باسمه تعالی

"29"گروه جزوه نویسی ورودی مهر

بیماری های :موضوع اطفالنام درس:

سیانوتیک قلب

دکنر دهقاننام استاد:

تعداد صفحات: 82/9/99 تاریخ: جلسه:

1

Cyanotic congenital heart disease:

های مادرزادی قلب براساس وجود یا عدم معیار تقسیم بندی بیماری

وجود سیانوز است. معنی کلی سیانوز کبود شدگی است. سیانوز ممکن

ها بشوند یا است در حدی باشد که حتی خانواده هم متوجه کبودی لب

پزشک هم با چشم تشخیص داده ممکن است خفیف باشد و حتی توسط

انوادگی لب هایشان )در افراد آنمیک و کسانی که به صورت خنشود.

تیره تر است دیر تشخیص داده میشود(

گیرند و در واقع بیشتر سیانوز را با پالس اکسی متر اندازه می

. شودنمیمواقع با چشم دیده

:اگر بیشتر از تعریف علمی سیانوز𝑔𝑟

𝑑𝑙𝑖𝑡هموگلوبین احیا در 5-3

از خون وجود داشته باشد، سیانوز است. سیانوز باعث 100ccهر

برسد. هر چه میزان %09-55مریض به زیر saturationشود می

آید. تر میمریض پایین Satهموگلوبین احیا بیشتر باشد

های قلبی باید عوامل دیگری در بررسی سیانوز عالوه بر بیماری

را هم در نظر داشته باشیم:

های وایرال ریوی یا پنومونی شدید مثل عفونتریوی: های (بیماری1

افتد. اگر با اکسیژن رسانی در پایین می O2 satکه اکسیژن رسانی و

اورژانس سیانوز مریض بهتر شد و دیسترس تنفسی کمتر شد به نفع

2

های قلبی هم با اکسیژن رسانی های ریوی است ،در بیماریبیماری

های ریوی نیستشود اما در حد بیماریبهتر می

هایی که برادی پنه دارند یعنی مرکز در بچه های مغزی:( بیماری2

کشد هایپوکسی تنفس خیلی حساس نیست و بچه کم و به آهستگی نفس می

شود. افتد و باعث سیانوز میاتفاق می

در بدن کم است و ممکن است حتی اگر سیانوز Hbبه طور کل ( آنمی:3

احیا هم کاهش یافته است. Hbنشویم چون هم داشته باشد متوجه

ها و از جمله میزان Hbی فرد پرخون است. میزان همه ( پلی سیتمی:4

Hb احیا باالست و بچه سیاه به نظر میرسد و ممکن است به طور

شود.اشتباه سیانوتیک در نظر گرفته

شود در حالیکه احیا زیاد می Hbدهد. سیانوز می ( مت هموگلوبینمی:5

مریض بیماری قلبی ندارد.

های قلبی سیانوتیک با چه مکانیسمی سیانوز ایجاد میبیماری-

کنند؟

مثال بارز آن است TOF( انسداد در راه رسیدن خون به ریه که 1

-خون از طریق دریچه پولموناری می ←دارد( )دریچه پولموناری تنگ

ماند و تواند و در بطن راست باقی میخواهد خارج بشود ولی نمی

defectشود از طریق شود و خون مجبور میباعث پرفشاری بطن راست می

کند و خون سیانوزه به بطن چپ برود و شنت راست به چپ ایجاد می

رود. به سمت چپ می

های : در بیماریeisenmenger( پولموناری هایپرتنشن در سندروم 2

بطن راست خون تا حدی از بطن چپ به VSDو ASDآسیانوتیک مثل

ها باعث می شود فشار رود و در موارد طول کشیده این بیماریمی

شود که به آن سندروم شریان ریوی باال برود و غیرقابل برگشت

eisenmenger زند گویند و ریه دیگر خونی را قبول نکرده و پس میمی

افتد. و شنت راست به چپ اتفاق می

3

3)mixing یا اختالط خون درTGA ا و یtotal anomalous pulmonary venous

return← شود.فشارهای دو طرف با هم مساوی می

های مهم سیانوتیک قلبی مادرزادی را در قالب این جا بیماریT

کنیم:بیان می 5

1- TOF )کترالوژی فالوت(

2- (transposition of great artery) TGA

3- Tricuspid atresia

4- Truncus arteriosus )تنه مشترک شریانی(

5- total anomalous pulmonary venous return

TOF :

پایه دارد: 4تترالوژی فالوت

VSD ،overriding ، آئورتpulmonary stenosis ،RVH

در مورد تترالوژی فالوت یک فرضیه ی علمی وجود دارد که می تواند

مورد فوق را توجیه کند. 4

جنینی اول شبیه یک لوله است بعد 6در این نظریه قلب در هفته

folding پیدا می کند و شبیه یک توپ میشود.در مرحله بعدseptation

اتفاق می افتد به این صورت که از باال و پایین و از چپ و راست

دیواره هایی به سمت داخل تشکیل می شود که پس از تکمیل شدن

4

mitralو tricuspidو دریچه های واره ی بین دهلیزیسپتوم بین بطنی،دی

;حال را تشکیل می دهد.

