Patología del oído

Patología del oído en Pediatría Dr. Diaz R2 ORL Y CCC

El tamiz neonatal, el diagnostico precoz y la atención oportuna han traído un gran cambio.

La hipoacusia neonatal es una de las anomalías congénitas mas comunes

Ocurriendo en 2 a 4 de 1000 NV En EUA nacen 8000 a 12000 cada año

La hipoacusia no detectada en niños afecta todas las áreas del desarrollo.

Si la hipoacusia se detecta a corta edad se pueden disminuir e incluso eliminar el retraso en el desarrollo.

La Academia Americana de Pediatría (AAP) recomienda que la pérdida de audición congénita puede detectarse en 1 mes, diagnosticarse definitivamente a los 3 meses, y recibir la intervención a los 6 meses de edad para todos los niños nacidos en USA.

Factores de riesgo TORCH Meningitis AF < de 1500g al nacer Hiperbilirubinemia Apgar bajo Prematuros Hospitalizacion por largo periodo

La hipoacusia presente al nacer puede ser hereditaria (50%) o adquirida (50%)

Hereditaria Sindomica (1/3) No sindromica (2/3)

80% AR 18% AD 2% Ligada a X o mitocondrial

Abordaje diagnostico HC y EF Estudios de imagen Pruebas genéticas: Conexina 26 Laboratorio: CMV, CBC, E. treponemicos, P. tiroideas, inmunológicos, estudios TORCH

Consulta oftalmológica

BAHA BAHA ( Bone Anchored Hearing System)

Consiste en: Procesador de sonido, Contrafuerte, implante de titanio

El procesador de sonido recoge las señales con un micrófono, la amplifica y las convierte en oscilaciones controladas. El Contrafuerte o conector, une el procesador de sonido con el implante osteointegrado.

El implante de titanio se coloca detrás de la oreja, transmitiendo la información al cráneo.

Requiere adecuada osteointegracion

Candidatos para BAHA Hipoacusia conductiva Hipoacusia mixta Sordera unilateral

Complicaciones Reacción de cuerpo extraño Infección Sobre crecimiento óseo Necrosis de piel Falla de la osteointegracion es rada.

IMPLANTE COCLEAR Aparato diseñado para convertir sonido ambiental en impulsos eléctricos con múltiples electrodos situados en la proximidad del Nervio coclear.

La mayoría de los pacientes con HNS preservan función de fibras nerviosas auditivas

Mejoría en la calidad de vida Integración social

Diseño actual del implante coclear:

Aparato externo Micrófono Procesador del habla Pieza de la cabeza Aparato implantado Estimulador-recibidor Electrodos

Selección del pacienteContraindicaciones

ABSOLUTAS

RELATIVAS

Ausencia coclear (Aplasia de Michel)Ausencia Nervio coclear

Enfermedad de Oído Medio activaRiesgo anestésico severo

Hipoacusia residual severa Poca tolerancia a riesgo quirúrgico

COMPLIACIONES

Se pueden colocar tubos de timpanostomia para prevenir OMA

Pruebas audiológicasEspeciales

Tamiz auditivo En 1972 el Joint Committe of Infant Hearing (JCIH), designo los factores de riesgo para hipoacusia y recomendó hacer el seguimiento estrecho de estos niños.

Posteriormente se fueron agregando mas FR a estos primeros.

Posteriormente se creo el modelo 1-3-6

Tamizaje después del periodo neonatal Dado que la perdida auditiva se puede dar en cualquier momento.

Se realizan tamizaje en escuelas y por profesionales de la salud (EUA)

Hay una iniciativa actual para detectar a niños entre 0 y 3 años por medio de EOA.

La AAA y la ASHA recomiendan tamizaje en 3°, 7° y 11° grado A 20dB en 1000, 2000 y 4000Hz

Batería de estudios auditivos Se debe realizar un estudio auditivo, a cualquier edad, a todo niño que no responde a los ruidos o no está desarrollando adecuadamente el habla o el lenguaje.

