MINERVA CHIR 1997;52:131-7

Cordoma sacro-coccigeo simulanteuna cisti pilonidale

G. DEL BUO O, V. LEONE, L. MESSERI IO, A. PALOMBAo e S. MARZANO'

Sacrociccygeal chordoma simulating a pilo-nidal cyst.Chordoma is a rare neoplasm arising in thecerebrospinal axis from nothochordal rem-nants. The commonest location is in thesacrococcygeal area, then in the spheno-occipital region and less frequently in otherparts of the vertebral column. Chordoma hasbeen found in all age groups, but the greatestincidence was found between the Hfth andthe seventh decades: there is a male predo-minance. Signs and symptoms of chordomaare related to tumor location and are oftenpresent for a long period of time because ofthe slow growth of the neoplasia. Sacro-coccygeal chordomas may produce lowerback pain, bladder or anorectal dysfunctionor massoThree histologic subtypes are cur-rently considered: conventional, chondroidand dedifferentiated chordoma. Comparingwith conventional chordoma, chondroidchordoma shows a better prognosis whilededifferentiated chordoma has a worse pro-gnosis. However the malignant potential ofchordoma is most likely due to incompletesurgical exicision because of the multifoca-lity of the neoplastic growth. For that rea-son, local recurrence is common and ac-counts in large part for the mortality for thistumor. The best treatment consists of a widesurgical excision coupled with adjuvant

Pervenuto il 13 gennaio 1995.Accettato il 24 marzo 1995.

Indirizzo per la richiesta di estratti: L. Messerini - Istinltodi Anatomia ed Istologia Patologica, Policlinico Careggi\'iale Morgagni, 85 - 50134 Firenze. '

Ospedale ·0. Basilewsky. FirenzeDivisione di Chirurgia Generale

Università di Firenze°Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica

*Dipa/1imento di Fisiopatologia ClinicaSezione di Radiologia

radiation therapy. Wereport a case of sacro-coccygeal chordoma arised in a 48 years oldman; the clinical features of the tumorshowed a dose resemblance with a pilonidalcyst. When the diagnosis of conventionalchordoma was done the patient were treatedby surgery and by intraoperative radiothe-rapy foIlowed by external radiotherapy. Thispeculiar therapy was adopted in the attemptto reduce the risk of local recurrence. Sixmonths after this treatment the patient waswell and no signs of local recurrence wasfound by the magnetic resonance imaging.Key words: Sacrococcygeal chordoma -Pilonidal cyst - Radiotherapy.

Il cordoma è una rara neoplasia che inte-ressa lo scheletro assile, traendo origine

da residui della notocorda, struttura em-brionale da cui deriva il nucleo polposodei dischi intervertebrali.

Le casistiche più importanti annoveranopoche decine di casi in periodi di 20-30anni 2-5. Si manifesta di solito nell'età adul-ta interessando la V, VI e VII decade, con

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media oscillante dai 41 ai 64 anni, 2 36 7 manon risparmia l'infanzia" In relazione alsesso sembra esservi una prevalenzamaschile. 3910

Le localizzazioni più frequenti sono ilsacro-coccige e la base del cranio, seguitedalla parte mobile della colonna, con valo-ri che, dal confronto delle varie casistiche,risultano essere circa 50, 30 e 18% rispetti-vamente. 2 3 ~ 11

L'evoluzione della neoplasia è caratteriz-zata da un accrescimento inizialmente len-to con successiva invasività locale, dallaelevatissima frequenza delle recidive (dal66 al 91% a 4-5 anni dall'intervento) 2 \

dalla tardiva comparsa di metastasi che sipresentano nel 30% circa dei casi 12 A lun-go termine, l'esito è spesso infausto adispetto delle varie terapie utilizzate.

Il presente studio riguarda un'osserva-zione di cordoma sacro-coccigeo simulanteclinicamente una cisti pilonidale, con parti-colare riferimento alla peculiare terapiaadottata 13

Caso clinico

Paziente di sesso maschile, di 48 anni, senzaprecedenti anamnestici di rilievo. Da circa 1 annoavvene senso di fastidio, e successivamente sensa-zione dolorosa in sede coccigea, che compare inposizione seduta; da circa due mesi ha notato nel-la zona un rigonfiamento.

