4-A

77The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June 2009

ORIGINAL ARTICLEHidayat M. Anorectal function of hirsphrung’s

ANORECTAL FUNCTION OF HIRSPHRUNG’SPATIENTS AFTER DEFINITIVE SURGERY

Muhammad Hidayat*, Farid Nurmantu*, Burhanuddin Bahar**

*Department of Pediatric Surgery, Medical Faculty, Hasanuddin University,**Faculty of Public Health, Hasanuddin University.

ABSTRACTBackground: There are some methods of definitive surgery for Hirschsprung’sdisease. Complications of all surgery procedures of are almost the same, but eachprocedure has its special benefits. Objectives: To observe the anorectal function ofHisphrungs patients which have had definitive treatment at the Wahidin SudirohusodoHospital, Makassar. Method: All patients were observed by using Heikkinen score’sfor anorectal function during, soon after and 6 months after definitive surgery due tohirsprung disease. Results: From 28 cases we found 10 cases (35.7 %) that werenormal:, 5 normal cases (41.7%) PSRHD. There were no cases of incontinance frompatients with enterocolitis complications or loss of bodyweight after definitive treatmentfrom the 28 patients. Conclusion: Definitive surgical treatment improved anorectalfunction.Keywords: hirschsprung, anorectal, surgery

PENILAIAN FUNGSI ANOREKTAL PADA PENDERITA PENYAKITHIRSPHRUNG’S PASCA TINDAKAN BEDAH DEFINITIFLatar belakang: Terdapat beberapa metoda penatalaksanaan bedah definitif untukkelainan Hirschsprung yang meskipun masing masing mempunyai keunggulan namunmemberikan komplikasi yang hampir sama. Tujuan: Melakukan penilaian fungsianorektal pada penderita Hirschsprung yang ditindaki dengan bedah definitif. Metode:Fungsi anorektal dinilai dengan skor Heikkinen segera dan setelah enam bulanpembedahan. Hasil: Dari 28 kasus yang diteliti diperoleh data skor tertinggi (normal)sebanyak 10 kasus ( 35,7%) dan 5 kasus (41,7%) normal pada tindakan PSRHD .Tidak ditemukan adanya inkontinensia, penurunan berat badan dan komplikasi padasemua kasus Kontinensia ditemukan bervariasi berdasarkan panjang kolon yangdireseksi. Simpulan: Tindakan bedah definitif memberikan perbaikan terhadap fungsianorektal.Kata kunci: hirschsprung, anorektal, bedah

LATAR BELAKANGHirschsprung Disease (HD) merupakansuatu kelainan bawaan berupaaganglionik usus, dengan gejala klinis

berupa gangguan pasase ususfungsional1-4. Penyakit ini pertama kaliditemukan oleh Herald Hirschsprungtahun 1886, dan belum diketahui secara

78 The Indonesian Journal of Medical Science Volume 2 No.2 April-June2009


pasti patofisiologi terjadinya penyakit inihingga tahun 1938, dimana Robertsondan Kernohan menyatakan bahwamegakolon yang dijumpai pada kelainanini disebabkan oleh gangguan peristaltikdibagian distal usus akibat defisiensiganglion pada usus tersebut1-4.

Sejak awal beberapa metodapenatalaksanaan bedah definitif untukkelainan Hirschsprung ini telah puladiperkenalkan, mula-mula oleh Swensondan Bill (1946) berupa prosedurrektosigmoidektomi, Duhamel (1956)berupa prosedur retrorektal, Soave(1966) berupa prosedur endorektalekstramukosa serta Rehbeinmemperkenalkan tekhnik deep anteriorresection. Secara umum diperolehgambaran hasil penelitian bahwa ke-limaprosedur bedah definitif diatasmemberikan komplikasi yang hampirsama, namun masing-masing prosedurmemiliki keunggulan tersendiri dibandingdengan prosedur lainnya, tergantungkeahlian dan pengalaman operator yangmengerjakannya2, 3, 5.

