Ва В. КосгроВа, n. ВеличкоВ,••.•,..,.•~ Т. ДасквлоВ

11 Case Reporl

Виlgагiап Cardiology 4, 2000 (50-56) Бьлгарсkа kарgиология

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ НА СИНДРОМ НА BRUGADAч. Шевггноб, К. AAekcueBa, В. Костобе. П. Ве/шчkоВ*/ В. Йотобе'", Т. Аасkш1ОВ

ПърВа kарgUОАогuчна kшнukа, *Лабораторuя за интргкгбитврно емгктрофиэиомзгичноUЗСАеgВанена сърцето/ **Cekmop за неuнВазuВна и функиионевнг guагностukа/Нгиионгпен център по сърgечно-съgоВu заБОАЯВанuя и рехгбимипгиия - София

BRUGADA SYNDROME - CASE REPORTTch. Shalganov, К. Aleksieva, У. Kostova, Р. Velitchkov*, У. Yotova**, Т. Daskalov

First Cardiology Department, *Laboratory {ог electrophysiologic studr of the heart,**Section {ог non-invasive and functional diagnostics, Nationa Center

of Cardiovascular Diseases and Rehabllitation - Sofia

РЕЗЮМЕСинgромьт на Вгиgаdа е ряgkо пьрВично елеkтричесkо заболяВане на сьрцето, koemo се изяВяВа с тежkи kамерни аритмии, пре-

gизВиkВащи синkоп или Внезапна сьрgечна смьрт. ПреgстаВяме случай на пациент с този синgром с Вероятно сьчетание с феохро-моцитом.

КАючоВu ууми: синуром на Бругаgа; АББ; ST еАеВацuя; Внезапна сьрgечна смърт; kaмepHo мъжgене; сuнkоп

ABSTRACTThe Вгиgаdа sупdroте is а гагеprimaгy electrical heart disease, lеаdiпg to severe vепtгiсиlаг arrhythmias, syncope and sиddеп cardiac death.

We ргеsепt а patient with the syndrome and рroЬаЫе comorbldity - pheochromocytoma.Кеу words: Brugada sупdготе; right Ьuпdlе Ьгапсh hIock; ST sеgтепt еlеvаtiоп; suddеп cardiac death; vепtгiсulаг fiЬгi/lаtiоп; sупсоре

Hg. Нцкоеа npegu не е бuло устаноВяВано Bucoko ар-терuално налягане. Рентгенографuята на белuтеgробоВе u сърцето u лабораторнuте uзслеgВанuяне са поkазалu отkлоненuя. В амбулаторнu услоВuя еuзВърwена работна Велоергометрuчна проба - goc-пшенагпо натоВарВане 175 Вата, gocmulHama максц-мална сърgечна честота 120 yg.lMUH., маkсuмалноартерuално налягане 190/90 гпгп Hg. ИзслеgВането епреkъснато nopagu сuлна умора. Не са uнgуцuранuрuтъмнu uлu пробоонц наруwенuя, лuпсВат елеkт-роkарguографсku gaHHu за моокарона uсхемuя. Същоmaka амбулаторно е uзВърwено u 24-часоВо Холтер-ЕКГ моншпорпране - pelucmpupaH е сцнусоб рuтъм счестота 55-120 yg.lMUH., а В нощнuте часоВе е ре-ецсгпрцран uHmepMumeHmeH АV-блоk I степен с ма]«сuмален PQ-uнтерВал 0.24 cek. u еснокрагпно отпа-gaHe на kaMepeH kомплеkс, т.е. АV-блоk 2:1 с камер-на пауза 2.2 cek. Прu налuчнuте gaHHu е Взето реше-нце за uзВърwВане на елеkтрофuзuологuчно uзслеg-Ване за оценkа на фунkцuята на пробоснапза cucme-ма. Прu постъпВането В НЦССЗР, пацuентът go-пълнuтелно съобщu за случаuно устаноВен u неuзяс-

Сuнgромът на Brugada, uзВестен още kamo CUHg-ром на geceH беgрен блоk, ST-елеВацuя u Внезапнасмърт, преgстаВляВа ряgkо фамuлно заболяВане,прuчuняВащо елеkтрuчесkа нестабuлност на gecHo-kамернuя Muokapg. Феноменът се прояВяВа nogформата на гпежкц kaMepHu apumMuu с kлuнuчна uзя-Ва - сцнкоп uлu Внезапна сърgечна смърт (ВСС). Внастоящето съобщенuе преgстаВяме пърВuя, go-kолkото HU е uзВестно, kлuнuчен случаu на CUHgpOMна Brugada В Българuя.

