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病 例 汇 报. 山西省人民医院 风湿科. 患者男性， 59 岁，主因 “ 双膝关节疼痛 4 年余 ” 于 2010 年 12 月 30 日入住我院。 既往史： “ 椎间盘突出 ” 18 年、 “ 高血压病 ” 7-8 年。. 患者自 2006 年 8 月起无明显诱因出现双膝关节疼痛，活动时为著， 疼痛反复发作。 无发热、皮疹、晨僵、腰骶部疼痛等症。 2007 年 2 月 21 日就诊于本省某医院。以下是在该医院的主要检查资料。. 本省某医院检查资料（一）. - PowerPoint PPT Presentation
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SX Provincial People’s Hospital
病 例 汇 报
山西省人民医院 风湿科
SX Provincial People’s Hospital
• 患者男性， 59岁，主因“双膝关节疼痛 4 年余”于 2010年 12月 30日入住我院。• 既往史：“椎间盘突出” 18年、“高血压病” 7-8年。
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患者自 2006年 8 月起无明显诱因出现双膝关节疼痛，活动时为著，疼痛反复发作。无发热、皮疹、晨僵、腰骶部疼痛等症。
2007年 2 月 21日就诊于本省某医院。以下是在该医院的主要检查资料。
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本省某医院检查资料（一）
• 干燥综合征组合：基础流率 0.4ml/min，刺激后流率 3.8 ml/min，泪液分泌试验、类膜破裂时间、角膜染色均正常。• HLA-B27、类风湿组合、 ENA多肽、抗核小体抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗双链DNA抗体、抗蛋白酶 3 、抗髓过氧化物酶抗体均为阴性。
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本省某医院检查资料（二）
• 血生化： ALT 47U/L，间接胆红素18.6μmol/L，钾 2.76mmol/L，无机磷0.53mmol/L，总胆固醇 6.13mmol/L，甘油三酯 2.85mmol/L，低密度脂蛋白3.51mmol/L，余未见明显异常。
• 传染病检查、甲状腺功能、肿瘤系列均在正常范围。
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本省某医院检查资料（三）
• C-反应蛋白、血沉均在正常范围。• 特种蛋白： λ2.34 g/L， κ 、 IgA 、 IgG、 IgM 、 β2-微球蛋白均在正常范围。尿液λ 、 κ均在正常范围。
• 尿本周蛋白：正常。
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本省某医院检查资料（四）
• 尿常规（ 2007年 2 月 25日）：潜血＋，尿蛋白±，尿糖＋＋ 尿常规（ 2007年 2 月 27日）：潜血＋＋，尿蛋白＋＋，尿糖＋＋＋＋• 空腹血糖、糖化血红蛋白均在正常范围。• 24h尿蛋白定量： 4.185g
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本省某医院检查资料（五）
• 肾小球系列：尿微量转铁蛋白 2.192mg/ mmolCr，尿纤维蛋白降解产物0.147ug/ mmolCr，尿微量白蛋白13.794ug/mmolCr，尿肌酐6.742mmol/L ，余均在正常范围。
• 肾小管系列：尿视黄醇结合蛋白 787.867 ug/mmolCr， α微球蛋白 1.937mg/mmolCr，尿蛋白 1802.618ug/mmolCr，氨基葡萄糖苷酸 5.619u/mmolCr，尿微量白蛋白 13.794 ug/mmolCr。
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本省某医院检查资料（六）
• 唇腺活检：淋巴细胞灶状浸润（数目大于50个 / 灶）
• 全身骨扫描：多发骨及关节代谢异常活跃（双侧肩关节、髋关节、坐骨、膝关节及第 1 、 2 右前肋、多处肋椎关节核素异常浓聚）
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本省某医院检查资料（七）• 骨髓细胞学检查（ 2007年 2 月 28日）：骨髓增生明显活跃，浆细胞样细胞占 7.2%，可见双核。• 骨髓细胞学检查（ 2007年 3 月 7 日）：骨髓增生明显活跃，浆细胞样细胞占 3.6%。• 骨髓活检（ 2007年 3 月 7 日）：骨髓增生大致正常，巨核细胞数量不多以分叶核为主，少量浆样细胞间质分布，可见双核及多核。
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患者在我省某医院给予激素及免疫抑制剂环磷酰胺治疗，效果欠佳，转北京某医院治疗。
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北京某医院检查资料
• 尿常规：管型 0.80/ul，尿比重 1.024，尿蛋白 75mg/dl，尿糖 100mg/dl
• 血生化：钾 2.93mmol/L，无机磷0.78mmol/L，尿酸 88.7μmol/L，尿素氮5.84mmol/L，血肌酐 85μmol/L