Hingga saat ini, belum ada satupunparameter atau sistem penilaian fungsianorektal yang diterima secara universalguna mengevaluasi tingkat keberhasilantindakan bedah definitif3. Padahalkeberhasilan mengembalikan fungsianorektal tersebut ketingkat normal ataumendekati normal merupakan hakikatutama tujuan penatalaksanaan penyakithirschsprung. Menurut H.A.Heij ,parameter terbaik untuk menilai fungsianorektal adalah kemampuan untukmenahan defekasi sehingga diperolehtempat dan waktu yang tepat untukdefekasi6. Sedangkan sistem skoringyang dibuat oleh Hekkinen,dkk (1997)yang memuat 7 kriteria dengan masing-masing kriteria memiliki skor antara 0 dan2, merupakan sistem skoring yang paling

banyak diterima saat ini namun belumuniversal dipakai3.

Kecipirit tidaklah sama denganinkontinensia. Kartono mengusulkanpembagian inkontinensia atas: kecipirit,kontinensia kurang, inkontinensia danobstipasi berulang. Kriteria tersebutbersifat subjektif dan bersifat non skalasehingga sulit dipergunakan dalammenilai keberhasilan operasi. SedangkanHeikkinen mengusulkan 7 parameterobjektif untuk menilai fungsi anorektaldengan masing-masing memiliki skor(Tabel1). Dikatakan normal apabila skor14, kontinensia baik apabila skor 10–13,kontinensia sedang jika skor antara 5–9,sedangkan inkontinensia apabila skorsama dengan atau kecil dari 43.Hingga saat ini belum pernah dilakukanpenelitian fungsi anorektal penderitaHirschsprung pasca tindakan bedahdefinitif di kota Makassar. Oleh karena ituakan dilakukan pengamatan fungsianorektal pada penderita Hirschsprungyang telah dilakukan tindakan bedahdefinitif di rumah sakit umum pusatWahidin Sudirohusodo dan rumah sakitJejaring yang ada di kota Makassar.Penelitian ini bertujuan untuk mengetahuisejauh mana keberhasilan tindakanbedah definitif terhadap penderitapenyakit Hirschsprung di rumah sakitpendidikan kota Makassar melaluipengamatan fungsi anorektal.

METODEPenelitian ini bersifat longitudinal dandilaksanakan pada Sub-Bagian BedahAnak RS. Wahidin Sudirohusodo danjejaringnya di Kota Makassar sertamelakukan kunjungan rumah penderitadi Makassar dan sekitarnya. Populasipenelitian adalah semua penderita anakdengan HD. Jumlah populasi dihitungberdasarkan perkiraan lama masa



Tabel 1. Skoring Untuk mengevaluasi Fungsi Anorektal

No. Yang Diamati Skor 1. Frekensi buang air dalam 1 hari a. 1 – 2 kali 2 b. 3 – 5 kali 1 c. lebih dari 5 kali 0 2.

Bentuk (konsistensi) tinja

a. Padat 2 b. Lunak 1 c. Cair 0 3.

Buang air besar tanpa disadari :

a. Tidak pernah 2 b. Selalu, jika sedang stres 1 c. Selalu setiap waktu 0 4.

Perasaan ingin buang air besar (‘kebelet’)

a. Ada 2 b. Terus menerus, meski feces sudah keluar 1 c. Tidak pernah ada 0 5.

Lamanya kemampuan menahan perasaan ingin buang air besar sebelum mendapat tempat (WC) yang diinginkan :

a. Beberapa menit 2 b. Beberapa detik 1 c. Tidak mampu sama sekali 0 6.

Kemampuan mengenali/memisahkan bentuk tinja yang akan keluar (Apakah padat, cair atau gas ) :

a. Mampu 2 b. Mampu kalau sedang buang air besar saja 1 c. Tidak mampu 0 7.

Pemakaian obat-obatan untuk memperlancar buang air besar :

