de 17/100.000 habi-tantes, en Portugal de 30/100.000 habitan-tes, Alemania 4,9/100.000, Francia

6,1/100.000 y en Rumanía 125/100.000.Por lo que parece evidente que el periodode repetición de la prueba de tuberculinadebería ser menor en el caso, por ejemplo,de Rumanía, que en el de Francia.

La repetición de la prueba de tuber-culina tras un periodo establecido nospermitiría conocer en nuestra poblacióncuál es el porcentaje de pacientes quesufren un contacto con el bacilo de latuberculosis mientras que están bajo tra-tamiento biológico.

En nuestra cohorte local de pacientescon artropatía inflamatoria el 98% de laspruebas de tuberculina repetidas conti-nuó siendo negativa, con tiempo mediotranscurrido entre la realización de laprimera y la segunda de aproximada-mente 4 años. Es decir, en nuestra pobla-ción concreta el riesgo de positivizaciónes considerablemente bajo.

Podríamos considerar a la luz de lospresentes resultados, que parece razona-ble la repetición de la prueba de la tuber-culina en un periodo no inferior a 3-4años, a la espera de datos más completossobre este respecto.

BIBLIOGRAFÍA1.- Gómez-Reino JJ, Carmona L, Valverde VR,Mola EM, Montero MD. Treatment of rheuma-toid arthritis with tumor necrosis factor inhibitorsmay predispose to significant increase in tuber-culosis risk: a multicenter active-surveillancereport. Arthritis Rheum. 2003;48:2122-7. 80. 2.- Gómez-Reino JJ, Carmona L, Angel Des-calzo M. Risk of tuberculosis in patients treatedwith tumor necrosis factor antagonists due toincomplete prevention of reactivation of latentinfection. Arthritis Rheum.2007;57:756-61. 3.- Tornero J, Sanmartí R, Rodríguez V, MartínE, Marenco JL, González I, et al. Actualizacióndel documento de Consenso de la SociedadEspañola de Reumatología sobre el uso de tera-pias biológicas en la artritis reumatoide. Reu-matol Clin.2010;6(1):23-26. 4.- http://www.who.int/tb/country/data/down-load/en/index.html. World Health Organiza-tion. 5.- Centro Nacional de Epidemiología. Informesobre la situación de la tuberculosis. Red nacionalde vigilancia epidemiológica. http://www.isciii.es

AIJ: artritis idiopática juvenil. APs: artri-tis psoriásica. AR: artritis reumatoide. EA:espondilitis anquilosante.

DISTRIBUCIÓN POR PATOLOGÍAS

TABLA 1

Diagnóstico N (%) =46

AIJ 3 (7)

APs 7 (15)

AR 30 (65)

EA 5 (11)

Otros 1 (2)

Total 46 (100)

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Revisiones

CONCEPTO Y CRITERIOS DE CLASIFICACIÓNEl síndrome de Churg-Strauss (SCS) tam-bién conocido con los nombres de Granu-lomatosis Alérgica o Angeítis Granuloma-tosa Alérgica es una vasculitis necrotizan-te sistémica que afecta a vasos de pequeñocalibre y, en menor proporción, de media-no calibre. Fue descrito desde el punto devista histopatológico por primera vez, en1951, por Jacob Churg (1910-2005) yLotte Strauss (1913-1985), anatomopató-logos del hospital Mount Sinai de NewYork, donde trabajaron inicialmente bajola dirección de Paul Klemperer. En el artí-culo original estos autores describen 13pacientes con las tres lesiones histológicastípicas de la enfermedad1: a) infiltracióntisular de eosinófilos, b) formación de gra-nulomas y c) vasculitis necrotizante afec-tando vasos de pequeño y mediano tama-ño. Once de los 13 pacientes que descri-bieron fueron estudiados post mortem ytodos tenían una enfermedad avanzada sinhaber recibido tratamiento. A pesar deello, sólo en 10 de los 13 pacientes sedemostraron los tres hallazgos patológi-cos característicos. Teniendo esto en cuen-ta, no es extraño que dicha tríada anatomo-patológica tenga una baja sensibilidaddiagnóstica, especialmente con la existen-cia actual de tratamientos muy eficaces yrealizando estudios histológicos habitual-mente limitados a biopsias de pequeñotamaño. Diferentes trabajos ponen demanifiesto que dicha tríada sólo se obser-va en la actualidad en el 25% de los casospost mortem y en el 10-15% de los casosin vivo. Desde el punto de vista clínicoestos 13 pacientes presentaban un síndro-me caracterizado por asma, hipereosinofi-

lia y evidencia de vasculitis que afectabacon severidad a pulmón y órganos extra-pulmonares. De este modo, se identificócomo un nuevo síndrome distinto a laPanarteritis nodosa y otras vasculitis.

Lanham et al., en 1984, propusieronuna combinación de datos clínicos y pato-lógicos como base del diagnóstico. Defi-nieron la enfermedad como la asociaciónde: a) asma, b) eosinofilia (>1,5x109/L;1,500/µL) y c) vasculitis sistémica afec-tando dos o más órganos extrapulmona-res2. Estos criterios diagnósticos fueronampliamente aceptados, aunque su vali-dez y seguridad no fue demostrada enamplios estudios prospectivos. En algunasseries retrospectivas de pacientes se havisto que su aplicación a la clínica tieneuna buena sensibilidad y especificidad.Sólo escasos pacientes quedarían falsa-mente excluidos del diagnóstico al no pre-sentar asma, eosinofilia en el rango exigi-do (sobre todo si se han empleado corti-coides previamente) o en aquellos en losque el proceso vasculítico se limita a unsolo órgano extrapulmonar. Hay que teneren cuenta que existen formas limitadas dela enfermedad que afectan un solo órganoy casos aislados que no presentan asma.

Posteriormente, el ACR (AmericanCollege of Rheumatology) en 1990, defi-nió la enfermedad mediante sus criteriosde clasificación que son los más acepta-dos en la actualidad (tabla 1)3. La presen-cia de al menos 4 de los 6 criterios confi-rió una sensibilidad y especificidad diag-nósticas del 85 y 99,7% respectivamenteen la población estudiada. Es precisorecordar que estos criterios de clasifica-ción fueron diseñados para diferenciar elSCS de otras vasculitis, pero no para dife-

renciarlo de enfermedades no vasculíti-cas. Estos criterios no están ideados parahacer el diagnóstico en un caso concreto ysu validez no ha sido estudiada en otrosgrupos de población. En alguna serieretrospectiva hasta el 39% de los pacien-tes quedan sin diagnóstico mediante loscriterios del ACR. Algunos de estos casosno reúnen los criterios diagnósticos al noobservarse infiltrados pulmonares, altera-ciones de los senos paranasales, neuropa-tía o una biopsia que muestre un vaso san-guíneo con eosinófilos extravasculares.

En la Conferencia Consenso de Cha-pel Hill (1994) se definió al SCS comouna inflamación rica en eosinófilos ygranulomatosa del tracto respiratorio, yvasculitis necrotizante afectando vasosde pequeño y mediano tamaño, asociadacon asma y eosinofilia4. También pareceuna definición muy poco sensible pararealizar el diagnóstico en un caso con-creto, ya que la vasculitis necrotizante yel infiltrado de eosinófilos del tracto res-piratorio sólo se observan en la mitad delos pacientes aproximadamente y la pre-sencia de granulomas es mucho másrara, no llegando al 20%.

Finalmente, el SCS se ha clasificadojunto con la Granulomatosis de Wege-ner (GW) y la Poliangeítis microscópica(MPA) como una de las vasculitis aso-ciada a anticuerpos antineutrófilicoscitoplasmáticos (ANCA).

Todos estos sistemas de clasificacióntienen, pues, importantes limitaciones,especialmente en pacientes con formasleves o limitadas de la enfermedad, encasos atípicos o en pacientes tratados pre-viamente con corticoides, que modifican laexpresividad clínica de una forma rápida.

Síndrome de Churg-StraussCASTELLANO CUESTA JA1, GONZÁLEZ DOMÍNGUEZ J2, FERNÁNDEZ LLANIO N1

1Sección de Reumatología - Hospital Arnau de Vilanova - Valencia2Servicio de Reumatología - Hospital Clínico Universitario San Cecilio - Granada

Correspondencia: Juan Antonio Castellano Cuesta - Sección de Reumatología - Hospital Arnau de Vilanova - San Clemente 12 -46015 Valencia [email protected]

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De este modo, para realizar el diag-nóstico de un caso concreto tendremosque hacer una minuciosa valoración clí-nica, analítica, de pruebas de imagen,histopatológica y de exclusión de otrasenfermedades que pudieran remedar alSCS. Clínicamente se caracteriza por lapresencia de asma, rinitis, sinusitis,infiltrados pulmonares, neuropatía peri-férica, lesiones cutáneas, músculo-esqueléticas, cardíacas, renales y diges-tivas. Desde el punto de vista analíticopor la presencia de eosinofilia (mayorde 1.500/mm3 o mayor del 10%),aumento de los niveles de Ig E y por lapositividad de p-ANCA/anti-MPO en el40% de los casos. Desde el punto devista histopatológico por cualquiera delas tres alteraciones características des-critas por Churg y Strauss.

EPIDEMIOLOGÍAEs una enfermedad rara con una inci-dencia aproximada de 0,5-6 casos pormillón de habitantes/año y una preva-lencia de 7-14 casos por millón5. Enalgunas series es algo más frecuente enmujeres (3:2) y en otras no hay diferen-cia sustancial en cuanto al género. Sueleaparecer entre la tercera y quinta déca-das de la vida (edad media 45-50 años,rango 2-85 años). Su presentación esinfrecuente en mayores de 65 años y enniños6. En nuestro país las series másamplias son la del grupo de Solans ycol., de Barcelona, con 32 pacientes7 y lade Ríos Blanco y col., de Madrid, con 16pacientes8. Se ha descrito en todas laszonas geográficas, con predilección porlos paises del norte de Europa y por laszonas urbanas.

