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897 KISEP Case Reports Korean J Otolaryngol 2001; 44: 897-900 이중 이소성 갑상선 1예 고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실 최진호·김대형·강희준·이동진·이흥만 Dual Ectopic Thyroid - A Case Report - Jin Ho Choi, MD, Dae Hyung Kim, MD, Hee Jun Kang, MD, Dong Jin Lee, MD and Heung-Man Lee, MD Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea ABSTRACT Ectopic thyroid is an uncommon embryological aberration characterized by the presence of thyroid tissue in a site other than in its usual pretracheal region. It occurs along the path of descent of the developing thyroid primodium from the foramen cecum. It most commonly presents as a lingual thyroid, and is the only thyroid in 70% of all cases. It is extremely rare for two ectopic foci of thyroid tissue to present simultaneously. The authors report a recent case of dual ectopic thyroid present in the lingual and infrahyoid area with no thyroid tissue in the pretracheal area in a 15 year-old girl. The presence of dual ectopic thyroid tissue was confirmed by CT and scintigram with 99mTc. The patient had originally been scheduled for surgery under the impression of a thyroglossal duct cyst, but the pre-operative neck CT and thyroid scans revealed the presence of a dual ectopic thyroid, thus preventing unnecessary surgery. Therefore, ultrasound scans or a neck CT and thyroid scans should be performed routinely to confirm the presence of thyroid in the normal position and avoid unnecessary surgeries. ( Korean J Otolaryngol 2001 ; 44 : 897-900) KEY WORDSDual ectopic thyroid·Lingual thyroid. 이소성 갑상선은 1869년 Hickman에 의해 처음으로 보 고된 갑상선의 선천성 질환으로 갑상선이 기관 앞의 정상위 치에 존재하지 않는 경우를 총칭하며 설맹공(foramen ce- cum) 부위에서 가장 많이 발생한다. 1-3) 발생 위치에 따라 크게 설근부(lingual:설맹공하부), 설 하부(sublingual :이설골근과 하악설골근 사이), 설골상부 및 설골하부로 구분된다. 이외에도 드물게는 종격동, 심낭, 기관이나 식도에서도 발생한다. 4)5) 그러나 갑상선 조직이 두 곳에서 존재하는 이중 이소성 갑상선의 발생은 드물어 문헌 상 7예만 보고되었다. 4) 저자들은 최근 초진시 갑상설관 낭종으로 의심되었으나 경 부 전산화 단층촬영과 갑상선 주사검사상 정상위치에 갑상 선이 존재하지 않고 설갑상선과 설골하부형의 갑상선이 같 이 존재한 이중 이소성 갑상선 1예를 경험하였기에 문헌고 찰과 함께 보고하고자 한다. 15세 여자 환자로 초등학교 1학년 때부터 시작된 전경부 의 종물을 주소로 1999년 10월에 본교 이비인후과에 내원 하였으며 연하장애, 애성 등의 증상은 없었다. 경부 종물이 초등학교 6학년 때부터 점차 커지는 양상을 보여 개인의원 에서 갑상설관 낭종으로 추정 진단하에 내원하였다. 과거력 및 가족력 상 특이 사항이 없었고 신체검사상 내원 시 활력증후는 정상이었다. 설골 하부에 약 2×3 cm 크기 의 원형의 주위와의 경계가 명확하고, 무통성의 부드러운 표 면의 종물이 만져졌다(Fig. 1). 정상위치의 갑상선은 촉지되 지 않았으며 부종, 건조 피부, 변비등의 갑상선 기능저하를 나타내는 이학적 소견은 존재하지 않았다. 경부 전산화 단 층촬영과 갑상선 주사 후 다시 검사한 구강 내 시진 및 후 논문접수일:2001년 3월 27일 / 심사완료일:2001년 6월 1일 교신저자:이흥만, 152-703 서울 구로구 구로동 80번지 고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실 전화:(02) 818-6750·전송:(02) 868-0475 E-mail:[email protected]

이중 이소성 갑상선 1예kjorl.org/upload/pdf/0012001163.pdf · 2016-12-27 · ating a thyroglossal duct cyst: A case report. Can J Surg 1995;38: 87-9. 9) Sauk JJ. Ectopic lingual

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KISEP Case Reports Korean J Otolaryngol 2001;;;;44::::897-900