a. Tidak perlu 2 b. Kadang-kadang 1 c. Selalu 0



penelitian dan perkiraan jumlah rata-ratakasus perbulan. Berdasar datasebelumnya jumlah kasus sesuai adalahsebesar 5 kasus per bulan. Denganmasa penelitian 6 bulan, jumlah populasidiperkirakan sebesar 30 orang. Sampelpenelitian dihitung dengan menggunakantabel Izaac-Michael dan berdasarkantabel tersebut didapatkan jumlah sampelsebesar 28 yang dipilih secara nonrandom.Syarat Inklusi adalah semua penderitaHD yang telah dan akan menjalanitindakan bedah definitif di RSWS danjejaringnya, berusia sekurang-kurangnya3 tahun saat mengikuti penelitian dantelah menjalani operasi definitif sekurang-kurangnya 1 bulan dan berdomisili di kotaMakassar dan sekitarnya. Pada penderitayang sempurna menjalani kohort 6 bulandilakukan penelitian sepanjang rekammedik memberi informasi seperti yangada pada alat ukur. Pasien tidak diikutkankedalam penelitian j ika terdapatkomplikasi penyakit berat, menderitakelainan bedah lain dan hasilpemeriksaan patologi ditemukan tidakbebas aganglionik.Data dianalisis dengan uji sebelum -sesudah (Willcoxon signed rangk test)dan disajikan secara tabular. Kesetaraanantara beberapa kelompok data diujidengan uji MANN-WHITNEY U atau uji

lainnya yang sesuai. Digunakan α = 0,05untuk tingkat kemaknaan.

HASILSelama kurun waktu 2005-2008 telahdilakukan operasi bedah defenitif padapasien HD sebanyak 28 kasus. Usiatermuda yang kami teliti adalah 3 tahundan usia tertua 13 tahun. Berdasarkanjenis kelamin, 12 pasien adalah laki-lakidan 16 perempuan.Dari 28 kasus yang diteliti didapatkanhanya 6 kasus (21,4%) yang pengeluaranmekoniumnya <dari 24 jam setelah lahir.Selebihnya yakni sebesar 22 kasus(78,6%) > 24 jam setelah lahir. Namuntidak diperoleh data bagaimanamengenai dikeluarkan apakah mekoniumspontan atau manual. Dari 28 kasus yangkami teliti 23 kasus (82,1%) dilakukankolostomi.Data komplikasi yang kami rangkumdalam penelitian ini adalah enterokolitisdan penurunan berat badan. Pasienyang mengalami enterokolitis adalahsebanyak 17 kasus (60,7 %). Kasus yangmengalami penurunan berat badan(hipothropis) adalah 21 kasus (75 %) danhanya 7 kasus (25 %) yang euthropis.Berdasarkan panjang reseksi kolon,yang < 10 cm sebanyak 16 kasus (57,1%),panjang reseksi 10-20cm sebanyak 9 kasus( 32,1%) dan panjang reseksi > 20 cmsebanyak 3 kasus (10,8 %)

Tabel 2. Skor heikkinen berdasarkan jenis tindakan.

Skor Heikkinen

Jenis tindakan Total

Swenson Swenson Soave Psrhd

N =8 N=4 N=4 N=12 N Normal 3 1 1 5 10 (37.5)

kontinensia baik 3 2 2 6 13 (46.4)

kontinensia sedang 2 1 1 1 5 (17.9)



Skor heikkinen berdasarkan jenistindakanBerdasarkan jenis tindakan bedahdefenitif yang dilakukan, tindakanDuhamel 8 kasus (36%), Soave 4 kasus(18%), Swenson 4 kasus (18 %), Rehbeintidak ada kasus ( 0 %) dan PSRHD 12kasus ( 54%). Dari 28 kasus yang ditelitidiperoleh data skor heikkinen normalsebanyak 10 kasus ( 35,7%) kontinensiabaik, 13 kasus (46,4%) kontinensiasedang 5 kasus (17,9 %). Tabel 2 adalahSkor heikkinen berdasarkan jenistindakan

Berdasarkan jenis tindakan diperoleh p=0,949 (tidak signifikan) artinya tidak adaperbedaan bermakna berdasarkan jenistindakan defenitif yang dilakukan. Namunsecara deskriptif diperoleh angka 5kasus (41,7%) normal pada tindakanPSRHD sebagai hasil luaran tertinggiberdasarkan skor heikkinen. Dengandemikian tindakan PSRHD adalah yangterbaik dari semua tindakan yangdilakukan . Berikutnya adalah tindakanDuhamel 3 kasus (37,5 %), MenyusulSwenson dan soave masing masing 1kasus (25 %).