وجود داشته باشد سپتوم septation(اگر یک نقص ژنتیکی در دوره ی 1

بین بطنی به سپتوم بین دهلیزی نمی رسد و رشدش متوقف شده و

ایجاد می شود. VSDسپس

و از ان به (در حالت طبیعی آئورت به سپتوم بین بطنی چسبیده2

عنوان تکیه گاهش استفاده می کند؛ حال که سپتوم وجود ندارد

آئورت ایجاد و به سمت overridingآئورت به جایی چسبندگی ندارد پس

راست متمایل می شود و از هر دو بطن خون می گیرد.

(وقتی آئورت به سمت راست آمد به شریان پولمونر فشار وارد می 3

ود.ایجاد می ش PSکند و

(در دوران جنینی بطن راست غالب است و از انجایی که در مقابل 4

ان یک دریچه پولمونر تنگ وجود دارد دچار هایپرتروفی بطن راست)

RVH .میشود )

البته فرضیه های جدید بر این باورند که نقص اولیه بین آئورت و

د هستن VSDچرا که بسیاری از بیماران VSDپولمونر بوده است و نه

که تترالوژی فالوت ندارند.

*تترالوژی شایع ترین بیماری سیانوتیک قلبی است ولی شایع ترین

است. VSDبیماری قلبی مادرزادی

اما نوزادی که به دنیا امده از کجا بفهمیم که تترالوژی فالوت

دارد؟

(اکوکاردیوگرافی1

دارد که اگر خیلی PSدر هنگام تولد بستگی به شدت TOF(عالئم 2

تنگ باشد خون به ریه نمی رسد و بیمار دچار سیانوز می شود ولی

شدید نیست اما به PSچون ندارندبسیاری از بیماران اصال سیانوز

5

به دلیل هایپرتروفی و رشد عضالت زیر دریچه PSماه اول 6مرور در

.گ تر می شود وسیانوز ایجاد می شود، تن

TOF.پس اگر بیمار وجود دارد psن بیماران سوفل (سوفل قلبی:در ای3

در بدو تولد سیانوز نداشته باشد می توان انرا با شنیدن سوفل

به باال در کانون پولمونر در فضای بین دنده 3با گرید psاجکشن

شدید باشد فقط صدای PSدر سمت چپ تشخیص داد. همچنین اگر 3-2ای

داریم. single s2ک بسته شدن آئورت را می شنویم و ی

شنیده VSDسوفل VSD*نکته:در این بیماران به دلیل بزرگ بودن

نمی شود.

با وجود سیانوز و TOFبیمار به چه معناست؟ tet spellاما اصطالح

Sao2 حال خوبی دارد و منتظر است تا در سن مناسب عمل %09حدود

ی به دلیل ماهگ 6-5حدود infancyشود. اما ممکن است در دوران

پیشرفت تنگی دریچه ، بر اثر گریه شدید به طور ناگهانی کبود و

تشنج و ،سیانوتیک شود که حتی ممکن است به علت هیپوکسی به شدت

arrest کاتکول آمین ها به خون کند.دلیل ان اینست که بر اثر گریه(

اسپاسم و تنگی دریچه و عضالت زیر آن، بیشتر می شود آزاد میشوند(

داشته تری شدید تنگی ابتدا همان از که کسانی در وضعیت این پس

کار در این حالت ارام کردن بهترین .اند بیشتر اتفاق می افتد

)زیر پوستی(SCبه صورت مورفیندر صورت ناآرامی شدید از کودک)

به knee chestپوزیشن و دادن و برطرف کردن اسپاسم استفاده میکنیم(

می flexبچه است به اینصورت که پا ها را به طور کامل به سمت شکم

کنیم و گردن را هم خم می کنیم.این کار باعث می شود شریان های

وارد کمتر VSDافزایش یابد و خون از afterloadبدن مسدود شده و

رد شود. اما گاهی همین کار کودک را PSاز به زورآئورت شده و

supineرام میکند به همین دلیل میتوانیم در همان وضعیت بیشتر ناآ

فقط پا ها را فلکس کرده و شریان فمورال را مسدود کنیم. زمانیکه

زیرا بچه را )همان اول نباید گرفتمی گیریم IVشد، آرام تربچه

heart rateمی دهیم. ایندرال هم با کاهش O2و (بی قرارتر میکنیم

6

afterloadروهایی دیگری مانند فنیل افرین که کمک کننده است. از دا

را افزایش میدهند هم میتوانیم استفاده کنیم. در شرایط اورژانسی

مجبور به اینتوبه کردن هستیم.