All'esame obiettivo si rileva un'intumescenza di3,5 x 2,5 cm, a maggior asse venicale, che sollevala cute della plica interglutea. La cute è normale,non infiltrata, e non vi sono segni di micro-fistole.Alla palpazione la consistenza è teso-elastica. Gliesami generali di routine sono nella norma.

Con diagnosi di cisti pilonidale, il paziente ècondotto al tavolo operatorio.

Terapia chirurgica. - Ad un primo interventochirurgico (9/2/1994), limitato all'asportazionesuperficiale della massa e di carattere puramentebioptico, vista l'estensione in profondità dellalesione, fanno seguito ulteriori accertamenti (Rx,TAC, RM ) allo scopo di definire i limiti della neo-formazione.

Degli esami strumentali, lo studio Rx del sacro-coccige, completato da stratigrafia eseguita sul pia-no frontale, è sostanzialmente negativo. La TACmostra un'ampia lisi dell'arco posteriore venebralea livello sacro-coccigeo per un'estensione cranio-caudale di circa 4 cm. La RMN evidenzia (fig. 1),sul versante posteriore della regione sacro-cocci-

Fig. 1. - La RM evidenzia, sul versante posteriore dla regione sacro-coccigea, la parte più profonda deneoplasia che risale cranialmente fino al livello di 53.

gea, una neoformazione di aspetto pseudocisti,che risale cranialmente fino al margine inferioreS3. Viene fatta diagnosi istologica di cordoma.

In considerazione della spiccata tendenza almalignità locale di tale neoplasia, viene deci:un'aggressione combinata chirurgica e radioterar:ca locale.

Secondo intervento ch irurgico (4/4/1994paziente in posizione di «coltello a serramaniccsonda a palloncino nell'ampolla per evidenziareparete del retto. Si pratica un'ampia incisionelosanga comprendente la ferita precendente. Doçaver isolato il coccige dalla parete del retto, inf,riormente sezionando il rafe sacro-coccigeo dell',levatore, e lateralmente con dissezione smussa,sezionano le inserzioni mediali dei glutei con ]fascia sacra le e, in profondità, la pane inferiore d,muscoli piriformi, i muscoli ischio-coccigei elegamenti sacro-spinoso e sacro-tuberoso. Si resecquindi il sacro, asponando le ultime due vertebtsecondo una linea arcuata per estendere l'asport;zione medialmente più in alto e risparmiare sui lale radici nelvose di S3 (fig. 2 A-C). In tale zona, ;di sotto delle lamine venebrali di S4 e S5, si ricenosce, come segnalato dalla RMN, la parte piprofonda della neoplasia sotto forma di un tessuttraslucido di consistenza gelatinosa. Prima dellchiusura della ferita, il radioterapista posiziomsulla guida di aghi trapassanti da parte a pamdegli speciali cateterini che, in numero di 6 eddistanza di 1,5 cm l'uno dall'altro, corrono per tUIta la lunghezza della ferita, per la successiva curieterapia (fig. 3). Chiusura per prima con 2 drenag.§laterali.

Radioterapia. - In X giornata il paziente vien,inviato alla Sezione di Radioterapia di Ca reggiUniversità di Firenze, e sottoposto a curieterapi:con sei linee radioattive di iridio della lunghezza d7 cm per una dose calcolata all'85% di 30 Gy

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Viene inoltre successivamente attuato un trattamen-to complementare con fasci esterni per altri 50 Gy.

