P. Wolf G. Wagner F. Amelung (Hrsg.)

Anfallskrankheiten Nomenklatur und Klassifikation der Epilepsien, der epileptischen Anfälle und anderer Anfallssyndrome

Mit einem Geleitwort von D.Janz

Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo

Professor Dr. Peter Wolf Epilepsiezentrum Bethel, Klinik MARA

Postfach 130329 D-4800 Bielefeld

Professor Dr. Gustav Wagner Deutsches Krebsforschungszentrum Institut für Dokumentation, Information und Statistik Im Neuenheimer Feld 280 D-69oo Heidelberg

Dr. Folker Amelung Deutsches Krebsforschungszentrum Institut für Dokumentation, Information und Statistik Im Neuenheimer Feld 280 D-69oo Heidelberg

ISBN-13: 978-3-540-17309-0 DOI: 10.1 007/978-3-642-71720-8

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e-ISBN-13: 978-3-642-71720-8

Anfallskrankheiten : Nomenklatur u. Klassifikation d. Epilepsien, d. epilept. Anfälle u.a. Anfallssyndrome / P. Wolf ... (Hrsg.). - Berlin ; Heidelberg ; New York ; London ; Paris; Tokyo : Springer, 1987.

NE: Wolf, Peter[Hrsg.]

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© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1987

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2125/3145-543210

Geleitwort

Das hier vorgelegte Buch verzeichnet alle mit Anfällen zusammen­hängenden, im deutschen Sprachraum gängigen medizinischen Be­griffe, definiert ihre Inhalte und bringt sie in Übereinstimmung mit den im Englischen und Französischen dafür üblichen Bezeichnun­gen. Es ist daher zugleich ein Register, eine Konkordanz und ein Le­xikon für Anfallskrankheiten. Daher wird es sowohl zur raschen In­formation in der Praxis als auch als Standard für Prüfungskataloge, als Fibel für Studenten und Ärzte sowie als Leitfaden für eine Ver­ständigung zwischen Laien und Fachleuten nützlich und hilfreich sein.

Seine Autorität und Gültigkeit für den deutschen Sprachraum verdankt der Band der letztendlich erzielten Übereinstimmung von Experten aus der Bundesrepublik Deutschland, der Deutschen De­mokratischen Republik, aus Österreich und aus der Schweiz. Einer darüber hinausgehenden weltweiten Abstimmung war es günstig, daß die Internationale Liga gegen Epilepsie kürzlich eine "Klassifi­kation von Epilepsien und epileptischen Syndromen" verabschiedet hat, deren Begriffe im vorliegenden Katalog enthalten sind. So kann der Benutzer versichert sein, nach internationalem Standard orien­tiert zu werden.

Berlin im Februar 1987 DIETERJANZ

Vorwort der Herausgeber

Die epileptischen und nicht-epileptischen Anfallskrankheiten sind komplizierte Krankheitseinheiten, mit denen der Nicht-Neurologe nur dann vertraut ist, wenn er besonderes Interesse für dieses Fach­gebiet hat. Auch für den Neurologen ist es nach einem Jahrzehnt diagnostischen Fortschritts und Wandels notwendig, die verwirren­de Terminologie der Anfallskrankheiten zu standardisieren. Des­halb hat eine internationale Expertengruppe namhafter Epileptolo­gen und Nomenklatursachverständiger aus den Ländern des deutschsprachigen Kulturraums versucht, eine den heutigen Er­kenntnissen angepaßte Nomenklatur der Anfallskrankheiten zu ent­werfen.

Die Aufgabe bestand darin, für jede Krankheit und jede Anfalls­form eine Vorzugsbezeichnung aus der bestehenden Terminologie auszuwählen, diesen Begriff zu definieren und alle dazu bekannten deutschen fachsprachlichen Synonyme zusammenzustellen. Dabei war es aber auch notwendig, die in der Vergangenheit gebräuchli­chen Begriffe, die mittlerweile in der wissenschaftlichen Diskussion und der täglichen diagnostischen Arbeit nicht mehr angewandt wer­den, durch eckige Klammern gekennzeichnet mit in den Katalog der zu beschreibenden Begriffe aufzunehmen, einmal um aufzuzei­gen, daß sie wissenschaftsgeschichtlich bedeutsam waren und zum anderen, um zum Ausdruck zu bringen, daß sie künftig nicht mehr gebraucht werden sollen. Ziel der Arbeit war es, die vielfältigen dia­gnostischen Begriffe zu ordnen und für eine exaktere Diagnostik verfügbar zu machen und damit auch im Sinne einer besseren natio­nalen und internationalen Verständigung einzuschränken. Es wird deshalb empfohlen, zukünftig nur noch die hier vorgeschlagenen Vorzugsbezeichnungen zu verwenden.