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙМъж на 28 аосцнц с крагпкогпрапна загуба на съзна-

нце по Време на работа с kомпютър, без цнконпш-ненцuя на тазоВuте резерВоарu u без kонВулсuВнuпрояВu. Инцugентът е преохожсан от леk сВето-Въртеж, гръgна тежест u uзтръпВане на крацнццц-те. Пацuентът ВъзстаноВяВа съзнанuе спонтанно,слеg koemo е гпранспоргпцран go нац-бхцэкагпа бол-нuца, kъgето npu леkарсku преглеg е устаноВено, чее В стабuлен сцнусоб рuтъм с камерна честота oko-ло 100 yg.lMUH. U С артерuално налягане 180/120 ппп

Agpec за kореспонgенция:А-Р ч. ШалганоВ1309 София, ул. ''Миkо Папо" 65

50Address (ог correspondence:

Tch. Shalganov, МО1309 Sofia, 65 Miko Раро Str., Виlgагiа

11 Клиничен случай Case Report 11

Bulgarian Cardiology 4, 2000 (50-56) Бмгарсkа kарgUОiЮгuя

няВан go момента npeguMHo слеgобеgен субфебрu-лuтет с няkолkомесечна gaBHocm, непоВлuяВащgоброто му общо сьстоянuе. Прцоружабащшпе за-боляВанuяса хронuчен CUHYUmU претърпяна npegu 7еооцнц пuлоропластukа по noBog перфорацuя на gy-оgенална язВа.

Фuзukалното uзслеgВане не усгпанобц HukakBuпатологuчнu отkлоненuя. Лабораторнuте резулта-mu (kръВнакаргпцна с guференцuално броене, бuохu-мuчнu uзслеgВанuя, cepYMHUелеkтролuтu, черноg-робнu, сьрgечнu u панкреасно ензuмu, урцна), бяха Внормалнu спюцноспш. Рентгенограмата на белuтеgробоВе u сьрцето, ехоkарguографuята, елеkтро-енцефалограмата, не поkазаха отkлоненuя. ПоВтор-но 24-часоВо Холтер-ЕКГ моншпорпране регuстрuрасцнусоб рuтъм с честота 50-134 yg./MUH., без про-BOgHUuлu рuтъмнu нарушенuя.

Елеkтрофuзuологuчното uзслеgВане усгпанобцнормална сцнусоба фунkцuя u отрuцателна kapo-mugHa проба, но също u gaHHu за Влошено АУ-про-Вежgане с точkа на Шерф 90 yg./MUH. u уgълЖенефеkтuВен рефраkтерен nepuog на АУ Възелаnpuнормалнu АН u НУ uнтерВалu. Слеg uнтраВенознопрцхоженце на агпропцн, патологuчнuте поkазателuна АУ пробежоанегпо се нормалuзuрат напълно. Несе устаноВяВат gaHHu за налuчuе на gопълнuтелнапробосна Връзkаuлu gBouHa АУ фuзuологuя.

С оглеg персuстuращuя слеgобеgен субфебрuлu-тет, бяха uзслеgВанu сВобоgнu фраkцuu на Тз u Т4Uтuреостuмулuращ хормон. Сгпоцноспннпе бяха Внормалнu гранuцu. НапраВената проба на Mantouxgage нормална реаkцuя. Рентгенограмата на парана-залнuте сцнусц беше нормална, kakmo U абgомuнал-ната ехографuя. Мukробuологuчнuте noceBku наурцна останаха стерuлнu, а назалнuят U гърленuятcekpemu не gagoxa патологuчен растеж.

ABykpamHo, по Време на престоя В kлuнukата,пацuентът сьобщu за сьрцебuене, напрегнатост Uлеk заgух, kamo В тезu моменгпс беше uзмерВано ар-терuално налягане go 200/1ОО ппп Hg U спнусоба та-хukарguя 115-120 yg./MUH.ВъВВръзkас пристъпнотопоВuшаВане на артерuалното налягане U на сьр-gечната честота npu персuстuращ субфебрuлu-тет, Възнukнасъмнение за феохромоцuтом. Изслеg-Ването на kатехоламuноВа еkсkрецuя В 24-часоВаguуреза усгпанобц поВuшенu сгпопноспш на Hopagpe-налuн u нормалнu сгпоцноспш на аgреналuн. Компю-търната томографuя на наgбъбрецu не поkаза omk-лоненuя В размерuте u cmpykmypama UM.За сьжахе-нце, gоkазВането на еkстрааgренално лоkалuзuран

феохромоцшпом понастоящем се uзВършВа само Вчужбцна с преgВарuтелно планuране, maka че тазuguагноза, макар u МНО20 Вероятна, за сега остаВа не-потВърgена.