Skor heikkinen berdasarkanpengeluaran mekonium dan tindakankolostomi

Pada pengeluaran mekonium kurang dari24 jam terdapat kontinensia sedang16,70 % kasus, kontinensia baik 33,30% kasus, normal 50 % kasus. Sedangkanpada pengeluaran mekonium lebih dari24 jam kontinensia sedang 18,20 %kasus, kontinensia baik 50 % kasus,normal 31,80 % kasus. Untuk kasus yangdilakukan tindakan kolostomi ditemukankontinensia sedang 17,40 % kasus,kontinensia baik 47,80 % kasus, normal34,80 % kasus. Sedangkan yang tidakdilakukan tindakan kolostomi, kontinensiasedang 20 % kasus, kontinensia baik 40% kasus, normal 40 % kasus. Tabel 3adalah skor heikkinen berdasarkanpengeluaran mekonium

Skor Heikkinen berdasarkanKomplikasi.

Dalam penelitian ini data komplikasi yangkami nilai adalah enterokolitis danpenurunan berat badan. Keduakomplikasi tersebut tidak didapatkanadanya kasus inkontinensia setelah

Tabel 3. Skor heikkinen berdasarkan Pengeluaran mekonium.

Mekonium Kriteria Heikkinen skor

Jenis tindakan Total n=22 (%) Duhamel

(n=8) Swenson

(n=4) soave (n= 4)

Psrhd (n=9)

> 24 jam Normal 1 1 1 4 7(31,8)


kontinensia sedang 2 1 0 1 4 (18,2)

< 24 jam Normal 2 0 0 1 3 (50.0) kontinensia baik 0 0 0 2 2 (33,3)

kontinensia sedang 0 0 1 0 1 (16,7)



Tabel 5. Skor heikkinen berdasarkan Komplikasi enterokolitis.

dilakukan tindakan bedah definitif. Padakasus kasus dengan komplikasienterokolitis diperoleh hasil kontinensiasedang 29,40 % kasus, kontinensia baik58,80 % kasus, normal 11,80 % kasus.Sedangkan yang tidak mengalamikomplikasi enterokolitis, kontinensiasedang tidak ada kasus, kontinensia baik27,3 % % kasus, normal 72,7 % kasus.Tabel 5 adalah skor Heikkinenberdasarkan komplikasi enterokolitis.Pada kasus kasus dengan komplikasipenurunan berat badan (hipothropis)diperoleh hasil kontinensia sedang23,80 % kasus, kontinensia baik 42,90% kasus, normal 33,30 % kasus.Sedangkan yang tidak mengalamikomplikasi enterokolitis, kontinensiasedang tidak ada kasus, kontinensia baik

57,10 % kasus, normal 42,90 % kasus.Tabel 5 adalah skor Heikkinenberdasarkan Komplikasi enterokolitis.Tabel 6 adalah skor heikkinenberdasarkan panjang reseksi kolon.

Hasil yang diperoleh berdasarkanpanjang reseksi kolon yang dilakukanpada tindakan bedah defenitif adalah 10cm atau kurang : kontinensia sedang12,50 % kasus , kontinensia baik 43,80% kasus, normal 43,80 % kasus , 10,1 –20 cm: kontinensia sedang 12,5 % kasus,kontinensia baik 62,50 % kasus, normal25 % kasus , > 20 cm : kontinensiasedang 50 % kasus , kontinensia baik 25% kasus, normal 25 % kasus. Tabel 7adalah skor heikkinen berdasarkanpanjang reseksi kolon.

Tabel 4. Skor heikkinen berdasarkan Tindakan kolostomi

Kolostomi

Kriteria Heikkinen skor

Jenis tindakan Total N(%) Duhamel Swenson Soave Psrhd

Ada

Normal 3 1 1 3 8 (34.8) Kontinensia baik 3 2 2 4 11 (47.8) Kontinensia sedang 2 1 1 0 4 (17.4)

Tidak ada

Normal 0 0 0 2 2 (40.0) Kontinensia baik 0 0 0 2 2 (40.0) Kontinensia sedang 0 0 0 1 1 (20.0)

Komplikasi enterokolitis

Kriteria skor Heikkinen

Jenis Tindakan Total

Duhamel swenson soave psrhd Ada Tidak ada

Normal 0 1 1 0 2 (11.8) kontinensia baik 3 2 2 3 10 (18.8) kontinensia sedang 2 1 1 1 5 (29.4) Normal 3 0 0 5 8 (27.70)




PEMBAHASANPenelitian ini dilakukan pada 28 kasus,dengan ratio laki-laki dengan perempuanadalah 4:3. Hal ini berbeda dengantemuan Swenson yang memperoleh ratio4:1, sedangkan Kartono mendapatiangka 3:1 dan Budi Irwan memperoleh4,6:1 Menurut Bodian dan Carter,penyakit Hirschprung bersifat resesifautosomal dan diturunkan melaluikromosom sex 3, 6-8.