Esame anatomo-patologico. - Macroscopica-mente la lesione appare di colore biancastro, amargini indistinti e con tralci fibrosi che siapprofondano nel tessuto adiposo. Istologicamentela proliferazione risulta costituita prevalentementeda grandi cellule con citoplasma chiaro, nucleo enucleolo evidenti (cellule fisalifore), circondate damateriale mucoide e disposte secondo un'architet-tura lobulare (fig. 4). Le colorazioni immunostochi-miche con anticorpi monoclonali evidenziano unanetta positività citoplasmatica per i marker epitelia-li (citocheratine ad ampio spettro molecolare) intutte le cellule neoplastiche. una evidente positivitàper i marker del tessuto neryoso ( -100). Com-pletamente negativi i marker i tiocitari (li ozi ma,CD 68) ed il CEA (fig. 5). Tali dati con entono ladiagnosi differenziale con altre neoplasie quali ilIiposarcoma (citocheratina negativa), il condrosar-coma mixoide (citocheratina negativa. 5-100 positi-vo). Anche la metastasi di adenocarcinoma colloi-de a cellule ad -anello con castone-, che potrebbesimulare clinicamente ed istologicamente il cordo-ma, se ne differenzia per la presenza di struttureghiandolari, assenti in quest'ultimo. La tipica archi-tettura lobulare, la presenza di cellule fisalifore,

B

Fig. 2. - Rappresentazione schemarica dell'interventoin CA) antero-posteriore e CB) in,latero-laterale. CC)Siruazione alla fine dell'intervento. E riconoscibile, nellaparte alta clelia fotografia, il margine cii sezione deimuscoli e, al cii sotto, la linea arcuata clelia sezioneossea. Sul fondo clelia ferita si nota la parete posterioreciel retto mantenuta sollevata clalla sonda a palloncino.

l'assenza di tessuto cartilagineo e di una compo-nente fusocellulare sarcomatosa, insieme ai risultatiimmunoistochimici, hanno consentito di porre ladiagnosi di cordoma tipico o convenzionale. Lostudio istologico dei margini ossei di resezionedimostra la presenza di nidi isolati di cellule neo-plastiche.

Il primo controllo postoperatorio, eseguitodopo 6 mesi (30/9/1994) attraverso la RMN, è sta-to negativo.

Discussione

Questa rara neoplasia osservata per laprima volta nel clivus 14 e ritenuta inizial-mente di origine caltilaginea (Eccondrosisphysalifora di Virchow 15), fu inizialmenteinterpretata da Muller 16 che ne riconobbel'istogenesi dalla corda dorsale.

È degno di nota che le sedi di più fre-quente insorgenza, situate alle due estre-mità della colonna (sacro e base del cra-nio), corrispondono a quelle zone in cui

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Fig. 3. - Sulla guida degli aghi vengono posizionati icateterini Cè visibile il primo nella parte alta della foto·grafia), destinati a contenere gli aghi di iridio per lacurieterapia.

Fig. 4. - Cellule fisalifore disposte secondo un'architet·tura lobulare Cematossilina ed eosina x 100).

non si è attuata la trasformazione del tes-suto notocordale nel nucleo polposo deidischi intervertebrali. Il tumore infatti nonorigina dal nucleo polposo ma da vestigiaeterotopiche della notocorda, racchiuseall'interno dei corpi vertebrali 17 18, Delresto i risultati delle colorazioni immunoi-stochimiche nel presente caso fornisconoun'indiretta conferma di tale istogenesitumorale, Le cellule neo plastiche sonoinfatti risultate positive sia ai marker epite-liali (citocheratina) che a quelli mesenchi-mali (vimentina), in accordo con i dati del-la letteratura, rivelandone la duplice naturaepiteliale e mesenchimale, come dimostra-no peraltro anche per la stessa notocorda 19,

La prevalenza maschile è stata, in passa-to, messa in relazione con precedenti trau-matici 20 21, forse rifacendosi alla riprodu-zione sperimentale ottenuta da Ribbert 22

attraverso la puntura del nucleo polposodelle vertebre del coniglio. Tuttavia sulsignificato predisponente del trauma sonostate in seguito avanzate delle riserve 23,

Nel caso in questione manca qualsiasi rife-rimento a eventi traumatici.

L'estrema lentezza di accrescimento del-la neoplasia è testimoniata anche indiretta-mente dall'età media di insorgenza dei sin-tomi. Infatti, sebbene il cordoma sia statosegnalato in tutte le età, le fasce più colpi-te riguardano il V, VI e VII decennio. 2367

Il caso osservato si colloca appunto allafine del V decennio.