Am 24. April 1981 fand eine vorbereitende Sitzung statt, auf der abgesprochen wurde, wer zur Mitarbeit eingeladen und wie die Ar­beit organisiert werden sollte. Auf insgesamt 6 Arbeitssitzungen (27./28. November 1981, 19./20. Februar 1982, 1. November 1982, 27. Mai 1983, 11./12. November 1983, 1./2.Juni 1984) und mehreren redaktionellen Besprechungen in den beiden folgenden Jahren wur-

VIII Vorwort der Herausgeber

de die schwierige Aufgabe der Einigung auf eine allgemein akzep­tierte Epilepsie-Nomenklatur in Angriff genommen, d. h. es wurden Entwürfe ausgearbeitet und vorgelegt, diskutiert, abgeändert und erneut diskutiert und schließlich verabschiedet. Das Ergebnis dieser intensiven Auseinandersetzungen liegt jetzt in Form dieser Publika­tion vor.

Insgesamt wurden 152 diagnostische Begriffe - 50 epileptische Krankheitsbegriffe, 63 epileptische Anfallsformen, 29 andere An­fallssyndrome und -formen sowie 10 pathophysiologische und pa­thologisch-anatomische Begriffe - definiert. Berücksichtigt wurden dabei die 1981 und 1985 vorgeschlagenen und inzwischen verab­schiedeten Klassifikationen der internationalen Kommission für Klassifikation und Terminologie (Klassifikation der Epilepsien und der epileptischen Anfälle), denen auch die englischen Begriffe ent­nommen sind. * Andere fremdsprachliche Bezeichnungen wurden entsprechend ihrem Gebrauch in der anglo-amerikanischen und französischen Literatur ausgewählt. Diese fremdsprachlichen Be­griffe haben - im Unterschied zu den deutschen - nicht die Qualität einer Vorzugsbezeichnung.

Die Begriffe für Anfallskrankheiten, Anfallssyndrome und An­fallstypen sowie für die pathomorphologischen und pathophysiolo­gischen Bezeichnungen wurden, um klassifikatorische Probleme zu vermeiden, jeweils alphabetisch geordnet.

Auf Wunsch zahlreicher Experten wurde in einem Anhang die deutsche Übersetzung der beiden internationalen Klassifikationen der epileptischen Anfälle und der Epilepsien aufgenommen. Die dort beschriebenen Definitionen stimmen nicht in jedem Fall mit denen der deutschsprachigen Expertengruppe überein.

Nach abgeschlossener Arbeit danken die Herausgeber in erster Linie den mitarbeitenden Wissenschaftlern, die viel Zeit in diese schwierige Aufgabe investiert haben. Frau Dr. med. K. Rosazza sei dafür gedankt, daß sie für die meisten Begriffe die französische Be­zeichnung herausgesucht hat. Die Herausgeber haben darüber hin­aus für die Erledigung der Sekretariatsarbeiten, für die Abwicklung der umfangreichen Korrespondenz, für die Vorbereitung der No­menklatur-Sitzungen sowie für die Vorarbeiten zum Druck dieses

* Commission on Classification and Terminology of the International League against Epilepsy: Proposal for Revised Clinical and Electroencephalographic Classification of Epileptic Seizures, Epilepsia22 (1981) 489-501. Proposal for Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes, Epilepsia 26 (1985) 268-278.

Vorwort der Herausgeber IX

Buches Frau Leni Blumenthai, Frau Irene Kujath, Frau Barbara Reich, Frau Ingrid Ulbrich und Frau Ute Wolber zu danken. Unser Dank gilt weiter Herrn Dr. rer. pol. Kurt Böhm, dem Leiter der Ab­teilung Zentrale Datenverarbeitung am Deutschen Krebsfor­schungszentrum, und Herrn Dr. rer. nat. Hans Wiebelt für Program­mier- und Formatierungsarbeiten zur EDV-gerechten Erfassung der Daten und der Verarbeitung des Textes zur Vorbereitung des com­putergesteuerten Lichtsatzes.

Schließlich haben wir dem Bundesminister für Jugend, Familie, Frauen und Gesundheit für die finanzielle Unterstützung des Pro­jektes sowie dem Deutschen Krebsforschungszentrum für die Be­reitstellung erheblicher Mittel zur Durchführung und Beendigung des Projektes zu danken. Für die Unterstützung der Drucklegung danken wir der Stiftung Michael, für sein Entgegenkommen und die vorzügliche Gestaltung des Bandes dem Springer-Verlag, Heidel­berg.

Den Lesern und Benutzern dieses Buches wären die Herausgeber für Verbesserungs- und Ergänzungsvorschläge dankbar.