ETIOPATOGENIALa etiología es desconocida y su patoge-nia multifactorial. Aunque se desconocela causa exacta del SCS, se cree que estáninvolucrados factores genéticos, inmuno-alérgicos (eosinófilos y linfocitos T-hel-per 2), así como los anticuerpos anticito-plásmicos (p-ANCA/anti-MPO), presen-tes en el 40% de los pacientes. El papeletiológico directo de los inhibidores delos leucotrienos es controvertido, perocada vez más convincente9.

La enfermedad se ha asociado con lapresencia de HLA–DRB410,11, con losalelos DRB1*04, DRB1*07, el haploti-po IL-10.2 y el polimorfismo CD226Gly307Ser, lo cual sugiere fuertementela existencia de un factor genético, sinembargo, la agregación familiar esexcepcional.

La infiltración tisular de eosinófilos yla formación de granulomas parecencruciales en la patogenia. El incrementode expresión de receptores 3 TRAIL yDDR 1 (Discoidin domain receptor 1)en la superficie de los eosinófilos tam-bién parece ser de suma importancia, yaque dichos receptores tienen una fun-ción antiapoptótica, prolongando la vidamedia de estas células12,13. El eosinófiloes una célula que interviene en el proce-so inflamatorio, capaz de sintetizarmediadores lipídicos (leucotrienos,prostaglandinas), quimoquinas (eotaxi-nas), citoquinas proinflamatorias (IL-1,IL-6, TNF-alfa) o inmunomoduladoras(IL-4, IL-5, IL-25). La activación de loseosinófilos y la liberación de sus pro-ductos de degranulación son los princi-pales responsables de muchas de lasmanifestaciones clínicas de la enferme-dad. Así, la liberación de la proteínacatiónica de los eosinófilos, de la proteí-na básica mayor y de la proteína-X es laresponsable de la cardiotoxicidad. Porsu parte, la liberación de neurotoxinapuede contribuir al desarrollo de neuro-patía periférica. La eotaxina incrementalas moléculas de adhesión ICAM-1 yVCAM-1 y de este modo favorece launión de los eosinófilos a las célulasendoteliales activadas.

El papel de los ANCA en la patogeniade las lesiones endoteliales vasculíticastambién es ampliamente aceptado14.

Ciertas citoquinas producidas por loslinfocitos T-helper 2 (IL-4, IL-5. IL-6,IL-10 e IL-13) y T-helper 17 están incre-mentadas en la enfermedad activa ypueden activar a los eosinófilos asícomo guardar relación con el asma.Otros estudios también implican a lascitoquinas derivadas de linfocitos T-hel-per 1 (TNF-alfa, interferón-gamma eIL-2) en los mecanismos de producciónde la enfermedad.

Por otra parte, en ciertos modelosexperimentales se ha observado que laautorreactividad de células T dependede células B. De este modo, podría exis-tir una disregulación de células B y Tautorreactivas que inducirían a la hipe-reosinofilia y la presencia de ANCA,núcleo central de la etiopatogénesis dela enfermedad.

MANIFESTACIONES CLÍNICASClásicamente se describe la evoluciónde la enfermedad a lo largo de tres fasesclínicas sucesivas: un primer estadioprodrómico en el que predominan lasmanifestaciones alérgicas (rinitis, asma,pólipos nasales, alergia a fármacos-antibióticos fundamentalmente-, aler-gia alimentaria, al polvo o al polen), unsegundo estadio que cursa con hipereo-sinofilia sanguínea e infiltrados tisularesde eosinófilos (neumonía eosinófila deLöffler, infiltración miocárdica y gas-troenteritis eosinofílica) y un tercer esta-dio de vasculitis sistémica con afecta-ción de diferentes órganos (sobre todopiel, sistema nervioso periférico y riño-nes). No todos los pacientes experimen-tan esta progresión clínica trifásica.

En la actualidad se han descrito dosfenotipos diferentes de la enfermedaddependiendo de la presencia o ausenciade ANCA. Los pacientes ANCA positi-vos suelen presentar mayor frecuenciade manifestaciones constitucionales,sinusitis, glomerulonefritis, hemorragiaalveolar, púrpura cutánea, mononeuritismúltiple, afectación del sistema nervio-so central y presencia de vasculitis enlas muestras de biopsia. En los ANCAnegativos son más frecuentes la fiebre,pericarditis, cardiomiopatía, infiltradospulmonares, derrame pleural y livedoreticularis15,16.

Los factores desencadenantes y lasmanifestaciones clínicas fundamentalesdel SCS son tratados a continua-ción2,7,8,15,16,17,18,19,20.

Factores desencadenantesPueden ser factores desencadenantes dela enfermedad, en pacientes previamenteasmáticos, la retirada o disminución de ladosis de corticoides, los tratamientos de



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desensibilización y el uso de inhibidoresde los leucotrienos (montelukast, zafirlu-kast y pranlukast). Es probable que losinhibidores de los leucotrienos no sean losverdaderos desencadenantes de la enfer-medad, sino el descenso de corticoidesque suele realizarse al añadir estos fárma-cos al tratamiento del asma. En estoscasos, podría tratarse de un SCS enmas-carado por el uso de corticoides y quehasta ese momento no habría desarrolladoel estadio vasculítico. De todos modos, seha descrito un grupo de pacientes en loscuales, sin haber recibido nunca trata-miento corticoideo, se desarrolló la enfer-medad tras el uso de inhibidores de losleucotrienos, por lo cual, aunque el papelde estos fármacos en la etiología del pro-ceso es aún controvertido, parece más queprobable su relación9,21. También se handescrito algunos casos aislados asociadosal empleo de cocaína, macrólidos, carba-macepina, quinina, mesalazina, propil-tiouracilo u omalizumab (anticuerpomonoclonal recombinante anti-Ig E). Portanto, es prudente evitar el uso de estosfármacos en los pacientes con SCS.

Síntomas generales y musculoesque-léticosPresentan astenia, anorexia, pérdida depeso y fiebre el 70% de los pacientes, alinicio del cuadro vasculítico. Tambiénson frecuentes las artromialgias (37-57%), poliartralgias migratorias e inclu-so artritis no erosiva (15%), localizadageneralmente en rodillas, codos, muñe-cas y manos. Algún caso anecdótico depoliartritis se ha confundido inicialmen-te con la artritis reumatoide (AR). Tam-bién se ha descrito algún caso aislado demiositis comprobada histológicamente.

Alteraciones ORLSe presentan en el 75% de los casos. Larinitis alérgica aparece en el 65% de lospacientes y precede en varios años alasma. Los pólipos nasales se observanen el 25% de los casos y la sinusitis en el60%. Más raramente pueden aparecerúlceras orales, secreción a través delconducto auditivo externo, infiltracióneosinofílica de la mastoides y oídomedio, hipoacusia neurosensorial grave,

vértigo central o periférico, parálisis delas cuerdas vocales con disfonía, paráli-sis facial o crecimiento parotídeo.

AsmaSe presenta casi en el 100% de los casos;suele ser grave, con frecuentes estatusasmáticos, corticodependiente e inclusocorticorresistente. Habitualmente, pre-cede a la sintomatología vasculíticadurante varios años (2 meses a 30 años,media 9 años), pero en la mitad de loscasos es de inicio reciente (menos de 6meses). Se han descrito casos aisladosen los que el asma se presenta simultá-neamente con la vasculitis y situacionesexcepcionales en las que no se desarro-lló asma. Tiende a ser de aparición mástardía que el asma de tipo alérgico y sue-len faltar los antecedentes familiares deatopia. En la mayoría de las ocasiones elinicio es en la edad adulta (edad media33 años; rango 20-70 años). El asmasuele permanecer como sintomatologíaresidual tras la remisión de la vasculitiscon el tratamiento.

Otras alteraciones pulmonaresLas bronquiectasias con sobreinfecciónrespiratoria crónica también puedenpreceder a la fase vasculítica en variosaños. Los infiltrados pulmonares sonmuy característicos y se observan en el40-50% de los casos. Son parcheados o

difusos, migratorios y recidivantes (sín-drome de Löffler), y de localización pre-dominantemente periférica22. No tienendistribución lobular ni segmentaria.Otras posibles alteraciones pulmonaresson la neumonía eosinófila crónica, lahemorragia alveolar difusa (4%), nódu-los pulmonares de diferentes tamaños,lesiones granulomatosas múltiples de lamucosa traqueobronquial, pleuritis,derrame pleural, adenopatías cervicaleso mediastínicas y la presencia de eosi-nofilia en el esputo o en el lavado bron-coalveolar. El líquido pleural es un exu-dado rico en eosinófilos. Este tipo dederrames no son específicos del SCS ypueden ser observados en casos de trau-matismos, pneumotórax de cualquiercausa, cáncer, insuficiencia cardíaca,infección y en otras enfermedadesautoinmunes sistémicas.

Mononeuritis múltipleSe presenta en el 70-80% de los casos.Afecta sobre todo a los nervios peroneocomún, tibial posterior, sural, poplíteointerno, cubital, mediano y radial. Sueleser de tipo sensitivo-motor. Puede llegara ser grave e invalidante y dejar sinto-matología residual permanente. La poli-neuropatía simétrica o asimétrica y laneuropatía sensorial son también fre-cuentes, pero menos características quela mononeuritis múltiple23,24. Se han

TABLA 1

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN (AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY, 1990)3

• Historia de asma.

• Eosinofilia periférica superior al 10% ó mayor de 1.500 células/mm3.

• Mono o polineuropatía, atribuible a vasculitis sistémica.

• Infiltrados pulmonares radiológicos, migratorios o transitorios, atribuibles a vasculitissistémica.

• Afectación de senos paranasales. Historia de dolor agudo o crónico paranasal o vela-miento radiológico de senos paranasales.

• Eosinófilos extravasculares. Biopsia de arteria, arteriola o vénula que muestra acumu-lación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Nota: La presencia de al menos 4 criterios confiere una sensibilidad y especificidad diag-nósticas del 85 y 99,7% respectivamente. Es preciso recordar que estos criterios de clasi-ficación fueron diseñados para diferenciar el SCS de otras vasculitis, pero no para dife-renciarlo de enfermedades no vasculíticas. Los criterios no están ideados para hacer eldiagnóstico en un caso concreto.