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2007年 4 月患者在北京某医院，经检查诊断“范可尼综合征”，予以纠正电解质等对症治疗后出院，自诉效果不佳。 2008年 3 月患者到天津某医院就诊，以下是在该医院的主要检查资料。
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天津某医院检查资料（一）
•肝功、肾功基本在正常范围。•电解质：钾 3.0 mmol/L，磷0.43mmol/L
，钠、氯、钙、镁均在正常范围。
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天津某医院检查资料（二）
• 游离甲功： FT3、 FrT4、 TSH均在正常范围• 血 ACTH 42pgl/ml， Cor 21.2ug/dl
• 24h尿： Cor 138.6ug• 甲状旁腺激素 PTH 11.5pmol/L• 血沉正常、肝炎全项均为阴性
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天津某医院检查资料（三）
• 血气： PH 7.301， PO2 75.2mmHg， PCO2 34.7mmHg， BE -8.3 mmol/L,BB 39.6mmol/ L,HCO317.1 mmol/L， TCO218.2 mmol/L
• 免疫全项 + 风湿抗体： IgA 67.6 mg/dl， IgG 633 mg/dl，补体 C3 76.5 mg/dl，余未见异常
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天津某医院检查资料（四）• 血、尿：血 β2-M 3.09 ug/ml，尿 ALB
＞ 100 ug/mgCr，尿 β2-M＞ 10ug/mgCr
• OGTT+INS+CP检查不支持糖尿病 血糖 胰岛素 C 肽 尿糖 0’ 4.66 6.78 2.0 ＋＋＋＋ 30’ 8.08 106.15 8.8 ＋＋＋＋ 60’ 10.00 72.75 8.3 ＋＋＋＋ 120’ 8.05 86.86 9.8 ＋＋＋＋ 180’ 6.59 80.35 10.8 ＋＋＋＋
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天津某医院检查资料（五）
• 24h尿：钠 271 mmol、氯 304 mmol、钙 601mg、镁、钾、磷均在正常范围，糖33g，蛋白 4745mg，微量白蛋白537.9mg，尿酸 656.7mg，肌酐 1178mg，内生肌酐清除率 71ml/min。
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天津某医院检查资料（六）
• 酸化功能（ 2008年 3 月 31日）： pH 6.4 ， NH4 26.9 mmol/L， HCO31.2mmol/L， TA 7.5 mmol/L
• 酸化功能（ 2008年 4 月 14日）： pH 7.2 ， NH4 19.9 mmol/L， HCO32.7mmol/L， TA 3.5mmol/L
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天津某医院检查资料（七）• 胸腰椎、双膝、双足 X 线及全身骨密度检查：骨密度减低• 腹部 B 超： 1.轻度脂肪肝 2.双肾皮质回声略增强
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天津某医院检查资料（八）
• 肾脏穿刺：符合肾小管间质病变（肾脏穿刺组织可见 30个肾小球， 7 个肾小球球性荒废，其余肾小球未见明显病变。系膜区可见少量嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮细胞颗粒变性，灶状萎缩，多灶状刷状缘脱落并可见蛋白管型。肾间质弥漫水肿，灶状淋巴、单核细胞浸润伴有少量纤维化。肾小动脉管壁略增厚。免疫荧光检查提示 FRA+沿肾小球沉积， IgA、 IgG、 IgM、 C3、 C1q为阴性。）
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患者在天津某医院应用糖皮质激素及对症支持治疗病情好转。 减激素过程中患者病情反复，肾功能不全逐渐加重。 2010年 12月激素减量过程中发现“血细胞减少”（ 2010年 12月 19日血细胞分析示白细胞 5.24×109/L，血红蛋白 71g/L，血小板 23×109/L），要求转回我院。
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• 入院时查体：慢性病容，贫血貌，皮肤黏膜可见新旧不等的出血点和小片状瘀斑。浅表淋巴结未触及病理性肿大。胸骨无压痛。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音粗。脾肋下及边。双下肢轻度可凹性水肿。
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我院辅助检查（一）• 血细胞分析示白细胞 3.13×109/L，血红蛋
白 72g/L，血小板 19×109/L• 血生化示白蛋白 36.4g/L，总钙2.65mmol/L，尿素氮 10.27mmol/L，血肌酐 241μmol/L，血清 β2-微球蛋白25.83mg/L。
• 血沉 102mm/h
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我院辅助检查（二）•免疫检查示 IgA 0.42 g/L ， IgG5.85 g/L ， IgM 0.22 g/L ， C4 0.53 g/L ， C3 1.12g/L，尿本周蛋白阳性。
•骨髓细胞学检查骨髓增生活跃，浆细胞占 6.4%。