Los umbrales auditivos en los niños se determinan con varias pruebas electrofisiológicas y de conducta.

Estudios auditivos

Audiometría por observación de la conducta

Audiometría de refuerzo visual

Audiometría de juego condicionado

Audiometría clásica

Pruebas de conducta Pruebas especiales

Timpanometría

Emisiones otoacústicas

Potenciales evocados auditivos

Potenciales evocados auditivos Todas las edades. (De elección en < 6 meses ) Obtiene umbrales específicos para cada oído. Determina la función neurológica hasta el nivel del tronco encefálico inferior, pero no mide la función auditiva.

Se debe sedar al niño. Es invasora. Necesita un sistema neurológico normal para obtener los umbrales.

Respuesta auditiva del tallo Es un registro electrofisiológico de la respuesta a al sonido.

Se puede medir respuesta desde cóclea hasta el córtex Latencia cambia de 0.5 ms a 0.4 desde el nacimiento hasta los 18 meses

Con un equipo adecuado: De 20 a 30 estímulos por segundo. Los clics mas fidedignos son aquellos de frecuencias entre 1000Hz y 4000Hz

Desorden auditivo del espectro neuropatico (Disincronia auditiva) EOA presentes y ABR ausentes

Se debe de intentar combinar EOA y ABR para diferenciar el tipo de hipoacusia.

ASSR (Auditory staedy-state response) Niños e infantes (1 a 8 meses)

Medida totalmente objetiva Basado en análisis estadístico

ASSR uso estímulos tonales de amplitud y frecuencia modulada (80-100Hz) que producen respuestas de frecuencias especificas en conducción aérea

Se puede realizar en Px dormidos

Se han encontrado umbrales de 10 a 15dB en adultos sanos.

En niños hay mejores umbrales e n frecuencias bajas al contrario de los adultos.

Emisiones otoacústicas Todas las edades. Determina la función normal de las células ciliadas externas. TEOAEs y DPOAEs Prueba rápida. Permite obtener información de cada oído. Se puede pasar por alto una neuropatía auditiva. No permite determinar el grado de hipoacusia. El niño debe colaborar y estar quieto.

Timpanometría Todas las edades Determina la función del oído medio. Determina si la hipoacusia es neurosensorial o de conducción No es una prueba de audición Es un poco invasora El niño debe colaborar

Medicion de reflejo estapedial Medicion de la contraccion del musculo estapedial a sonidos de alta intesidad (80 dB)

Ipsilateral y contralateral

Audiometría de tonos puros

Audiometría por observación de la conducta

Audiometría de refuerzo visual

Audiometría clásica

Resultados

Dismorfologías del oído internoEmbriología El oído interno se origina de 3 fuentes: cresta neural, mesodermo cefálico y somático

Laberinto óseo Mesodermo encapsula al otocisto,

cápsula ótica cartilaginosa, osificación a las 16 semanas

Vestíbulo, canales semicirculares y cóclea

Laberinto membranoso Engrosamiento ectodérmico en lado de la cabeza forma la placoda

ótica, después la fosa ótica y luego otocisto (22-23 día gestación)

Dismorfologías del oído interno Aplasia de Michel Aplasia completa del laberinto con cóclea ausente. Se correlaciona con arresto de desarrollo en la 3era semana de

gestación. El oído externo y medio están normales y la pérdida auditiva

puede ser uni o bilateral.

Dismorfologías del oído interno Displasia de Mondini: partición incompleta, es la malformación coclear más común (por su definición ambigua)

La cóclea Presenta una vuelta y media

mondini

Dismorfologías del oído interno Acueducto vestibular ensanchado: aumento en el diámetro anteroposterior de la porción media de la parte descendente de mas de 1.5mm.