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sugerido dos mecanismos patogénicosdiferentes de producción de neuropatía:a) vasculitis con necrosis fibrinoide, enlos pacientes ANCA-positivos y b) elefecto tóxico de los eosinófilos sobre lasfibras nerviosas, en los pacientesANCA-negativos; ello podría tenerimplicaciones terapéuticas. La neuropa-tía fulminante remedando al síndromede Guillain-Barré es excepcional. Tam-bién se han descrito algunos casos aisla-dos de parálisis de pares craneales(parálisis facial, neuropatía ópticaisquémica), parálisis del nervio frénicoy, otras formas clínicas que remedan lapolimiositis idiopática.

Alteraciones cutáneasSe presentan en el 50-70% de lospacientes. Las lesiones pueden servariables; la púrpura palpable y losnódulos eritematosos son las lesionesmás frecuentes. También pueden obser-varse granulomas de Churg-Strauss,urticaria, urticaria solar, livedo reticula-ris, pápulas, pápulas genitales, vesícu-las, pústulas, bullas, isquemia digital,fenómeno de Raynaud o alteracionesinflamatorias de la arteria temporal. Lahistopatología de las lesiones cutáneaspuede resultar de ayuda diagnóstica enel 50% de los pacientes, pudiendo mos-trar vasculitis leucocitoclástica inespe-cífica, vasculitis necrotizante, infiltra-ción tisular de eosinófilos, vasculitisgranulomatosa o granulomas eosinofíli-cos extravasculares. A pesar de no cons-tituir hallazgos específicos de SCS, labiopsia cutánea frecuentemente permiteconfirmar el diagnóstico clínico.

Alteraciones gastrointestinalesPueden afectar cualquier tramo del tubodigestivo y ocurren en el 35-45% de lospacientes. Se pueden presentar en formade inflamación vasculítica difusa onodular de la mucosa intestinal, isque-mia, hemorragia o perforación. Puedeaparecer esofagitis vasculítica, gastro-enteritis eosinofílica, dolor abdominalisquémico, diarrea, perforaciones múlti-ples a cualquier nivel, abdomen agudopor peritonitis eosinófilica con ascitis,vasculitis mesentérica en vasos de

pequeño y mediano calibre, erosionescolorrectales, apendicitis, pancreatitis,colecistitis necrotizante sin cálculos,infiltrados eosinófilos hepáticos e infar-to hepático. Con relativa frecuencia seprecisa de laparotomía quirúrgicaurgente.

Alteraciones renales y urológicasEs característica la glomerulonefritissegmentaria y focal o necrotizante difu-sa, con formación de semilunas, que sepresenta en el 25-35% de los casos, indis-tinguible de otras vasculitis asociadas aANCA y que puede cursar con insufi-ciencia renal rápidamente progresiva18.Suele ser menos grave que en la granulo-matosis de Wegener y en la PAN micros-cópica, pero también puede evolucionara insuficiencia renal crónica. Con menorfrecuencia aparece glomerulonefritismesangial, infarto renal, nefritis intersti-cial eosinofílica, estenosis ureteral, eosi-nofiluria, prostatitis granulomatosa eosi-nofílica, vejiga neurógena y dolor neuro-pático a la erección. El 75% de los casoscon nefropatía son ANCA positivos fren-te al 25% de los pacientes que no presen-tan esta complicación. La mortalidad alos 5 años en el primer grupo es del 12%y en el segundo del 2,7%.

Alteraciones cardiovascularesSe dan en el 30-35% de los pacientes y,aunque no siempre son graves, suponenla primera causa de mortalidad en el SCS.Puede afectarse cualquiera de las estruc-turas tisulares cardíacas, ya sea por infil-tración de eosinófilos o por vasculitis. Elcuadro clínico más frecuente es el des-arrollo de insuficiencia cardíaca de ins-tauración aguda. Puede observarse peri-carditis aguda con o sin derrame en lacuarta parte de los pacientes. La pericar-ditis constrictiva y el taponamiento peri-cárdico son más raros. La miocardiopatíainflamatoria y/o isquémica-vasculíticaocurre entre el 14 y el 25% de los casos.Puede manifestarse como miopericardi-tis, miocarditis eosinofílica, disfuncióndel ventrículo izquierdo, vasculitis coro-naria, ángor, IAM con shock cardiogéni-co, regurgitación mitral por fibrosis delos músculos papilares, cardiomiopatía

dilatada o restrictiva. La ecocardiografíase ha mostrado útil en la detección de lamiocardiopatía. La evidencia de defectosde perfusión miocárdica en el SPECT, enel PET o en la RM también puede ser deayuda diagnóstica. Otras posibles mani-festaciones son la endomiocarditis eosi-nófila, la fibrosis endomiocárdica, ano-malías de la conducción, arritmias, trom-bos intraventriculares, trombosis intrape-ricárdica e incluso muerte súbita sin sín-tomas previos (algunos casos son diag-nosticados en la autopsia). Dado supotencial mal pronóstico, se debe realizarun diagnóstico y tratamiento precoz paraevitar su progresión. La RM cardíaca,puede poner de manifiesto precozmentela fibrosis endomiocárdica, alteracionesde la perfusión miocárdica, retraso en lacaptación de gadolinio (centromiocárdi-co, subendocárdico o subepicárdico),tejido cicatricial isquémico, alteracionesde los músculos papilares y pericarditis.Algunos autores la consideran una prue-ba obligada en todos los pacientes convasculitis asociadas con ANCA e inclusorecomiendan el tratamiento agresivo pre-coz (corticoides y ciclofosfamida) si seconfirma la afectación cardíaca medianteesta prueba. Asimismo, se observanmejorías de las imágenes de RM tras eltratamiento adecuado.

Alteraciones del SNCPueden ser de localización focal o difu-sa y ocurren en el 8-14% de los casos.La vasculitis cerebral puede originarcuadros clínicos muy variados: infartocerebral, trombosis venosa, hemorragiasubaracnoidea, hemorragias intraparen-quimatosas, afección meníngea, anos-mia, vértigo y síndrome de Parinaud(parálisis conjugada de la mirada verti-cal), ceguera cortical por infartos occi-pitales, neuropatía del trigémino y sín-drome de Horner, entre otros.

Alteraciones ocularesAparecen en el 15% de los casos. Pue-den manifestarse como epiescleritis,nódulos conjuntivales, uveítis anterior,queratitis ulcerativa marginal, exoftal-mos, miositis orbitaria, pseudotumorinflamatorio orbitario, oclusión de las



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arterias retinianas, incluyendo la arteriacentral de la retina, a veces de formabilateral, neuropatía óptica isquémica,oclusiones venosas retinianas, vasculitisretiniana, coroidea, del nervio óptico yde los nervios oculomotores. Algunas deestas alteraciones se pueden manifestarpor ceguera súbita.

Otras alteracionesTrombosis venosa profunda, aneuris-mas venosos, mastitis eosinofílica,dolor de los músculos maseteros decarácter isquémico, etc...

LABORATORIOLas alteraciones de laboratorio más lla-mativas son la elevación de los reactan-tes de fase aguda, la eosinofilia (1.500-30.000 eosinófilos/mm³; 10-70% en elrecuento diferencial), el aumento de IgE y la presencia de ANCA en el 35-45%de los pacientes. La mayoría de lasveces presentan un patrón p-ANCA porIFI y especificidad anti-MPO porELISA. Su positividad se correlacionacon la presencia de afectación renal,hemorragia pulmonar, alteraciones delSNC, neuropatía periférica, púrpura yvasculitis, mientras que su negatividadlo hace con la afectación cardíaca (peri-carditis y miocardiopatía), derramepleural, livedo reticularis y la presenciade fiebre. También pueden observarsealgunos pacientes con patrón C-ANCA.La positividad del factor reumatoide ylos ANA son hallazgos inespecíficos.

Recientemente se ha descrito que losniveles de VEGF (factor de crecimientoendotelial vascular) por encima de 600pg/ml tienen buena sensibilidad (93,3%)y especificidad (81,8%) para distinguirlos pacientes con SCS de los que sufrenasma. También se ha objetivado una ele-vación importante de leucotrieno E4 uri-nario en la fase aguda del SCS y de otrasvasculitis, que tiende a descender al dis-minuir la actividad inflamatoria de laenfermedad. Del mismo modo, se hasugerido que los niveles séricos de laproteína catiónica de los eosinófilos,eotaxina-3, CCL17/TARC y de IL-5podrían ser utilizados como marcadoresde la actividad de la enfermedad.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASEn la TAC torácica se observan opacida-des bilaterales “en vidrio deslustrado” yconsolidaciones del espacio aéreo delocalización subpleural y de predominioen los lóbulos inferiores (correspondena focos de neumonía eosinófila, neumo-nía organizada, granulomas necrotizan-tes, vasculitis granulomatosa y necrosishemorrágica), nódulos centrolobularesmúltiples menores de 5 mm de diámetrolocalizados entre las opacidades envidrio deslustrado que rara vez se cavi-tan (corresponden a focos de bronquili-tis eosinofílica y vasculitis peribron-quiolar), nódulos múltiples de mayortamaño que los anteriores, engrosa-miento de las paredes bronquiales (sutraducción histopatológica es un infil-trado de eosinófilos, hipertrofia muscu-lar y ulceración mucosa), aumento delcalibre de los vasos acompañado deopacidades perivasculares (podríanrepresentar la vasculitis y el infiltradocelular perivascular), engrosamiento delos septos interlobulares (generalmenteen relación con insuficiencia cardíaca,pero también con infiltrado de eosinófi-los y edema), signos de hiperinsufla-ción, adenopatías hiliares y mediastíni-cas, derrame pleural uni o bilateral yderrame pericárdico25. En ocasiones seha observado engrosamiento de la paredesofágica debido a vasculitis a dichonivel. Las consolidaciones del espacioaéreo pueden estar rodeadas por unazona de opacidad en vidrio deslustrado(signo del halo) y pueden presentar unadistribución lobular o una morfologíaperilobular bien delimitada respetandoel lóbulo adyacente.

