Pubertad normal y patologica

Pubertad normal (1)

Ramón Cañete Estrada

Adolescencia (Adolescere): Crecer, cambio, maduración

Pubertad (pubes): Vello, reproducción, madurez biológica

Cambios

Modificaciones: psicosociales

físicas

endocrinológicas

Evidencian cambios en el crecimiento y desarrollo

Sistemas reguladores hormonales:

hipotálamo-hipófisis

gónadas

glándulas suprarrenales

factores paracrinos

Edad genéticamente determinada

Principales manifestaciones

Brote de crecimiento y cambios en las proporciones corporales

Desarrollo de gónadas

Desarrollo caracteres sexuales secundarios

Cambios en la composición corporal

Desarrollo aparatos y sistemas

Crecimiento

Diferente en niños y en niñas

Individual

V.C

Pico de V.C.

Curva con rama ascendente y descendente

Velocidad de crecimiento

P.V.C. edad

Hombres 13-14 años

Mujeres 11-12 años

DS± 0.9 años

P.V.C.

Varones 10.5 cm/año

Mujeres 9 cm/ años

Crecimiento total

Varones 28 cm (muy variable)

Mujeres 24 cm (muy variable)

Correlación entre la talla anterior

Con talla final es de 0.8

20% es adquirida en este periodo

Proporciones corporales

Tronco

Diámetro biacromial

Biliaco

Cráneo

Maduración esquelética

Comienzo Niñas edad ósea 10.5 a 11 años

Menarquia 13-14 años de edad esquelética

Comienzo Niños edad ósea 13 años

Coincidirá o no con la edad cronológica

Valoración del peso

Inicio pubertad

Varones 55% Secuencia simultánea

Niñas 60%. Secuencia PVT seguido PVP

P.V.P.

90% Niños y niñas 8-9 Kg/año

Desarrollo gónadas y caracteres sexuales secundarios

Estadios de Tanner

Niños: madurez genital (G) (pene y escroto)

vello púbico (P)

Niñas: Desarrollo mamario (M)

Vello púbico (P)

Varones

1º signo aumento del volumen testicular

Cambio pigmentación del escroto

Aparición y cambios pelo púbico

Aumento del tamaño del pene

Desarrollo caracteres sexuales secundarios

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD

Testículos

Ferrández y colaboradores. 2003

G-I. Estado infantil.

G-III. Aumento longitud pene y diámetro. 6-12 mL

G-IV. Prosigue aumento de longitud y diámetro. 12-20 mL

G-V. Corresponde a adulto. 20-25 mL

Tanner. 1962.

G-II. Aumento tamaño testicular, pene y escroto. 4-6 mL

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: PENE, ESCROTOS Y TESTÍCULOS

Vello axilar y facial

Axilar estadio 1, 2, 3

Vello facial un año más tarde

Desarrollo caracteres sexuales secundarios

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD

• Vello axilar, facial y perianal:

• Mamas:

• Otros caracteres sexuales masculinos:

A1: PrepuberalA2: Vello escaso de tipo adultoA3: Distribución y cantidad de tipo adulto

Aumento diámetro de areola y tejidoglandular

• Tono grave de voz• Desarrollo fuerza muscular• Aumento anchura escapular• Acné / Seborrea

Desarrollo caracteres sexuales secundarios

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD

Pelo púbico

Ferrández y colaboradores. 2003

Niñas

80% aumento de mamasCinco estadiosNo siempre se completaVello púbico en 20% o menosCinco estadiosMenarquia estadio 4 de mamasMenarquia después del P.V.T.Mamas unilaterales y asimétricasVello púbico 6 o más meses despuésCinco estadios

Aceleración del crecimientoAparición caracteres sexuales secundarios:

· Mamas 80% Vello pubiano <20%

Forma telárquica Forma adrenárquica

Finalización de pubertad 1-1.5 años después de la menarquia

Ojo a las formas explosivas

Cronología de la pubertad femenina

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD

S-I. Estado infantil.

S-II. Botón mamario. Ligero aumento diámetro areola.

S-III. Aspecto mama adulta pequeña.

S-IV. Continua desarrollo crecimiento areola y pezón.

S-V. Corresponde a mama adulta.Tanner. 1962.

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: DESARROLLO MAMARIO

Pubertad normal (2)

Ramón Cañete Estrada

P-I. Estado infantil.

P-II. Escaso vello lacio.

P-III. Aumenta la cantidad de vello.

P-IV. Características de adulto con menor superficie.

P-V. Distribución en forma de triángulo invertido.

Tanner. 1962.

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: VELLO PÚBICO

CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD

Evolución genitales internos femeninos

Composición corporal

Grasa medición

Músculos

Crecimiento corazón, pulmones y vísceras

PUBERTAD PRECOZ

Dr. R. Cañete Estrada

Edad de la Pubertad

Características étnicas y raciales

Condiciones ambientales

Localización geográfica

Estado de nutrición

Estándares de vida

Pubertad Precoz: Concepto

Caracteres sexuales antes:

8 años en niñas

9 años en niños

Pubertad Adelantada: Concepto

Caracteres sexuales inicio:

9 -11 años en niñas

10-12 años en niños

Valorar casos inusuales

Progresión rápida de la pubertad con avance de la edad ósea.

Sintomatología del SNC

Alteraciones conductuales

Incidencia de la P.Precoz

1/5000 a 1/10.000 R.N.