*باید توجه داشت در بچه هایی که از همان ابتدا سیانوز شدید

دارند باید اقدام جراحی صورت گیرد.

Independent of hypoxic spells, patients with TOF are at increased risk for cerebral

thromboembolism and cerebral abscesses resulting in part from their right-to-left

intracardiac shunt.

این نکته را باید در نظر داشت که به علت knee chest positionدر مورد

آژیته بودن زیاد کودک در عمل نمیشود برای او این پوریشن را

ایجاد کرد.راه عملی آن این است که همین طور که کودک به صورت

supine در بغل مادر هست،ماد هیپ و زانوی کودک را خم کرده و به

مورال مسدود میشود سمت شکم بیاورد.به این ترتیب هر دو شریان ف

افزایش می یابد.در afterloadو مقاومت عروق سیستمیک باال می رود و

نتیجه خون به جای عبور از آئورت به بطن راست بر میگردد و در

واقع شنت بر عکس می شود.از دارو هایی مانند فنیل افرین هم

میتوان برای افزایش مقاومت عروق محیطی استفاده کرد که بیشتر

از بیمار استفاده می شود در IVشدن بیمار و گرفتن stableد از بع

در مراحل اورژانسی انجام می شود. knee chest positionحالی که

:تشخیص

اکو کاردیوگرافی: تشخیص نهایی بیماری با اکوکاردیوگرافی .1

است.

2. ECG در نوار فلب بیماران تترالوژی و یا به طور کلی بیماری :

قلبی به جز یکی دو مورد که در ادامه اشاره های سیانوتیک

داریم به علت هایپرتروفی بطن right axis deviationمی شود،

را هم در نوار قلب تشخیص داد. RVHراست.همچنین می توان

3. Chest x-ray نمای:“boot shape” یا“Coeur en sabot” "یا "قلب چکمه ای

چون بطن راست هدیده می شود.علت ایجاد این نما این است ک

0

نوکش هم میشود باعث میشود بطن چپ را بکشدبه سمت باالو غالب

)در افراد عادی در عکس،بطن چپ خوابیده روی گرد می شود

می شود به علت narrow،مدیاستن در این بیماران دیافراگم(

هم چنین قوس پولمونربه علت تنگی شریان پولمونر .هایپوکسی

ب این عکس این است که قوس آئورت دیده نمی شود. نکته جال

در بیماران تترالوژی دیده است که گاها تبیمار در سمت راس

درصدشان(25می شود)در حدود

ایقلب چکمه

و فیلد ریه پرخون نیست همچنین مارکینگ ریه کاهش یافته

ها به علت که علت آن اولیگمی و کاهش ورود خون به ریه

تنگی شریان پولمونر است.

مطالب گفته شده به طور خالصه در اسالید های زیر آمده است:

Clinical Manifestations

The degree of cyanosis depends on the amount of pulmonary stenosis. Infants

initially may be acyanotic.

A pulmonary stenosis murmur is the usual initial abnormal finding.

5

If the pulmonary stenosis is more severe, or as it becomes more severe over time,

the amount of right-to-left shunting at the VSD increases, and the patient

becomes more cyanotic.

With increasing severity of pulmonary stenosis, the murmur becomes shorter and

softer.

In addition to varying degrees of cyanosis and a murmur, a single S2 and right

ventricular impulse at the left sternal border are typical findings

When hypoxic ("Tet") spells occur, they are usually progressive.

During a spell, the child typically becomes restless and agitated and may cry

inconsolably.

An ambulatory toddler may squat.

Hyperpnea occurs with gradually increasing cyanosis and loss of the murmur.

In severe spells, prolonged unconsciousness and convulsions, hemiparesis, or

death may occur.

Independent of hypoxic spells, patients with TOF are at increased risk for cerebral

thromboembolism and cerebral abscesses resulting in part from their right-to-left

intracardiac shunt.