이중 이소성 갑상선 1예

고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실

최진호·김대형·강희준·이동진·이흥만

Dual Ectopic Thyroid ---- A Case Report ----

Jin Ho Choi, MD, Dae Hyung Kim, MD, Hee Jun Kang, MD, Dong Jin Lee, MD and Heung-Man Lee, MD Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea ABSTRACT

Ectopic thyroid is an uncommon embryological aberration characterized by the presence of thyroid tissue in a site other than in its usual pretracheal region. It occurs along the path of descent of the developing thyroid primodium from the foramen cecum. It most commonly presents as a lingual thyroid, and is the only thyroid in 70% of all cases. It is extremely rare for two ectopic foci of thyroid tissue to present simultaneously. The authors report a recent case of dual ectopic thyroid present in the lingual and infrahyoid area with no thyroid tissue in the pretracheal area in a 15 year-old girl. The presence of dual ectopic thyroid tissue was confirmed by CT and scintigram with 99mTc. The patient had originally been scheduled for surgery under the impression of a thyroglossal duct cyst, but the pre-operative neck CT and thyroid scans revealed the presence of a dual ectopic thyroid, thus preventing unnecessary surgery. Therefore, ultrasound scans or a neck CT and thyroid scans should be performed routinely to confirm the presence of thyroid in the normal position and avoid unnecessary surgeries. ((((Korean J Otolaryngol 2001;44:897-900)))) KEY WORDS:Dual ectopic thyroid·Lingual thyroid.

서 론

이소성 갑상선은 1869년 Hickman에 의해 처음으로 보

고된 갑상선의 선천성 질환으로 갑상선이 기관 앞의 정상위

치에 존재하지 않는 경우를 총칭하며 설맹공(foramen ce-

cum) 부위에서 가장 많이 발생한다.1-3)

발생 위치에 따라 크게 설근부(lingual:설맹공하부), 설

하부(sublingual:이설골근과 하악설골근 사이), 설골상부

및 설골하부로 구분된다. 이외에도 드물게는 종격동, 심낭,

기관이나 식도에서도 발생한다.4)5) 그러나 갑상선 조직이

두 곳에서 존재하는 이중 이소성 갑상선의 발생은 드물어

문헌 상 7예만 보고되었다.4)

저자들은 최근 초진시 갑상설관 낭종으로 의심되었으나 경

부 전산화 단층촬영과 갑상선 주사검사상 정상위치에 갑상

선이 존재하지 않고 설갑상선과 설골하부형의 갑상선이 같

이 존재한 이중 이소성 갑상선 1예를 경험하였기에 문헌고

찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

15세 여자 환자로 초등학교 1학년 때부터 시작된 전경부

의 종물을 주소로 1999년 10월에 본교 이비인후과에 내원

하였으며 연하장애, 애성 등의 증상은 없었다. 경부 종물이

초등학교 6학년 때부터 점차 커지는 양상을 보여 개인의원

에서 갑상설관 낭종으로 추정 진단하에 내원하였다.

과거력 및 가족력 상 특이 사항이 없었고 신체검사상 내원

시 활력증후는 정상이었다. 설골 하부에 약 2×3 cm 크기

의 원형의 주위와의 경계가 명확하고, 무통성의 부드러운 표

면의 종물이 만져졌다(Fig. 1). 정상위치의 갑상선은 촉지되

지 않았으며 부종, 건조 피부, 변비등의 갑상선 기능저하를

나타내는 이학적 소견은 존재하지 않았다. 경부 전산화 단

층촬영과 갑상선 주사 후 다시 검사한 구강 내 시진 및 후

논문접수일:2001년 3월 27일 / 심사완료일:2001년 6월 1일 교신저자:이흥만, 152-703 서울 구로구 구로동 80번지

고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실

전화:(02) 818-6750·전송:(02) 868-0475

E-mail:[email protected]

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이중 이소성 갑상선

Korean J Otolaryngol 2001;44:897-900 898

두경(telescope) 소견상 설근부에 점막표면이 불규칙한 2×

1 cm 크기의 종괴를 관찰할 수 있었다(Fig. 2). 일반 혈액 검

사와 일반 생화학 검사는 모두 정상 범위였으며 갑상선 기능

검사는 T3 170.8 ng/dL, T4 4.8 μg/dL, T3 resin uptake

26.3%로 정상 범위이었으나, 갑상선 자극 호르몬(TSH)는

50 μIU/ml로 증가되어 있었다.