ОбukноВената 12-kанална елеkтроkарguограма(ЕКП е нац-цнгпересногпо npu тозu пацuент. На пър-Вата ЕКГ,регuстрuрана kpamko Време слеg сцнкопа,са запuсанu само огпбежоаноя У1-У5 (фца. 1). Огпбеж-gанuя У, U У, поkазВат морфологuя на QRS-kомплеk-са, напоgобяВаща geceH беgрен блоk (АББ) - камер-нuят kомплеkс е значuтелно разшuрен Uс R'-зъбец,аВремето на Вътрешното отkлоненuе ВъВ У, Hagx-Върлязначuтелно 50 мuлuсеkунgu (мсек.). Върхът наR'-зъбецаВ огпбежсане У, е на 1ОО мсе]« от началотона QRS-kомплеkса, а Вогпбежсане у, - на 120 мсек., ноточната шuрuна на QRS-kомплеkса не може ga се uз-мерц nopagu краёно необцчациагпа реполарuзацuя.Вместо очаkВаната Вторuчна SТ-gепресuя, налuце еkуполообразна ST-елеВацuяс gесценgентен xog, за-почВаща непосреосгпбено от Върха на R'-зъбеца Uпрехожсаща стръмно В негатuВна Т-Вълна.В огпбеж-gанuя Vз u У4 е налuце ST-елеВацuя, напоgобяВащаранна реполарuзацuя. Шuрuната на камерншпе kOM-плеkсu В огпбежоанцягпа наляВо от У, постепеннонамаляВа, maka че ВъВ Vs (gopu u ВъВ У4) тя е 1ООмсе]с., т.е. нормална, koemo е необичабно за ДББ.

На слеgВащuя geH kонтролната ЕКГпоkазВа мор-

Фиг. 1. ЕКГ САеусинkоп.~О~ОАогияна АББ В оiпlJежgа-ния V,-V2,НОс нео-бичайна реПОАариза-ция (поgробности -В mekcma). Ширина-та на kамернияkOMnAekc ВьВ vs еНОРМаАна.

51

11 Case Report Клиничен случай 11

Bulgarian Cardiology 4, 2000 (50-56) Българсkа kарguологuя

GDu~ 2. КонrnролнаЕКГна САеgВащияуен САеу синkопал-ния епизоg. Сеgло-Виуна ST-елеВацияВ оrnВежgания Уз-Ув;

2S IIII\1/S 0. 0S - 25HZ F5B

фологuя на АББ В огпбежоанця V,-Vз (разшцрен Hag120 мсе]; QRS-kомплеkс, налuчuе на шuроk R'-зъбец ВотВежgанuя V,-Vз, Време на Вътрешното отkлоне-Hue ВъВ V, Hag 50 мсек.) с особена kонфuгурацuя наSТ-сегмента В същuте огпбежсанця, а цменно сеgло-BugHa ST-елеВацuя с похожшпехна Т-Вълна В огпбеж-gанuя VЗ-V4. ПраВu Впечатленuе, че QRS-kомплеkсu-те В останалuте огпбежоанця са с шuрuна nog 120 ugopu nog 1 ОО мсек., лuпсВа gьлбоk, шuроk u назъбенS-зъбец В огпбежоанця, aVL, VS-V6, kakmo u шuроk uBucok R-зъбец В aVR (фце. 2)

На ЕКГ, регuстрuранu по Време на престоя В kлu-нцкагпа, се устаноВяВа gUHaMuka В реполарuзацuятаВ огпбежоанця V,-V4. ПърВоначално се регuстрuрасеgлоВugна ST-елеВацuя само В огпбежоанця V,-V2 снеаапшбна Т-Вьлна само ВъВ V, (фца. 3), а по Време напрцсгпъпногпо поВuшаВане на артерuалното наляга-не u сърgечната честота, тя прugобuВа прuчуgлu-Вата kуполообразна kонфuгурацuя kamo започВа нап-рабо от Върха на R'-зъбеца (фца. 4 u фце. 5). EgHoBpe-менно се реацсгпрцра неаапшбна Т-Вьлна u ВъВ V2,т.е. ЕКГ прuлuча на тазu, регuстрuрана слеg синко-па.

На Всuчku ЕКГ QT-uнтерВалът е В нормалнuспюцноспш.

Въз осноВа на елеkтроkарguографсkuя образ uанамнезата за сuнkопален епuзоg npu лuпса на орга-

Фиг. з. ЕКГприпостъпбене В kAu-никгтв. СеgлоВиg-на ST-елеВация ВоrnВежgане Vz. ВоrnВежgания Vз- У,St-елеВацияrnа епо тип ''ранна ре-поларизация".

25.l1ay.OO 251&t's :ca.1!J ril 5el-z 35'tz "0 ьнt

нuчно сърgечно заболяВане се npue, че се kacae заCUHgpOM на Brugada. На пацuента се uмплантuра аб-томатuчен kаpguоВертер-gефuбрuлатор, слеg koe-то беше gехоспuталuзuран u насочен kbM енсокрц-нологuчна kлuнuka за упючнябане на поgозuранuя ek-страаgренален фео ромоцшпом.

ОБСЪЖДАНЕпрез ноембри 1992 е., Pedro Brugada u Josep

Brugada съобщаВат за б мъже u 2 женц с рецuguВuра-щu епuзоgu на преkьcната все (ресусцuтuран сър-gечен арест) u особена ЕКГ, преgстаВяща АББ uперсuстuраща ST-елеВацuя В огпбежоанця V,-Vz.з npuнормален QТ-uнтерВал u лuпса на елеkтролuтнu на-рушенuя, uсхемuя uлu органuчно сърgечно заболяВа-

Фиг. 4. ЕКГпо Вре-ме на присrnьпнопоВишение на арrnе-риалноrnо налягане исинусоВа rnaxukap-gия. Куполообразна

п " :'::"f'"'-V2 1\ _', VV5 низхоgяща ST-еАеВа-I'V'· ~ V - ция В оrnВежgания

Vr-Уз, прехожgаща ВнегаrnиВна Т-Вьлна.

