179

MORFOPATOLOGIA VASCULAR Ă

I. Ateroscleroza II. Anevrisme

1. Anevrisme aterosclerotice 2. Anevrisme sifilitice 3. Anevrisme berry 4. Anevrisme micotice

III. Disecţii arteriale – Disecţia de aortă IV. Cardiopatii congenitale cardiace

1. ACC iniţial cu şunt stânga-dreapta (ne-cianogene) 2. ACC cu şunt dreapta-stânga (cianogene) 3. ACC fără şunt

B. MORFOPATOLOGIA CORDULUI I. Cardiopatia ischemica

1. Infarct miocardic acut 4. Cardiopatia ischemică cronică

II. Afecţiuni ale endocardului 1. Endocardite 2. Boli valvulare cronice

III. Afecţiuni ale miocardului 1. Miocarditele

IV. Insuficienţa cardiacă

180

A. MORFOPATOLOGIA VASCULARĂ I. ARTERIOSCLEROZA

Arterioscleroza este un termen generic pentru 3 tipuri de boli arteriale care produc îngustarea lumenului şi îngroşarea pereţilor arteriali cu pierderea elasticităţii,si include: (1) Arterioloscleroza; (2) Arterioscleroza Mönckeberg; (3) Ateroscleroza. 1. ARTERIOLOSCLEROZA

Arterioloscleroza este o formă de arterioscleroză caracterizată prin proliferare fibromusculară şi îngroşare endotelială a pereţilor arterelor mici şi arteriolelor.

Subtipuri clinicopatologice. Au fost descrise 2 subtipuri: arterioloscleroza hialină şi arterioloscleroza hiperplazică. Ambele forme de arterioloscleroză sunt în relaţie cu HTA. De asemenea, arterioloscleroza hialină este găsită şi la pacienţii diabetici care sunt normotensivi.

HIPERTENSIUNEA ARTERIAL Ă SISTEMICĂ Hipertensiunea arterială reprezintă creşterea persistentă a presiunii sistolice

(>140 mm Hg) şi diastolice (>90 mm Hg) peste valorile normale, cu afectarea funcţiei şi structurii vaselor de rezistenţă, artere musculare mici şi arteriole.

Clasificare. HTA poate fi clasificată în acord cu etiologia sau cu evoluţia şi extensia bolii.

Clasificarea evolutivă: • HTA benignă: este o HTA cronică, cu creşteri lente ale presiunii sanguine, cu

valori moderate (PAD<120); nu este evidentă clinic mult timp, iar tardiv se complică cu ICC, CI şi IMA, nefroscleroză, accident vascular cerebral.

• HTA malignă: este o HTA acută, cu creşteri rapide ale presiunii sanguine, cu valori mari (PAD>120), cu moarte în 1-2 ani prin ICA, uremie, hemoragii retiniene şi edem papilar, encefalopatie, etc. Este o urgenţă medicală, care se poate dezvolta de novo, sau ca o complicaţie a HTA benigne.

Clasificarea etiologică:

• HTA primară sau esenţială (90-95%): HTA I este o HTA multifactorială (factori genetici şi factori de mediu); este o HTA de cauză necunoscută;

• HTA secundară (5-10%): HTA II este o HTA de cauză specifică: o renală: GNC, PNC, SAR o endocrină: sdr. Conn, sdr. Cushing, feocromocitom o CV: coarctaţie de aortă, PAN o Neurologică: stress acut

Morfologie În HTA de lungă durată modificările morfologice semnificative se produc în

organele ţintă: (a) vase mici şi arteriole; (b) cord ; (c) rinichi; (d) encefal. Modific ări vasculare.

În HTA se produc leziuni variate ale arterelor mici şi arteriolelor: HTA bg

• artere mici: hiperplazia fibro-elastică o hipertrofia şi îngroşarea mediei musculare o reduplicarea şi îngroşarea lamei elastice o hiperplazia fibro-elastică a intimei

• arteriole: arterioloscleroza hialină o îngroşare hialină a peretelui

181

HTA mg • artere mici: arterioloscleroza hiperplazică

o media normală o intimal, hiperplazia CMN care alternează cu straturi fine de colagen

cu dispoziţie concentrică (onion skin) • arteriole: arteriolita necrotizantă (PAS +)

o necroză fibrinoidă a peretelui (cu tromboză în lumen) La nivelul vaselor mari, HTA predispune la dezvoltarea de ateroame severe,

favorizează producerea de anevrisme ale aortei abdomionale, şi disecţii de aortă. Modific ările cardiace în HTA reprezintă răspunsul adaptativ al cordului la

supraîncărcarea de presiune indusă de HTA sistemică (cardiopatie hipertensivă): Macroscopic, se evidenţiază o inimă mărită prin HT concentrică a VS, cu

îngroşarea peretelui VS (prin hipertrofia muşchilor papilari şi a trabeculelor) peste 2 cm şi micşorarea cavităţii ventriculare.

