HPN

Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna

Pacheco Soto Blanca Teresa 201419977Melgoza Ponce Jesús Roberto 201401469Gali Corro María Josefina 201217241Cordero Martínez Roberto 200910434

¿Qué es la HPN?

• Es un transtorno de las células hematopoyéticas causando una

citopenia, por lo que continúa una anemia y trombosis.

Hechos Históricos

1882: Fue descrita por primera vez por el Dr. P. Strübing, en un paciente de 29 años

1937: Prueba del “suero ácido o de Ham”, formulada por Thomas Ham.

1980: Se detecta deficiencia de GPI, especificamente de los factores CD55 yCD59 del complemetnot

¿Qué pasa a nivel celular?

Existe deficiencia de CD55 y CD59 en la membrana eritrocitaria, causando

sensibilidad al complemento de destrucción de membrana (MAC) por lo que hay una descontrolada lisis.

Paciente Sano

CD55 CD59

MAC

Paciente con HPN

CD55 CD59

MAC

Lisis de Eritrocitos

Genéticamente

• Existe una mutacion en el gen codificador PIG-A que esta

situado en el cromosoma X, éste es necesario para la síntesis del

GPI

Cuadro Clínico

Diagnóstico

• Puede resultar complejo ya que el cuadro clinico presentado puede encajar con otras patologias, es por ello que:

• Debe existir sospecha de la enfermedad.

• Realizar estudios hematológicos.• Realizar prueba de Ham.• Realizar citrometría de flujo.

Tratamiento • Dependerá del grado de evolución de la

enfermedad:

Eculizubam: un anticuerpo monoclonalHumanizado que actúa directamente Inhibiendo los factores del complemento Evitando la hemólisis.

Transplante de Médula Ósea:Es el único tratamiento curativoSu desventaja es el gran númeroDe factores a considerar para que Sea exitoso.

Evolución, segumiento y pronóstico.

• La HPN es una enfermedad de curso crónico con una sobrevida media de 10 a 15 años.

• El 25% de los enfermos sobreviven 25 años, especialmente con Eculizumab.

• Es necesario un seguimiento hematológico estricto.