I+i 1 ~J<. _~' J1~ \)! ST-еАебацияrnа има~ сrnрьмно низхоgящ

хоу и започВа почтиот Вьрха на R'-зьбе-ца, порауи коетосыуа8а Впечаrnле-ние за знвчителяоразширен R'-зьбец,особено ВьВ vz.

52

Case Report 11

Bulgarian Cardiology 4, 2000 (50-56) Българсkа kарguологuя

не [1]. Изглежgа поgобнu случаu са съобщаВанu u пре-gu, но за пьрбц път Р. u J. Brugada гu обособяВат ka-то отgелен kлuнukоелеkтроkарguографсku "CUHg-ром на geceH беgрен блоk, персuстuраща ST-елеВа-цuя u Внезапна сърgечна смърт", коппю Впослеgст-Bue сптаба популярен u nog цмегпо "сцнором наBrugada".

ЗаболяВането е генетuчно, унаслеgяВа се абгпо-зомно-gомuнантно [2-5], но фенотuпно (т.е. с mu-пuчна ЕКГ) се uзяВяВа по-често npu мъже. АълЖu сена поне 3 разлuчнu мутацuu на гена, kоguращ сър-gечнuя нагпрцеб kанал, koumo нарушаВат фунkцuя-та му [4, 6-13]. В резултат ВъзнukВаускорена репо-ларuзацuя на enukapga на gясната камера. Засяга сеgясната камера nopagu по-голямата плътност В неяна опреgеленu UOHHUпотоцu (прехосен uзхоgящ ka-лuеВ mok - Ito) u понцженце на натрuеВuя mok. Разлu-kama В ckopocmma на реполарuзацuята межgу енсо-kapga u enukapga се прояВяВа на ЕКГс ST-елеВацuя,апромяната В ckopocmma u морфологuята на аkцuон-нuя потенцuал В enukapga (нарушаВа се фаза2 на ak-цuоннuя потенцuал, т.е. ранната реполарuзацuя)съзgаВа услоВuя за ВьзнukВане на kaMepHu pueHmpuapumMuu [4, 12, 14, 15]. Клuнuчнuте kaMepHu apum-MUUnpu тезu пацuентu са пърВuчно камерно мъжgе-не uлu полuморфна камерна тахukарguя, поняkогапреkъсВащu спонтанно. Поне есна от мутацuuтепреguзВukВа температурно-заВuсuм елеkтрофuзuо-хоецчен ефеkт, ВслеgстВuе на koumo фебрuлнuтесъстоянuя от разлuчен проuзхоg уВелuчаВат puckaот kaMepHoмъжgене [8, 14]. Сцноромып на Brugada епърВuчно елеkтрuчесkо заболяВане [4, 16], npu koe-то не се устаноВяВат хuстологuчнu npoMeHu,Вkлючuтелно u npu прослеgяВане [1, 17]. Няkоu аВ-

Фиг. 5. КонтРОА-на ЕКГ, регистри-рана няkОАkо часаcAeg ЕКГ от фиг.4. Персистира ие-ka синусоВа тахи-kарgия В nokouпри Вече норма-визирено артери-аАНО невягвне.Персистира и ky-nOAoBugHama низ-хоgяща ST-еАеВа-ция В отВежgа-ния V,- V" но ВсраВнение с ЕКГот фиг. 4 myk хо-gbm й е по-ПОАегат.

~fl-iv~~

i~~ ~ ~oJ\,_. VS

'~~

mopu обаче omkpuBam хuстологuчно cxogcmBo сарuтмогенната gecHokaMepHaguсплазuя [3].

Елеkтроkарguографсkата xapakmepucmuka наcUHgpoMa ВkлючВа камерен kомплеkс, напоgобяВащАББ В gecHume гръgнU огпбежоаноя. ST-елеВацuя uнормален uлu gopu скъсен QT-uнтерВал. Нац-цэразе-ншпе промене се наблюgаВат В огпбежсанця V1-VЗ, аВ cъcegHume огпбежоанця, те постепенно намаля-Ват u uзчезВат. ST-елеВацuята започВа от Върха наR'-зъбеца, цма нuзхоgящ xog u заВършВас негатuВнаТ-Вълна. Обцчацншпе оглеgалнu npoMeHu В леВuтегръgнU огпбежсанця, харакгпернц за АББ, лuпсВат;QRS-kомплеkcuте В тезu огпбежсанця може ga не саразшuренu. SТ-елеВацuята е от 3 muna - kуполооб-разна, сеgлоВugна u тРUЬ2Ьлна,u обukноВено сптабаособено uзразена npegu uлu слеg сuнkопален епuзоg[4, 18]. ПърВоначалнuте gaHHu за посгпоянна SТ-еле-Вацuя В gecHume гръgнU огпбежоанця, ВпослеgстВuетърпят kореkцuя, гпьц kamo се устаноВяВа на-лuчuето u на цнгпермшпенгпнц uлu ckpumu елеkтро-kарguографсku формu на cUHgpoMa[4, 17]. ЕКГе тол-koBa особена, че cnopeg няkоu aBmopu е напълноgoc-татъчна за guагнозата [5, 7, 14]. ST-елеВацuяВ gec-ншпе гръgнU огпбежоанця може ga се срещне u npuреguца gругu състоянuя (няkоu от koumo gocmapegku) [4, 19], maka че Вuнагu е нахожшпехно поgоб-HU състоянuя ga бъgат uзkлюченu [4, 20], особеноako лuпсВа АББ. Комбuнацuята обаче от АББ u ST-елеВацuя В gecHume гръgнU огпбежсанця е толkоВаряgkа, че може ga се npueMe за guагностuчна [4].