La angiografía puede mostrar signosde vasculitis y microaneurismas en loslechos vasculares afectos, sobre todo anivel hepático y renal. Los microaneu-rismas pueden ser idénticos a los de lapanarteritis nodosa clásica.

El diagnóstico definitivo se intentahacer siempre a través de la biopsia tisu-lar más apropiada según cada caso. Lasmás accesibles y rentables desde elpunto de vista diagnóstico son la cutá-nea, de nervio sural y músculo. La biop-sia pulmonar se realiza generalmente en

pocos pacientes (entre el 10 y el 20% envarias series). Según las manifestacio-nes clínicas podría estar indicada la rea-lización de biopsia de otros órganos(renal, intestinal -duodenal, rectal ocolónica-, hepática, pleural, pericárdica,del tejido periorbitario, de la arteria tem-poral, endomiocárdica, nódulo linfático,mesenterio, etc...). En el 15% de lospacientes resulta negativa o con hallaz-gos inespecíficos.

Se han descrito algunos casos aisla-dos con biopsia transbronquial positiva,en pacientes con enfermedad pulmonaractiva, pero sin lesiones radiológicastorácicas en la zona de biopsia.

ANATOMÍA PATOLÓGICADesde el punto de vista histopatológicola enfermedad se caracteriza por la tríadade: a) vasculitis necrotizante sistémicaque afecta vasos de pequeño y medianocalibre (sólo se detecta en dos tercios delas muestras de biopsia); b) infiltracióntisular de eosinófilos que se pueden loca-lizar en la pared de los vasos sanguíneoso ser extravasculares y c) la presencia degranulomas peri o extravasculares (con osin eosinófilos). De los pacientes biop-siados se logra un diagnóstico histopato-lógico definitivo en el 75%. La coexis-tencia de los 3 tipos de lesiones elemen-tales es rara, presentándose sólo en el13% de los casos. Se observa vasculitisnecrotizante en el 56% de los pacientes(79% en los ANCA positivos y 39% enlos ANCA negativos), infiltrado de eosi-nófilos vasculares o perivasculares en el54% de los casos y granulomas extravas-culares en el 15-18%7.

PRUEBAS SISTEMÁTICAS, A REALIZAREN TODOS LOS PACIENTES• Analítica general.• Estudio de coagulación.• Eosinófilos en esputo y orina.• Niveles de Ig E.• Factor reumatoide, ANA, anti-DNA y

anti-ENA.• Crioglobulinas.• C3 y C4.• ANCA (IF) y MPO, PR 3 (ELISA).• Esputos (X 3): Eosinófilos, cultivos,

aspergillus, pneumocystis jiroveci.



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• Parásitos en heces.• Serología: hepatitis B y C, Aspergillus,

Legionella, Mycoplasma, Triquina ehidatidosis.

• Mantoux y Booster.• Radiografía de tórax.• Radiografía de senos paranasales.• Electrocardiograma.• Ecocardiografía.• RM cardíaca.• Pruebas de función respiratoria con

DLCO.• Ecografía abdominal y renal.• TAC pulmonar de alta resolución

(TACAR).• Evaluación por ORL y audiometría.• Evaluación por Oftalmología.• Evaluación por Neumología.• Biopsias tisulares apropiadas.

PRUEBAS DIRIGIDAS, A REALIZAREN CASOS CONCRETOS, SEGÚN LAPRESENTACIÓN CLÍNICA• Electromiograma.• Biopsia transbronquial y lavado bron-

coalveolar.• Toracocentesis (exudado, glucosa baja,

rico en eosinófilos).• Pericardiocentesis (exudado como el

anterior).• TAC abdominal.• TAC orbitario.• TAC de senos paranasales.• TAC y/o RM cerebral.• Angiofluoresceingrafía.• Coronariografía (puede mostrar vascu-

litis coronaria).• Angiografía mesentérica.• Estudios digestivos apropiados. • Angiografía renal (algunos autores la

recomiendan previamente a la biopsiarenal, para excluir la posibilidad demicroaneurismas).

• Punción y/o biopsia de médula ósea, sise plantea el diagnóstico diferencialcon una leucemia por eosinófilos.

• Inmunofenotipo linfocitario, estudios declonalidad de células T y análisis mole-cular para detectar el gen de fusiónFIP1L1-PDGFRA (si se sospecha sín-drome hipereosinofílico idiopático).

• Interconsulta a Cardiología, Hematología,Dermatología, Nefrología, Neurología oCirugía cuando se consideren indicadas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl diagnóstico diferencial debe ser minu-cioso ya que muchas otras enfermedadespueden simular de una manera muy fielal SCS. Debe hacerse con otras enferme-dades que cursan con eosinofilia e infil-trados pulmonares, todas ellas con carac-terísticas muy similares y a menudo difí-ciles de diferenciar. Entre ellas hay quedestacar la eosinofilia pulmonar simple(síndrome de Löffler), la neumonía eosi-nófila aguda, neumonía eosinófila cróni-ca, el síndrome hipereosinofílico idiopá-tico, la aspergilosis broncopulmonaralérgica, el asma bronquial, granuloma-tosis broncocéntrica, el granuloma eosi-nófilo, la bronquiolitis obliterante conneumonía organizada, la granulomatosisde Wegener, el síndrome del aceite tóxicoy las neumonitis por hipersensibilidad.

Menos frecuentemente se podríaplantear el diagnóstico diferencial conparasitosis (Strongyloides stercoralis,triquinosis, esquistosomiasis, hidatido-sis, filariasis, toxocariasis, ascaridiasis,larva migrans visceral -toxocara-, clo-norquiasis, paragonomiasis, fasciolasis),infecciones por hongos (Coccidioidomi-cosis, aspergillus), virus (Citomegalovi-rus, mononucleosis infecciosa, HIV) yotras infecciones (Tuberculosis, brucelo-sis, borrelia, chlamydia, lepra). Muchasde estas enfermedades podrían empeorarcon tratamiento corticoideo e inmunosu-presor, de ahí que sea necesaria una dili-gencia especial en descartarlas.

También pueden ser fuente de confu-sión ciertas enfermedades de la piel (der-matitis atópica, pénfigo, dermatitis her-petiforme, otras), enfermedades autoin-munes (lupus eritematoso sistémico,esclerosis sistémica, artritis reumatoide,PAN clásica y microscópica, fascitiseosinofílica, síndrome eosinofilia-mial-gia por L-Triftófano), neoplasias (leuce-mias, linfomas cutáneos, enfermedad deHodgkin, tumores sólidos, otros) einmunodeficiencias (síndrome de Wis-cott-Aldrich. Síndrome Hiper IgE, defi-ciencia selectiva de IgA) (tabla 2).

PRONÓSTICOEl pronóstico en general es bueno, perocon alta morbilidad. Recidivan una o

más veces el 35% de los casos. Inclusoen los casos de buena evolución puedepermanecer el asma con sintomatologíagrave, secuelas de la neuropatía, altera-ciones crónicas cardíacas, renales, delsistema nervioso central u oftalmológi-cas.

La supervivencia es del 93,7% al añoy del 60-97% a los 5 años, según dife-rentes series. Las recidivas se dan en el23-40% de los casos, generalmente en elprimer o segundo año de la enfermedad.Las recidivas múltiples son raras.

El Five Factor score de Guillevinpuede ser de utilidad para establecer unpronóstico26, 27. Se trata de un sistema devaloración pronóstica basado en 5 facto-res de riesgo: 1) Insuficiencia renal(niveles de creatinina >1,6 mg/dl ó 141mmol/L); 2) Proteinuria >1 gramo/24horas; 3) Sangrado, perforación, infartogastrointestinal o pancreatitis; 4) Afecta-ción del SNC; y 5) Cardiomiopatía. Lapresencia de cada uno de estos factoresde riesgo es valorada con 1 punto. Elscore hace una valoración en tres gradosde gravedad: “0”, cuando no existe nin-gún factor de riesgo; “1”, cuando existeun solo factor de riesgo, y “2”, cuandoestán presentes 2 ó más factores de ries-go. Un score de 1 ó mayor, se asocia conmayor riesgo de mortalidad y hace acon-sejable un tratamiento más agresivo.

Las causas de muerte suelen ser car-díacas, gastrointestinales, neurológicasy renales. La mortalidad dentro del pri-mer año se debe sobre todo a complica-ciones cardíacas26,27,28. Hay casos anec-dóticos de empeoramiento de la enfer-medad durante el embarazo.

Se observan efectos secundarios deltratamiento en el 50% de los pacientes.Hipercortisolismo en el 25%, diabetesmellitus inducida por corticoides (12%),miopatía esteroidea (6%), osteoporosiscon fracturas vertebrales (6%), necrosisavascular de la cabeza femoral (3%),hemorragia gastrointestinal (9%), cisti-tis hemorrágica (3%) y complicacionesinfecciosas (9%).

TRATAMIENTOEn la actualidad contamos con unaamplia gama de medidas terapéuticas



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que tendremos que individualizar encada caso dependiendo de la gravedadde la enfermedad y de las característicasdel paciente.

Tratamiento de inducciónPulsos de 6 metil-prednisolonaSe administra 1 gr/día, 3 días consecuti-vos. Se emplean en casos de manifesta-ciones viscerales graves o en casos demononeuritis múltiple.

Prednisona oralSe emplean 1-2 mg/kg/día, durante elprimer mes y después se disminuye pau-latinamente a lo largo de varios meses.Constituye la base del tratamiento29.