Pengeluaran Mekonium Pertama.

Pengeluaran mekonium pertamamerupakan tanda khas dari penyakitHirschsprung pada masa neonatal.Dalam penelitian ini diketahui lebih dari78 % penderita Hirschsprungmengeluarkan mekonium pertamanyadiatas 24 jam. Hal ini sedikit berbedadengan yang diperoleh Swenson yangmendapatkan 94% penderita penyakitHirschsprung mengeluarkan mekoniumdiatas 24 jam. Sherry dan Kramer jugamendapati angka yang sama, Budi Irwanmendapatkan angka 90 %, Hal inimenunjukkan mayoritas pasien denganHD mengalami keterlambatanpengeluaran mekonium8,9.

Menurut Swenson, keterlambatanpengeluaran mekonium adalah simptomkardinal dari suatu penyakitHirschsprung. Manakala dijumpai neonatidengan gejala keterlambatanpengeluaran mekonium ini, maka harusdijajaki pemeriksaan lanjutan untukmenyingkirkan penyakit Hirschsprung.Jikalau tidak, maka bayi akan jatuh dalamobstipasi kronis, pemakaian suppositoriauntuk mengeluarkan feces, dan akhirnyaterjadi enterokolitis6,9.

Komplikasi.

Pada penelitian ini, dijumpai kejadianenterokolitis sebelum tindakan bedah

definitif 17 kasus (61 %) dari 28 kasus,Menurut Swenson dan Bill, enterokolitisdisebabkan oleh obstruksi usus mekanikyang parsial yang dapat terjadi baiksebelum maupun sesudah tindakanbedah. Sedangkan kejadian penurunanberat badan pada pasien HD sebelumdilakukan tindakan bedah definitif adalah21 kasus (75 %) dari 28 kasus. Salah satupenyebab terjadinya penurunan beratbadan disebabkan karena enterokolitisyang menyebabkan gangguan absorbsimakanan.

Penilaian Skor HekkinenSkoring yang dilakukan terhadap pasienHD dengan pengeluaran mekonium < 24jam didapatkan angka 16,70 %mengalami kontinensia sedang ,sedangkan pada pasien pasien denganpengeluaran mekonium > 24 jamdidapatkan angka 18, 20 %. Padakeduanya tidak ditemukan adanyainkontinesia antara pengeluaranmekoium < 24 jam dan > 24 jam dengandemikian dapat dikatakan pada penelitianini pengeluaran mekonium tidak memberipengaruh terhadap hasil pasca tindakanbedah defenitif. Pada tindakan kolostomiyang dilakukan sebelum tindakan definitifdidapatkan hasil kontinensia sedangsebesar 17,40 % sedangkan pada kasustanpa kolostomi didapatkan 20 % kasus.Dengan hasil ini menunjukkan pulabahwa tindakan kolostomi tidakmempengaruhi hasil tindakan bedahdefinitif.Komplikasi enterokolitis didapatkankontinensia sedang 29,40 % sedangkantanpa enterokolitis tidak didapatkanadanya kontinensia sedang. Sehinggadapat menjelaskan bahwa adanyaenterokolitis dapat mempengaruhitindakan bedah definitif yang dilakukan.Pada komplikasi penurunan berat badan(hipothropis) didapatkan hasil kontinensia



Tabel 7. Skor heikkinen berdasarkan Panjang Reseksi Kolon.

Tabel 6. Skor heikkinen berdasarkan Komplikasi penurunan berat badan.

sedang 23,80 % dibandingkan denganpasien pasien dengan euthropis tidak didapatkan adanya kontinensia sedang.Dengan demikian hal ini dapat pulamenjelaskan bahwa adanya penurunanberat badan dapat mempengaruhitindakan bedah defnitif yang dilakukan.