УстаноВено е, че ST-елеВацuята npu cUHgpoMaнаBrugada може ga бъgе моgулuрана с антuарuтмuчнuuлu поВлuяВащu ВегетатuВната нерВна сцсгпемаnpenapamu. Ь-аgренергuчната стuмулацuя с uзопре-налuн (но не u орцuпреналuн [21]) реgуцuра uлu на-пълно премахВа ST-елеВацuята [22, 23]. a-аgренер-гuчнuте блоkерu цмагп същuя ефеkт [22]. a-аgренер-гuчната стuмулацuя (нораgреналuн) уВелuчаВа ST-елеВацuята [22]. В kонkретнuя kлuнuчен случаu мо-же ga се преgполага, че прцсгпъпногпо поВuшаВане насерумнuя нораgреналuн Hag u без тоВа поВuшенотому базално нцбо, npu Вероятен нораgреналuн-проgу-цuращ феохромоцuтом, цма същuя ефеkт, kakmonpu меgukаментозна проба с еkзогенен HopagpeHa-лuн, kamo огпраженцепю Върху ЕКГ е egHo u също(фце. 4 u фuг. 5)

Блоkерuте на нагпрцебцгпе kаналuот kласА u С -прокапнампс. guзопuрамug [7, 22-25], ацмахцн, фле-kauHug [7, 22, 25], пропафенон [26], уВелuчаВат ST-елеВацuята uлu преguзВukВат пояВата u npu UH-

53

I

11

'! 11 Case RepOrl Клиничен случай 11

Bulgaгian Caгdiology 4, 2000 (50-56) Бмгарсkа kарguоltOгuя

Фиг. 6. ЕКГ на май-kama на пациента.НеПЪАенАББ с guck-ретна сеУАоВиунаST-еАеВация В от-Вежgания У,-У2.