El Grupo Europeo para el Estudio delas Vasculitis (EUVAS) utiliza en susprotocolos prednisolona 1 mg/kg/díadurante una semana, 0,75 mg/kg/díadurante la segunda semana, 0,5mg/kg/día durante la tercera y cuartassemanas, 0,4 mg/kg/día la quinta y sextasemanas, 0,33 mg/kg/día la séptima yoctava semanas, 0,28 mg/kg/día lanovena y décima semanas, 0,25mg/kg/día la undécima y duodécimasemanas. El cuarto mes de tratamientoutilizan dosis de 15 mg/día de predniso-lona, el quinto mes 12,5 mg/día, desdeel sexto mes hasta el décimosegundomes (seis meses) 10 mg/día, después 7,5mg/día durante 3 meses más. Posterior-mente modifican la dosis según la evo-lución del paciente. Naturalmente, estosólo es orientativo; los tratamientosdeben ser individualizados según lascaracterísticas del paciente, de la enfer-medad y de la respuesta al tratamiento.Los pacientes sin factores de mal pro-nóstico alcanzan la remisión de la enfer-medad con tratamiento corticoideo en el93% de los casos, pero el 35% recidivandurante los dos primeros años; además,el 80% precisan dosis bajas de corticoi-des de forma permanente para controlarel asma residual y el 26% requerirá aña-dir un inmunosupresor. En pacientescon un 5-factor score ≥1, o cuando loscorticoides fallen, se debe introducir laciclofosfamida en forma de pulsos intra-venosos o por vía oral, para inducir laremisión.

Ciclofosfamida oralSe emplea en dosis de 2 mg/kg/día.Algunos autores la recomiendan comoprimera elección ya que parece algo máseficaz que la administración intravenosay ocurren menos recaídas. En casos muygraves llegan a administrarse 3-4mg/kg/día, durante los primeros días. Seha de tratar durante el mínimo tiempoposible, pero lo suficiente para conse-guir la remisión de la enfermedad.Quizá se debería intentar no sobrepasar

los 3-6 meses de tratamiento con ciclo-fosfamida, para tratar de evitar la altatoxicidad del fármaco, sobre todo lasinfecciones, la cistitis hemorrágica, laneoplasia vesical, el desarrollo dehemopatías malignas y la esterilidad. Enocasiones se precisa hasta un año de tra-tamiento. A los tres o cuatro meses delinicio del tratamiento, si es posible, sedebería bajar la dosis a 1,5 mg/kg/día.

Cuando la enfermedad esté en remi-sión, preferentemente dentro de los seis

TABLA 2

ENFERMEDADES Y TRASTORNOS RELACIONADOS CON EOSINOFILIA

Enfermedades “alérgicas”• Enfermedades atópicas.• Fármacos.• Reacciones de hipersensibilidad.• Síndrome DRESS.

Enfermedades infecciosas• Parásitos: Ascaridiasis, triquinosis, larva migrans visceral (toxocara), filarias, esquis-

tosomiasis, clonorquiasis, paragonomiasis, fasciolasis, hidatidosis.• Hongos: Coccidioidomicosis, aspergillus.• Virus: Citomegalovirus, mononucleosis infecciosa, HIV.• Otras infecciones: Tuberculosis, brucelosis, borrelia, chlamydia, lepra.

Trastornos hematológicos y neoplásicos• Síndrome hipereosinofílico idiopático.• Síndromes mielodispláscos.• Síndromes mieloproliferativos.• Leucemias.• Linfomas.• Mastocitosis.• Tumores sólidos.

Enfermedades con afección órgano-específica• Enfermedades dermatológicas: dermatitis atópica, pénfigo, herpes gestacionalis, urti-

caria, síndrome de Wells, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, enfermedad deKimura, angioedema episódico con eosinofilia.

• Enfermedades pulmonares eosinofílicas.• Enfermedades gastrointestinales eosinofílicas.• Enfermedades neurológicas.• Enfermedades cardiológicas.• Enfermedades renales.

Trastornos inmunológicos• Inmunodeficiencias específicas.• Enfermedad injerto contra huésped.• Conectivopatías y vasculitis: Síndrome de Churg-Strauss, síndrome eosinofilia-mial-

gia, granulomatosis de Wegener, panarteritis nodosa, artritis reumatoide, dermato-miositis y la fascitis eosinofílica.



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primeros meses, la ciclofosfamida sesustituirá por un inmunosupresor menostóxico, generalmente azatioprina a dosisde 2 mg/kg/día, que se mantendrá hastacompletar el año de tratamiento (con-tando desde que se inició el tratamientocon ciclofosfamida). A partir del año sebaja la azatioprina a 1,5 mg/kg/día quese mantiene durante 6 meses más.Luego, se podrá disminuir la dosis osuspender dependiendo de la evoluciónde la enfermedad. Con esta pauta elGrupo EUVAS consiguió un 77% deremisiones a los tres meses y un 93% alos 6 meses en pacientes con granulo-matosis de Wegener y poliangiitismicroscópica30.

La dosis máxima de ciclofosfamida ode azatioprina es de 150 mg/día, redon-deando hacia los 25 mg más próximos.Puede variarse la dosis a días alternos,por ejemplo un día 100 mg y otro 150,para conseguir una dosis de 125 mg/día.En personas mayores de 60 años serebaja la dosis en 25 mg. La dosis seadministra por la mañana y se ha demantener una buena hidratación. Si seemplea ciclofosfamida habrá que reali-zar un hemograma semanal durante elprimer mes, uno bisemanal durante elsegundo mes y luego mensualmentemientras dure el tratamiento.

Con azatioprina se realizarán hemo-gramas y niveles de transaminasas men-suales durante los tres primeros meses yluego un control trimestral. En caso deque aparezca leucopenia menor de 4.000leucocitos/mm³ habrá que suspender lamedicación y reiniciarla en dosis de 25mg menos que la que produjo leucopeniay haciendo monitorización del hemogra-ma semanal durante el primer mes. Si essevera (<1.000 leucocitos/mm³) o pro-longada (<4.000 leucocitos durante másde dos semanas) se iniciará con dosis de50 mg/día (tanto ciclofosfamida comoazatioprina), incrementando la dosis concontroles de hemograma semanales. Seaconseja profilaxis de pneumocystis jiro-veci con sulfametoxazol/trimetoprim480 mg, tres veces en semana. Algunosautores también recomiendan profilaxisantifúngica durante tres meses con flu-conazol, nistatina o anfotericina.

Ciclofosfamida endovenosaSe administran 0,6-0,75 gr/m2/mensual,durante seis a 12 meses, para controlarla fase aguda de la enfermedad. Algunosautores recomiendan mantener lasmegadosis intravenosas de ciclofosfa-mida mensualmente durante un año, yaque parece más eficaz que 6 meses detratamiento, en los casos más graves31.Podría seguirse, pues, un esquema pare-cido al de la nefritis lúpica del NIH ame-ricano, pero generalmente con dosisalgo más bajas y durante menos tiempo.Nunca pasar de 1.000 mg por dosis.Otros autores administran 500-600 mgiv cada dos o tres semanas, durante 3 ó 4meses. Estas pautas intravenosas sonigualmente eficaces para inducir laremisión y menos tóxicas que cuando seemplea por vía oral en dosis diaria, aun-que las recidivas podrían ser más fre-cuentes. La idea general es acortar eltiempo de tratamiento de la ciclofosfa-mida para tratar de evitar su grave toxi-cidad.

Tratamiento de mantenimientoSe ha empleado azatioprina (2mg/kg/día), metotrexato (10-25 mg/semanales), micofenolato mofetilo ociclosporina A (1,5-2,5 mg/kg/día), parasustituir a la ciclofosfamida. El más uti-lizado es la azatioprina. No existenensayos clínicos controlados comparan-do la eficacia de estos fármacos en elSCS. Con metotrexato ocurren recidivasfrecuentes tras varios meses de trata-miento32. Micofenolato y ciclosporina sehan empleado en escasos pacientes.

Tratamiento de los casos refractariosLos siguientes terapias se han empleadode forma empírica en algunos casos aisla-dos de SCS, generalmente graves y resis-tentes a corticoides y ciclofosfamida:

PlasmaferesisNo se ha podido demostrar su utilidaden el SCS; sólo se emplea en casosexcepcionales cuando existe hemorra-gia pulmonar grave, insuficiencia renalrápidamente progresiva con requeri-miento de diálisis o en casos gravesresistentes a otros tratamientos33. Se rea-

lizan varias sesiones a la semana, duran-te 3 ó 4 semanas. Su empleo no parecemejorar la supervivencia, aunque símejora la función renal.

Inmunoglobulinas endovenosasSe han empleado con éxito en casos aisla-dos que no responden al tratamiento con-vencional de corticoides y ciclofosfami-da34-37, sobre todo los que cursan con neu-ropatía, cardiomiopatía o durante el emba-razo. Se utiliza la pauta estándar de 2gr/kg/mes, distribuidos en 2 ó 5 días con-secutivos de cada mes, durante 6 meses.

InfliximabInfliximab se emplea en dosis de 5mg/kg/dosis, con secuencia similar a lade AR o con secuencia mensual. No sedispone de ningún ensayo clínico con-trolado en pacientes con SCS. Se hancomunicado escasos pacientes tratadoscon este fármaco, por lo tanto su uso seconsiderará de forma individualizada.Se ha administrado asociado con corti-coides y ciclofosfamida hasta inducir laremisión de la enfermedad38,39,40. Por otraparte, infliximab ha sido empleado conéxito en otros casos de vasculitis resis-tentes al tratamiento habitual como lagranulomatosis de Wegener, la PANmicroscópica y el síndrome de Behçet.

Etanercept se ha mostrado ineficazen la granulomatosis de Wegener en unensayo clínico controlado y es posibleque aumentara la incidencia de neopla-sias en dicho estudio, por lo tanto tam-poco se recomienda actualmente en eltratamiento del SCS.

IFN-alfa 2a o 2bSe usa asociado a corticoides (3 millonesUI, 3 veces a la semana, vía subcutánea),pero suspendiendo la ciclofosfamida41-45.También se ha empleado en la enfermedadde Behçet. Su empleo es controvertido, yaque la enfermedad generalmente recidivaal suspender el tratamiento y, además,debido a su toxicidad, rara vez puede man-tenerse a largo plazo46,47.

RituximabSe ha empleado con éxito, al igual queen otras vasculitis asociadas a ANCA,



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en casos aislados de SCS, pero no exis-ten ensayos clínicos controlados nigrandes series de pacientes, por lo tantosu utilización de momento debe ser indi-vidualizada48-52. Se emplea en dosis de325 mg/m2 durante 4 semanas consecu-tivas. En dos pacientes ANCA negativosse ha descrito un severo broncospasmocomo efecto secundario inmediato,hecho a tener en cuenta en estos casos.