Microscopic, se relevă HT fibrelor miocardice (fibre miocardice cu diametru transversal mărit, nuclei măriţi, neregulaţi, hipercromatici).

Hipertrofia concentrică cardiacă poate fi văzută pe ecocardiogramă, ecg, sau radiografia toracică. Când capacitatea cordului este depăşită, se instalează ICS. Modific ări renale. În HTA, la nivelul rinichiului, se produc alterări asociate cu leziuni ale arterelor mici şi arteriolelor:

HTA benignă. Nefroangioscleroza benignă este termenul ce defineşte modificările renale în HTA benignă:

Microscopic, leziunile la nivelul rinichiului constau în: (a) arterioloscleroză hialină, cu îngroşarea hialină, omogenă a pereţilor arteriolari, şi îngustarea lumenului arteriolar; (b) scleroza hialină a glomerulilor; (c) atrofia şi dilatarea tubilor.

Macroscopic, rinichii sunt atrofiaţi bilateral, palizi şi zbârciţi, cu suprafaţa externă microgranulară, iar pe suprafaţa se secţiune se observă atrofia cortexului şi HP ţesutului adipos din hil.

HTA malignă. Nefroangioscleroza malignă este termenul ce defineşte modificările renale în HTA malignă:

Microscopic, leziunile la nivelul rinichiului constau în: (a) arterioloscleroza hiperplaziccă, cu îngroşarea concentrică, laminară a pereţilor arteriolari (onion-skin) şi îngustarea lumenului; US-al, laminările constau din HP-CMN, îngroşarea şi reduplicarea MB şi depozite de fibrinoid; (b) arteriolita necrotizanta (necroză fibrinoidă a ghemului de capilare glomerulare, cu microhemoragii şi hematurie consecutivă).

Macroscopic, rinichii sunt de mărime normală şi prezintă pe suprafaţa externă microhemoragii punctiforme (ruptura capilarelor cu NF). 2. ATEROSCLEROZA

Ateroscleroza (ATS) este o boală arterială caracterizeazată prin formarea de leziuni intimale, numite plăci ateromatoase, cu alterarea secundară a tunicii medii şi îngustarea lumenului arterial. Arterele afectate sunt arterele mari de tip elastic (aortă, artere iliace) şi arterele de tip muscular, mari şi medii (arterele coronare, cerebrale, femurale).

Patogenic, teoria lezării endoteliale sau răspunsului la agresiune propune că alterări disfuncţionale ale endoteliului, determinate de factori de risc (FR) variaţi, pot duce la formarea unui răspuns inflamator cronic, specializat care implică atât Mf cât şi anumite subseturi de Ly T (CD4 si CD8). Răspunsul inflamator poate continua atâta timp cât persistă factorii responsabili pentru disfuncţia endoteliului.

182

Trei procese critice sunt implicate în formarea leziunilor ATS: (a) migrarea, proliferarea, şi acumularea intimală focală de macrofage, Ly T, şi CMN; (b) acumularea de lipide în Mf şi CMN, ca şi în matricea extracelulară (MEC) înconjurătoare; şi (c) formarea de matrice a ţesutului conjunctiv, incluzând proteine ale fibrelor elastice şi colagen, şi proteoglicani, de către CMN acumulate.

Astfel, alterări disfuncţionale în endoteliu, produse sub acţiunea unor agenţi cronici (HL, TA crescută, substanţe toxice, cx. imune, agenţi infecţioşi-Mycoplasma), determină:

o creşterea permiabilităţii endoteliale şi pătrunderea LDL în intimă cu oxidarea lor;

o creşterea adeziunii Mo sanguine, care migrează în intimă unde devin Mf. Mf intimale se încarcă cu lipide şi devin celule spumoase-monocitare;

o creşterea adeziunii plachetelor; Leziunea cea mai precoce detectabilă macroscopic este stria lipidică (SL). SL

constă în acumularea de lipide în macrofage, sau celule spumoase, în intima arterei. Lipidele par să se acumuleze ca rezultat al transportului activ de LDL, modificat de către celulele endoteliale prin oxidare (LDLox), cu depozitarea de LDLox în intimă, atunci când consumul de lipide este mare. Deoarece este toxic pentru celule (CE şi CMN), LDLox poate induce un răspuns reactiv în peretele arterial ce duce la modificări inflamatorii.

