ANEMIADREPANOCITICAMI Wendy Rivera

1

LA DREPANOCITOSIS SS TAMBIN ES CONOCIDA COMO: Anemia

drepanoctica Anemia de Clulas Falciformes Enfermedad homocigota SS Enfermedad Hb S Sndromes drepanocticos Sickle Cell disease Sicklemia

2

DEFINICIONReemplazo del acido galotmico por la valina en la posicin 6 de la Hg El eritrocito toma la forma de media luna o tactoide Enf. hereditaria La padecen 1 de cada 500 personas de raza negra3

GENERALIDADESAnemia hemoltica crnica Ataque de dolor recurrente Infecciones bacterianas Deterioro gradual de los rganos Expectativa de 25-30 aos

4

Los frgiles drepanocitos entregan menos oxgeno a los tejidos corporales los glbulos rojos se rompen en fragmentos que interrumpen el flujo sanguneo.

5

MANIFESTACIONESCLNICAS

fatiga, dolor abdominal y en las articulaciones, irritabilidad, coloracin amarillenta de la piel y los ojos, lceras en las piernas, alteraciones en las encas, infecciones respiratorias frecuentes, ceguera en los ltimos aos de la vida6

DIAGNOSTICO Hemograma FSP Electroforesis

de Hg Cromatografa liquida de alta presin Medula sea Prueba de solubilidad de Hg Cuerpos de Heinz

7

COMPLICACIONES CLNICASCrisis de secuestro: Caida sbita del valor de hematocrito y Hg Esplenomegalia Palidez y pulso rpido Distensin abdominal8

CRISIS APLASICAS Por

dism. de sobrevida del eritrocito y Hg. Desencadenado por parvovirus B19. Reticulocitopenia y disminucion de los recursos de GR en medula sea. Recuperacin espontanea de 10 das. Serie blanca y plaquetas ocasionalmente afectadas.9

CRISIS HEPERHEMOLITICAS CRISIS VASOCLUSIVAS:

Por obstruccion de capilares o arteriolas por celulas deformadas. Dolor intenso Sg cardinal. Manifestaciones dependen del organo afectado Sindrome mano/pie , dolor abdominal. Sindrome de torax agudo(asociado a infeccion por Neumococo Mycoplasma).10

DAO SISTMICO CRECIMIENTO Y DESARROLLO Retraso

decada. Disociacin de la edad osea con la cronologia. Maduracin sexual retrasada. Disfuncin frtil.

de crecimiento en la primera

11

REQUERIMIENTOS NUTRICIONALESAumento

en la demanda calrico. Disminucin del zinc plasmtico. Dficit del acido flico.

12

Sistema ocular

Infartos isqumicos. Hemorragias retinianas. Retinopatia no proliferatva y proliferativa.

Sistema auditivo

Perdida de la audicin sensorial. Sordera de aparicin subita.13

OTRAS INFECCIONES Neumonas:

Neumococo, H. influenzae. Meningitis: Neumococo, H. influenzae. Osteomielitis, salmonela, S. aureus, Neumococo. Sepsis: H. influenzae, Neumococo. ITU: Proteus, Klebsiella, E. coli.

14

TRATAMIENTOAntigelantes. Estimulacion

Hb S. Terapia genetica. Transplante de medula osea en homocigotos o crisis muy rebeldes.15

de produccion de

CRISIS DE SECUESTRO:Expansores

de volumen. Globulos rojos empacados 10 ml/kg. Esplenectomia.16

CRISIS

APLASICA

GRE a dosis pequeas 2-3 ml/kg c/6-8 hrs hasta Hb 5 g/Dl O 7-8.Vigilancia por signos de sangrado. Exanguino transfusin parcial.

17

CRISIS VASOCLUSIVASBicarbonato de sodio 40 m Eq/L. Oxigenoterapia. Antibiticos . Analgsicos. Agentes antigelantes. Sulfato de morfina en infusion continua, liquidos IV. Aspirina, Acetaminofen.18

PROFILAXISAcido flico. Penicilina oral. Inmunizaciones.

DE

COMPLICACIONES

19

20