Otros inmunomoduladoresMepolizumab (anticuerpo monoclonalhumanizado contra la IL-5) ha sidoempleado con éxito y buena tolerabili-dad en un pequeño número de pacientespermitiendo la disminución de corticoi-des, pero los datos son muy escasos parapoder recomendar su uso53. El papel quepodría representar omalizumab e imati-nib (inhibidor de tirosina-quinasa) en eltratamiento de esta enfermedad aun noha sido estudiado.

CirugíaAlgunos pacientes han precisado cirugíacardíaca abierta a consecuencia de unaextensa fibrosis endomiocárdica o lesiónvalvular. También se ha realizado algúncaso aislado de trasplante cardíaco o intes-tinal. La cirugía abdominal por isquemiaintestinal o perforación con peritonitis esnecesaria en algunas ocasiones.

Otros tratamientosLa anticoagulación en casos de trombo-sis venosa o arterial, el soporte cardiopul-monar avanzado en UCI cuando searequerido, así como la diálisis y trasplan-te renal en situaciones de insuficienciarenal crónica terminal también son nece-sarios ocasionalmente. Se ha de tenerespecial cuidado en el tratamiento de lasenfermedades parasitarias que pudiesenexacerbarse con tratamiento corticoideo,así como valorar la preservación desemen u óvulos en las personas jóvenesque inicien tratamiento de SCS. La fisio-terapia y rehabilitación resulta esencialen pacientes con neuropatía periférica.

RECOMENDACIONES1. El tratamiento, en general, puede ini-ciarse con dosis altas de prednisona por

vía oral (1 mg/kg/día), disminuyendo ladosis paulatinamente cuando ocurra lamejoría.

2. En pacientes con un 5-factor score≥1, o cuando los corticoides fallen, sedebe introducir la ciclofosfamida enforma de pulsos intravenosos o por víaoral, para inducir la remisión. La admi-nistración intravenosa mensual de ciclo-fosfamida durante un año parece máseficaz que 6 meses de tratamiento. Algu-nos protocolos incluyen al inicio del tra-tamiento pulsos de corticoides con bue-nos resultados.

3. Posteriormente, la remisión podríamantenerse con azatioprina. Micofeno-lato mofetilo es una buena opción a con-siderar, pero existen muy pocos datos enla literatura.

4. En casos resistentes al tratamientocon corticoides y ciclofosfamida, sobretodo en neuropatías graves y cardiomio-patía, las inmunoglobulinas intraveno-sas podrían ser una buena opción.

5. Rituximab sería posiblemente lamejor opción actual tras el fallo de losfármacos anteriores.

6. Infliximab, IFN-alfa, mepolizumab,omalizumab o imatinib deben reservarsepara casos refractarios a todos los demástratamientos, ya que en la actualidad exis-ten muy pocos datos sobre su eficacia ypotencial toxicidad en el SCS.

7. El añadir plasmaféresis al trata-miento de corticoides, ciclofosfamiday/o rituximab, en los pacientes graves(5-factor score ≥1) no aumenta la super-vivencia a los 5 años, aunque sí puedemejorar la función renal.

MONITORIZACIÓN DE LA ACTIVIDADDE LA ENFERMEDADLa monitorización de la actividad de laenfermedad, de la respuesta terapéuticay el desarrollo de recurrencias, se realizaa través de una historia clínica minucio-sa, el recuento de eosinófilos, la VSG yla PCR.

La persistencia de ANCA positivosen el SCS puede ser un marcador deenfermedad subyacente, pero no es ade-cuado para evaluar la actividad de lamisma.

Los niveles urinarios de leucotrienoE 4 y los niveles séricos de proteínacatiónica de los eosinófilos podrían serde ayuda para monitorizar la actividadde la enfermedad, pero en la actualidadno suelen determinarse en la clínica.

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INTRODUCCIÓNHasta el 80% de la población sufriráalgún tipo de dolor lumbar a lo largo desu vida. Aunque la mayoría de estoscasos son autolimitados, aproximada-mente un 8-10% pueden persistir comolumbalgia crónica, con grados variablesde incapacidad. Esta patología suponeunos 60.000 casos anuales de incapaci-dad laboral en España y unos gastostotales calculados de 16.000-20.000millones de euros, lo cual representaaproximadamente el 2% del PIB denuestro país; cifras muy parecidas a lasde países de nuestro entorno.

Modalidades de tratamientoDe un modo simple podemos clasificarel tratamiento del dolor lumbar en tresniveles sucesivos de complejidad: a)tratamientos básicos no invasivos, queincluyen medidas preventivas, trata-miento farmacológico y de reeducaciónfuncional (ejercicio, rehabilitación,escuela de espalda y terapia cognitiva-comportamental), b) técnicas interven-cionistas percutáneas, que consisten enla infiltración de diferentes sustancias,aplicación de procedimientos electrotér-micos, radiofrecuencia o láser en elpunto de lesión, con guía radiológica,generalmente de TAC, y c) tratamientoquirúrgico propiamente dicho. Lamayoría de las veces será suficiente conel primer nivel de tratamiento conserva-dor, sin embargo, en ocasiones tendre-mos que recurrir a niveles más agresivosde tratamiento, llegando en una minoríade casos a la necesidad de realizar ciru-gía1-7.

Las técnicas intervencionistas percu-táneas habitualmente se emplean parainfiltrar las articulaciones interapofisa-rias8, raices nerviosas, el propio discointervertebral, el espacio epidural9,10,11,realizar adhesiolisis12 o rizolisis. Lassustancias que se inyectan más frecuen-temente son los corticoides asociadoscon lidocaína, el alcohol absoluto,ozono13, quimiopapaína y colagenasa.Los procedimientos electrotérmicosintradiscales y la radiofrecuencia estánsustituyendo con buenos resultados a lasinfiltraciones en muchos casos14. Aun-que la evidencia científica es controver-tida, con estas técnicas, el radiológointervencionista obtiene mejorías tota-les o parciales de la sintomatología entreel 50 y 75% de los casos, si los pacienteshan sido bien seleccionados, evitandoasí un procedimiento quirúrgico. Estastécnicas están poco extendidas, exceptoen grandes hospitales de referencia,pero sin duda se irán aplicando de formacreciente en el futuro dada su eficacia einocuidad cuando se realizan por perso-nal experto.

Los resultados de la cirugía de raquisson muy controvertidos debido, entreotras, a las siguientes causas: a) la evo-lución natural de estas enfermedades esmuy variable entre sí y entre pacientescon la misma patología, b) el seleccio-nar enfermos con características homo-géneas para realizar ensayos clínicoscontrolados (EEC) es difícil, c) los pro-cedimientos quirúrgicos empleados sonmuy diversos, d) la variabilidad deresultados entre cirujanos es práctica-mente inevitable, e) al tratarse de pato-

logías degenerativas, la enfermedadsuele seguir avanzando tras la cirugía,comprometiendo los resultados a medioy largo plazo, y f) cuando se realizanestudios con un diseño adecuado, esdifícil o imposible evitar que los pacien-tes, un tiempo después de la aleatoriza-ción, pasen de una rama a otra del trata-miento por motivos diversos. A pesar deello se han realizado en los últimos añosuna serie de estudios multicéntricos enUSA, con gran número de pacientes yun diseño correcto; se trata de los estu-dios SPORT (Spine Patient OutcomesResearch Trial) que, entre otros EEC,han comenzado a dar luz a la controver-sia y unos resultados esperanzadores15-27.

Entidades clínicasLas entidades clínicas que requierenindicación quirúrgica con mayor fre-cuencia son la hernia discal, estenosis decanal, espondilolistesis y cifoescoliosisdegenerativa, combinándose en muchasocasiones dos o más de estas patologíasen el mismo paciente, y por tanto,poniendo a prueba la experiencia y peri-cia del cirujano que las trata. Los síndro-mes facetarios, síndromes postlaminec-tomía, fracturas vertebrales, espondilo-artropatías, infecciones osteodiscales,los tumores raquídeos y otras patologíasvertebrales, aunque en ocasiones preci-san cirugía, quedan fuera del objetivo deesta revisión.

Hernia discalLos pacientes que son intervenidos qui-rúrgicamente de hernia discal suelen serjóvenes (37-45 años), por tanto en edad

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Resultados de la cirugía lumbar: ¿es necesario un equipomultidisciplinar coordinado para tratar la lumbalgia?CASTELLANO CUESTA JASección de Reumatología - Hospital Arnau de Vilanova - Valencia

Correspondencia: Juan Antonio Castellano Cuesta - Sección de Reumatología - Hospital Arnau de Vilanova - San Clemente 12 -46015 Valencia [email protected]



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laboral, entre el 55 y 60% son varones,sufren dolor intenso (60-80/100 enEVA) y alto índice de incapacidad fun-cional (Owestry Disability Index47/100). La mayor parte de las veces lahernia se localiza en los discos L5-S1(58%) y L4-L5 (35%); sólo el 7% selocalizan por encima de estos nivelesvertebrales.

En el estudio de RM la hernia discalse muestra extruida en la mayoría de lospacientes (65%), a modo de protrusiónen el 25% y secuestrada en el 7%; sulocalización es posterolateral en el 78%de los casos17,18. Habitualmente, un trata-miento conservador logra mejorar lasintomatología en un tiempo promediode 4 a 6 semanas, sin embargo, hasta el5% de los pacientes precisarán interven-ción quirúrgica. Las indicaciones qui-rúrgicas de la hernia discal son: a) sín-drome de la cola de caballo (indicaciónurgente); b) fracaso del tratamiento con-servador durante 6 a 12 semanas (altera-ción neurológica importante o progresi-va, debilidad incapacitante, dolor radi-cular con incapacidad funcional intole-rable y pérdida notable de la calidad devida); c) es una condición obligada quese observe en RM una lesión discal“concordante” con las manifestacionesclínicas.

Se consideran factores de mal pronós-tico en estos pacientes el bajo nivel edu-cativo, social y económico, los aspectoslaborales adversos (trabajos manualespesados y mal remunerados, insatisfac-ción laboral), un alto grado de dolor eincapacidad, baja forma física, tabaquis-mo, obesidad, duración prolongada de labaja laboral, reposo prolongado, condu-cir el coche más de una hora diaria, des-equilibrio emocional y psicológico, liti-gio y búsqueda de compensación.

