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63º Congresso Brasileiro de Dermatologia
CT-22 DermatopatologiaTUMORES VASCULARES
CUTÂNEOSRaimunda Ribeiro da Silva
Fortaleza CE – 07/09/2008
Tumores Vasculares Cutâneos
• Origem: Células endoteliais
Células glômicas
Pericitos
Origem mista
• Vasos• Sanguíneos (artérias e veias)• Linfáticos
Localização (distribuição anatômica):
–Cabeça e pescoço;
–Tronco;
–Membros;
–Órgãos genitais;
–Órgãos internos
Tumores Vasculares Tumores Vasculares CutâneosCutâneos
Características das LesõesCaracterísticas das Lesões
Isoladas e circunscritas à pele;
Múltiplos e difusos;
Máculas, pápulas, nódulos ou tumores
avermelhados, purpúricos ou arroxeados.
Tumores Vasculares Tumores Vasculares CutâneosCutâneos
Classificação:
– Classificação clínica;
– Classificação patológica;
– Classificação radiológica.
Tumores Vasculares CutâneosTumores Vasculares CutâneosClassificação Morfológica Classificação Morfológica
Benigno;
Maligno;
Malignidade indeterminada (intermediária ou borderline);
Pseudoneoplasias: ectasias vasculares e malformações vasculares.
Tumores Vasculares Benignos Tumores Vasculares Benignos – – Classificação (Enzinger & Classificação (Enzinger &
Weiss)Weiss) Hemangiomas:
– Capilar (lobular);– Juvenil.
Tumores Vasculares Benignos – Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss)Classificação (Enzinger & Weiss)
– Epitelióide, histiocitóide, hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (Wells, Whimster – 1969) x Doença de Kimura – (Kimura – 1948);
Histopathology 1989, 15, 557-574
Hiperplasia Angiolinfóide com Hiperplasia Angiolinfóide com EosinofiliaEosinofilia
Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos – Classificação – Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
– Granuloma gravídico;– Granuloma piogênico intra-
vascular;– Tipo tecido de granulação (granuloma piogênico).
Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
Cavernoso
Angioma senil
Mancha de Campbell Morgan
Angioma em cereja
Verrucoso
Hobnail (hemangioma targetóide ou hemossiderótico)
Venoso- malformação venosa
Hemangioma arteriovenoso (malformação arteriovenosa)
Angioma adquirido “em tufos”- (Angioblastoma
de Nakagawa)
Hemangioma de células fusiformes
Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
Tumores Vasculares Tumores Vasculares BenignosBenignos Classificação Classificação (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
Angiomatoses- hemangiomatoses difusas
Ectasias VascularesEctasias Vasculares- - Classificação Classificação
Nevus telangiectásicos (flameus)
“Spiders” arterial
Telangectasia hemorrágica hereditária- Doença de Osler-Weber-Rendu
Proliferações Vasculares Reativas Proliferações Vasculares Reativas ClassificaçãoClassificação
Hiperplasia papilar endotelial
(hemangioendotelioma intravascular vegetante ou
angiomatose intravascular) – Tumor de Masson.
Hemangioma glomerulóide.
Angiomatose bacilar (epitelióide).
Classificação dos Tumores Vasculares Classificação dos Tumores Vasculares Cutâneos de Cutâneos de Malignidade IntermediáriaMalignidade Intermediária - -
(indeterminada) (indeterminada) (Enzinger & Weiss)(Enzinger & Weiss)
Hemangioendotelioma epitelióide; Hemangioendotelioma Kaposiforme; Hemangioendotelioma Hobnail (forma retiforme de Dabska); Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide; Hemangioendotelioma polimórfico; Hemangiopericitoma; Tumor glômico simplástico.
Tumores Vasculares Tumores Vasculares MalignosMalignos - Classificação - Classificação
Angiossarcoma:– Usual;– Associado a
linfedema;– Não associado a
linfedema;– Angiossarcoma de
mama;– Angiossarcoma
associado à radiação.
Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
HE 40x
CD31
CD34
Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
Angiossarcoma usualAngiossarcoma usual
Tumores Vasculares Tumores Vasculares MalignosMalignos ClassificaçãoClassificação
Sarcoma de Kaposi (sarcoma idiopático pigmentado múltiplo Kaposi, 1872)– Esporádico;– Clássico;– Endêmico (africano);– Epidêmico;– Iatrogênico
(transplante);
SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI
HE 20x
HE 20x
CD 31
Tumores Benignos dos Vasos Tumores Benignos dos Vasos Linfáticos:Linfáticos:
Linfangioma
– Superficial
– Profundo ou Higroma Cístico
Tumores Peri-Vasculares - Classificação
-Tumor glômico clássico (esporádico)
- Malformação glomerulosa: glomangioma e glomangioma familiar.
-Glomangiomioma.
-Glomangiomatose (tumor glômico difuso).
-Tumor glômico atípico X maligno.
-Tumor glômico simplástico.
-Miopericitoma.
-Hemangiopericitoma.
PATOGÊNESE Sarcoma de Kaposi
– Herpes vírus humano (HHV8)
– Citomegalovirus
– Virus Epstein-Barr
– Herpes vírus Saimurai
– Defeitos na imunidade celular
Colaterização associada a obstrução linfática crônica – linfangiossarcoma.
Radioterapia- Angiossarcoma
PATOGÊNESE
IMUNOHISTOQUÍMICA
-CD 34 – marcador pan epitelial
-CD 31 – mais sensível e mais específico
- HHV8 –
- LANA 1 -
-VEEGFR-3
- PODOPLANINA
-D2-40
- FATOR VIII –
- ACTINA DE MÚSCULO LISO
Em células endoteliais e fusiformes – acima de 90 % + no Sarcoma de Kaposi
Marcadores de vasos linfáticos
MUDANÇAS GENÉTICAS
Angiossarcoma: Ganhos nos cromossomos 5, 8 e 20
Perdas nos cromossomos 4, 7, 22 e
cromossomo Y.
Tumores Vasculares CutâneosTumores Vasculares Cutâneos
TRATAMENTO
– Acompanhamento – possibilidade de regressão;– Excisão cirúrgica;– Embolização;– Laserterapia;– Radioterapia;– Hormonioterapia.
PROGNÓSTICO - ANGIOSSARCOMA
MARK e cols. 1996 – 67 casos – sobrevida de 5 anos em 32% das lesões < de 5cm. – 13% de sobrevida em tumores maiores de 5cm.
Clínica Mayo – sobrevida média de 19 meses.
Memorial S.K. Cancer Center – sobrevida média de 31 meses.
Metástase – pulmão, fígado, linfonodos.
OBRIGADA!OBRIGADA!
Lençóis Maranhenses