Familiar

Niñas/niños 10/1 o 23/1

Niñas más idiopática

Niños más secundaria

Desarrollo de la Pubertad Precoz

Consonante: Relación temporal normal

No consonante: Desarrollo mamario (telarquia prematura)

Pelo púbico (signos de pubarquia)

Signos de virilización

Clasificación de la Pubertad Precoz

Pubertad precoz central (PPC)

Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz (PPP)

Pubertad precoz parcial

Formas de P. Precoz

PPC es siempre isosexual

PPP es isosexual o heterosexual

Pubertad Precoz Central

Activación prematura del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gonadal

Cambios hormonales y la secuencia de la maduración sexual son similares a los de la Pubertad Normal

Estadios evolutivos más cortos

Etiología de la PPC

Idiopática, verdaderaTumores del SNC

Hamartoma del tuber cinereumOtros tumores hipotalámicos

Trastornos del SNC

InflamatoriosMalformacionesE. NeurodegenerativasE. Infiltrativas

Hipotiroidismo

Exposición a esteroides

Patogenia de la PPC

Destrucción de las vías hipotalámicas inhibidoras con activación prematura de la secreción de GnRH en el núcleo arqueado

Clínica- 1

Forma lenta= a pubertad normal

Forma rápida

Clínica-2Niñas comienzo:

Desarrollo mamario

Pelo Púbico

Niños comienzoAumento de testes (4mL)

Cambio de color de escroto

Rugosidad de escroto

Pelo púbico

Aumento de la talla

Aumento de la maduración ósea

Pubertad normal(3)

Ramón Cañete Estrada

Clínica-3

Desarrollo mental=Edad cronológica

No líbido

En varones:erecciones

masturbaciones

poluciones

Cambios de humor, inestabilidad emocional

Patrones de PPC

Menores de 6 años

Mayores de 6 años

Estudios de imagen

Rx de mano y muñeca izquierda

Ecografía pélvica

TC o RM

Exámenes de laboratorio

Test de estimulación de FSH y LH

Determinación de pulsos nocturnos LH

Estradiol niñas, Testosterona niños

Tratamiento

Análogos superagonistas de GnRH

(Tryptorelina)

VELLO PÚBICOY/O

AXILAR

DIAGNÓSTICO DE ADELANTO PUBERAL EN NIÑAS

PPCPPC

TELARQUIAA+BY/O

SANGRADOVAGINAL

ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO

A B C

EDAD ÓSEA

V. de C. normal V. de C. acelerada

PROBABLEADRENARQUIAPREMATURA

VigilanciaCada 6 meses

Test ACTH E2ECO y TAC Abdom.

ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO

EDAD ÓSEA

V. de C. normal V. de C. acelerada

ECOGRAFIAPELVIANA

PREPÚBER

TELARQUIAPREMATURA

VigilanciaCada 6 meses

Test GnRH17-estradiol

Ecografíapelviana

PUBERALES

PPCPPC

RMCRANEAL

PÚBER

ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO

EDAD ÓSEA

V. de C. normal V. de C. acelerada

PREPUBERAL

PPPPPP

Rx esqueleto

VigilanciaCada 6 meses

Pubertad Precoz Periférica

Gonadotropín independiente

Iso o heterosexual

No secuencia de signos puberal

Secreción de esteroides sexuales

Autónoma

Gónadas

Suprarrenales

Foco ectópico

Administración exógena

Etiología de la PPP. Mujeres

S. McCune-Albright

Tumores ováricos

Quistes foliculares

Tumores suprarrenales

Administración exógena de estrógenos

Con virilizaciónHSC

Tumores suprarrenales

Tumores ováricos

S. McCune-Albright

Pigmentaciones cutáneas

Pubertad precoz

Displasia fibrosa poliostótica

H.S.C.

Niñas: Isosexual o heterosexual

Niños: Isosexual

P.P. Parcial

Telarquia precoz

Pubarquia prematura

Menarquia prematura

Ginecomastia

Telarquia precoz

Menos de 2 años

Más en niñas

Esporádica

No familiar

Continuación de la ingurgitación neonatal

Mecanismos de la Telarquia Precoz

Desconocido

Mayor sensibilidad del receptor de estrógenos

Aumento periódico de estrógenos por quistes foliculares

Aumento de precursores de las gls. suprarrenales

Telarquia precoz: Clínica

EO=EC

V.C. normal

Ecografía pélvica

Mamas no > de 5 cm

Ni pigmentación

Autolimitada

Pubarquia precoz. Concepto

Vello púbico antes ocho años en niñas

Vello púbico antes nueve años en niños

Adrenarquia precoz: Patogenia

Maduración precoz de zona reticular

Mayor cantidad de andrógenos suprarrenales< 3-ß.hidroxiesteroide deshidrogenasa

> 17,20 desmolasa

> 17-hidroxilasa

> DHEA

> Androstendiona

> Estrona

Pubarquia Precoz. Clínica

Pelo púbico y/o axilar

> moderado de V.C.

> moderado de E.O.

Hipertrofia de clítoris?

Pubarquia Precoz. DD

HSC forma no clásica

S. ovario polisquístico

ANDRÓGENOS (T,D4-A, DHA, DHA-S, 17-OHP), CORTISOL

HIPERANDROGENISMO EN EL PERIODO PREPUBERAL

ANDRÓGENOS CORTISOL O NORMAL

ANDRÓGENOS SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA

NO SUPRESIÓN

CUSHING CUSHING TUMOR VIRILIZANTE TUMOR VIRILIZANTE

T, D4-A ó 17-OHP

TEST DE ACTH

PUBARQUIAPRECOZ

IDIOPÁTICA

PUBARQUIAPRECOZ

IDIOPÁTICA

HIPERPLASIASUPRARRENAL

CONGÉNITA

HIPERPLASIASUPRARRENAL

CONGÉNITA

PUBARQUIAPRECOZ

IDIOPÁTICA

PUBARQUIAPRECOZ

IDIOPÁTICA

DHA-S