Bielefeld und Heidelberg im Februar 1987 PETER WOLF

GUSTAV WAGNER

FOLKER AMELUNG

Inhaltsverzeichnis

Geleitwort . . . . . . . . . v

Vorwort der Herausgeber . VII

Mitarbeiterverzeichnis .. .... XIII

Anfallsnomenklatur . . . . . . . . . . . . . . . . 1

I. Epilepsien und epileptische Syndrome . . 3 11. Epileptische Anfallsarten . . . . . . . . . 55

111. Nicht-epileptische Anfalle und Anfallskrankheiten 121 IV. Wichtige pathophysiologische Begriffe . . . . . 151 V. Wichtige pathologisch-anatomische Begriffe ... 161

Anhang: Übersetzungen der internationalen Klassifikationen. 165

Revidierte klinische und elektroenzephalographische Klassifikation epileptischer Anfälle .......... 166

Klassifikation der Epilepsien und epileptischen Syndrome 184

Alphabetischer Index französischer Begriffe 209 Alphabetischer Index englischer Begriffe 213 Alphabetischer Index deutscher Begriffe .. 217

Mitarbeiterverzeichnis

Prof. Dr. med. M. ALBANI Universitätsklinikum Eppendorf Kinderklinik Martinistraße 52 0-2000 Hamburg 20

Dr. med. F. AMELUNG Deutsches Krebsforschungszentrum Institut für Dokumentation, Information und Statistik Im Neuenheimer Feld 280 0-6900 Heidelberg

Prof. Dr. med. G. BAUER Universität Innsbruck Neurologische Universitätsklinik Anichstraße 35 A-6020 Innsbruck

Prof. Dr. med. P. E. BECKER Universität Göttingen Institut für Humangenetik Goßlerstraße 12a 0-3400 Göttingen

PD Dr. med. M. EGLI Schweizerische Epilepsieklinik Bleulerstraße 60 CH-8000 Zürich

Prof. Dr. med. W. FRÖSCHER Psychiatrisches Landeskrankenhaus Weissenau Abteilung Neurologie Weingartshofer Straße 2 0-7980 Ravensburg-Weissenau

XIV Mitarbeiterverzeichnis

Prof. Dr. med. O. HALLEN Universität Heidelberg Klinikum Mannheim Neurologische Klinik Theodor-Kutzer-Ufer D-6800 Mannheim 1

Prof. Dr. med. W.JACOB Universität Heidelberg Institut für Sozial- und Arbeitsmedizin Abteilung für Dokumentation, historische und soziale Pathologie Im Neuenheimer Feld 386 D-6900 Heidelberg 1

Prof. Dr. med. D.JANZ Freie Universität Berlin Klinikum Charlottenburg Abteilung für Neurologie Spandauer Damm 130 D-1000 Berlin 19

Prof. Dr. med. K. KARBowSKI Universität Bem Neurologische Klinik Inselspital CH-3010 Bem

Prof. Dr. sc. med. H. KLEPEL Medizinische Akademie Magdeburg Nervenklinik Leipziger Straße 44 DDR-3090 Magdeburg

Prof. Dr. med. J.KUGLER Universität München Psychiatrische Klinik und Poliklinik Nußbaumstraße 7 D-8000 München 2

Or. med. Chr. LIPINSKI Rehabilitationszentrum Neckargemünd Abteilung Neuropädiatrie Im Spitzfeld 25 0-6903 Neckargemünd

Prof. Or. med. K.-H. MEIER-EwERT Neurologische Klinik HEPHATA Heinrich-Wiegand-Straße 0-3578 Schwalmstadt-Treysa

PO Or. med. J.G.MEYER-WAHL Oiakonie-Krankenhaus Schwäbisch Hall Neurologische Abteilung 0-7170 Schwäbisch Hall

Prof. Or. med. J. PEIFFER Universität Tübingen Institut für Hirnforschung Calwerstraße 3 0-7400 Tübingen 1

Prof. Or. med. G. RABEN DING Universität Greifswald Nervenklinik Ellernholzstraße 1-2 00R-2200 Greifswald

Or. med. O. SCHEIDA Ziegelstraße 55 0-5630 Remscheid 1

Prof. Or. med. O. SCHEFFNER Universität Heidelberg Kinderklinik, Neuropädiatrische Abteilung Hofmeisterweg 1-9 0-6900 Heidelberg 1

Mitarbeiterverzeichnis XV

XVI Mitarbeiterverzeichnis

Prof. Dr. med. D. SCHMIDT Universität München Klinikum Großhadern Neurologische Klinik Marchioninistraße 15 D-8000 München 70

Dr. med. R.SPATZ Oberland-Klinik Herderstraße 1 D-8170 Bad Tölz

Prof. Dr. med. H.STEFAN Universität Erlangen Neurologische Klinik Schwabach-Anlage 6 D-8250 Erlangen

Dr. med. E. STENZEL Gesellschaft für Epilepsieforschung Saronweg57 D-4800 Bielefeld 13

Prof. Dr. med. G. WAGNER Deutsches Krebsforschungszentrum Institut für Dokumentation, Information und Statistik Im Neuenheimer Feld 280 D-6900 Heidelberg 1

Prof. Dr. med. P. WOLF von Bodelschwinghsche Anstalten Klinik für Anfallskranke, Mara I Bethel, Maraweg 21 D-4800 Bielefeld 13