+~~~-~~~~('-~

~~~:tл-10.J"".00 2:im1s lan1•••• AOS50Нz 351iz 81 b.atst.

термитентни uлu ckpumu формu на cUHgpoMa, ka-то понякоеа преguзВukВат u ycnopegHa пояВа на ka-мерна еkтопuя [22, 27] uлu проgълЖuтелна камернаарuтмuя [28]. Интересно е, че guзопuрамugът за-сuлВа ST-елеВацuята, но незаВuсuмо от гпоба, спо-peg няkоu съобщенuя, има gобър ефеkт по отноше-ние попшсканегпо на kaMepHume аритмии при CUHg-рома [24, 29]. Препаратuте от kлас В не променятЕКГ при cUHgpoMa на Bгugada [22]. Прu зgраВu, месц-kaMeHmumeот kласА u С не преguзВukВат ST-елеВа-цця, т.е. промяната е спецuфuчна за синорома [22].Послеgното е особено Важно nopagu ВъзможнотоnpexogHo нормалuзuране на ЕКГ, koemo затруgняВаguа2ностuцuрането на cUHgpoMa. В makuBa случаu(особено при фамuлна анамнеза за ВСС), uзkлючuтел-но Важно е uзВършВането на меgukаментознu пробuс препарати от kлас [5, 7, 17, 25, 27]. ВъВ Връзkа сначuна на унаслеgяВане на заболяВането, при gua2-ностициране на гпакъб случаО, е необхоguмо ga сенапраВи ЕКГскрцнцне на членоВете на семеОстВото(фце.6). Kakmo Вече стана ясно, guа2нозата се пос-гпабя при налuчuе на харакгпернагпа ЕКГ.Ako ЕКГприgpY2ume членоВе на семеОстВото е нормална, необ-xoguMa е меgukаментозна проба с няkоО от uзброе-ните препарати, обukноВено аОмалuн,прокацнамш]uлu флеkаuнug. Пацuентuте, при koumo, В резул-тат на пробuте, се позuтuВuра ЕКГ, поохежагп наехекгпрофцэцохоецчно uзслеgВане (ЕФИ) за страти-фuцuране на pucka, gopu u ga са асимптомни go мо-мента [4, 14].

Прu ЕФИ с Пр02рамирана kaMepHaстuмулацuя сeguH go три еkстрастuмула, при почтu Всuчku сим-птомни пациенти, ВъзпроuзВоguмо се uнgуцuра ka-мерно мъжgене uлu полuморфна kaMepHa maxukap-guя [3, 4, 22, 24, 29-31]. Асимптомните пациенти,при koumo също се uнgуцuра камерна арuтмuя приЕФИ, са с поВuшен puck от ВСС [4].

Деснuят беgрен блоk при сцнсрома на Bгugada uз-2лежgа няма отношенuе kbM описаните аномалuu u

може бu gopu не е заgълЖuтелна компоненгпа на син-gpoMa [4, 13]. В част от случаuте gopu няма същuн-cku ДББ по ЕКГkpumepuu [4J. В МН020случаu се уста-ноВяВа уgълЖенHV uнтерВал [1-3, 22J. Не огпкрцхмеобаче съобщенuя за смутено AV пробежсане на но-gално ниВо, kakBomo се устаноВи В kонkретнuя kлu-нuчен случаО.Теоретuчно може ga се преопохожц, чепоВuшеното базално ниВо на eHg02eHeHHopagpeHa-лuн, при тозu пациент се ангпаеонцзцра от peak-тиВно поВuшен тонус на парасцмпапшкобагпа нерб-на система, koOmo ВлошаВа AV пробежсанегпо наноgално ниВо. Поgобно преопохоженце се поgkрепяu от атропиноВата проба, слеg kоято AV пробеж-gaHemo се нормалuзuра напълно.

Kakmo Вече се спомена, при реguца gpY2Uзаболя-Ванuя може ga се наблюgаВаST-елеВацuяВ npekopgu-алнuте отВеЖgанuя. EgHOот нац-чеспшгпе бенцене-ни makuBa състоянuя е сцноромъгп на ранната репо-ларuзацuя. ЕлеkтроkарgU02рафсkата xapakmepuc-muka на ранната реполарuзацuя обаче е разлuчна -ST-елеВацuята обukноВено е лоkалuзuрана В огпбеж-gанuя V,-V4, kорuтообразна е u забършба с похожц-телна Т-Вълна. Изопреналuнът я реgуцuра uлu пре-махВа напълно [32J, гп.е. ефеkтът му е kakmo приcUHgpoMaна Bгugada.

Преgu ga се приеме guагнозата, е необхоguмо gaсе uзkлючu ораанцчно сърgечно заболяВанес помощ-та на ехокароцоерафцв, магнuтно-резонансно uзс-леgВане uлu сърgечна kатетерuзацuя [4, 20, 33J.

ПОотношенuе на леченuето, еguноgушно е мне-нието, че Всuчku пациенти с характпернагпа за син-gpoMa на Bгugada ехекгпрокарсцоерама, прежцбехосцнкоп uлu преkьсната ВСС, посхежагп на uмплан-тиране на аВтоматuчен kарguоВертер-gефuбрuла-тор. За сега гпоба е еguнстВенuят gоkазано ефеk-тиВен начuн за профuлаkтuране на ВСС при CUHgpO-ма. Меgukаментозното леченuе с aMuogapoH uлu Ь-блоkерu не преgпазВа makuBa пациенти от ВСС [4,7, 17, 33-36J. Cnopeg няkоu съобщенuя, антиритъм-ните препарати, блоkuращu прехоgнuя uзхоgящ ka-лuеВ mok, kamo XUHUgUH(незаВuсuмо, че тозu препа-рат е u блоkер на натриеВите kаналu) u 4-аминопи-pUgUHU[4, 15J, бuха бuлu ефеkтuВнu при npegomB-рагпябане на камерно мъжgене/тахukарguя при то-зu CUHgpOM[4, 15, 24, 29, 37]. ПрепоръчВа се профu-лаkтuчно uмплантuране на аВтоматuчен kapguo-Вертер-gефuбрuлатор gopu u при асимптомнитепациенти със CUHgpoMна Bгugada, при koumo приЕФИ е uнgуцuрано kaMepHo мъжgене uлu maxukap-guя [4, 34J.