Imaging Studies

ECG: right axis deviation and right ventricular hypertrophy

chest x-ray: boot-shaped heart

Echocardiography

Angiocardiography

:درمان

0

بیماری درمان قطعی دارد که عمل جراحی است.جراحی حدودا در

)زودتر دیرتر هم میشه انجام انجام می شود یک سالگی

را باز می کند،اگر اسپاسم در PSرا می بندد، VSD.جراح داد(

میکند،دریچه را ترمیم shaveزیر انفاندیبولوم باشد آنها را

patch،VSDآئورت هنگامی که با یک overridingمیکند،برای اصالح

را قرار می دهد که آئورت را هل داده patchرا می بندد جوری

بعد از RVHچپ قرار دهد. و در محل درست خود در باالی بطن

بهبود می یابد. خود بخوداصالح تنگی دریچه

Treatment

The natural history of tetralogy of Fallot is progression of pulmonary stenosis and

cyanosis.

Complete surgical repair with closure of the VSD and removal or patching of the

pulmonary stenosis can be performed in infancy.

Occasionally, palliative shunt surgery between the subclavian artery and

pulmonary artery is performed for complex forms of TFwith more complete repair

at a later time.

Treatment of hypoxic spells consists of:

1. oxygen administration,

2. placing the child in the knee-chest position (to increase venous return),

3. giving morphine sulfate (to relax the pulmonary infundibulum and for sedation).

4. If necessary, the systemic vascular resistance can be increased acutely through

the administration of an α-adrenergic agonist (phenylephrine).

5. If spells are frequent, β-adrenergic antagonists (propranolol) decrease muscular

spasm

19

TGA(transposition of great arteries):

شیوع کمتری نسبت به تترالوژی در بین بیماری های مادرزادی

بیماری سیانوتیکی است که شایع ترین.درصداست حدودا(5)دارد

میکند.تترالوژی ها شایع ترند ولی تظاهر دوره نوزادیدر

نیمی از آنها ممکن است در بدو تولد سیانوز را نشان ندهند

تولد از بدوها TGAو با سوفل آنها را تشخیص بدهیم ولی

نوزاد سیانوتیک است.

است در بدو تولد در بیماری های عالوه بر سیانوز که ممکن

،تاکی ندارنددیگری نیز دیده شود این بیماران دیسترس تنفسی

،حال عمومی بدی ندارند،فقط سیانوز دارد که به ندارندپنه

جواب نمی دهد.اکسیژن هم

اند.های آئورت و پولمونر جا بجا شده در این بیماری شریان

دهلیز و بطن راست می وارد SVCخون از سر و گردن از طریق

وارد دهلیز و IVCشود از طریق سایر ارگان ها هم از طریق

ز بدون عبور اعد همین خون بدون اکسیژن بطن راست می شود.ب

به سمت بافت ها می رود در مجددااز طریق آئورت ریه ها

نتیجه بیمار سیانوتیک است.

به PULMONARY VEINSاز طرف دیگر خون اکسیژن دار از طریق

دهلیز و بطن چپ می آید ولی در ادامه مجددا از طریق شریان

پولمونر به ریه ها می رود و تصفیه می شود.

11

این شرایط مغایر حیات است و برای زنده ماندن باید ارتباطی

دارد یا PDAوجود داشته باشد.که یا بیمار نوزادی است که

این ارتباط ASDداردیا می تواند VSDدر سن های باالتر بیمار

می mixingرا برقرار کند.این ارتباط باعث ایجاد پدیده

تبادل می شود و کامال LVو RVبین VSDشود.یعنی خون از طریق

مخلوط می شود و این خون مخلوط، هم به آئورت می رود هم به

پولمونر.در واقع شنت راست به چپ یا چپ به راست ندارد و

با برابر است یا حتی سمت راست ممکن فشار های دو طرف هم تقری

است فشار بیشتری داشته باشد.

Clinical manifestations:

همانطور که گفتیم بیمار سیانوز دارد.عموما دیسترس تنفسی

ممکن هیچ سوفلیندارد یا خفیف است. به اکسیژن پاسخ نمی دهد.

