Succesful Rehabilitation of Hearing and Speech in Girl with Mondini dysplasia and embedded cochlear...

USPJEŠNA REHABILITACIJA SLUŠANJA I GOVORA U

DJEVOJČICE S MONDINIJEVOM DISPLAZIJOM I

UGRAĐENOM UMJETNOM PUŽNICOM

Jasna Gadžić i Dražen Shejbal

PATOANATOMIJADva i pol Jedan

NEUROFIZIOLOGIJA

• ? membranozni labirint i osjetni epitel ?

• 10 000 neurona (rođeni s 36000, gubimo 2000 po dekadi)

• Neuranatomski uzorak

1cm = 900 Hz

MENINGITIS

KIR U R ŠKI PR O BLEM 1

P ro šire n ko h lea rn i a kved u kt

P e rfo ra c ija b ub n jića E u sta h ijeva tu ba

U n tra šn ji s lu šn i ka n a lZ a je dn ička ko h le a rna šup ljina

s re dn je u ho

G u she r/ sp o n ta n a lik vo re ja -2 0%

KIRURŠKI PROBLEMI

• Facijalis• Položaj elektrode

(unutrašnji slušni ili karotidni kanal)

• Ravna elektroda- radiografsko navođenje

Pacijentica- Rođena u rujnu 2003. godine- Početkom 2004 obrada sluha, TG uredan BERA bez odgovora- Početkom 2005 elektroaudiometrija obostrano; prisutan odgovor

( 250 i 500 Hz)- Travanj 2005- MSCT samo bazalni zavoj pužnice- Siječanj 2006. Neuspješna implantacija posebne kratke elektrode- Upućena u inozemstvo na uspješnu RTG kontroliranu

reimplantaciju ( prvotna elektroda u hipotimpanonu)

AnamnezaAnamneza::

• 2004.g. - sl. pomagalo2004.g. - sl. pomagalo

- prijeoperativna logoterapija- prijeoperativna logoterapija

• 2006.g. - poslijeoperativna logopedska rehabilitacija 2006.g. - poslijeoperativna logopedska rehabilitacija

- defektološki tretman u redovnom dječjem vrtiću- defektološki tretman u redovnom dječjem vrtiću

• 2008.g. - započinje ambulantnu 2008.g. - započinje ambulantnu VT rehabilitaciju VT rehabilitaciju glasa i govora, glasa i govora, sluha i slušanja sluha i slušanja

Slušni i govorni status kod prvog dolaskaSlušni i govorni status kod prvog dolaska::

• - teže kontaktibilna i komunikativna, pribjegava govornom - teže kontaktibilna i komunikativna, pribjegava govornom negativizmu negativizmu

• - pažnja - uska i jednokanalna, koncentracija distraktibilna, - pažnja - uska i jednokanalna, koncentracija distraktibilna, slušnu pažnju ne održavaslušnu pažnju ne održava

• - - Reynell Razvojne Ljestvice Govora :Reynell Razvojne Ljestvice Govora :

-- 11.07.2008. ( 11.07.2008. (4 god., 6mj., 16 dana4 god., 6mj., 16 dana))

- razumijevanje govora ( - razumijevanje govora ( 2.03 god2.03 god. ) . )

- govorno izražavanje ( - govorno izražavanje ( 1.02 god1.02 god. ). )

• VT dgVT dg. :. :

- Reakcija na zvukReakcija na zvuk, glazbu i pjesmu –, glazbu i pjesmu – nesigurna,nesigurna,

nije razvila spaciocepcijunije razvila spaciocepciju

- Govorno disanje Govorno disanje – – površnopovršno, loša ekonomizacije ekspirija, loša ekonomizacije ekspirija

- Glas Glas - - nazalannazalan, viša Fo, viša Fo

- ritam govora - ritam govora atipičanatipičan

- tempo- tempo neujednačenneujednačen

- intenzitet- intenzitet jakjak

- - intonacijaintonacija nepravilnanepravilna

- Receptivna funkcija govora Receptivna funkcija govora - - djelomično razvijena djelomično razvijena i svedena na i svedena na situaciono razumijevanjesituaciono razumijevanje

..

