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Définition
Achalasie = trouble moteur primaire de l’œsophage
absence de péristaltisme oesophagien absence de relaxation du sphincter
inférieur de l'oesophage en réponse à la déglutition
Hypertonie du SIO
Physiopathologie
cellules ganglionnaires inhibitrice du plexus myentérique subissent une dégénérescence inflammatoire
Augmentation du tonus de repos du SIO qui empêche la relaxation normale du sphincter à la déglutition
Les cellules musculaires lisses du corps de l’œsophage perdent leur péristaltisme
Pistes physiopathologiques
Infection virale (HSV1) Facteurs environnementaux Syndrome associé: syndrome d’Allgrove:
alacrymie, achalasie et insuffisance surrénalienne insensible à l’ACTH (congénitale prédominance masculine)
Allgrove. Lancet 1978; 1 : 1284-1286
Boeckxtaens. Am J Gastroenterol 2008; 103 : 1610-1612
Epidémiologie
maladie rare avec une incidence annuelle d'environ 1/100 000 et une prévalence de 1/10 000
à tout âge souvent entre 25 et 60 ans Sexe ratio à 1
Clouse RE. Gastrointentinal and liver disease. Philadelphia 2006: 855-904
Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008
Diagnostic clinique
Longtemps pauci symptomatique, delai moyen de diagnostic par rapport aux premiers symptomes 4.7 ans
Dysphagie aux solides 99% Dysphagie aux liquides 93% Régurgitation 84% Douleurs rétrosternales 59% Perte de poids (entre 5 et 10 Kg) 61% Toux nocturne 45% Dyspnée nocturne 20% Hoquet 8%
Score d'Eckardt
Score Perte de poids Dysphagie Régurgitations
0 Aucune Aucune Aucune Aucune
1 < 5kg Occasionnelle occasionnelles Occasionnelles
2 5 à 10 kg Journalière Journalières Journalières
3 >10 kg A chaque repas A chaque repas
Dlrs thoraciques
Pls fois par jour
Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in patients withachalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8
Diagnostic : radiographie
Radio de thorax: − élargissement du médiastin au stade de méga
œsophage− Poche à air gastrique absente
Transit baryté oesogastrique: − Aspect en bec d’oiseau de la jonction oeso gastrique− Dilatation de l’oesophage d’amont− Stade avancé: œsophage en forme de sigmoide− Souvent normal à un stade précoce
Manométrie Oesophagienne
Examen le plus sensible Pression de repos du SIO élevée (> 45mmHg) Relaxation du SIO incomplète Apéristaltisme du corps de l’œsophage: Pas de
contraction propagée lors de la déglutition d’eau Contractions de grande amplitude non
propagées (achalasie vigoureuse) Hyperpression intra oesophagienne par rapport
à la pression intra gastrique
Manométrie oesophagienne
Tracé manométrique d’un individu (A) sans et d’un individu (B) avec achalasie. Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation
incomplète du sphincter inférieur de l’oesophage (LES) après déglutition (swallow). La pression basale du sphincter inférieur est élevée (40 mmHg).
Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004
Endoscopie digestive Haute
Diagnostic différentiel de dysphagie (cancer) Mégaoesophage: œsophage dilaté avec
résidus alimentaires Muqueuse normale Stase alimentaire favorise inflammation et
infection à candida albicans En cas de doute (franchissement du cardia
difficile, aspect nodulaire du cardia, ulcération suspecte), une échoendoscopie est recommandée
Traitement
S’assurer qu’il s’agit bien d’une achalasie primitive et non d’une forme secondaire = pseudo - achalasie
Processus néoplasiques infiltrant la jonction oeso gastrique ++
4 options thérapeutiques:− Traitements médicamenteux− Dilatation pneumatique au ballonet per
endoscopique− Injection intrasphinctérienne de toxine botulique− Intervention chirurgicale: mytomie de Heller
Traitement médical : Myorelaxants
Dérivés nitrés et inhibiteurs calciques : relaxation de CML du SIO
En sublingual 10 à 30 min avant les repas (5 à 20 mg)
Souvent inefficace Effets secondaires: céphalées, hypotension Réservé aux CI des autres traitements
Gelfond et al. Gastroenterology 1982; 83 : 963-969
Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008
Dilatation endoscopique pneumatique
- Simple, technique la plus utilisée en france
- sous sédation ou anesthésie courte,
- ambulatoire possible,
- dilatations répétées à différents diamètres de ballon si nécessaire
- complications : perforation médiastinale, 3%, souvent première dilatation
Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003
Antibioprophylaxie recommandée au cas par cas
1. Mise en place du fil-guide dans l’estomac
2. Mesure de la distance entre les arcades dentaires et le cardia ;
3. Report de cette distance sur le cathéter du ballonnet de dilatation en prenant, comme point d’origine, le milieu du ballonnet.
4. Mise en place du ballonnet sur le fil-guide à la hauteur voulue ;
5. Gonflage manuel sous contrôle fluoroscopique ou sous contrôle endoscopique, en repassant l’endoscope à côte du cathéter porteur. On gonflera jusqu’à obtention de la pression désirée ou jusqu’à disparition de l’encoche imprimée par le cardia sur le ballon en fluoroscopie
6.Retrait du ballon et du fil-guide
7. Contrôle endoscopique : une dilatation est classiquement considérée comme efficace quand elle a rompu la muqueuse au niveau du cardia et entraîné un saignement local.
Dilatation pneumatique endoscopique
Résultat de la dilatation pneumatique, jugé sur la dysphagie et la manométrie, est bon ou excellent dans 77 % des cas
93 % des malades ressentent au moins une amélioration
Surveillance post-opératoire critère de succès : patient asymptomatique Endoscopie de contrôle après l’acte Examiner dès le réveil du patient (emphysème sous cutané,
douleur, fièvre..) Contrôle morphologique (radiographie) Si pas de signes clinique ou radiologique alimentation reprise
dès le soir de l’intervention
Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003
Injection de toxine botulique
Mécanisme d’action : suppression de la libération d’Acétylcholine par les plexus myentériques
Diminue la pression de repos du SIO 100 UI de toxine botulique par injection per endoscopique, 1cm au dessus ligne Z 25 UI dans chaque quadrant Injection avec une aiguille à sclérose
Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct 2009 28; 15: 5000- 5009
Injection de toxine botulique Avantages :
− faibles risques de complication − peuvent être répétées (2 séances
en moyenne) Inconvénients :
− efficacité transitoire (6 mois) − récidive dans plus de 50 % des cas
Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct 2009 28; 15: 5000- 5009
Comparaison dilatation vs Toxine botulique
Méta analyse de Leyden et al en 2009 Conclusion: dilatation pneumatique :
meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du taux de réintervention comparé à l'injection de toxine botulique
Myotomie chirurgicale
Myotomie extra muqueuse de Heller : section longitudinale de fibres musculaires au niveau du cardia sur une longueur de 1 à 2 cm vers l’estomac
Myotomie chirurgicale
Actuellement laparoscopie > laparotomie:
− Meilleure visualisation jonction oesogastrique
− montage anti reflux associé: fundoplicature
− Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours vs 5)
− Morbidite plus faibleBonavina et al. Minimally surgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 : 5921- 5925.
Myotomie chirurgicale
• Complications précoces:
− Mortalité 0,3 % (id dilatation pneumatique)− Déchirure muqueuses − perforation: 5 % des cas (non grave si constaté
en per opératoire) Complications tardives :(Plusieurs années après)
− Echecs : (augmentent avec le temps): 15 % Dysphagies (Echecs ou montages anti
reflux trop serrés) RGO (10%) / oesophagite de Barrett/
cancer