LDLox este factor chemotactic şi poate atrage Mo-le sanguine să intre în intimă. Odată Mo intrate în intimă, şi devenite macrofage (Mf), ele preiau LDLox, prin mecanism mediat de receptor, şi devin celule spumoase-monocitare. Dacă un individ rămâne hiperlipidemic, celulele spumoase vor continua să se acumuleze, în număr mare în intima arterială.

Sub acţiunea unor factori de creştere eliberaţi de plachete (PDGF) se produce: migrarea CMN, din medie în intimă, şi multiplicarea CMN intimale, care se încarcă cu lipide devenind celule spumoase-miogene. CMN sintetizează proteoglicani, fibre elastice şi colagen, rezultănd fibroza. Astfel, în hiperlipidemia prelungită, SL progresează spre leziune intermediară, şi ulterior catre leziune fibro-lipidică.

Impreună cu Mo, şi limfocitele T (Ly T) pătrund în peretele arterial. Deoarece în leziunea ATS coexistă un număr mare de Ly T şi Mf, derivate din Mo, este posibil ca aterogeneza să reprezinte atât o reacţie inflamatorie cât şi un răspuns imun. Mf, poate prezenta Ag la Ly T prezente în leziune, deşi natura Ag ramâne neclară. Totuşi, LDLox pare să reprezinte cel puţin o sursă de Ag pentru Ly T. Astfel, deşi imunitatea pare să joace un rol în ATS, natura acestui rol ramâne incertă.

Plăcile ATS rezultate au 3 componente: (a) celule, ce includ CMN, Mf; (b) elemente ale MEC ale ţesutului conjunctiv: colagen, PG; şi (c) depozite de lipide (LIC şi LEC). Morfologie

Microscopie. Leziunea fundamentală în ateroscleroza avansată este placa fibro-lipidică (fibro-ateromatoasă).

Tipic, în structura plăcii fibro-lipidice se evidenţiază (în intimă, sau subendotelial): (a) un cap fibros, superficial, compus din ţesut fibros dens şi CMN, ce prezintă în unghiul extern Mf, Ly T; (b) un miez central ateromatos compus din material lipidic (cristale de CT), celule spumoase ce conţin lipide, resturi celulare, fibrină şi proteine plasmatice. La baza fibroasă a plăcii există o proliferare de vase mici şi infiltrat inflamator cronic, iar media comprimată se atrofiază şi fibrozează.

183

Variaţia în structura plăcii implică variaţii în cantitatea şi distribuţia colagenului şi lipidelor: astfel, plăcile lipidice sunt constituite în principal din acumularea de LIC şi LEC, iar plăcile fibroase sunt constituite în principal din CMN şi ţesut fibros. De asemenea, în ATS avansată, ateromul poate fi convertit în cicatrice fibroasă.

In clasificarea AHA, leziunile ATS sunt divizate în 6 tipuri: I - puncte lipidice; II - striuri lipidice; III - plăci lipidice (leziune intermediară); IV - plăci ateromatoase; V - plăci fibro-ateromatoase (fibro-lipidice); VI - plăci complicate (calcificate, ulcerate şi trombozate).

Leziunile aterosclerotice frecvent întâlnite şi cu o semnificaţie distinctă în practica clinică sunt stria lipidică şi placa fibro-ateromatoasă: Stria lipidic ă (SL)

SL se produce la vârste tinere fiind determinată de nivele plasmatice crescute de lipoproteine aterogene. Sunt leziuni reversibile. Ele pot sau nu să fie leziuni precursoare ale plăcii ateromatoase. SL a fost evidenţiată: (a) în aorta toracică la copii sub 1 an şi peste 10 ani, indiferent de mediul geografic, vîrstă sau sex; (b) se formează în AC la adolescenţi unde prezintă aceleaşi localizări ca şi plăcile ATS, fiind leziuni precursoare ale plăcii ateromatoase.

Macroscopic, SL debutează ca puncte lipidice, localizate la nivelul intimei arteriale, uşor proieminente, multiple, cu diametru de 1 mm, culoare galbenă, care fuzionează şi formează leziuni proieminente alungite, sub formă de striuri, cu lungime de peste 1 cm şi lăţime de 1-2 mm, de culoare galbenă, paralele cu axul longitudinal al vasului; în evoluţie poate progresa la leziuni avansate.