Asociado con hipoacusia neurosensorial precoz y progresiva (40%)

Dismorfologías del oído interno Displasia cocleosacular de Scheibe: aplasia membranosa parcial o completa de pars inferior (cóclea y sáculo) con una pars superior normal (canales semicirculares y utrículo)

COLESTEATOMA congénito Congénito: ocurre sin retracción en membrana o implantación de epitelio escamoso. Tejido epitelial residual en oído sin evidencia de infección.

Colesteatomas en niños: 9-28% congénitos, 3% bilateral, edad: 5 años

Cuadro clinico Lugar más común del congénito : en oído medio en el cuadrante anterosuperior del mesotímpano

Adquirido: cuadrante posterosuperior (marginal) pars flaccida (atico) Asintomático Hasta crecimiento intenso (lento) Hallazgo incidental. “perlas” de queratina con matriz integra.

CANAL WALL-UP VS CANAL WALL DOWN Controversia sobre procedimiento óptimo Variación en lugar, extensión y severidad Limitado número de casos

HAY QUE EVITAR CANAL WALL DOWN Desventajas: limpieza periódica (anestesia general), niños aprehensivos, infecciones frecuentes (agua)

Wall up: revisión a los 6 meses Bluestone: 232 casos, recurrencia 38% casos, 23% detectadas en los procesos “second look”

Tratamiento: Escisión local, Mastoidectomia radical modificada

Atresia aural 90% no-sindrómica, 10% sindrómica, 20-30% bilateral. Se asocia: Colesteatoma 4-7% Malformación coclear 5% Malformación de canales semicirculares 10% Fijación de estribo 4% MICROTIA 55-93%

H>M, oído derecho es el más afectado La fusión de martillo-yunque es la malformación más común del oído medio, la platina está normal.

Candidatos para reparación quirúrgicaEscala Jahrsdoerfer: sistema de 10 puntos basada en hallazgos por TC, los mejores candidatos a atresiaplastia son los >6 puntos: Estribo presente -2 puntos Ventana oval abierta – 1 punto Espacio de oído medio – 1 punto Nervio facial normal -1 punto Complejo martillo-yunque presente – 1 punto Mastoides bien neumatizada 1 punto Conección incudo-estapedial 1 punto Ventana redonda normal 1 punto Apariencia de oído externo 1 punto

Tratamiento Si es bilateral: auxiliares auditivos conducción ósea temprano Tratamiento definitivo es controversial; auxiliares tradicionales o implantes auditivos osteointegrados

versus reparación quirúrgica, si la reparación se realiza, debe ser a los 7 años, después de la reparación de la microtia.

Hay 3 abordajes quirúrgicos: mastoideo, anterior y modificada anterior

Pronóstico: 30 dB de audición o más con cirugía en un 50-75% de los casos

Estenosis congénita de CAE Si mide menos de 2 mm de diámetro, hasta 91% de los pacientes

pueden desarrollar colesteatoma para los 12 años.

Microtia Aurícula malformada congénitamente, asociada con atresia, el grado de malformación auricular se correlaciona con el grado de deformidad del oído medio, las asociadas a oído interno son más raras.

Causas: genética, teratógenos (talidomida, isotretinoina/vitamina A)

25% es bilateral, el lado derecho es el lado más afectado Más alta tasa en Japón, hispánicos y nativos americanos, puede tener asociación sindrómica

Clasificación Grado 1: aurícula levemente más pequeña pero todas las subunidades presentes (lop ear, cup ear)

Grado 2: aurícula más pequeña que grado I, más rudimentaria, algunas subunidades severamente subdesarrolladas o ausentes, mitad inferior más desarrollada que mitad superior

Grado 3: pequeña pieza de cartílago de remanente superior, lóbulo inferior con deflexión anterior (peanut ear)

Grado IV: anotia

Tratamiento Reparación quirúrgica: típicamente a los 5-6 años de edad en niñas y a los 10 años en niños, el tiempo influenciado por atresia coexistente, prótesis cosmética.

