POLIRADICULONEVRITE

DEFINIŢIESindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, consecinţă a

inflamaţiei extinse, sistematizate şi concomitente a rădăcinilor rahidiene a nervilor periferici şi uneori a nervilor cranieni.

Istoric1834 – Wardrop şi Ollivier (prima descriere)1859 – Landry (paralizie motorie, acută, ascendentă cu tulburări respiratorii şi exitus) 1916 – Guillain, Barré şi Strohl (“radiculonevrită spontan curabilă”)

- 1962 - Haymaker şi Kernohan – relevă edemul nervului- 1969 - Asbury şi Adams – relevă inflamaţia endoneurală în majoritatea

cazurilor- 1969 – Wisniewski şi colab. – ME, leziunea elementară = demielinizare

indusă de macrofage- 1964 – Lambert – încetinirea vitezelor de conducere motorie în nervii

periferici- 1984 Broxn şi Feasby – definesc criteriile blocului de conducţie

Poliradiculonevrita idiopatică acută– Guillain, Barré şi Strohl

PatogenieDeşi în ultimele decenii s-au înregistrat progrese remarcabile în domeniile

imunologiei, histochimiei, neuroimagisticei, patogenia PRN GB rămâne parţial cunoscută. Apariţia PRN la un interval de 2-3 săptămâni după o boală generală, de regulă infecţioasă, deja vindecată a condus la ideea intervenţiei unui mecanism imunologic în declanşarea acesteia. Numeroase argumente şi studii ale ultimelor decenii pledează pentru existenţa unui proces autoimun :

- existenţa unui infiltrat inflamator limfoplasmocitar la nivelul leziunilor neurologice;

- hipergamaglobulinorahia - similitudinea cu nevrita alergică experimentală- existenţa unor anticorpi circulanţi fixatori de complement şi dirijaţi împotriva

mielinei. Autoagresiunea structurilor nervoase se produce prin mecanisme mixte umorale şi celulare.

Cauzele iniţierii unui proces autoimun dirijat împotriva propriilor structuri nervoase au rămas vreme îndelungată obscure deşi existau dovezi ale existenţei acestuia. Astăzi se admite existenţa unei similitudini antigenice parţiale (fenomen denumit mimetism antigenic) între diferite structuri antigenice străine şi unele componente ale celulelor nervoase.

Apariţia în organism a unor antigene străine recunoscute de sistemul imunocompetent ca non-self determină proliferarea unor clone limfocitare sintetizatoare de anticorpi dirijaţi împotriva acestora.

Din cele 4 reacţii imune clasice descrise de Gell şi Coombs reacţia de tip II mediată prin anticorpi fixatori de complement şi reacţia de tip IV mediată celular par a fi implicate în agresarea structurilor nervoase.

1

Din multitudinea antigenelor incriminate în patogenia bolii se detaşează net rolul antigenelor bacteriei Campylobacter jejuni.

Al doilea mecanism implicat în apariţia leziunilor neurologice estereprezentat de acţiunea citotoxică directă a limfocitelor T. Procesul începe prin recunoaşterea şi aderarea de celula ţintă, cuplare realizată prin receptorii limfocitului T tip molecule CD8 ce se leagă de epitopul cuplat cu MHC I şi exprimat de către celula astfel recunoscută ca non self. Aderarea celor două celule determină eliberarea de enzime litice- granzime şi perforine – care prin breşele produse în membrana celulei ţintă modifică echilibrul hidro-electrolitic, activează endonucleazele determinând fragmentarea nucleului şi în final moartea celulară.

