Agenesia del cuerpo calloso

Mariela Morales Mondragón

TF12

¿Qué es el cuerpo calloso?

Es  un gran haz de fibra nerviosa de sustancia blanca compuesta por más de 200 millones de conexiones que conectan los  hemisferios  cerebrales izquierdo y derecho, coordinando y conectando las funciones de ambos.  

Se desarrolla entre las 8-20 SDG 

Sus partes anatómicas de atrás hacia adelante son:• Rostro• Cuerpo• Rodilla• Splenium

Mide:• Cara superior 7-8 cm• Ancho 3-4 cm• Grosor 1-2 cm

Tipo de fibrasEXPLICADAS POR EL PROFE

Agenesia del cuerpo calloso (ACC)Es la malformación de la comisura + frecuente del SNCAusencia total o parcial, de forma congénita o mediante

condición neuropatológica del cuerpo calloso debido a alteraciones en el desarrollo.

Es una enfermedad rara, que puede diagnosticarse en el útero a partir de la vigésima SDG

Puede ser: • completa • parcial

Así como de presentación: • aislada • asociada a otras malformaciones

FisiopatologíaNo se conoce del todo NORMALFibras nerviosas que darán origen al CC

el hemisferio cerebral contralateral en la región

de la lámina terminal

extensión

degeneración microquística de la

lámina terminal.

ANORMALLa falta de apoptosis de la lámina terminal

impide la formación de la comisura callosa Fibras nerviosas Línea

media

ipsilateralmente

cruzar

orientan

Recorren la región superior e interna de

los ventrículos laterales, formando las

llamadas fibras de Probst.

VariantesACC Total: se produce cuando hay ausencia total de esta

estructura.ACC Parcial: Se da cuando parte del cuerpo calloso existe.

Este comenzó a desarrollarse pero en un momento dejo de crecer. Dado esto, el CC crece de la parte frontal a la parte trasera del cerebro, normalmente sucede que algún tipo de cuerpo como "quistes" podría haber bloqueado dicho crecimiento.

Hipoplasia: La dirección de crecimiento del CC esta presente, pero los nervios no se desarrollan como para formar una estructura. En las imágenes de resonancia magnética esto se ve como un cuerpo calloso muy delgado.

Disgenesis del CC: Podría significar cualquiera de las condiciones antes expuestas.

La ausencia de formación del CC induce:

La formación de las fibras de Probst. La disposición radial de los surcos y

circunvoluciones en las caras mediales de los hemisferios cerebrales.

Circunvoluciones invertidas del cíngulo. Surcos del cíngulo no formados. Posición más alta del III ventrículo en

comunicación con la fisura interhemisférica.

EtiologíaLa ACC puede ser:1. Malformación aislada.2. Hereditaria (Autosómicos recesivo o dominante,

ligadas al cromosoma X) 3. Asociada a anomalías genéticas específicas (20%):

• Trisomías 8, 13, 14, 15 y 18 • Síndromes de Aicardi • Síndrome de Apert • Síndrome de Shapiro • Síndrome orofaciodigital • Sindrome de la hendidura mediofacial

4. Secundaria a infecciones • Gripe, Rubéola, Toxoplasmosis

5. Secundaria a tóxicos exógenos • Cocaína, Valproato, Alcohol.

6. Secundaria a tóxicos endógenos • Acidosis láctica, hiperglicemia.

7. Asociado a factores vasculares

Expresión ClínicaVarí

a

Alteraciones neurológicas

yAlteraciones intelectuales

GRAVES

Un individuo asintomático

yDe

inteligencia normal

Características más comunesRetardo general en el desarrollo: sobre todo en

las áreas motora, de coordinación, equilibrio, tono muscular y lenguaje

Coeficiente intelectual: es menor de lo normal.Problemas con la alimentación: presentan

problemas para succionar y masticar.Problemas con la visión: Pudiendo presentar

ceguera desigual y obstrucción de las vías lagrimales.Dificultad para defenderse táctilmente: A nivel

sensorial pueden presentar dificultad para sentir la temperatura de cuerpos extraños.

Dificultades en el aprendizaje: Se hacen mas evidentes al iniciar el aprendizaje formal

Alta tolerancia al dolor: Esto dificulta al niño la posibilidad de cuidarse a si mismo, para prevenir daños físicos y riesgos potenciales.

Manifestaciones ClínicasAsintomatícoAlteraciones del desarrollo psicomotorAlteraciones cognitivas (70%)Epilepsia (39-60%)MacrocefaliaHipertelorismoExotropía e incapacidad para realizar la

convergencia ocularParalisis cerebralSíndromes de desconexión

DiagnosticoRM:

Técnica más sensible y específica Búsqueda de anomalías asociadas Cuando existe una gran distorsión de la línea

media, como en casos de quistes interhemisféricos

Doppler color Ramificación anormal de la arteria cerebral

anterior.

Tratamiento

No existe un tratamiento estándar para la ACC.

El tratamiento usualmente implica el manejo de los síntomas y las convulsiones, si se presentan.

PronosticoEl pronóstico depende del grado y gravedad

de las malformaciones.La ACC no causa la muerte en la mayoría de

los niños.La discapacidad intelectual no empeora.