Kirana Patrolina SihombingMagister Ilmu Biomedik FK USU

Pendahuluan

EtiologiKelahiran sebelum waktunya keterlambatan perkembangan maturitas paruMutasi gen yang mengekspresikan protein surfactantSP-BSP-CATP-binding cassette (ABC) transporter A3 (ABCA3)

Fase perkembangan paru

Periode Pseudoglandular 5 sampai 17 mingguPembentukan trachea, bronchi, dan lung bud Respirasi masih belum terjadi (tampak seperti kelenjar).

Periode Canalicular16 sampai 24 mingguPembesaran bronchi dan bronchiolus bagian terminal Pembentukan struktur vaskular dan alveoli primitif. Pernafasan mungkin terjadi pada akhir periode ini. Bayi lahir mungkin hidup dengan perawatan yang intensif

Periode terminal saccular 24 minggu sampai lahir matang pembentukan lebih banyak alveoli primitif dengan suplai darah. Sel-sel aveolar khusus mensekresikan surfactant pulmoner (zat pembasah) pada bagian interior alveoli.Fetus yang lahir antara minggu 24 dan 32 dapat bertahan hidup.

Periode alveolar Periode akhir sampai sekitar 8 tahun meningkatnya jumlah alveoli immatur, pembentukan alveoli yang matang, meningkatnya ukuran alveoli.

Perkembangan paru

Epitel penyusun alveolus2 tipe sel pneumosit : type I (90 %) yang berbentuk flat, dan type II (10 %) yang berbentuk kubus.Sel tipe II berfungsi : penghasil surfaktan dan transport ion, jika cedera akan berproliferasi dan berdiferensiasi menjadi tipe I

SurfactantDibentuk oleh sel pneumonosit tipe II, yang mempunyai ciri khas: - Terdapat badan multivesikuler, - Terdapat badan berlapis sebagai pembentuk dan pengikat surfaktanSaat janin bernapas pertama kali hingga terjadi kontak antara udara dan jaringan, merupakan kesempatan sel tipe II untuk membentuk dan melepaskan surfactan

Komposisi surfaktan paru

10 % protein spesifik surfaktan (SP)Fungsi SP AMengkoordinasikan protein surfaktan lainnya dan lipids, Mengatur dan pengambilan kembali surfaktan SP Blipophilic protein untuk memfasilitasi pelekatan dan penyebaran lipid untuk membentuk lapisan surfaktan tunggalSP CSP Dsebagai pertahanan paru10 % lipids netral

80 % phospholipidsUnsaturatedphosphatidylcholin 25 %Saturatedphosphatidylcholin45 %Phosphatidylcholin80 %Phosphatidylethanollamine 3 %Phosphatidylglyceral5 %Phosphatidyllainnya2 %

Penilaian kematangan paru fetus- Perbandingan Lecithin/sphingomyelin (L/S)- Jumlah Lamellar body- PhosphatidylglycerolPerbandingan L/S aterm > 2, maka pernapasannya akan berlangsung dengan baikLecithin adalah surfactant alveolar yang sangat kritis yang diperlukan untuk ekspansi paru selama post natal, dan Sphingomyelin dipelihara dalam jumlah yang konstan

L/S Ratio

Patogenesis (1)Jika cedera pada sel tipe II maka akan berproliferasi dan berdiferensiasi menjadi tipe IKerusakan sel tipe II menyebabkan : gangguan transport cairan edema,Sehingga berkurangnya produksi surfaktan

Paru NormalMembran Hyaline

Usaha napas

Kriteria distresTanda 0tidak ada kesulitan1kesulitan sedang2kesulitan bernapas maksimumNilai retraksi =0+1+2+3

Nilai retraksi Tanda 0tidak ada dispnea10distres pernapasan maksimum

Differential DiagnosisPneumoniaCyanotic Congenital Heart DiseasePneumomediastinum, pneumothoraxHypoglycemiaMetabolic problemsHematologic problemsAnemia, polycythemiaCongenital anomalies of the lungs

***