Autoinjerto de cartílago costal: famoso por su integridad, cantidad suficiente y mínima morbilidad

Implante aloplástico: incluye implante Medpor (polietileno poroso), técnicamente más fácil, no tolera bien trauma, riesgo de extrusión.

Microtia tratamiento Prótesis auricular: se fija por medio de imanes (antes eran clips) a postes de titanio, que están conectados a implantes osteointegrados colocados en mastoides.

Hipoacusia adquirida prenatalmente (infecciones congénitas)

Toxoplasma gondii, que atraviesa la placenta. Se produce por ingerir carne cruda o tierra contaminadas, o por falta de cuidado al manipular el contenido de una caja para excrementos de gato infectada.

El riesgo más alto de desarrollar signos clínicos en el feto: entre las semanas 12 y 24.

Toxoplasmosis Cuadro clínico: Prematurez Espleno y hepatomegalia Coriorrenitis Hipoacusia progresiva neurosensorial Ictericia Convulsiones Calcificaciones intracraneales Hidrocefalia

Tratamiento Madre embarazada: se puede tratar con espiramicina.

La infección fetal (diagnosticada durante el embarazo) se puede tratar con pirimetamina y sulfadiazina.

El tratamiento de los bebés con toxoplasmosis congénita casi siempre incluye pirimetamina, sulfadiazina y leucovorina durante un año

Rubeola congénita Infección materna antes de las 16 semanas de gestación: consecuencias severas para el feto.

Cuadro clínico Hipoacusia sensorineural severa-profunda, desórdenes

osciculares y cocleares, hydrops endolinfático Retraso en crecimiento Retraso congénito Defectos oftálmicos como cataratas, retinitis pigmentaria Enfermedad congénita cardiaca

Diagnóstico Presencia de anticuerpos específicos para la rubeola Aislamiento del virus de la rubeola (PCR) Tratamiento Prevención: vacuna

Citomegalovirus congénito Herpes virus.

Menos del 0.64% de recién nacidos lo contraen, solo 10% es sintomático.

Principal causa de infección congénita en países desarrollados y en vías de desarrollo ocupa el 3er lugar

Severidad de acuerdo a edad gestacional en la que se infecta

Las infecciones del primer trimestre son muy severas, las del 3er trimestre pueden ser asintomáticas.

De los recién nacidos sintomáticos: 20% mueren y de los sobrevivientes, el 90% desarrollan secuelas neurológicas, auditivas u otras en los primeros años de vida.

Citomegalovirus congénito Cuadro clínico Hipoacusia neurosensorial unilateral progresiva Microcefalia Dificultad para aprender y retraso en crecimiento Corioretinitis

Diagnóstico Anticuerpos anti CMV IgM PCR positivo en sangre, saliva y LCR.

Tratamiento Antiviral (ganciclovir), indicada en menores de 6 meses sin

hipoacusia o leve-moderada, para preservación, de 6 semanas a 6 meses.

Sífilis congénita Causada por Treponema Pallidum, generalmente fatal.

Cuadro clínico Sordera que ocurre en los primeros 2 años de vida o puede

presentarse en una forma retardada que se manifiesta en la 2da o 3era década de la vida, hydrops endolinfático

Triada de Hutchinson: dientes incisivos centrales anormales, queratitis instersticial, hipoacusia neurosensorial.

Diagnóstico VDRL, FTA-ABS

Tratamiento Penicilina, ampicilina, tetraciclinas de largo plazo

Hipoacusias congénitas autosómicas recesivas Mutaciones en la conexina Causa mas común de hipoacusia no sindromica DFNB1 – 50% de hipoacusias severas a profundas Genes GJB2 y GJB6 codifican conexina 26 y 30 35delG

Hipoacusia de moderada a profundaFunción vestibular normal

AR sindromicas Sx Usher Causa mas común de H Sx AR Causa mas común de sordoceguera Muchos psibles gener implicados (inclusi ligdo a X)

S y S: SNHL, alteraciones vestibulares, Retinitis pigmentosa progresiva, retraso mental, cataratas

Tres tipos. I, II y III

Dx: Evaluacion oftalmológica, test genético, test vestibulares que muestran arreflexia

Sx de Pendred Segunda causa mas común de H Sx AR Etiologia: mutación de gen SLC26A4 con alteración de pendrina y

la alteración del metabolismo del yodo.

