Upload
trinhkiet
View
220
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
Aangeboren hartafwijkingen op oudere leeftijd:
beloop in de tijd en gevolgen voor healthwatch
Ilja M. Blok
Arts-onderzoeker congenitale cardiologie AMC
Arts-assistent cardiologie HAGA ziekenhuis
Inhoud Aangeboren hartafwijkingen op oudere leeftijd:
• hoe ontwikkelen die zich?
• welke controles moeten we uitvoeren?
• wat zijn de behandelmethoden?
Casus • Dhr. Aaf Jansen (niet echte naam)
• 22 jaar
• Syndroom van Down
• Poli cardiologie volwassen ivm dyspnoe d’effort
• 7 jaar geleden laatste controle kindercardioloog
• Woont individueel met begeleiding
• Kan wandelen, traplopen, alles op eigen tempo, zwemt 1 x per week, bij inspanning wel snel moe
• Med: lanoxin 0.25 mg, thyrax 50 µg, pulmicort 1 dd 1 pufje
Casus vervolg • Aanvullend onderzoek:
RR 100/70 mmHg, pols 81/min
Luide 2e harttoon, graad II/VI souffle
Hb: 14.1
Atriaal septum defect (ASD)
• Meest voorkomende AHA op volwassen leeftijd
• Gewoonlijk asymptomatisch
• Kenmerken voor diagnose: – Rechts precordiale impuls
– S2 gefixeerd gespleten
– Graad I-III systolisch geruis bij pulmonaal regio
– Ritmestoornissen, paradoxe embolie
ASD pathofysiologie • Links-rechts shunt
• Bij geboorte longvaatweerstand
= systeemvaatweerstand
• Volume belasting RA en RV
• RV dilatatie en hypertrofie
• RV falen met rechts hartfalen
• 10% pulmonale hypertensie
ASD klinisch beeld • Klachten bij 30e levensjaar
o Dyspnoe d’effort
o Hartkloppingen
o Enkeloedeem
o Frequente luchtweginfecties
o Paradoxe embolieën
o Angina pectoris
ASD natuurlijk beloop / complicaties
• Natuurlijk beloop onbekend gezien sinds ‘60 routinematig sluiting
• Oud onderzoek suggereert <50% ouder dan 50
• Klachten late leeftijd en progressief met leeftijd
• Supraventriculaire ritmestoornissen in 40-60%
• Rechtszijdig hartfalen > leeftijd 40
• PAH na 20e jaar (in 10% van gevallen)
Ventriculair septum defect (VSD)
• Meest voorkomende AHA bij kinderen
(30%)
• Kenmerken VSD: o Thrill
o Holosystolische ruis graad IV-VI parasternaal links met uitstraling
over hele hart
o Middiastolische roffel
o Luide S2
VSD pathofysiologie • Links-rechts shunt afhankelijk van omvang defect
• Kleine defecten spontane sluitingskans hoog (75% voor 10e jaar)
• Risico op endocarditis
• Bij groot VSD druk equilibratie
• Hoge druk en flow veroorzaken PAH
• Uiteindelijk bidirectionele shunting en Eisenmenger
VSD klinisch beeld • Kleine defecten meestal geen klachten
• Matige-grote defecten reeds op kinderleeftijd: o Dyspnoe d’effort
o Afgenomen inspanningstolerantie
o Frequente luchtweginfecties
• Bij Eisenmenger syndroom geen ruis meer, wel cyanose
VSD natuurlijk beloop / complicaties
• Natuurlijk beloop afhankelijk van grootte en
lokalisatie defect en PAH
• Ongeveer 50% sluit spontaan
• Klein VSD o Nauwelijks kans PAH
o Wel 4% kans endocarditis
• Matig groot VSD o Laag risico PAH
o Aortaklepprolaps, subvalvulaire AS
• Groot VSD o PAH
o LV dysfunctie
Atrioventriculair septumdefect (AVSD)
• 7% van AHA
• Compleet AVSD en incompleet AVSD
• Vaak geassocieerd met Down
• Milde centrale cyanose
• Holosystolische ruis
Pathofysiologie AVSD • Afhankelijk van aard en ernst defect
• compleet AVSD o gecombineerd RV en LV volumeoverbelasting
o Massale links-rechtsshunt geeft PAH
o Snel bidirectionele shunting en ES
• Incompleet AVSD o meer ASD beeld
o Echter forse linkszijdige AV insufficiëntie kan atriale shunt doen
toenemen
AVSD klinisch beeld • Op jonge leeftijd klachten hartfalen
• Meeste patiënten op volwassen leeftijd geopereerd
• Anders Eisenmenger syndroom
• Verschijnselen incompleet AVSD als ASD
AVSD natuurlijk beloop / complicaties
• Levensverwachting compleet AVSD zonder
operatie zeer beperkt, weinigen bereiken
volwassen leeftijd
• Na corrigeren levenslang controle i.v.m.