Microscopic, SL sunt acumulări intimale de lipide predominant intracelulare. Placa fibro-ateromatoasă (placa fibro-lipidic ă)

Placa fibro-lipidică (FL) este leziunea caracteristică a aterosclerozei, care debutează între 15 – 24 de ani şi este de două ori mai frecventă la bărbat. Este localizată în aorta abdominală la punctele de ramificare şi emergenţa colateralelor, în arterele coronare, arterele cerebrale (poligonul Willis), artere carotide, etc.

Macroscopic, apare ca o leziune intimală, proieminentă în lumenul arterei, de culoare alb-gălbuie, ovală, margine bine definită, şi dimensiuni de 1-2 cm; pe suprafaţa de secţiune: partea superficială a leziunii este fermă şi albă (cap fibros); partea profundă a leziunii este moale şi de culoare galbenă ce corespunde miezului ateromului; la început, plăcile FL au distribuţie focală; în boala avansată, ele sunt mai numeroase, confluează şi acoperă întreaga circumferinţă.

Microscopic, placa FL interesează intima şi afectează secundar media care devine din ce în ce mai subţire, fibrozată; peretele arterei este îngroşat la nivelul plăcii; placa fibro-lipidică este compusă din: • subendotelial - un strat compact, acelular, de fibre de colagen; un centru

ateromatos - acumulare de colesterol liber şi colesterol esterificat, lipide neutre, celule spumoase şi fibrină; o bază fibroasă, ce conţine un număr variabil de vase capilare de neoformaţie şi infiltrat inflamator cronic.

• pe măsură ce placa creşte în volum se produce atrofia şi fibroza mediei, cu afectarea elasticităţii şi rezistenţei peretelui.

Complicaţiile plăcii ATS Complicaţiile plăcii ATS sunt calcificarea, ulcerarea urmată de embolie şi tromboză, hemoragia în placă şi anevrismul: 1. Calcificarea focală sau masivă (placa aterosclerotică calcificată). Microscopic,

placa conţine depozite de Ca focale sau difuze. Macroscopic, placa calcificată (aortă) are aspectul şi consistenţa cojii de ou.

184

2. Hemoragia în placă (hematom în placă). Se produce mai ales în ATS coronariană prin ruptura capului fibros suprajacent sau a capilarelor de neoformaţie cu perete subţire.

3. Ulcerarea plăcii cauzează embolie lipidică. Placa ulcerată are aspectul de pierdere de substanţă cu margini anfractuoase şi depozit granular galben la suprafaţă. Ulcerarea plăcii favorizează eliminarea detritusului lipidic şi antrenarea lui în circulaţie; totodată se poate produce o tromboză parietală.

4. Tromboza supra-adăgată plăcii ulcerate sau fisurate. Placa trombozată-trombii arteriali pot obstrua parţial sau complot lumenul; pot fi încorporaţi în placa intimală prin organizare. Trombii aortici, când se formează, sunt mici, neregulaţi datorită vitezei crescute a sângelui în aortă.

5. Anevrismul arterial aterosclerotic se produce frecvent în ATS abdominală. Deşi placa ATS este iniţial o leziune intimală, în boala avansată, media subjacentă devine atrofiată, pierde ţesutul elastic cu slăbirea peretelui, ceea ce favorizează dilatarea anevrismală.

Localizarea şi consecinţele ATS: 1. Aorta. În ordinea frecvenţei, leziunile ATS aortice se localizează de elecţie în segmentul abdominal al aortei, la bifurcaţia arterelor iliace, în jurul orificilor de emergenţă a colaterelor. În ATS avansată, sunt interesate şi aorta toracică şi crosa aortei. În evolutie, plăcile confluează, astfel că întreg peretele aortic prezintă această leziune. Leziunile au aspect de SL, placă FL, şi plăci complicate prin calcificare, ulcerare, tromboză şi anevrism ATS. Consecinţe: • Ulcerare: din placa ulcerată se elibereată emboli lipidici (de CT) • Tromboză: în placa ulcerată, trombii au dimensiuni mici datorită vitezei crescute a

sângelui. • Anevrism: se dezvoltă ca urmare a pierderii ţesutului elastic. Peretele vascular,

sub acţiunea undei sanguine, se dilată progresiv şi rezultă un anevrism de dimensiuni mari ce conţine trombi (sursă de emboli).

2. Artera coronară (AC). Placa ATS coronară se localizează pe ramurile coronare majore, la 6 cm de originea lor, pe artera descendentă anterioară şi artera circumflexă. Leziunile au aspect de placă F, placă FL, şi placă calcificată.

