2006GCCG Del Maxilar Inferior Pediatrico

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GRANULOMA GIGANTOCELULAR CENTRALDEL MAXILAR INFERIOR. PRESENTACIÓN

DE UN CASO PEDIÁTRICO.

GIANT CELL GRANULOMA OF THE LOWER JAW.DESCRIPTION OF A PEDIATRIC CASE.

S A GREES*, A I BESADA**, A KESZLER***, D NAVACCHIA****, H LANFRANCHI*****,M L PAPARELLA****** y L E VALLE*******

SUMMARY: Giant Cell Granuloma (GCG) is an uncommon condition affecting the bonesof the head and neck. The ethiology and pathophysiology are not completely understood.The histlogic characteristics of GCG are benign, but its biologic behavior could locallyaggressive.We describe the case of a 6 year-old boy with GCG and performed a review of the entityant their differential diagnosis with other lesions of the maxillary bones.

Rev Argent Dermatol 2006; 87: 280-287.

* Médica Dermatóloga Universidad de BuenosAires. Hospital General de Niños Pedro deElizalde.

** Médica Cirujana. Hospital General de NiñosPedro de Elizalde.

*** Odontóloga. Cátedra de Estomatología.Facultad de Odontología. Universidad deBuenos Aires.

**** Médico Anatomopatólogo. Jefe DivisiónPatología. Hospital General de Niños Pedrode Elizalde.

***** Odontóloga. Jefa Servicio Anatomía Patológi-ca. Facultad de Odontología. Universidad deBuenos Aires.

****** Odontólogo. Profesor Titular. Cátedra deEstomatología. Facultad de Odontología.Universidad de Buenos Aires.

******* Médica Dermatóloga Universidad de BuenosAires. Profesora Universitaria en MedicinaUCS. Jefa Unidad Dermatología HospitalGeneral de Niños Pedro de Elizalde.

Hospital General de Niños Pedro de Elizalde.Avda. Montes de Oca 40(1270) – Ciudad Autónoma de Buenos Aires.e-mail: [email protected]

Fecha de recepción: 02.08.06Fecha de aceptación: 29.09.06 ISSN 0325-2787

INTRODUCCIÓN

El granuloma gigantocelular central(GGCC) es una tumoración benigna, proba-blemente reactiva, caracterizada por la proli-feración de células gigantes multinucleadas.

Descrita por Jaffe en 1953 y por Pindborgy Kramer en 1971 en los huesos maxilares y

por Ackerman y Spjut en 1962 en huesosextramaxilares de manos y pies.

Constituye habitualmente una lesiónintraósea destructiva de la región anterior delos maxilares que puede alcanzar gran ta-maño, expandiéndose entre ambas láminascorticales, provocando desplazamiento de losdientes y reabsorción de sus raíces.

De las lesiones óseas que afectan a losmaxilares, menos del 7 % corresponden a estaentidad.

Es más frecuente en niños y adultos jóve-nes con una mayor proporción de afectaciónen el sexo femenino de 2:1 y de localizaciónpreferente en el maxilar inferior 1, 2.

Existe otro gran número de lesiones be-nignas y destructivas de los maxilares, queevidencian células gigantes multinucleadasentre sus componentes histológicos, pudien-do considerarse entre ellas:• tumor de células gigantes (osteoclastoma)• querubismo• tumor pardo del hiperparatiroidismo• quiste óseo aneurismático• granuloma de células gigantes periférico

CASO CLÍNICO

Paciente de 6 años de edad que es deriva-do de otro hospital, por presentar en región

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CUADRO I

TUMORES BENIGNOS Y SEUDOTUMORES:

• Tumor de células gigantes

• Condroma

• Lesiones osteofibrosas centrales

• Osteoblastoma

• Hemangioma de hueso

• Fibroma

• Granuloma gigantocelular central

• Torus

• Querubismo y tumefacciones familiares intraóseas

TUMORES MALIGNOS:

• Osteosarcoma

• Condrosarcoma

• Mieloma múltiple y solitario

• Tumor de Ewing

• Sarcoma de células reticulares

• Linfoma de Burkitt

• Tumores metastásicos

• Histiocitosis de células de Langerhans

• Tumores raros 4

anterior paramedial izquierda del maxilarinferior una tumoración que desplazaba laspiezas dentarias, principalmente los incisivosinferiores, de coloración rojiza, discretamen-te azulada, de consistencia duroelástica, nodolorosa, de aproximadamente 6 meses deevolución (05-11-2003).