.نداردو ... VSDیا PDAمریض زمانی کههم نداشته باشد:

که به PDAبیماری را زود تشخیص دهیم و ما این است کههنر

ساعت بعد از تولد باز است و سپس بسته می 02طور طبیعی تا

شود را برای بیمار باز نگه داریم که ارتباط دو گردش خون

24به صورت فانکشنال تا PDAباقی بماند و نوزاد زنده بماند)

ه طور طبیعی باز ساعت بعد از تولد ب 02ساعت و آناتومیکال

که بین دو دهلیز است نیز به طور طبیعی PFOاست.(همچنین

هنگام تولد وجود دارد و یک سالگی بسته می شود که این

سوراخ کوچک هم به برقراری ارتبلط کمک می کند )هرچند خیلی

کم(

Clinical Manifestations

A history of cyanosis is always present, although it may not be profound and

depends on the amount of mixing.

Quiet tachypnea and a single S2 are typically present.

12

If the ventricular septum is intact, there may be no murmur.

Children with transposition and a large VSD have improved intracardiac mixing.

They may present with signs of CHF.

The heart is hyperdynamic, with palpable left and right ventricular impulses.

A loud VSD murmur is heard. S2 is single

Imaging studies:

)مثل تترالوژی( RVH , right axis deviation نوار قلب: -1

2-CXR: نخ نمای تخم مرغ روی (egg on string،) مشخصه آن است. )گرچه

هر نمایی ممکن است دیده شود(

در این حالت مدیاستنnarrow است؛ چون تیموس آن ها از بین

رفته است یا تحلیل رفته است.) بر خالف نوزادان که چون تیموس

بزرگ است مدیاستن عریض و پهن می باشد(

)سایز قلب میتواند بزرگ باشد )یا سایز طبیعی داشته باشد

را دارد eggهمان نمای CXRکه در

ممکن است ریه خیلی پرعروق باشد و فردpulmonary hypertension

داشته باشد، ممکن هم هست که پولمونر تنگ باشد و خونی هم

{ 01وارد ریه نشود. }بهمن

تخم مرغ روی نخ

13

تشخیص را قطعی میکند و کامالً جا به قبل از تولداکوکاردیوگرافی

جایی عروق را به ما نشان میدهد.

:درمان

قبل که است این ما هنری منته خوشبختانه قابلیت ترمیم کامل دارد،

داشتن نگه زنده .داریم نگه زنده را نوزاد جراح دست به رسیدن از

دارد که با پروستاگالندین این PDA ماندن باز به بستگی هم نوزاد

پس از PDAکار را میکنیم. در واقع علت اینکه در حالت طبیعی

ساعت بسته میشود این است که جفت که منبع 02نهایتًا

شود می خارج است PDA بازماندن برای پروستاگالندین تولید

وجود نخواهد داشت در نتیجه PDA ماندن باز برای پروستاگالندین و

PDA اگالندین مانع از پروست ا دادن اگزوژنببسته میشود. حاال ما

و اجازه میدهیم (استنت بگذاریم. PDAداخل )میشویم PDAبسته شدن

، )که جای شریانها را عوض کند(تا قبل از رسیدن به دست جراح

بین که است این کرد توان می که دیگری کار نوزاد زنده بماند.

یک foramen ovale از که صورت این به کنیم؛ برقرار ارتباط ها دهلیز

mixingبا دست خودمان ایجاد میکنیم تا ASDبالون میزنیم و یک

)پس قبل اینکه جراح بیشتر شود و شانس زنده ماندن افزایش یابد.

را یاز نگه داریم PDAکار اصلی را انجام دهد ما میتوانیم یا

کمی vsdکنیم.البتهایجاد VSDیا ASDوداخلش استنت بگذاریم یا

(ایجادش سختتره

( که عمل سنگینی می Arterial switchجابجا کردن عروق) نحوه ی عمل:

باشد. در این عمل جای شریان پولمونر و آئورت را عوض می کنند.)

تنه و دریچه سر جای خود میماند(. در این عمل کرونرهای متصل به

این افراد آنومالی آئورت هم باید جا به جا شوند. البته گاهی

های کرونر هم دارند.

Golden time چون بطن چپ تنبل میشود: است. چرا؟ روزگی 14در این عمل

14

بطن چپ بعد از تولد باید بطن غالب باشد و در حالت عادی چون

آئورت روی آن سوار است عادت می کند که خون را پمپاژ کند و روز

سوار است LVپولمونر روی چون TGAبه روز قوی تر می شود. اما در

و پولمونر تنها به دو حفره ی کم فشار ریه ها وصل است بنابراین

دیگر به LVقدرت خود را از دست داده و شل می شود و این LVاین

دارند VSD در مورد آن دسته که درد پمپاژ خون سیستمیک نمی خورد.

عمل کرد و توان دیرتر همنگرانیمان کمتر است و این دسته را می

.ماهگی هم برای عمل صبر کنیم 3میتوانیم تا

بعدی: Tخب حاال

Tricuspid Atresia :

هیچ ارتباطی بین بطن و در این حالت دریچه ی سه لتی وجود ندارد.