54

Case Report 11

Bulgarian Cardiology 4, 2000 (50-56) Бьлгарсkа kарguологuя

КНИГОПИС1. Brugada, Р. et J. Brugada. Right bundle branch Ыосk,

persistent ST segment elevation and sudden cardiacdeath: а distinct clinical and electrocardiographic syn-drome. JАт Coll Cardiol, 20, 1992, 1391-1396.

2. Kobayashi, Т., U. Shintani, Т. Yamamoto, S. Shida, N.Isshiki, Т. Tanaka, У. Ohmoto, М. Kitamura, S. Kato etМ. Misaki. Familial occurrence of electrocardiograph-ic abnormalities of the Brugada-type. Intern Med, 35,1996,637-640.

3. Corrado, О., А. Nava, С. Buja, В. Martini, С. Fasoli, L.Oselladore, Р. Turrini et С. Thiene. Familial cardiomy-opathy underlies syndrome of right bundle branchЫосk, ST segment elevation and sudden death. J АтColI Cardiol, 27, 1996,443-448.

4. Cussak, 1., С. Antzelevitch, Р. Bjerregaard, J.А. Towblnet В. Chaitman. The Brugada syndrome: clinical, elec-trophysiologic and genetic aspects.J Ат ColI Cardiol,33, 1999, 5-15.

5. Brugada, Р., R. Brugada ет}. Brugada. Sudden death inpatients and relatives with the syndrome of right bun-dle branch Ыосk, STsegment elevation in the ргесог-dial leads V1 toV3 and sudden death. Eur Heart J, 21,2000, 321-326. .

6. Antzelevitch, С. lon channels and ventricular arrhyth-mias: cellular and ionic mechanisms underlying theBrugada syndrome. Curr Opin Cardiol, 14, 1999, 274-279.

7. Brugada, J., R. Brugada et Р. Brugada. Syndrome deBrugada. Arch Маl Coeur Vaiss, 92, 1999, 847-850.

8. Dumaine, R., J.А. Towbln, Р. Brugada, М. Vatta, D.V.Nesterenko, V. V. Nesterenko, J. Brugada, R. Brugadaet С. Antzelevitch. lonic mechanisms геsропsiЫе forthe electrocardiographic phenotype of the Brugadasyndrome аге temperature dependent. Circ Res, 85,1999, 803-809.

9. Bezzina, с., М. w. Veldkamp, М. Р. van Den Berg, А.V. Postma, М. В. Rook, J. w. Viersma, 1. М. vanLangen, С. Tan-Sindhunata, М. Т. Bink-Boelkens, А.Н. van Оег Hout, М. М. Mannens et А. А. Wilde. Аsingle Na + channel mutation causing both long QTand Brugada syndromes. Circ Res, 85, 1999, 1206-1213.

10.Makita, N., N. Shirai, о. W. Wang, К. Sasaki, А. L.Ceorge Jr, М. Kanno et А. Kitabatake. Cardiac Na +channel dysfunction in Brugada syndrome is aggravat-ed Ьу beta1-subunit. Circulation, 101, 2000, 54-60.

11. Baroudi, с., Е.Carbonneau, V. Pouliot et М. Chahine.SCN5A mutation (Т1б20М) causing Brugada syndromeexhiblts different phenotypes when expressed in

Xenopus oocytes and mammalian cells. FEBSLett, 467,2000, 12-16.

12.Antzelevitch, с., С. Х. Yan et W. Shimizu. Transmuraldispersion of repolarization and arrhythmogenicity:the Brugada syndrome versus the long QT syndrome. JElectrocardiol, 32 Suppl, 1999, 158-165.

13. Rook, М. В., С. В. Alshinawi, W. А. Croenewegen, 1.С. van Celder, А. С. van Cinneken, Н. J. Jongsma, М.М. Mannens et А. А. Wilde. Human SCN5A genemutations alter cardiac sodium channel kinetics andаге associated with the Brugada syndrome.Cardiovascular Res,44, 1999, 507-517.

14. Brugada, Р., R. Brugada et J. Brugada. The Brugadasyndrome [Internet] http://pc4.fsm.it:81/cardmoc/[1999, Оес 22].

15.Yan, С. Х. et С. Antzelevitch. Cellular basis for theBrugada syndrome and other mechanisms of arrhyth-mogenesis associated with ST-segment elevation.Circulation, 100, 1999, 1660-1666.

16. Lorga Filho, А., J. Primo, J. Brugada et Р. Brugada.Bloqueio de гато direito, supradesnivelamento dosegmento ST de V1 а V3 е morte sublta: abordagemdiagnostica е terapeutica. (Right bundle branch Ыосk,the elevation of the ST segment in V1 to V3 and sud-den death: the diagnostic and therapeutic approach.)Rev Port Cardiol, 16, 1997, 443-447, 439

17. Brugada, J. et Р. Brugada. Further characterization ofthe syndrome of right bundle branch Ыосk, ST seg-ment elevation, and sudden cardiac death. JCardiovasc Electrophysiol, 8, 1997, 325-331.

18. Matsuo, К., W. Shimizu, Т. Kurita, М. Inagaki, N.Aihara et S. Kamakura. Dynamic changes of 12-leadelectrocardiograms in а patient with Brugada syn-drome. J Cardiovasc Electrophysiol, 9, 1998, 508-512.

19.Tarin, N., J. Farre, J. М. Rublo, J. Tunon et J. Castro-Dorticos. Brugada-like electrocardiographic pattern inа patient with mediastinal tumoг. Pacing ClinElectrophysiol, 22, 1999, 1264-1266.