ETIOLOGIE1. PRN aparent primitive (absenţa unui context patologic premonitor )

2. PRN secundare (complicaţii ale altor afecţiuni iniţiale):

Infecţioase (zona, hepatită, virusul citomegalic, HIV, parotidită epidemică, rujeolă, rubeolă, varicelă, septicemii, febră tifoidă, bruceloză, focare supurative) Vaccinoterapie (antitifică, antirabică) şi seroterapie

( antitetanică, antidifterică) Intervenţii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii Limfoame (boala Hodgkin) Paraneoplazice Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu) Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC) Colagenoze (LED, sarcoidoză)

Simptomatologie. Debutul bolii este uneori precedat de un episod infecţios febril, stare gripală, amigdalită. Se instalează apoi parestezii şi dureri violente în special în membrele inferioare, urmate de apariţia deficitului motor; alteori episodul infecţios lipseşte, tulburări senzitive şi motorii la membrele inferioare inaugurează tabloul clinic. În câteva zile tulburările se extind apoi şi la membrele superioare şi uneori şi la nervii cranieni realizând o mare tetraplegie flască, muşchii proximali şi distali fiind egal atinşi. Reflexele osteo-tendinoase se abolesc. Tulburările de sensibilitate subiectivă constau în parestezii şi dureri spontane în membre. Durerile pornesc de la nivelul rahisului, au caracter fulgurant şi se accentuează la compresiunea maselor musculare şi la manevrele de elongaţie (Laséque, Bonnet). Obiectiv, există tulburări moderate de sensibilitate, cu topografie radiculonevritică şi cu deosebire pentru sensibilitatea miaortrokinetică şi vibratorie. Tulburările trofice şi vasomotorii sunt discrete: atrofii musculare uşoare, se întâlnesc în special în formele prelungite, tegumente uscate, subţiri sau cianotice, cu edem umed, lucios. Rareori apar tulburări sfincteriene de tipul retenţiei de urină.

Atingerea nervilor cranieni este prezentă în aprox. 50 % din cazuri. Diplegia facială este frecventă şi considerată caracteristica sindromului Guillain-Barré. Oculomotorii sunt rar atinşi. Atingerea trigemenului nu este excepţională şi se traduce prin parestezii la faţă. Interesarea nervilor cranieni bulbari duce la tulburări grave de deglutiţie, de fonaţie, tulburări respiratorii şi cardiocirculatorii care pun în pericol viaţa bolnavului. În l.c.r. există o disociaţie albumino-citologică cu creşterea albuminei până la 2-3 g 0/00 . Examenul electrofiziologic arată o diminuare importantă

2

a vitezei de conducere nervoasă concordantă cu leziunea demielinizantă. Deşi nu există markeri imunologici cerţi, studii recente au arătat, în 70 % din cazuri, în faza acută, anticorpi antigangliozidici prezenţi.

Forme clinice: a) Simptomatice: forma spinală cu sindrom senzitivo-motor şi disociaţie

albumino-citologică; forma superioară (mezocefalică) cu prinderea nervilor cranieni; forma mixtă mezocefalo - spinală; forma de mielopoliradiculonevrită şi encefalo - mielopoliradiculonevrită realizate de extinderea leziunii la măduvă şi encefal; forma pseudo-miopatică cu tulburări de mers şi statică, ca în miopatii prin localizarea proximală a deficitului motor; forme de poliradiculonevrită acută inflamatorie fără nici o modificare în l.c.r. în tot cursul evoluţiei lor, deci fără disociaţie albumino - citologică, ; Sindromul Miller Fisher - asociază paralizii oculomotorii, ataxie şi areflexie osteotendinoasă fără deficit motor la cele patru membre dar cu disociaţie albumino - citologică în l.c.r. şi evoluţie constant benignă; Sindromul Young şi Adams - cu disautonomie importantă.

b) Forme clinice evolutive: - forma clinică obişnuită cu evoluţie de obicei favorabilă şi durată de 2-6 luni; - forme abortive cu evoluţie rapidă spre vindecare şi simptomatologie frustă în precizarea diagnosticului având importanţă disociaţia albumino-citologică; - forme cu evoluţie prelungită (1-2 ani); - forme cu evoluţie rapidă cu paralizii ascendente tip Landry în care simptomatologia predominantă este de tip bulbar şi sfârşit letal.