- Govorna ekspresija Govorna ekspresija - govorna prozodijagovorna prozodija

- vokalizira- vokalizira

- bilabijali, labiodentali ( inicijalno )- bilabijali, labiodentali ( inicijalno )

- - osnovne rječice

- mal vilični ugao

- konvencionalni oblici komunikacije

• Djevojčica je djelomično razvila čujnost sustavom CI, nedovoljno za spontani razvoj slušanja i govora

PRINCIPI PRINCIPI VT REHABILITACIJEVT REHABILITACIJE

• Sustavu CI, Sustavu CI, VTMVTM-e i -e i novi pribor novi pribor razvijen specijalno za rad s CI, razvijen specijalno za rad s CI, bili su nova potpora u rehabilitaciji slušanja i govorabili su nova potpora u rehabilitaciji slušanja i govora

• Predvježbe slušanja i govora ( “Play th“ ) : “Play th“ ) :

Zvučnim igračkama Zvučnim igračkama provjereno je slušno osjetilo za percepciju provjereno je slušno osjetilo za percepciju prostora ( informacije o jačini zvuka, visini zvuka i smjeru izvora prostora ( informacije o jačini zvuka, visini zvuka i smjeru izvora zvuka ) i to u viduzvuka ) i to u vidu

- detekcije izvora zvuka- detekcije izvora zvuka

- slušne identifikacije i diskriminacije- slušne identifikacije i diskriminacije

- varijacija izvora zvuka- varijacija izvora zvuka

I. faza rehabilitacije - I. faza rehabilitacije - slušanjem kontrolirati artikulacijske i slušanjem kontrolirati artikulacijske i fonacijske mehanizmefonacijske mehanizme

• Polazeći od :Polazeći od :

- - glasaglasa - - u verbalnoj komunikaciji nositelj sadržaja i izaziva u verbalnoj komunikaciji nositelj sadržaja i izaziva emocionalnu sastavnicu komunikacije, iemocionalnu sastavnicu komunikacije, i

- - melodijemelodije - - pridonosi skladu i razumijevanju glasovnih kvaliteta, pridonosi skladu i razumijevanju glasovnih kvaliteta,

prišlo se modelu prirodnog razvoja govora kroz ritmičke iprišlo se modelu prirodnog razvoja govora kroz ritmičke i

intonacijske stimulacije sluha podraživanjem intonacijske stimulacije sluha podraživanjem somatosenzornogsomatosenzornog i i vestibularnog osjetila govornim signalomvestibularnog osjetila govornim signalom

• CI ne prenosi vrlo niske frekvencije već govorno područje i visoke CI ne prenosi vrlo niske frekvencije već govorno područje i visoke frekvencije, što je važna značajka za razvoj slušanja i govora, ali je frekvencije, što je važna značajka za razvoj slušanja i govora, ali je loše tonsko razlučivanjeloše tonsko razlučivanje

• VT aparatima VT aparatima tete vibracijskom daskom vibracijskom daskom i i vibratoromvibratorom dodajemo paralelnu dodajemo paralelnu stimulaciju najnižim govornim spektrom. Vibratorom je snižen prag osjetljivosti za stimulaciju najnižim govornim spektrom. Vibratorom je snižen prag osjetljivosti za istovremeni podražaj preko uha.istovremeni podražaj preko uha.

• Akustičnim podražajima tijela, preko proprioceptivno-taktilnog Akustičnim podražajima tijela, preko proprioceptivno-taktilnog ulaza somatosenzornog sustava, došlo je do promjena u ulaza somatosenzornog sustava, došlo je do promjena u nespecifičnom evociranom cerebralnom potencijalu, odnosno nespecifičnom evociranom cerebralnom potencijalu, odnosno njegovim dijelovima:njegovim dijelovima:

- VIBIŠVIBIŠ-em je usvojena -em je usvojena intonacijaintonacija, , ritamritam i i naglasaknaglasak. Postojeća . Postojeća govorna prozodija se izolirala i dodalo slušanje u tom govorna prozodija se izolirala i dodalo slušanje u tom pročišćenom obliku.pročišćenom obliku.

- Dijete je to isto percipiralo i olako spoznalo razlike vlastite Dijete je to isto percipiralo i olako spoznalo razlike vlastite intonacije i one po modelu audiorehabilitatora pa se brzo intonacije i one po modelu audiorehabilitatora pa se brzo ispravljalaispravljala

- Kad se glas Kad se glas impostiraoimpostirao, trebalo je uvježbati dobru , trebalo je uvježbati dobru fonacijufonaciju i to i to oslanjajući se na slušnu ili vibrotaktilnu percepciju. U radu su oslanjajući se na slušnu ili vibrotaktilnu percepciju. U radu su dobiveni korisni efekti:dobiveni korisni efekti:

grlo-uho, grlo-prsna kost ili oba kruga istovremenogrlo-uho, grlo-prsna kost ili oba kruga istovremeno

• Koordinacijom više osjetila poboljšano slušanje.Koordinacijom više osjetila poboljšano slušanje.