경부 전산화 단층촬영 사진에서 전경부의 정상위치의 갑

상선은 보이지 않았고, 1.5×2 cm 크기의 종물이 설근부에

서 관찰되었고, 또한 2×2.5 cm 크기의 종물이 설골하부에

서도 관찰되었으나(Fig. 3) 주위 경부 임파선의 종대는 없

었다. 99mTc pertechnetate 갑상선 주사상 설근부와 설골

하부에서 원형의 동위원소 섭취가 관찰되었다(Fig. 4). 경부

종물의 미세침 흡인세포 조직검사 상 갑상선의 여포 세포가

관찰되었으며 악성 세포는 없었다.

진단 후 Synthyroid(부광제약, 한국)를 하루 0.1 mg씩

복용하는 억제 요법으로 5개월 간의 치료후에 경부 이소성

갑상선의 종양은 현저히 줄어 들었고, 현재까지 갑상선 호

르몬으로 계속 치료받고 있다.

고 찰

갑상선의 발달이상은 갑상선 질환 중 가장 드문 형태로,

Fig. 1. Photograph showing a nontender, anterior-midline neckswelling at the thyrohyoid region, which is slowly growing insize.

×

Fig. 2. Telescopic finding showing 1.5×2 cm sized, pinkishsoft mass on the tongue base.

Fig. 3. Axial CT scan of neck with contrast showing 2×2.5 cmsized well-circumscribed solid enhancing mass in infrahyoidarea.

( )

Fig. 4. Thyroid scanning (99mTc) showing uptake in tonguebase and neck. There is no uptake in the neck at the expe-cted location of the thyroid gland.

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최진호 외

899

효소결핍에 따른 갑상선 호르몬 형성 부전, 이소성 갑상선

의 형성, 낭종 형성과 갑상설관의 잔존으로 나눌 수 있다.6)

갑상선은 배아 크기가 2∼2.5 mm 시기에 설맹공 부위에

서 하방으로 돌출하여 경부의 전하방으로 하강하며 갑상설

관으로 연결되며 태생 10∼12주 사이에 완성된 갑상설관은

정상적으로 태생기 중에 퇴화되어 완전히 없어진다. 이러한

일련의 과정에 장애가 생기면 갑상선이 정상위치에 존재하

지 않게 되는데, 90%는 설맹공 주위에 존재하고 10%는 설

골주위에 나타난다. 설갑상선의 70∼80%에서는 정상 갑상

선 조직이 존재하지 않고 이러한 이소성 갑상선만이 유일하

게 갑상선 기능을 대신한다.7)

이소성 갑상선은 인구 100,000∼300,000명당 1명의 발

병률을 보이고, 갑상선 질환을 가지고 있는 환자 4000∼

8000명당 1명에서 발병하며 여자에서 남자보다 4배정도

많이 발생한다.8)9) 경부 이소성 갑상선과 설갑상선이 동시

에 있는 경우는 드물며, 어머니와 아들 모두에게서 설갑상

선과 설골주위의 이소성 갑상선이 같이 있던 가족형의 이중

이소성 갑상선이 보고되었다.10)

대부분의 이소성 갑상선은 무증상이며 설갑상선인 경우

인두 이물감, 애성, 연하곤란, 호흡곤란, 출혈등이 나타날 수

있고 10%에서는 갑상선 기능저하증을 동반한다.11) 이소성

갑상선은 드물게 유두상 갑상선 암종으로 악성화 된다.12) 설

갑상선과 경부의 이소성 갑상선이 동시에 존재하는 경우, 이

소성 갑상선의 크기는 커져 있지만 갑상선 기능은 정상일

가능성이 높으며 본 증례에서도 갑상선 자극 호르몬은 50

μIU/ml로 증가 되었으나 갑상선 호르몬은 정상 범위였다.