Macroscopic, pe suprafaţa externă vasele au aspect sinuos şi peretele inegal îngroşat; pe suprafaţa de secţiune, AC au lumen micsorat. Consecinţe:

• Placa ATS coronară necomplicată are caracter stenozant şi generează ischemie cronică, cu apariţia fibrozei ischemice a miocardului

• Placa ATS coronară complicată prin ulcerare, tromboză şi hemoragie în placă, generează ischemie acută şi IMA

o Placa ulcerată: sursă de emboli de CT; se complică cu tromboză. o Hemoragia în placă: prin pătrunderea sângelui din lumen în perete se

produce creşterea de volum a plăcii 3. Artera cerebrală

Ateroscleroza cerebrală se produce la aproximativ 15 ani după debutul leziunilor aterosclerotice. În ATS cerebrală, leziunile interesează artera carotidă internă, artera bazilară, arterele poligonului Willis. Leziunile au aspect de placă F, placă FL, şi placă calcificată.

Macroscopic, vasele cerebrale aterosclerotice au pereţi neregulaţi şi contur sinuos. Pe suprafaţa de secţiune, lumenul vasului rămâne deschis.

185

Consecinţe: • plăcile aterosclerotice cerebrale necomplicate cu caracter stenozant generează

ischemie cronică cerebrală, cu atrofia circumvoluţiilor şi lărgirea scizurilor cerebrale (TC de demenţă senilă sau aterosclerotică)

• plăcile aterosclerotice cerebrale complicate: o tromboză (obstrucţie) cu ischemie acută sau infarct cerebral (hemiplegie) o ruptura vasului: hemoragie cerebrală (favorizată de absenţa LLE) o anevrismul ATS: la nivelul arterei bazilare

II. ANEVRISMELE AORTICE

Anevrismele sunt dilatări anormale ale vaselor de sânge care se produc cel mai frecvent în aortă.

Cauze: sunt determinate de o varietate de procese patologice:(1) Ateroscleroză – A. Aterosclerotic; (2) Sifilis – A. Sifilitic; (3) Infecţii – A. Micotic; (4) Defecte congenitale vasculare – A. Berry. Clasificare: • după formă (saculare, fuziforme);

• A. saculare: leziuni sferice, ce afectează o porţiune a circumferinţei peretelui vascular; au diametru variabil: 5-20 cm; conţin trombi ce umplu sacul anevrismal;

• A. fuziforme: leziuni fuziforme, ce afectează circumferenţial peretele vascular; au diametru de peste 20 cm şi lungime de peste 25 cm; conţin trombi parietali;

• adevărate sau false (pseudoanevrisme); � adevărate: peretele anevrismal este constituit din perete arterial atrofiat. � false: peretele anevrismal este constituit din ţesut fibros;

1. Anevrisme aterosclerotice În general, sunt anevrisme unice, localizate de elecţie între aorta renală şi

bifurcarea aortei abdominale (deasupra bifurcării iliace). Au formă fuziformă sau saculară:

• cel mai adesea este un anevrism fuziform (cilindric), ce afectează întreaga circumferinţă a aortei, şi se poate extinde în arterele iliace distal, sau proximal trunchiului celiac sau chiar de aorta toracică.

• anevrismele saculare sunt brusc demarcate, afectează o porţiune a circumferinţei aortei, şi pot comunica cu lumenul aortic printr-un gât îngust; acestea mai probabil se formează în aorta toracică.

Macroscopic, peretele intern al sacului anevrismal prezintă leziuni de ATS severă (leziuni ulcerative) iar sacul anevrismal conţine trombi laminaţi.

Microscopie: • aorta adiacentă anevrismului prezintă ateroscleroză severă. • peretele anevrismului aortic prezintă atrofia mediei şi fibroză parietală;

pot fi prezente calcificarea şi metaplazia osoasă. • sacul anevrismal conţine un tromb lumenal cu organizare redusă

Complicaţiile includ ruptura, tromboza şi embolizarea, şi compresiunea structurilor adiacente:

� ruptura este o complicaţie a anevrismelor de peste 5 cm (25%); ruptura se produce obişnuit în spaţiul retroperitoneal;.

186

� tromboza şi embolia: formarea atero-trombilor şi embolizarea unui tromb (ateroembol) poate duce la ocluzia arterelor membrelor inferioare.