II. faza rehabilitacije – II. faza rehabilitacije – pronalaženje, integracija i usklađivanje pronalaženje, integracija i usklađivanje OSP-a da bi pomogli slušanju OSP-a da bi pomogli slušanju

• Korelacija uspješnosti slušanja auditivnim putem i uspješnosti Korelacija uspješnosti slušanja auditivnim putem i uspješnosti govora (vokabular, jednostavna rečenica). Uvodi se slušanje govora (vokabular, jednostavna rečenica). Uvodi se slušanje preko uha, preko uha, kohlearnim putemkohlearnim putem

• Paralelno se stimuliralo niskofrekventnim dijelom spektra ostatke Paralelno se stimuliralo niskofrekventnim dijelom spektra ostatke sluha neoperiranog uha uz pomoć sluha neoperiranog uha uz pomoć elektroakustičkog verbotonskog aparata i i monoauralne slušalicemonoauralne slušalice

• Sinergijom slušnih puteva, razvijali smo Sinergijom slušnih puteva, razvijali smo elektroakustičko elektroakustičko slušanje i oralno-verbalni govor.slušanje i oralno-verbalni govor.

-- Rehabilitacija je bivala sve uspješnija -Rehabilitacija je bivala sve uspješnija -

III. faza rehabilitacije – III. faza rehabilitacije – strukturiranje i restrukturiranje strukturiranje i restrukturiranje akustičke i govorne porukeakustičke i govorne poruke

• Rehabilitacija usmjerena isključivo na akustičko podraživanje uha Rehabilitacija usmjerena isključivo na akustičko podraživanje uha zvučnim prostornim podražajima. zvučnim prostornim podražajima.

Slušno – govorne vježbe provođene u širem ili užem smislu ili Slušno – govorne vježbe provođene u širem ili užem smislu ili ponekad kombinirano.ponekad kombinirano.

Percepcijska konfuzija brzo nestala pa se Percepcijska konfuzija brzo nestala pa se slušnim diskontinuitetimaslušnim diskontinuitetima i i izoštravanjem zvučne slike izoštravanjem zvučne slike filtriranjemfiltriranjem razvilo pouzdano razvilo pouzdano jednokanalno slušanje.jednokanalno slušanje.

• Za još bolju govornu razabirljivost bilo potrebno riješiti problem Za još bolju govornu razabirljivost bilo potrebno riješiti problem odjekaodjeka i i bukebuke

• Najvjerojatnije, zbog zasjenjivanja zvuka glavom i uškom te Najvjerojatnije, zbog zasjenjivanja zvuka glavom i uškom te minijaturnog mikrofona na govornom procesoru, dijete uz minijaturnog mikrofona na govornom procesoru, dijete uz pozadinsku buku lošije čulo sugovornika, a i samu sebepozadinsku buku lošije čulo sugovornika, a i samu sebe

• Da bi maksimalno iskoristili tehničke mogućnosti CI-a i izbjegli Da bi maksimalno iskoristili tehničke mogućnosti CI-a i izbjegli moguće tehničke nedostatke, postupnošću metodike uvodimo moguće tehničke nedostatke, postupnošću metodike uvodimo direkcionalnodirekcionalno slušanje i razvijamo slušanje i razvijamo selektivnoselektivno slušanje slušanje

Koristi se Koristi se elektroakustički verbotonski set elektroakustički verbotonski set s s vanjskimvanjskim zvučnikomzvučnikom u dvije varijacije : u dvije varijacije :

o objedinjuje se na višim razinamaobjedinjuje se na višim razinama

slušnog puta postojećom fiziologijomslušnog puta postojećom fiziologijom

Raznorodna stimulacija

• Učestalo korišten Učestalo korišten MINIDISKMINIDISK za snimanje i reprodukciju preko za snimanje i reprodukciju preko zvučnika. Slušanje vlastitog govora djevojčici bilo vrlo poticajno.zvučnika. Slušanje vlastitog govora djevojčici bilo vrlo poticajno.

• Bežični unos signala induktivnom petljom zamijenjen Bežični unos signala induktivnom petljom zamijenjen korištenjem vlastitog korištenjem vlastitog FM bežičnog sustava FM bežičnog sustava koji je djevojčica koji je djevojčica sada mogla koristiti cjelodnevno u svim zvučnim okruženjima.sada mogla koristiti cjelodnevno u svim zvučnim okruženjima.