دهلیز راست نیست.

بطن راست در این حالت تشکیل نمی شود و هیپوپالستیک است.

15

الزمه ی رشد در بدن، ورود جریان خون است. الزمه ی تشکیل -

بطن راست این است که خون از دهلیز راست وارد بطن راست

شود. در این حالت به دلیل بسته بودن دریچه خونی وارد آن

وارد IVCو SVCتشکیل نمی شود. خون از RVنمی شود پس

شود. در دهلیز راست می شود اما نمی تواند وارد بطن راست

داشته باشد که ASDاین حالت بیمار اگر شانس داشته باشد

خون وارد دهلیز چپ شود از آن جا وارد بطن چپ و آئورت

IVCو SVCشود. در این صورت مریض سیانوتیک است زیرا خون

با خونی که از ورید های پولمونر آمده است مخلوط می شود

ون خون نمیتواند و همه ی آن وارد آئورت می شود. حاال چ

dilateدهلیز راست وارد بطن راست شود، در این حالت

موجود کوچک باشد این دهلیز تا حدی بزرگ ASD؛ اگر می شود

پس می زند IVCو SVCمی شود و بعد از آن خون از دهلیز به

می شود) بر اساس جاذبه( و مریض عالیم IVCو بیشتر وارد

اهد داد مثل هپاتومگالی، نارسایی قلب راست را نشان خو

،آسیت ، اسپلنومگالی و... . ادم

بسته به اینکه مریضVSD داشته باشد یا نداشته باشد می

توانیم یک بطن راست هم داشته باشیم و در این صورت پولمونر

، پولمونر VSDهم داریم. این در حالی است که در صورت نبود

واردش نشده flowچون آن هم بسته است functionalبه طور

دار VSDاست.)آترزی تریکاسپید فرم های مختلفی دارد که فرم

شایع ترین فرم آن است(

در این مریض ها نیز همانندTGA ، بایدPDA را باز نگه

.) بوسیله استنت و یا پروستاگالندین( داریم

:مشخصه بیماری

شانس زنده VSDیا PDA در معاینه سیانوتیک اند و در صورت داشتن

ماندن خواهند داشت و میتوان سوفلشان را هم شنید. صدای اول قلب

منفرد است چون تریکاسپ آترتیک است و صدای اول تنها ناشی از

16

. صدای دوم قلب منفرد (single S1برخورد لت های دریچه میترال است )

واردی ( چون خون وارد پولمونر نشده است)مگر مsingle S2)شنیده میشود

داشته باشند و جریان خون در پولمونر برقرار باشد( VSDکه

بود right axis deviationو RVHبر خالف سایر بیماری های سیانوتیک که

دارند. left axis deviationو LVHندارند RVدر این حالت چون

هم نمای خاصی ندارد؛ ممکن است سایز قلب نرمال یا افزایش CXRدر

( و جریان خون ریه ها هم کاهش یافته است.LVHیافته باشد) بدلیل

:درمان

دریچه ی تریکوسیپید قابل اصالح کردن نیست.

:کاری که می کنیم این است که

ل را انجام میدهند به طوری که ماهگی عمل او 6: در حدود 1مرحله

SVC ( را از طریق عمل گلنGlenn وصل می به پولمونر( قطع کرده و

دهلیز راست loadکنیم هم خون به ریه می رود و تهویه می شود و هم

می آید، تا SVCخون وریدی از 1/3( و چون Glenn shuntکم می شود )

بار از روی قلب برداشته میشود و کار قلب کاهش می 1/3اینجا

یابد.

(: Total cavo-pulmonary connection(TCPCیا Fontan procedure، 2مرحله ی

وصل می کنیم و در این صورت را نیز به پولمونر IVCسال بعد 2-3

خونی وارد دهلیز راست نمی شود و اگر این عمل موفقیت آمیز باشد

دیگر سیانوز بچه هم برطرف می شود ولی عمل بسیار سختی است و

مریض تحمل نکند. ممکن است

: Truncus arteriosus

10

)که شریان آئورت و پولمونر، تشکیل دیواره بین در این بیماری

( به هم وصل هستند و بعد جدا میشوند جنینی حدودا(4-3)هفتهاولاز

یعنی به جای این که یک شریان آئورت انجام میشود. ناقصبه صورت

دو با هم مشترک شده و بعد ی هرتنهو یک پولمونر از قلب جدا شود

. شوندجدا می

بزرگ قرار گرفته، کل VSDی شریانی مشترک روی معمواًل این تنه

آید و سچوره شده خونی که از سر و گردن و از وریدهای پولمونری می

شوند و این خون مخلوط با هم مخلوط می VSDبه قلب آمده و از طریق

د. بنابراین عالئم عبارت اند از:شوی شریانی مشترک وارد میبه تنه

PHرود، مریض چون مقدار زیادی خون به شریان پولمونر می -1

(Pulmonary HTN) شود.می

و Boundبه دلیل مقدار زیاد خون وارد شده به آئورت، نبض -2

برجسته دارند.