설갑상선은 설맹공과 후두개 사이에 반구형 종물로 크기

와 색깔은 다양한 변화를 보이고 표재성 혈관분포가 증가된

다. 경부의 이소성 갑상선은 주로 설골 주위에서 생기며 견

고하나 때로는 낭종처럼 부드럽기도 하기 때문에 갑상설관

낭종과 구분하기가 어렵다. 이소성 갑상선은 70%에서 정상

위치의 갑상선이 존재하지 않기 때문에 갑상설관 낭종으로

오인하여 외과적 절제를 할 경우 갑상선 기능이 저하되어 평

생 갑상선 호르몬 투여가 필요하게 된다.13)14) 이러한 부적

절한 치료를 피하기 위해서 수술 전에 경부초음파검사 또는

전산화 단층촬영술과 더불어 갑상선 주사검사가 유용한 진

단법이다.5)16) 저자들이 경험한 례에 있어서도 처음 내원시

갑상설관 낭종으로 진단하였으며 추후 영상진단을 통하여

이소성 갑상선을 확인할 수 있었다.

갑상선 주사법은 임상적으로 갑상선 기능저하가 의심되거

나 경부 초음파 검사 상 갑상선 조직이 정상위치에서 발견

되지 않는 경우 시행할 수 있다.15)

전산화 단층촬영술 상 갑상선 조직은 풍부한 혈액분포로

밀도가 증가된 음영으로 관찰되며, 경부 초음파는 비침습성

이며 낭종성 병변의 구분이 용이하고 짧은 시간에 검사를

할 수 있는 장점이 있으나 정상 위치의 갑상선과 설골하 근

육과 혼동되는 경우가 있다.17) 자기공명영상술 상 갑상선 조

직은 T1WI와 T2WI상 신호가 모두 증가되어 나타난다.18)

미세침 흡인세포 조직검사 상 입방형 모양의 갑상선 여포 세

포들이 관찰되어 진단에 도움을 줄 수 있다. 갑상설관낭종, 유

피낭종, 피지낭종, 혈관종, 섬유종, 타액선 낭종, 선종, 갑상

선 결절, 지방종, 임파선 등의 질환과 감별이 필요하다.18)19)

증상이 없는 경우에는 특별한 치료가 필요 없으나 이소성

갑상선의 크기, 궤양형성, 출혈, 낭종변성, 증상유무정도, 연

령 및 갑상선 기능상태 등을 고려하여 치료여부를 결정하게

된다. 갑상선 호르몬을 이용한 억제요법은 갑상선 자극호르

몬 분비를 억제하여 이소성 갑상선의 크기를 줄일 수 있다.

갑상선기능 저하는 있으나 종물에 의한 압박증상이 없으면

갑상선 호르몬의 유지용량만 필요하나, 종물에 의한 증상이

있으면 갑상선 자극 호르몬억제를 위한 다량의 갑상선 호르

몬을 투여해 종물을 축소시킨 후 유지량을 평생 투여한다.

방사성 요오드를 이용하는 치료는 종물에 섬유화와 변성을

초래하여 크기를 감소시키는데 주위조직의 손상과 급속한

종물의 축소로 통증과 출혈이 많기 때문에, 고연령층이나 수

술이 어려운 환자에게서 적응이 되며 소아에서는 생식능력

에 장애를 일으키므로 금기이다.12) 호르몬 치료에도 진행하

는 갑상선 기능저하나, 출혈, 호흡곤란, 연하곤란 등이 있으

면 외과적 절제술이 필요하며 특히 설갑상선인 경우 설중앙

분리법(posterior midline tongue splitting approach)을 통

해 절제할 수 있다.18) 방사성 요오드를 이용한 치료나 외과

적 치료 시 이소성 갑상선이 유일한 갑상선일 수 있다는 점을

주의하여야 한다. 이러한 경우 술 후 갑상선 기능이 저하되

기 때문에 추가적으로 호르몬의 보존요법을 시행하거나 적

출한 설갑상선 조직을 경부, 흉부, 복벽 등의 근육층에 이식

하는 방법이 이용되고 있다.19)

결론적으로 전경부 종물로 내원한 환자에서 갑상설관 낭

종이 의심되는 경우 갑상선 주사 검사와 경부초음파 검사 또

는 전산화 단층촬영술을 시행하여 정상위치의 갑상선 유무

를 확인하여 불필요한 치료를 피할 수 있을 것으로 생각된다.

중심 단어:이중 이소성 갑상선·설갑상선.

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이중 이소성 갑상선

Korean J Otolaryngol 2001;44:897-900 900

down the epiglottis on the larynx and causing death by suffocation sixteen hours after birth. Trans Pathol Soc Lond 1869;20:160-1.

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