Bila mengamati hasil yang di dapatkanpada panjang reseksi yang dilakukanterhadap penderita HD saat dilakukanoperasi defenitif maka diperoleh hasil :Panjang reseksi < 10 cm atau samakontinensia sedang 12,5 % sedangkanpanjang reseksi > 10 – 20 cm dan > 20cm masing dengan angka 25 % Maka hal

ini dapat menjelaskan bahwa semakinpendek reseksi yang dilakukan semakinbaik fungsi anorektal pada pasien pascatindakan bedah defenitif.Dari hasil penelitian disimpulkan bahwatindakan bedah definitif yang dilakukanmemberikan perbaikan terhadap fungsianorektal. Lama Pengeluaran mekoniumdan tindakan kolostomi tidakmempengaruhi fungsi anorektal terhadaptindakan bedah definitif yang dilakukan.Komplikasi enterokolitis dan penurunanberat badan memberi pengaruh fungsianorektal terhadap tindakan bedahdefinitif yang dilakukan. Semakin pendek

Komplikasi Kriteria Heikkinen skor

Jenis tindak Total N (%)

Duhamel Swenson Soave Psrhd

Hipothropis Normal 3 1 1 2 7 (33.3) kontinensia baik 2 1 1 5 9 (42.9) kontinensia sedang 2 1 1 1 5 (42.9)

Euthropis Normal 0 0 0 3 3 (42.9) kontinensia baik 1 1 1 1 4 (57.1)

Panjang Reseksi

Kriteria Heikkinen skor

Jenis tindak Total

Duhamel Swenson Soave Psrhd <10 cm Normal 1 1 0 5 7 (43.8%)

kontinensia baik 0 0 1 6 7 (43.8%) kontinensia sedang 0 0 1 1 2 (12.5%)

10,1- 20 cm

Normal 1 1 0 0 2 (25%) kontinensia baik 3 1 1 0 5 (62.5%) kontinensia sedang 1 0 0 0 1 (12.5%)

> 20 cm normal 1 0 1 0 1 (25%) kontinensia baik 0 1 0 0 2 (50%) kontinensia sedang 1 0 0 0 1 (25%)



reseksi yang dilakukan pada tindakanbedah definitif semakin baik fungsianorektal. Pemakaian sistem skoringfungsi anorektal menurut Heikkinenmenggunakan parameter yang mudahdinilai dan dimengerti serta bersifatkuantitatif (skala) sehingga dapatdipergunakan secara luas guna menilaifungsi spinkter ani.Untuk mendapatkan hasil yang lebihmemuaskan dibutuhkan penelitian lebihlanjut dengan jumlah sampel yang lebihbanyak.

DAFTAR RUJUKAN1. Nurmantu F. Aganglionosis kolon

(penyakit Hirsphrung). Dalam: Kuliahbedah anak; EGC, Jakarta 1993;103-23.

2. Kartono D. Penyakit Hirschsprung:Perbandingan prosedur Swensondan Duhamel modifikasi. Disertasi.Pascasarjana FKUI. 1993.

3. Heikkinen M, Rintala R, Luukkonen.Longterm anal spincter performanceafter surgery for Hirschsprung’sdisease. J Pediatr Surg 1997; 32:1443-6.

4. Fonkalsrud. Hirschsprung’s disease.In: Zinner MJ, Swhartz SI, Ellis H,e d i t o r s . M a in g o t ’ s A b d o m i n a lOperation. 10

th ed. New York: Prentice-

Hall intl. inc; 1997: 2097-105.

5. Teitelbaum DH, Caniano DA,Qualman SJ. The pathofisiology ofHirschsprung’s associatedenterocolitis: Importance ofhistologic correlates. J Pediatr Surg1999; 34: 1671-7.

6. Swenson O, Raffensperger JG.Hirschsprung’s disease. In:Raffensperger JG,editor. Swenson’spediatric surgery. 5

th ed. Connecticut:

Appleton & Lange; 1990: 555-77.

7. Klein MD, Phillipart. Hirschsprung’sdisease: Three decades’ experienceat single institusion. J PediatrSurg1995; 26: 1291-4.

8. Irwan B.Pengamatan Fungsianorektal Pasca Tindakan definitif,Makalah Akhir, PPDS bedah FK-USUMedan.

9. Swenson O. Hirschsprung’s disease:A Review. J Pediatr 2002; 109: 914-8

Documents

4-A