En nuestro servicio se constata la presen-cia de la tumoración cubierta por mucosayugal normal, que protruía hacia la regiónvestibular y hacia el piso de la boca, de doscentímetros diámetro. Para determinar suorigen y extensión realizamos radiografíaoclusal y panorámica dental, interconsulta

con odontología y endocrinología de nuestrohospital y posteriormente interconsulta conla Facultad de Odontología, Cátedra de Es-tomatología donde se realizó biopsia paraestudio anatomopatológico, protocolo 104198(11-11-2003).

Las radiografías oclusal y panorámicadental demostraron una lesión lítica en el ter-cio anterior y medio izquierdo del maxilarinferior que desplazaba las piezas dentariasy producía rizolisis de otras (destrucción deraíces dentales).

En la microscopía óptica se observó unalesión compatible con granuloma de célu-

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Fig 1: región anterior del maxilar inferior tumoración que desplaza piezas dentarias, incisivos inferiores.

Fig 2: Rx. panorámica dental.

Fig 3: tumoración de coloración rosado intenso y azulada, de consistencia duroelástica,no dolorosa de aproximadamente 6 meses de evolución.


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Fig 4: acúmulo de células gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,con áreas de hemorragia y presencia de pigmento hemosiderínico con áreas de células xantomizadas.

Fig 5: a mayor aumento.

las gigantes de tipo central, sin atipías. Serecomendó la exéresis completa de la le-sión y el estudio endocrinológico del pa-ciente.

En nuestro hospital se realizó la reseccióncompleta de la lesión con margen de seguri-dad, conservando el resto del maxilar infe-rior y la arteria basilar con vistas a la posibi-lidad futura de realizar injerto óseo (23-12-2003).

En la anatomía patológica de la resecciónquirúrgica local (protocolo: 41788): se obser-vó un acúmulo de células gigantes multinu-cleadas en un estroma fibroso, vascularizado,con áreas de hemorragia y presencia de pig-mento hemosiderínico con áreas de célulasxantomizadas. Los márgenes quirúrgicos es-taban libres de lesión.

Diagnóstico: granuloma gigantocelularcentral.



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Actualmente el paciente continúa con bue-na evolución y está utilizando una prótesispara su tratamiento estético y funcional.

COMENTARIO

El granuloma giganto celular (GGC) re-presenta un crecimiento tumoral o seudotu-moral que puede localizarse dentro de losmaxilares (GGC central) o en la encía (GGCperiférico).

El GGCC es una rara entidad manifesta-da por una lesión ósea benigna localizada enel maxilar superior o en la mandíbula y defi-nida por la Organización Mundial de la Sa-lud como una lesión intraósea constituida portejido celular fibroso que contiene múltiplesfocos de hemorragia, células gigantes multi-nucleadas y ocasionalmente trabéculas detejido óseo. Representa menos del 7% de to-das las lesiones benignas de los maxilares.

En los huesos maxilares se producen unagran variedad de tumores y seudotumores,facilitados por lo heterogéneo de los tejidosque los componen: hueso membranoso, car-tílago, dientes y restos de tejidos embriona-rios, tejido glandular salivar, mucosa gingivaly nasosinusal y tejido óseo esponjoso y com-pacto. Esto explica la existencia de quistes,tumores odontogénicos (derivados de tejidosque originan los dientes), tumores no odon-togénicos (originados en las estructurasóseas) y seudotumores, que son tumora-ciones y no verdaderas neoplasias (CuadroI) 3.

En 1953 Jaffe introdujo el término “granu-loma reparativo de células gigantes”, paradiferenciarlo del ”tumor de células gigantes”,típico de los huesos largos. Su origen siguesiendo discutido, algunos autores lo conside-ran una lesión reparativa en respuesta a unainflamación, hemorragia o traumatismo, perosu comportamiento biológico destructivo,lo acerca más a una variedad del verdade-ro tumor de células gigantes, con el cualincluso, es difícil de diferenciar microscó-picamente 1, 2.

El GGCC puede presentarse a cualquieredad, pero es más común en las primeras tresdécadas de la vida y más frecuente en muje-res en relación 2:1.