È da sottolineare come, nelle localizza-zioni sfeno-occipitali, l'inizio dei sintomisubisca un anticipo medio di circa 10-15anni 4 10 12. La sintomatologia relativa è, intali casi, più drammatica e a rapida evolu-zione, con paralisi dei nervi cranici e segnidi compressione cerebrale 4 10.

Nella localizzazione sacro-coccigea lasintomatologia è per lungo tempo (1-3anni) 1424 rappresentata da una sensazionedolorosa che compare in posizione seduta.In seguito subisce un'evoluzione diversa aseconda della direzione di accrescimentodella neoplasia. Nelle forme a sviluppoanteriore si ha occupazione dello spazioretto-retta le e successivamente compressio-ne ed inglobamento del retto e delle strut-ture della piccola pelvi con conseguentidisturbi della defecazione e della minzio-ne. Nei tumori che interessano le radicinervose prossima li a partire da S3, si han-no i più gravi disturbi sensitivi e motori,con perdita delle funzioni sfinteriali. 2721 25

Quelle forme che, come il caso in que-stione, si sviluppano in direzione retrosa-crale hanno la possibilità di accrescersisenza ostacolo (in letteratura si cita classi-camente un caso che raggiunge i 9 kg). 26

La comparsa di una intumescenza nellaregione interglutea è stata talora diagnosti-

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Fig. 5. - Posività per marker epiteliale (citocheratina)delle cellule fisalifore (immunoperossidasi x240).

cata clinicamente, come nel caso presente,come cisti pilonidale. ~

Non sempre, specialmente all'inizio, ilcoinvolgimento delle strutture ossee è rile-vabile al semplice esame Rx. A tale propo-sito è stato uggerito che, nel sospetto dicordoma, vada proseguita l'indagine con laTAC 2~. Telcaso osservato, dopo un esameRx negativo, vi è stato il reperto positivodella TAC. La RM T ha poi evidenziato conmaggior precisione il limite prossima le del-la neoformazione, posto al di otto di S3.Tale livello è quello che condiziona il tipodi intervento. 20

ei casi che interessano S3 e i segmentisuperiori, sono necessarie le resezioni piùdemolitive del sacro, da attuarsi per viacombinata anteriore e posteriore, secondoLocalio, con legatura preventiva delle arte-rie ipogastriche. 2 4 20 In tale eventualitàalcuni A. esortano a non preoccuparsi deidanni neurologici conseguenti ad un inter-vento il più possibile esteso, segnatamentecon perdita delle funzioni sfinteriali, dalmomento che tali complicanze si presenta-no immancabilmente in caso di recidivalocale, per la successiva invasione neopla-stica. 4 24 25 I tumori meno estesi possonoessere aggrediti per via posteriore.

Nel caso presente, con il paziente inposizione di Kraske, il retto è stato eviden-ziato con sonda enfiatile, anziché essere

protetto con una compressa dopo scolla-mento dal sacro (come nella via combinataanteriore e posteriore). 9 La valutazionepreoperatoria dei limiti della neoplasia,ottenuta con la RMN, ha permesso poi diestendere la resezione ossea più in altomedialmente, risparmiando sui lati le radicinervose di S3. In simili casi la funzionenervosa non viene alterata dopo l'asporta-zione del tumore, dato che le radici nervo-se S4 ed S5 contribuiscono assai poco allefunzioni sfinteriche. 20 Purtroppo, analoga-mente a quanto viene a volte segnalato inletteratura, 2728 il successivo esame istologi-co dei margini ossei di resezione ha dimo-strato nidi isolati di cellule neoplastiche.Non siamo certi che la curieterapia con iri-dio, attuata con la tecnica del posiziona-mento intraoperatorio dei cateteri (per unadose di 30 Gy), ed il successivo trattamen-to con fasci esterni (per altri 50 Gy), siasufficiente a tenere al riparo il nostropaziente dalla ripresa locale di malattia.Questa dipende evidentemente sia dallaincompleta radicalità chirurgica (focolairesidui), sia dal tipo istologico. 12 29 30 Deitre istotipi oggi riconosciuti, il caso presen-te (cordoma tipico con cellule fisalifore) sicolloca in posizione intermedia per gradodi malignità tra il tipo a componente carti-laginea (cordoma condroide) a sopravvi-venza migliore ed il tipo a componentesarcomatosa (cordoma dedifferenziato) 30,

responsabile della evoluzione più sfavore-vole, e talora capace di dare metastasi adistanza, localizzate più frequentemente alivello polmonare.