بزرگ است( VSD)چون VSDنه به خاطر سوفل هم دارند اما -3

ی شریانی مشترک این تنه یبلکه به خاطر این که دریچه

ناکارآمد است ) یا تنگ است یا نارسا( بنابراین سوفلی

شنویم به دلیل تنگی یا نارسایی دریچه است. که می

عدد متفاوت است 6عدد تا 1تواند از ی مشترک میهای دریچه تنهلت*

ها ممکن است خوب باز تا لت دارند اما این دریچه 3اما معمواًل

15

ه هم چسبیده یاشند یا این که دفورمه شده باشند و نشوند و ب

نارسایی پیدا کنند.

} بسته به فلوی خون ریوی شدت سیانوز ←مریض سیانوز دارد -4

متفاوت است. {

} اگر هنگام تولد تشخیص داده نشود با کم شدن مقاومت -5

دهد.{ رد بروز می CHFعروق ریه، نوزاد عالئم

تاکی پنه و سرفه دارند. -6

0- Single s2 .به دلیل وجود یک دریچه دارند

وجود داشته باشد و معموالً سوفل Systolic ejection clickممکن است -5

دارند. LSBسیتولیک در

:های از همه بیماری 1این بیماری کمتر از % اپیدمیولوژیCHD

دهد. را تشکیل می

:Imaging Studies

1- CXR افزایش فلوی عروق ریوی و :Congestion های شریان{در ریه

.}به نظر برسند displacedریه ممکن است

تشخیص قطعی...اکو: تشخیصی است. -2

3- EKGهایپرتروفی دوطرفه و کاردیومگالی :

:درمان

}است. anti-congestiveمعموالً نیاز است و شامل داروهای :درمان طبی -{

ان پولونر را آئورت جدا کرده و خود رگ اصلی را به عنو :جراحی-

بندند که آئورت به بطن چپ برسد را طوری می VSDگذراند و آئورت می

رسد یک گرافت ادامه پولمونر و پولمونر هم، چون به بطن راست نمی

ها را هم هر رسانند. دریچهگذارند و آن را به بطن راست میمی

ی خود را کنند تا هر شریانی دریچهمشکلی داشته باشند ترمیم می

. داشته باشد

10

: Total anomalous Pulmonary Venous return (connection)

ورید پولمونر داریم که پشت دهلیز چپ به هم 5یا 4در حالت عادی

ریزند، اما در این بیماری شوند و بالفاصله به دهلیز چپ میوصل می

قلب سمت راستبه هم وصل شده و در جایی در ورید پولمونر 4این

نوع داریم: 3 "جا"بر اساس همین ←شوندتخلیه می

1. Supra cardiac :آن این است که مستقیم به شایعترین فرمSVC

تخلیه شوند

2. Cardiac:.اگر مستقیما به خود دهلیز راست وصل شوند

تخلیه شوند IVCگاهی ممکن است به دهلیز راست یا خطرناک ترین: .3

زیر قلب دور از( باید وریدها IVCکه در این حالت )تخلیه به

به یا به وریدهای کبدی یابزنند، دیافراگم را سوراخ کنندو

IVC که این حالت خیلی خطرناک خورند!وریدها پیچ می )برسند)

است چون اگر در این مسیر تنگی ایجاد شود بیمار سریعا

اکسپایر میشود.

افتد و بعد خون در سمت راست اتفاق می Mixingی این موارد در همه

رود و به دهلیز چپ و بعد بطن چپ می PFOیا ASDاین خون از طریق

)استاد گفتند حتی ممکنه اینا رسد. ی بدن میخون دسچوره به همه

(ها بطن و دهلیز چپ نداشته باشند

:)اپیدمیولوژی و اتیولوژی )اسالید

29

دهد. ها را این بیماری تشکیل می CHDاز 1%-

داشته mixedیا supra cardiac ،Cardiac،infracardiac ممکن است درناژ-

باشند.