� compresiunea structurilor adiacente poate interesa ureterul, şi corpii vertebrali cu eroziunea lor

2.Anevrismul sifilitic Anevrismul sifilitic poate fi cauzat de inflamaţia sifilitică ce afectează sistemul

cardio-vascular în stadiul terţiar, cu precadere a aortei ascendente proximale. Tablou clinic (4):

• aortita sifilitică: perioada de latenţă între sifilisul primar şi aortita sifilitică este în medie între 10-25 de ani

• anevrismul aortic sifilitic, radiografic, apare ca o dilatare a aortei proximale • valvulita aortică sifilitic ă sau regurgitare aortică (66%) • stenoza ostiului coronarian sifilitic (66%)

Macroscopic, anevrismele sunt saculare, afectănd frecvent aorta ascendentă (46%) cu implicarea rădăcinii aortei (aortei proximale). Peretele intern anevrismal are aspect de coajă de copac, ce alternează cu o îngroşare intimală care este albă şi strălucitoare. În stadii tardive, leziunile caracteristice pot fi mascate de ateroscleroză.

Microscopic, aortita sifilitică se caracterizează prin: • endarterită obliterantă şi infiltrat inflamator perivascular cu Ly şi Pl în jurul vasei

vasorum. • mezo-aortită - prin extensia inflamaţiei în medie, se produce distrucţia mediei, şi

cicatrici fibroase, rezultând aspectul macroscopic de coajă de copac • dilatarea rădăcinii aortei, prin distructia peretelui, determină regurgitaţie aortică • stenoza orificiului coronarian apare secundar endarteritei obliterante de la nivelul

ostiumului coronarian. Complicaţii

• leziuni de ATS supra-adăgate, ce induc o ateromatoză floridă a rădăcinii aortei • insuficienţa aortică-dilatarea inelului valvei aorte şi incompetenţa acesteia • compresiunea pe structuri mediastinale: dificultăţi respiratorii, de înghiţire, tuse

persistentă (cps pe nerv laringian recurent). • alte complicaţii: ruptura anevrismului, tromboză; rar, disecţii. 3. Anevrisme berry

• Cauze : defect congenital în LEI • Localizare: arterele cerebrale • Anevrismul berry este un anevrism sacular, dimensiuni mici, cu aspect de

boabă de strugure. 4. Anevrisme micotice

• Cauze : distrucţia peretelui arterial prin agenţi infecţioşi bacterieni prezenţi în embolii septici

• Localizare: oriunde • Anevrismele micotice sunt anevrisme saculare, dimensiuni mici.

III. DISECŢIA DE AORTĂ

Disecţia de aortă (DA) este disecţia mediei aortei printr-o undă sanguină, cu formarea unui fals lumen (hematom intramural disecant) în peretele aortic (care are un parcurs paralel cu direcţia de circulare a sângelui), şi care se produce secundar unei fisuri intimale-transversale.

Caracteristici epidemiologice.

187

Disecţia de aortă se produce la 2 categorii majore de bolnavi: • pacienţi, frecvent bărbaţi (2-3/1), vârsta medie este de 40-60 de ani, cu

antecedente hipertensive (peste 90%) • pacienţi tineri cu anomalii locale sau sistemice ale ţesutului conjunctiv (boli

congenitale, cum ar fi sdr. Marfan şi Sdr. Ehlers-Danlos). Macroscopie. Întotdeauna se produce o fisură intimală transversală, de 1-2 cm,

neregulată, localizată la 10 cm deasupra valvei aortei, ce se extinde în media aortei ascendente. Disecţia peretelui produce un fals lumen, localizat între 1/3 externă a peretelui aortic (perete subţire extern) şi 2/3 interne a peretelui. Disecţia se poate extinde: (a) proximal către inimă, cu distrugerea aparatului valvular aortic (incompetenţă aortică); disecţia poate implica circulaţia coronariană, obişnuit artera coronariană dreaptă, şi poate produce simptome ischemice; (b) distal, de-alungul aortei pe o distanţă variabilă.

Evoluţie. Frecvent, se produce ruptura peretelui extern subţire a anevrismului şi mai rar se produce o fisură intimală de reintrare, cu formarea unui lumen dublu (în ţeavă de puşcă)

Microscopic, leziunea cea mai frecvent întâlnită în DA, este degenerarea medială a peretelui aortic. Degenerarea medială este caracterizată prin pierderea şi fragmentarea lamelor elastice, medionecroză şi acumularea de substanţă bazofilă. Medionecroza, sau necroza medială, se referă la pierderea celulelor musculare netede cu apoziţie strânsă a lamelelor elastice. Degenerarea medială severă, cu acumulări mari de proteoglicani, este sugestivă pentru sdr. Marfan şi este prezentă în 20% din cazuri (cystic medionecrosis). IV. ANOMALII CONGENITALE CARDIACE

Anomalii congenitale cardiace (ACC) sunt malformaţii congenitale ale cordului şi vaselor mari prezente la naştere, ca rezultat al dezvoltării anormale embrionare sau fetale. ACC reprezintă cea mai obişnuită formă de boală cardiacă întâlnită la copii, ce se produce la peste 1% din naşteri vii.