La técnica quirúrgica considerada enla actualidad como el “gold standar” enel tratamiento de la hernia discal es lamicrodiscectomía asociada a laminoto-mía, que resulta tan eficaz como la dis-cectomía clásica abierta con hemilami-nectomía, pero menos traumática queésta última28. Las técnicas de microdis-cectomía endoscópica se están exten-diendo cada vez más debido a sus exce-

lentes resultados en manos expertas y ala escasa lesión tisular que producen, loque permite una recuperación más rápi-da del paciente, a expensas de un mayornúmero de recidivas29,30. Su principalinconveniente es que el tiempo deaprendizaje por parte del cirujano esprolongado. Otras técnicas tales como lanucleotomía endoscópica con láser,nucleotomía percutánea (aspirativa omecánica), la quimionucleolisis y lanucleolisis percutánea con ozonoterapiason menos utilizadas, ya que sus resulta-dos son menos reproducibles.

Los resultados de la discectomíaestán avalados con estudios de buenacalidad y evidencia científica. Así, laeficacia de la discectomía clásica y lamicrodiscectomía han sido evaluadas enun metaanálisis que incluyó 40 EEC y5.197 pacientes28 y la discectomía míni-mamente invasiva en otro que incluyó54 ECC y 13.359 pacientes29. En con-junto, los datos publicados demuestranuna eficacia moderada a los 4-5 años(mejoría del dolor y de otros parámetrosclínicos en torno al 15-20%), pero éstase ve igualada a la del grupo controlentre los 5 y 10 años tras la cirugía. Ocu-rre mejoría de la ciatalgia en el 90% delos casos en varias semanas tras la dis-cectomía; la mejoría de la fuerza sueletardar varios meses en hacerse patente,la evolución de los trastornos sensitivoses impredecible, puede persistir dolorresidual en el 15-30% de los casos y pre-cisarán reintervención con el tiempohasta un 10%. El 80% de los pacientesobtendrán un buen resultado sin sufrircomplicación alguna. La discectomíaresulta moderadamente costo-eficazfrente al tratamiento conservador, comodemuestran algunos estudios realizadosen USA, con unos costes variables entre34.000 y 69.000 $ por QALY31.

Estenosis de canal lumbarLos pacientes con estenosis de canallumbar degenerativa asociada o no aespondilolistesis tienen una edad mediade 65 años, el 60% son varones, algunospueden permanecer asintomáticos, perolos que presentan manifestaciones clíni-cas suelen sufrir dolor intenso (EVA

70/100), irradiado por algún dermatomaen el 80% de los casos; presentan clau-dicación neurógena el 80% y signos dedéficit neurológico el 60%. En casos deduda diagnóstica la prueba de esfuerzosobre cinta puede poner de manifiesto lasintomatología y los signos de déficitneurológico. El nivel más frecuente-mente afecto por la estenosis es L4-L5(90%), pero hasta en el 60% de los casosla estenosis es multinivel, complicandola sintomatología y la técnica quirúrgi-ca19,20,22,24,26,27. El cirujano, para planificarel tipo de intervención, debe estableceruna correcta correlación entre las mani-festaciones clínicas, los hallazgos elec-trofisiológicos y de las técnicas de ima-gen, representadas sobre todo por la RMy TAC. El 80% de los pacientes podránser manejados de un modo conservadorcon los tratamientos básicos y las técni-cas de infiltración percutánea, pero el20% restante precisará intervención qui-rúrgica.

Las indicaciones de cirugía son elfracaso del tratamiento conservadoradecuadamente realizado durante 3 a 6meses (dolor radicular intenso, claudi-cación neurógena incapacitante, déficitneurológico severo o progresivo) y elsíndrome de la cola de caballo. El proce-dimiento quirúrgico habitual es la lami-nectomía descompresiva, que en el 75%de los casos tendrá que ser realizada enmás de un nivel vertebral. En casos con-cretos, el cirujano podrá elegir técnicasmás conservadoras como la hemilami-nectomía, laminotomía, laminoplastia,facetectomía, fenestracines, foramino-tomía y espinoplastia. En caso de existirinestabilidad del segmento raquídeo tra-tado, la laminectomía tendrá que sercomplementada con una fusión, gene-ralmente, instrumentada con material deosteosíntesis. La eficacia de estas técni-cas quirúrgicas está avalada por estudioscon alto nivel de evidencia científica.Existen al menos 19 EEC y 8 revisionessistemáticas que comparan la cirugíafrente al tratamiento conservador32,objetivando una mejoría moderada afavor de la cirugía de un 15-20% entodos los parámetros clínicos. A los 5años la mejoría es notable a favor de la



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cirugía (80% vs 50% de los pacientes),sin embargo a los 10 años los márgenesson más estrechos (70% vs 60%). Preci-san reintervención a los 4 años el 15%de los pacientes y sufrirán complicacio-nes el 15%. Otras técnicas quirúrgicastales como los espaciadores intersomá-ticos y las prótesis discales (nucleoplas-tia), aunque son ampliamente emplea-das por algunos equipos quirúrgicos, nose han generalizado debido a sus resul-tados controvertidos.

Complicaciones de la cirugía raquídeaLa cirugía raquídea puede generar com-plicaciones con frecuencia variable,dependiendo de la experiencia del equi-po quirúrgico, del tipo de cirugía reali-zado y del estado de salud general delpaciente; naturalmente, cuanto másagresivo y extenso sea el procedimiento,mayor será la frecuencia de éstas. Lasprincipales son la infección local (de laherida quirúrgica 0,9-6,8%, espondilo-discitis 0,4-3%, meningitis 0,2-0,3%),lesión de la duramadre (1-13%), fístulade líquido cefalorraquídeo (0,1-0,9%),lesión nerviosa (1-3%), síndrome decola de caballo (1-5%), fibrosis epidural(15%), inestabilidad raquídea (2-15%),error del nivel intervenido (3%), necesi-dad de reintervenciones (3-11%),hematoma epidural (2%), hematoma delpsoas (0,3%), tromboflebitis (1,6%),tromboembolismo pulmonar (0,6%),daño de la arteria iliaca, aorta, uréter ointestino (1:300.000) y una mortalidadperioperatoria entre 0,020- 0,1%33.

CONCLUSIONESCon el fin de optimizar y organizar losmedios disponibles para atender a lospacientes con lumbalgia, quizá sería con-veniente contar con unidades especializa-das en dolor lumbar, que podrían estar ubi-cadas en centros de especialidades y estarconstituidas por médicos reumatólogos,rehabilitadores y/o traumatólogos, segúnla disponibilidad. Estas unidades serían lasencargadas de atender a los pacientes cuyoproblema no pudiera ser resuelto en asis-tencia primaria y, además, coordinaríanlos esfuerzos de todos los servicios que enun momento determinado pudieran parti-

cipar en el tratamiento del paciente (asis-tencia primaria, reumatología, rehabilita-ción, fisioterapeuta, traumatología, ciru-gía de raquis, radiología intervencionista,clínica del dolor, hospitalización, medici-na laboral, mútuas y médicos inspectores).

Como conclusiones señalaremos lassiguientes: a) aunque ya existen, se debecontinuar promoviendo la realizaciónde ECC de diseño adecuado para cono-cer que técnicas quirúrgicas ofrecen losmejores resultados en cada patología, b)se deberían constituir servicios multi-disciplinares perfectamente coordina-dos entre sí para optimizar los mediosdisponibles, acortar los plazos de trata-miento y la reincorporación al trabajo delos pacientes, c) continuar desarrollandolos tratamientos conservadores y exten-der las técnicas percutáneas, ya queambos tipos de terapias logran mejorar ala mayoría de los pacientes, evitando lacirugía, d) intentar realizar procedi-mientos quirúrgicos lo menos invasivosposible, adecuados a cada caso, ya quelas grandes cirugías invasivas cada vezestán más cuestionadas, tanto por susresultados como por su mayor frecuen-cia de complicaciones, e) los resultadosde la cirugía son relativamente buenos,siempre que se hagan indicaciones pre-cisas y se cuente con cirujanos expertos,f) pero en cualquier caso, hay que asu-mir que las complicaciones y reinter-venciones son frecuentes.

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for lumbar disk herniation: the Spine PatientOutcomes Research Trial (SPORT) observatio-nal cohort. JAMA. 2006;296:2451-9.19.- Weinstein JN, Lurie JD, Tosteson TD,Hanscom B, Tosteson AN, Blood EA, Birkme-yer NJ, Hilibrand AS, Herkowitz H, CammisaFP, Albert TJ, Emery SE, Lenke LG, Abdu WA,Longley M, Errico TJ, Hu SS. Surgical versusnonsurgical treatment for lumbar degenerativespondylolisthesis. N Engl J Med. 2007;356:2257-70.20.- Weinstein JN, Tosteson TD, Lurie JD, Toste-son AN, Blood E, Hanscom B, Herkowitz H, Cam-misa F, Albert T, Boden SD, Hilibrand A, GoldbergH, Berven S, An H; SPORT Investigators. Surgicalversus nonsurgical therapy for lumbar spinal steno-sis. N Engl J Med. 2008;358:794-810.21.- Weinstein JN, Lurie JD, Tosteson TD, Tos-teson AN, Blood EA, Abdu WA, Herkowitz H,Hilibrand A, Albert T, Fischgrund J. Surgicalversus nonoperative treatment for lumbar discherniation: four-year results for the SpinePatient Outcomes Research Trial (SPORT).Spine (Phila Pa 1976). 2008;33:2789-800.22.- Pearson AM, Lurie JD, Blood EA, Frymo-yer JW, Braeutigam H, An H, Girardi FP,Weinstein JN. Spine patient outcomes researchtrial: radiographic predictors of clinical outco-mes after operative or nonoperative treatmentof degenerative spondylolisthesis. Spine (PhilaPa 1976). 2008;33:2759-66.23.- Pearson AM, Blood EA, Frymoyer JW,Herkowitz H, Abdu WA, Woodward R, Lon-

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CASO CLÍNICOMujer de 53 años que consulta enUrgencias por un cuadro de tres días deevolución de dolor e induración enmama derecha con eversión del pezón yla presencia de una zona de fluctuación.Como antecedentes personales, esfumadora de cinco cigarrillos día sinpatología médica conocida ni medica-ción habitual. Dentro de los anteceden-tes familiares relevantes existe neopla-sia de mama materna, un hermano conpsoriasis, y una hija con epidermólisisampollosa. No presenta fiebre ni otrossíntomas asociados. Se realizan pruebascomplementarias, una analítica sin alte-raciones significativas y una Proteína Creactiva normal. En ecografía de lamama derecha se evidencia un abscesoretroareolar de 20 x 24 mm de diámetro.