نیاز است. Survivalسیستمیک و Out putارتباط دهلیزها برای حفظ -

:عالئم

برقرار باشد ممکن است نوزاد mixingبزرگ باشد و کامالً ASDاگر -1

سیانوز مختصر داشته باشد و مریض دیر به دستمان برسد.

ی عالیم وجود یا عدم وجود انسداد }مهمترین عامل تعیین کننده

در برابر درناژ وریدهای پولمونر است.{

ولی کند. را ایجاد می Continuousجریان خون پولمونر یک سوفل -2

ندارد در کل!!!!استاد گفتند سوفل خاصی

3- Hyperactive right ventricular impulse همراه باwidely split S2 به دلیل(

Systolicافزایش حجم خون پمپ شده از سمت راست( و یک سوفل

ejection درLSB وجود دارد )ممکن است سوفل و تغییری درS2

)وجود نداشته باشد.

ها ضعیف است. رشد این بچه -4

انسداد، سیانوز، تاکی پنه، دیس پنه و عالئم نوزادان با -5

نارسایی قلب راست شامل هپاتومگالی را دارند.

Imaging study:

ECG-1: رودفشار در سمت راست و فشار ریه باال می← RVH وright axis

deviation

2-[CXR کاردیومگالی همراه افزایش فلوی ریوی و درجات مختلف ادم :

}بیماری هیالن ممبران یا نومونی باشد.تواند شبیه که می

اکو-3

21

آدم برفی

: در A)دارند)شکل figure of 8 یا snowman appearanceنمای CXRدر *

خیلی برجسته شده چون خون وریدهای پولمونر A) SVC)سمت راست شکل

اند به آن ریخته و در سمت چپ هم رگ مشترکی که وریدهای تشکیل داده

دهد. را نشان می بعد از عمل Bشکل شوند. دیده می

:کنند و به دهلیز راست وصل با جراحی وریدها را جدا می درمان

البته اگر بیمارمان تا زمان جراحی دوام بیاورد..کنندمی

(HLHS)hyoplastic left heart syndrome :

و این هـم مثل است، تنگیا دریچه میترال آترزی شدهدر این جا

تواند کند. در نتیجه خون نمیایجاد می سیانوزآترزی تریکـاسپید

22

شود، پس بطن چپ کوچک است و چون وارد بطن چپ شود یا کم وارد می

رود هایپوپالستیک میشود. از طرفی این خون آئورت هم خون داخلش نمی

وارد دهلیز راست شده و دهلیز راست بزرگ ASDیا PFOاز طریق

گیرد مریض سیانوتیک است. که صورت می mixingشود و به دلیل می

اتیولوژی و اپیدمیولوژی :

دهد[ها را تشکیل میCHDاز 1]%-

است چون سمت چپ قلب کارایی ندارد ]مهمترین CHDبدترین بیماری -

دلیل مرگ ناشی از اختالالت قلبی در یک ماهه اول زندگی است.[

Clinical Manifestations:

- After delivery, the infant is dependent on right-to-left shunting at the ductus

arteriosus for systemic blood flow.

- As the ductus arteriosus constricts, the infant becomes critically ill with signs and

symptoms of CHF from excessive pulmonary blood flow and obstruction of

pulmonary venous return.

- Pulses are diffusely weak or absent.

- S2 is single and loud.

- There is usually no heart murmur.

- Cyanosis may be minimal, but low cardiac output gives a grayish color to the cool,

mottled skin.

Imaging Studies:

1. ECG: right ventricular hypertrophy with decreased left ventricular forces

2. CXR: cardiomegaly (with right-sided enlargement) and pulmonary venous

congestion or pulmonary edema

3. Echocardiography

:درمان

23

را باز PDAدر ابتدا اینست که بتوانیم هنر ما در اینجا

صورت گیرد. Fontan , Glennهای قلبی باید عملنگهداریم و سپس

Medical management includes prostaglandin E1 to open the ductus arteriosus,

correction of acidosis, and ventilatory and blood pressure support as needed.

Surgical repair is staged with the first surgery (Norwood procedure) done in the

newborn period.

Subsequent procedures create a systemic source for the pulmonary circulation

(bidirectional Glenn and Fontan procedures), leaving the right ventricle to supply

systemic circulation.

There have been and continue to be many modifications to all three stages of the

surgical repair.

سینا رییسی ،محمدرضا حاجیان،پریسا معصوم زاده H(نویسندگان:گروه

)، محمد جواد اسالمی،سارا قربانی

ویرایش:فروغ فیروزی منش