Diagnosticul pozitiv este facil în prezenţa unui deficit motor şi senzitiv întins, interesând cele patru membre şi comportând sau nu o atingere a nervilor cranieni la care se adaugă disociaţia albumino-citologică din l.c.r.

Spitalizarea este obligatorie pentru un astfel de pacient din cauza posibilităţii apariţiei unei insuficienţe respiratorii sau a tulburărilor de ritm cardiac sau tensionale.Diagnosticul diferenţial are rolul într-o primă etapă de a elimina afecţiunile cu instalare acută ce pot mima o PRN. Poliomielita acută (context epidemiologic şi febril, deficit pur motor, asimetric) Mielitele şi mielopatiile acute necrozante (prezenţa semnelor piramidale, limită de

sensibilitate, tulb. sfincteriene, pleiocitoză în LCR) Meningoradiculita de Lyme (context epidemiologic, senzitivo-motorie, ascendentă

şi asimetrică, fară nervi cranieni, reacţii imunologice – Borelia Burgdoferi) Polineuropatiile acute (deficite distale, absenţa manevrelor de elongaţie, a

disociaţiei alb.-citol., frecvent fără lezarea nervilor cranieni) Distrofii musculare progresive / cortizonice (sindrom miogen clinic şi

electrofiziologic, LCR normal, evoluţie progresivă, factori ereditari) Polimiozite (manifestări cutanate, indurarea musculaturii, LCR normal) Miastenia (deficit motor variabil dar fără tulbură senzitive şi de ROT)Într-o a doua etapă este necesar a deosebi între PRN aparent primitivă şi PRN secundare. Din multitudinea formelor etiologice vom sublinia câteva aspecte mai importante:

PRN din infecţia cu HIV ♦ Difteria (debut cu paralizii velo-palatine şi respiratorii, context epidemiologic,

PRN în săptămânile 8-12)♦ Polineuropatia “renimaţilor”(pacienţi intubaţi, septicemie, leziuni pluriviscerale,

asociază encefalopatie, aspect motor, LCR normal )♦ Paraneoplazice

3

Evoluţie şi prognostic♦ Vindecare în majoritatea cazurilor, mai rapidă la tineri♦ 3-5% decedeză (prin stop cardiac datorat disautonomiei în primele zile, prin

embolism pulmonar şi sepsis în fazele tardive)♦ 5-9% sunt forme recurente10% handicap sever

TRATAMENTUL POLIRADICULONEVRITEI ACUTE♦ Tratament profilactic specific – nu există♦ Tratament curativ:

Internare în serviciul de neurologie cu terapie intensivă (30% necesită respiraţie asistată):

Prevenirea complicaţiilor1. Monitorizarea şi corectarea promptă a : tensiunii arteriale pulsului EKG probelor respiratorii cu determinarea Po2 şi Pco2

electrolitemiei 2. Respiraţie asistată (hipoxie, prevenirea aspiraţiei pulmonare)3. Combaterea tromboembolismului (Clexan, Fragmin o,3 ml/zi)4. Combaterea hemoragiilor digestive de stress (omeprazol)5. Corectarea diselectrolitemiilor 6. Combaterea complicaţiilor de decubit (escare, pneumopatii, infecţii urinare)Tratament patogenic7. Plasmafereză (precoce, 4/5 şedinţe în primele 10 zile)8. Imunglobuline i.v. (0,4 g/kg.corp/zi timp de 5 zile)9. Corticoterapie (Metilprednisolon 0,5 g/zi i. v. , 5 zile urmate de PDN 60mg/zi

timp de 8 zile cu scădere progresivă)10. Vitaminoterapie de grup B, stricnină 1-2 mg/ziTratament simptomatic (antialgic, corectarea ileusului paralitic)Tratament recuperator (precoce)

În PRN cronice tratamentul patogenic de elecţie este corticoterapia eventual imunosupresoare (ineficacitate, corticodependenţă) plasmafereză şi imunglobuline intravenoase.

4