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Sección Enfermedades Intersticiales

Asociación Argentina de Medicina Respiratoria Coordinadores: Gabriela Tabaj / Juan Ignacio Enghelmayer Vocales: Maria Otaola / Tulio Papucci / Renzo Villagomez

Conclusiones de la Reunión de la Sección ILD AAMR -‐ Martes 1 de abril de 2014

• Estuvieron Presentes:

1) Laura Alberti 2) Nicolás Bailleau (a través de VC) 3) Valentina Di Boscio 4) Juan Ignacio Enghelmayer 5) Adrián Gaser 6) Flavia Logrado 7) Graciela Lozano 8) Tulio Papucci (a través de VC) 9) Andrea Pino 10) Santiago Rossi 11) Mirta Scarinci 12) Gabriela Tabaj 13) Brenda Varela 14) Andrea Werbach

Temas Tratados:

1) Se discutió un caso clínico a cargo de los Dres. Tulio Papucci y Juan Ignacio Enghelmayer

2) Se discutió un caso clínico a cargo de la Dra. Brenda Varela 3) Se discutieron 2 casos clínico-‐radiológicos a cargo del Dr. Santiago Rossi 4) Se terminó de delinear el perfil y características de la Conferencia de sobre

avances en Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar: “Fibrosis Pulmonar Idiopática: Desafíos y Perspectivas” programada para el 8 de agosto de 2014.



1) Caso Clínico Tulio Papucci -‐ Juan I. Enghelmayer

Se presentó una paciente femenina de 67 años, ama de casa, hipertensa sin otros antecedentes. Vivió toda su vida en una casa en el centro de Bahía Blanca. No consumía fármacos. En Julio de 2012 se realiza diagnósico presuntivo de COP mediante clínica e imágenes (NO BIOPSIA, FBC con BAL negativo para gérmenes) Perfil reumatológico NEGATIVO. Se indica en ese momento tratamiento con esteroides con muy buena respuesta clínica y radiológica. Lento tappering. Duración de tratamiento total (planeada): 6 meses. En enero de 2013, luego de 6 meses de tratamiento y antes de suspender los esteroides intercurre con una recaída clínica y tomográfica. TCAR

La TCAR pone de manifiesto imágenes de ocupación del espacio alveolar así como bandas de aspecto secuelares, residuales vinculadas a la OP. En LM presenta consolidación con ligero abombamiento de la cisura y broncograma aéreo. Se inician los esteroides nuevamente a dosis plena y luego de 6 meses, antes de terminar el tratamiento, evoluciona NUEVAMENTE con astenia, adinamia sub febril y disnea clase funcional II-‐III. Se solicita nueva TC que pone de manifisesto resolución de la consolidación de LM y aparición de nuevas zonas de relleno del espacio alveolar a nivel de LII



Se realiza EFR: Espirometria y volúmenes normales con DLCO severamente reducida, TM6M: desaturación significativa. Saturación inicial 90 Sat final 79% Recorre 290 mts. Nuevo Pefil inmunológico: negativo. Es de remarcar nuevamente en este momento, que la paciente no tenia ninguna manifestación extrapulmonar vinculable aenfermedades sistémicas asociadas. Los 2 laboratorios inmunológicos que se realizaron, con 8 meses de diferencia, fueron negativos. Se realiza biopsia pulmonar por VATS y la muestra es remitida en consulta a la Dra. Gloria Olmedo, quien informa parénquima pulmonar con alveolitis crónica y formación de granulomas gigantocelulares y exudados fibrinosos intraalveolares focales, con organización incipiente. Los hallazgos son vinculables a una NHS crónica con signos de agudización. Actualmente la paciente se encuentra en tratamiento con dosis bajas de meprednisona, y micofenolato 2 gr/dia, asintomática, en remisión, y sin evidencia de compromiso pulmonar. Comentarios: Segun el consenso ATS-‐ERS sobre NII (American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial

Pneumonias. Am J Respir Critical Care Med 2002; 165(2), 277–304), la patente histopatológica de OP puede estar vinculada a múltiples entidades nosológicas:



Además, la NHS se puede manifestar a través de distintas patentes radiológicas e histológicas como UIP, NSIP o bien OP. Desde el punto de vista de las imágenes, la OP (ya sea criptognica o secundaria) se caracteriza por presentar: CONSOLIDACION de localización subpleural y peribroncovascular. Es fundamental la evaluación interdisciplinaria, como en todos los casos de EPD, ya que se debe consensuar con el imagenólogo y el clínico el sitio de biopsia para evitar errores diagnósticos.

2) Caso Clínico Brenda Varela Mujer de 44 años de edad y diagnóstico de esclerosis sistémica (forma difusa) en 2005. En el 2006 intercurrió con EPD realizando tratamiento con 6 ciclos de ciclofosfamida más corticoides. Ingresa por disnea de esfuerzo y dolor retroesternal. Medicación Habitual: Cilostazol, AAS, Colchicina, Sildenal 100 mg día, Esomeprazol, mosapride. En trámite: bosentán por úlceras digitales. Al examen físico: Esclerosis de piel hasta codos y cara, microstomía, úlceras digitales y pitting. No edemas en MMI. No Raynaud ni disfagia. RGE espontáneo. Buena mecánica respiratoria, estertores crepitantes de tipo velcro bibasales. SpO2 21% 95% RxTx



Si bien es una placa portátil y la paciente no está de pie, se observa aumento del hilio derecho a expensas del diámetro del tronco de la arteria pulmonar así como mala excursión diafragmática y reticulaciones bilaterales con un predominio bibasal. ECG: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga de cavidades derechas. T negativas en cara lateral y anterior Ecocardiograma: Dilatación de cavidades derechas. Hipoquinesia del VD. P. sistólica de la AP de 78mmHg. No derrame pericardico. Angio TC negativa para TEP:

Se observa disminución de los volúmenes pulmonares, bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción, engrosamiento de los septos interlobulillares sin panalización evidente. Patente tomográfica compatible con NSIP fibrosante. (progresión respecto de imagenes de 2011). Laboratorio: Hto 34%, GB 9.670 (67% Neutrof), Trop T 45 CPK 75 CPK mb 11, PO2 76 PCO 32 Sat 96%, ProBNP 1940 EFR actual: CVF 1.25 (32%), VEF 1.17 (37%), % 94, TLC 2.68 (51%), DLCO 5.99 (22%), DL/VA 41, CVF/DLCO 1.45



Estudios Previos: FAN 1/320 (patrón moteado), Anti Scl 70 +. Anticentrómero-‐. Ecocardiograma Doppler: FSVI conservada. P. sistólica AP: 38 mmHg. No derrame pericárdico. Espirometría: CVF 1.63 46% VEF 1.40 48% VEF% 86%. Discusión: Valoración del compromiso intersticial en SS (UKRSA System) Extensión en la TCAR <20% y FVC>70% : enfermedad limitada o leve Extensión en la TCAR >20% o FVC<70% : enfermedad extensiva

Publicación reciente: Interstitial Lung Disease in Systemic Scerosis Athol Wells y col. Semin Respir Crit Care Med 2014; 35:213–221.

Tratamiento basado en compromiso multidisciplinario (EFR, TC y síntomas) Ciclofosfamida para enfermedad extensa fibrótica y prevenir la progresión Ampliar espectro a nuevas drogas: Rituximab y otros agentes antifibróticos CHEST: Clinical Characteristics and Survival in Systemic Sclerosis-‐ Related Pulmonary Hypertension Associated with ILD. Estudio comparativo con 47 pacietes con HP asociada a esclero difusa y 45 con HP y EPD asociada a esclero.

Peor pronóstico en pacientes con HP y EPD en contexto de esclero que en HP-‐esclero sin EPD; independientemente del valor de PAPm. El pronóstico es peor en los casos con DLCO más bajas.



Los casos de esclerosis sistémica (SS) con HP y compromiso intersticial podrían corresponder a un fenotipo diferente: En general son mujeres, fumadoras, más jóvenes con DLCO muy bajas y derrame pericárdico.

70 casos de 2 centros de referencia (recibían inhibidores de la fosfodiesteras o antagonistas de la endotelinas o análogos de las prostaciclinas). Seguimiento por 7 meses. Se evaluó WHO, caminata, parametros hemodinámicos. Conclusión: Empeoran la oxigenación. No hubo mejoría significativa. Este caso tendría indicación de RHC con el objeto de realizar diagnóstico certero de HP y fundamentalmente descartar la HP poscapilar con presión de enclavamiento elevada ya que los casos de SS frecuentemente se asocian con IC. Si la presión de enclavamiento es baja se podria indicar una prueba con sobrecarga de volumen. En lo referido a la EPD, ante un empeoramiento en el contexto de una ETC se discutio la posibilidad de un retratamiento agresivo con CF (6 meses, 1 gramo por mes) y en caso de mala respuesta rituximab. Para mantenimiento: AZA o MFM.

3) Casos Clínico – Radiológicos. Santiago Rossi Paciente masculino fumador. TC 2012: nódulos bronquiolocéntricos en LLSS y campos medios con indemnidad de LLII. Algunos de los nódulos tienen tendencia a la cavitación. Ausencia de compromiso en senos costofrénicos



Al dejar de fumar…..

Resolución de los nódulos Diagnóstico: Histiocitosis de células de Langerhans Caso 2 Paciente femenina con esclerosis tuberosa, enfermedad quistica (LAM) TCAR: nodulos centroacinares en vidrio esmerilado predominio LLSS correspondientes a zonas de HIPERPLASIA NEUMONOCITICA MICRONODULAR MULTIPLE (entidad asociada a esclerosis tuberosa, que puede o no coexistir con LAM) LAM



MMPH

4) Conferencia sobre avances en Enfermedades Difusas del Parénquima Pulmonar: “Fibrosis Pulmonar Idiopática: Desafíos y Perspectivas” Coordinadores: Gabriela Tabaj, Juan Ignacio Enghelmayer Fecha: Viernes 8 de agosto 2014

Lamentablemente, por motivos vinculados con el pasaje, el Dr. R. Du Bois no asistirá a la Conferencia. Tampoco fue posible acordar su presencia a través de videoconferencia. Hemos discutido durante la reunión la posibilidad de suspender el evento o bien realizarlo de todos modos, pero solamente con disertantes locales. Por decisión unánime entre los presentes se acordó llevar a cabo el evento.



5) Recordamos el Cronograma para el 2014:

Abril Martes 01-‐04-‐14 18 hs auditorio Novartis Mayo Lunes 05-‐05-‐14 18 hs auditorio Novartis Junio Martes 03-‐06-‐14 10 hs Hospital de Clínicas Julio Miércoles 02-‐07-‐14 18 hs auditorio Novartis Agosto Jueves 07-‐08-‐14 10 hs Hospital de Clínicas Septiembre Lunes 01-‐09-‐14 18 hs auditorio Novartis Octubre Congreso MDQ Noviembre Martes 04-‐11-‐14 18 hs auditorio Novartis

PROXIMA REUNION PROGRAMADA PARA EL DIA MARTES 5 DE MAYO DE 2014 A LAS 18 HS EN AUDITORIO NOVARTIS.

Saludos cordiales, Gabriela Tabaj Juan Ignacio Enghelmayer

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