Factori predispozanţi. În cursul embriogenezei, factorii materni, asociaţi cu incidenţă crescută de ACC, sunt infecţia rubeolică şi aloolismul cronic. În cele mai multe cazuri, factorii de mediu interacţionează cu predispoziţia genetică pentru a produce anomalia. Defectele pot exista singure sau în conjuncţie cu alte defecte.

Clasificare: ACC pot fi divizate în 3 categorii: • ACC cu şunt stânga-dreapta (ne-cianogene)

o Defect septal atrial o Defect septal ventricular o Persistenţa canalului arterial (PCA)

• ACC cu şunt permanent dreapta-stânga (cianogene) o Trilogia Fallot o Tetralogia Fallot

• ACC fără şunt o Stenoza aortică o Coarctaţia de aortă o Stenoza pulmonară o Transpoziţia vaselor mari

I. ACC ini ţial cu şunt stânga-dreapta (ne-cianogene) Pacienţii cu aceste anomalii, iniţial sunt acianotici. Totuşi, cănd se instalează

HTP, se produce un inversarea şuntului şi cianoză secundară, care apare tardiv.

188

1. Defectul septal atrial Defectul septal atrial (DSA) este o comunicare anormală între cele 2 atrii. DSA

este o cardiopatie congenitală frecventă. Morfologie, se cunosc 3 tipuri de DSA: • 90% - tip ostium secundum (OS) este o închidere incompletă la nivelul fosei

ovale, ce rezultă prin lipsa de formare a septului membranos ce acoperă foramen ovale (foramen ovale permeabil).

• 5% - tip ostium primum (OP); defectul este localizat adiacent valvulelor AV, şi rezultă prin lipsa de formare a septului membranos şi muscular de la nivelul atriului.

• 5% - tip sinus venos (SV); defectul este localizat în septul atrial mai sus faţă de ostium primum, în vecinătatea orificiului VCS. Patogenic, principala consecinţă hemodinamică în prezenţa unui DSA este

trecerea unei părţi din sângele atrial stâng în atriul drept şi apoi, prin ventriculul drept, în circulaţia pulmonară. Această trecere sau şuntare stânga-dreapta la nivel atrial este favorizată de diferenţa de presiune între AS şi AD. Cantitatea sângelui şuntat prin DSA depinde de mărimea defectului. Şuntul stânga-dreapta produce supraîncărcarea circulatorie atât a cavităţii cardiace drepte cât şi a reţelei vasculare pulmonare, cu creşterea presiunii şi rezistenţei vasculare pulmonare. Dacă presiunea arterială pulmonară o depăşeşte pe cea sistemică, şuntul se inversează şi se produce cianoză periferică, iniţial numai la efort, apoi permanentă.

Clinic, DSA cunoaşte o relativă benignitate până la producerea complicaţiilor: insuficienţă cardiacă dreaptă, hipertensiune pulmonară, trombembolii paradoxale (originea trombului este în sistemul venos, dar se produc embolii sistemice) şi endocardita infecţioasă prin grefarea infecţiei la nivelul DSA (formarea vegetaţiilor în jurul defectului atrial). 2. Defectul septal ventricular

Defectul septal ventricular (DSV) este o comunicare anormală, între cele 2 ventricule, la nivelul SIV. DSV reprezintă 25-30% din toate ACC.

Morfologie. DSV este localizat: (a) 90% din cazuri în porţiunea membranoasă a septului ventricular, sub valva aortică (maladia Roger); (b) 10% din cazuri în masa musculară a septului ventricular (defect unic sau multiplu).

Patogenic, prin DSV se stabileşte un şunt stânga-dreapta, la nivel ventricular. Ca şi în DSA, datorită supraîncărcării circulatorii pulmonare, malformaţia evoluează spre insuficienţă cardiacă dreaptă, precedată de hipertensiune pulmonară, care diminuează progresiv şuntul prin defect, până la suprimare, cu cianoză periferică secundară. HTP se constituie mai precoce, astfel încât perioada de benignitate clinică este mult mai scurtă.