Es ingresada en Cirugía Generaldonde se interviene quirúrgicamente conuna incisión periareolar y drenaje delabsceso sin evidencia de trayectos nicavidades. Se procede a lavado y mecha-do con cierre parcial. En el postquirúrgi-co disminuye el proceso inflamatorio,con una respuesta a antibioterapia(Amoxicilina/Clavulánico) y es dada dealta a los 3 días con diagnóstico de abs-ceso de mama derecha.

A los dos meses, vuelve a consultarpor nueva induración en mama derechacon dolor, eritema y edema en la zona dedrenaje. Analítica sin cambios respectoa previa y una ecografía con edematiza-ción y zona hipoecoica retroareolar de12 x 7 mm. Se lleva a cabo nuevo drena-je quirúrgico del absceso y toma debiopsia. La anatomía patológica de la

biopsia describe tejido de granulaciónnecrosado y abscesificado, sin observar-se parénquima mamario.

Tres meses después, se lleva a cabouna nueva intervención quirúrgica anteclínica persistente, con drenaje y biopsiade tejido de granulación crónico, abscesi-ficado y necrosado. Al cuarto mes presen-ta herida abierta con una ecografía quedescribe tejido graso subepidérmico ysignos de celulitis, sin evidenciarse absce-so. Se toma muestra de cultivo que resul-tan ser estériles. En esta ocasión la biopsiademuestra una mastitis crónica, abscesifi-

cada con áreas de esteatonecrosis y reac-ción inflamatoria gigantocelular.

Finalmente, ingresa de forma progra-mada 3 meses más tarde por mala evolu-ción de absceso de mama. Se decide reali-zar mastectomía simple (figura 1). Presen-ta un postoperatorio sin complicaciones yes dada de alta con diagnóstico de mastitisnecrotizante derecha. Se remite a domici-lio para completar tratamiento antibióticoambulatorio. En relación a la administra-ción de antibióticos endovenosos (Teico-planina y Cefotaxima), presenta un exante-ma generalizado, con prurito, y fiebre que

Absceso de mama como debut de enfermedad deWegenerLOSTAUNAU COSTA G, RUEDA CID A, CAMPOS FERNÁNDEZ C, GONZÁLEZ CRUZ MI, CALVO CATALÁ JServicio de Reumatología y Metabolismo Óseo - Hospital General Universitario de Valencia

Correspondencia: Javier Calvo Catalá - Servicio de Reumatología y Metabolismo Óseo - Hospital General Universitario de Valencia -Avda. Tres Cruces 2 - 46014 Valencia [email protected]

FIGURA 1

MASTECTOMÍA COMPLETA DERECHA



Caso clínico

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Caso clínico

cede con corticoterapia. Tras retirar el tra-tamiento, persiste el exantema en tronco ymiembros superiores, apareciendo episo-dios ocasionales de fiebre y artralgiassimétricas en codos, rodillas y tobillos.Presenta también una úlcera paladar blan-do izquierdo de 3-4 cm, dolorosa, confondo blanquecino y bordes eritematosos(figura 2), así como úlceras en región tibialy tarso izquierda (figura 3). Se acompañade dolores articulares, por lo que se remitea la paciente al Servicio de Reumatología.

En la exploración musculo-esqueléticapresenta dolor palpación IFP e IFD conmínima tumefacción en segundo y tercerdedo mano izquierda. Ambos tobillosdolorosos y tumefactos. En el tobillo dere-cho se observa una placa eritematosa, concalor local y la palpación de un nódulosubcutáneo. En el tobillo izquierdo unaplaca violácea, ulcerada, con bordes blan-quecinos, calor local, muy dolorosa.

Se llevan a cabo nuevas pruebas radio-lógicas en las que destaca una radiografíade tobillos con calcificación del tendónAquiles derecho y disminución espacioarticular a nivel del tarso. En el TAC detórax se describe un nódulo cavitado de7,5 mm en segmento de LSI (figura 4). Enel TAC maxilofacial y senos paranasalesse observa en cavum una lesión captantede contraste en vertiente izquierda quecontinua en paladar blando y pared poste-rior de faringe (figura 5).

En el estudio bioquímico autoinmunedestaca: anemia normocítica (Hb 10.9,VCM 85.4), Proteína C reactiva 21.92,VSG 104. Prueba de mantoux negativo.Proteinuria de 0.3 g/24 horas, conmicrohematuria. Niveles de comple-mento normal, crioglobulinas negativas,Factor Reumatoide y Ac anticitrulina-dos negativos. Auto-anticuerpos: ANA,anti-ENA y anti-DNA: negativos.ANCA positivo (patrón C-ANCA) y Acantiproteasa 3: 181 (valor normal < 7).

Los resultados anatomopatológicos dela biopsia de la lesión tibial izquierda des-criben una vasculitis leucocitoclástica conmarcada necrosis afectando vasos de der-mis media y profunda. La biopsia de laúlcera bucal es IFD negativa (IgA, IgG,IgM), C3 débil granular en endotelio confibrinógeno perivascular. Y el tejido

mamario (mastectomía) presenta una reac-ción gigantocelular, trombos intravascula-res, infiltrado linfoplasmocítico de paredvascular de vasos de pequeño y medianocalibre, con discreta eosinofilia. Hallazgoscompatibles con vasculitis de Wegener(figura 6).

El diagnóstico final fue de Vasculitis deWegener con afectación pulmonar, articu-lar, renal, glándula mamaria, y mucocutá-

nea (mucosa oral y piel). En el Servicio deReumatología presenta rápida mejoría clí-nica y analítica tras la administración decorticoides (1 mg/kg/día). Se añade Ciclo-fosfamida 50 mg/12 h, así como un IECA yCa+ antagonista.

DISCUSIÓNLa paciente cumple criterios de Vasculi-tis de Wegener1 al presentar: a) Inflama-

FIGURA 2

ÚLCERA PALADAR BLANDO IZQUIERDO

FIGURA 3

LESIONES ULCERADAS EN MII

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ción nasal u oral: desarrollo de úlceras oralesdolorosas o no, o emisión hemorrágica o puru-lenta nasal. b) Radiografía de tórax anormal:presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavida-des. c) Sedimento urinario anormal: microhe-maturia o hematíes en el sedimento urinario. d)Biopsia con inflamación granulomatosa: den-tro de la pared de una arteria o en el área peri oextravascular (arteria o arteriola).

En la Granulomatosis de Wegener, más del80% de los pacientes tienen ANCA +, de loscuales casi el 95% son del tipo ANCA-C y elresto ANCA-P2. El patrón C se debe habitual-mente a Acs dirigidos frente a Proteinasa 3.Presenta una sensibilidad de 95% en actividad,65-70% en la localizada, sistémica precoz einactiva y una especificidad de 98%.

La triada clásica afecta vías respiratoriassuperiores, pulmón y riñón, presentándose en87, 69, y 48% respectivamente. Poco frecuente(< 15%) en localizaciones como la piel, SNC,ojo y órbita, corazón, mama, glándula salival,tracto gastrointestinal, bazo, tracto genitourina-rio. La afectación múltiple se observa en < 5%de los casos2.

El primer caso de granulomatosis de Wege-ner en mama fue descrito en 19693, siendopublicados a fecha 2006 únicamente 21 casos4-6.La mayoría se presentan como nódulo en mamaposterior a las manifestaciones nasales-orales yde vías respiratorias superiores, que en pocasocasiones se biopsia y retrasa el diagnóstico. Elintervalo clínico es generalmente de meses, ysólo hay un caso descrito de 3 años de evoluciónentre la clínica oro-nasal y la de tejido mamario.

BIBLIOGRAFÍA1.- Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The Ameri-can College of Rheumatology 1990 criteria for classifi-cation of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum1990;33:1101-1107.2.- Trenor Larraz P, Martínez Cristóbal A, PallardóCalatayud Y. Vasuclitis sistémicas asociadas a ANCA:Granulomatosis de Wegener y Poliangeitis microscópi-ca. En: Castellano JA, Román JA, Rosas J, eds. Enfer-medades reumáticas: actualización SVR. Madrid, Edi-torial Ibáñez y Plaza, 2008:263-276.3.- Elsner B, Harper FB. Disseminated Wegener´s gra-nulomatosis with breast involvement. Report of a case.Arch Path 1969;87:544-547.4.- Lie JT. Wegener´s granulomatosis: histologicaldocumentation of common and uncommon manifesta-tions in 216 patients. Vasa 1997;26:261-270.5.- Neralic-Meniga I, et al. Wegener´s granulomatosisof the breast. Wien Klin Wochenschr 2006;118:120-123.6.- M. Naz S, et al. Pseudotumor of the breast: An unu-sual presentation of Wegener´s Granulomatosis. TheBreast Journal 2005;11:295-296.

Caso clínico

FIGURA 4

TAC TORÁCICO: NÓDULO CAVITADO DE 7,5 MM EN SEGMENTO DE LSI

FIGURA 5

LESIÓN CAPTANTE DE CONTRASTE EN VERTIENTE IZQUIERDA DE CAVUM, QUE

CONTINUA EN PALADAR BLANDO Y PARED POSTERIOR DE FARINGE

FIGURA 6

TROMBOS INTRAVASCULARES E INFILTRADO LINFOPLASMOCÍTICO EN LA PARED

DE LOS VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE



Caso clínico

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