Nuestro paciente tenía 6 años, sexo mas-culino y con respecto a la edad coincide conlo mencionado en la literatura.

Clásicamente, el tumor se ubica en laporción anterior de los maxilares, en áreasocupadas por dientes permanentes odeciduos. El 50% de los tumores se locali-za en la región molar, rama ascendente ocóndilo. Clínicamente se observa tumefac-ción o tumoración, a la palpación la con-sistencia es duroelástica y el crecimientomás o menos lento pero expansivo y/oinvasivo. La lesión habitualmente es indo-lora, ocasiona asimetría facial o palatina,desplazamiento y pérdida de piezas den-tarias.

El caso que comunicamos presentaba es-tas características y dicha lesión mostraba uncrecimiento progresivo en el maxilar inferior,de 6 meses de evolución.

Generalmente las lesiones son únicas, talcomo el caso de nuestro paciente; pueden sermúltiples con muy escasa frecuencia; en elhiperparatiroidismo, las lesiones sí puedenser múltiples.

Radiológicamente, las lesiones se presen-tan destructivas y líticas; pueden ser unilo-culares o multiloculares (imagen en pompasde jabón) y ocasionan desplazamiento den-tario y rizolisis, no siendo estos hallazgospatognomónicos.

En los estudios radiográficos realizados anuestro paciente se constató una lesión líticaimportante y destrucción de raíces dentales.

Histológicamente se caracteriza por lapresencia de un estroma conectivo intensa-mente vascularizado, con macrófagos carga-dos de hemosiderina y células gigantes mul-tinucleadas dispersas, con una cierta tenden-cia a acumularse alrededor de los vasos y fo-cos hemorrágicos. El cuadro histológico esidéntico al del tumor pardo del hiperparati-roidismo, por eso es indispensable el estudioendocrinológico que incluya metabolismofosfocálcico, paratohormona, radiografía deotros huesos y/o centellograma óseo.

En nuestro paciente, histológicamente, seencontró acúmulo de células gigantes multi-nucleadas, áreas de hemorragia y célulasxantomizadas. En el estudio clínico ylaboratorial endocrinológico no se demostrópatología.


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El tratamiento adecuado es quirúrgico,desde curetaje a exéresis amplia, dependien-do de la extensión y el comportamiento bio-lógico de la lesión. Otras opciones terapéuti-cas podrían ser los corticoides intralesiona-les semanales, calcitonina sistémica diaria,radioterapia, láser o crioterapia, teniendo encuenta que estos tratamientos no quirúrgicos,estarían reservados para las lesiones peque-ñas, de lento crecimiento o para las que tie-nen alguna contraindicación clínica para lacirugía 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13.

En nuestro paciente la lesión había adqui-rido gran tamaño en pocos meses y era decarácter invasivo y expansivo, por otra partela corta edad del paciente implicaba un pro-nóstico de vida de muchos años. Se realizóuna cirugía amplia, la cual trajo como conse-cuencia la pérdida definitiva de algunas pie-zas dentarias temporarias y definitivas.

Los tumores de los maxilares que no seoriginan en la lámina dental o sus derivadospueden clasificarse como no odontogénicos.Dentro de ellos se encuentran: seudotumores,tumores benignos y malignos (Cuadro I) 4.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DELAS LESIONES TUMORALES DE LOSMAXILARES:

Se deben considerar diferentes entidadesdentro de los diagnósticos diferenciales de laslesiones tumorales o seudotumorales de losmaxilares. Bhaskar y colaboradores, en su tra-bajo, comunican 104 pacientes con las pato-logías mencionadas, de los cuales 34 corres-pondían a granuloma gigantocelular central,65 a granuloma gigantocelular periférico y 5a quiste óseo aneurismático 5.

A continuación, consideramos los diag-nósticos diferenciales más significativos:

Tumor pardo del hiperparatiroidismo: lasconcentraciones elevadas de paratohormona(PTH) son detectadas por los receptores deosteoblastos que liberan mediadores que es-timulan la actividad osteoclástica; las mani-festaciones óseas del hiperparatiroidismo tie-nen su origen en la persistencia de la resor-ción ósea osteoclástica.