20. Scheinman, М. М. Is the Brugada syndrome а distinctclinical entity~ J Cardiovasc Electrophysiol, 8, 1997,332-336.

21. Stix, с., Р. Della Bella, С. Carbucicchio et Н.Schmidinger. Spatial and temporal heterogeneity ofdepolarization and repolarization тау complicateimрlапtаЫе cardioverter defibrillator therapy inBrugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol, 11,2000, N~5.

22. Miyazaki, Т., Н. Mitamura, S. Miyoshi, К. Soejima, У.Aizawa et S. Ogawa. Autonomic and antiarrhythmicdrug modulation of ST segment elevation in patients

55

1

11 Case Report Клиничен случай 11

Bulgarian Cardiology 4, 2000 (50-56) Бмгарсkа kарguо;югuя

with Brugada syndrome. J Ат ColI Cardiol, 27, 1996,1061-1070.

23. 5himizu, W., К. Matsuo, М. Takagi, У. ТапаЬе, Т. Aiba,А. Taguchi, К. 5uyama, Т. Kurita, N. Aihara et 5.Kamakura. Body surface distribution and response todrugs of 5Т segment elevation in Brugada syndrome:clinical implication of eighty-seven-Iead body surfacepotential mapping and its application to twelve-Ieadelectrocardiograms. J Cardiovasc Electrophysiol, 11,2000, N~4.

24. Chinushi, М., У. Aizawa, У. Ogawa, М. 5hiba et К.Takahashi. Discrepant drug action of disopyramide опЕСС abnormalities and induction of ventriculararrhythmias in а patient with Brugada syndrome. JElectrocardiol, 30, 1997, 133-136.

25. Brugada, R., J. Brugada, С. Antzelevitch, С. Kirsch, О.Potenza, J. А. Towbln et Р. Brugada. Боошгп channelЫосkегs identify risk for sudden death in patients with5Т segment elevation and right bundle branch Ыосkbut structurally погтаl hearts. Circulation, 101, 2000,510.

26. Matana, А., V. Coldner, К. 5tanic, Z. Mavric, L.Zaputovic et Z. Matana. Unmasking effect ofpropafenone оп the concealed form of the Brugadaphenomenon. Pacing Clin Electrophysiol, 23, 2000,416-418.

27. Coethals, Р., Р. Debruyne et М. 5affarian. Drug-induced Brugada syndrome. Acta Cardiol, 53, 1998,157-160.

28. Pinar Bermudez, Е., А. Carcia-Alberola, J. Martinez5anchez, J. J. 5anchez Munoz et М. Valdes Chavarri.5pontaneous sustained monomorphic ventriculartachycardia after administration of ajmaline in аpatient with Brugada syndrome. Pacing ClinElectrophysiol, 23, 2000, 407-409.

29. Washizuka, Т., М. Chinushi, 5. Nivano et У. Aizawa.Bifid Т waves induced Ьу isoprenaline in а patient withBrugada syndrome. Heart, 79, 1998, 305-307.

30.5himada, М., Т. Miyazaki, 5. Miyoshi, К. 50ejima, 5.Hori, Н. Mitamura et 5. Ogawa. 5ustained топотог-phic ventricular tachycardia in а patient with Brugadasyndrome. Jpn Circ J, 60, 1996, 364-370.

31. Bertaglia, Е., М. Michieletto, L. 5pedicato et Р.Pascotto. Right bundle branch Ыосk, intermittent 5Тsegment elevation and iпduсiЫе ventricular tachycar-dia in ап asymptomatic patient: ап unusual presenta-tion of the Brugada syndrome. С Ital Cardiol, 28, 1998,893-898.

32. Могасе, С., L. Padeletti , М. С. Porciani et F. Fantini.Effect of isoproterenol оп the "early repolarization"syndrome. Ат Heart J 97, 1979, 343-7.

33. Corrado, О., С. Buja, С. Basso, А. Nava et С. Thiene.What is the Brugada зупсгогпе! Cardiol Rev, 7, 1999,191-195.

34. Brugada, J., R. Brugada et Р. Brugada. Right bundlebranch Ыосk and 5T-segment elevation in leads V1through V3: а marker for sudden death in patientswithout dеmопstгаЫе structural heart disease.Circulation, 97, 1998,457-460.

35. Matsuo, К., Т. Kurita, М. Inagaki, М. Kakishita, N.Aihara, W. 5himizu, А. Taguchi, К. 5uyama, 5.Kamakura et К. 5himomura. The circadian pattern ofthe development of ventricular fibrillation in patientswith Brugada syndrome. Еш Heart J, 20, 1999, 465-470.

36. Viskin, 5. et В. Belhassen. Polymorphic ventriculartachyarrhythmias in the absence of organic heart dis-ease: classification, differential diagnosis, and implica-tions for therapy. Prog Cardiovasc Dis, 41, 1998, 17-34.

37. Belhassen, В., 5. Viskin, R. Fish, А. Click, 1. 5etbonet М. Eldar. Effects of electrophysiologic-guidedtherapy with class IA antiarrhythmic drugs оп thelong-term outcome of patients with idiopathic уеп-tricular fibrillation with ог without the Brugada syn-drome. J Cardiovasc Electrophysiol, 1о, 1999, 1301-1312.

56