S y S: SNHL moderada a profunda, asociada a mondini o acueducto ensanchado, bocio multinodular ( 8 a 14 años)

Dx: Test genéticos, test perclorato positivo

Tx: Hormonas tiroideas exógenas Tiroidectomía en caso necesario Evitar TCE

Sx de Jervell y Lange-Nielsen Tercera causa de H AR Sx Mutación en KCNQ1 pero pueden estar involucrados otros genes

S y S: SNHL severa a profunda, anormalidades cardiacas, sincopes recurrentes, muerte súbita.

Dx: EKG con QT prolongados y ondas T agrandadas

TX: Beta bloqueadores, desfibrilador

Hipoacusias autosómico dominantes Sx de Waardemburg Causa mas común de H Sx AD Mutación de PAX3

S y S: SNHL bilateral, alteraciones vestibulares, anormalidades de pigmentación, anormalidades craneofaciales

Tipos: I distopia cantorum, 50% con SNHL; II No distopia cantorum, 80% SNHL; III anormalidades esqueléticas, ptosis unlateral, IV: Enf. de Hirschprung

Dx: HC, antecedentes familiares

Sindrome de strikler (artro-oftalmopatia progresiva) Mutacion de COL2A1

SyS: SNHL progresiva (puede ser mixta), anormalidades oculares, habito marfanoide, anormalidades articulares, secuencia de Pierre-Robin

Dx: HC, antecedentes familiares

Sx de Melnick-Fraser (Sx braquiotorrenal) Mutación del gen EYA1 en cromosoma 8q Desarrollo anormal de arcos branquiales y riñones

SyS: deformidades del pabellón, fistulas preauriculares, Hipoacusia mixta con grados variables de malformaciones osiculares y cocleares, anormalidades renales variadas, estenosis de conducto lagrimal.

Dx: Pielografia o USG renal

Sx Apert Mutacion de gen FGFR2, chromosome 10q26 Acrocefalosindactilia

Afeccion de oído medio e interno, fijación de stapes, displasia vestibular y coclear, craneosinostosis, hipoplasia de la parte media de cara, hipertelorismo, ptosis, estrabismo, puente nasal bajo, atresia de coanas, boca en trapecio, paladar hendido

Malfromacion de extremidades, sindactilia.

Hipoacusias ligadas a X Sx Sx de Alport Mutacion de colágeno tipo IV gen COL4A5 Enfermedad renal progresiva y SNHL

SyS: SNHL lentamente progresiva bilateral, se presenta en pimera década de vida

Displasia renal o agenesia, nefritis progresiva, desordenes oculares.

Dx: Uroanalisis, USG renal, BUN, creatinina sérica, inmunohistoquimica.

Tx: Diálisis y trasplante renal

Sx otopalatodigital

Mutacion de gen FLNA

SyS: malformación osicular, defromidades craneofaciales, anormalidades digitales, estatura baja, retraso mental.

Otitis media OMA Se caracteriza por inflamación del oído medio sin efusión.

OME Se caracteriza por inflamación del oído medio con efusión

Otitis Media Aguda Recurrente 3 episodios o mas en 6 meses o 4 episodios o mas en 12 meses Que hayan curado entre cada episodio.

La patogénesis de OM Mal funcionamiento de la trompa de Eustaquio Igualar presión atmosférica Aclaramiento mucociliar Previene entrada de contenido nasofaríngeo a oído medio

La mayoría de los episodios de OMA son precedidos de infecciones virales

Pero la mayor parte son de origen bacteriano

Los factores de riesgo para presentar OMA y OME son: Humo de cigarro No haber recibido lactancia materna Ir a guarderías Anormalidades cráneo-faciales Hipertrofia adenoidea Rinitis alérgica

La otitis media aguda (OMA) es la infección supurada del oído medio, que tiene un inicio súbito y de corta duración; asimismo, denota inflamación de la cubierta mucoperióstica del oído medio.