restafwijkingen:
o rest-VSD, kleplekkages, PAH, ritme- en
geleidingsstoornissen
Tetralogie van Fallot (TvF) • Meest voorkomende cyanotische AHA
(7 to 10% van alle AHA)
• Typische kenmerken o Cyanose na de neonatale periode
o Hypoxemie gedurende kindertijd
o Systolische ruis hoog parasternaal links
TvF pathofysiologie • RVOT obstructie, VSD en overrijdende aorta
• Secundair RV hypertrofie
• RV volume overload met toenemend kleplekkage
pulmonalisklep
• RV falen
• Na operatie weinig/geen beperkingen
TvF klinisch beeld • Ongecorrigeerde TvF in Nederland zeldzaam
• Klachten afhankelijk van ernst RV outflow tract obstructie
• Ongecorrigeerd: o Cyanotisch vanaf ca. 4 maanden geboorte
o Hypoxemische aanvallen (“tet spells”)
o Verminderde inspanningscapaciteit
• Gecorrigeerd o Jarenlang asymptomatisch
o Inspanningsbeperkt o Ritmestoornissen
o (rechts) Hartfalen
Samenvatting AHA lange termijn complicaties • Pulmonale arteriële hypertensie
• Eisenmenger
• Kleplijden
• Ritmestoornissen
• Waarop letten?
ASD diagnostiek
• LO: Gefixeerde gespleten 2e harttoon, systolische ruis
• ECG: incompleet RBTB, rechter hartas
• X-thorax: vergroting pulmonaalvaten en RA
• Echo: belangrijkste diagnostisch onderzoek
ASD crochetage sign
Crochetage sign: sensitiviteit 73% en specificiteit 92% voor ASD indien in alle 3 de inferior leads
VSD diagnostiek • LO: gefixeerde gespleten 2e
harttoon, holosystolische ruis 3-4 ic en pre-cordiale thrill
• ECG: linker ventrikelhypertrofie, Katz- Wachtel
• X-thorax: cardiomegalie m.n. linkszijdig
• Echo: belangrijkste diagnostisch onderzoek
VSD diagnostiek Katz-Wachtel teken: grote bifasische QRS complexen V2-5. Teken biventriculaire hypertrofie, m.n. gezien bij VSD
AVSD diagnostiek • LO: holosystolische AV klep ruis
• ECG: 1e graads AV blok, linker- extreme as, incompleet RBTB, RA vergroting, Katz-Wachtel
• X-thorax: cardiomegalie zowel rechts als linkszijdig
• Echo: belangrijkste diagnostisch onderzoek
TvF diagnostiek • LO: crescendo-decrescendo ruis,
pre-cordiale rechterventrikel thrill
• ECG: RA en RV vergroting, rechter as
• X-thorax: Laars-vorm
• Echo: belangrijkste diagnostisch onderzoek
TvF ECG
Prominente P toppen in V1 passend bij RA vergroting. Prominente R in V1 en rechter hartas passend bij rechterventrikelhypertrofie
TvF X-thorax
Hyperinflatie longen, overall verminderde pulmonaal vasculatuur, aorta boog ligt rechts, de apex is omhoog door RV vergroting
AVSD behandelingsmogelijkheden
• Catheter herstel niet mogelijk
• Daarom operatief correctie
(defect sluiting en klepreparatie)
Indicaties operatie AVSD • NIET bij Eisenmenger
• Wel bij:
– RV dilatatie
– Ernstig kleplekkage
– LV dilatatie
Wanneer opereer je AHA? • Maakt verstandelijke beperking dit
anders?
• Geen andere mortaliteit morbiditeit OK
bij Down
• Wel hogere prevalentie postoperatief
AV blok
Terug naar de casus
• Bosentan 2dd 125 mg gestart
A/ Voelt zich conditioneel sterker, minder moe na
inspanning
6-minuten loopafstand:
• 411 meter naar 462-440-470 meter
Saturaties:
• 82% naar 86%-86%-89%
Gevolgen voor healthwatch?
• Bij aanwezigheid AHA o Lichamelijk onderzoek
• Hartruisjes
• Afwijkende harttonen
o ECG
• 1 x per jaar?
o Echo van het hart
• Elke 5 jaar?
• Bij klachten/conditionele achteruitgang?