Clinic, deşi DSV este însoţit de semne clinice semnificative (suflu sistolic parasternal stâng, încărcare arterială pulmonară), diagnosticul se stabileşte prin cateterism cardiac. Evoluţia DSV este asociată cu insuficienţă cardiacă dreaptă, trombembolii paradoxale, endocardita infecţioasă prin grefarea infecţiei la nivelul DSV (poate determina emboli septici). 3. Persistenţa canalului arterial

Persistenţa canalului arterial (PCA) sau canalul arterial permeabil se datoreşte persistenţei postnatale a comunicării între artera pulmonară şi aortă prin canalul arterial Bottallo. PCA se întâlneşte într-o proporţie de 10-15% din toate cardiopatiile congenitale. Se poate prezenta ca o malformaţie solitară sau asociată cu alte ACC.

189

Persistenţa canalul arterial după naştere, produce un şunt aorto-pulmonar, cu supraîncarcarea reţelei vasculare pulmonare şi creşterea presiunii pulmonare (HTP), suprasolicitarea ventriculului drept şi ICD cu cianoză tardivă. II. ACC cu şunt dreapta-stânga (cianogene)

Defectele cu şunt permanent dreapta-stânga sunt mai rare, dar includ anomalii mai complexe, frecvent asociate. Cianoza şi dispneea sunt trăsături clinice obişnuite. 1. Trilogia Fallot

Trilogia Fallot este o malformaţie cardiacă cianogenă rară compusă din 3 elemente: 1. defect septal atrial 2. stenoza arterei pulmonare 3. hipertrofia ventriculului drept

Cianoza apare la scurt timp postnatal şi se accentuează progresiv. Iinsuficienţa cardiacă dreaptă este o complicaţie precoce. 2. Tetralogia Fallot

Este cea mai obişnuită malformaţie congenitală complexă, ce conţine 4 elemente:

1. Defect septal ventricular 2. Stenoza arterei pulmonare (valvulară şi infundibulară) cu hipoplazi AP 3. Dextropoziţia aortei (aorta pe sept, primeşte sănge din ambele ventricule) 4. Hipertrofia ventriculului drept

Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot este cea mai frecventă ACC cianogenă. Dat fiind obstacolul pe

calea de evacuare a VD, constituit de stenoza pulmonară, presiunea sistolică din VD devine mai mare decât în VS, astfel că prin DSV se constituie un şunt dreapta-stânga, cianozant. Gradul stenozei pulmonare şi dimensiunile DSV determină în mare măsură importanţa şuntului dreapta-stânga, gradul cianozei periferice şi imprimă caracterul de gravitate al malformaţiei.

Boala evoluează spre insuficienţă cardiacă, dacă nu intervine o complicaţie pulmonară sau cerebrală gravă. III. ACC f ără şunt

1. Stenoza aortică Stenoza aortică (SA) se caracterizează prin îngustarea orificiului aortic la

naştere, şi este o anomalie rară, ce reprezintă 5% din toate ACC. Patogenic, în SA valvulară se produce fie o HVS cu decompensarea VS la sugar,

sau SA poate fi silenţioasă până în viaţa adultă când calcificarea distrofică ce urmează fibrozei cuspale duce la rigiditate valvei. 2. Coarctatia aortica

Coarctatia aortica (CA) reprezintă stenoza congenitală a istmului aortic. Există 2 tipuri majore de CA: (1) tip infantil, cu hipoplazia tubulară a arcului aortic localizată proximal de CA deschis la copil; (2) tip adult (cel mai frecvent): cu prezenţa unui diafragm situat distal de CA închis.

Clinic, CA se manifestă prin: (a) HTA în etajul superior al corpului; (b) Hipotensiune arterială în etajul superior al corpului (c) Circulaţia colaterală dezvoltată între segmentul pre şi post-stenotic al aortei, interesând în special artera mamară şi intercostal;

3. Stenoza pulmonară

190

Stenoza pulmonară (SP) reprezintă un orificiu micşorat congenital. SP este prezentă atât la nivel valvular, cât şi infunibular şi generează hipertrofia şi insuficienţa VD. 4. Transpoziţia vaselor mari

Transpoziţia vaselor mari (TVM) este o malformaţie gravă, incompatibilă cu viaţa, daca nu se intervine chirugical, precoce post-natal.

TVM se caracterizează prin faptul că: � aorta este localizată anterior şi are origine în VD � artera pulmonară este localizată posterior şi are origine în VS

Cele 2 circulaţii, sistemică şi pulmonară, sunt separte.