La radioterapia complementare, in casodi infiltrazione neoplastica dei margini diresezione, viene comunque oggi conside-rata come terapia standard 228. Il follow-updel paziente ci darà indicazioni sulla vali-dità del trattamento complementare effet-tuato con il sistema della curieterapia pre-disposta intraoperatoriamente.

Conclusioni

Il cordoma, neoplasia derivante dal tes-suto embrionario della notocorda, si svi-

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luppa preferibilmente in quelle zone(sacro e base del cranio) dove i residuinotocordali non danno origine al nucleopolposo dei dischi intervertebrati, marimangono intrappolati all'interno dei corpivertebrali e delle strutture ossee della base.

La rarità dell'affezione e la lentezza diaccrescimento, inizialmente non invasivo equindi scarsamente sintomatico, rendonoragione delle difficoltà di diagnosi in stadioprecoce. Sono necessarie le tecniche radio-logiche più sofisticate: TAC e RMN per sco-prire la neoplasia, dato che la rarefazioneossea, rileva bile all'esame Rx tradizionale,avviene tardivamente.

L'identificazione istologica necessita direazioni immunoistochimiche specifiche.

La malignità locale, verosimilmente attri-buibile, oltre che all'istotipo, ad una cresci-ta multi centrica della neoplasia, è alla basedegli insuccessi terapeutici a lunga scaden-za a causa dello svilupparsi di recidive e dieventuali metastasi a distanza. Questo haindotto alcuni A. a ritenere opportuno ese-guire gli interventi più demolitivi fin daiprimi stadi della malattia.

Nel caso presente, a localizzazione sacrococcigea, è stato effettuato un tentativo ditratamento combinato chirurgico-radiotera-pico con la tecnica della preparazioneintraoperatoria della curieterapia.

Riassunto

Viene presentato un caso di cordoma sacrococ-cigeo manifestatosi clinicamente con una tumefa-zione a livello della plica interglutea simulante unacisti pilonidale.

Un primo intervento chirurgico evidenziava unaproliferazione a margini indistinti che venivaasportata parzialmente e la cui diagnosi istologicaera di cordoma tipico. In seguito un secondo inter-vento chirurgico consentiva un'asportazione piùampia della lesione, tuttavia lo studio istologicorivelava la presenza di cellule neoplastiche neimargini ossei di resezione.

Alla terapia chirurgica veniva associata curiete-rapia con aghi d'iridio attuata mediante posiziona-mento intraoperatorio di cateteri e una radioterapiacon fasci esterni.

Il cordoma è una neoplasia rara costituita dauna doppia componente epiteliale e mesenchima-le, come la notocorda dai cui residui sembra deri-

vare, caratterizzabile con immunoistochimica utiliz-zando anticorpi specifici. La tipizzazione istologicaha influenza sull'evoluzione della neoplasia, conforme a prognosi migliore (cordoma condro ide) opeggiore (cordoma dedifferenziato).

Tuttavia, il parametro che condiziona maggior-mente l'andamento della neoplasia è la malignitàlocale dovuta alla crescita multifocale della neopla-sia, che di fatto rende estremamente difficile senon impossibile la radicalità chirurgica. Per ridurrele possibilità di recidiva nel presente caso è statoadottato un trattamento chirurgico-radioterapicocombinato.

Dopo sei mesi il primo controllo postoperatoriocon RMN era negativo.Parole chiave: Cordoma sacrococcigeo - Cisti pilo-nidale - Radioterapia.

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