IV. faza rehabilitacije - IV. faza rehabilitacije - globalizacija u govoru i jeziku, globalizacija u govoru i jeziku, edukacijaedukacija

• Novom računalnom Novom računalnom tehnologijom s digitalnim signalnim tehnologijom s digitalnim signalnim procesiranjemprocesiranjem zvuka dolazi do nadgradnje govorno-jezičnih zvuka dolazi do nadgradnje govorno-jezičnih sposobnosti – istovremeno fonološka i grafemska obrada, sposobnosti – istovremeno fonološka i grafemska obrada, automatsko dekodiranjeautomatsko dekodiranje

• Ciljana terapija provodi se Ciljana terapija provodi se dvokanalnim digitalnim delaydvokanalnim digitalnim delay-om uz -om uz podešavanje kašnjenja od 50 ms do 220 ms i to u kombinaciji s podešavanje kašnjenja od 50 ms do 220 ms i to u kombinaciji s filtarskim krivuljama:filtarskim krivuljama:

1.1. diskontinuirane perceptivne optimale ( modalitet primanja i diskontinuirane perceptivne optimale ( modalitet primanja i obrada informacija )obrada informacija )

2.2. akustička obrada govornog signala ( fonološka obrada glasova akustička obrada govornog signala ( fonološka obrada glasova govora ) -govora ) -

- razine slušanja :

a.a. eliminacijaeliminacija

b.b. isticanjeisticanje

c.c. linearno propuštanjelinearno propuštanje

• U ovoj završnoj fazi nastojala se objediniti U ovoj završnoj fazi nastojala se objediniti fonologijafonologija, , morfologijamorfologija i i sintaksasintaksa hrvatskog jezika do maksimalno mogućeg hrvatskog jezika do maksimalno mogućeg nivoa.nivoa.

• Za očekivane rezultate drži se nužnim i nadalje kontaktirati Za očekivane rezultate drži se nužnim i nadalje kontaktirati roditelje, čime bi se poboljšala kvaliteta življenja u obitelji i roditelje, čime bi se poboljšala kvaliteta življenja u obitelji i izvan nje.izvan nje.

Završni slušni i govorni status :Završni slušni i govorni status :

• Fonacija - glas sonoranFonacija - glas sonoran

• Tempo govora -ujednačenTempo govora -ujednačen

• Ritam govora - osobitRitam govora - osobit

• Intenzitet -promijenljivIntenzitet -promijenljiv

• Intonacija - izražajnaIntonacija - izražajna

• Artikulacija Artikulacija otogeno dislalična otogeno dislalična u vidu u vidu kapacizmakapacizma, , gamacizmagamacizma i i pararotacizmapararotacizma; sustavne i nesustavne izgovorne greške; sustavne i nesustavne izgovorne greške

• Semantika i sintaksa - u službi komunikacijeSemantika i sintaksa - u službi komunikacije

• Morfologija – agramatizmiMorfologija – agramatizmi

• Oralno-verbalni govor - sada Oralno-verbalni govor - sada osnovno i jedino sredstvo komunikacije osnovno i jedino sredstvo komunikacije

SAŽETAK :SAŽETAK :• Jedinstven je slučaj u Hrvatskoj da je dijete s UMP i Mondinijem Jedinstven je slučaj u Hrvatskoj da je dijete s UMP i Mondinijem

uspješno rehabilitiranouspješno rehabilitirano

• N.S. je pripadala rizčnom uzorku djece Europe koja su uživala N.S. je pripadala rizčnom uzorku djece Europe koja su uživala poseban tretman više struka i specialnosti. U očekivanju razvoja poseban tretman više struka i specialnosti. U očekivanju razvoja slušanja i govora bilo se sumnjičavo i krajnje ograničeno.slušanja i govora bilo se sumnjičavo i krajnje ograničeno.

• Primjenom Primjenom VT rehabilitacije glasa, govora, sluha i slušanja,VT rehabilitacije glasa, govora, sluha i slušanja, novog novog pribora pribora razvijenog specijalno za rad s CI-ima i vlastitom razvijenog specijalno za rad s CI-ima i vlastitom inventivnošću, uspješno je ha/rehabilitirano dijete iz Hrvatske u inventivnošću, uspješno je ha/rehabilitirano dijete iz Hrvatske u Hrvatskoj.Hrvatskoj.

• Uspješnost rehabilitacije potkrijepljena je rezultatima mjerenima od Uspješnost rehabilitacije potkrijepljena je rezultatima mjerenima od zatečenog stanja sve do sada, kada je zatečenog stanja sve do sada, kada je oralno – verbalni govor oralno – verbalni govor u u službi službi komunikacije, socijalizacije i integracije komunikacije, socijalizacije i integracije u čujuću populacijuu čujuću populaciju..

SLIJEDE FILMOVISLIJEDE FILMOVI ! !