Clínica: Fase de colección Malestar general. Fiebre Acumulación de secreción purulenta. Otalgia intensa

Fase de otorrea Perforación timpánica Otorragia Otalgia desaparece.

En menores de 2 años: Insomnio Irritabilidad Anorexia

Otoscopia. Membrana timpánica: Hiperémica Engrosada Abombada Inmóvil No son necesarios mas estudios

Clínica en OME Asintomática en contraste Descenso en la audición Sensación de plenitud ótica

Otoscopia Membrana timpánica grisácea o amarillenta. Inmóvil Niveles hidroaereos

Timpanometria es un estudio útil Aplanamiento del trazo Liquido en oído medio

Audiometría puede ser de ayuda.

Manejo y Tratamiento de OMA Manejo medico A pesar de que la mayoría de los casos se resolverá espontáneamente. Amoxicilina es la primera línea de tratamiento 48-72 horas de comenzados los síntomas. Observación por 48hrs antes de dar antibióticos es un manejo adecuado.

Terapia adyuvante Descongestivos Vasoconstrictores Desinflamatorios

Manejo medico Observación Antibioticoterapia Niños – una fase de antibióticos y seguimiento de un mes. Si no hay mejoría – Intervención quirúrgica.

Terapia adyuvante Esteroides Descongestionantes Antihistamínicos

Tratamiento quirurgico Depende de la evolución del cuadro La mayoría responde a manejo medico

Timpanocentesis Como manejo asociado a antibioticoterapia

Miringotomia Simple o con colocación de tubos de ventilación (timpanostomia) Adecuada ventilación del oído medio Pacientes con OME de 4-6 meses que no responden a tratamiento medico o con

perdida de la audición Se recomienda la colocación de tubos de ventilación (timpanostomia).

Mostrado mejores resultados que la miringotomia simple.

Adenoidectomia Hipertrofia adenoidea causa obstrucción de la trompa de Eustaquio. Libera la presión en nasofaringe y permite ventilación de oído medio. Reduce la colonización bacteriana.

Las complicaciones son vastas Afectan a niños y adultos. Etiología Factores propios del paciente Pobre acceso a cuidados de salud. Mal apego a tratamiento. Inapropiado diagnostico o tratamiento.

Complicaciones.

Otitis media crónica Otitis media crónica es definida como infección crónica del oído medio con perforación timpánica y otorrea activa por más de 3 meses

Principales bacterias asociadas: Pseudomonas aeruginosa.

Síntomas: Otorrea (intermitente y profusa) e hipoacusia (leve) Signos: colesteatoma, esclerosis, retracción, atrofia, pólipo aural

Tratamiento: asegurar oído seco, gotas óticas con antibiótico, timpanoplastía (puede persistir otitis media con efusión aun posquirúrgico en un 10.6% de los niños con MT reparada)

Cuerpo extraño e imputación de cerumen Siempre realizar otoscopia bilateral

Las baterías son una emergencia real – Corrientes electrolíticas o contenidos alcalinos

Se contraindican las irrigaciones

Remover con cuhcarilla abotonada, gancho angulado, succion, pinzas de caimán e inspeccionar por daño al CAE

Patología vestibular VPPB de la infancia Vértigo episódico que duran segundos a minutos, asociado a

inestabilidad, nauseas y vomito, migraña.

Audiometría normal y test vestibulares normales.

Diagnostico de exclusión

Auto limitado, se puede desarrollar migraña mas adelante.

Vestibulopatia recurrente Vértigo episódico recurrente. Minutos a horas de duración Sin síntomas neurológicos o audiológicos No provocado por cambios de posición

Enfermedad de Meniere Similar al adulto Muy raro en niños

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