La actividad osteoclástica exagerada se-cundaria al hiperparatiroidismo afecta alhueso cortical más intensamente que al es-ponjoso, con resorción subperióstica, adelga-zamiento de la cortical y pérdida de la lámi-na dura que rodea los dientes. La resorciónósea intracortical de los conductos de Haversy Volkman, los ensacha de una manera ca-racterística, en el hiperpartiroidismo.

Las áreas con células óseas en actividadque rodean a las superficies afectadas sonreemplazadas por tejido fibrovascular. Se pro-ducen además fracturas y microfracturas queestimulan la llegada de macrófagos y célulasmultinucleadas y el crecimiento de tejido fi-broso reactivo que forma una masa evidente(tumor pardo). El color pardo se debe a losvasos y la hemorragia, con depósito dehemosiderina. Es muy difícil diferenciarlo, enla histología, del GGCC.

Quiste óseo aneurismático: se diferenciadel GGCC por la presencia de espacios quís-ticos repletos de sangre, observados histoló-gicamente.

Granuloma de células gigante periféri-co o épulis: es una lesión inflamatoria, pocofrecuente, que protruye desde la encía, cubier-ta por mucosa gingival intacta (raramente ul-cerada), que alcanza hasta 1,5 cm de diáme-tro. Histológicamente está compuesto poragregados de células gigantes multinuclea-das (tipo cuerpo extraño), en un estroma decarácter fibroangiomatoso. Aunque no estánencapsulados, habitualmente están bien de-limitados.

Tumor de células gigantes óseo: macros-cópicamente es un tumor friable color caférojizo, con áreas amarillas o grisáceas. Histo-lógicamente constituido por células gigantesmultinucleadas, es indistinguible del GGC 6.

Clínicamente es característico y casi exclu-sivo de los huesos largos, afecta adultos de20 a 40 años, recidiva con frecuencia pudien-do dar metástasis. Produce destrucción líticadel hueso.

Querubismo: es una tumefacción fibrosaintraósea, familiar, de los maxilares. Afectaniños de 3 a 5 años, suele ser bilateral, pro-



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gresiva e indolora. De consistencia firme, só-lida, provoca deformidad de la cara; este pro-ceso finalmente se interrumpe y no quedanvestigios de las alteraciones en los pacientesque alcanzan la edad adulta. Microscópica-mente, hay células gigantes con abundantetejido conectivo fibroso que puede ser alta-mente celular, hasta escasamente celular, conespículas de hueso.

Mixoma: tumor benigno que puede afec-tar tanto al maxilar superior como al inferior;no muestra preferencia por edad o sexo ypresenta un crecimiento lento produciendoun agrandamiento de la zona afectada, mi-gración y movilidad dentaria. Histológica-mente, presenta abundante estroma de sus-tancia mucoide con múltiples células estre-lladas. Infiltra los espacios medulares (noencapsulado) 4, 7, 8, 9, 10, 11, 12.

CONCLUSIONES

El GGCC es una entidad infrecuente delos huesos de la región de cabeza y cuello queafecta más frecuentemente los maxilares. Esraramente observada por los dermatólogos

que habitualmente no practican la estomato-logía. Aunque forma parte de las numerosasenfermedades tumorales o seudotumoralesde los maxilares, tiene características propiasque ayudan a diferenciarlo. Es importanterecalcar la importancia de descartar las alte-raciones endócrinas en los pacientes con le-siones óseas de los maxilares, dado que sushallazgos histológicos son similares a los deltumor pardo del hiperparatiroidismo.

La cirugía sigue siendo el tratamiento deelección. También existen otras opciones te-rapéuticas para utilizar solas o combinadascon las quirúrgicas, de acuerdo con las ca-racterísticas clínicas de cada caso.

RESUMEN

El granuloma gigantocelular central(GGCC), es una lesión tumoral o seudotumo-ral, infrecuente de los huesos de la cabeza ycuello, que afecta más frecuentemente losmaxilares. Su etiología y patogenia son pococonocidas, sus características histológicas sonbenignas y su comportamiento biológico pue-de ser agresivo localmente.

Presentamos el caso de un niño de 6 añoscon esta afección y realizamos una revisión

Fig 6: acúmulo de células gigantes multinucleadas en un estroma fibroso, vascularizado,con áreas de hemorragia y presencia de pigmento hemosiderínico con áreas de células xantomizadas.


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de la entidad y sus diagnósticos diferencia-les con otras lesiones de los maxilares.

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